视神经脊髓炎合并干燥综合征、IgA肾病一例
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。
该病由Devic于1894年首次描述，故又称为Devic 病或Devic综合征。
NMO和多发性硬化均为原发性炎症性脱髓鞘性疾病中的经典疾病，长期以来，NMO与MS的关系存在争议，NMO曾经被划分为MS的亚型。
直至2004年，Lemnon等学者发现了水通道蛋白4抗体后，越来越多证据支持NMO是一种独立于MS的疾病，具有不同的发病机制，需要不同的干预手段以预防复发和延缓神经功能丧失。
但是否存在NMO向MS转化的过渡型仍有待进一步研究。
2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。
自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD。
IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。
病因和发病机制研究究表明，HLA基因仍然是NMOSD的主要易感基因。
然而，东西方患者存在差异，高加索NMOSD可能与HLA-DRB1*03及HLA-DQB1*04基因多态性有关，而亚洲NMOSD与HLA-DPB1*0501等位基因相关。
AQP4抗体(主要为IgGl)在NMOSD发病机制中可能起到重要作用。
AQP4抗体通过血-脑屏障与星形胶质细胞足突上的AQP4结合，激活补体，动员中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，造成CNS组织破坏。
然而，目前关于AQP4抗体作用机制有待进一步研究：①20%~30%的NMOSD患者为AQP4-IgG抗体阴性，这部分患者的发病机制如何；②AQP4-IgG如何通过完整的血-脑屏障进入CNS;③AQP4-IgG 是否破坏丰富表达AQP4的外周器官(如肾脏)。
NMOSD病理表现为累及脊髓数个节段的广泛性脱髓鞘与轴索损伤，灰白质均可受累，伴有空洞及坏死。
活动性病变内巨噬细胞浸润，伴随血管周围大量粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管周围有明显的免疫球蛋白(主要为IgM)及补体抗原沉积，支持体液免疫在NMOSD发病机制中的作用。
原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎1例并文献复习
原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎1例并文献复习作者：王璞玉古结乃特汗·拜克里木照日格图来源：《风湿病与关节炎》2022年第10期【关键词】原发性干燥综合征；视神经脊髓炎；合并症；医案原发性干燥综合征（primary Sjögren's syndrome，pSS）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，以外分泌腺受累为主。
临床表现为口干、眼干等，还可出现血液、肾脏、肺及神经等系统损害。
我国患病率为0.29%～0.77%，女性多发，男女比为1∶9～1∶20［1］。
神经系统症状在pSS中的发生率高达68%，中枢神经及周围神经系统均可受累［2］。
研究表明，pSS患者中枢神经系统受累占13%，周围神经系统受累占12%，且死亡率在10%以上［3］，应当高度重视。
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种以累及视神经和脊髓为主，急性或亚急性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病［4］。
目前已将NMO纳入视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）范畴。
研究发现，pSS是NMO的重要合并症［5］。
笔者收治１例pSS合并NMO患者，现总结报道如下。
1 临床资料患者，女，21岁，2022年1月27日就诊。
以干燥综合征2个月，全身乏力伴躯干部肌肉疼痛、瘙痒1周为主诉。
患者2021年11月无明显诱因出现双下肢瘀斑，口干、眼干明显，2021年11月21日于当地医院住院，完善相关检查，血常规：血小板计数70×109·L-1。
抗核抗体谱：抗核抗体（ANA）1∶1000颗粒型，抗SSA抗体（+++），抗SSB抗体（+++），抗Ro-52抗体（+++），抗核糖体P蛋白抗体（+），抗U1-RNP抗体（+++）。
免疫球蛋白IgG 18.03 g·L-1。
抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阴性。
狼疮抗凝物未检出。
北京海斯特骨髓穿刺：骨髓增生尚活跃，粒系占46%，红系占13.5%，巨核细胞可见，产板巨核细胞偏少。
妊娠期原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病危重症1例
