先天性梅毒

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先天性梅毒

【诊断要点和诊断标准】

一、临床表现

(一)早期先天性梅毒:多于生后2-3周出现。

1.早产和生长发育迟缓低体重和小于胎龄儿,营养障碍,皮肤松弛,貌似老人。

2.多脏器损害累及多脏器,表现为多脏器损害,临床表现多样,多数病例在新生儿

期临床表现较轻,不典型。

(1)肝脾:肝脾肿大,肝功能损损害,黄疸。

(2)骨骼:骨软骨炎、骨膜炎、假性瘫痪。

(3)皮肤黏膜:斑疹、疱疹、掌(趾)大疱/脱皮(梅毒性天疱疮)、湿疣、淤斑、鼻炎。皮肤损害多见于口周、臀部、手掌、足跖,常于生后2-3周左右出现,口周病损呈放射状裂纹可持续多年,愈合后遗留放射状疤痕,有一定诊断价值。

(4)血液:贫血、血小板减少、DIC。

(5)胃肠道:肠炎、腹膜炎、腹腔积液。

(6)肾:肾病或肾炎,水肿。

(7)眼:葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、青光眼。

(8)肺:肺炎。

(9)中枢神经系统:无菌性脑膜炎。

(10)全身淋巴结肿大滑车上淋巴结肿大具有诊断价值。

(二)晚期先天性梅毒:见于2岁以后。

1.皮肤:口周、肛门处皲裂、树胶肿、腭部穿孔。

2.骨骼:上颌短、腭弓高、马鞍鼻、军刀腿、舟状肩胛、Clutton关节炎。

3.眼:间质性角膜炎、葡萄膜炎、青光眼。

4.牙齿:桑椹样牙、Hutchinson齿、牙轴质不良。

5.神经系统:神经性耳聋、智力障碍、瘫痪、抽搐。

(三)实验室检查

1.梅毒螺旋体检查取胎盘、脐带或皮肤粘膜病损的渗出物或刮出物涂片,显微镜

下或免疫荧光查找螺旋体,阳性有助于诊断。

2.脐血IgM检查:无特异性。

3.血清学试验

(1)非特异性试验:快速血浆反应素试验(RPR)和性病研究实验室试验(VDRL)。

RPR方法简便、敏感度高,但特异性低,易出现假阳性。RPR可以作为疗效观察、复发、再感染的指标。也可以将新生儿与母亲的血清RPR滴度进行比较,如新生儿的RPR滴度比母亲高4倍,应高度怀疑先天性梅毒。

(2)特异性试验(诊断试验)是梅毒血清学检查的特异性反应,检测患者血清中有无抗梅毒螺旋体抗原的特异性抗体,临床上可用于诊断先天性梅毒。主要有以下几种方法:

①梅毒螺旋体颗粒凝集试验(TPPA):灵敏度和特异性较高,但不能作为疗效观察指

标,可有假阴性或假阳性。

②梅毒螺旋体血细胞凝集试验(TPHA):敏感性比TPPA低。

③梅毒螺旋体荧光抗体试验(FTA2ABS):诊断早期梅毒的敏感性较高。

④酶联免疫试验(EIA): 上述试验多利用梅毒螺旋体天然抗原检测患者血清特异性

抗体,近年有报道用梅毒螺旋体基因重组抗原(TmpA)代替天然抗原,建立酶联免疫试验,

检测梅毒特异性抗体,其敏感性和特异性均比较高。

⑤免疫印迹法试验:用免疫印迹法检测梅毒特异性抗体,其诊断梅毒的敏感性和特

异性均比较高,可能优于TPPA。

⑥酶联免疫吸附试验(ELISA):应用ELISA法检测特异性梅毒抗体IgM,用于诊断

早期梅毒。

4、脑脊液检查:梅毒患儿常规进行腰穿,若脑脊液检查有单核细胞增加,蛋白质增

高,VDRL阳性,无论有否症状都可诊断神经梅毒。

5、血常规:可出现白细胞总数明显增高,贫血,血小板减少。

6、X线检查

(1)长骨干骺端X线摄片:先天性梅患儿长骨干骺端常出现线状低密度影,称“梅毒线”,有助于先天性梅毒的诊断。

(2)胸片:显示肺纹理增粗,斑片状渗出影。

二、诊断程序

对于父母有梅毒病史或有可疑性病史者,母亲应作梅毒血清学检查。出生时就出现皮疹、肝脾肿大和多脏器损害是怀疑先天性梅毒的重要线索,应对母亲及新生儿作梅毒特殊检查。【治疗原则和治疗措施】

1.治疗指征:新生儿有下列情况者都应接受梅毒治疗:

(1)确诊或疑诊先天性梅毒;

(2)母亲梅毒孕期治疗情况不明;

(3)母亲梅毒在分娩前4周才开始治疗;

(4)母亲梅毒孕期经治疗后VDRL滴度未下降4倍以上,或在滴度下降4倍前分娩;

(5)母亲梅毒孕期以非青霉素类药物治疗。血清学阳性但无临床表现者,亦应正规治疗。

2. 治疗药物:青霉素仍是首选药物,如对青霉素过敏,可使用红霉素或阿奇霉素治疗。

3. 治疗方法:青霉素每次5万U/kg,日龄<7d者,每12h一次;日龄7~30d者,每8h 一次;>30d,每6h一次;静脉注射,疗程2周。

4. 神经梅毒的治疗:对神经系统受累者疗程3周。6个月时需再复查脑脊液。

【监护与护理】

1.由于先天性梅毒临床表现不典型,了解母亲患梅毒的病史及治疗情况对早期诊断先天性梅毒非常重要。由于有些家长会隐瞒病史,问病史时要非常耐心,晓之以理,同时要注意保护家长的隐私。

2.对于出生时就出现皮疹、肝脾肿大和多脏器损害的患儿,应高度怀疑先天性梅毒,但许多先天性梅毒新生儿可以没有任何临床症状。所有,对母亲患梅毒、临床怀疑为先天性梅毒者应进行筛查试验。

3.本病应与先天性弓形虫病,巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒感染,大疱性表皮松解症,新生儿天疱疮,败血症等鉴别。

【疗效评估和治愈/出院标准】

在出生后2、4、6、9、12个月复查RPR,如治疗有效,RPR滴度应于6个月内下降,但此时TPHA仍阳性;对RPR滴度不降或上升者应再予治疗。

【预后评估】

先天性梅毒在宫内或出生后早期经青霉素充分治疗者,预后良好。治疗过晚,病情严重的患儿可能死亡。

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