先天性心脏病合并肺动脉高压程度的评估

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超声心动图诊断先天性心脏病继发肺动脉高压的准确性研究

超声心动图诊断先天性心脏病继发肺动脉高压的准确性研究右心导管是诊断肺动脉高压的金标准。

但右心导管是有创性检查，对于需要反复评价的病例不适用。

因此，临床急需准确诊断和评价肺动脉高压治疗反应的无创性技术。

多普勒心脏超声目前最重要的无创性检查，常规应用于诊断和随访先天性心脏病患者，也是筛查和诊断肺动脉高压的首选无创性检查。

本研究目的是评价多普勒心脏超声诊断先天性心脏病继发肺动脉高压的准确性。

患者63例先天性心脏病继发肺动脉高压患者，男39例，女24例，体重53±19kg，21例室间隔缺损，13例动脉导管未闭，15例房间隔缺损，8例房间隔缺损并动脉导管未闭，6例室间隔缺损并动脉导管未闭。

所有患者均无肺动脉高压家族史。

所有患者行心脏超声心动图检查后24小时内，行右心导管检查。

心脏超声心动图检查Phillips IE33 超声诊断仪，2-4 MHz 相控阵探头，所有患者均行胸部多普勒超声检查，取仰卧位与左侧卧位，主要显示左室长轴、心底短轴、剑突下及四腔心或五腔心切面。

观测各房室大小及大血管内径、右室壁、室间隔及室壁运动等。

用彩色多普勒血流显像（CDFI）观测心内有无分流、各瓣口返流情况，测量三尖瓣返流以右室流出道为标准切面，并在CDFI所检测出的三尖瓣返流束引导下，用连续多普勒（CW）测定三尖瓣最大返流速度（V）。

于大动脉短轴测量三尖瓣最大返流速度，根据简化Bernoulli 方程（ΔP =4V2，V 为三尖瓣最大返流速度）估测肺动脉收缩压（pulmonary artery systolic pressure，PASP），即PASP = 三尖瓣跨瓣压差（ΔP +右心房压，基于下腔静脉（inferior vena cava）大小，右房压（RAP）估算为5，10，或15 mm Hg：完全塌陷时，RAP = 5 mm Hg；部分塌陷时，RAP = 10 mm Hg；无塌陷时，RAP = 15 mm Hg. 在无右室流出道梗阻时，认为RVSP等于sPAP。

先天性心脏病术后肺动脉高压的定义、原因及治疗

于合并器质性ＰＡＨ（即艾森曼格综合征）患儿禁忌施行心脏畸形治疗，已经成为共识。随着先心病外
科的普及和国家医保制度的完善，现在此类患者的
比例已经日趋减少。随着近年来针对ＰＡＨ靶向治
成肺血管床阻力增高，如前述的合并重度ＰＡＨ的室间隔缺损。虽然术后心内分流被阻断，但ＰＡＨ导致的肺血管床的恶性重构需要较长一段时间才可恢
ＰＡＨ）仍然是我国先心病外科面临的巨大挑战。对
物治疗，仅６％的患者接受了抗凝治疗。可见术后ＰＡＨ存在很大的潜在危害性，因为术后用药往往为
家属和医师所忽视。造成术后长期持续性ＰＡＨ的主要原因包括两点：一是术前肺多血患者大量血液左向右分流，造
１定义
在２０１３年召开的 “ 第５届世界肺动脉高压论坛” 上，将先心病相关的ＰＡＨ分为四类，其中第四类就是 “ 术后迟发性ＰＡＨ” ，并将其定义为 “ 心血管畸形已手术矫治，无明显残余分流或手术损伤，疑问，外科手术是先心病首
选治疗方案。最近十年内，我国先心病外科治疗水
平有了长足的进步，一些高难度的手术得到普及并
年的预期生存率仅为６２％～６７％ｔ３Ｊ。所有这些合

实时三维超声评价先天性心脏病合并肺动脉高压患者的左心功能及同步性研究

容量一间曲线形态及参数能全面反映ＰＨ患者左心室运动同步性及功能变化。时Ａ［键词］实时三维超声心动图；织多普勒；动脉高压；天性心脏病关组肺先［图分类号］Ｒ４．中５１１［文献标识码］Ａ（章编号］１０－０２２１）１３１３文０７５６（０１Ｏ４－００
心肺血管病杂志２１０１年１月第３０卷第ｌ期
Ｊｕｌｆａｄｏａｃｌ＆ＰｌｏａｙＤｓａｅ，ｎａｙ２１，ｏ．０Ｎ．ｏｍａ０ｒｉｖｓｕａＣｒｕｍｎｒｉｓｓＪｕｒ０１Ｖ１３，０１ｅａ
１
ＤＩ１．９９ｊｉｎ１０－０２２１．１０１Ｏ：０３６／．ｓ．０７５６．０１Ｏ．０ｓ
［ｂｔａｔＯｂｅｔｅＴｖｌａｌｉｌＵｅｏｒａ－ｍｅｔｒ－ｉｎｉａｅｈｃｒｉｒｐｙａｄＡｓｃ］ｒｊｃｖ：ｏｅａｔｃｎｃＳｆｅｌｉｈｅｄｍｅｓｎｌｃｏａｏａｈｎｉｕｅｉａｔｅｏｄｇ
ｔｓｅＤｏｐｅｍａｉｇｉｎｌｚｎｌｂｌａｄｒｇｏａｅｔｖｎｒｕａｕｔｎｉｏｇｎｔｅｒｄｓａｅｉｕｐｌｒＩｇｎｎａａｙｉｇｇｏａｎｅｉｎｌｌｆｅｔｅｌｒｆｎｉｎｃｎｅｉｈａｔｉｅｓｓｉｏｌａ
・
临床论著・
实时三维超声评价先天性心脏病合并肺动脉高压患者的左心功能及同步性研究

