紫绀
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
新生儿 重度贫血
特征
全身皮肤和粘膜均可出现紫绀，但以口唇、
舌、口腔粘膜、鼻尖、颊部、耳垂与指（趾） 末端等部皮肤最为明显。 [皮肤较薄，色素较少和毛细血管较丰富的部 位；血供较好或较差]
鉴别
血中含有异常的血红蛋白衍生物（高铁血红
蛋白、硫化血红蛋白），以及皮肤的异常色 素或异物沉着（银质沉着症、金质沉着症 等），也可出现皮肤青紫，但不应与真性紫 绀相混淆。
肺性紫绀
（二）肺淤血
最多见于失代偿性二尖瓣膜 病、高血压性心脏病、动脉硬化性心脏病以 及急性心肌梗塞所致的急性左心衰竭。此时 肺底部湿性罗音，胸水（右侧常见）。
肺性紫绀
*** 大气中氧分压过低所致的紫绀 由海拔较低，气压较高的地区，进入海拔较高 （3500米以上）气压较低地区，出现充血性 心力衰竭，伴呼吸困难、紫绀，称为“高山 （原）性心脏病”。
肺性紫绀
一.急性呼吸系统疾病
在喉头或气管梗阻、支气管哮喘发作等情 况时，进入肺泡的空气减少，肺泡内氧分压 降低，肺毛细血管血氧饱和度不足，可引起 紫绀。 大叶性肺炎、弥散性或大片的肺梗塞时由 于肺呼吸面积减少，致动脉血氧饱和不足， 也可引起紫绀。
肺性紫绀
二.慢性呼吸系统疾病
累及胸膜、肺或支气管的重症慢性疾病 （肺结核、矽肺、支气管扩张、慢性支气管 炎等），由此引起慢性梗阻性肺气肿，以及 由于脊柱后侧凸所致的胸廓畸形等，均可引 起轻度紫绀。病人大多呼吸困难明显，有相 关病史，易于诊断。
异常血红蛋白血症与真性紫绀 鉴别要点
一.病史
自出生时或幼年即出现的紫绀者，常为紫绀 型先天性心血管病，或先天性高铁血红蛋白 血症。药物或化学物品中毒所致的高铁血红 蛋白血症，有明确的接触史。
二.体征 重度的紫绀，主要见于紫绀型先天性心血管病、高铁血红 蛋白血症、硫化血红蛋白血症、原发性肺动脉高压症与肺动 静脉瘘。 反复发作的指端紫绀，常由于局部血管循环障碍所致。 急性紫绀伴有衰竭状态或意识障碍，常见于药物或化学物 品中毒、休克、急性肺部感染或急性充血性心力衰竭。 紫绀伴有杵状指（趾），主要见于紫绀型先天性心血管病、 原发性肺动脉高压症、肺动静脉瘘，也可见于慢性肺部疾病。 心肺疾病的紫绀常伴有高度的呼吸困难。
三.器械与实验室检查 高铁血红蛋白、硫化血红蛋白的检查，心 脏多普勒超声、心导管致的动脉血氧饱和度不足（中心 性紫绀） 2.周围循环血流障碍（周围性紫绀） 或二者并存，则称为紫绀混合型。 3.大气氧分压低:如高原病、密闭缺氧
广义的紫绀也包括异常血红蛋白血症
迟显性紫绀
二.法洛氏三联征 肺动脉狭窄合并房间隔缺损与分流方向相反， 称为法洛氏三联征。分流常经由扩大的卵圆 孔，真正的房间隔缺损罕见。出生后即可能 出现持续性紫绀，但紫绀常较迟出现，偶尔 在青春期后或成年出现。
迟显性紫绀
