脊膜膨出 (1)
新生儿脊髓病变的超声检查
作 者 单 位：０６６０００ 河 北 省 秦 皇 岛 市妇 幼 保 健 院 超 声 科
注：Ｆ为正常脑脊液 图 １ 生后 ２ｄ小儿 ，胸椎 段纵 断面 声像 图显 示 脊髓为椎管内的条带状低 回声，中央的 强回声 为 中央管（箭头所示 ），周围为无 回声脑脊液 图 ２ 脊髓圆锥纵断面声像图 ，圆锥末端为终丝（红色箭 头），脊髓末端中央管依然显示清晰（黄色箭头）
脊髓的侧后方为椎弓形 成的强回声结构，椎旁肌肉组 织则表 现为均 匀的低回声［６］。
超声很容易检测到 脊髓的解剖变异，但大多数为 偶然发 现且没 有临床症状，因此不说明任何病理意义。容易 造成误 诊的变 异包括脊髓中央管 和脊髓 终池的 一过 性扩张。 新生 儿可以 见到脊髓中央管一 过性扩 张，多 为偶然 发现，大 部分 在产后 １周内消失 ［７］。
织紧贴；脊髓脊膜膨出 者，扩张的 腹侧蛛 网膜下 腔将基 板向 背侧推挤并突 出［９］。病 变主要 发 生在 下背 部，其 中发 生于 胸椎者占 ２％、胸 腰椎 区域 占 ３２％、腰 椎 占 ２２％、腰骶 区占 ４４％［１０］。腰椎或骶椎的脊髓膨出和脊髓 脊膜膨出 总是伴发 脊髓栓系［１１］。
脊髓膨出和脊髓脊膜膨 出的临 床症状 包括 严重的 下肢 神经功能紊乱，如轻 瘫或麻痹 、肠 道和膀 胱功能 障碍及 手术 后继发性脑积水。考虑到损伤和感染的风险，应尽量避免术 前囊肿造影。因此，对于 脊髓膨 出和 脊髓脊 膜膨 出的患 者， 超声检查的目的在于识别伴发畸形，这些畸形包括小脑扁桃 体下疝、脊髓栓系综合征、脊髓空洞症、脊髓纵裂以及蛛网膜 囊肿。
中华医学超声杂志（电子版）２０１３年 ７月 第 １０卷 第 ７期 ＣｈｉｎＪＭｅｄＵｌｔｒａｓｏｕｎｄ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ｊｕｌｙ２０１３，Ｖｏｌ．１０，Ｎｏ．７
神经外科脊髓栓系综合征临床常见问题与解答
神经外科脊髓栓系综合征临床常见问题与解答简述脊髓与椎管的生理关系。
答：生长发育过程中，只有胚胎期1～3个月，脊髓与椎管生长的长度一致。
自胚胎第4月起，椎骨生长速度快而脊髓生长速度慢，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。
至成人时，脊髓下端位于胸12～腰1椎体之间。
何谓脊髓栓系综合征？答：各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征称为脊髓栓系综合征。
由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。
脊髓栓系综合征的病因有哪些？答：脊髓和脊柱末端的各种先天性发育不良，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝肥大、先天性囊肿及潜毛窦等；腰骶部脊膜膨出术后粘连、腰骶椎管内脂肪瘤等，也可导致脊髓栓系综合征。
患儿以腰骶皮肤异常、脂肪瘤和脊膜膨出多见，成人则以终丝增粗和脂肪瘤多见。
脊髓栓系综合征的临床表现有哪些？答：（1）疼痛：腰骶部疼痛比下肢常见，疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部，有时可放射至下肢。
腰骶部活动时，尤其是屈伸运动会使疼痛加剧。
（2）下肢运动感觉障碍：表现为进行性下肢无力、步行困难、麻木及感觉减退。
（3）泌尿系统症状：表现为紧张性、充盈性尿失禁，尿频，残余尿增多可能引起尿路感染。
（4）直肠功能障碍：由于结肠、直肠蠕动功能减弱，失去正常的排便反射，引起排便困难和便秘。
（5）肢体畸形：常见的脊柱畸形有脊柱侧凸和脊柱过度前凸，常见的下肢畸形有锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻等。
（6）腰骶部皮肤改变：表现为腰骶部皮肤隆突或凹陷，伴毛发丛生、皮下脂肪瘤、色素沉着及皮肤血管瘤。
脊髓栓系综合征的促发因素有哪些？答：（1）儿童的生长发育期。
（2）成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲。
（3）椎管狭窄。
（4）外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。
简述脊髓栓系综合征儿童型与成人型的区别。
答：成人型脊髓栓系综合征最突出的症状是疼痛，常表现为下肢痛，多牵涉到肛门直肠区，伴有下肢感觉、运动障碍，膀胱和直肠功能障碍，以便秘和尿频、尿急多见。
胎儿巨大颈部脑脊膜膨出引产1例
１ 病例报告
１１ 现病史 患者，李某，女，２８岁，主因“停经 ４０＋３周，阴道