基金项目河南省医学科技攻关计划项目("#"#.$-,.#$! \# ) I=9967>8: NB>?8`84<4 T8:2D<AID284D8<4: %8D?46A6;B&838<7D? [76;7<@[7618D> ("#"#.$-,.#$! \# )
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入院查体%神志清"精神一般"双侧眼球运动,视 力和视野检查均正常"心肺听诊无异常"腹部膨隆" 腹软"无压痛"偶感宫缩"肝脾肋缘下未触及"第 F 胸 髓以下痛温觉减退"四肢肌力,肌张力均正常"双侧 病理征阴性"双下肢无水肿*
常规实验室检查%红细胞沉降率 ), @@0?,5反 应蛋白 ! 5.78<D>2V8976>824"5&[# $*# @;0J,降钙素 原! 976D<2D2&g4;九项呼吸道病原
体抗体检查,KL病毒! K93>824.L<77V27=3"KL^# 及巨 细胞病毒测定未见明显异常"抗心磷脂抗体,抗 &". 糖蛋白抗体均正常*
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最新视神经脊髓炎1(病例)-药学医学精品资料
既往对NMO是MS的一个亚型还是另一种疾病存在争议； 2004年Lennon等在NMO患者的血清中发现了一种自 身抗体，称为NMO—IgG，是NMO的特异性标志，他 们随后发现NMO-IgG能与参与构成血脑屏障的星形胶 质细胞中的一种蛋白质复合物—水通道蛋白4(AQP4)结 合，提示NMO是一种自身免疫性通道病； 发现AQP4主要分布在视神经、脊髓中央管周围、软脑 膜、下丘脑的微血管周围，与NMO的发病部位一致。 目前认为NMO是某些病因引起针对AQP4产生特异性自 身抗体NMO-IgG的不同于MS的离子通道型自身免疫病。
辅助检查：电解质、肝肾功能、心肌酶谱、凝血功 能、术前四项未见明显异常。颈椎MR（因干扰未 行增强）：1.颈髓异常长T2信号影，伪影与脊髓变 性鉴别，后者可能性大；2.C3/4椎间盘突出，并 对应椎管继发性狭窄，相应脊髓变性；3.颈椎退行 性改变。入院后给予小剂量激素减轻水肿及其他对 症支持治疗。 2013-12-2广州中山医科大学附属第三医院查血 AQP4抗体阳性，诊断考虑“视神经脊髓炎”。
专科查体：意识清醒，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm， 双侧直接、间接对光反射灵敏，双眼球各向运动自如，双侧 额纹对称，鼻唇沟对称，口角无歪斜；左侧肢体肌力0级， 右侧肢体肌力5级，左侧肢体肌力增高，右侧肢体肌张力正 常；左侧大腿上1/3以下痛觉减退，右侧腹股沟以下痛觉减 退，双侧下肢位置觉、运动觉消失；双侧肱二头肌腱反射 ++，左侧膝反射（+++），右侧膝腱反射++，左侧跟腱 反射+++，右侧跟腱反射（+）；左侧Babinski征(＋)； Kernig征(-)，Brudzinski征(-)；
四妙散治疗原发性干燥综合征合并脊髓病变验案1例并文献复习
视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征临床病例研究
视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征临床病例研究李俊艺;梁晖;崔晓萍;王天红【摘要】目的：探讨视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征的临床表现、影像特点、血中相关抗体和脑脊液、致残程度的特点。
方法回顾性分析12例2008年5月—2015年9月住院的符合诊断标准的视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征患者的临床资料。
结果12例患者均为女性,年龄21~59岁,平均38.17岁,其中NMOSD发生于SS之前有4例,发生于SS之后有5例,同时被诊断有3例；12例中初发者为5例,其EDSS 3.0~6.5,平均5.2；8例患者行血AQP4检测6例阳性,SSA阳性者12例,SSB阳性者9例,12例患者脊髓MRI检查提示脊髓异常信号长度均大于3个椎体节段,大多数主要累及颈胸段脊髓,12例中MR检查强化者4例,12例患者均行唇腺组织活检符合SS诊断。
结论NMOSD合并SS是两种各自独立的疾病,NMOSD患者中应注意筛查干燥综合征可能,在SS患者中,如果症状或影像有提示神经系统受累,亦应予以注意筛查NMOSD的可能。