三.爱勃斯坦畸形合并卵圆孔未闭或房间隔缺损 爱勃斯坦畸形时，三尖瓣叶变形和向下移 进右心室。常见的症状是呼吸困难，但病人 可以多年无症状。常有轻度紫绀和轻度杵状 指，紫绀常迟显，常有乏力，但蹲踞体位不 常见。较常有阵发性心律失常和猝死。
肺性紫绀
三.肺血管疾病
（一）肺动脉硬化 病变累及较大和细小的肺 动脉，严重的管腔狭窄妨碍血流的通过。由 于肺动脉血压显著升高，加重右心负荷，右 心衰竭时紫绀更加上心源性因素。
原发性肺动脉高压 是一种肺小动脉的 进行性狭窄与阻塞性变，此病少见。有四大 特点：慢性紫绀、呼吸困难、红细胞增多与 右心衰竭；咯血与晕厥也常见。
迟显性紫绀
四.先天性肺动脉瓣狭窄 轻度与中度肺动脉瓣狭窄可有紫绀，紫绀为 周围性。 肺动脉瓣狭窄合并右向左分流可出现紫绀。 紫绀常为迟显性，通常出现于青年时期。
周围性紫绀
周围性紫绀是由于血液通过周围循环毛细血管 时，因血流速度缓慢、淤滞、组织耗氧率增 加，致 血氧未饱和度增加，因而产生紫绀。 常出现于肢体的下垂部分及周围部位，例如 肢端与颜面；这些部位是冰冷的。反之，中 心性紫绀为全身性，除四肢及颜面之外，也 累及粘膜（包括口腔粘膜）及躯体的皮肤， 皮肤是暖和的。若难于鉴别，可按摩和加温 紫绀的耳垂或肢端，使之温暖，若紫绀消失， 为周围性紫绀，否则为中心性。
紫绀
西安市儿童医院 杨梦雨
紫绀的概念
紫绀是指血中含有过量的还原血红蛋白，致
皮肤和粘膜出现广泛的青紫颜色（当血氧饱 和度为66%时，相应的动脉血氧分压已降至 34mmHg的危险水平）。临床上在血红蛋白 浓度正常的患儿如SaO2<85%(相当于22.5g/L 的血红蛋白未饱和)时，紫绀已很明显。
紫绀并不意味着缺氧！
异常血红蛋白血症
四.特发性阵发性高铁血红蛋白血症
并非家族性，可见于妇女，紫绀与月经周期有 关。
异常血红蛋白血症
五.硫化血红蛋白血症 硫化血红蛋白呈蓝褐色，主要症状是紫绀。 能产生高铁血红蛋白的药物或化学物品，也 能产生硫化血红蛋白，主要是硝酸钾、亚硝 酸钠、磺胺、苯胺衍生物、非那西丁等，同 时病人有便秘或服用硫化物，在肠内形成大 量硫化氢，硫化氢作用于血红蛋白，而生成 硫化血红蛋白，血中硫化血红蛋白达 0.5g/100ml时则引起紫绀。
周围性紫绀
一.全身性疾病 1. 淤血性周围性紫绀 充血性心力衰竭、慢性 缩窄性心包炎、三尖瓣膜病等均可导致体循 环血液淤滞，血流速度减慢，从而引起紫绀。
周围性紫绀
2.缺血性周围性紫绀 休克时心输出量减低，周围循环供血减少， 毛细血管内血液淤滞，可以出现紫绀。
周围性紫绀
3.其他疾病的周围性紫绀 （1）冷凝集现象伴有手足紫绀症 冷凝集现象的产生，乃由于病人血清中含 有大量的冷凝集素，可使自身红细胞在肢端 毛细血管内凝集，引起局部血液循环障碍与 紫绀。这种情况可见于肺炎支原体肺炎的病 人。
心原性混血性紫绀
一.法洛氏四联症 解剖学异常：主动脉骑跨、高位室间隔缺损、 肺动脉狭窄、右心室肥厚。
心原性混血性紫绀
二.大血管错位 本病时主动脉在前出自右心
室，肺动脉在后出自左心室，其成因为心球 在发育中未进行正常的旋转所致。只有在体 循环与肺循环之间有分流存在时才能存活。 紫绀、心脏增大与心力衰竭是完全性大血管 错位最常见表现。