流液 ５ｈ”入院。平素月经规律，末次月经 ２０１６年 ５ 月 ２３日，患者早孕期间无毒物、放射线接触史，孕 １ 月余时阴道少量流血，无腹痛，自行家中卧床休息 ２ ｄ后好转，患者整个孕期未定期行正规产检，未行胎 儿排畸 Ｂ超及胎儿染色体检查，２０１７年 ３月 ４日就 诊于我院，产科 Ｂ超：单活胎，右枕后位，双顶径 ９４ ｃｍ，腹径 ９１ｃｍ×９５ｃｍ，股骨长 ７１ｃｍ，胎盘位于 子宫前壁，功能Ⅱ级，厚度 ３３ｃｍ，羊膜腔内巨大囊 性包块 １８ｃｍ×１２ｃｍ×１５ｃｍ，性质待查，与胎儿关 系密切，羊水过少，羊水指数 １４。３月 ５日因阴道 流液就诊于我院，无阴道流血，不规律腹痛，门诊初 步给予 ｐＨ试纸测试 阴 道 流 液，显 示 阳 性，胎 心 率 １３０次 ／ｍｉｎ：门诊以“①孕 ４０＋３周 ２／０ＲＯＡ（右枕前 位），② 胎 膜 早 破，③ 羊 膜 腔 内 巨 大 囊 性 包 块，④ 胎 儿畸形？”收住院。患者入院后复查产科 Ｂ超：右枕 后位，双顶径 ８３ｃｍ，腹径显示不清，股骨长约 ６９ ｃｍ，颅内结构显示不清，胎心搏动规律，１４０次 ／ｍｉｎ，
作者简介：李雯慧，女，１９８６－１０生，硕士，主治医师，Ｅｍａｉｌ：３９１５５７０１＠ｑｑ．ｃｏｍ 收稿日期：２０１８－０５－２９
山西医科大学学报，２０１８年 ９月，第 ４９卷 第 ９期
脊柱和脊髓疾病的MRI诊断-医学影像专业
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病理
• 病变部位多在胸腰段，其特点是脊髓或 马尾呈矢状分裂成两半，中间为骨性、 软骨或纤维组织形成的间隔，此隔自椎 体后缘贯穿椎管中央向后固定于脊髓背 侧 硬膜部。
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【病理】
骨质破坏和新骨形成同时进行，早 期以破坏为主，后期以增生为主。病变 多首先侵犯椎体中心或边缘部。后向椎 间盘及上下椎体扩散，也可在椎弓、椎 旁软组织扩散，引起椎间盘、椎旁软组 织炎症，甚至椎旁脓肿，后期椎旁大量 新生骨形成骨桥及椎间融合。
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【MRI表现】
椎体呈斑点状或虫蚀状骨质破坏，表现 为病椎中心或边缘部异常信号灶，T1加权像 上为低信号，T2加权像上均表现为明显高信 号。感染波及椎间盘时，可破坏其结构，致 椎体与椎间盘分界模糊不清，椎间隙变窄， 椎间盘残余部分因炎性水肿，故T1加权像上 低信号，T2加权像上呈显著高信号，在GdDTPA增强MRI上，感染病灶可发生中度强 化。
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病理
• 病变处脊髓的外观可大致正常，亦可增 粗，甚至超过正常脊髓的数倍。病变多 见于脊髓颈段。空洞内常含无色或黄色 液体，洞壁由纤维组织及增生的胶质细 胞构成。当胶质增生较多时，可突入洞 腔内将空洞分隔成多房状。
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MRI表现
• 90%的脊髓空洞症见典型囊腔，囊内液 信号与脑脊液相同，即T1加权像上呈低 信号，T2加权像上高信号，边缘清楚锐 利，空洞相应脊髓节段可均匀膨大。洞 内有分隔时，矢状面T1加权像上空洞呈 多房性或“腊肠状”表现，其间隔呈线 状中等信号影。
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脊髓疾病影像
影像学表现
lX线平片多无阳性发现。 l脊髓造影表现为对比剂柱中出现粗大
弯曲走行的透光条影，有时可呈多囊 状充盈缺损。 l选择性脊髓血管造影可直接观察到畸 形血管的部位和范围，判定供血动脉 的来源，畸形血管和脊髓的关系，具 有重要意义。
CT表现
l病变部位脊髓局限性增粗，有时可见斑点状 钙化灶或高密度出血灶。增强扫描见到异常 血管强化。
影像学表现
CT表现
l平扫见髓内边界清楚的低密度囊腔，CT值 同脑脊液，相应脊髓外形膨大。部分病例空 洞内压力低，脊髓呈萎缩状态； l增强扫描无强化。有助于与脊髓肿瘤鉴别。 l造影CT延时24小时扫描见造影剂进入脊髓 空洞内。
MRI表现
l在矢状面T1WI上显示脊髓为中等信 号，空洞呈管状低信号；
lT2WI上空洞转呈亮白高信号，脊髓 受压变薄为低信号。
脊髓疾病影像
一 椎管内肿瘤
l椎管内肿瘤约占神经系统肿瘤的15%, 按生长部位可分为脊髓内、，脊髓外硬 脊膜内和硬膜外三种。
l以脊髓外硬脊膜内肿瘤最为常见，约占 60%~75%，其他两类各占15%。
l平片诊断价值有限，主要靠CT和MRI， 脊髓造影亦为一种诊断手段。
l其中，MRI 对椎管内肿瘤的定位和定 性诊断是最佳的影像学方法。
骑跨椎间孔的哑铃状全貌。
（四）脊膜瘤(menin膜细胞，靠近神经根的近段，常 位于硬膜囊中。临床上多见于30～60岁，女性多 于男性。70%以上发生在胸段，颈段次之，腰骶段 极少。典型临床表现位脊髓压迫症状。
影像学表现
X线表现 l 椎管增宽、肿瘤邻近骨硬化；沙粒型脊膜
（一） 室管膜瘤 （ependymomas）
