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寻常型天疱疮
bullae
erosions
Ｆlaccid bullae
crust erosion
Bullous lesions arising from apparently normal skin surface.
寻常型 天疱疮
Hyperpigmented patches with no scarring
天疱疮抗体
Intercellular Antibodies
• 有器官和组织特异性，而无种属特异性。 • 诱导动物天疱疮模型，皮损范围与所注入 的天疱疮血清抗体滴度及注入量成正比。
天疱疮患者血清 人工培养 皮块组织
1-2天
基底层细 胞间分离 3-4天
棘层细 胞松解
Passive transfer test
Sharply delineated vegetating lesions
落叶型天疱疮 Pemphigus
Foliaceus
• 皮损：水疱、广泛 糜烂、叶状痂皮。 • 部位：全身。 • 常继发感染、衰竭。
Generalized exfoliative erythroderma
红斑型天疱疮
Pemphigus Erythmatosus
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天 疱 疮
天疱疮
Horny layer
复习 Epidermis
Granular layer
Prickle layer
Basal layer
天疱疮
复习 Desmosome
tonofilament
桥粒是表皮细胞之间重要的粘合性连接结构。
天疱疮
复习 水疱和大疱
Vesicles & bullae
天疱疮抗体
桥粒分离，细胞松解，水疱形成
临床表现 Clinical features
五种类型
• 寻常型天疱疮 P. Vulgaris
• • • •
增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 疱疹样天疱疮
P. Vegetans P. Foliaceus P. Erythematosus P. Herpetiformis
Nikolsky sign
• 主要见于寻常型天疱疮，还可见于 Stevens-Johnson 综合征, 中毒性 表皮坏死症、剥脱性表皮松解症。
• The Nikolsky sign is also seen in Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and epidermolysis bullosa.
病例介绍 （A Case）
• 黄 某某，男，31岁，湖南新宁县人。全 身皮肤反复起水疱2年，加重半月于 2002.9.2日入院。 • 患者2年前无诱因出现口腔糜烂，头部大 疱，渐遍及全身，出现糜烂、结痂。当地 诊断“天疱疮”，用激素（量不详）可暂 时控制。半月前皮肤再次起疱，给予 DXM 15mg/d, 效果欠佳后转入我院。
• 在天疱疮患者有抗角质形成 细胞间物质抗体，所针对的 靶抗原是自身表皮组织。 • 天疱疮常与其他自身免疫性 疾病同时存在。 • 皮质激素、免疫抑制剂、血 浆置换疗法治疗有效。
天疱疮和自身抗原
病名 寻常型天疱疮（粘膜型） 寻常型天疱疮（粘膜/皮肤型） 自身抗体 IgG IgG 靶抗原 分子量
落叶型天疱疮 副肿瘤性天疱疮
棘层松解
Acantholysis
• 天疱疮的病理特点是表皮内水疱及棘层
细胞松解。
• 病变早期有细胞间粘合物质崩解，细胞
间隙增宽，后期有桥粒的破坏和消失， 张力微丝破碎、排列紊乱。
Pathogenesis
天疱疮抗体
纤维蛋白酶系统活化
角质形成细胞
纤溶蛋白酶原激活物
细胞间粘合物质降解
棘层松解
病因
角质形成 细胞
桥粒芯糖蛋白 (Dsg) Dsg3: 基底/基底上KC Dsg1: 颗粒层KC
Dsg3 130kD Dsg3 130kD Dsg1 160kD IgG Dsg1 160kD IgG Dsg3 130kD Dsg1 160kD HD1/Plakin 500kD 桥粒斑蛋白(Dsp1) 250kD Dsp2 210kD BPAG1 230kD 桥粒壳蛋白(Envoplakin) 210kD 桥粒周蛋白(Periplakin) 190kD
增殖型天疱疮
Pemphigus vegetans
• 是寻常型天疱疮的异型。
– A variant of pemphigus vulgaris
• 预后较好。
– Prognosis: relatively better
增殖型天疱疮 Pemphigus
vegetans
• 皮疹特点：蕈样增 殖和乳头瘤样增生。 恶臭。 • 部位：腋下、腹股 沟、外生殖器等皱 折部位。 • 易继发感染。
病例介绍 （A Case）
• 入院时情况：T38.3℃，BP145／ 110mmHg，全身大片红色糜烂面 ，大量渗 出，稍臭，表皮撕脱。四肢有散在正常皮岛， 头面部多处糜烂、黑痂，双眼上睑大量黄色 脓性分泌物，口唇糜烂和结痂，口腔粘膜多 处糜烂面。
E来自百度文库tensive denuded areas
病因和发病机理
ETIOLOGY AND PATHOGENESIS
• 自身免疫性皮肤病
– An autoimmune dermatoses
• 抗原 antigen • 抗体 antibodies • 棘层松解 acantholysis
天疱疮是自身免疫性疾病
Pemphigus is an autoimmune disease
寻常型天疱疮 Pemphigus
vulgaris
• 年龄：中年人 • 皮疹：薄壁、松弛性 大疱，糜烂 、渗出、 结痂，尼氏征阳性 • 部位：躯干、四肢
• 全身情况：差
• 预后：不好
尼氏征 Nikolsky’s sign
• 又称棘层松解征。
• 以手指轻推、压水疱，可使疱壁扩展，水 疱加大；若稍用力推擦外观正常的皮肤， 也可使表皮脱落或搓后不久出现水疱。 • The upper layers of the epidermis are easily made to slip by slight pressure or rubbing because of the absence of cohesion in the skin.