异常血红蛋白血症
一.药物或化学物品中毒所致的高铁血红蛋白
血症 血红蛋白的二价铁被三价铁所代替，失去与 氧结合的能力。血中高铁血红蛋白达1.5克 /100毫升时即引起紫绀。通常与服用伯氨喹 啉、亚硝胺酸盐、氯酸钾、磺胺、非那西丁 （婴儿）等引起。
特征：暂时性/接触史/静脉血呈深棕色，暴露
于空气中也不变为鲜红色/加入硫代硫酸钠、 维生素C、亚甲蓝(2mg/kg)可变为鲜红色的氧 化血红蛋白/分光镜检查于光谱红色区域630 毫微米处出现吸收光带/红细胞内出现Heinz 小体。
肺性紫绀
（三）肺动静脉瘘 可为先天性或外伤所致，
本病时在肺动脉分支与所属的肺静脉之间有 直接的通路存在，形成肺毛细血管网的旁路 分流，大量未经氧和血直接流入肺静脉引起 紫绀。先天性者紫绀在青年时期开始明显， 逐渐加重，并出现红细胞增多症与杵状指 （趾），而呼吸困难不显著。X线检查见肺部 圆形或结节状阴影，最常位于中部或下叶， 与肺门相连。超声心动学造影可确定。
心原性混血性紫绀
其发病机制： 体循环动静脉之间有分流 血液流经肺脏时未能完成充分氧合 肺内血循环量不足 已经氧合的血液不易回流至体循环 继发性红细胞增多症
心原性混血性紫绀
早显性紫绀 主要见于主动脉闭锁、肺动脉
闭锁、三腔心、二腔心、法洛氏四联症、完 全性大血管错位、三尖瓣闭锁、永存动脉干、 完全性肺静脉畸形引流等
中心性紫绀又可分为肺性与心性混血性紫绀两 类 二者的主要鉴别根据是： 1.病史、体征 前者有肺病病史与体征；后者 有心脏病史及体征。
2.吸氧试验
在呼吸功能不全时，病人吸入 纯氧5~10分钟后，可使紫绀明显减轻或者消 失。如果吸氧前后做血氧含量测定，则能获 得更加明确的指标。
3.心性混血性紫绀的初步检查法为测定臂-肺循 环时间及臂-舌循环时间。最有价值的检查是 彩色多普勒超声、心导管检查术。
心原性混血性紫绀
六.单心室 本病时室间隔完全缺如，而室间隔发育正常。 如兼有房间隔缺损，则称为二腔心。二尖瓣 与三尖瓣正常地开口于共同的单心室，但也 可伴有二尖瓣畸形。约有3/4病例有呼吸困难。 幼年时期充血性心力衰竭也常见。紫绀常存 在，但可轻微。
迟显性紫绀
一.艾森曼格病与艾森曼格综合症 艾森曼格病是指大的高位室间隔缺损伴有 主动脉右位而无肺动脉瓣狭窄，有肺动脉高 压，肺血管阻力处于或高于体循环水平，血 流因而经由右心室至左心室，或主要地由右 心室至左心室。艾森曼格综合症是指任何先 天性心脏病血管畸形所致的左右两侧心相沟 通，引起与艾森曼格病相同的血流动力学改 变。
中心性紫绀
发病机制主要有两个方面： 1.肺通气或换气功能障碍，由于 （1）呼吸道梗阻；新生儿后鼻孔闭锁、胎粪吸入、 气道异物、溺水、先天性喉、气管畸形、急性喉炎 等 （2）肺小动脉硬化； （3）由于广泛性呼吸面积减少所致的呼吸功能不全， 如肺不张、重症肺结核、肺炎、肺淤血、矽肺等。 2.血液在流入左心房后混有大量静脉血，如房间隔缺 损、室间隔缺损等