l占髓内肿瘤的60%。 l起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部
脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。
TCS可于任何年龄段发病，由于病理类型及年龄的不同，其临床表现各异。
英文名称：tethered cord syndrome, TCS主要症状：腰骶部皮肤异常，疼痛主要病因：先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤多发群体：婴幼儿造成脊髓栓系的原因有多种，如先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。
脊髓栓系的部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端，但颈、胸段脊髓被由于各种因素牵拉，形成各种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的范畴。
共同特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。
[1]脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性。
原发性TCS的病因：在胚胎发育初期,脊髓和椎管等长,随后脊柱生长快于脊髓,由于脊髓头侧固定,故脊髓相对向上移动,在胚胎20 w时,脊髓圆锥上移达L3~4椎体水平, 40 w时位于L3椎体水平，出生婴儿脊髓末端位于L1-2水平。
出生3个月后脊髓升至成人水平,即圆锥末端位于L1水平。
脊髓圆锥变细移行为终丝(成人直径小于2 mm)。
在脊髓上移过程中,如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉,圆锥低位等病理改变,就会造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。
继发性TCS的病因:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后,该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连,疤痕收缩导致脊髓受牵拉,也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。
脊髓被栓系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺氧，逐渐变性坏死或呈退性行改变。
脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、硬脊膜栓系脊髓，脂肪组织浸润至脊髓，神经纤维深入脂肪瘤内，两者之间常无明确界限。
外科主治医师-小儿外科-专业知识与专业实践能力-小儿神经外科(二)
外科主治医师-小儿外科-专业知识与专业实践能力-小儿神经外科（二）[单选题]1.小脑扁桃体下疝Ⅲ型常伴有的畸形是A.头颈部畸形，小脑畸形B.脊髓空洞症，神经元移行异常，脊髓脊膜（江南博哥）膨出C.颈段脊髓空洞症，颅颈部骨畸形D.先天性皮毛窦，脑积水E.小脑、脑干发育不全正确答案：A[单选题]2.以下选项中，哪项不是小儿活动性脑积水的临床表现A.幼儿头颅增大比面部增长快；易激惹，恶心、呕吐B.囟门饱满、膨出，皮静脉扩张、充血C.acewen征，展神经麻痹，"落日征"D.腱反射减弱，呼吸深大，颅缝因挤压作用缩小E.大龄儿童颅压增高的表现，步态不稳正确答案：D[单选题]3.以下选项中，哪项不是脊髓脊膜膨出的临床表现？A.多位于背部中线，为单个肿块，局部可有毛发增多、色素沉着B.囊肿内贮脑脊液，透光试验阳性，挤压囊肿前囟有冲动感C.多表现横断性截瘫，胸部截瘫髋屈曲、外翻和外展或内收痉挛D.腰部膨出表现二便失禁E.腰骶部膨出肛门括约肌松弛、尿潴留正确答案：D参考解析：腰部脊髓脊膜膨出可表现肛门黏膜松弛、肛提肌麻痹、膝反屈、屈膝、髋屈曲挛缩、内翻足、垂足、足背屈等畸形。
无二便失禁。
[单选题]4.临床多见的颅裂为A.囊性颅裂B.多发颅裂C.露脑颅裂D.隐性颅裂E.颅裂合并脊柱裂正确答案：A[单选题]5.关于脊髓栓系综合征(TCS)的特点，下列错误的是A.常伴有脊柱畸形B.脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，位置低于正常C.神经功能障碍而导致一系列临床表现D.与脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓裂、皮毛窦、脂肪瘤或隐性脊柱裂并发E.异常的圆锥低位，伴有终丝变短、增厚正确答案：A[单选题]6.以下选项中，哪项不是脊髓栓系综合征的临床表现A.