先心病并发肺动脉高压的评估与治疗

先心病并发肺动脉高压的评估与治疗【摘要】肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症，导致先天性心脏病手术风险明显增高，病死率达4.9%～29.0%。

本文综述了近年来国内外先天性心脏病合并肺动脉高压的诊疗进展，以期为临床治疗先天性心脏病合并肺动脉高压提供参考。

【关键词】先天性心脏病；肺动脉高压；评估；治疗中图分类号 r543.2 文献标识码 a 文章编号 1674-6805（2013）4-0151-03肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，pah）是一种由各类原因引起的肺动脉压力持续性升高的临床病理综合征，它常常伴随着先天性心脏病产生，这种并发症也是导致患者手术期死亡的重大因素[1]。

外科手术或介入治疗的预后与肺动脉高压的程度及病变性质、术前术后是否得到有效治疗密切相关。

因此，术前必须对肺动脉高压的程度、病变的类型进行评估，并在围术期进行合理治疗。

本文就先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断和治疗进展做一综述，为临床提供参考。

1 肺动脉高压的诊断标准目前国内外肺动脉高压诊断标准有所区别。

美国国立卫生研究院规定，当心导管测定肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure，mpap），在静息状态下≥25 mm hg（1 mm hg=0.133 kpa）或运动状态下≥30 mm hg，而肺毛细血管压或左房压（left atrialpressure，pla）≤15 mm hg即可确定pah。

最近世界卫生组织（who）定义pah的标准为肺动脉收缩压>40 mm hg（相当于多普勒超声检查三尖瓣血流返流速率>310 m/s）。

根据我国2007年出台的《肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识》[2]，国内诊断肺动脉高压的标准已和世界卫生组织标准和欧洲心脏病学会（esc）等西方标准逐渐统一，该统一诊断标准即为：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压>30 mm hg和（或）肺动脉平均压（mpap）>25 mm hg，或运动时mpap>30 mm hg。

儿童肺动脉高压诊断标准

儿童肺动脉高压诊断标准
儿童肺动脉高压是一种罕见的疾病，需通过一系列临床、影像及生化指标来诊断。

下面是儿童肺动脉高压的诊断标准：
1. 临床表现：体检发现心脏杂音、呼吸困难、晕厥、心悸等症状。

2. 肺动脉压力：肺动脉平均压力≥25mmHg
（1mmHg=0.133kPa）。

3. 肺血管阻力：肺血管阻力指数（PVRI，即肺动脉压力减去左房压力/心排出量）>3 Wood单位/m2 。

4. 输液试验：进行输液试验后，心输出量增加≥15%。

5. 影像学检查：超声心动图显示右心室功能受限，肺动脉扩张、肺动脉瓣反流等。

6. 生化指标：血浆BNP升高，说明心脏负荷加重。

以上六项指标中，必须同时满足前三项，且符合其中一项以上的其他指标，才能诊断为儿童肺动脉高压。

在临床诊断中，还需排除其他疾病，如肺部疾病、先天性心脏病等。

及时诊断和治疗，有助于提高儿童肺动脉高压患者的生存率和生活质量。

- 1 -。

先心病并发肺动脉高压的评估与治疗

【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｃｏｎｇｅｎｉｔｌａｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ；Ｐｕｌｍｏｎａｙｒａｔｒｅｙｒｈｙｐｅｔｒｅｎｓｉｏｎ；Ｅｖｌａｕａｔｉｏｎ；Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
ｈｙｐｅｔｅｒｎｓｉｏｎｍｅｄｉｃａｌｐｒｏｇｒｅｓｓ，ｉｎｏｒｄｅｒｔｏｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｃｏｎｇｅｎｉｔｌａｈｅａｔｒｄｉｓｅａｓｅｉｎｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｃｏｍｂｉｎｅｄｔｏｐｒｏｖｉｄｅｔｈｅｒｅｆｅｒｅｎｃｅ．
期死亡的重大因素【１】。外科手术或介入治疗的预后与肺动脉高压的程度及病变性质、术前术后是否得到有效治疗密切相关。因此，术前必须对肺动脉高压的程度、病变的类型进行评估，右心室产生抬举性搏动；当右心室衰竭或扩大时，易出现三尖
ＣｈｉｎｅｓｅａｎｄＦｏｒｅｉｇｎＭｅｄｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈ，２０１３，１１（４）：１５１ — １５３
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｈｙｐｅｔｒｅｎｓｉｏｎｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｏｆｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ，ｒｅｓｕｌｔｉｎｇｉｎｃｏｎｇｅｎｉｔｌａｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅｓｕｒｇｅｙｒｒｉｓｋ