紫绀疾病的临床分类
异常血红蛋白血症 真性紫绀 一 . 中心性紫绀 （一）呼吸功能不全所致的紫绀（肺性紫 绀） 1.急性呼吸系疾病 2.慢性呼吸系疾病 3.肺血管疾病 （1）肺动脉硬化 原发性肺动脉高压症 （2）肺淤血 大气中氧分压过低所致的紫绀 （3）肺动静脉瘘 （二）心性混血性紫绀 1.早显性紫绀 （1）法洛氏四联症 （2）大血管错位 （3）完全性肺静脉畸形引流 （4）三间瓣闭锁 （5）永存动脉干 （6）单心室（二房三腔心） 2.迟显性紫绀 （1）艾森曼格综合症
心原性混血性紫绀
四.三尖瓣闭锁 三尖瓣闭锁的病婴通常死于婴幼儿期，但有 些病人可存活至20岁，特别是合并大血管错 位时。国内有少数病例报告。
心原性混血性紫绀
五.永存动脉干 如胚胎期心球隔不发育，则形成永存动脉干。由 于心球隔参与室间隔的发育，故本病有不同程度的 室间隔缺损。肺动脉以单支的形式从动脉干的后壁 发出，或从动脉干任何一侧独自分出。临床表现主 要是有大的左向右分流合并轻度紫绀。出生后数月 即有发育不良与充血性心力衰竭。常有心前胸壁隆 起与进行性心脏增大。70%病例在胸骨左缘第三、 四肋间出现收缩期杂音，偶伴震颤。
异常血红蛋白血症
二.肠源性紫绀 中毒性高铁血红蛋白的一种，与进食过量含 有亚硝酸盐的蔬菜所引起，隔夜煮熟青菜或 盐腌不久的咸菜中含量尤多。发病急骤，自 觉头晕、倦怠、乏力、表情淡漠、继而口唇 与指端紫绀，少数有呕吐、腹痛、腹泻等症 状。
异常血红蛋白血症
三.遗传性高铁血红蛋白血症
少见，可分两型： （一）NADH（尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸，还原 态） -高铁血红蛋白还原酶（黄递酶）缺乏症 隐性遗传，出生即有紫绀，但全身症状轻微，维生 素C、亚甲蓝治疗可缓解。实验室可证实。 （二）血红蛋白M病 显性遗传，幼时即有紫绀，血红蛋白M病的酸性高铁 血红蛋白溶血产物，在分光镜下有特别的吸收光带。
心原性混血性紫绀
三.完全性肺静脉畸形引流 完全性肺静脉畸形引流入右心房时，须有房间隔 缺损或未闭的卵圆孔与左心房沟通，以供应体循环 的氧合血。大多数病人死于幼年，有些可存活至成 年，体征：右心抬举性搏动、肺动脉搏动、肺动脉 瓣区喷射性收缩期杂音与第二心音宽分裂。X线检 查心影呈“8”字形或“大小两块合拢的面包型”。 右心房、右心室与肺动脉均扩大，肺充血。选择性 心血管造影可显示异常肺静脉的解剖学位置。
（2）法洛氏三联征 （3）爱勃斯坦畸形合并卵圆孔未闭或房间隔 缺损 （4）先天性肺动脉瓣狭窄 二.周围性紫绀 (一)全身性疾病 1.淤血性周围性紫绀 2.缺血性周围性紫绀 3.其他疾病的周围性紫绀 （1）冷凝集现象伴有手足紫绀症 （2）冷凝蛋白血症 （3）真性红细胞增多症 （二）局部血流障碍性疾病 1.血栓闭塞性脉管炎 2.雷诺病 3肢端紫绀症 4.肢体动脉硬化所致的雷诺现象 5.结缔组织病所致的雷诺现象 6.心房粘液瘤 7.振动病 8.胸廓出口综合征 9.网状紫斑 10.局部静脉病变
