esc指南：肺动脉高压诊疗
ESC指南ppt课件
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主要变更与修订
内容、图表结构简化
包括分类、基本概念以及鉴别诊断的3个章节；动脉性肺动脉高压（PAH）2 个章节；各一个章节分别阐述左心疾病（LHD）、肺部疾病和/或缺氧、慢性血 栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）及未明和/或多因素所致的肺动脉高压。
采用新的参数定义毛细血管后肺动脉高压。PVR被用于PAH的血 流动力学定义。
更新临床分类。 介绍病理学、病理生物学、遗传学、流行病学和危险因素领域的
新进展。 更新诊断流程。在网络附录中展示了全新的筛查策略。
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主要变更与修订
强调专家转诊中心（expert referral centres）在诊断和治疗管理中 的重要性。
成人中心每年就诊患者数不少于200人，其中一半诊断为PAH 超过1千万人口的国家或地区，成人中心最好每年大于300人 至少随访50例PAH或CTEPH患者，每月新转入2例患者 儿童中心每年30-50例
ESC/ERS肺动脉高压诊治 指南解读
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1
肺动脉高压的治疗取得迅猛进展
20世纪90年代依前列醇的使用开创了新型靶向药物治疗肺动脉
高压的先河，此后各类药物层出不穷
➢ NIH注册登记研究（1981-1985）：中位生存期2.8年，1,3,5年生存率为 68%，48%，34%，目前 5年生存率50%左右
➢ 2009年：篇幅38页-参考文献261条
➢ 2015年：篇幅63页-参考学习文交献流P4PT56条
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体现了多学科协作
Eur Heart J. 2015 Aug 29. pii: ehv317. [Epub ahead of print] No
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abstract available.
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略(全文)
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略（全文）肺动脉高压包括动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)、左心疾病相关肺动脉高压、肺部疾病或低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)以及未明机制的肺动脉高压等五大类。
各种类型的肺动脉高压治疗方法不同，如对于疾病相关肺动脉高压主要以治疗原发病为主，CTEPH首选肺动脉血栓内膜剥脱术。
对于PAH，由于对其发病机制的认识不断深入，开发了一系列针对不同作用机制的药物，因而，PAH的治疗在十年间发生了很大变化，其治疗药物不断增加，治疗方案较为复杂。
2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1]中对PAH的治疗策略进行了详细的推荐，现主要对PAH的治疗解读如下。
PAH的治疗策略可分为三个主要步骤：(1)一般措施：包括患者的健康指导和支持治疗等；(2)个体化治疗：包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂(CCB)类药物治疗，以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗；(3)联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联合应用及肺移植。
一、一般措施对PAH患者日常生活进行合理建议和指导非常重要，因为在日常生活中的一些小细节可能会导致患者的病情加重。
一般措施的建议主要包括体力活动和康复锻炼，妊娠、生育控制、绝经后激素替代治疗，选择性外科手术，感染的预防，社会心理支持，治疗的依从性，遗传咨询和旅行等各方面。
简言之，PAH患者应该在不引起症状的范围内多运动，可在指导下进行运动康复锻炼。
妊娠是高死亡率相关的因素，需要告知患者妊娠的风险，一旦发生，还需要讨论终止妊娠等问题。
PAH患者进行手术的风险极大，确需手术时，采用硬膜外麻醉可能比全麻的安全性高[2]。
肺动脉高压治疗指南
肺动脉高压治疗指南肺动脉高压治疗指南肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。
肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。
肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。
肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。
2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。
2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。
肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。
肺动脉高压治疗指南:一般治疗活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。
体力活动强度不应过强。
避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。
预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。