%Objective To investigate the clinical feat ures of NMOSD with Sjogren’s syndrome. Methods 12 inpatients(from May 2008 to September 2015) met with the criteria of NMOSD with Sjogren’s syndrome were retrospectively analyzed. Re-sults 12 patients were females, age 21~59 years old (mean 38.17 ), 4 of 12 patients had NMOSD attack before Sjogren’s syndrome,5 patients had Sjogren’s syndrome before NMOSD , NMOSD and SS were diagnosed simultaneously in 3 patients;5 of 12 patients had first NMOSD attack;EDSS 3.0~6.5 ( mean 5.2); Serum anti-AQP4-Ab were positive in 6 of 8 patients tested, SSA-Ab were positive in all 12 inpatients and SSB-Ab were positive in 9 patients; 12 patients had spinal cord in-volved extendingmorn than 3 s vertebral segment , cervical and/or thoracic cord were involved in most of patients, 4 pa-tients had enhanced foci on MR, biopsy of labial gland in 12 patients fulfill SS. Conclusion NMOSD and SS were distinct disorders; Screen to comitant SS were suggested in NMOSD patients ,and Screen to comitant NMOSD were suggested in SS patients who had clinical presentation or imaging of CNS involved.【期刊名称】《中外医疗》【年(卷),期】2016(035)035【总页数】3页(P60-61,90)【关键词】视神经脊髓炎谱系疾病;干燥综合征;抗AQP4抗体【作者】李俊艺;梁晖;崔晓萍;王天红【作者单位】福建中医药大学附属人民医院脑病科，福建福州 350000;福建中医药大学附属人民医院脑病科，福建福州 350000;福州总医院神经内科，福建福州350000;兰州大学第一医院神经内科，甘肃兰州 730000【正文语种】中文【中图分类】R5原发性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病，外分泌腺局灶淋巴细胞浸润，既往累及神经系统疾病往往认为是继发于SS的血管炎等所致。
一例视神经脊髓炎合并干燥综合征患者的护理
一例视神经脊髓炎合并干燥综合征患者的护理【摘要】回顾分析一例视神经脊髓炎合并干燥综合征女性患者的临床资料，总结护理方法护理经验。
【关键词】视神经脊髓炎；干燥综合征；护理视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）是一种自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓［１］，病因和发病机制尚不明确，女性多见，部分患者可伴有其他自身免疫性疾病［2］，视神经损害表现为视力下降甚至失明，脊髓炎性病变可表现为下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留、根性神经痛、痛性肌痉挛等。
干燥综合征(sjogren syndrome,SS)是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，可引起腺体分泌减少，出现眼干、口干燥等症状，腺体外系统亦可受累。
视神经脊髓炎合并干燥综合征临床病例较少见，病情进展快易复发，急性期以减轻症状、缩短病程、改善残疾程度为主，应做好病情监测、正确实施各项治疗护理措施。
1.临床资料患者于2022.02.11开始出现下肢麻木，无力，伴小便潴留，自觉胸部束缚感，2022.02.13出现行走困难，颈椎腰椎MRI示：颈椎轻度退变：c4/c5、c5/c6椎间盘向后方突出，局部硬膜囊和部分神经根受压，颈段脊髓所见，考虑脊髓亚急性联合变形，入院治疗后查胸椎MRI结果示:c7-t8水平脊髓内异常信号影，考虑亚急性脊髓联合变性可能，后检查示合并干燥综合征，经激素冲击治疗、升白治疗后好转出院，2022.11.25患者无明显诱因下出现小便难解，伴下肢束带感，偶有胸闷伴吞咽困难语言表达费力，症状持续不缓解，，就诊断于当地医院，予以保留导尿后再次就诊于我院，门诊拟视神经脊髓炎收治我科，患者既往有青光眼手术史7年余，入院查体患者神志清楚，呼吸平稳，精神一般，言语流利，双目失明，双侧瞳孔散大直径4.0mm，光反应消失，双上肢肌力5级，肌张力正常，双下肢肌力4级，肌张力正常，双下肢肢体远端麻木，左下肢痛觉过敏，右下肢刺痛感觉减退，双侧babinski征阳性,kernig征阴性，入院后查胸椎MRI及颈椎MRI未见新发病灶，尿常规提示尿路感染，予以激素冲击治疗、营养神经、纠正电解质、抗感染、抑酸护胃治疗后患者一般情况较前改善出院。