特征
全身皮肤和粘膜均可出现紫绀，但以口唇、
舌、口腔粘膜、鼻尖、颊部、耳垂与指（趾） 末端等部皮肤最为明显。 [皮肤较薄，色素较少和毛细血管较丰富的部 位；血供较好或较差]
鉴别
血中含有异常的血红蛋白衍生物（高铁血红
蛋白、硫化血红蛋白），以及皮肤的异常色 素或异物沉着（银质沉着症、金质沉着症 等），也可出现皮肤青紫，但不应与真性紫 绀相混淆。
肺性紫绀
（二）肺淤血
最多见于失代偿性二尖瓣膜 病、高血压性心脏病、动脉硬化性心脏病以 及急性心肌梗塞所致的急性左心衰竭。此时 肺底部湿性罗音，胸水（右侧常见）。
肺性紫绀
*** 大气中氧分压过低所致的紫绀 由海拔较低，气压较高的地区，进入海拔较高 （3500米以上）气压较低地区，出现充血性 心力衰竭，伴呼吸困难、紫绀，称为“高山 （原）性心脏病”。
肺性紫绀
一.急性呼吸系统疾病
在喉头或气管梗阻、支气管哮喘发作等情 况时，进入肺泡的空气减少，肺泡内氧分压 降低，肺毛细血管血氧饱和度不足，可引起 紫绀。 大叶性肺炎、弥散性或大片的肺梗塞时由 于肺呼吸面积减少，致动脉血氧饱和不足， 也可引起紫绀。
肺性紫绀
二.慢性呼吸系统疾病
累及胸膜、肺或支气管的重症慢性疾病 （肺结核、矽肺、支气管扩张、慢性支气管 炎等），由此引起慢性梗阻性肺气肿，以及 由于脊柱后侧凸所致的胸廓畸形等，均可引 起轻度紫绀。病人大多呼吸困难明显，有相 关病史，易于诊断。
异常血红蛋白血症与真性紫绀 鉴别要点
一.病史
自出生时或幼年即出现的紫绀者，常为紫绀 型先天性心血管病，或先天性高铁血红蛋白 血症。药物或化学物品中毒所致的高铁血红 蛋白血症，有明确的接触史。
二.体征 重度的紫绀，主要见于紫绀型先天性心血管病、高铁血红 蛋白血症、硫化血红蛋白血症、原发性肺动脉高压症与肺动 静脉瘘。 反复发作的指端紫绀，常由于局部血管循环障碍所致。 急性紫绀伴有衰竭状态或意识障碍，常见于药物或化学物 品中毒、休克、急性肺部感染或急性充血性心力衰竭。 紫绀伴有杵状指（趾），主要见于紫绀型先天性心血管病、 原发性肺动脉高压症、肺动静脉瘘，也可见于慢性肺部疾病。 心肺疾病的紫绀常伴有高度的呼吸困难。
三.器械与实验室检查 高铁血红蛋白、硫化血红蛋白的检查，心 脏多普勒超声、心导管致的动脉血氧饱和度不足（中心 性紫绀） 2.周围循环血流障碍（周围性紫绀） 或二者并存，则称为紫绀混合型。 3.大气氧分压低:如高原病、密闭缺氧
广义的紫绀也包括异常血红蛋白血症
迟显性紫绀
二.法洛氏三联征 肺动脉狭窄合并房间隔缺损与分流方向相反， 称为法洛氏三联征。分流常经由扩大的卵圆 孔，真正的房间隔缺损罕见。出生后即可能 出现持续性紫绀，但紫绀常较迟出现，偶尔 在青春期后或成年出现。
迟显性紫绀
三.爱勃斯坦畸形合并卵圆孔未闭或房间隔缺损 爱勃斯坦畸形时，三尖瓣叶变形和向下移 进右心室。常见的症状是呼吸困难，但病人 可以多年无症状。常有轻度紫绀和轻度杵状 指，紫绀常迟显，常有乏力，但蹲踞体位不 常见。较常有阵发性心律失常和猝死。