心脏超声诊断肺高压标准

心脏超声诊断肺高压标准
心脏超声诊断肺动脉高压的标准主要基于肺动脉的压力和RVAW/LVPW比值。

1. 肺动脉压力：正常的肺动脉压力约为15\~30毫米汞柱，均值约为15毫米汞柱。

临床确诊肺动脉高压的通常标准是肺动脉收缩压大于30毫米汞柱，或者肺动脉平均压大于20毫米汞柱。

在运动中，如果肺动脉高压大于30毫米汞柱也可以被确诊。

此外，肺动脉高压可以根据压力的不同被分为轻、中、重度。

轻度的范围是30\~40毫米汞柱，中度的范围是40\~70毫米汞柱，而重度的范围是大于70毫米汞柱。

2. RVAW/LVPW比值：这是一个用于评估肺动脉高压的无创性指标。

当RVAW/LVPW比值＜0.6时，被认为是无肺动脉高压；0.6≤RVAW/LVPW比值＜0.7为轻度肺动脉高压；
0.7≤RVAW/LVPW比值＜1.0为中度肺动脉高压；RVAW/LVPW比值≥1.0为重度肺动脉高压。

另外，心脏超声还可以通过结合三尖瓣反流流速与其他肺动脉高压特征来综合评判肺动脉高压的可能性。

例如，如果三尖瓣反流峰速度≤2.8m/s（对应肺动脉收缩压约36mmHg）或测量不到，并且没有其他肺动脉高压的超声征象，那么超声提示肺动脉高压的可能性就较低。

需要注意的是，这些标准并非绝对，肺动脉高压的诊断还需要结合患者的临床表现、心电图以及胸部CT图等多种信息进行综合判断。

先天性心脏病并肺动脉高压的超声心动图诊断分析

·270·影像天地《人人健康》Health For Everyone 2016年16期近几年，先天性心脏病并肺动脉高压患者出现了增加的情况，部分患者也因此失去了宝贵的生命。

从临床上分析，针对该类患者的治疗措施、护理措施、康复指导等等，都必须拥有足够的诊断依据，否则单凭患者的外在表现，无法对患者有一个正确的干预方案，届时对患者造成的负面影响比较突出。

现代医疗技术快速发展，尤其是超声诊断，无论是在仪器设备上，还是在诊断方法上，都取得了较大的成就。

文章针对先天性心脏病并肺动脉高压的超声心动图诊断进行讨论，现报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选择我院于2013年3月--2015年6月收治的先天性心脏病并肺动脉高压患者80例为研究对象，患者情况如下：男性患者共计41例，女性患者共计39例；患者年龄范围在20岁--68岁之间，平均年龄为36.3岁±1.7岁；房间隔缺损患者20例，室间隔缺损患者15例，动脉导管未闭患者25例，右位心并室间隔缺损患者20例。

1.2 方法所有患者均实施超声心动图诊断，观察临床诊断效果。

在本次研究中，选择应用超声诊断仪对患者进行诊断观察，包括西门子Sequoia512、飞利浦Epiq5型号的仪器[1]。

在探头频率上，控制为3.5MHZ 。

患者接受诊断时，体位保持左侧卧位，或者是选择平卧位。

医务操作人员在患者的大动脉短轴切面、心尖四腔切面、右心二腔心切面上，均通过彩色多普勒进行诊断分析，主要将患者的三尖瓣反流压差进行有效地测量，并进行记录。

除此之外，在诊断过程中，还需要加上患者的右心房压常数，具体为10mmHg 或者是15mmHg ，由此来得到患者的SPAP 具体数值。

在诊断的时间上，所有患者均需要在心脏外科手术前的1d--2d 之间进行检测分析。

2 结果经过临床诊断，所有患者均有效确诊为先天性心脏病并肺动脉高压，无误诊、漏诊现象。

同时，超声心动图诊断过程中，明确了患者的最大三尖瓣跨瓣压情况，时刻了解患者的病情变化，为后续治疗提供了较多的帮助。

TDI—Z指数联合TDI—Tei指数评价左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压患儿右心功能

TDI—Z指数联合TDI—Tei指数评价左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压患儿右心功能目的：探讨组织多普勒Z指数联合Tei指数对左向右分流型先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）患儿右心功能的评定价值。

方法：将74例左向右分流型CHD患儿根据有无合并PAH分为两组：CHD未合并PAH组（简称CHD组）及CHD合并PAH组（简称PAH组），对照组为35例健康儿童；应用传统二维多普勒超声心动图测量右室射血分数（RVEF）、三尖瓣E/A值及组织多普勒成像（TDI）技术测定右心TDI-Z指数及TDI-Tei指数。

结果：两组CHD 患儿右心TDI-Z指数均较对照组减低（P＜0.01），PAH组与CHD组右心TDI-Z 指数比较差异有统计学意义（P＜0.01）；两组CHD患儿右心TDI-Tei指数均较对照组升高（P＜0.01），PAH组与CHD组右心TDI-Tei指数比较差异有统计学意义（P＜0.01）。

右心TDI-Z指数与TDI-Tei指数间呈良好负相关（r=-0.596，P ＜0.01）。

结论：右心TDI-Z指数及TDI-Tei指数联合应用可无创、快速、定量评价左向右分流型CHD合并PAH患儿的右心功能状态。

标签：组织多普勒成像；Z指数；Tei指数；心脏缺损/先天性；高血压/肺性；心室功能/右肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，PAH）是先天性心脏病（Congenital heart disease，CHD）最常见而且严重的并发症之一[1]，如未积极治疗可引起右心室功能损害，严重者导致右心衰竭甚至死亡。

目前，超声心动图是临床上评价心功能最常用的方法，具有无创、简便、价廉、易重复的优点。

传统上评价右心室功能指标如射血分数等受心室前、后负荷影响较大[2]，且依赖于心室的几何形态假设，由于右心室复杂的形态结构，其在评价右心室功能方面存在一定的局限性，因而寻求一种简单有效、无创的超声新技术具有重要的临床意义。