干燥综合征并发脊髓炎一例
187华西医学 2015, 30（1） West China Medical Journal , Vol.30, No.1 Jan. 2015DOI ：10.7507/1002-0179.20150057作者简介：魏翾娣（1985－），女，四川成都人，医师，本科，Email ：********************通讯作者：谢其冰，Email ：*********************网络出版时间：2015-01-15 16:33网络出版地址：/kcms/detail/51.1356.R.20150115.1633.049.html·短篇报道·干燥综合征并发脊髓炎一例魏翾娣，谢其冰四川大学华西医院风湿免疫科（成都 610041）【关键词】 干燥综合征；神经系统损害；脊髓炎1 病例介绍患者 女，50岁。
因“双下肢及躯干感觉异常2+个月，肢体肌肉抽搐21 d ”于2013年2月18日入住我院。
病史：患者于2012年12月出现双足麻木，遂向上发展至双侧肋缘以下，伴双下肢僵硬感，于当地医院就医，胸腰椎MRI 平扫：脊髓胸段中央管周围多处小斑片状异常信号影。
免疫检查：抗核抗体1︰320，抗SSA 抗体阳性（+++），抗SSB 抗体阳性（+），抗Ro52阳性（+++）。
唾液腺显像：唾液腺摄取功能重度下降。
下唇腺活体组织检查（活检）：淋巴细胞灶＞1。
给予激素及其他药物治疗，症状无缓解，出院口服泼尼松25 mg/d ，期间口服卡马西平后出现双唇、会阴部皮肤红肿，遂停用。
2013年1月11日就诊于我院神经内科，头颅及颈椎增强MRI ：头颅未见明显异常，颈2～6脊髓异常信号影（图1），为脊髓炎可能。
胸椎增强MRI ：胸段脊髓内带状长T1、长T2信号影（图2），多为脊髓炎。
脑脊液：细胞数不高，微量蛋白0.57 g/L ，糖、氯正常，IgG 合成率22.9 mg/d （正常上限5.81 mg/d ），涂片、培养均阴性。
视神经脊髓炎伴干燥综合征的护理
胞高 ， 根据患者有 口干、 眼干 、 自身抗 体 ＳＡ、Ｓ Ｓ Ｓ Ｂ阳性 ， 眼部 体征阳性 ，ｃｉ ｒ Ｓｈ ｍｅ 试验 阳性 ， 膜滤 纸染 色 阳性 ， ｒ 角 确诊 为干 燥综 合征 。尿 常规示 Ｐ ７ ０ 比重小 于 １０ ５ 反 复血钾 低 ， Ｈ ．， ．０ ， 符合 肾小管酸 中毒 Ｉ型 ， 考虑 为继发 于干燥综 合征 。以 甲基 强 的松龙 ０ ５冲击治 疗 ， 出现 发 热、 ． 后 四肢抽 搐 发 作 ， 颅 头 ＭＲ 示双侧放射冠 、 叶、 叶、 Ｉ 额 顶 右侧 基底节 、 内囊后肢 、 髓 延 多发病灶 ， 考虑为脱髓鞘改变 ， 颈髓 ＭＲ 示 颈 ２至胸 １ 水 平 Ｉ １
该病的治疗和预后方面 的知 识 ， 使患者逐 步接受 患该病 的事
实。
处 。加强巡视 。床边挂 防跌倒警 示牌 。定 时评估 跌倒 风险 。 并注意防坠床 。出院指 导和宣 教 ， 嘱患 者 出院后 要定 时 回院 复查 ， 医嘱服药 ， 遵 不要 自行停 药 ， 特别 是激 素 ， 药容 易复 停 发。平时注意保暖 ， 强 自身免疫力 ， 增 防复发 。
脉补 钾和 口服补钾 ， 静脉 补钾 时刺激血管 ， 者经常 喊疼 ， 患 口 服补钾 ， 因钾水难喝 ， 患者很是 抗拒 ， 经常 瞒着家属 倒掉 。我 们给患者说 明补钾 的重要性 ， 并在静脉补钾时速度适 当调慢 ， 并用棉签在静脉输液上 方轻轻 扫扫 ， 口服补钾 时可 以放 在橙
形皮疹 ， 双侧瞳孔等大 等 圆， 光反射存 在 。肌 张力正 常 ， 对 双
下肢肌力 ４级。入 院诊 断考虑 干燥 综合 征 ， 肾小管 酸 中毒 。
人院后完善 检查示 ： 自身抗体 ：Ｎ Ａ Ａ阳性 １１０ 粒型 ， ： ０颗 ０ 抗
视神经脊髓炎1例报告
［ ］哈灵侠 ， ２ 张绍芬， 谢倩 ， 更年期大鼠血清雌二醇水平 与脾细胞 等．
凋 亡 的 版 ） ２ ４ ３ （ ）： Ｊ． 医 ，０ ， １ ２
１ ５ １ ７ ５ —５ ．
大 截 面约 １ ｍＸ ｍ。诊 断 为 视 神 经 脊 髓 炎 ， 用 激 素 、 ５ｍ ７ｍ 应
视 神 经脊 髓 炎 １ 报 告 例
王 卫
免疫球蛋 白等药物治疗 ２ ， ０ｄ 视力好转 ， 肢体无力症状减轻 ， 病情好转 出院 ， 出院后 继续 口服泼尼松 治疗并逐 渐减量 ， 至
出现脊髓炎表现 ， 视神经受 累症状 出现较晚 ， 故误诊 为脊髓
肿 瘤 ， 者 早期 鉴 别 较 为 困难 ， 别 要 点 在 于 仔 细 分 析 Ｍｉ 两 鉴 ｌ ｌ 图像 ， 神 经 脊髓 炎 时 ， 状 位 Ｔ ＷＩ 病 灶 周 围 无 脊 髓 空 视 矢 ２ 上 洞 而 可 见 正常 脊 髓 信 号 ， 强 ＭＲ 上 强 化 信 号 一 般 较 均 匀 ， 增 Ｉ 随访 ＭＩ 脊 髓 内 病 灶 消 失 或 部 位 多 变 。 故 熟 练 掌 握 两 者 Ｌ ｌ Ｍ Ｉ 现 的 细微 差 别 对早 期 鉴 别 诊 断 起到 至关 重 要 的作 用 。 Ｒ表