腰骶部皮肤隆凸或凹陷，预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等B.肢体发作性疼痛、间歇性跛行、静息痛C.行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，可合并脊柱侧弯D.下肢、会阴和腰背部感觉异常和疼痛E.尿潴留，排尿困难，尿失禁或次多；大便秘结、便秘或失禁正确答案：B[单选题]7.小脑扁桃体下疝Ⅰ型是指A.疝至枕骨大孔水平以下，进入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常B.疝入椎管内，脑桥、延髓，第四脑室下移，脑积水C.延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段D.延髓疝入椎管内，第四脑室下半部也疝入椎管内E.明显小脑、脑干发育不全，不疝入椎管内正确答案：A[单选题]8.儿童凹陷骨折的深度和直径大于多少时，应行手术复位A.深度>0.1cm，直径>0.5cmB.深度>0.2cm，直径>1.0cmC.深度>0.3cm，直径>1.5cmD.深度>0.4cm，直径>2.0cmE.深度>0.5cm，直径>2.5cm正确答案：E[单选题]9.下列小儿脑挫裂伤的非手术治疗措施中，不宜采取的是A.气管切开，呼吸机辅助呼吸B.吸氧、人工冬眠治疗，应用脱水剂减低颅压C.适当应用止血药、抗生素、激素和改善脑组织代谢药物D.抽搐发作给予抗癫痫药物E.广泛严重脑挫裂伤、脑水肿严重、药物治疗无效者减压术正确答案：A[单选题]10.有关颅内血肿的手术方式，下列错误的是A.开颅血肿清除术B.去骨瓣减压术C.钻孔探查术或钻孔引流术D.脑脊液分流术E.CT引导下穿刺抽吸术正确答案：D[单选题]11.女孩，1个月，出生时发现两眼间、鼻根部肿物，并逐渐增大，患儿眼距增宽，双眼斜视最有可能的诊断是()。
脊髓栓系综合征(
常见的神经管发育畸形有以下几种类型：
(1）隐性脊神经管闭合不全畸形：与TCS 相关的隐性脊柱裂常表现为脊膜膨出、脊 髓纵裂、尾椎发育不全、发育不良综合征。
(2)显性脊柱裂：常表现为脊髓脊膜膨出。 (3)少见的多系统复杂性发育畸形：如 OEIS综合征、VATER联合畸形， Currarino三联征可与TCS有关 。
2．脊柱截骨术(vertebral column subtraction osteotomy，vcso)：由于瘢痕形成和蛛网膜粘连，复发 性TCS再手术是有难度的，有增加神经功能损害、脑脊液 漏、假性脊膜膨出和伤口并发症发生的风险。在胸腰椎交
对典型脊髓栓系综合征病人，MRI诊断已足够。对复杂脊
髓栓系综合征尤其是合并复杂的骨性畸形者，可联合应用
MRI和CT检查。
（4）膀胱功能检测：近年随着尿流动力学的发展, TCS神经源性膀胱尿道功能障碍越来越受到重视。 尿流动力学可客观反映神经性膀胱尿道功能障碍 的类型、性质、病变程度,预测上尿路的损害,为 临床提供客观依据及判断预后,已成为判断手术疗 效的客观指标。其包括膀胱内压测定、膀胱镜检 查和尿道括约肌肌电图检查。
（4）感觉障碍
主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退。由于TCS的损害主要发生于灰
质,因此患者很少有明显的感觉障碍平面。此外，由于神经营养状况
不佳，有些患者常合并难以愈合的足部或会阴部溃疡。
（5）运动功能障碍
常表现为单侧或下肢无力和步行困难。运动功能最常受累部位是
踝部，而近端肌群一般不受累。儿童患者可不明显，患者常出现频繁
(3)终丝弹性的丧失。圆锥位置正常的TCS病例中．Selcuki等 观察到终丝因纤维化而 丧失了弹性弹性是终丝的生物力学特性，各种附加的牵拉将增加终丝的线性延伸。脊 柱弯曲和延伸时，圆锥和终丝之间的连接允许这部分的脊髓适应性移动。而腰骶部的 各种病变可促进组织中组成部分和终丝解剖位置的改变，终丝弹性改变，甚至丧失。 然后，终丝成了圆锥运动的无效调节器，类似一个锚，限制其运动，并成为牵拉的力 量，导致神经损伤。
儿科中枢神经系统病例影像分析-孙国强之欧阳学创编
儿科中枢神经系统病例影像分析首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强2012.10第一章脑白质髓鞘化髓鞘的主要成分为疏水糖脂蛋白，MRI可显示其沉积过程。
T1WI髓鞘化的白质呈相对高信号，生后前6～8个月显示清楚。
T2WI未髓鞘化白质呈高信号，随着髓鞘化的进程，脑白质水含量减少，脂质增加，转变为低信号。
T1WI显示髓鞘化信号改变早于T2WI，而T2WI能更好地反映髓鞘化的完成。
生后前6～8个月以T1WI为主，6～18月以T2WI为主。
T2WI对小脑和脑干早期髓鞘化更敏感。
脑白质的髓鞘化顺序是从脑的尾侧向头侧，从背侧向腹侧，先中央后外周，感觉纤维早于运动纤维。
例如，脑干早于小脑和基底节，后者又早于大脑半球，大脑半球的枕叶早于额叶。
脑干背侧的内侧丘系、内侧纵束早于腹侧的皮质脊髓束。