合并重度肺动脉高压的成人先天性心脏病手术回顾及中期随访

合并重度Ｐ２例，Ｈ３平均年龄（２３±７２岁。以下列指标为手术适应证：１心脏超声多普勒，３．．）（）左向右分流的峰值
流速、流时间比值均不低于右向左分流；向右分流与右向左分流频谱速度一间积分比值大于１８；２超声分左时．５（）
著上升（Ｐ＜００）．５。术后心功能Ｉ、 Ⅱ级者占８．％，已参加一般劳动。心功能 Ⅲ、５７均 Ⅳ级者现仍口服西地那非。结
论：成人ＣＤ合并重度ＰＨＨ手术治疗及中期随访结果较满意。准确掌握手术适应证及合理的围术期处理可降低手术死亡率。重视随访并积极后续治疗，可望进一步改善远期预后。关键词心脏缺损，天性；肺动脉高压；心脏外科手术；中期随访；成人先
先天性心脏病（Ｈ）并肺动脉高压（Ｈ）ＣＤ合Ｐ患者，随着年龄增大可能发展为不可逆性Ｐ所以目前Ｈ，国内外均认为ＣＤ治疗的总体趋势是：Ｈ早期诊断、早期治疗…。但是，对已经发展至重度ＰＨ的ＣＤ，Ｈ是否手术治疗以及术后疗效如何，直存在争议。尤其对一于成人ＣＤ，有关术后随访结果报道更少。我科自Ｈ１９年６９８月至２００８年１２月对３２例成人ＣＤ合并Ｈ重度Ｐ患者施行了外科矫治手术，效良好。现将Ｈ收手术经验及中期随访资料总结如下。
１资料与方法
１一般情况以肺循环、体循环收缩压比值（ｐ．１Ｐ／Ｐ）≥ ０５ｓ．为重度Ｐ。本组患者３７Ｈ２例，中男ｌ其２例，２例。女０年龄ｌ～５岁，８８平均（２ ±７）病３．．岁。３２种与手术方式分布情况见表１。

新生儿肺动脉高压诊断标准

新生儿肺动脉高压诊断标准
新生儿肺动脉高压是一种常见的新生儿心血管疾病，严重时可导致心衰和死亡。

正确的诊断对于及时治疗和干预至关重要。

下面将介绍新生儿肺动脉高压的诊断标准，希望能对相关医护人员和家长有所帮助。

首先，新生儿肺动脉高压的临床表现主要包括呼吸困难、气紧、进食困难、发
绀等症状。

当出现这些症状时，应及时考虑可能存在肺动脉高压的可能性，尤其是早产儿和存在其他先天性心脏病的患儿。

其次，新生儿肺动脉高压的诊断需要进行临床检查和相关实验室检查。

其中，
心脏超声是最常用的诊断手段之一。

通过心脏超声可以清晰地观察到肺动脉的形态和功能，判断是否存在高压情况。

此外，胸片、心电图、血气分析等检查也对诊断起到一定的辅助作用。

第三，根据专家共识，新生儿肺动脉高压的诊断标准主要包括：1. 肺动脉收缩
压超过正常范围；2. 肺动脉高压引起的症状和体征，如呼吸困难、气促、发绀等；
3. 排除其他原因引起的肺动脉高压，如肺部感染、呼吸窘迫综合征等；
4. 心脏超声检查显示肺动脉高压的存在。