推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。
避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。
育龄期妇女应采取适宜方法避孕。
若怀孕应及时终止妊娠。
降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。
当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。
肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。
常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文)
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文) 肺动脉高压的诊治相对复杂，常涉及多个学科,已成为一个国际性的医疗保健问题。
全面提高对肺动脉高压的防治意识，规范其诊断和治疗方法，加强对肺动脉高压的基础和临床硏究是提高其诊治水平的关键所在。
欧州D脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月底发布了新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》［1］,其中就流行病学、遗传学的前沿知识进行了介绍，现就这部分内容进行简要归纳与总结。
肺动脉高压因其诊断困难、就诊率低等原因,而导致流行病学统计资料较难获得［2］,所以全球发病率统计数据少见。
多年来对肺动脉高压病因学的研究集中于血管收缩和舒张调控以及血管内皮细胞生长的调节等方面。
但这些硏究工作难以解释部分特发性肺动脉高压(IPAH)患者呈家族性发生的原因，因此，探讨肺动脉高压的流行病学和遗传学至关重要。
-流行病学文献报道，肺动脉高压的患病率英国为97/100万,女/男比为1.8 , 美国年龄标准化的死亡率为(4.5 ~ 12.3)/10万［1 ］。
就不同类型而言,左心疾病(策2类)是导致肺动脉高压最常见的原因［3］。
1•第1类肺动脉高压动脉性肺动脉高压(PAH):PAH的流行病学统计资料相对较多，McGoon等［4］统计了不同国家和时期的一些注册硏究数据(表1)o从表中数据可见，成人PAH和IPAH 患病率至少分别为15/100万、5.9/100万，每年PAH发病率至少为2.4/100万,IPAH占PAH的35%-48% ;在疾病相关的PAH中，首要原因是结缔组织病，占PAH的15%〜30% ,其中系统性硬化症(SSc)最为常见。
AKift HIR踐q：給Hit年fi) ttMtt f:«rAii t vft/iit XIM IPAH19X1 IW5321X7■AH PAII >I8MHtt I9H2—2<)W2tTM—咖3-Il'MI 皿笛.(nibHAUI m j：Hh.rui II^PAII I6・G5 少1986—2001->?4PAII 36/M Al IPAII2.6/M AI,9/MAI IP All JXfr. (:W・PW m.ciihPAiu}^枕山PAII 岁2CO2-20W n IPAII I.O/MAI.5.9/MAI IP.AII 3V%・(7TI2AIHB r；•沁站性严.ClIhl'All 11%1'M P.MI 岁IW-3OH i72--P.MI yitfi«nn：妙一2009553515PAH 2.C/MrM.IQJ>/MMI IPAII 46% , tni»-PAIH 25*1 ( SSc 广.t lllhi'tll 1M-.mi > I4乡IVM 2<«Xi 20072W831PAHIFAH 1.2/ M Al.4.6 / M AIIPAII 如H・CTIhPABI 时匕(：& “啊严. Cll ft-PAH 1醉«IMMfflXPAHttntt2001—2009S4X2l.l/MI .6.6 /Ml-PAII >tt 92OM—20119啦■CIIIM'.MI 4JIU t IPAUI 必另tcn>.rxnPAII MHtt IW-20W14M4-FA II 24-4esiM ll'All A 18 岁2007—20112«5S7-IPAII ICIO-X氐畔1九左穴桂心用槪川块“;■沾闸曲卜冷祐戌爪;川"II抽体性細止缜⑹魚"1/方強人人【几川“万Arh 内内再为EP川1軒冬All PAH WAMitM表1不同注册硏究对于PAH的流行病学统计［4］PAH的发生、发展可能与患者使用过的一些药物、毒物相关，称之为PAH 危险因素，根据与肺动脉高压相关性或致病性的强弱，指南将危险因素分为明确的、很可能的、有可能的三大类［5］。
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之诊断思路与策略
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之诊断思路与策略本文原载于《中华医学杂志》2016 年第22 期肺动脉高压(PH) 是由已知或未知原因引起肺动脉压力异常升高的疾病或病理生理综合征[1] ，它既可来源于肺血管自身病变，也可继发于其他心肺疾患，病因广泛，早期临床表现缺乏特异性，诊断难度大。
病理、病因识别技术的提高促进了PH 的临床诊断水平。
欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月发布了最新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》[2]，并在一个独立的章节中阐述了更新的诊断流程。
在网络附录中展示了全新的筛查策略。
PH 的诊断需要心血管、呼吸、风湿免疫、影像等多个学科专家的综合评估与讨论，尤其是对于病因复杂患者，早期转诊、多学科专家的交流与协同诊疗更为重要。
一结合临床表现和危险因素，识别可疑PH 患者临床上如果出现不能解释的呼吸困难，都应考虑到PH 的可能。