院治疗 ５ｄ 症状 未见好转 ， 出现双下 肢无 力、 ， 并 左上肢无力 症状 ， 遂转至我 院。入院查体 ： 双眼视力明显减退 ， 听力基本 正常 ， 双侧睑裂 对称 ， 双侧瞳孔等 大等圆 ， 光反应灵 敏 ， 对 双 侧角膜反射存在 ， 唇沟对称 ， 鼻 口角无歪斜 ， 伸舌居 中， 颈无 抵抗 ， 右上肢肌力 ４级 ， 肌张 力正常 ， 上肢肌力 １ ， 左 级 双下
1例干燥综合征并发视神经脊髓炎患者的护理
1例干燥综合征并发视神经脊髓炎患者的护理干燥综合征（Sjogren syndrome,SS）是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为主的慢性自身免疫性疾病[1]。
它不仅侵犯外分泌腺造成口、眼干燥，也侵犯全身器官如神经系统，泌尿系统、呼吸系统等，且反复发作，并发症多，预后较差。
视神经脊髓炎 (Neuromyelitis Optica, NMO)是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变[2]。
其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
免疫异常是视神经脊髓炎的主要发病因素，其发病机制系自身体液免疫所致[3]。
SS可由血管炎机制出现神经系统病变。
我院2012年5月份收治一例SS合并NMO的患者，经积极治疗，和全面护理，病情基本得到控制，现报道如下。
临床资料段玲朴，女，45岁。
以“口干4年，视力下降1天，下肢麻木3天”为主诉入院。
口干、吞咽干食困难，需用水送服，牙齿片状脱落，猖獗龋齿，双眼视力下降，视物模糊。
双下肢麻木，麻木范围上升到第五肋水平。
Hoffman征弱（+）。
唇腺活检及抗核抗体谱提示：干燥综合征。
颈髓、胸髓MRI 示颈椎退行性变，颈髓及胸髓异常信号，考虑脱髓鞘病变可能性大。
临床诊断：干燥综合征合并视神经脊髓炎。
1.方法甲强龙冲击治疗两次，加用免疫抑制剂，免疫球蛋白，同时给予营养神经，改善循环、对症治疗。
2.结果患者病情稳定，要求出院。
护理1.安全护理患者视力下降视野缺损有跌倒、受伤的危险。
在入院时要帮助患者熟悉环境，加深对方位、布局和设施的记忆。
将呼叫器、生活用品置于患者伸手可及的地方。
病人活动范围内，应有足够的采光，地面平整，干燥，光而不滑。
鞋子不宜过大，尽量穿平底鞋，不穿拖鞋。
床旁挂防跌倒警示牌，定期评估跌倒风险。
加强巡视。
2.心理护理者突然视力下降视物模糊，存在焦虑抑郁心理，我们要经常巡视患者，与患者多多沟通，掌握存在的不良心理和情绪，及时地进行心理疏导。
干燥综合征并发视神经脊髓炎1例
第 44 卷第 10 期 2023 年 10 月安徽医学Anhui Medical Journal干燥综合征并发视神经脊髓炎1例郭孟 郭雨凡［关键词］视神经脊髓炎；干燥综合征；自身抗体；水通道蛋白4抗体doi:10.3969/j.issn.1000-0399.2023.10.0291 病例资料患者，女性，38岁，因“进食后恶心、呕吐，伴腹胀2月余”收治于我院消化科。
患者2月前开始出现进食后恶心、呕吐，呕吐物为酸性食物残渣，病程中患者无法进食油腻食物，2月内体质量下降约5 kg 。
入院后完善相关检查，血常规示：白细胞2.73×109/L ，红细胞3.53×1012/L ，血红蛋白111 g/L ；生化检查示：直接胆红素7.30 μmol/L ，钾3.57 mmol/L ；尿常规、粪便常规、肿瘤全套、血凝血功能、甲状腺功能全套未见明显异常。
电子胃镜示：慢性浅表性胃炎。
腹部B 超未见明显异常。
食道测压有阳性表现：食管下括约肌（lower esophageal sphinctre ，LES ）静息压力正常，LES 松弛完全，10次5 mL 水吞咽中，4次为无效收缩，其中3次为无收缩，嘱该患者行快速吞咽2次，食管体部蠕动强度未明显增加，根据芝加哥分类标准V3.0诊断：为无效食管运动［1］。
入院后持续予以护胃、促进胃动力、营养支持等治疗1周后未见症状好转，诊断仍不明确。
进一步完善抗核抗体组套提示：抗核抗体阳性、抗SS-A 抗体阳性、抗SS-B 抗体阳性，故请风湿免疫科会诊，追问病史患者诉长期有轻度的口干、眼干，随即行唇腺活检，唇腺病理可见2个淋巴细胞灶，确诊为干燥综合征（Sjo⁃gren ’s syndrome ，SS ），遂予以甲泼尼龙片8 mg /d 、硫酸羟氯喹片0.2 g /d 口服治疗。
患者口、眼干及胃肠道症状较前好转，但1周后患者出现四肢乏力、皮肤感觉麻木、视力下降症状，遂转至神经内科进一步治疗。
妊娠期视神经脊髓炎谱系病合并干燥综合征1例并文献复习
