分娩性臂丛神经损伤的诊治进展

分娩性臂丛神经损伤的诊治进展 -|顾玉东发表于 2007-9-6 1 1:40:00几个世纪以来，分娩性臂丛神经损伤（产瘫）被认为是上肢的一种先天性畸形。

Smellie于1768年首先报告了一例分娩引起的双侧臂丛麻痹，Duchenne（1861）证实了产瘫的分娩性起源，Erb（1875）描述了产瘫所致最常见的臂丛上干损伤的典型表现。

Seeligmueller（1877）和Klumpke（1885）则分别描述了全臂丛型及下干型产瘫。

Kennedy（1903）曾建议对产瘫进行早期神经探查及外科修复并取得一定疗效，但Sever（1925）报告了1100例产瘫的治疗结果，认为经过适当的保守治疗，产瘫患儿大多数可以自行恢复，再通过某些功能重建手术则可使疗效进一步改善。

这种以保守治疗为主的观点在产瘫治疗领域持续了相当长的一段时间。

80年代开始，Narakas（1981）、Gilbert（1984）等相继采用显微外科手术治疗产瘫，并取得令人满意的结果。

目前手术已成为治疗产瘫的主要方法之一。

一、病因与损伤机制根据上海华山医院资料，胎儿超重（大于4000克）、胎位异常及助产技术不当是分娩性臂丛损伤的三大因素。

超重及胎位异常易使分娩时颈肩区受到暴力牵拉而产生分离作用，常为肩部卡在耻骨联合后方而头侧屈，或臀位产中头卡在骨盆内，此时用力牵拉一侧身体致臂丛损伤。

二、临床分型与诊断传统的Erb-Duchenne（上干型）和Klumpke（下干型）已由Tassin（1984）根据产瘫病理解剖特点的四型分类法取代：第一型−C56损伤：表现为典型的Erb’s麻痹：肩外展、屈肘不能。

通常第一个月内开始恢复，4-6个月可完全恢复。

病理上多为Sunderland神经损伤I-II型（传导中断或轴索断裂）。

第二型−C 567损伤：表现为肩外展、屈肘、伸腕不能。

大多数病例从6周以后开始恢复，但至6-8个月时可遗留肩关节的内旋内收畸形，6岁时常有肱骨短缩2-3cm。

病理上C56多为Sunderland II-III型（III型：神经纤维断裂）、C7多为I-II 型。

第三型−C5678T1损伤：表现为全上肢瘫痪，但Horner’s征阴性。

此型常留有肩关节内旋内收挛缩畸形及肘关节30º的屈曲畸形。

病理上C56多为Sund erland IV-V(神经束或神经干断裂)，C7多为III型，但C8T1累及较轻（多为I-II型），因此大多数患者手功能在1岁以后仍可恢复正常，但25%遗有垂腕畸形。

第四型− C5678T1损伤伴Horner’s征阳性：此型C56常为断裂，C78常为撕脱, 而T1可为不全损伤，也可存在撕脱与断裂的各种组合。

产瘫需与以下损伤鉴别：(一) 大脑性瘫痪简称脑瘫。

其病因包括产前(先天性)、产时(新生儿窒息及颅内出血等)、及产后(外伤及疾病)因素。

因助产技术不当导致的脑瘫与产瘫的鉴别诊断尤为重要。

脑瘫患儿出生时常有颅内缺氧及出血史，神经系统后遗症除可表现为单瘫外，还可表现为四肢瘫、偏瘫、截瘫等，其麻痹肌群呈肌张力增高、腱反射亢进等上运动神经元受损表现; 而产瘫常表现为单侧上肢受累，其瘫痪肌群呈下运动神经元受损表现(肌张力下降，腱反射减低)，但尚有少数患者两者合并存在使诊断困难。

