狼疮性脑病ppt课件
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狼疮性脑病
• 此病例栓塞中的难度在于：微导管的塑形、微导管和微弹
簧圈在栓塞过程中张力和位置的掌控、以及支架释放的时
机。
病例7---基底动脉多发动脉瘤栓塞术
• 患者张*富， 男 ， 65岁。因“突发剧烈头痛、呕吐、意识不清3
天”入院。 • 查体：神志嗜睡，GCS评分10分，E3V2M5，双侧瞳孔等大等圆 ，D=3mm，光反应灵敏，颈部强直，Kernig征（+），Babinski 征（+）。 • 既往脑梗塞病史2年，心脏病史5年，高血压病史10余年。
内镜技术发现夹层动
脉瘤的双腔：左侧为 假腔，右侧为真腔， 可见真腔被压迫管径 缩小。
Enterprise 4.5mmX28mm支架到位，覆盖动脉瘤瘤颈，暂不释放。 再将微导管Prowler-14微导管、微导丝头端塑形，微导丝导引下将 微导管头端置于左侧椎动脉夹层动脉瘤瘤体内。采用支架半释放 技术行微弹簧圈完全栓塞，术后造影显示动脉瘤不再显影。
术后1.5月复查
术后9个月复查
病例---多次SAH，先行脑室引流，再治疗
• 刘*军，男，48岁，“突发剧烈头痛伴肢体抽搐1小时”。2014-0609 09:50颅脑CT示SAH，10:30再次出现肢体抽搐、意识不清，复 查CT示出血量较前增多，且患者双侧瞳孔散大，急症下行侧脑室体 外引流术。11:20再次出现癫痫发作一次，再次复查CT示出血未再 增多。CTA发现前交通动脉瘤。 • 查体：GCS 6分，E2V1M3，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏， 颈部抵抗感明显，双上肢屈曲，肌张力增高，下肢腱反射++++，病 理反射未引出。Hunt-Hess分级Ⅳ级。 • 既往高血压病史2年，未服药。
全麻下行复发前交
通动脉瘤支架辅助
簧圈在栓塞过程中张力和位置的掌控、以及支架释放的时
机。
病例7---基底动脉多发动脉瘤栓塞术
• 患者张*富， 男 ， 65岁。因“突发剧烈头痛、呕吐、意识不清3
天”入院。 • 查体：神志嗜睡，GCS评分10分，E3V2M5，双侧瞳孔等大等圆 ，D=3mm，光反应灵敏，颈部强直，Kernig征（+），Babinski 征（+）。 • 既往脑梗塞病史2年，心脏病史5年，高血压病史10余年。
内镜技术发现夹层动
脉瘤的双腔：左侧为 假腔，右侧为真腔， 可见真腔被压迫管径 缩小。
Enterprise 4.5mmX28mm支架到位，覆盖动脉瘤瘤颈，暂不释放。 再将微导管Prowler-14微导管、微导丝头端塑形，微导丝导引下将 微导管头端置于左侧椎动脉夹层动脉瘤瘤体内。采用支架半释放 技术行微弹簧圈完全栓塞，术后造影显示动脉瘤不再显影。
术后1.5月复查
术后9个月复查
病例---多次SAH，先行脑室引流，再治疗
• 刘*军，男，48岁，“突发剧烈头痛伴肢体抽搐1小时”。2014-0609 09:50颅脑CT示SAH，10:30再次出现肢体抽搐、意识不清，复 查CT示出血量较前增多，且患者双侧瞳孔散大，急症下行侧脑室体 外引流术。11:20再次出现癫痫发作一次，再次复查CT示出血未再 增多。CTA发现前交通动脉瘤。 • 查体：GCS 6分，E2V1M3，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏， 颈部抵抗感明显，双上肢屈曲，肌张力增高，下肢腱反射++++，病 理反射未引出。Hunt-Hess分级Ⅳ级。 • 既往高血压病史2年，未服药。
全麻下行复发前交
通动脉瘤支架辅助
狼疮脑病ppt课件
9
常用治疗手段
治疗前首先必须明确 患者中枢神经系统病变是否原发，有无 继发因素 患者狼疮脑病究竟是以弥漫性炎症为主 亦或以局灶性血栓栓塞为主，还是二者 兼而有之 病变的严重程度。据此决定治疗的积极 程度
10
糖皮质激素加免疫抑制剂
对严重狼疮脑病，大剂量糖皮质激素(相当于 强的松≥1mg/kg/d)仍是首选治疗方案，对病情 进展迅速且危重者，则往往予以激素冲击治疗 (相当于甲基强的松龙1g/m2或1g静滴每天1次， 连续3～5天，必要时可予以重复) 对激素疗效不好或减量过程中出现复发的患者， 可联合应用环磷酰胺(0.75 g /m2～1g/m2)，适 用于以弥漫性炎症为主的狼疮脑病
22
IVIG
近年来IVIG治疗风湿免疫性疾病如SLE、 肌炎、RA、SS等的报道越来越多。
23
IVIG在SLE中的运用指征
SLE继发血小板减少； 重症SLE中与甲强冲击联合； 重症狼疮合并感染； 狼疮患者血浆置换后替补治疗。
24
临床研究资料
北京协和医院的研究及国外一些资料表明， IVIG与甲强冲击有协同治疗作用，可以更明显 控制SLE活动及提升血小板数值，缩短因重度 血小板降低导致脑出血的危险期。 近年来，有研究报道IVIG对狼疮脑病亦有一定 治疗作用。1999年美国ACR会议有作者报道 IVIG治疗危重狼疮脑病深昏迷患者获得成功 有作者报道对抗磷脂抗体阳性脑梗塞SLE患者 单独采用免疫抑制剂无效，加用IVIG有效。
26
评价
由于IVIG为非创伤性治疗，方法简单， 设备技术条件要求低，且在很多风湿免 疫病中治疗有效，因此相对血浆置换来 说更易临床开展。 但其价格昂贵，对狼疮脑病究竟疗效如 何，尚乏系统对照研究。 与血浆置换一样，不作为首选，可作为 辅助手段。
常用治疗手段
治疗前首先必须明确 患者中枢神经系统病变是否原发，有无 继发因素 患者狼疮脑病究竟是以弥漫性炎症为主 亦或以局灶性血栓栓塞为主，还是二者 兼而有之 病变的严重程度。据此决定治疗的积极 程度
10
糖皮质激素加免疫抑制剂
