血液病诊疗指南技术操作规范

血液病诊疗指南技术操作规范

目录

第一部分血液病诊疗指南

第一章巨幼细胞贫血

第二章缺铁性贫血

第三章自身免疫性溶血性贫血

第四章再生障碍性贫血

第五章过敏性紫癜

第六章特发性血小板减少性紫癜

第七章骨髓增生异常综合征

第八章急性白血病

第九章慢性髓系细胞白血病

第十章淋巴瘤

第十一章多发性骨髓瘤

第十二章骨髓增殖性疾病

第二部分技术操作规范

第一章骨髓穿刺

第二章骨髓活检术

第一部分血液病诊疗指南

第一章巨幼细胞贫血

或其他原因引起细胞核DNA合成障碍巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B

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所致的贫血。

【临床表现】

1．贫血表现为中度至重度贫血。除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。

2．消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。

缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉3．神经系统维生素B

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障碍、共济失调甚至出现精神异常。

【买验室检查】

1．血象大细胞性贫血，MCV>100fl。可出现全血细胞减少。中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。

2．骨髓象骨髓增生活跃，以红系为著。各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。

3．生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。特异性指

水平下降，可分别低于3ng／ml和100ng／ml。

标为血清叶酸和／或B

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【诊断要点】

1．有造成营养缺乏的病因。

2．临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。维生素缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。

B

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3．血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。中性粒细胞分叶过多，5叶者>5％或6叶者>1％。

4．骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。

测定减低。

5．血清叶酸，B

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治疗有效。

6．叶酸、维生素B

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【鉴别诊断】

1．骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维治疗无效。

生素B

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2．红血病和红白血病：起病急、进展快、贫血重、出血、感染及肝脾肿大；幼红细胞糖原染色呈强阳性反应；虽骨髓有巨幼样变，但符合红白血病诊断标准。

【治疗】

1．治疗基础疾病去除病因

2．补充叶酸或维生素B

。叶酸5～10mg，口服，每日3次。需在治疗5～10天时，

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500ug，肌肉注射隔日一次或观察有无RC峰值，治疗到血象完全正常后停用。维生素B

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1mg／d，口服，疗程约需15～30天。治疗中防止低血钾、血小板血栓栓腺苷辅酶VitB

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塞和尿酸升高等并发症。

3．重症病例可能合并低蛋白血症及缺铁，应适当补充营养和铁剂。

第二章缺铁性贫血

缺铁性贫血(IDA)是体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要，而使血红素合成减少而引起的贫血。

【临床表现】

缺铁性贫血的主要临床症状是由贫血、组织缺氧及发生缺铁性贫血的基础疾病所组成。

1．贫血的表现：贫血发生较为缓慢，早期可无症状，常见的症状为头晕、面色苍白，乏力、活动后气短等。

2．组织缺氧的表现：发育迟缓，体力下降、智商降低、注意力不集中，异食癖和吞咽困难。

3．体征：皮肤黏膜苍白、毛发干燥、反甲。

【实验室检查】

1．血象呈现小细胞低色素性贫血(MCV<80f1,MCHC<32％)，成熟红细胞体积缩小，中心浅染区扩大。

2．骨髓象骨髓涂片增生活跃，早幼红和中幼红比例增高，染色质致密，胞浆少。骨髓铁染色，铁粒幼细胞减少，细胞外铁亦减少。

3．生化检查

血清铁、血清铁蛋白和转铁饱和度降低，总铁结合力增高。

【诊断要点】

1．有明显的缺铁病因及贫血的临床表现。

2．小细胞低色素性贫血。

3．血清铁<50ug／dl，总铁结合力>360ug／dl，转铁蛋白饱合度<15％，血清铁蛋白<12ug／L。

4．骨髓铁染色示骨髓小粒可染铁消失，即外铁(一)，铁粒幼红细胞<15％。

5．铁剂治疗有效。

【鉴别诊断】

1．海洋性贫血自幼患病，有家族史，网织红细胞增高，有靶形红细胞。骨髓铁染色示细胞内、外铁均增高。血清铁和铁蛋白均增高，总铁结合力不增高。血红蛋白电泳可检出异常血红蛋白。

2．慢性疾病性贫血此类贫血由慢感染或炎症及恶性肿瘤引起铁失利用，特点为贮存铁增高而可利用铁减少，故表现为血清铁蛋白及骨髓细胞外铁增高，血清铁、总铁结合力及骨髓细胞内铁均减少。

3、铁粒幼细胞性贫血血清铁、运铁蛋白饱和度及血清铁蛋白均增高，总铁结合力降低。骨髓铁染色示细胞内、外铁均增多，并出现一定数量特征性的环状铁粒幼细胞。

【治疗】

1．纠正病因

2．补充铁剂

(1)口服：硫酸亚铁0.3g，或富马酸铁0.2g，琥珀酸亚铁(速力菲)0.2g，多糖铁复合物(力蜚能)150mg，饭后半小时，每日3次。血红蛋白正常后,需继续治疗3～6个月以补充贮存铁。

(2)注射：如不能耐受口服铁剂、有消化道疾病、胃肠吸收障碍或失铁过多超过肠道所吸收的铁量时可考虑应用注射铁剂，但应严格控制用量。可按以下公式计算补铁总量(mg)＝正常Hb(g／L)一患者Hb(g／L)×体重(kg)]×0.33

第三章自身免疫性溶血性贫血

自身免疫溶血性贫血( AIHA)因免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于红细胞表面而引起的一种红细胞破坏加速，超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。

【临床表现】