PH 早期可表现为活动后气短、疲劳、乏力、心绞痛、晕厥，部分不典型患者还可表现为干咳和运动后恶心、呕吐，严重时静息状态下亦可出现症状。
随着右心衰的加重，患者可出现腹胀和下肢水肿。
如患者存在可引起PH 的其他相关疾病，也会出现相对应的临床表现。
PH 的部分临床表现与机械性并发症和肺血管床血流异常分布有关。
其中包括：支气管动脉过度扩张破裂引起的咯血(往往提示预后不佳)；肺动脉扩张引起的相关症状(如左喉返神经受压所致声音嘶哑、主气道受压引起的喘息以及冠状动脉左主干受压引起的心绞痛)；显著的肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层，导致心包填塞。
PH 的体征包括左侧胸骨旁抬举感、肺动脉瓣第二心音(P2) 亢进、分裂，剑突下心音增强；胸骨左缘第二肋间收缩期喷射性杂音；肺动脉明显扩张时，可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音；右室扩张时，胸骨左缘第四肋间闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音，吸气时增强。
晚期右心衰竭者可见颈静脉充盈、肝脏肿大、外周水肿、腹水及肢端发冷。
2022ESCERS肺动脉高压诊治指南解读(全文)
2022ESC/ERS肺动脉高压诊治指南解读（全文）2022年8月26日，欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）和欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）重磅公布《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，对2015年发表的指南进行了全面修订。
以下对新版指南的部分修订部行介绍。
肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是一种病理生理疾病，是一种临床综合征，与多种心血管和呼吸系统疾病相关。
近年来，在PH 的诊断和管理方面取得了实质性进展，新的证据被纳入2022 ESC/ERS PH 指南的诊断和治疗中。
该工作组包括心脏病学专家和肺病学专家、胸外科医生、方法学家和患者，反映了在管理PH值患者和解释新证据方面的多学科投入。
指南部分更新内容包括：1.PH的新定义，包括修订了肺血管阻力（pulmonary vascular resistance,PVR）的临界值和运动PH的定义。
2.PH的分类，包括肺血管舒张试验阳性的特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）患者的重新定位，以及将第5类PH中淋巴管平滑肌瘤病所致PH重新定位至第3类中。
第2大类左心疾病相关性肺动脉高压（left heart diseases PH，PH-LHD）以及肺部疾病相关性肺动脉高压的管理建议已经更新，包括肺部疾病患者严重PH的新的血流动力学定义。
在第4类PH中，引入了慢性血栓栓塞性肺病（chronic thrombo-embolic pulmonary disease，CTEPD）这一概念，认同在有或无PH的患者休息时存在灌注不足、组织的纤维化阻塞等类似症状。
3.细化了危险分层，扩展到包括的超声心动图和心脏磁共振成像。
初步药物治疗的建议已经简化，建立在修订的三层多参数风险模型上，以取代功能分类。
2004年欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读
2004年欧洲心脏病学会( ESC)发布的肺动脉高压的诊断和治疗指南( European Heart Journal) 柳志红一．肺循环高压的临床分类肺循环高压(pulmonary hypertension, PH)是指在静息时平均肺动脉压(mPAP)>25mm Hg (1mmHg=0.133kPa) ,或运动时mPAP >30mmHg。
此外,诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。
肺循环高压临床分类 2 威尼斯20031肺动脉高压( PAH) 111特发性( IPAH)112家族性( FPAH)113下列相关因素所致(APAH)11311结缔组织病11312先天性体2 肺循环分流11313门静脉高压11314H I V感染11315药物和毒物11316其他(甲状腺病、糖原过多症、Gauchers病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术)114因严重的肺静脉或毛细血管病变所致11411肺静脉闭塞症( PVOD)11412肺毛细血管瘤( PCH)115新生儿持续性肺动脉高压( PPHN)2与左心病变有关的肺循环高压211累及左房或左室的心脏病212左侧瓣膜性心脏病3与呼吸系统疾病和(或)低氧血症有关311慢性阻塞性肺疾病312间质性肺病313睡眠呼吸紊乱314肺泡低通气综合征315长期生活于高原环境316发育异常4慢性肺动脉血栓和(或)栓塞所致411肺动脉近端血栓栓塞412肺动脉远端血栓栓塞413非血栓性的肺栓塞(肿瘤、寄生虫、异物) 5混合性类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管瘤病、肺血管压迫(腺病、肿瘤、纤维性纵隔炎)二．诊断肺循环高压的诊断包括4个步骤: ( 1)临床怀疑PH。
(2)证实PH。
(3)对PH进行临床分类。
(4)对PH进行临床评估。
211临床怀疑PH临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难,或患者出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难,都应考虑到PH的可能。
最新：ESC-ERS肺动脉高压诊断和治疗指南之超声心动图(全文)
最新：ESC-ERS肺动脉高压诊断和治疗指南之超声心动图（全文）2022年8月26日，在欧洲心脏病学会年会期间，《2022ESC-ERS 肺动脉高压诊断和治疗指南》正式发布。