对严重狼疮脑病，大剂量糖皮质激素(相当于 强的松≥1mg/kg/d)仍是首选治疗方案，对病情 进展迅速且危重者，则往往予以激素冲击治疗 (相当于甲基强的松龙1g/m2或1g静滴每天1次， 连续3～5天，必要时可予以重复) 对激素疗效不好或减量过程中出现复发的患者， 可联合应用环磷酰胺(0.75 g /m2～1g/m2)，适 用于以弥漫性炎症为主的狼疮脑病
22
IVIG
近年来IVIG治疗风湿免疫性疾病如SLE、 肌炎、RA、SS等的报道越来越多。
23
IVIG在SLE中的运用指征
SLE继发血小板减少； 重症SLE中与甲强冲击联合； 重症狼疮合并感染； 狼疮患者血浆置换后替补治疗。
24
临床研究资料
北京协和医院的研究及国外一些资料表明， IVIG与甲强冲击有协同治疗作用，可以更明显 控制SLE活动及提升血小板数值，缩短因重度 血小板降低导致脑出血的危险期。 近年来，有研究报道IVIG对狼疮脑病亦有一定 治疗作用。1999年美国ACR会议有作者报道 IVIG治疗危重狼疮脑病深昏迷患者获得成功 有作者报道对抗磷脂抗体阳性脑梗塞SLE患者 单独采用免疫抑制剂无效，加用IVIG有效。
26
评价
由于IVIG为非创伤性治疗，方法简单， 设备技术条件要求低，且在很多风湿免 疫病中治疗有效，因此相对血浆置换来 说更易临床开展。 但其价格昂贵，对狼疮脑病究竟疗效如 何，尚乏系统对照研究。 与血浆置换一样，不作为首选，可作为 辅助手段。
狼疮性脑病PPT医学课件
NPLE主要临床表现：
癫痫 精神症状 急性意识模糊 脊髓病变 神经病变 多发脑梗塞 无菌性脑炎 53.4% 14.8% 9.1% 6.8% 5.7% 2.3% 1.1%
Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96
系统性红斑狼疮脑病
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE
）
SLE是一种累及全身各个脏器和组织的全身免疫性疾病 SLE最常侵犯人体三大部位：皮肤粘膜、肾脏、中枢神经系 统 SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病
SLE发病机制：
一、SLE的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体 1. 自身抗原 ⑴ 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗 DNP抗 体） ⑵ 抗双链DNA抗体（抗ds - DNA抗体） 2. 细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等） 二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制
NPLE发病机制：
NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、 抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引起III 型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引 起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、 小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种 因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血 管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细 胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。
系统性红斑狼疮所致精神病的科普知识PPT
它在不同种族和性别中的发病率存在显著差异。
为什么系统性红斑狼疮会导致 精神病?
为什么系统性红斑狼疮会导致精神病? 病理机制
SLE可以影响中枢神经系统，导致神经炎症和 神经功能障碍。
这可能会引发抑郁、焦虑、认知障碍等精神 症状。
为什么系统性红斑狼疮会导致精神病? 免疫反应
由于SLE患者的免疫系统异常，体内可能产生 导致精神症状的抗体。
谢谢观看
它通常导致皮肤、关节、肾脏和神经系统的问题 。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）? 疾病特征
SLE的特征包括周期性发作、皮疹、关节疼痛和疲 劳等症状。
该疾病多发于年轻女性，遗传和环境因素均可能 影响发病。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）? 流行病学
在全球范围内，SLE的患病率约为每10万人中有20 至150人。
何时寻求帮助?
警示信号
如出现严重情绪低落、幻觉或自残倾向等，需立 即寻求帮助。
这些都是需要专业干预的紧急信号。
何时寻求帮助?
专业支持
与心理健康专家或谘询师进行沟通，获取专业建 议。
医院和社区中通常有资源可供利用。
何时寻求帮助?
家庭支持
家人和朋友的理解和支持对患者康复至关重要。
鼓励患者表达感受，减少孤独感。
谁会受到影响?
精神病表现
SLE患者可能出现抑郁、焦虑、精神错乱等多种精 神病症状。
这些症状可能影响患者的生活质量和日常功能。
谁会受到影响?
综合症状
精神病症状往往与身体症状交织，导致更复杂的 临床表现。
因此，早期识别和干预至关重要。
如何识别和管理这些症状?