最后，一旦确诊为新生儿肺动脉高压，应及时采取相应的治疗措施，包括药物
治疗、呼吸支持、外科手术等。

同时，定期复查和随访也是非常重要的，以监测病情的发展和疗效的情况。

综上所述，新生儿肺动脉高压的诊断标准是一项复杂而重要的工作，需要医护
人员充分了解相关知识，进行正确的判断和诊断，从而及时干预，提高患儿的生存率和生活质量。

希望本文的介绍能为相关人员提供一定的参考和帮助。

感谢阅读。

先天性心脏病合并肺动脉高压患者血浆CGRP浓度变化的研究

ｎｒｙｅｔｎｉ（ｐｒｓｎＰａｏｉｅｉｌｔｏｆｈｓｕｔｎｅｉｌａｉｓ（ＨＤ）ｙｄｔｔｇｔｅｃｎｅｔｔｎｏｌｓａＣＲ．ｙｅｏｓｔｈｅ－ｉｃａｈｔｅｂｅｃｉｏｃｎｒｉｆａｍＧＰｅｎｈａｏｐＭｅｈｄ６ａｉｔｗｔｌｆｔ—ｇｔｈｎＨｅｉｄｄｉｔｔｒｒｕｓｃｏｄｎａｕｍｏａｙａｅｙｐｅｓｒ（ＰＰ．ｔｏｓ３ｐｔｎｓｉｅ — ｒｈｓｕｔＤｗｒｄｖｅｏｈｅｇｐｃｒｉｇｔｍｅｎｐｌｎｒｒｒｒｓｕｅｍＡ）ｅｈｔｏｉＣｅｉｎｅｏａｏｔ
【ｂｔｃ】ｏｊｔｅｏｓｄｅｌｉｌｉｉｃｎｅｆｌｍｃｏｉｇｎ— ｌｅｅｔｅＣＲ）ｔｎｉｕｏＡｓａｔｒｂｅｉＴｕｙｈｉｃｇｆａｃｏｐｓａａｉｎｅｅｔｐｐｄ（ＧＰｉｐｉｔｗｔｐｌ・ｃｖｔｔｃｎａｓｎｉａｃｔｎｅｒａｄｉｌｎａｅｓｈｍ
浓度。
为评估左向右分流型ＣＤ患者ＰＨＨ严重程度的参考指标之一。（）定股静脉血浆ＣＲ２测ＧＰ浓度即可如实反映肺动脉血浆ＣＰＧＲ
【关键词】肺动脉高压；先天性心脏病；降钙素基因相关肽
ｄｓａｅＸＡｉｉｓＩＯＬｉｉｎｙｎ２Ｌｉｎ —ｉｎ２ＺＡｈｎ，Ｕａ－ｎｚＧｏｇ，ｈａｇ１Ｄ — ｅＨＵＴａ —ａｇＩＱａｇｑｇ．ＨＮＧＣｅ２ＧＯＢｏｉ，ＵＨｎ２ｕＵＳｕｎｊ．ｅａｊｇｐｒｅｔｆＥｅｇｎ把ｅＣｒＵｉ，ｅｇＡｚｅｏｉｌＣｐｔｌｄｃｌｎｖｒｔ，ｅｇ１０２，ｈｎ；．ａｔｎｏｍｒｅｔ西ａｅｎｔｎｎｈｎＨｓｔ，ａｉｉｉｓｙＢｎ００９Ｃｉａ２ｍＢｐａａＭｅａＵｅｉＤｐｒｅｔｅｉｒａｄｌｙＢｎｎｈｎＨ￣ｉｌＣｐｔｌｄｃｌＵｉｒｔ，ｅｇ１０２，ｈｎ；．ｅｅａｔｎｏＰｄａｉＣｒｉｏ，ｅｇＡｉｅｏｔ，ａｉｉｎｅｉＢｎ００９Ｃｉａ３Ｄ — ｍｆｔｃｏｇｚａａＭｅａｖｓｙｐｒｅｔｅｉｔｙＤｅ，ｅｉｎｈｎＨｓｉｌＣｐｔｌｄａＵｉｒｔ，ｅｉ１０２，ｈｎａｔｎＲｓｒｏ ∞ｅＢｉｇＡｚｅｏｐｔ，ａｉｉｌｎｅｉＢｉｇ００９ＣｉｍｏｆｐａｒｊｎａａＭｅｃｖｓｙｊｎａ

急性肺血管药物扩张试验在评价先天性心脏病合并重度肺动脉高压中的应用进展

肺动脉压力和肺血管阻力的进行性升高，终导致最右心衰竭甚至死亡。这类肺动脉高压按其性质可分
为动力性肺动脉高压和梗阻性肺动脉高压，ＨＤ合Ｃ
并重度ＰＨ，动脉压力及肺血管阻力均增高，Ａ肺如何区分动力性或梗阻性ＰＨ，决定患儿有无手术Ａ是适应证的关键。尽管很多方法有助判断ＰＨ的程Ａ
肺血管药物扩张试验主要研究的为 Ⅲ级的ＰＨ患Ａ者。急性肺血管药物扩张试验即在心导管检查过程
继发于左向右分流型先天性心脏病（Ｈ的ＣＤ）
肺动脉高压（Ａ是一种进行性病变，ＰＨ）主要表现为
用高，目前认为心导管检查是诊断ＰＨ的金标准。Ａ
在心导管检查的同时，进行急性肺血管药物扩张试
验，对判断合并重度ＰＨ的ＣＡＨＤ患者的ＰＨ程Ａ度、性质、有无手术指征及估测预后，重要价值。有二、急性肺血管药物扩张试验的原理目前认为ＰＨ的发生是一个多因素相互作用Ａ
化。经典的Ｈａｅｔｈ和Ｅｗｒｓ级把肺血管病变ｄａｄ分
的患者，行急性肺血管药物扩张试验是相对禁忌进
的Ｊ。而Ｂｔａ等对心功能 Ⅲ 一Ｉ充血性心ｏｈＶ级
力衰竭所致ＰＨ患者，Ａ通过静脉输注米力酮和西地那非的方法，进行急性肺血管药物扩张试验，见严未

实时三维超声心动图评价先天性心脏病继发肺动脉高压患者右室功能

脏病合并肺动脉高压患者右室功能的变化，为临床诊断与治疗提供参考价值。
参考文献
… 张跃斌，１王玉七，刘辉，室间隔缺损并发肺动脉高压患儿手术等．
肺血管病变而失去手术机会甚至在先天性心脏病术后引，起肺血管阻力急剧升高，将导致肺动脉高压危象和低心排综合征。因此对先天性心脏病患者右心功能的准确评论具有
受损，氧耗量进一步增加，加重了ＰＨ和右心功能不全。有Ａ学者认为心内异常通道的大小是左向右分流型先天性心脏
病继发ＰＨ的主要因素。在低压腔间分流性心脏病中年龄Ａ１
亦是另一个重要因素，年龄越大越容易出现ＰＨｔ。Ａ１
综上，Ｔ３ＥＲ一Ｄ定量测量较传统二维测量具有高度准确性、可信性与重复性的优点，以探讨左向右ｅＥｒｐａｏｉｔｏａｄｏｏｙ］ａｙａｔｉｐｒｓｆｈｕｏｅｎＳｃｅｆｒｉｌ［．ｅａｈｅｏｔｙＣｇＪＥｒａ，０，５２）２３２７．ｕｒＪ２４２（４：４ — ２８Ｈｅｔ０２
映患者预后状况的预测性指标。本研究显示左向右分流患
ｐｉｒｕｍｏａｙｈｐｒｅｓｏｏａｓｓｈｏｒｌｔｎｏｉｈｒｍａｙｐｌｎｒｙｅｔｎｉｎｔｓｅｓｔｅｃｒｅａｉｆｒｇｔｏ
增加，心室代偿性重构，现为右心室扩大，右表右心室壁增
［王林，５】邓又斌，武心萍，实时三维超声心动图评价犬右心室容等．量和收缩功ｉ［．ｌ］中国医学影像技术，０，（：６ — ６．Ｊ２９ｓ）０９２０２６９