肺性紫绀
三.肺血管疾病
（一）肺动脉硬化 病变累及较大和细小的肺 动脉，严重的管腔狭窄妨碍血流的通过。由 于肺动脉血压显著升高，加重右心负荷，右 心衰竭时紫绀更加上心源性因素。
原发性肺动脉高压 是一种肺小动脉的 进行性狭窄与阻塞性变，此病少见。有四大 特点：慢性紫绀、呼吸困难、红细胞增多与 右心衰竭；咯血与晕厥也常见。
迟显性紫绀
四.先天性肺动脉瓣狭窄 轻度与中度肺动脉瓣狭窄可有紫绀，紫绀为 周围性。 肺动脉瓣狭窄合并右向左分流可出现紫绀。 紫绀常为迟显性，通常出现于青年时期。
周围性紫绀
周围性紫绀是由于血液通过周围循环毛细血管 时，因血流速度缓慢、淤滞、组织耗氧率增 加，致 血氧未饱和度增加，因而产生紫绀。 常出现于肢体的下垂部分及周围部位，例如 肢端与颜面；这些部位是冰冷的。反之，中 心性紫绀为全身性，除四肢及颜面之外，也 累及粘膜（包括口腔粘膜）及躯体的皮肤， 皮肤是暖和的。若难于鉴别，可按摩和加温 紫绀的耳垂或肢端，使之温暖，若紫绀消失， 为周围性紫绀，否则为中心性。
紫绀
西安市儿童医院 杨梦雨
紫绀的概念
紫绀是指血中含有过量的还原血红蛋白，致
皮肤和粘膜出现广泛的青紫颜色（当血氧饱 和度为66%时，相应的动脉血氧分压已降至 34mmHg的危险水平）。临床上在血红蛋白 浓度正常的患儿如SaO2<85%(相当于22.5g/L 的血红蛋白未饱和)时，紫绀已很明显。
紫绀并不意味着缺氧！
异常血红蛋白血症
四.特发性阵发性高铁血红蛋白血症
并非家族性，可见于妇女，紫绀与月经周期有 关。
异常血红蛋白血症
五.硫化血红蛋白血症 硫化血红蛋白呈蓝褐色，主要症状是紫绀。 能产生高铁血红蛋白的药物或化学物品，也 能产生硫化血红蛋白，主要是硝酸钾、亚硝 酸钠、磺胺、苯胺衍生物、非那西丁等，同 时病人有便秘或服用硫化物，在肠内形成大 量硫化氢，硫化氢作用于血红蛋白，而生成 硫化血红蛋白，血中硫化血红蛋白达 0.5g/100ml时则引起紫绀。
周围性紫绀
一.全身性疾病 1. 淤血性周围性紫绀 充血性心力衰竭、慢性 缩窄性心包炎、三尖瓣膜病等均可导致体循 环血液淤滞，血流速度减慢，从而引起紫绀。
周围性紫绀
2.缺血性周围性紫绀 休克时心输出量减低，周围循环供血减少， 毛细血管内血液淤滞，可以出现紫绀。
周围性紫绀
3.其他疾病的周围性紫绀 （1）冷凝集现象伴有手足紫绀症 冷凝集现象的产生，乃由于病人血清中含 有大量的冷凝集素，可使自身红细胞在肢端 毛细血管内凝集，引起局部血液循环障碍与 紫绀。这种情况可见于肺炎支原体肺炎的病 人。
心原性混血性紫绀
一.法洛氏四联症 解剖学异常：主动脉骑跨、高位室间隔缺损、 肺动脉狭窄、右心室肥厚。
心原性混血性紫绀
二.大血管错位 本病时主动脉在前出自右心
室，肺动脉在后出自左心室，其成因为心球 在发育中未进行正常的旋转所致。只有在体 循环与肺循环之间有分流存在时才能存活。 紫绀、心脏增大与心力衰竭是完全性大血管 错位最常见表现。