如何识别和管理这些症状? 症状监测
定期评估心理健康状况，观察情绪和认知变 化。
为什么系统性红斑狼疮会导致 精神病?
为什么系统性红斑狼疮会导致精神病? 病理机制
SLE可以影响中枢神经系统，导致神经炎症和 神经功能障碍。
这可能会引发抑郁、焦虑、认知障碍等精神 症状。
为什么系统性红斑狼疮会导致精神病? 免疫反应
由于SLE患者的免疫系统异常，体内可能产生 导致精神症状的抗体。
谢谢观看
它通常导致皮肤、关节、肾脏和神经系统的问题 。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）? 疾病特征
SLE的特征包括周期性发作、皮疹、关节疼痛和疲 劳等症状。
该疾病多发于年轻女性，遗传和环境因素均可能 影响发病。
什么是系统性红斑狼疮（SLE）? 流行病学
在全球范围内，SLE的患病率约为每10万人中有20 至150人。
何时寻求帮助?
警示信号
如出现严重情绪低落、幻觉或自残倾向等，需立 即寻求帮助。
这些都是需要专业干预的紧急信号。
何时寻求帮助?
专业支持
与心理健康专家或谘询师进行沟通，获取专业建 议。
医院和社区中通常有资源可供利用。
何时寻求帮助?
家庭支持
家人和朋友的理解和支持对患者康复至关重要。
鼓励患者表达感受，减少孤独感。
谁会受到影响?
精神病表现
SLE患者可能出现抑郁、焦虑、精神错乱等多种精 神病症状。
这些症状可能影响患者的生活质量和日常功能。
谁会受到影响?
综合症状
精神病症状往往与身体症状交织，导致更复杂的 临床表现。
因此，早期识别和干预至关重要。
如何识别和管理这些症状?
如何识别和管理这些症状? 症状监测
定期评估心理健康状况，观察情绪和认知变 化。
狼疮2010典课件
2020/12/15
欣凯
10
Five years after diagnosis, 9.7% of patients compared with 0.3% of controls had died (P < 0.0001).
The 265 SLE patients and 355 controls enrolled in the Carolina Lupus Study (median time since diagnosis 13 months) was determined 5 years after enrollment.
❖ 肾脏是最常见和致死性的受累器官
❖ SLE是我国特有的自身免疫性疾病
患病率约70/10万; 女性113/10万
2020/12/15
欣凯
Lancet 2019;357:1027–32
7
SLE发病以育龄妇女为主，男女比例为1：8-10
2020/12/15
欣凯
8
在西方国家发病年龄有差异，近40 年有提前趋势
Northwest England 208 cases of biopsy-proven LN 176 women, 32 man
2020/12/15
欣凯
6
SLE的发病率在升高
❖ 过去40年，SLE的发病率上升了2-3倍
1950–1979：1.51/10万 1980–1992：5.56/10万
确诊SLE5年内，9.7%的 病人死亡，对照组来，LN后的ESRD发生率没有下降
肖飞
欣凯
肖飞
欣凯
预测
❖ 在新世纪，中国风湿科医生一定能成为 全球系统性红斑狼疮研究及治疗领域的 领导者。
狼疮性脑病患者应急预案及流程课件
01
02
03
04
建立静脉通道
立即为患者建立静脉通道，确 保液体和药物及时输入。
吸氧
给予患者吸氧，保持呼吸道通 畅。
心电监测
进行心电监测，密切关注患者 生命体征变化。
镇静治疗
在医生指导下使用镇静药物， 缓解患者症状。
危重状态应急预案
启动紧急抢救小组
立即启动紧急抢救小组，组织 多学科联合救治。
床旁检查
监测病情变化
密切监测患者的病情变化，特别是神 经系统症状，如头痛、癫痫等，以及 全身症状，如发热、皮疹等。
控制流程
预后评估与随访
在患者出院前进行预后评估，确定病情的 恢复程度和是否需要进一步的治疗或随访。
应急响应
当患者发生狼疮性脑病或其他紧急情况时， 启动紧急响应流程，通知相关医生、护士 和其他医疗人员。
起，如脑血管疾病、颅内
果和病史等，综合分析，
感染等，需要进行鉴别诊断。作出鉴别诊断。
04
治疗及护理流程
治疗流程
诊断与评估
根据患者病史、临床表现及辅助检查 结果，对狼疮性脑病进行诊断，并评 估病情严重程度。
对症治 疗
针对患者出现的神经精神症状，如癫 痫发作、精神异常等，给予相应的对 症治疗。
01
02
定义和概述
定义
狼疮性脑病是指系统性红斑狼疮（SLE）患者出现神经系统病变，包括癫痫、 精神症状、意识障碍等。
概述
狼疮性脑病是一种严重的并发症，需要及时诊断和治疗，以避免对患者的神经 系统造成永久性损害。该病的发生与SLE患者的免疫系统异常有关，也可能与药 物、感染等因素有关。
02
应急预案
急性发作期应急预案
糖皮质激素治疗
2024版医学ppt课件神经精神性狼疮NP
04
实验室检查与辅助诊断技术
15
免疫学检查指标分析
抗核抗体（ANA）
ANA是NP的标志性抗体，高滴度ANA与NP的发病密切相关。
抗双链DNA抗体（dsDNA）
dsDNA抗体与NP的活动性和严重性相关，可作为疾病监测和预后评估的重要指标。
2024/1/26
抗神经元抗体
如抗NMDA受体抗体、抗AMPA受体抗体等，这些抗体的存在与NP的神经系统症状有关。
17
其他辅助诊断技术介绍
01
02
03
脑脊液检查
脑脊液中的蛋白质、细胞 计数和免疫球蛋白等指标 异常可提示NP的存在。
2024/1/26
神经影像学检查
如MRI、CT等，可以显示 NP患者的神经系统病变， 如脑炎、脑膜炎、脑血管 炎等。
Hale Waihona Puke 脑电图检查脑电图异常可提示NP患者 存在神经系统功能障碍， 如癫痫、认知障碍等。
24
并发症针对性预防措施建议
感染预防措施
保持患者生活环境清洁，避免接触感染源；加强个人卫生习惯培养，如勤洗手、戴口罩等；根据医嘱规范使用抗 生素等药物预防感染。
心血管事件预防措施
控制病情活动，减轻免疫系统对心血管系统的攻击；积极治疗心血管系统受累的情况，如使用抗炎、抗氧化等药 物；保持健康的生活方式，如低盐低脂饮食、适量运动等。
8
脑脊液检查异常表现
脑脊液蛋白升高
脑脊液免疫球蛋白异常
神经精神性狼疮患者脑脊液中蛋白含 量常升高，提示血脑屏障受损。
患者脑脊液中免疫球蛋白可出现异常， 如IgG指数升高等。
脑脊液细胞数增多
部分患者脑脊液中可出现白细胞增多， 以淋巴细胞为主。
2024/1/26
系统性红斑狼疮脑病PPT课件
ＭＲ具有高的分辨力,能发现微小病灶, 轻微的脑白质病变敏感性高。多方位成 像,病灶定位准确,且无电离辐射损害,Ｓ ＬＥ脑病有着典型ＭＲ信号变化,优于Ｃ Ｔ。因此文献认为当临床疑有ＳＬＥ脑 病时,ＣＴ可首选检查以辅助临床诊治, 若ＣＴ无阳性发现,可申请ＭＲ进一步检 查