相较2015版指南，2022版新指南在肺动脉高压的定义、分型、诊断、治疗等多方面有不同的更新和修订，对临床医师的工作具有更加实际的指导意义。
关于2022版指南的更新和修订内容，各大公众号都有相关的解读，感兴趣的小伙伴们可以自行去搜索。
我们注意到本次指南强调了超声心动图在肺动脉高压中的诊断作用，指南已经提议将超声心动图作为一线筛查和诊断手段。
那么在新版指南中，如何利用超声心动图对肺动脉高压进行筛查和诊断呢？让我们一起来学习吧~01 新版指南诊断策略的修订首先，新版指南利用25个表格列出了相较2015版指南的更新和修订部分，我们尤其注意到推荐表格2的内容均是今年新增部分。
从表中可以看出今年指南在诊断策略中，强调了利用超声心动图作为一线的无创诊断手段。
那么，肺动脉高压的超声心动图征象有哪些呢？02 肺动脉高压的超声心动图征象独立于其他病因，肺动脉高压会导致右心压力超负荷和功能障碍，而这些表现可以通过超声心动图来检测。
基于准确的超声心动图操作，我们可以获得有关左、右心脏形态、右室和左室功能以及瓣膜异常的全面信息，并估计血流动力学参数。
指南中的图4给出了肺动脉高压可能出现的超声心动图征象，我们贴心地为大家翻译成了中文版，仅供参考。
图4：经胸超声心动图参数在肺动脉高压评估中的应用注：左室偏心指数测量:左室短轴乳头肌水平,于舒张末期测量垂直于室间隔的左室腔长径(D1)并取垂直于长径的短径(D2)，左室偏心指数EI=D2/D103 用于评估肺动脉高压的超声心动图指标鉴于肺动脉高压的异质性及其导致的右室的特殊几何形状，没有单一的超声心动图参数可以准确可靠地告知肺动脉高压的状态和潜在病因，因此需要多参数（包括估计sPAP和其他一些超声心动图参数）进行综合评估。
esc肺高血压诊断治疗指南
ESC2009肺高血压诊断治疗指南作者：???????????????????2009年8月27日发表关键字：荆志成肺高血压右房压左心室先天性心脏病缩略语AIR Aerosolized Iloprost Randomized study 雾化伊洛前列环素随机试验ALPHABET Arterial Pulmonary Hypertension And Beraprost European Trial 肺动脉高压和贝拉普罗欧洲试验APAH associated pulmonary arterial hypertension：相关性肺动脉高压ARIES Ambrisentan in pulmonary arterial hypertension, Randomized, double- blind, placebo-controlled, multicentre, Efficacy Study：安贝生坦治疗肺动脉高压患者的随机，双盲，安慰剂对照，多中心治疗效果研究ASD atrial septal defect：房间隔缺损BENEFIT Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronic Thromboembolic pulmonary hypertension：波生坦治疗无能手术的慢性血栓栓塞性肺高血压研究BAS balloon atrial septostomy：房间隔气囊造口术BNP brain natriuretic peptide：脑钠肽BREATHE Bosentan Randomised trial of Endothelin Antagonist THErapy：内皮素受体拮抗剂波生坦随机临床研究CCB calcium channel blocker：钙离子拮抗剂CHD congenital heart disease：先天性心脏病CI cardiac index：心脏指数CO cardiac output：心输出量COMBI COMbination therapy of Bosentan and aerosolized Iloprost in idiopathic pulmonary arterial hypertension：波生坦联合雾化伊洛前列环素治疗特发性肺动脉高压COPD chronic obstructive pulmonary disease：慢性阻塞性肺气肿CTD connective tissue disease：结缔组织病CT computed tomography：电子计算机断层摄影法CTEPH chronic thromboembolic pulmonary hypertension：慢性血栓栓塞性肺高血压EARLY Endothelin Antagonist tRial in mildLY symptomatic pulmonary arterial hypertension patients 内皮素受体拮抗剂治疗轻度肺动脉高压患者ECG electrocardiogram：心电图ERA endothelin receptor antagonist：内皮素受体拮抗剂HIV human immunodeficiency virus：人免疫缺陷症病毒IPAH idiopathic pulmonary arterial hypertension：特发性肺动脉高压INR international normalized ratio：国际标准化比率i.v. intravenous：静脉输液LV left ventricle/ventricular：左心室NO nitric oxide：一氧化氮NT-proBNP N-terminal fragment of pro- brain natriuretic peptide 前脑钠肽氮末端PACES Pulmonary Arterial hypertension Combination study of Epoprostenol and Sildenafil：依前列醇和西地那非联合治疗肺动脉高压PA pulmonary artery：肺动脉PAH pulmonary arterial hypertension：肺动脉高压PAP pulmonary arterial pressure：肺动脉压力PEA pulmonary endarterectomy：肺动脉动脉内膜切除术PH