小脑上脚和下脚传导前庭感觉、听觉、触觉、本体感觉，出生时已经髓鞘化，而小脑中脚传导运动冲动的神经纤维髓鞘化较晚。
熟悉小儿同月龄阶段性髓鞘形成情况对小儿脑的发育评估是非常重要的。
1.不足月儿正常脑CT及MR表现（表1-7-1）：孕24周以前，无脑回形成，仅显示宽大、垂直方向的外侧裂。
脑体积小，皮层菲薄，T1WI上相对于极低信号的白质，灰质呈高信号，T2WI相对于高信号白质，灰质呈低信号。
脑沟自28周以后逐渐出现主沟，35周以下小儿脑沟浅少，脑池包括侧裂、大脑半球间裂、脑干小脑周围脑池均较宽。
到36周仅侧裂池和枕极池稍著，透明间腔和穹隆间腔较明显，脑室小。
基底节于32～33周开始能辨别，T1WI上信号高于大脑白质与内囊呈等信号，36周内囊信号高于或等于基底节之豆状核。
脑白质髓鞘化进程见表1-8-1。
生发基质CT上呈高信号。
在MRI上呈等灰质信号，小胎儿（18-20周）时生发基质较厚，沿侧脑室壁分布呈带状；随着胎儿成熟逐渐变薄，且连续性中断；尾状核头部最厚，退化最晚，至孕36周生发基质已完全退化，勿误诊为生发基质出血。
此后脑皮质进一步加厚，更多的脑回出现，基底节丘脑在CT上密度增加，脑白质额枕区密度下降。
邓学东讲稿(胎儿畸形)
胎儿畸形每年新生儿畸形80-120万，这是一个很大的数字，也引起了我们超声工作者的重视，这次讲课的目的不是扫盲，而是提高。
我想打开一扇窗，给大家一把钥匙，看一看产科超声的精彩世界。
产科检查目的实际上有三个：第一、规范检查；第二、检出畸形；第三、提高质量。
今天我讲三个题目：第一、早孕超声诊断技术；第二、中晚孕超声检查；第三、六种胎儿严重畸形的诊断。
卫生部规定六种胎儿畸形须常规检出：无脑儿、脑膨出、开放性脊柱裂、单腔心、腹裂、致死性软骨发育不全早孕超声检查*囊芽心动盘头囊5-6 芽6-7 心7-8 动8-9 盘9-10 头10-11首先我们看到的是“蜕膜内囊泡征”（4-5周），继而看到“双环征”（5-6周），卵黄囊（Yolk SAC）大约发生于28天，12周左右便消失，15周左右羊膜囊与绒毛膜便融合，胚外体腔消失。
正常Yolk SAC大概在胚囊20mm也就是讲怀孕7W时TAS能看到。
而TVS时胚囊>=8mm 孕5.5W时便能看到。
如果你此时看不到便可诊断枯萎卵。
双环征DDS 胚囊10mmYolk SAC 胚囊 20mm胚芽组织胚囊 25mm*异常Yolk SAC超声表现：1、Yolk SAC>6mm流产可能性大2、一个胚胎有2个或3个卵黄囊3、卵黄囊外形不规则4、卵黄囊发生钙化*妊娠天数=30+孕囊平均内径（mm）*孕周=CRL(cm)+6.5CRL如果大于三个月便不测量因为不准确，这一点我们应引起重视测量CRL注意事项：1、卵黄囊不能测量在内2、不能包括胎儿下肢3、应找到胎儿最大长度以免低估孕龄你要确定一个孩子的孕周，早孕时候比较准确GS:5-7W误差0.5WCRL:8-12W 误差0.6WBPD:32-40W 误差 4.1W*宫外孕几点注意事项1、一般宫内发现孕囊，可以排除宫外孕，因为宫内外同时妊娠的几率为1/3万，极为罕见，但是我们同样要提高警惕2、后穹窿穿刺阴性并不能否定宫外孕3、超声诊断并不能诊断出所有的宫外孕4、超声比尿早孕试纸测定有滞后性5、不要把假胚囊认为是早孕正常的妊囊偏在子宫一侧，比较厚、呈双环征；假妊囊在正中、壁较薄*强调一点如无医学需要不做阴超，即使用彩超，也不轻易用Doplor功能，它的能量要比普通B 超大100倍，测胎心用M超，腹部B超不超过10minite*测量妊娠囊应注意应测量内径有的医生讲妊娠囊壁很厚，便从外侧测量，这是错误的，按全世界的标准，一律是测它的内径。
神经管闭合不全
基本介绍
神经管闭合不全是因胚胎背侧骨、神经组织、间充质在中线不能闭合所致。 根据脊髓神经组织外露与否，可分为开放性神经管闭合不全（开放性脊柱裂）和 隐性神经管闭合不全（隐性脊柱裂）。发病率 0.01%〜0.10%,多在妊娠第17〜30 日发生，妊娠 15〜18周通过B超检查方能发现。病因与多基因遗传、环境及营养 相关，在妊娠前3个月至妊娠后的最初3个月，采用叶酸（0.4mg/d）预防性治疗， 可减少90%神经管闭合不全的发生。
开放性神经管闭合不全
脊椎管的局部裂开不能闭合，多出。
1. 脊膜膨出主要表现为腰部正中线囊性块状物外突，其中包含脑眷液和脊膜，不含 脊髓皮肤完整，通常无临床症状。皮肤破溃可导致脑脊液外漏,引发脑膜炎。手 术修补多在6个月以后进行。
2. 脊髓脊膜膨出可发生在脊柱的任何部位，多见于腰部，膨出内容物含脊膜、脊髓、 脑脊液及神经纤维组织。神经损害与病变部位相关，可表现为神经源性肠道和膀 胱,引发肛门括约肌脱垂、大便失禁、尿失禁、尿潴留，甚至引起肾盂积水、肾 衰竭。双下肢可有不同程度的感觉或运动障碍，可导致关节挛缩、髄关节脱位或 脊柱畸形。常伴发局部感染、脑膜炎、脑积水和惊厥。应争取在生后24小时实施 修补手术，最迟不超过1周以减少并发症，改善预后。
谢谢
隐性神经管闭合不全