科予以利凡诺羊膜腔注射引产术，后患者分娩一死婴， 约 ４００ｇ，产后 ３０ｍｉｎ，患者胎膜剥离完整。后患者一 般情况改善后予以甲强龙冲击治疗 １２ｄ后改为泼尼 松 ６０ｍｇ口服，半月减量 ５ｍｇ，辅助以营养神经、改善 循环等治疗，患者症状明显改善，无特殊不适，出院后 辅助巯唑嘌呤口服，后门诊随访未复发。 ２ 讨论 干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌 腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗 ＳＳＡ／ ＳＳＢ）为特征 的 弥 漫 性 结 缔 组 织 病。 临 床 主 要 表 现 为 干燥性角结膜炎、口腔干燥，还可累及其他多个器官而 出现复杂的临床表现。视神经脊髓炎谱系病是一组神 经系统自身免疫性脱髓鞘疾病的总称，最早在 ２００７年 由 Ｗｉｎｇｅｒｃｈｕｋ提出视神经脊髓炎谱系疾病［１］，临床上 也多见于生育期女性患者。由于妊娠这个特殊时期， 因此在妊娠时期合并视神经脊髓炎谱系病治疗上选择 何种方案，使用哪些药物，妊娠和疾病两者相互之间又 能产生怎样的影响，怎样才能使孕妇安全顺利度过整 个妊娠期，确保胎儿健康出生等，都是临床工作者要面 临的问题。视神经脊髓炎和干燥综合征同属自身免疫 性疾 病，常 同 时 存 在，Ｄｅｌａｌａｎｄｅ等 研 究 发 现 了 合 并 神 经系统病变的干燥综合症患者，大部分神经系统病变 出现在干燥综合征诊断之前［２，３］。而部分干燥综合征 患者临床表现不典型，这提示我们在诊断视神经脊髓 炎谱系病 时 要 筛 查 自 身 免 疫 抗 体 谱，以 免 遗 漏 疾 病。 视神经脊髓炎谱系病对妊娠的影响也是多方面的［４］， 疾病往往会在心理上对孕妇产生不良影响，导致孕妇 焦虑，心理负担过重从而对胎儿产生不利影响，同时妊 娠期患者体内激素水平变化也能影响视神经脊髓炎谱 系病的活 动 性［５］。 但 目 前 尚 无 确 切 的 研 究 表 明 妊 娠 期视神经脊髓炎谱系病临床表现及特征与妊娠的明确 关系，尚需更多的临床数据及研究去探讨证实［６］。有 文献发现妊娠期视神经脊髓炎患者在临床治疗上选用 应用糖皮质激素或免疫抑制剂时，特别是早期妊娠，可 对胎儿生长发育造成严重不良影响，如早产、低出生体 重儿、宫内停孕、严重时致流产等并发症［７］，但也有研
以视神经脊髓谱系疾病为首发表现的原发性干燥综合征1例并文献复习
以视神经脊髓谱系疾病为首发表现的原发性干燥综合征1例并文献复习作者：叶雪英彭剑虹余海燕梁伟东黎学建尹晓霞来源：《风湿病与关节炎》2021年第01期【关键词】原发性干燥综合征;视神经脊髓谱系疾病;诊断;治疗;病案;文献复习原发性干燥综合征（primary Sjögren's syndrome，pSS）是一种以外分泌腺体受损为特征的慢性炎症性自身免疫病，除了口干、眼干之外，神经系统受累亦是pSS常见的临床表现，视神经脊髓谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）则是较为严重的神经系统受累之一[1-2]。
目前，缺乏pSS合并NMOSD的统一诊断标准，容易造成误诊和漏诊。
笔者收治1例以NMOSD为首发表现的pSS患者，现总结其诊疗过程，以供同道探讨。
1 病例资料患者，女，37岁，2019年12月28日就诊。
以呃逆1个月余，头晕伴四肢麻木3 d为主诉。
患者1个月余前无明显诱因出现呃逆，发作频繁，无胃疼，门诊查胃镜提示慢性浅表性胃炎伴糜烂，予抑酸护胃药治疗效果不佳。
2019年12月25日无明显诱因出现持续性头晕，呈昏沉感，四肢麻木感显著，当时未予重视及治疗，其后时有头晕发作，曾至当地医院就诊，查头颅CT未见明显异常，予对症治疗后症状未见缓解。
入住东莞市中医院神经内科，完善腰椎穿刺及颅脑MR平扫+增强，考虑免疫性脑炎，2019年12月31日给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg·d-1冲击治疗3 d，症状缓解出院。
出院后患者仍有晨起头晕，四肢麻木未完全缓解，2020年2月2日为进一步明确诊断，入住东莞市中医院风湿科。
既往有突发性耳聋（左）病史，现听力恢复。
入院查体：血压127/102 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa），神清，精神可，构音清，无失语，双侧视力可，视野粗测正常，双眼球活动可，无斜视，垂直眼颤（+），闭目难立征（±）。
1例原发性干燥综合征并发中枢神经脱髓鞘病例报告
1例原发性干燥综合征并发中枢神经脱髓鞘病例报告患者，女，65岁，因头晕20余天入院。
入院前20余天，患者受凉后出现头晕不适，伴纳差，全身乏力，少言懒语，嗜睡，偶有咳嗽，以干咳为主，偶伴有视物旋转，行走不稳。
有高血压病史，最高160/100mmHg，间断口服利血平治疗。
体格检查：T：36.80CP：79次/分R：20次/分BP：130/82mmHg急性病容，自主体位，扶入病房，神清，懒言少语，应答切题，检查配合。
全身皮肤粘模未见黄染及瘀斑瘀点，全身浅表淋巴结未扪及肿大。
双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。
口干、眼干，猖獗龋齿。
心肺腹查体未见明显异常，双下肢无水肿。
神经系统查体：右侧指鼻试验欠稳准，眼球运动正常，对光反射灵敏，伸舌居中，四肢肌力、肌张力未见异常，生理反射存在，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性。