异常血红蛋白血症
一.药物或化学物品中毒所致的高铁血红蛋白
血症 血红蛋白的二价铁被三价铁所代替，失去与 氧结合的能力。血中高铁血红蛋白达1.5克 /100毫升时即引起紫绀。通常与服用伯氨喹 啉、亚硝胺酸盐、氯酸钾、磺胺、非那西丁 （婴儿）等引起。
特征：暂时性/接触史/静脉血呈深棕色，暴露
于空气中也不变为鲜红色/加入硫代硫酸钠、 维生素C、亚甲蓝(2mg/kg)可变为鲜红色的氧 化血红蛋白/分光镜检查于光谱红色区域630 毫微米处出现吸收光带/红细胞内出现Heinz 小体。
肺性紫绀
（三）肺动静脉瘘 可为先天性或外伤所致，
本病时在肺动脉分支与所属的肺静脉之间有 直接的通路存在，形成肺毛细血管网的旁路 分流，大量未经氧和血直接流入肺静脉引起 紫绀。先天性者紫绀在青年时期开始明显， 逐渐加重，并出现红细胞增多症与杵状指 （趾），而呼吸困难不显著。X线检查见肺部 圆形或结节状阴影，最常位于中部或下叶， 与肺门相连。超声心动学造影可确定。
心原性混血性紫绀
其发病机制： 体循环动静脉之间有分流 血液流经肺脏时未能完成充分氧合 肺内血循环量不足 已经氧合的血液不易回流至体循环 继发性红细胞增多症
心原性混血性紫绀
早显性紫绀 主要见于主动脉闭锁、肺动脉
闭锁、三腔心、二腔心、法洛氏四联症、完 全性大血管错位、三尖瓣闭锁、永存动脉干、 完全性肺静脉畸形引流等
中心性紫绀又可分为肺性与心性混血性紫绀两 类 二者的主要鉴别根据是： 1.病史、体征 前者有肺病病史与体征；后者 有心脏病史及体征。
2.吸氧试验
在呼吸功能不全时，病人吸入 纯氧5~10分钟后，可使紫绀明显减轻或者消 失。如果吸氧前后做血氧含量测定，则能获 得更加明确的指标。
3.心性混血性紫绀的初步检查法为测定臂-肺循 环时间及臂-舌循环时间。最有价值的检查是 彩色多普勒超声、心导管检查术。
心原性混血性紫绀
六.单心室 本病时室间隔完全缺如，而室间隔发育正常。 如兼有房间隔缺损，则称为二腔心。二尖瓣 与三尖瓣正常地开口于共同的单心室，但也 可伴有二尖瓣畸形。约有3/4病例有呼吸困难。 幼年时期充血性心力衰竭也常见。紫绀常存 在，但可轻微。
迟显性紫绀
一.艾森曼格病与艾森曼格综合症 艾森曼格病是指大的高位室间隔缺损伴有 主动脉右位而无肺动脉瓣狭窄，有肺动脉高 压，肺血管阻力处于或高于体循环水平，血 流因而经由右心室至左心室，或主要地由右 心室至左心室。艾森曼格综合症是指任何先 天性心脏病血管畸形所致的左右两侧心相沟 通，引起与艾森曼格病相同的血流动力学改 变。
中心性紫绀
发病机制主要有两个方面： 1.肺通气或换气功能障碍，由于 （1）呼吸道梗阻；新生儿后鼻孔闭锁、胎粪吸入、 气道异物、溺水、先天性喉、气管畸形、急性喉炎 等 （2）肺小动脉硬化； （3）由于广泛性呼吸面积减少所致的呼吸功能不全， 如肺不张、重症肺结核、肺炎、肺淤血、矽肺等。 2.血液在流入左心房后混有大量静脉血，如房间隔缺 损、室间隔缺损等
紫绀疾病的临床分类