先天性心脏病相关肺动脉高压的治疗进展

ｃｉｒ．ａｅＩｈｒｅｌ２０４（）１３１７ｒｅｉＶｕＰａｔａｓｍａｏ，０５，４３：４．４．
中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会．
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识．中华心血管病杂志，
７５７８２ —２．
ＣｏｔＶ，ＪｒｉＣ，ＢｏｏｓａｓａＥＬａｄｍｇｉＨＢ，ｅ．ｕｅｖｓｉｔｒｔｓｓｎｔＡｃｔａｅｌｏｅｔ１ａｄａ
ｉｕｍｏａｙａｔｒｌｙｅｅｓｏｎｐｌｎｒｒｅｉｈｐｒｎｉｎ：ｅａｕｔｏｆｔｒｓｏｓａｔｖａｉｎｏｗｏｅｐｎｅｌ
ｃａｎｌｌｃｅｓｉｉｉｐｔｉｐｌｎａｙａｔｒａｈｐｒｅｉｎｈｎｅｂｏｋｒｎｄｏａｈｃｕｍｏｒｒｉｌｙｅｎｓ．ｅｔｏ
Ｃｒｕａｉ，０５ｌ１２）３０ — １１ｉｌｔｎ２０，１（３：１５３１．ｃｏ
２０３（１：７．８．０７，５１）９９９７
则表示该患者持续敏感，可继续给予钙通道阻滞剂
治疗。
（收稿日期：０８０ —０２０９３）
（文编辑：安）本贾
・
４・
中国医师进修杂志２０３５日第３卷第７０９年月２期ＣｉＪｏｇｄＭｄＭｒｈ０９ｖ１２Ｎ．ｈＰｔａｅ，ａｈｔ２０，０３，０ｎｓｒｃ５．７

新生儿肺动脉高压标准

新生儿肺动脉高压是指在生后28天内，肺动脉平均压大于或等于25mmHg的一种临床病理状态。

这种情况可能是一种独立的疾病实体，或是作为其他先天性心脏病的一个并发症出现。

新生儿肺动脉高压可导致严重的心脏房室间的血液分流、低氧血症以及长期的肺血管损害，因此，其早期诊断和治疗至关重要。

新生儿肺动脉高压的诊断标准主要包括以下几个方面：1.临床症状与体征：新生儿可能出现呼吸困难、发绀、心脏杂音、心衰等症状。

然而，这些症状并非特异性，需要结合其他检查进行综合评估。

2.心脏超声检查：心脏超声是评估新生儿肺动脉高压的首选方法。

通过测量三尖瓣反流速度等参数，可以间接估计肺动脉压力。

此外，超声还能帮助检测可能存在的心内结构异常。

3.血气分析：血气分析能显示新生儿是否存在低氧血症，这是肺动脉高压常见的表现之一。

4.胸部X线检查：虽然胸部X线对于直接测量肺动脉压力没有帮助，但它可以显示肺部血流情况、心脏大小及形态，有助于诊断和排除其他肺部疾病。

5.心导管检查：心导管检查是金标准的诊断方法，能够直接测量肺动脉压力。

但由于其侵入性，一般在非侵入性检查无法明确诊断时才考虑使用。

6.血液生化检查：某些生化指标如B型钠尿肽（BNP）或N末端前体B型钠尿肽（NT-proBNP）水平可能升高，与肺动脉高压的严重程度有一定的相关性。

7.基因检测：部分新生儿肺动脉高压可能与遗传因素有关，特定的基因突变检测有助于确诊。

新生儿肺动脉高压的治疗需要综合考虑病因、病程及病情严重度等因素。

轻中度的肺动脉高压可能随着婴儿的成长自然改善，但重度肺动脉高压可能需要药物治疗甚至手术治疗。

常用药物包括前列腺素E1、磷酸二酯酶抑制剂和内皮素受体拮抗剂等。

在某些情况下，如室间隔缺损合并肺动脉高压，可能需要手术矫正。

总结而言，新生儿肺动脉高压的诊断依赖于临床表现的综合评估以及各种辅助检查。

正确的诊断和及时的治疗对于改善预后至关重要。

随着医学研究的进展，未来可能会有更多创新的诊断技术和治疗方法应用于新生儿肺动脉高压的管理中。

选择性肺动脉造影对先天性心脏病合并肺动脉高压的肺血管评价

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先天性心脏病合并肺动脉高压程度的评估李斌综述曹学文张建华审校肺动脉高压是左向右分流型先心病常见且严重的并发症。

肺小动脉病变早期,及时手术矫治心内畸形,可阻止病变继续发展,已有病变可于术后逐渐消退。

如果发展到不可逆阶段,即使手术矫正了心内畸形,肺动脉高压仍持续存在并进一步发展,失去外科治疗的意义。

因此,判断肺小动脉病变是否可逆是先心病合并肺动脉高压诊治中的关键问题。

现对肺动脉高压程度的评估手段综述如下。

1 X线胸片轻、中度肺动脉高压属动力性肺动脉高压,主要因素为肺血流量(PBV)增加,肺血管床容量(PVBC)正常,右室搏出量及肺血容量均增加,X线表现为肺血增多。

右下肺动脉主干是评估肺血情况最简单的方法[1,2]。

正常成年男性此动脉宽度<16mm,女性<15mm,小儿则<主动脉结水平的气管直径。

肺血增多时,此动脉增宽。

分流量小时,受流体力学影响,表现为下叶肺血增加,肺血管增粗;分流量大时,下叶肺血管压力增加,血管周围水肿,肺间质压力增高,下叶肺血管阻力增大,发生肺血再分布,血流向阻力低的上叶转移,表现为上、下叶肺血管的增粗、增多,但边缘模糊不清。