其他
单光子发射计算机断层扫描(SPECT) 不 但能显示解剖学损害部位,还能显示功能 性低灌注区域。 正电子发射断层扫描(PET) 可反映大脑 各部位的细胞代谢情况,更敏感地定位诊 断脑细胞损害,但价格昂贵。
检查
相关抗体
抗神经元抗体与器质性脑综合征、精神症状、 癫痫等广泛性症状有关 抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神症状有 关, 抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变密切 相关
抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关
脑脊液
压力增高 蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下） 白细胞增高（低于100×106/Ｌ） 糖、氯化物多正常 抗核抗体ＡＮＡ及抗ｄｓＤＮＡ多阴性。
诊断
ＳＬＥ脑病的确诊主要靠临床及实验室 检查。如在ＳＬＥ病程中,一旦突然出现 癫痫,精神异常或有脑定位症状体征,头 颅ＣＴ显示脑实质损害或脑萎缩,排除脑 血管病、脑寄生虫、脑肿瘤等疾病,可以 考虑该病诊断。
鉴别诊断：激素性精神障碍
以情感障碍为主要表现，很像躁狂 抑郁性精神病，较少表现为精神分 裂样症状 真正由激素引起的精神障碍不到5％ 撤药三天，看有无好转
双侧顶叶均见片状
低密度影
右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影
增强扫描病灶周边见条片状强化
影像学表现 — MRI
Ｔ1ＷＩ可为低或等信号,伴有出血时为高信号 Ｔ2ＷＩ为高信号。 病变部位多位于额、顶叶白质区 以脑梗死、脑出血常见 钙化显示不敏感 无明确脑萎缩征象
狼疮脑病
Case Definitions for Neuropsychiatric Syndromes in Systemic Lupus Erythematosus系统性红斑狼疮神经精神综合征的定义Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (Guillain-Barré Syndrome)急性炎症性多神经根脱髓鞘性神经病（Guillain-Barre综合征）Acute, inflammatory, and demyelinating syndrome of spinal roots, peripheral, and occasionally cranial nerves.脊神经根和外周神经的急性炎症性脱髓鞘综合征，有时也累及颅神经。
Diagnostic criteria:诊断标准：A.Clinical features临床特点1.Progressive polyradiculoneuropathy, usually ascendingand predominantly motor, which peaks usually within 21days or less进行性多神经根神经病，主要累及运动神经，通常由下而上发展，在21天或更少的时间内达到疾病高峰2.Reflex loss反射减退3.Symmetric, may involve the trunk and may causerespiratory failure对称性发病，可累及躯干并引起呼吸衰竭B.CSF脑脊液Increased CSF protein without pleocytosis脑脊液蛋白含量增高而不伴有细胞数增多C.Supportive evidence by nerve conduction study (NCS)including F-wave ascertainment whereby there is ≥ 1abnormality in ≥ 3 nerves (1)包括F波测量的神经传导检查至少在3根神经上发现有1个以上的异常表现The abnormalities are:这些异常表现包括：∙Conduction block in which the amplitude of compoundmuscle action potential diminishes with more proximal sitesof nerve stimulation传导阻滞,表现为由近端神经刺激所产生的复合肌肉动作电位幅度减小∙ F waves may be absent or prolongedF波缺失延长∙Slowing of conduction velocity传导速度减慢∙Prolongation of distal latencies远端潜伏期延长NB: Nerve conduction abnormalities may be subtle in early stages and may need to be repeated.注意：神经传导异常在疾病早期可以很轻微，可能需要重复检查。
狼疮脑病PPT演示课件
脑病并无多大帮助。
7
首次就诊(2008-8-11)
简要病史:
面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔 溃疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损 加重
专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑 化验检查：RBC:4.02X1012/L
HGB:112g/L 血沉、尿常规正常
自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，SS-B++
11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
ห้องสมุดไป่ตู้
6
辅助检查
• 目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验 • 脑部MRI： • EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波 • 有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中
枢神经系统狼疮的活动性相关。 • DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性
19
用药护理
不可随意增减剂量或停药，病情平稳后， 也要遵医嘱逐渐减至维持量
