伯基特淋巴瘤
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BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤,常发生 结 外或表现为急性白血病形式,肿瘤由细胞 单一,中等大小的B细胞组成,胞质嗜碱性、 核分裂象多见。常有myc基因的异位,部分 病例有EBV感染。
50%的地方性BL累及颌骨和面部骨(眼眶)。 空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官也 可受累。 散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹 部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、 肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常 常双侧形成肿块,多发生在青春期、妊娠期或 哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋 巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少 受累,不少病例为白血病患者。但纯粹以急性 白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出现B 淋巴母细胞的情况很少见。
应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则,不论分 期应以化疗为主,辅以放疗 化疗方案:CHOP方案即环磷酰胺,阿霉素, 长春新碱,泼尼松其疗效高而毒性低或 EPOCH-R方案
常发生于上颌骨或下颚骨(非洲患者), 腹腔器官(北美患者)和中枢神经系统 一般不累及外周淋巴结和脾,很少发生白 血病 可侵及颌面Βιβλιοθήκη Baidu导致面部畸形,侵犯脑膜或 脊髓,腹膜后淋巴结,肝肠肾等脏器 小无裂细胞型,恶性程度高,可能是人类 生长最快的肿瘤 化疗效果好,大多数病人可以治愈
病变部位表现为肿块,瘤组织 呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻 器官受压和浸润。淋巴结受累 少见,但淋巴结周围可被肿瘤 包围。细胞单一、中等大小, 弥漫浸润。固定后细胞有时呈 铺路石或镶嵌样排列。核圆形、 染色质粗,副染色质相对清晰, 核中等大小、居中,嗜碱性。 胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。 印片中这些细胞的细微结构更 容易观察。肿瘤增殖率很高 (核分裂多见),并且细胞自 发性死亡率高(凋亡)。“满 天星”现象常见,这是巨噬细 胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。 肿瘤细胞核的大小近似于“满 天星”中的组织细胞核。
伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤):是可能来源 于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤, 多发生于非洲儿童。男多于女,在我国多为儿 童和青年人。与EB病毒有关肿瘤的组织学特 点是弥漫性的中等大小、淋巴样细胞组成,瘤 细胞间有散在的巨噬细胞吞噬碎片,形成所谓 满天星图像。好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官 和中枢神经系统,一般不累及外周淋巴结和脾, 白血病像少见。属B淋巴细胞性的非霍奇金淋 巴瘤。