pulmonary hypertension：肺高血压PHIRST Pulmonary arterial Hypertension and ReSponse to Tadalafil：西地那非治疗肺动脉高压临床试验PVOD pulmonary veno-occlusive disease：肺静脉闭塞性疾病PVR pulmonary vascular resistance：肺血管阻力PWP pulmonary wedge pressure：肺动脉楔压RAP right atrial pressure：右房压RCT randomized controlled trial：随机对照试验RHC right heart catheterization：右心导管插入(术)RV right ventricle/ventricular：右心室6MWT 6-minute walking test：6分钟步行试验STEP Safety and pilot efficacy Trial of inhaled iloprost in combination with bosentan for Evaluation in Pulmonary arterial hypertension：评估吸入伊洛前列素合并波生坦治疗肺动脉高压的安全性和有效性的临床试验STRIDE Sitaxsentan To Relieve ImpaireD Exercise：西他生坦提供运动耐力SUPER Sildenafil Use in Pulmonary artERial hypertension 西地那非治疗肺动脉高压TAPSE tricuspid annular plane systolic excursion：三尖瓣环收缩偏移：一天三次TPG transpulmonary pressure gradient (mean PAP –mean PWP)：跨肺压（平均肺动脉压力-平均肺动脉楔压）TRIUMPH inhaled TReprostInil sodiUM in Patients with severe Pulmonary arterial Hypertension：吸入曲前列素治疗严重肺动脉高压WHO-FC World Health Organization functional class：世界卫生组织功能分级1. 前言肺高血压（Pulmonary hypertension，PH）诊断和治疗指南主要为医疗人员提供肺高血压治疗的最新方法和应用信息。
2015年《ESC-ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》解读
表 6 动脉性肺动脉高压的危险分层
预后决定因素 (1 年死亡率 )
低危 (<5%)
中危 (5%~10%)
右心功能障碍
治疗基础疾病
核素肺通气灌注扫 描有无灌注缺损？ 转诊到肺动脉高压中心
脉动脉高压诊治中心
是
否
考虑 CTEPH：行 CT 肺血管造 影 / 右心导管和肺动脉造影
右心导管术：mPAP ≥ 25 mmHg， PAWP ≤ 15 mmHg，PVR>3 WU
CTD 药物素物
HIV
是 PAH 特异性检查
3 肺部疾病和（或 ）低氧所致的肺动脉高压
4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动 脉堵塞性疾病
5 原因不明和（或 ）多种因素所致的肺动 脉高压
包括的具体疾病 特发性；可遗传性（真核生物翻译起始因子 2α 激酶 4、其他 ）；药物和毒物所致；相关性（结缔组织病、人
类免疫缺陷病毒感染 ） 特发性肺动脉高压；可遗传性肺动脉高压（骨成型蛋白Ⅱ型受体、其他 ）；药物和毒物所致的肺动脉高压；
图 1 肺动脉高压的诊断策略
中国循环杂志 2015 年 11 月 第 30 卷 Chinese Circulation Journal，November，2015，Vol. 30 Supplment
31
表 3 支持肺动脉高压诊断的超声心动图表现
心室 右心室与左心室
基底部直径比 值大于 1.0
室间隔反向运动 （左心室离心 指数大于 1.1）
30
中国循环杂志 2015 年 11 月 第 30 卷 Chinese Circulation Journal，November，2015，Vol. 30 Supplment
表 2 肺动脉高压临床分类
肺动脉高压诊断标准、疾病影响、临床症状、疾病病因、预防措施、诊断措施、治疗、急诊室诊治等注意事项要点
肺动脉高压诊断标准、疾病影响、临床症状、疾病病因、预防措施、诊断措施、生活方式改善、治疗方法、电话求助、急诊室诊治等注意事项要点肺动脉高压是静息时平均肺动脉压（mPAP）>20 mm Hg，2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南采用这一标准。
表1 肺动脉高压的血流动力学定义疾病影响肺动脉高压可使右侧心脏应力增加，右心负荷增加，从而导致右心肥大、扩张，最终导致右心衰竭，引起外周血液回流障碍、静脉怒张和双下肢浮肿等。
肺动脉高压还会减缓心肺之间的血流，从而使更少的血液进入肺部，以获得新鲜氧气，进而使流向身体其他部位的血流减缓，使全身各器官和组织无法获得充足的氧气。
肺动脉高压是一种非常严重的疾病，如不进行治疗可危及生命。
早诊断、早治疗有助于改善患者预后，提高生活质量。
临床症状肺动脉高压早期可能感觉不到任何症状。
随着病情的发展，患者可能出现以下症状：蓝手指或嘴唇；胸痛或胸闷；头晕、晕倒；疲劳；心跳加速；呼吸急促（随时间推移而加剧）；脚部或腿部肿胀，随后发展至腹部和颈部。
如果不进行治疗，肺动脉高压的症状会随着时间的推移继续恶化，严重影响日常工作和生活。
疾病病因肺部血管内壁受损可导致肺动脉高压。
然而，造成这种损伤的原因并不总是十分明确。
可导致肺动脉高压的原因包括疾病、基因突变和某些药物：可导致肺动脉高压的疾病包括：先天性心脏病；糖原贮积病；艾滋病病毒；肝病；狼疮；门静脉高压症；肺毛细血管瘤；肺静脉闭塞症；血吸虫病；硬皮病。
基因突变也到导致肺动脉高压：BMPR2基因的突变通常为罪魁祸首。