治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、 氯丙嗪、肼苯达嗪
育龄期妇女不宜用避孕药及含雌激素的药 物，以防诱发SLE活动或使病情加重
大剂量激素冲击治疗时要注意输液速度， 使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水 防止出血性膀胱炎、肝功能损害等
14
核磁共振
15
核磁共振
16
核磁共振
17
检查
脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度 异常脑电图
磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状 核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变 性。
18
SLE指导
SLE极易复发，需长期坚持服药，避 免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮 食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒 和紫外线直接照射，避免使用碱性过强 的肥皂、化妆品等。
7
首次就诊(2008-8-11)
简要病史:
面部红斑、丘疹4月；无关节疼痛、口腔 溃疡、无雷诺现象，有轻度脱发，光照后皮损 加重
专科查体：鼻背、右侧面颊部可见少许红斑 化验检查：RBC:4.02X1012/L
HGB:112g/L 血沉、尿常规正常
自身抗体：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，SS-B++
11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
ห้องสมุดไป่ตู้
6
辅助检查
• 目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验 • 脑部MRI： • EEG：弥漫性慢波，或痫样放电波 • 有实验表明，脑脊液中高水平的IL-6与中
枢神经系统狼疮的活动性相关。 • DNA抗体和CSF－C3、C4↓等对确认狼疮性
19
用药护理
不可随意增减剂量或停药，病情平稳后， 也要遵医嘱逐渐减至维持量
治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、 氯丙嗪、肼苯达嗪
育龄期妇女不宜用避孕药及含雌激素的药 物，以防诱发SLE活动或使病情加重
大剂量激素冲击治疗时要注意输液速度， 使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水 防止出血性膀胱炎、肝功能损害等
14
核磁共振
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核磁共振
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核磁共振
17
检查
脑电图：各区低功率慢波分布，广泛轻度 异常脑电图
磁共振：双侧基底节区（尾状核头、豆状 核）及双侧背侧丘脑异常信号，考虑变 性。
18
SLE指导
SLE极易复发，需长期坚持服药，避 免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮 食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒 和紫外线直接照射，避免使用碱性过强 的肥皂、化妆品等。
最新精神神经性狼疮指导ppt课件
精神神经性狼疮指导
神经精神性狼疮是中枢或周围神经系统的弥漫 性或局灶性或混合性损害的后果，也被称为狼 疮性脑病或狼疮性周围神经病。
这些病症有些是SLE本身引起的，有些则继发 于如尿毒症、感染、高血压、药物等原因。神 经精神性狼疮的发病率从7.3—71%不等，一 般大宗病例报告发病率较低。系统性红斑狼疮 的神经精神症状多在发病1年内出现，以精神 症状为首发症状的不足5%。
神经精神性狼疮的临床表现
二、神经系统损害
1． 癫痫：癫痫是神经精神性狼疮最常见的表现，发作类 型多样，可以是大发作、小发作、精神运动性发作、局灶 性发作或杰克森发作。
癫痫发作的原因多数是由于大脑皮层小血管炎引起血管 闭塞，或是小血管、蛛网膜下腔出血。也可继发由高血压、 尿毒症、脑水肿或颅内压增高引起。
神经精神性狼疮的治疗
③重症患者：主张甲强龙500-1000mg静 滴，连用三天，再用强的松维持，无效者 加用环磷酰胺，或可以甲氨喋磷加地塞米 松鞘内注射。
神经精神性狼疮的治疗
④抗凝治疗：研究发现，抗磷脂抗体与舞蹈病、横 贯性脊髓炎、TIA等表现有关，aPL滴度和血浆中 持续时间对抗凝治疗方案的制定有指导意义。临床 研究发现，以往对aPL 阳性患者进行激素、免疫 抑制剂治疗，效果往往不佳，而抗凝治疗对这部分 人群有良好的治疗效果，低分子肝素和华法林的疗 效在许多临床研究中得到了肯定。
神经精神性狼疮的病理
神经精神性狼疮的病理最多见的显微镜 下改变为出血，梗死，脑内感染，伴发血管 病变，包括血管透明性变，血管周围炎症及 内皮增生，血管炎少见。
神经精神性狼疮的病因及发病机制
３ 抗磷脂抗体与血栓形成
抗磷脂抗体（ａＰＬ）并非直接与心磷脂结 合，而是必须在磷脂结合蛋白 β２－ 糖蛋白存 在的情况下才能与心磷脂结合。ａＰＬ及抗 β ２－ ＧＰ１ 抗体介导相关的血栓引起中小血管 病变，其中脑动脉缺血性损害发生率仅次于常 见的深静脉血栓，包括脑梗死、短暂性脑缺血、 心源性栓塞。一般认为 ａＰＬ与“局灶型”病 变有关。抗磷脂抗体综合征（ＡＰＳ ）表现在 神经系统方面的症候群近年受到高度认识。如： 脑血管疾病、舞蹈病／全身狂跃症、癜痫发作、 头痛、认知功能损害等等。
神经精神性狼疮是中枢或周围神经系统的弥漫 性或局灶性或混合性损害的后果，也被称为狼 疮性脑病或狼疮性周围神经病。
这些病症有些是SLE本身引起的，有些则继发 于如尿毒症、感染、高血压、药物等原因。神 经精神性狼疮的发病率从7.3—71%不等，一 般大宗病例报告发病率较低。系统性红斑狼疮 的神经精神症状多在发病1年内出现，以精神 症状为首发症状的不足5%。
神经精神性狼疮的临床表现
二、神经系统损害
1． 癫痫：癫痫是神经精神性狼疮最常见的表现，发作类 型多样，可以是大发作、小发作、精神运动性发作、局灶 性发作或杰克森发作。
癫痫发作的原因多数是由于大脑皮层小血管炎引起血管 闭塞，或是小血管、蛛网膜下腔出血。也可继发由高血压、 尿毒症、脑水肿或颅内压增高引起。
神经精神性狼疮的治疗
③重症患者：主张甲强龙500-1000mg静 滴，连用三天，再用强的松维持，无效者 加用环磷酰胺，或可以甲氨喋磷加地塞米 松鞘内注射。