(二) 骨关节损伤分娩时由于胎位异常或助产技术不当可造成肩关节脱位、锁骨骨折、肱骨上端骨骺分离等，患儿可表现为肩关节功能障碍。

此时应检查是否同时有屈肘障碍。

单一的肩关节活动障碍以骨关节损伤常见，合并屈肘障碍则以臂丛损伤多见。

出生后二周在X片上发现锁骨或肱骨上段显示的骨痂即可明确诊断。

三、继发性畸形由于产瘫的损伤机制及病程演变与成人臂丛损伤不同，患儿上肢各关节常会出现各种后遗症, 严重影响患肢功能。

因此, 后遗症的治疗是产瘫治疗的重要环节。

（一）肩关节Birch(1998)统计，在产瘫的自然病程中，I型产瘫(C56损伤)的10%、II型(C5 67损伤)35%、III型(C5-T1损伤)的50% 以上、以及所有IV型（C5-T1损伤伴Horner征阳性）的患儿均遗有不同程度的肩关节功能障碍，其中最常见的是肩关节内旋挛缩畸形。

顾玉东(1999)根据产瘫后肩外旋及外展受限的机制与程度将其分为以下三型：1.动力型主动肌萎缩。

表现为三角肌、冈上、下肌等收缩无力。

此型的治疗原则以修复神经功能或功能重建为主。

2.阻力型主动肌恢复良好，但由于拮抗肌挛缩或肩关节的继发性病变而形成阻力，导致肩外旋及外展障碍。

又分下述三型：（1）肩胛下肌挛缩型：表现为肩关节内旋为主的畸形。

患肢上臂处于内旋内收、肘关节处于伸直或轻度屈曲、前臂旋前、腕关节及各指处屈曲位，呈典型的“索小费”动作。

肩中立位被动外旋小于正常侧一半。

挛缩产生的主要机理是肩胛下肌在接受上干支配的同时，还接受中干等的神经支配，由于产瘫的特点常常是中下干损伤轻于上干，故肩胛下肌的恢复总是先于仅受上干支配的外旋外展肌（冈下肌、小圆肌、三角肌、冈上肌）的恢复，这种肌力恢复的不平衡导致了肩胛下肌的挛缩。

（2）骨关节病变型：肩关节内旋挛缩的进展结果是肩关节向后半脱位或全脱位，并进一步导致喙突肩峰过长、关节盂畸形(出现真假关节盂等)等继发性病变。

检查发现肩关节中立位被动外旋严重受限（≤0º），肩关节后方可触及(半)脱位的肱骨头。

肩关节标准正位及腋窝轴位片可明确脱位的类型及关节的继发性改变。

（3）大圆肌、背阔肌同步收缩型：表现为大圆肌、背阔肌与外展外旋肌（三角肌、冈上下肌等）在主动肩外展时的同步收缩，从而抵消了肩外展与外旋的力量。

同步收缩的诊断需采用四道程肌电图仪：将四个刺激电极分别插入三角肌、冈下肌、大圆肌、背阔肌，嘱患儿用最大力作肩外展，纪录上述四块肌肉的收缩幅度。

正常情况下，三角肌、冈下肌收缩时，大圆肌、背阔肌应是松弛的，反之亦然。

但在同步兴奋时，可发现在肩外展上举时，这四块肌肉同时有收缩波幅，甚至大圆肌、背阔肌的波幅高于外展外旋肌。

同步收缩产生的机理可能在于婴儿的雪旺氏细胞发育尚未成熟，故神经再生趋化性较差，导致再生神经的交叉支配（Cross-innervation）。

这类患儿中的相当部分可伴有大圆肌及背阔肌的明显挛缩，此时发现肩关节呈内收为主的畸形，被动外展患肢时可发现肩关节下部有牵制感伴下盂肱角(inferior glenoid-humeral angle)的明显缩小（甚至只有30º，而正常时该角度至少150º）。