异常血红蛋白血症 真性紫绀 一 . 中心性紫绀 （一）呼吸功能不全所致的紫绀（肺性紫 绀） 1.急性呼吸系疾病 2.慢性呼吸系疾病 3.肺血管疾病 （1）肺动脉硬化 原发性肺动脉高压症 （2）肺淤血 大气中氧分压过低所致的紫绀 （3）肺动静脉瘘 （二）心性混血性紫绀 1.早显性紫绀 （1）法洛氏四联症 （2）大血管错位 （3）完全性肺静脉畸形引流 （4）三间瓣闭锁 （5）永存动脉干 （6）单心室（二房三腔心） 2.迟显性紫绀 （1）艾森曼格综合症
心原性混血性紫绀
四.三尖瓣闭锁 三尖瓣闭锁的病婴通常死于婴幼儿期，但有 些病人可存活至20岁，特别是合并大血管错 位时。国内有少数病例报告。
心原性混血性紫绀
五.永存动脉干 如胚胎期心球隔不发育，则形成永存动脉干。由 于心球隔参与室间隔的发育，故本病有不同程度的 室间隔缺损。肺动脉以单支的形式从动脉干的后壁 发出，或从动脉干任何一侧独自分出。临床表现主 要是有大的左向右分流合并轻度紫绀。出生后数月 即有发育不良与充血性心力衰竭。常有心前胸壁隆 起与进行性心脏增大。70%病例在胸骨左缘第三、 四肋间出现收缩期杂音，偶伴震颤。
异常血红蛋白血症
二.肠源性紫绀 中毒性高铁血红蛋白的一种，与进食过量含 有亚硝酸盐的蔬菜所引起，隔夜煮熟青菜或 盐腌不久的咸菜中含量尤多。发病急骤，自 觉头晕、倦怠、乏力、表情淡漠、继而口唇 与指端紫绀，少数有呕吐、腹痛、腹泻等症 状。
异常血红蛋白血症
三.遗传性高铁血红蛋白血症
少见，可分两型： （一）NADH（尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸，还原 态） -高铁血红蛋白还原酶（黄递酶）缺乏症 隐性遗传，出生即有紫绀，但全身症状轻微，维生 素C、亚甲蓝治疗可缓解。实验室可证实。 （二）血红蛋白M病 显性遗传，幼时即有紫绀，血红蛋白M病的酸性高铁 血红蛋白溶血产物，在分光镜下有特别的吸收光带。
心原性混血性紫绀
三.完全性肺静脉畸形引流 完全性肺静脉畸形引流入右心房时，须有房间隔 缺损或未闭的卵圆孔与左心房沟通，以供应体循环 的氧合血。大多数病人死于幼年，有些可存活至成 年，体征：右心抬举性搏动、肺动脉搏动、肺动脉 瓣区喷射性收缩期杂音与第二心音宽分裂。X线检 查心影呈“8”字形或“大小两块合拢的面包型”。 右心房、右心室与肺动脉均扩大，肺充血。选择性 心血管造影可显示异常肺静脉的解剖学位置。
（2）法洛氏三联征 （3）爱勃斯坦畸形合并卵圆孔未闭或房间隔 缺损 （4）先天性肺动脉瓣狭窄 二.周围性紫绀 (一)全身性疾病 1.淤血性周围性紫绀 2.缺血性周围性紫绀 3.其他疾病的周围性紫绀 （1）冷凝集现象伴有手足紫绀症 （2）冷凝蛋白血症 （3）真性红细胞增多症 （二）局部血流障碍性疾病 1.血栓闭塞性脉管炎 2.雷诺病 3肢端紫绀症 4.肢体动脉硬化所致的雷诺现象 5.结缔组织病所致的雷诺现象 6.心房粘液瘤 7.振动病 8.胸廓出口综合征 9.网状紫斑 10.局部静脉病变