神经精神性狼疮的治疗
④抗凝治疗：研究发现，抗磷脂抗体与舞蹈病、横 贯性脊髓炎、TIA等表现有关，aPL滴度和血浆中 持续时间对抗凝治疗方案的制定有指导意义。临床 研究发现，以往对aPL 阳性患者进行激素、免疫 抑制剂治疗，效果往往不佳，而抗凝治疗对这部分 人群有良好的治疗效果，低分子肝素和华法林的疗 效在许多临床研究中得到了肯定。
神经精神性狼疮的病理
神经精神性狼疮的病理最多见的显微镜 下改变为出血，梗死，脑内感染，伴发血管 病变，包括血管透明性变，血管周围炎症及 内皮增生，血管炎少见。
神经精神性狼疮的病因及发病机制
３ 抗磷脂抗体与血栓形成
抗磷脂抗体（ａＰＬ）并非直接与心磷脂结 合，而是必须在磷脂结合蛋白 β２－ 糖蛋白存 在的情况下才能与心磷脂结合。ａＰＬ及抗 β ２－ ＧＰ１ 抗体介导相关的血栓引起中小血管 病变，其中脑动脉缺血性损害发生率仅次于常 见的深静脉血栓，包括脑梗死、短暂性脑缺血、 心源性栓塞。一般认为 ａＰＬ与“局灶型”病 变有关。抗磷脂抗体综合征（ＡＰＳ ）表现在 神经系统方面的症候群近年受到高度认识。如： 脑血管疾病、舞蹈病／全身狂跃症、癜痫发作、 头痛、认知功能损害等等。
内科学_各论_疾病：狼疮样综合征_课件模板
诊断：
狼疮样综合征鉴别诊断_如何诊断狼疮样 综合征
须注意与下列疾病相鉴别： 1.药物疹 特别是血清病样反应，多 表现有皮疹、关节痛和呼吸道症状，并多 有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉、LE 细胞和Coomb试验均为阴性。 2.特发性系统性红斑狼疮 与本综合 征最大的区别就在于
内科学疾病部分：狼疮样综合征>>>
在治疗其他原发病的过程中，若病人 出现关节症状、发热、心肺症状等特发性 SLE表现，并有长期接受能引起本综合
内科学疾病部分：狼疮样综合征>>>
症状及病史：
征的药物史，排除继发性或机会性感染， 则应立即停用致病药物。停药后体温可逐 渐下降至正常，症状也消失，再结合有关 实验室检查可确定诊断。
内科学疾病部分：狼疮样综合征>>>
内科学各论疾病部分 狼疮样综合征 内容课件模板
内科学疾病部分：狼疮样综合征>>>
别名： 狼疮样综合症。
内科学疾病部分：狼疮样综合征>>>
身体部位： 全身。
内科学疾病部分：狼疮样综合征>>>
科室： 风湿科。
内科学疾病部分：狼疮样综合征>>>
简介：
该综合征是长期用某些药物治疗非风湿病 性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综 合征，属于医源性疾病。临床上以发热、 关节症状、心脏损害及皮损等系统性红斑 狼疮表现为特征，而又与系统性红斑狼疮 有所不同，即停用致病药物后，多数病人 的自觉症状及客观体征能很快缓解。
治疗疾病过程中控制药物总剂量是预 防本综合征的关键所在。一旦确诊为本综 合征，立即停用致病药物或改用其他药物， 是预防本综合征继续发展的最有效的措施。
狼疮样综合征鉴别诊断_如何诊断狼疮样 综合征
须注意与下列疾病相鉴别： 1.药物疹 特别是血清病样反应，多 表现有皮疹、关节痛和呼吸道症状，并多 有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉、LE 细胞和Coomb试验均为阴性。 2.特发性系统性红斑狼疮 与本综合 征最大的区别就在于
内科学疾病部分：狼疮样综合征>>>
在治疗其他原发病的过程中，若病人 出现关节症状、发热、心肺症状等特发性 SLE表现，并有长期接受能引起本综合
内科学疾病部分：狼疮样综合征>>>
症状及病史：
征的药物史，排除继发性或机会性感染， 则应立即停用致病药物。停药后体温可逐 渐下降至正常，症状也消失，再结合有关 实验室检查可确定诊断。
内科学疾病部分：狼疮样综合征>>>
内科学各论疾病部分 狼疮样综合征 内容课件模板
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别名： 狼疮样综合症。
内科学疾病部分：狼疮样综合征>>>
身体部位： 全身。
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科室： 风湿科。
内科学疾病部分：狼疮样综合征>>>
简介：
该综合征是长期用某些药物治疗非风湿病 性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综 合征，属于医源性疾病。临床上以发热、 关节症状、心脏损害及皮损等系统性红斑 狼疮表现为特征，而又与系统性红斑狼疮 有所不同，即停用致病药物后，多数病人 的自觉症状及客观体征能很快缓解。
治疗疾病过程中控制药物总剂量是预 防本综合征的关键所在。一旦确诊为本综 合征，立即停用致病药物或改用其他药物， 是预防本综合征继续发展的最有效的措施。
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一、SLE的免疫学特点 ，体内有多种自身抗体 1. 自身抗原 ⑴ 细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗 DNP抗 . 细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原） 3. 细胞内其它成分（如磷脂等） 二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制
颅内动脉瘤的治疗方法 •Surgery
手
术 夹 闭
手手术夹闭 或术栓塞
夹 闭
栓 手术夹塞闭 或栓塞
2013年颅内动 脉瘤血管内介入 治疗中国专家共 识：对于技术上 既可以开颅夹闭 又可行介入治疗 的动脉瘤患者， 建栓 塞议行血管内介 入治疗
• NPLE主要临床表现：
癫痫 精神症状 急性意识模糊 脊髓病变 神经病变 多发脑梗塞 无菌性脑炎
53.4% 14.8% 9.1% 6.8% 5.7% 2.3% 1.1%
Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96