脊柱椎弓出现异常裂隙，常见于L5和S1后部 椎弓，没有脊髓或脊膜膨出临床症状 不明显，往往通过脊柱X线诊断.可存在于10%正常儿童中。皮肤局部可见毛丛、凹陷、 皮窦、皮下脂肪瘤，对于有神经源性膀胱、足畸形（宽足、短足、高足弓）、下肢神 发育缺陷的患儿，提示可能存在潜在的脊髓畸形，应 进行神经影像学检查。
出生缺陷监测的23种疾病诊断标准
出生缺陷监测的23种疾病诊断标准无脑畸形定义：以颅骨穹隆及其覆盖的皮肤和脑全部或部分缺如为特征的先天畸形。
临床特征：主要表现为颅骨穹隆（眶上嵴以上的额骨、顶骨和枕骨的扁平部）缺如，覆盖颅骨的皮肤缺如或存在，大脑半球或额叶缺如，脑干和小脑裸露，头顶平坦，常有部分脑组织存留，呈软、无定型的紫红色团块，被覆于颅底，颅面比例失调，由正常的2：1变为1：2或1：3，患儿眼珠小而突出，低位耳，短颈，呈“蛙样”面容。
诊断：产前根据B超检查显示胎儿颅骨穹隆缺如，结合母血或羊水甲胎蛋白（AFP）测定有所增高作出诊断；B超诊断可早到孕12－13周，晚期需同严重的小头畸形鉴别，出生后根据临床表现可诊断。
排除：①无头畸形②积水性无脑开放性脊柱裂定义：以脊髓和／或脊膜通过未完全闭合的脊柱而疝除或暴露于外为特征的先天性畸形。
临床特征：临床上绝大多数脊柱裂发生在脊柱背侧，极少数位于腹侧，其特征为脊柱椎体裂开和囊状物出现，常位于颈下段或胸上段。
临床表现取决于脊柱裂类型、部位和范围。
临床上根据发生部位分为颈段、胸段和骶段部为多见。
根据膨出物内容不同又可分为：①脊膜膨出：囊内只有脑脊液。
②脊膜脊髓膨出：囊内有脑脊液和脊髓等神经成份。
③脊髓外翻：无囊肿，神经组织直接暴露于外。
诊断：产前根据B超检查，主要发现软组织和骨特征。
软组织特征包括有覆盖缺损上的皮肤缺如，并有突出分囊结构；骨特征显示椎弓或椎体各种异常。
结合母血或羊水甲胎蛋白测定即可诊断。
出生后根据临床特征，以及囊性肿物与前囟有连通性冲动，查体时可以发现相应的神经症状，即可诊断，透光试验脊膜膨出为阴性，脊膜脊髓膨出为阳性。
排除：①隐性脊柱裂②骶尾部畸胎瘤脑膨出定义：以脑和／或脑膜通过颅骨裂膨出为特征的先天畸形。
临床特征：该畸形常位于颅骨中线，自鼻根部至枕部可有大小不一的囊性物突出，新生儿啼哭时肿物可增大。
脑膨出可发生于鼻根部、额部、顶部、颞部和枕部等，以枕部最为常见。
临床上根据膨出内容物可分为：①脑膜膨出：仅有脑膜膨出，内容是脑脊液。
神经外科学试题
神经外科学[填空题]1颅内压增高的“三主征”是（）、（）和（）。
参考答案：头痛；呕吐；视盘水肿[填空题]2根据病变发展的快慢不同，颅内压增高可分为（）、（）和（）3类。
参考答案：急性；亚急性；慢性[填空题]3按血肿出现于头皮内的具体层次，头皮血肿可分为（）、（）和（）3种。
参考答案：皮下血肿；帽状腱膜下血肿；骨膜下血肿[填空题]4急性外伤性硬膜外血肿的出血来源包括（）、（）和（）。
参考答案：脑膜动脉；静脉窦；板障静脉[填空题]5急性外伤性硬膜下血肿的出血来源包括（）、（）或（）。
参考答案：桥静脉；皮层动脉；皮层静脉[填空题]6重型颅脑损伤后控制颅内压增高的主要目的是（）和（）。
参考答案：防止脑疝；改善脑血流（或脑灌注）[填空题]7根据膨出物的内容，可将显性颅裂引起的膨出分为（）、（）、（）和（）。
参考答案：脑膜膨出；脑膨出；脑膜脑囊状膨出；脑囊状膨出[填空题]8根据膨出物内容，可将显性脊柱裂分为（）、（）和（）。
参考答案：脊膜膨出；脊髓脊膜膨出；脊髓膨出[填空题]9脑膜瘤起源于（）胚层的（）细胞。
参考答案：中胚层；蛛网膜上皮细胞[填空题]10泌乳素腺瘤的主要临床表现有（）、（）和（）。
参考答案：闭经；泌乳；性功能障碍[填空题]11鞍区常见的肿瘤类型有（）、（）和（）。
参考答案：垂体瘤；颅咽管瘤；脑膜瘤[填空题]12依据肿瘤与硬脊膜和脊髓的关系，将椎管内肿瘤分为（）、（）和（）肿瘤3种。
参考答案：硬脊膜外；髓外硬膜下；髓内[填空题]13常见的髓外硬膜下肿瘤是（）和（）。
参考答案：神经鞘瘤；脊膜瘤[填空题]14动脉瘤性蛛网膜下腔出血后的主要并发症是（）、（）和（）。
参考答案：再出血；脑血管痉挛；脑积水[填空题]15脑血管畸形分为（）、（）、（）、（）和（）。
参考答案：动静脉畸形；海绵状血管瘤；毛细血管扩张症；静脉曲张；静脉性畸形[填空题]16脑动静脉畸形的主要临床表现有（）、（）和（）等。
参考答案：头痛；出血；癫痫[填空题]17颅腔内容物包括（）、（）和血液。
MR报告规范
第一节 颅脑一、正常脑MR1. 正常脑M R：各序列扫描图像示脑实质内未见异常信号区，灰白质界限清楚，脑沟、脑裂、脑池及脑室大小形态正常，中线结构无移位。
颅骨及头皮组织形态、信号无异常。
二、脑血管疾病（一）脑梗死1.缺血性脑梗死：平扫于右颞叶见大片在不均匀长T1长T2异常信号，局部脑组织肿胀，右侧脑室受压，中线无明显移位。
注射Gd-DTPA可见右颞叶区侧裂动脉群强化，脑组织无明显强化。
2.缺血性脑梗死：于左额叶可见片状不均匀长T1长T2异常信号，其内夹杂少许短T1信号，病变局部脑回肿胀，脑沟变平。