阻力型的治疗原则以去除阻力、功能重建为主。

3、混合型既有动力肌力量不足又有拮抗肌挛缩或同步收缩。

此型的治疗原则以去除阻力、恢复动力神经的功能或同时行功能重建术为主。

肩关节外旋挛缩畸形临床少见。

Zancolli(1993)认为分娩时的暴力可使冈下肌小圆肌等外旋肌及相应关节囊发生创伤后挛缩，并可直接造成肱骨头向前半脱位或全脱位，而前者可加重脱位。

Birch(1998)认为除肩关节后部肌肉及关节囊挛缩外，骨关节畸形是另一个重要的发生因素。

在他一组诊断为复杂性后(半)脱位(脱位合并继发性畸形)的病例中，在成功实施复位手术后，约一半病例丧失了肩内旋功能。

其原因是处于后倾位的肱骨头在成功复位后成为阻挡肩关节内旋的骨性因素。

此外，为预防肩内旋挛缩而长期使用外旋位支架或石膏制动也是引起肩外旋挛缩的较常见的原因，故目前预防性外旋位制动己被摒弃。

肩关节外旋挛缩有时可与内旋挛缩同时存在。

检查发现患肢自然下垂时有外展倾向。

主动肩外展及外旋功能通常较佳，但肩内旋功能明显受限：患手不能主动碰及健侧肩部、腹部及背部。

若将患肩被动内旋，则出现明显的翼状肩胛，其程度可以后盂肱角(posterior glenoi-humer al angle)表示：将手置于对侧肩部，肱骨纵轴与地面平行，测量肱骨与肩胛骨额状面的夹角。

正常时此角至少70º，在某些挛缩病例此角甚至可减至0º。

X线检查可发现肩关节前(半)脱位等骨关节病变的证据。

(二)肘关节肘部屈伸肌完全瘫痪很少见，其最常见的后遗症是由于肱二头肌与肱三头肌肌力恢复不平衡而导致的屈曲畸形。

通常为欠伸10-15º，但有时可达40-60º，并出现继发性关节畸形。

前臂旋转障碍很常见：上臂丛神经根损伤后常由于旋后恢复不佳而出现旋前位畸形，全臂丛神经根损伤时常表现为旋后固定畸形且同时出现桡骨小头脱位。

（三）手部手部后遗症通常分为两类：笫一类继发于C567为主的损伤，主要表现为垂腕垂指畸形，而屈指屈腕基本正常。

其中一些患儿的垂腕伴尺偏畸形乃由尺侧伸腕肌向掌侧滑脱引起，此时嘱其伸腕，往往表现为更加屈腕及尺偏，故重建手术时应将脱位的尺侧伸腕肌移向桡侧伸腕肌（若伸腕不佳）或拇长展肌。

第二类常继发于全臂丛神经根损伤，其C567功能可不同程度恢复，但C8T1呈明显功能障碍（屈指肌及手内肌萎缩），也可表现为腕以下的功能全部受损。

四、治疗（一）保守治疗从产瘫诊断后即教会父母作患肢各关节的被动活动，有助于预防各种挛缩的发生。

操作者双手握住患儿肘部作肩关节中立位被动外旋及上举，可预防或减轻肩关节内旋挛缩;一手将患手上举, 另一手将翘起的肩胛骨下角向下压，可预防或减轻大圆肌及背阔肌挛缩；一手将患手置于对侧肩部，另一手将翘起的肩胛骨脊柱缘向肋骨方向推压, 可预防或减轻肩关节外旋挛缩。

上肢的其他关节也应每天全范围的被动活动。

电刺激有促进神经再生的作用，应常规使用。

定期的肌电图检查，不仅有利于对自行恢复的监测，也有利于神经再生。

（二）臂丛神经探查手术产瘫经过3个月的保守治疗，肩肘关节无任何功能改善，肌电图显示有明显的失神经电位，运动单位电位明显减少；或临床上有明显的Horner’s征（四型），肌电图提示有节前损伤（SEP消失而SNAP保存），均有探查臂丛的指征。

手术方法：采用气管内麻醉。

患儿肩部抬高，头偏向健侧。

锁骨上横切口5cm，分离脂肪组织后切断肩胛舌骨肌，结扎颈横动静脉，即可找到位于前中斜角肌之间的臂丛神经根。

在锁骨水平可发现创伤性神经瘤位于C56及上干的前后股之间。

切断前斜角肌，探查C78T1根部。

若下三神经根损害明显，则向下延长切口，锯断锁骨，暴露并保护锁骨下动脉后尽可能向近端探查游离神经根。

此时可充分暴露C8T1、下干及臂丛全部结构。

术中感觉神经诱发电位检查（SEP）可判断神经瘤近端残留神经根的功能状况，以决定是否可用于神经移植修复。

对于产伤性神经瘤，过去因其有电传导的特性而多采用神经松解术，但临床实践已证明其疗效很不确定。

目前已倾向于采用积极的治疗方法，即神经瘤切除、神经移植修复。

具体方案如下：C56断裂：C5移植到上干后股，C6移植到上干前股，副神经移位于肩胛上神经。

C56断裂、C7撕脱：C5移植到后束，C6移植到外侧束，副神经移位于肩胛上神经。