• NPSLE是SLE累及中枢神经系统的表现。NPSLE可出现在SLE病程中的任 • 何阶段。NPSLE的病因及发病机制复杂，一般认为SLE本身损害脑部；继发于高 • 血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害；或两者兼而有之【8】。NPSLE的发 • 病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、抗心磷脂 • 抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引起III型变态反 • 应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引起弥漫性 • 脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、小静脉、 • 毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种因素综合 • 作用的结果。 • NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理 • 变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞 • 或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。 • NPSLE的临床表现复杂多样，脑病表现可为癫痫发作、偏瘫、偏身感觉障碍、 • 失语等神经症状；也可表现为幻听、躁狂、抑郁及行为异常等精神症状。本组以 • 神经精神损害表现为主，最常见的是癫痫，其次为头痛、脑血管意外及精神异常， • 少数患者表现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中癫痫是SLE神经系统最常见的临 • 床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡的重要原因之一。癫痫可发生在 • NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
《欧洲卒中组织2013年颅内动脉瘤和蛛网膜下腔出血治疗指南》
• 破裂脑动脉瘤是急症，应尽早处理； Hunt-Hess分级 Ⅰ~Ⅲ级患者应尽早处理；
Hunt-Hess分级 Ⅳ~Ⅴ级患者根据情况决定治疗方 案：如大脑中动脉瘤破裂出血，伴侧裂区脑内血 肿较大，可急症行开颅动脉瘤夹闭+血肿清除术； 如患者家属积极，可急症手术。
血管炎所致的大脑及脑干组织的缺血水肿、梗塞、出血和软化坏死。继发性 脑损害继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害。
常见的 CNS 受累包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病、运动失调、脊髓病 和精神症状但 SLE 合并脑积水较罕见。
• NPLE发病机制：
• NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗 体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织 中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和 血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉 积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。 可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血 管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死 灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样 变、脑内有颗粒状物沉积。
• NPSLE的临床表现复杂多样，脑病表现可为癫痫 发作、偏瘫、偏身感觉障碍、
• 失语等神经症状；也可表现为幻听、躁狂、抑郁 及行为异常等精神症状。本组以
• 神经精神损害表现为主，最常见的是癫痫，其次 为头痛、脑血管意外及精神异常，
• 少数患者表现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中 癫痫是SLE神经系统最常见的临
狼疮性脑病又称为神经精神性狼疮（neuropsychiatic lupus erythematosus，NPLE） 概述：
发病率占SLE患者50-75%，多出现在SLE发病1-3年内，出现于疾病的急
性期或终末期，病死率20%，出现越早预后越差。 原发于的中枢神经系统的病理损害主要是血管病变，即广泛的微血栓和
• 床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡 的重要原因之一。癫痫可发生在
• NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
SLE合并脑积水机制
• 目前 SLE合并脑积水发病机制尚不明确。 • Ramazan等认为 ＳＬＥ 合并交通性脑积水的可能机制是血栓形成对 微静脉结构的直接损伤或蛛网膜内免疫复合物的沉积使脑脊液循环受阻 。 • Chen等认为磷脂抗体或狼疮活动导致 ＣＮＳ 内血栓栓塞是脑积水发 生的可能机制。 • Honda等认为免疫球蛋白和补体沉积可能在 ＳＬＥ 合并脑积水的发病 机制中起主导作用。
系统性红斑狼疮脑病
齐鲁医院（青岛）神经外科
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE ）
SLE是一种累及全身各个脏器和组织的全身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位：皮肤粘膜、肾脏、中枢神经系 统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病
•SLE发病机制：
动脉瘤性蛛网膜下腔出血 脑血管狭窄 脑动静脉畸形 静脉窦血栓 烟雾病
动脉瘤性蛛网膜下腔出血aSAH
• aSAH的自然预后很差，未经正规治疗的aSAH患 者随时间积累病死率分别为：1d 25%-30%，1w 40-50%，1M 50-60%，6M 55-60%，1Y 65%， 5Y 65%-70%，并用约12%的患者在接受医疗干 预前死亡。
颅内动脉瘤的治疗方法 •Surgery
手
术 夹 闭
手手术夹闭 或术栓塞
夹 闭
栓 手术夹塞闭 或栓塞
2013年颅内动 脉瘤血管内介入 治疗中国专家共 识：对于技术上 既可以开颅夹闭 又可行介入治疗 的动脉瘤患者， 建栓 塞议行血管内介 入治疗
• NPLE主要临床表现：
癫痫 精神症状 急性意识模糊 脊髓病变 神经病变 多发脑梗塞 无菌性脑炎
53.4% 14.8% 9.1% 6.8% 5.7% 2.3% 1.1%
Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96