注射Gd-DTPA扫描，可见左额叶病灶呈“脑回样”强化。
3.多发腔隙性脑梗死：右侧放射冠、胼胝体、脑干可见多发斑片状及点状长T1长T2异常信号，脑沟、脑室及蛛网膜下腔扩大。
（二）颅内出血1.脑出血（急性期）：于右顶叶后部可见片状不均匀短T1短T2异常信号，周围可见长T1长T2水肿带环绕，病灶有中度占位效应，右侧脑室后角受压，中线轻度向左移位。
2.硬膜下血肿（亚急性期）：于双侧额叶硬膜下见“新月形”短T1长T2异常信号，局部脑回受压、聚拢，余颅内未见其他异常。
3.硬膜外血肿（超急性期）：于右颞部颅骨下方见一梭形等T1长T2异常信号，病变与脑组织分界清楚，其间可见硬膜相隔，局部脑组织受压，右侧脑室受压略变小，中线结构无移位。
4.蛛网膜下腔出血：于右侧侧裂区可见侧裂“铸型”样短T1长T2异常信号，未见颅内动脉瘤及脑血管畸形征象，3D-TOF-MRA示大脑中动脉痉挛变细。
三、颅内肿瘤（一）神经胶质瘤1. 左额叶胶质瘤：于左额叶见一类圆形不均匀长T1长T2异常信号，病灶大小约为3.5cm×3.2cm。
病灶境界清楚，边缘规则，周围有少量水肿，局部脑沟变平。
注射Gd-DTPA增强扫描病灶无明显强化。
2. 室管膜瘤：平扫第四脑室内可见类圆形不均匀长T1长T2异常信号，病灶境界较清楚，大小约3.0cm×2.8cm。
B超诊断脊膜膨出一例
B超诊断脊膜膨出一例
李天莲;牛春
【期刊名称】《临床超声医学杂志》
【年(卷),期】2001(0)S1
【总页数】1页(P81-81)
【关键词】B超诊断;妇幼保健;脊膜;胎儿畸形;膨出;达州市;超声诊断;超声检查;畸形儿;四川省
【作者】李天莲;牛春
【作者单位】四川省达州市妇幼保健院
【正文语种】中文
【中图分类】R445.1
【相关文献】
1.135例脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的病理诊断与临床联系 [J], 郭春娜;徐丰
2.胸腔内脊膜膨出合并背部脊髓脊膜膨出一例 [J], 朱伟杰;孙希炎;步光龙;戴玉成
3.B超诊断胎儿骶尾椎脊膜膨出一例 [J], 郭延红;魏宏
4.B 超诊断胎儿肠膨出并腰骶椎脊膜膨出1例 [J], 李黎明
5.彩超诊断胎儿脑积水伴脊柱裂及脊膜膨出、羊水过多一例 [J], 张韬;王晴;卢秀华;张珍
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术后并发症
◆①颅内感染:
◆②急性脑积水:
◆③脑脊液漏: ◆④大小便失禁:
出院指导
1.术后一个月内避免较剧烈的活动，防止伤口裂开。
2.保持伤口敷料的干燥清洁，必要时回院换药。
3.加强营养，食用高蛋白、粗纤维、易消化食物，适 当限制盐的摄入量，少量多餐。 4.术后两周复查，注意大小便及两下肢活动情况，与 术前比较神经功能有无加重，如有异常及时随诊。
脊膜膨出的护理
神经外科一病区 王凤艳
授课对象
临床护士
定科人员
授课目的
了解脊膜膨出的定义
熟悉脊膜膨出的临床表现
掌握脊膜膨出的术前术后护理
脊膜膨出实物图
定义
由于椎板闭合不全，椎管内容物通 过缺损处向椎管外膨出，在背部形成 囊性包块。
病因
脊膜膨出最常见的三种类型：
一.脊髓脊膜膨出 脊膜囊从椎板 缺裂处膨出大小不 一基底多较广囊内 衬里为硬脊膜，囊 颈一般较宽。膨出 囊内充有脑脊液。
2.CT、MRI扫描显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形， 以及局部粘连 等病理情况。
鉴别诊断
应与脊膜膨出相鉴别的疾病如下： 1.骶尾部畸胎瘤 肿物内常有实质性组织，为分化或未分化的实质性 组织。如骨骼、牙齿软骨等。肿物界限清楚囊性畸 胎瘤透光试验阳性因与椎管不相通所以压迫肿物时 囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿物。 B超 检查肿物为囊实性，X线摄片显示无腰骶椎骨质缺 损。
病因
二、脂肪瘤型脊膜膨出 椎管腔局部膨 大，通过椎管缺损 背侧突出，形成一 高出皮面的肿块。 肿块表面皮肤完整， 内含脑脊液和脊髓。
病因
三、 单纯脊膜膨出 其特点主要脊膜 自骨缺损处向外处膨 出，囊内含脑脊液， 无脊髓及马尾神经。
临床表现
1、局部包块婴儿出生时在背部中线的颈胸或腰骶 部可见一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不等。婴 儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。对包 块进行透光试验检查发现在单纯的脊膜膨出者其透 光程度高。
总结
◎定义
◎诊断及临床表现
◎术前后护理
◎术后并发症
参考文献
• 施诚仁 小儿外科学 第4版 人民卫生出 版社 2005 • 张金哲 潘少川 实小儿外科学 第1版 浙 江科学技术出版社 2000 • 张齐放 钱培芬 小儿外科护理学 第5 版 人民军医出版社 2007