辅助检查：血常规：WBC：4.02×109/L，HGB：109g/L，PLT：40×109/L；肝肾功、肌酶、电解质、血糖、血脂、凝血、甲功、BNP、肿瘤标志物、肝炎标志物、HIV、梅毒、TORCH、大小便常规未见明显异常。
心电图：窦性心律，正常心电图。
头颅CT：左颞叶梗塞可能性较大；脑萎缩、脑白质脱髓鞘改变；双侧苍白球少许钙化；双侧颈内动脉虹吸段钙化。
胸部CT：双肺散在少许炎症，双侧胸腔微量积液，双侧胸膜稍增厚。
心脏彩超：左房增大，左室舒张功能降低，收缩功能测值正常。
入院诊断：头晕待诊：脑梗塞?高血压病(2级高危组)肺炎血小板减少症。
给予吸氧、改善循环、营养神经、抗感染等治疗。
患者病情呈进行性加重，入院后第3天，患者感头晕不适较前加重，表情淡漠，对答部分切题，伴右侧肌力减退，肌力4级，左侧肌力5级，四肢麻木，病理征阴性。
入院后第5天，患者突发意识障碍，呼之不应。
发热，体温38.50ºC，双侧瞳孔缩小，直径约2mm，对光反射迟钝。
右侧肢体肌力0级，左侧肢体肌力2级，病理征阴性。
中西医结合诊治原发性干燥综合征合并脊髓炎1例报道
中西医结合诊治原发性干燥综合征合并脊髓炎1例报道蔡丽,李如奎关键词:干燥综合征;脊髓炎;神五方;中西结合诊治中图分类号:R593.2文献标识码:C d o i:10.12102/j.i s s n.1672-1349.2020.15.0481资料病人,女,32岁,已婚㊂病人于2013年8月出现下肢麻木,并逐渐加重发展至上肢,严重时走路如踩棉花,于当地医院就医未见明显好转㊂遂于2013年10月转至北京协和医院就医,查脊髓磁共振(MRI)示:C2~3㊁C7㊁T3~4脊髓内多发异常信号;唇腺活检病理示:腺泡稍萎缩,可见散在及灶性淋巴细胞㊁浆细胞浸润㊂血抗SSA(+++)165;抗Ro52(+++)110,白细胞(WBC)偏高10.9ˑ109/L㊂发病以来大小便㊁视力均正常㊂北京协和医院诊断为 干燥综合征(SS)脊髓炎 ㊂给予治疗后症状好转,复查颈椎MRI较前好转,随之出院,院外长期口服泼尼松(强的松)和氨甲蝶呤,肢体麻木症状及发作性左上肢无力症状有所缓解,但出现了满月脸㊁痤疮㊁失眠等副反应,故于2014年5月14日至上海市中医医院寻求中医治疗,诊断为痹病㊁肝肾不足证,进行了中药治疗㊂2014年6月,病人双侧大腿剧烈疼痛,遂至上海长征医院骨科检查,诊断为 股骨头坏死 ㊂于2014年11月至 北京空军医院 行股骨头DSA导引下注射罂粟碱㊁丹参酮㊁尿激酶㊁前列地尔等药物治疗,好转后出院㊂坚持服用中药,期间泼尼松用量逐步由最初的30mg/d减量至10mg/d,2015年5月开始停服㊂期间服赛可平(冯替麦考酚酯)抗排异,免疫球蛋白明显降低,停服该药后,免疫球蛋白恢复正常,之后服氨甲蝶呤,每周4片(20mg),2015年7月停服氨甲蝶呤㊂中药服至2016年1月,肢体麻木症状及发作性左上肢无力症状完全缓解,故停服所有口服药㊂2017年2月,病人劳累后出现双足拇指麻木,初始未引起注意,双足麻木范围逐渐扩大至双下肢膝部,并出现双下肢沉重乏力,经脊髓MRI:C1㊁T3~T4水平脊髓内异常信号,诊断为脊髓炎复发,紧急给予丙种球蛋白20g/d静脉输注治疗5d,1周后症状逐渐减轻,之后坚持予以中药治疗,1个月后恢复80%,症状得到缓解,至2017年6月,脊髓炎症状明显减轻,脊髓MRI:T3水平脊髓内异常信号,范围较之前缩小㊂病人影像资料见图1㊁图2㊂图1颈椎增强MRI[A为2017年2月21日颈椎增强MRI,可见颈髓异常信号影(箭头所示);B为2017年6月19日颈椎增强MRI,可见颈髓异常信号影基本消失(箭头所示)]基金项目 1.上海市杏林新星培养项目[No.ZY(2018-2020)-RCPY-3009];2.上海市中医药科研项目(No:2016LQ014)作者单位上海中医药大学附属市中医医院(上海200071),E-mail:***************引用信息蔡丽,李如奎.中西医结合诊治原发性干燥综合征合并脊髓炎1例报道[J].中西医结合心脑血管病杂志,2020,18(15):2559-2560.㊃9552㊃中西医结合心脑血管病杂志2020年8月第18卷第15期图2胸椎增强MRI[A为2017年2月21日胸椎增强MRI,可见胸髓异常信号影(箭头所示) B为2017年6月19日胸椎增强MRI胸髓异常信号影范围缩小(箭头所示)]2中药治疗为避免或减轻激素对病人机体免疫力的过度损害,给予中医辨证治疗㊂以神五方治疗,组方:白蒺藜15g,蔓荆子9g,炒白芍9g,钩藤15g,生地炭15g㊂随症选择性加减郁金㊁乌贼骨㊁骨碎补㊁焦六曲㊁枳壳㊁茯苓㊁生甘草㊁黄连㊁制首乌㊁熟地㊁绵萆薢㊁葛根㊁莪术㊁海螵蛸㊁巴戟天㊁山药㊁益母草等中药,水煎服,日1剂,早晚服用,14剂为1个疗程㊂3讨论SS为一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫系统疾病[1],表现为口㊁眼干燥, SS不仅侵犯外分泌腺造成口干㊁眼干,也侵犯全身器官如神经㊁泌尿㊁呼吸等系统,且反复发作,并发症多,愈后较差㊂组织病的SS称为原发性干燥综合征(pSS)㊂SS起病隐袭,进展缓慢[2]㊂国外文献报道, pSS神经系统病变的发生率为10%~60%[3];国内报道,累及神经系统的发生率为5%[4],以周围神经损害多见,合并脊髓病变发生率为1%[5]㊂Alhomoud等[6]回顾12例累及中枢神经系统的SS病例,8例病人存在脊髓病变,6例脊髓MRI表现为多灶性T2高信号病灶,2例病人表现为颈髓长条状T2高信号;同时这些病人病程均有复发-缓解表现㊂本例病人淋巴细胞㊁浆细胞㊁腺体萎缩,血抗SSA(+++)165,抗Ro52(+++) 