婴幼儿可见斑片状渗出影[1]。

重度肺动脉高压属阻力性肺动脉高压,肺小动脉病变明显,PVBC显著减小,肺血管阻力明显增高,右室搏出量和肺血容量均降低,PBV也减少,X线表现为肺缺血。

肺血管纹理自中外带明显变细、扭曲,肺野透明度略高,肺门动脉和肺动脉段多呈中、高度扩张和凸出,扩张与狭窄移行处常在段肺动脉处。

肺血管突然狭窄、变细是阻力性肺动脉高压的特征,肺动脉主干及其大分枝管壁钙化是肺动脉高压的可靠征象[1,2]。

此外,重度肺动脉高压可继发右心室增大。

国内程显声等对左向右分流先心病X线与血流动力学、肺血管组织病理学的对照研究也有类似报道,认为有明显肺血减少表现者,肺动脉压和全肺阻力均升高,已伴有不可逆转的肺血管病变。

高压作者单位:730030 兰州医学院第二附属医院胸心血管外科愈重X线诊断作用愈大,轻、中度高压及其与有大量分流而尚无肺动脉高压者,X线鉴别有困难。

2 超声心动图及多普勒技术2 1 M型超声心动图(ME) a波幅度对诊断肺动脉高压有价值。

一般规律是a波幅>2mm时,mPAP多正常;a波消失是重度肺动脉高压的表现,mPAP多>40mmHg。

但a波幅度受多种因素影响,肺动脉压不是唯一因素。

1975年Hirsheld等[3]首先提出用右室射血前期(RPEP)/右室射血期(RVET)值评价肺动脉压,认为此值不受心率影响,与dPAP相关(r=0 72,P<0 01)。

Fernandes等[4]研究显示,除外完全性大动脉转位(TGA)和完全性右束支传导阻滞患者,RPEP/RVET值与dPAP相关(r=0 73,P<0 01),同时提出对于TGA患者,左室射血前期(LPEP)/左室射血期(LVET)值与dPAP相关(r=0 88,P<0 01),认为LPEP/LVET值可用于评估T GA的肺动脉高压程度。

综合各家资料,RPEP/RVET值<0 25值肺动脉压多正常,>0 35者则多数有肺动脉高压。

M E是先心病检查中最简单的超声学技术,对诊断肺动脉高压中有一定意义,但受检出率影响,应用范围受限,且对肺动脉压的评价仅为定性,不能满足临床要求。

2 2 二维超声心动图(2DE) 主要根据右室增大、右室流出道增大、肺动脉增宽等间接征象来推断肺动脉高压的存在。

国内丁育增等[5]对142例心间隔缺损者应用2DE测定肺动脉(PA)和主动脉环部(Ao)内径并计算其比值,与术中所测sPAP进行对比分析,结果两者密切相关(r=0 91,P<0 001),PA/Ao值 1 3提示有肺动脉高压,比值越大,肺动脉高压程度越重,认为是评估肺动脉压简便无创且可靠的方法。

2 3 超声多普勒技术超声多普勒技术是无创检查血流动力学的直接方法。

应用多普勒血流显像法,可发现肺动脉主干于收缩晚期有双重血流信号,提示有肺动脉高压存在(向前流动的血流遇到阻力而逆流)。

Currie等[6]报道,用连续波多普勒法测出三尖瓣逆流速度,用简化的Bernoulli方程P=4V2(V为速度)可计算出逆流压差,加上右房压,则算出sPAP,所得结果与导管所测肺动脉压显著相关(r=0 98,P<0 0001),可达到定量诊断肺动脉高压的目的。

但受检出率影响,用此法测量者平均不超过50%。

脉冲多普勒描记肺动脉血流频谱成功率在95%以上,一些指标如加速时间(ACT)、RPEP/ACT值、RPEP/RVET值、平均加速度等,与心导管所测肺动脉压有很好的相关性[7],可用以推算肺动脉压。

3 血管内超声(IVUS)IVUS的概念始于70年代,是以导管为基础的成像技术,国外自80年代末开始研究,由于制造工艺的限制,直到近年这一新技术才得以迅速发展并用于临床。

正常肺动脉IVUS成像示肺动脉壁为单层结构,内膜、中层无明显分界[8]。

Sieg el等[8]应用显微外科技术,在不同动脉段中,分别剪除肌性动脉的内膜、中层和外膜,然后进行IVUS成像及病理学检查,结果证实IVUS成像三层结构与切片中的内膜、中层和外膜完全吻合。

Ronald等[9]对一组婴幼儿先心病的IVUS研究显示肺动脉呈三层结构,中层回声厚度(MT)与肺血管阻力(PVR)相关(吸氧前r2=0 58,P=0 017;吸氧后r2=0 58,P=0 012),也与肺/体循环阻力(PVR/SVR)值相关(吸氧前r2=0 69,P=0 006;吸氧后r2=0 80,P<0 001)。

