病理学 第九章 淋巴造血系统疾病

镜下观：
肿瘤成分 反应成分
霍奇金淋巴瘤的组成成分
小 淋
肿 瘤
巴细
细胞
胞 ，
成百度文库分
嗜
----
酸 性 细 胞 ， 吞 噬 细 胞 等 。
霍 奇 金 细 胞 。 反 应 成 分
----
嗜酸性白细胞
霍奇金淋巴瘤的组成成分
肿
瘤
淋
细
巴
胞
细
胞
肿瘤细胞
1.镜影细胞
3.变异R-S细胞
（mirror image cell）:
B 2 细胞
第一节 淋巴结良性增生
一、淋巴结反应性增生 二、淋巴结的特殊感染
•
结核性淋巴结炎
•
淋巴结真菌感染
•
组织细胞坏死性淋巴结炎
•
猫抓病
•
传染性单核细胞增多症
第二节 淋巴组织肿瘤
指来源于淋巴细胞及前体细胞的恶性肿瘤
• 分：淋巴瘤(malignant lymphoma)
原发于淋巴结内、外淋巴组织的恶性肿瘤 某一阶段淋巴细胞的单克隆增生—T细胞和B细胞的分化
• 电离辐射
• 不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反 应上有很大差异，因此，必须通过各项 检查识别出具有独特临床表现、组织学 改变、免疫表型(B细胞：CD19、CD20； T细胞：CD45RO、CD2、 CD3)、遗传 学特征的淋巴瘤亚型，并进行分类。
各种分类
• Rappaort, Lukes, Collins分类 • Keil分类：按形态学、免疫表型和恶性程度分类 • REAL分类：补充了新的亚型，强调每一型的临床和
瘤细胞呈椭圆形，胞浆 丰富， 细胞核圆形或 椭圆形呈双叶，染色质 粗糙，沿核膜聚集呈块 状，核膜厚而清楚，核 内有一非常大的、嗜酸 性的中位核仁，周围有 空晕。
2.单核R-S细胞（见图）
腔隙型细胞（陷窝细胞）：
40-50um，胞浆丰富空亮，核多叶 而皱折，染色质稀疏，核仁多个， 较典型的R-S细胞小。
非典型镜影细胞
单 核 R—S 细 胞
核分裂
核分裂
单核R—S细胞及干尸细胞
单个核双核仁 单核R-S细胞
干尸细胞 淋巴细胞
腔隙细胞
爆米花细胞
浆多
嗜倍
碱体
性型 ， 核
呈 分 叶
细 胞 。
状胞
。
R- S
组织学分类
结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）—肿
瘤细胞呈结节状排列，爆米花细胞为主，无坏死纤 维化。BC来源, CD20（＋），青年男性，颈腋下 肿块，预后好。3－5％ →弥漫大B
淋巴组织：扁桃体、腺样体、肠黏膜固 有层淋巴小结群
髓性组织：血细胞（骨髓－干细胞，血液）
造血系 统疾病
量的改变 质的改变
减少
贫血，白细胞减少症， 血小板减少症
增加
淋巴结反应性增生
白细胞增多症 血小板增多症
淋巴组织肿瘤：恶性淋巴瘤, LC白血 病，毛C白血病，浆细胞肿瘤
髓性肿瘤、组织细胞和树突状网状细胞 肿瘤
实验室特点 • WHO2002分类：最新，结合组织学，免疫表型，遗传
学，临床表现。细胞系
• 由于人们对淋巴细胞认识的加深（单纯 形态学免疫表型和功能）和临床治疗 方法的进步，淋巴瘤的分型在不断地更 新和完善。
霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin，s lymphoma)
原称霍奇金氏病 (Hodgkin’s disease , HD)
淋巴结低倍镜结构 淋巴小结
皮质区
髓质区
淋巴结皮质区与髓质区
淋巴滤泡
生发中心
滤泡生发中心
黑箭头所指为免疫母细胞，黄箭头所指是浆母细胞
淋巴细胞的转化
Ag
前T 细胞 干细胞
T1 细胞 T 免疫母 细胞 B 免疫母 细胞
Ag
T2 细胞 淋巴浆细胞样细胞
浆细胞
前B 细胞
B1 细胞
中心母细胞 中心细胞
第九章 淋巴造血系统疾病
淋巴造血器官和组织
• 造血器官：胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结， 出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血
• 造血组织：髓样组织和淋巴样组织 • 包括：髓性组织：骨髓和血细胞
淋巴组织：中枢（胸腺、骨髓）和外 周（淋巴结、脾、扁桃体和粘膜相关淋巴组 织ＭＡＬＴ）
淋巴造 血系统
淋巴组织
胸腺、脾、淋巴结（最广泛）
“爆米花细胞”：为多核细胞， 细胞核皱折形成多叶状，染色质 细，核仁小，多个，胞浆淡染。
多形性或未分化的R-S细胞： 瘤细胞体积及核体积都较大，大 小不规则，核内染色质粗，有明 显大核仁。核分裂相多见。
非肿瘤成分
反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状 态，与本病的分型和预后有十分密切的关系。
向远扩散；原发于结外少；瘤组织成分 多样，特征性细胞和炎症背景
• 临床上以颈、锁骨上淋巴结肿大为主要 表现，可伴有低热、乏力、消瘦、皮肤 瘙痒和肝脾肿大等
病理变化
肉眼观：病变淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。随着病 情的发展，相邻的淋巴结相互粘连，有时，直径可达 10cm以上，不易推动，随着纤维化的增加，肿块由软 变硬。肿块往往呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可 有黄色的灶性坏死
炎性细胞
淋巴细胞，浆细胞 嗜中性白细胞 嗜酸性白细胞 组织细胞，上皮样细胞
随病情变化逐渐减少
纤维组织
纤维间质
嗜酸性无定型物质
随病情的变化逐渐增多
典型镜影细胞
诊断性 R- S 细胞，细胞 大，圆或卵圆形，胞界清楚。 胞浆丰富，淡伊红或嗜双色 性，核圆形，卵圆形或不规 则形，双核，呈镜影样对称 排列（镜影细胞），核膜较 厚，核仁大，圆形，红染或 嗜双色性。
被阻断， 肿瘤细胞的起源：绝大多数为B细胞，少数为T细胞，
NK细胞 罕见
淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 浆细胞肿瘤
恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系 ——存在重叠，并组成一个连续的系谱
初始局部 为结节状
即 淋巴瘤
可发展为
骨髓内异常淋巴细胞弥漫 性增生，累及周围血
淋巴细胞性白血病
出现白血病像
髓样肿瘤
恶性淋巴瘤分类及恶性程度
恶性淋巴瘤分两大类
霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤
淋巴瘤的恶性程度
惰性 (低恶) 侵袭性 (中恶) 高度侵袭性 (高恶)
病因和发病机理
• 病毒感染：EBV－Ｂurkitt淋巴瘤、 HTLV-Ⅰ－成人Ｔ细胞淋巴瘤、HTLV-V －蕈样霉菌病
• 免疫状态异常：免疫缺陷、自身免疫性 疾病、治疗性免疫抑制
霍奇金淋巴瘤基本特点
1.临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐 由邻近的淋巴结向远处扩散.
基 本 2.原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见. 特 点 3.瘤细胞成分多样,含有一种独特的瘤巨细胞
即Reed-Sternberg 细胞(R-S细胞). 4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化
• 青年，占淋巴瘤的10-20% • 特点：以一个或一组淋巴结开始，由近