该基因管理着特定组织的细胞数目，当此基因发生突变时，肺小动脉中可能会出现太多的细胞，从而导致动脉开口变窄；肺动脉高压可以遗传，约80%的遗传性肺动脉高压患者的BMPR2基因发生突变。
但有些人携带突变基因也不会患肺动脉高压；有些人即使没有家族史也可能发生基因突变而患上肺动脉高压；ALK、BMPR1B、BMP9和KCNK3等基因的突变也与肺动脉高压相关，如表2所示。
一文了解《2022ESCERS肺动脉高压诊断与治疗指南》更新要点
一文了解《2022ESCERS肺动脉高压诊断与治疗指南》更新要点时隔 7 年，2022 年欧洲心脏学会联合欧洲呼吸学会颁布了新版肺高血压诊治指南（图1）。
近年来，随着肺高压领域药物的不断深入研究，相关的新证据已被及时纳入新指南中，这为肺高压这一领域的发展添加了新的动力。
同时这些更新将给我国肺高压诊治及管理带来重要的临床借鉴价值。
下面让我们一起来了解一下新版指南的更新要点。
图 1 2022 年 ESC/ERS 肺高血压诊治指南1定义更新肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）的血流动力学诊断标准更新为肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）诊断界值由>25mmHg 下调为>20mmHg，肺血管阻力的界值下调为>2Wood 单位。
不过，目前尚缺乏对肺动脉平均压在 20-25mmHg 之间患者评估、治疗和预后的全面循证医学证据。
2018 年第六届世界肺动脉高压大会也将PH 的血流动力学界值是否需要重新定义作为一个重要议题，将肺高压诊断界值下调为20mmHg，肺血管阻力（Pulmonary Vascular Resistance，PVR）的界值仍为 3Wood 单位。
但是 PVR 对肺高压患者临床预后的影响是非常重要的，而本指南更加关注PVR，PVR 界值的降低有利于进行PH 早期干预。
运动相关肺高血压在新版指南中被重新引入，诊断标准为静息和运动后mPAP/心输出量（cardiac output，CO）斜率变化>3mmHg/L/min。
明确该定义对进一步使用侵入性心肺运动试验评估存在不能解释的活动后气短症状患者是否为运动相关肺高血压有重要价值。
肺动脉高压病因十分复杂，PH 的重新定义对 PH 早期干预有重要意义。
（图 2）图 2 PH 的定义2完善 PH 分类新指南对肺高血压分类进行了完善与调整。
特发性肺动脉高压（IPAH）增加了「急性肺血管扩张试验阴性和急性肺血管扩张试验阳性」亚组，但一些个别遗传性PAH 和药物或毒物相关PAH 也可能为急性肺血管扩张试验阳性。
ESC2015-指南：肺动脉高压诊疗(中文版)
SC2015-指南：肺动脉高压诊疗(中文版)ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。
2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。
对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I，C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。
（I，B）3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。
（IIa，C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。
（I，C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。
（I，C）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。
（IIa，C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。
（IIb，C）8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
2022年ESC肺动脉高压诊断和治疗指南更新
2022年ESC肺动脉高压诊断和治疗指南更新(全文)2022年8月26，欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology , ESC)和欧洲呼吸学会(European Respiratory Society , ERS )联合发表了《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，从诊断，分类，危险评估，治疗等多方面对2015年发表的指南进行了全面修订，涉及到83项全新的推荐以及44项更新推荐，现笔者对其中两项重要更新，结合个人经验体会，进行阐述。
本指南最为重大的修订是对延续使用了近50年的肺动脉高压定义的修改。
既往右心导管中平均肺动脉压力＞25mmHg做为肺动脉高压诊断标准是早在1973年第一届世界肺动脉高压大会(World Symposium on Pulmonary Hypertension , WSPH )上人为制定的主观标准，但鉴于正常成人平均肺动脉压力不会超过20mmHg,因此基于既往诊断标准的肺动脉高压人群和正常人群间，还有一个未被分类的特殊人群，即平均肺动脉压力处于20~25mmHg 的人群。
这个人群曾被描述为肺动脉高压临界状态，且相较于正常人群而言，发生肺动脉高压病情进展和死亡风险也明显增加，亦有研究证实，平均肺动脉压力的轻度升高是死亡率增加的一个预测因子。
在2018年第六届世界肺动脉高压大会上，曾有专家建议将肺动脉高压诊断标中平均肺动脉压力界值降低至20 mmHg ，但当时仍存在一定分歧，且后续我国在2018年和2020年发布的两版肺动脉高压指南中，仍继续沿用平均肺动脉压力大于25 mmHg的诊断标准。
在新颁布的《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，肺动脉诊断标准更新为静息状态下右心导管中平均肺动脉压＞20mmHg ；肺血管阻力的界值从既往的＞3 Wood 单位（WU ）更新为＞2 WU。