Berg er等[10]研究认为肺动脉壁弹性(distensibility)随肺血管病变的加重而降低,与肺/体循环平均动脉压(PAP/SAP)值(P<0 001)及PVR/SVR值(P=0 03)均相关,可用于评估肺动脉压。

4 右心导管检查1944年美国医生Warren首次将右心导管用于诊断分流性先心病,次年又通过右心导管诊断了第一例肺血管病引起的肺动脉高压。

其临床应用逐步发展,成为诊断先心病、评估肺动脉高压的重要手段。

右心导管可直接测定右房、右室及肺动脉的压力和血氧情况,计算分流量,能准确了解肺循环情况。

此外,吸入低浓度NO和高浓度氧的混合气作为右心导管的附加试验,在评估肺动脉高压程度、筛选先心病肺动脉高压手术适应证方面具有较高的敏感性和可靠性[11]。

但右心导管系侵入性检查,存在一定风险,不易重复,其广泛应用受到一定限制。

5 选择性肺动脉造影(SPA)SPA可以直接观察到从肺段一级动静脉到直径1mm以下的肺小动脉。

N i hill等[12]用心导管楔入肺动脉周围分枝造影,配合放大摄影技术,提高了分辨率,可显示到220~270 m的肺小动脉。

先心病合并肺动脉高压者,SPA中出现终末单枝血管计数(M ONO)、肺动脉分级(PAG)减低,毛细血管充盈度(CAP)不均匀,与右心导管及肺活检资料均相关,有助于肺动脉高压程度的评价[13]。

肺动脉渐细指数(TI)和肺动脉分支与前级直径比(BR)是量化反映肺血管病变的指标。

T I<13mm表示存在轻度肺动脉高压病变,<10mm表示存在重度肺动脉高压病变,<7mm则表示存在不可逆病变。

BR正常值为(72!3 4)%,随肺动脉高压病变加重而减小。

6 核素肺灌注显像(PPI)肺泡毛细血管的直径为7~9 m,向静脉注射某种放射性核素标记的微粒,如99m T c标记的聚合人血清白蛋白(99m Tc M AA,微粒大小在10~50 m之间),可暂时性均匀地嵌顿在毛细血管床和小部分肺小动脉末梢血管中,体外应用照相机或断层照相机即可显示放射性微粒在肺血管床的分布,其分布与肺内血流灌注成正比,代表了肺野内的血流分布。

随肺血管病变发展,PPI出现肺尖放射性增多,肺内放射性分布不均匀和斑片状改变[14]。

郑景浩等[15]应用99m T c MAA行PPI,以右侧和左侧卧位是右肺与左肺放射性计数比值的比率rt/lt来分析肺动脉高压,结果表明rt/lt值与mPAP呈负相关(r=-0 94),与T anaka等的观点[16]一致,定义肺动脉高压的rt/lt值<0 95,其中0 75~0 95为轻度,0 45~0 75为中度,<0 45为重度。

李思进等[17]用自编程序,将双肺分为左右对称的20个区,计算每一个区的相对肺灌注指数(RPI),根据RPI减低情况,认为RPI减低<10个区段者肺血管疾病较轻,患者手术效果良好;RPI减低 10个区段,且肺血管病变多为重度,手术危险性大,预后不良。

潘世伟等[18]报道PPI各项指标与mPAP、全肺阻力(TPR)有不同程度的相关性,两肺核素总计数(LRC)、右肺上下核素计数比(RULR)与mPAP相关系数为0 25、0 35;肾区与肺野放射性计数比(KCR)与mPAP、TPR的相关性分别为-0 34和0 29,认为可以通过定量分析来了解肺动脉高压的病变程度。

杜茗等[19]通过先心病患儿术前PPI资料与围术期肺动脉TPR等血流动力学参数的对比分析,认为PPI与术后TPR变化趋势显著相关,对手术适应证的选择有重要参考价值。

PPI完全、无创、重复性好,颇有临床应用价值,但还需进一步研究以规范、细化指标。

7 肺活检Heath和Edwards将肺血管病变分为6级。

一般认为∀ #级属可逆性病变,∃级为临界状态,% &级均属不可逆性病变。

Wagenvoort又对其进行了修订,将原分类法中% &级统一归为%级。

对血流动力学资料属∋临界型(或重度肺动脉高压或有双向分流的患者,行肺活检有助于选择手术适应证及预测远期疗效。

所取肺组织应大于2 5cm)1 5cm)1 0cm。

肌性肺动脉中层肥厚,细胞性内膜增生及轻度内膜纤维化是可逆性病变,患者术后有恢复可能;而扩张性病变,类纤维素坏化,动脉炎及丛样病变是不可逆性病变,已不适合手术治疗[20]。

Y amaki等[21]认为当肺小动脉肌层明显增厚,其数量超过肺小血管总数的10%时,手术效果差,且存在很大手术风险。

虽然肺活检比较准确,但为创伤性检查,且为二次手术,患者不易接受。

8 先天性心脏病肺动脉高压性质的综合评价目前很难以一个指标或一种检查准确判定肺动脉高压的性质。

国内有作者对先心病合并肺动脉高压的手术指征和分级方法进行研究报道,胡盛寿等[22]首先提出先心病合并肺动脉高压的临床分级标准,认为临床∀、#级肺血管病属可复性改变,手术效果满意;∃级为∋临界(患者,肺血管病变多数已达不可复程度,通常应视为手术禁忌证,除非经内科治疗转为#级者才可考虑手术;临床IV级肺血管病变已达到不可复阶段,应视手术绝对禁忌证。