• NPSLE是SLE累及中枢神经系统的表现。NPSLE可出现在SLE病程中的任 • 何阶段。NPSLE的病因及发病机制复杂，一般认为SLE本身损害脑部；继发于高 • 血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害；或两者兼而有之【8】。NPSLE的发 • 病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗体、抗心磷脂 • 抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引起III型变态反 • 应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引起弥漫性 • 脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、小静脉、 • 毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种因素综合 • 作用的结果。 • NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理 • 变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞 • 或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。 • NPSLE的临床表现复杂多样，脑病表现可为癫痫发作、偏瘫、偏身感觉障碍、 • 失语等神经症状；也可表现为幻听、躁狂、抑郁及行为异常等精神症状。本组以 • 神经精神损害表现为主，最常见的是癫痫，其次为头痛、脑血管意外及精神异常， • 少数患者表现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中癫痫是SLE神经系统最常见的临 • 床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡的重要原因之一。癫痫可发生在 • NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
《欧洲卒中组织2013年颅内动脉瘤和蛛网膜下腔出血治疗指南》
• 破裂脑动脉瘤是急症，应尽早处理； Hunt-Hess分级 Ⅰ~Ⅲ级患者应尽早处理；
Hunt-Hess分级 Ⅳ~Ⅴ级患者根据情况决定治疗方 案：如大脑中动脉瘤破裂出血，伴侧裂区脑内血 肿较大，可急症行开颅动脉瘤夹闭+血肿清除术； 如患者家属积极，可急症手术。
血管炎所致的大脑及脑干组织的缺血水肿、梗塞、出血和软化坏死。继发性 脑损害继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害。
常见的 CNS 受累包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病、运动失调、脊髓病 和精神症状但 SLE 合并脑积水较罕见。
• NPLE发病机制：
• NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗 体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织 中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和 血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉 积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。 可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血 管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死 灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样 变、脑内有颗粒状物沉积。
• NPSLE的临床表现复杂多样，脑病表现可为癫痫 发作、偏瘫、偏身感觉障碍、
• 失语等神经症状；也可表现为幻听、躁狂、抑郁 及行为异常等精神症状。本组以
• 神经精神损害表现为主，最常见的是癫痫，其次 为头痛、脑血管意外及精神异常，
• 少数患者表现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中 癫痫是SLE神经系统最常见的临
狼疮性脑病又称为神经精神性狼疮（neuropsychiatic lupus erythematosus，NPLE） 概述：
发病率占SLE患者50-75%，多出现在SLE发病1-3年内，出现于疾病的急
性期或终末期，病死率20%，出现越早预后越差。 原发于的中枢神经系统的病理损害主要是血管病变，即广泛的微血栓和
• 床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡 的重要原因之一。癫痫可发生在
• NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
SLE合并脑积水机制
• 目前 SLE合并脑积水发病机制尚不明确。 • Ramazan等认为 ＳＬＥ 合并交通性脑积水的可能机制是血栓形成对 微静脉结构的直接损伤或蛛网膜内免疫复合物的沉积使脑脊液循环受阻 。 • Chen等认为磷脂抗体或狼疮活动导致 ＣＮＳ 内血栓栓塞是脑积水发 生的可能机制。 • Honda等认为免疫球蛋白和补体沉积可能在 ＳＬＥ 合并脑积水的发病 机制中起主导作用。
系统性红斑狼疮脑病
齐鲁医院（青岛）神经外科
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE ）
SLE是一种累及全身各个脏器和组织的全身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位：皮肤粘膜、肾脏、中枢神经系 统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病
•SLE发病机制：
动脉瘤性蛛网膜下腔出血 脑血管狭窄 脑动静脉畸形 静脉窦血栓 烟雾病
动脉瘤性蛛网膜下腔出血aSAH
• aSAH的自然预后很差，未经正规治疗的aSAH患 者随时间积累病死率分别为：1d 25%-30%，1w 40-50%，1M 50-60%，6M 55-60%，1Y 65%， 5Y 65%-70%，并用约12%的患者在接受医疗干 预前死亡。