这一标准更改的背景是近年来，基于危险风险和目标导向性治疗策略大幅度提高了肺动脉高压患者的生活质量和预后的基础上，国际肺动脉高压专家重新聚焦那些“临界肺动脉高压患者“，把诊断阵地前移，通过降低诊断门槛，以期发现更多早期肺动脉高压患者，使他们得到更多医疗关注，更早期的治疗，从而提高整体人群肺动脉高压的防治水平。
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ESC2015指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension , PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压》25 mmHg。
2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。
对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH和CTEPH的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见1. 建议使用RHC确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I, C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。
（I, B）3. 建议根据RHC结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。
（Ila , C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC检查，以协助确定治疗方案。
（I, C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC检查。
（I, C）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC检查，以明确左心舒张末期压力。
（IIa ,C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。
（lib, C）8. 建议使用RHC确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I, C）关于血管反应试验的相关建议1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。
（I, C）2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB ）。
（I, C）3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。
（I，C）4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。
（I，C）5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。
（I，C）6•行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。
（Ila，C）7•行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。
（lib，C）8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB类药物。
（III，C）9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。
（III，C）关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。
（I，C）2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。
（I，C）3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT造影检查。
（I，C）4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV和甲状腺功能，以排查特定的疾病。
（I，C）5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。
（I，C）6. 对于肺动脉高压患者，建议初始检查中加入包括一氧化碳肺弥散量检查的肺功能检查。
（I，C）7. 可以考虑对所有肺动脉高压患者行高分辨率CT检查。
（Ila，C）8. 对于可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，可以考虑考虑肺动脉造影。
（Ila，C）9. 不建议肺动脉高压患者行开胸检查或经胸腔镜肺活检。
（III，C）肺动脉高压危险因素评估1. 低危（1 ）一年死亡率评估<5%（2）少有右心室衰竭临床症状（3）无症状恶化（4）无晕厥（5）WHO功能分级：I级，II级（6）6分钟步行距离测试（6 MWD）: >440 m(7)心肺运动试验：最大摄氧量>15 ml/mi n/kg (>65% pred.),二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)<36(8)脑自然肽氨基端前体蛋白( NT-proBNP )血浆水平：脑钠肽(BNP)<50 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白( NT-proBNP)<300 ng/ml(9)成像(超声心动图,CMR成像)：右心房面积(RA)<18 cm 2,无心包积液(10 )血液动力学：右心房压力( RAP)<8 mmHg2. 