肝母细胞瘤

肝母细胞瘤

一、外科手术原则

1、完整地切除肿瘤是最重要、最有效的治疗手段。

Ⅰ期手术切除指征

(1)美国麻醉师协会评分1-2级；

(2)经影像学评估,残存肝脏组织大于原体积的35%,功能能够满足代谢需要；

(3) PRETEXT I、Ⅱ期的单发肿瘤病灶，距离重要血管有足够间隙(≥1 cm)；

(4)预计镜下残留(COG Ⅱ期)无需2次手术者。

延期手术指征

(1)PRETEXT Ⅲ期、Ⅳ期患儿,在活检明确诊断先行新辅助化疗后,再行延期手术；

(2)化疗后评估为POST-TEXT I期、Ⅱ期,或没有重要血管(门静脉或下腔静脉)累及的POST-TEXT Ⅲ期儿,可行肝叶切除或分段切除；

(3)对PRETEXT Ⅳ期和化疗后评估为POST-TEXT Ⅲ期并伴有下腔静脉(V+)或门静脉(P+ )累及的患儿,应该尽早转入具有复杂肝段切除或肝移植能力的医院治疗；

(4)新辅助化疗后仍残留肺或脑单发转移病灶者,可行残留病灶手术切除。

2、手术相对禁忌证：其他无法耐受麻醉和手术的全身性疾病。

二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验

超声检查、CT、MRI、PET-CT、血常规、生化全项、AFP、尿VMA。三、术前评估需的检查检验

血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图、病理检查。

入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。

四、术前评估：病理组织学分型、分期、危险度分层、营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。

4.1.病理组织学分型

(1)上皮型

①胎儿型

a.分化良好的胎儿型(单纯胎儿型伴低有丝分裂活性,<2/10高倍视野);

b.拥挤的胎儿型(核分裂活跃,≥2/10高倍视野);

c.多形性胎儿型(分化差型);

d.间变性胎儿型(核明显增大、深染、伴多形性)。

②胚胎型

③小细胞未分化型(small cell undifferentiated, SCU)

a. INI1阳性

b. INI1阴性

④粗大小梁型

⑤胆管母细胞型

(2)上皮与间叶混合型

①伴畸胎样特征的混合型

②间质来源(不伴畸胎样特征)的混合型

4.2.分期系统

4.2.1.PRETEXT(治疗前)分期与POST-TEXT(化疗后手术前)分期

在Couinaud肝脏8段划分的解剖学基础上把肝脏从左至右纵分为4个肝区(2和3段构成肝左外叶；4段为左内叶；5和8段是右前叶；6和7段组成右后叶), 1段的肝尾状叶不纳入。PRETEXT是指治疗前肿瘤累及肝脏的范围,主要用于评估Ⅰ期手术完整切除的可行性；POST-TEXT则是指新辅助化疗后肿块的累及范围,主要用于评估延期手术完整切除的可行性。各期定义如下：

PRETEXT/POST-TEXT I:单发肿瘤局限在一个肝区、相邻的另外3个肝区无肿瘤侵犯；

PRETEXT/POST-TEXTⅡ:单发肿瘤局限在一个肝区,相邻的另外3个肝区无肿瘤侵犯；或肿瘤累及2个肝区,相邻的另外2个肝区未受肿瘤侵犯；或肿瘤局限于肝尾状叶；

PRETEXT/POST-TEXTⅢ:肿瘤累及2个肝区,另2个非相邻肝区未受累;或肿瘤累及3个肝区；

PRETEXT/POST-TEXTⅣ：肿瘤累及所有4个肝区。

4.2.2.改良的COG（美国儿童肿瘤组织） Evans分期系统根据肿瘤能否切除及有无远处转移分期，属于术后分期系统。

(1)stage Ia:肿瘤完全切除,组织病理学类型为单纯胎儿型;

(2) stage Ib:肿瘤完全切除,除单纯胎儿型以外其他组织病理学类型;

(3) stage Ⅱ:肿瘤基本切除,有镜下残留；

(4) stage Ⅲ:肿块有肉眼残留；或基本切除伴淋巴结阳性；或肿瘤破裂或腹膜内出血；

(5) stage Ⅳ:诊断时发生远处转移,不论原发病灶是否完全切除。

4.3.危险度分层

综合SIOPEL（国际儿童肝肿瘤协作组）及COG协作组的危险度分层标准，并结合我国实际情况,将初诊HB患儿分为极低危组、低危组、中危组和高危组。

1．极低危组:术后COG分期为stageⅠ且组织病理学类型为分化良好的单纯胎儿型患儿。

2.低危组

符合以下标准任何一条均纳入低危组:

(1)血清AFP> 100 ng/ml的PRETEXT I期或Ⅱ期,且除外P+ (侵犯门静脉)、V+ (侵犯下腔静脉或者肝静脉)、M+ (远处转移)、E+ (肝外腹内疾病)、H+ (肿瘤破裂或腹膜内出血)、N+ (侵犯淋巴结)；(2)术后COG分期为stage Ⅰ期或Ⅱ期,且组织病理学类型为非单纯胎儿型和非小细胞未分化型。

3.中危组

符合以下标准任何一条均纳入中危组：

(1)术前PRETEXT Ⅲ期;

(2)术后COG分期为stage Ⅰ期或Ⅱ期,且组织病理学类型为小细胞未分化型。

(3)术后COG分期为stage Ⅲ。

4．高危组

符合以下标准任何一条均为高危组:

(1)血清AFP<100 ng/ml;

(2)术前PRETEXT Ⅳ期;

(3)术后COG分期为stage Ⅳ期;

(4) P+ (侵犯门静脉)、V+ (侵犯下腔静脉或者肝静脉）。

五、治疗原则

5.1.外科手术原则

手术应完整切除肿瘤,根据肝脏肿瘤大小可选择适当手术方式。通常, PRETEXT/POST-TEXT Ⅰ期肿瘤可以行肝段切除

术;PRETEXT/POST-TEXT Ⅱ期肿瘤行半肝切除; POST-TEXT Ⅲ期中

路行扩大半肝切除或肝中叶切除。手术切除的目标是达到切缘肿瘤阴性,对于一期肿瘤切除的病例切缘最好距肿瘤lem以上。对于无法一期手术的病例,先行新辅助化疗。对存在残留肿瘤组织,术后积极辅以化疗,仍有机会获得较好的疗效。术中应尽量减少出血,大量输血已经被证实会增加肿瘤复发转移的风险。

5.2.肝移植原则

1．新辅助化疗后评估为POST-TEXT IV期,或POST-TEXT Ⅲ期伴有肝静脉或下腔静脉等重要血管受累,手术会影响残存肝脏血供的病例;