低颅压综合征的MRI诊断

低颅压综合征的MRI诊断

低颅压综合征（intracranial hypotension syndrome，IHS）是由多种病因引起的，侧卧位腰椎穿刺脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）压力<70mmH2O，以体位性头痛为特征性表现的临床综合征。此病原发性病因不明。可能与病毒感染有关；继发性主要由于脑脊液大量漏出或脑脊液生成减少造成。如腰穿、脑外伤和脑手术等引起的脑脊液持续外漏，休克、严重失水、脑血管痉挛、脑膜脑炎、严重全身感染、中毒及头颅放疗等引起脑脊液量减少。

低颅压综合征Intracranial Hypotension Syndrome

一、概述

1938年德国神经内科医生Schaltenbrand首先报道是由于各种原因引起的侧卧位腰穿脑脊液压力小于60mmH2O，以体位性头痛为特征的临床综合征，发病年龄高峰为30~50岁，幼儿和老年人也有报道，可分为原发性与继发性。

二、临床表现

体位性头痛:具有特征性，头痛与体位变化有明显关系，立位或坐位时加重，卧位减轻或消失恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈僵和视物模糊等，不常见表现:脑神经麻痹(如:展神经)，罕见表现:伴意识障碍的严重脑病。

三、病因

原发性:原因不明，可能与脉络丛功能暂时性障碍及脑脊液漏有关。继发性:手术、腰穿、外伤、严重全身感染、脑膜脑炎、脱水、蛛网膜憩室破裂等。

四、.病理生理Monro-Kellie定律:成人颅腔容积恒定，在容积一

定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和相对稳定。低颅压时脑脊液容量减少，会导致另外两种成分的增加，而脑组织体积相对固定，因此颅内血容量增加。静脉有更大的顺应性和容量，所以以静脉系统的代偿性扩张为主脑组织体积+脑脊液容积+颅内血容量五、MRI表现1，经典的影像四联症；2，脑下垂:低颅压时，脑脊液容量减少，脑脊液水垫作用减弱或消失，使立位或坐位时脑组织下沉、移位，可表现为中脑“下滑”、小脑扁桃体下疝、桥前池和鞍上池变窄、脑室变小、视交叉下移等3，弥漫性硬脑膜增/厚化：硬脑膜内层缺乏胶原纤维，而富含硬脑膜边界细胞;硬脑膜不参与血一脑屏障的构成。硬脑膜静脉丛扩张产生的压力梯度，使血管内液体外渗，进入硬脑膜边界细胞层，再加上硬脑膜静脉丛的扩张充血，使硬脑膜弥漫性增厚。4，静脉、硬脑膜窦扩张,5，硬膜下积液/血肿多为双侧，与低颅压引起颅内静脉扩张，血液外渗有关;硬脑膜内侧面与蛛网膜间有硬膜边界细胞层，此层细胞缺乏紧密连接，细胞外胶原纤维少，易随脑积液的压力变化而变化，发生硬膜下积液。如有皮层静脉、桥静脉破裂则导致硬膜下出血。6、垂体增大垂体是富有血管的器官，低颅压时静脉淤血可以引起垂体增大，一般是可逆性的，低颅压纠正后可恢复。

六、鉴别诊断脑膜炎:感染病史;高热、头痛、脑膜刺激症等;脑脊液检查可找到致病菌，可累及软脑膜，软脑膜一蛛网膜强化>硬脑膜一蛛网膜强化脑膜转移:肿瘤病史;脑脊液检查可找到癌细胞；脑膜呈结节状、条带状不均匀增厚并明显强化，脑膜强化不规则，呈“崎岖不平”。特发性肥厚性硬脑膜炎:头痛通常为非站立性，可导致骨侵蚀，硬脑膜弥漫性或局限性增厚并强化，表现类似时二者鉴别困难。七、治疗轻度患者:通常采用保守治疗,包括严格卧床、足量补液、咖啡因摄入、氨茶碱、止痛药、非激素类药物及腹带。中重度患者:硬脊膜自体血补片、鞘内生理盐水注射重度低颅压合并大量硬膜下积液患者:钻孔引流术对于明确有脊髓硬脊膜脑脊液瘘的患者,外科手术修补硬脊膜脑脊液瘘口可能是唯一有效的手段。

参考文献：

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