思考题
请回答
1、脊膜膨出的临床表现？
2、神经损害症状单纯的脊膜膨出可以无神经系统 功能症状：大小便失禁、下肢活动异常。
临床表现
3、其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽 后壁胸腔、腹腔及盆腔内伸展者可表现膨出 囊压迫临近组织器官的症状，一部分脊膜膨 出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形， 可表现相应的症状。
初步诊断
辅助检查 1.脊椎X线平片可显示脊柱裂的骨性结构改变膨出 囊伸向胸腔、腹腔者椎间孔多见扩大；向盆腔突 出者常见骶管显著扩大。
术前护理准备工作
1.为患儿留置静脉留置针，做抗生素皮试。 2.嘱咐患儿家长手术前6小时患儿禁食、水。 3.手术前日为患儿备皮。 4.术前2个小时为患儿清理肠道。
治疗
1.此类病变在处理原则上均应采取手术治疗， 通常手术时期愈早则效果愈好。 2.手术目的:是把神经基板关闭到椎管腔内， 重建内环境，传导神经元功能。
术前护理措施
1.保持病儿局部皮肤清洁,取侧卧位或俯卧位,避免 压迫、摩擦膨出物,防止膨出脊膜囊壁破裂。衣服 应宽松柔软,尿布选用柔软舒适的纯棉布,大小便后 及时更换,便后用温水清洗臀部,防止红臀。 2. 保持病室空气新鲜，定时通风换气，预防交互 感染。经常观察囊肿皮肤有无刺激或破溃的情况， 随时给予处理，防止继发感染。
1.疼痛 与手术创伤有关
2.有感染的危险 与伤口切口有关
3.舒适的改变 与术后卧床有关 4.焦虑 与患儿及家属不了解术后的护理有关
术后护理目的
1.疼痛减轻或消失
2.住院期间患儿无感染 3.最大程度满足患儿的需要 4.患儿家属了解术后护理的要点
术后护理措施
一、疼痛 与手术创伤有关
☆患儿疼痛时使用止痛泵，告知家长使用方法。
治疗
手术名称:脊膜膨出修补术麻醉与体位手术多 在局麻加强化麻醉下进行也可根据情况采取基 础麻醉或全麻网。一般取俯卧位。手术切口视 包块大小形态而采用直切口或横切口而直切口 则较有利于向上、下扩大椎板切开进行探查。 手术后应用抗生素防止感染，并需预防发生脑 脊液漏，以保证修复手术的成功。
术后护理诊断
术前护理措施
3.心理护理:向患儿家长讲解治疗方法及手术的必 要性,减轻家长对手术的恐惧心理.对待患儿及家长 要有耐心,爱心,主动关心帮助她们,消除她们在新 环境中的不适与陌生感.本病为先天性畸形,病儿家 长对其缺乏认识,应耐心做好解释工作,介绍其治疗 及预后情况,向家长说明手术的必要性和重要性。
4.观察膨出物有无增大,有无大小便失禁,及双下肢 活动情况,测量头围及观察前囟张力。
手术中图片
术前护理诊断
1、有皮肤完整性受损的危险 与囊肿壁薄易破 裂及皮肤缺乏营养、长期受压有关 2、有感染的危险 与囊肿破裂有关
3、前护理目的
1.肿瘤无破溃。 2.住院期间无感染发生。
3.家长能够了解本病的相关知识，家长能 建立战胜疾病的信心及住院期间熟悉医院 环境。
鉴别诊断
2.脂肪瘤 脂肪瘤柔软表面皮肤虽高起，但正常 界限清楚，常呈分叶状，透光试验阴，与椎管 不相通穿刺抽不出脑脊液但脊柱裂常合并该部 位的皮下脂肪瘤更应注意的是与脂肪脊髓脊膜 膨出型的鉴别。 3.皮样囊肿 囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺 汗腺毛发等。囊肿较小与皮肤紧密相连可以移 动为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通压 迫时囟门没有冲动感。
☆安抚患儿，避免剧烈哭闹。
☆保持病室安静，减少刺激，护理集中进行做到四
轻。
术后护理措施
四、焦虑 与家属不了解术后的护理有关︰
☆安抚患儿，避免剧烈哭 ☆对家属热情解答术后护理有关知识。 ☆安慰家长，家长建立战胜疾病的信心
五、术后留置引流管者,观察引流液性质并记录引流 量,要注意保持引流管通畅,防止扭曲、受压及脱出。
术前护理措施
5.对囊壁破裂者,可用无菌生理盐水纱布覆盖, 保持创面清洁,避免进一步污染,如破溃时间短 ,无污染,应尽早手术;对于局部感染严重者,应 进行抗感染治疗,争取在创面清洁或近于愈合 时再施行手术。
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6.对患儿的饮食要求，加强营养，食用高蛋白、 粗纤维、易消化食物，适当限制盐的摄入量， 少量多餐。
☆安抚患儿。 ☆必要时使用镇静止痛药。
术后护理措施
二、有感染的危险 与伤口切口有关
☆护理时注意遵守无菌操作原则。 ☆每天抗生素静滴治疗。
☆保持床单位的干燥清洁，病室每天用紫外线消毒。
☆观察伤口的渗血渗液情况，保持伤口敷料的清洁干
燥。
术后护理措施
三、舒适的改变 污染伤口。 与术后俯卧位有关
☆对肛周皮肤进行预防性或治疗性护理，防止粪便
2、脊膜膨出的分类是哪些？ 3、脊膜膨出的并发症有哪些？
Thank you !