中危(1 )一年死亡率评估5% -0%(2)少有右心室衰竭临床症状(3)症状恶化缓慢(4 )偶发晕厥(5)WHO功能分级：，III级(6)6分钟步行距离测试(6 MWD ) : 165 -440 m(7)心肺运动试验：最大摄氧量11 -5 ml/mi n/kg (35 -65% pred.),二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)36 -44.9(8)脑自然肽氨基端前体蛋白( NT-proBNP )血浆水平：脑钠肽(BNP ) 50 -300 ng/l ,脑自然肽氨基端前体蛋白( NT-proBNP ) 300 -1400 ng/l(9)成像(超声心动图,CMR成像)：右心房面积(RA ) 18 -26 cm 2，无或有少量心包积液(10 )血液动力学：右心房压力(RAP )8-4 mmHg，心脏排血指数(CI )2.0 24 l/mi n/m 2, 混合静脉血氧饱和度(SvO 2)60 -65%3. 高危(1 )一年死亡率评估>10%(2 )有右心室衰竭临床症状(3)症状恶化迅速(4 )频发晕厥(5) WHO功能分级：IV级(6) 6分钟步行距离测试(6 MWD ) :<165 m(7) 心肺运动试验：最大摄氧量<11 ml/mi n/kg (<35% pred.),二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope) > 45(8) 脑自然肽氨基端前体蛋白( NT-proBNP )血浆水平：脑钠肽(BNP ) >300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-proBNP ) >1400 ng/l(9) 成像(超声心动图，CMR成像):右心房面积(RA ) >26 cm 2,有少量心包积液（10 ）血液动力学：右心房压力（RAP ）>14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0 l/min/m 混合静脉血氧饱和度（SvO 2）<60%建议评估肺动脉高血压的严重程度和临床治疗的反应性1. 建议根据临床评估、运动测试、生化标志、超声心动图和血液动力学的数据评估肺动脉高压患者的严重程度。
（I，C）2. 建议每3-6个月对病情稳定的患者定期进行后续评估。
（I，C）3. 建议使治疗反应良好的所有肺动脉高压患者达到或维持低危状态。
（I，C）4. 建议使治疗反应不够好的大部分肺动脉高压患者达到或维持中危状态。
（Ila，C）对肺动脉高压患者一般治疗的建议1. 避免怀孕。
（I, C）2. 免疫治疗流感和肺炎球菌的感染。
（I，C）3. 社会心理支持治疗。
（I，C）4. 在药物治疗的基础上进行运动锻炼。
（IIa，B）5. 对于WHO 功能为山级和IV级以及动脉血氧分压<8 kPa （60 mmHg）的患者进行In-flight O 2。
（IIa，C）6. 建议对进行择期手术的肺动脉高压患者采用硬膜外麻醉而不是全身麻醉。
（IIa，C）7. 不建议肺动脉高压患者进行高强度运动。
（III，C）支持治疗1. 有右心衰和体液潴留的PAH患者应进行利尿治疗。
（I，C）2. 当PAH患者动脉血氧压力持续<8 kPa （60 mmHg）时，应进行持续氧通气。
（I, C）3. 建议特发性PAH、遗传性PAH 和因应用多环芳烃导致的PAH的患者采用口服抗凝药物。
（IIb，C）4. 不建议PAH患者采用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素-2受体拮抗剂和B受体阻滞剂，除非患者同时合并高血压、冠心病或者左心衰。
（III, C）对急性血管反应试验反应强烈的患者建议采用钙通道阻滞剂治疗1. 对急性血管反应试验反应强烈的特发性PAH、遗传性PAH和药物引起的PAH患者建议采用高剂量钙通道阻滞剂治疗。
（I, C）2. 在采用高剂量钙通道阻滞剂治疗3-4个月后，建议对特发性PAH、遗传性PAH和药物引起的PAH患者进行密切随访再评估。
（I, C）3. 对于WHO肺功能I级或II级的特发性PAH、遗传性PAH和药物引起的PAH患者并伴有明显的血液动力学改善（或接近正常），建议持续应用高剂量的钙离子通道阻滞剂。
（I, C）4. 对于WHO肺功能III级或IV级或采用高剂量钙离子通道阻滞剂后无血液动力学改善（或接近正常）的患者建议采用特定的PAH治疗。
（I，C）5. 不建议舒张实验无反应的患者应用大剂量的CCB类，除非有其他指征建议使用标准剂量（例如，雷诺氏综合征）。
（III，C）儿科肺动脉高压推荐1. 推荐应用肺动脉高压诊断运算法则诊断和定义儿科肺动脉高压患者特定病因组别。
（I，C）2. 推荐在儿科肺动脉高压患者中制定肺动脉高压特异性治疗运算法则。
（I, C）3. 对于儿童肺动脉高压患者，应考虑联合治疗。
（Ila，C）4. 应考虑儿科特定风险决定因素。
（Ila , C）先天性心脏病相关肺动脉高压管理推荐1. 推荐WHO功能分级III级且出现Eisenmenger综合征的患者使用波生坦。
（I，B）2. 对于Eisenmenger综合征患者，应考虑使用其它内皮素受体拮抗剂、PDE-5和前列环素。
（IIa ，C）3. 对于存在肺动脉血栓或心衰体征的患者，在无明显咯血的情况下，可考虑使用口服抗凝药。
（IIa，C）4. 若额外吸氧能持续性增加血氧饱和度并减轻症状，应考虑额外吸氧。
（Ila , C）5•若出现高黏血症症状，通常在血细胞容积＞65% 时，应考虑使用等容液替换血液。
（IIa ，C）6. 对于血浆铁蛋白水平低的患者，可考虑补铁治疗。
（lib , C）7. Eisenmenger 综合征患者可考虑联合药物治疗。
（lib , C）8. 不推荐Eisenmenger综合征患者使用钙离子拮抗剂。
（III，C）结缔组织病相关性肺动脉高压的若干建议1. 建议结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗原则应与特发性肺动脉高压相同。
（I, C）2. 无症状的系统性硬化患者除了每年推荐使用超声心动图、肺一氧化碳弥散量及生物标记物进行筛查，还推荐他们在这些筛查之后，进行静息超声心动图进行筛查测试。