110,且脊髓MRI示:C2~C3㊁C7㊁T3~T4脊髓内多发异常信号,pSS合并脊髓炎诊断成立㊂目前,pSS合并脊髓病变的发病机制不明确,可能为炎性局部缺血性血管病或者小血管炎,有报道提示抗SSA抗体与中枢神经系统损伤有关,尸检结果提示pSS引起脊髓损害的原因主要是小血管炎症改变,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关,此可解释pSS的神经损伤多部位及多样性㊂对于pSS合并脊髓病变的治疗仍无共识,一般推荐大剂量糖皮质激素冲击疗法,合并使用免疫抑制剂,症状虽可缓解,但不能完全消失,且复发率较高㊂本例病人在治疗过程中,采取中西医结合治疗方式,在病情较重期予以免疫球蛋白静脉输注5d,减轻后改以泼尼松和氨甲蝶呤口服,其间同时服用中药,西药逐渐减量,从而更好地改善病人生活质量,降低激素等西药副作用的影响㊂中医学对于本病的病因病机分析,大多数医家认为SS属本虚标实之证,本虚主要是肝肾阴虚㊁阴津枯涸㊁脏腑不荣,标实主要责于瘀㊁毒㊁痰湿等阻于经络致津液不能敷布㊂在中药选择上,以神五方(白蒺藜㊁蔓荆子㊁炒白芍㊁钩藤㊁生地炭)为主方,其中,白蒺藜平肝解郁㊁祛风明目;蔓荆子疏散风热㊁清利头目㊁除湿处关节;炒白芍养血调经,敛阴止汗,柔肝止痛,平抑肝阳;钩藤清热平肝㊁熄风止痉;生地炭治温热㊁口干,还具强心㊁利尿消肿之功效㊂随症选择性加减郁金㊁乌贼骨等中药,诸药合用,相得益彰,从而达到病愈之目的㊂参考文献:[1]娄玉铃.中国风湿病学[M].北京:人民卫生出版社,2001:2209-2216.[2]BALDINI C,T ALARICO R,TZIOUFAS A G,et al.Classification criteriafor Sjogren's syndrome:a critical review[J].J Autoimmun,2012,39(1/2):9-14.[3]RAMOS-CASALS M,SOLANS R,ROSAS J,et al.Primary Sjogrensyndrome in spain:clinical and immunologic expression in1010patients[J].Medicine(Baltimore),2008,87(4):210-219.[4]中华医学会风湿病学分会.干燥综合征诊断及治疗指南[J].中国风湿病学杂志,2010,14(11):766-768.[5]池英,张强.干燥综合征脊髓病1例及文献复习[J].卒中与神经疾病,2012,19(1):56-57.[6]ALHOMOUD I A,BOHLEGA S A,ALKAWI M Z,et al.PrimarySjogren's syndrome with central nervous system involvement[J].Saudi Med J,2009,30(8):1067-1072.(收稿日期:2018-09-13)(本文编辑王雅洁)㊃0652㊃C H I N E S EJ O U R N A L O FI N T E G R A T I V E M E D I C I N E O N C A R D I O-C E R E B R O V A S C U L A R D I S E A S E A u g u s t2020 V o l.18 N o.15。
IgA肾病并肾病综合征1例
IgA肾病并肾病综合征1例
韦凤华
【期刊名称】《中国社区医师（医学专业）》
【年(卷),期】2012(014)033
【总页数】1页(P210)
【作者】韦凤华
【作者单位】537000,广西玉林市第一人民医院
【正文语种】中文
【相关文献】
1.以肾病综合征为临床表现的原发性IgA肾病临床特征分析 [J], 江艳;黄珍伦
2.甲强龙冲击治疗小于25％新月体且非肾病综合征的IgA肾病的回顾性分析 [J], 朱恒梅;祝胜郎;陈结慧;杨芸;何艳
3.儿童IgA肾病型肾病综合征临床、病理及治疗分析 [J], 李红超; 周春
4.IgA肾病合并肾病综合征的危险因素 [J], 咸素贞;刘杨;王明奡;刘晓刚;邢丽;马静;隋满姝
5.石君华治疗非肾病综合征IgA肾病临床经验 [J], 李邱梦;石君华
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视神经脊髓炎合并双眼失明1例
视神经脊髓炎合并双眼失明1例赵丽峰;宋姗姗;路雪婧【摘要】The optic nerve myelitis(neuromyelitis optica,NMO)is a relatively common disease.Its pathogenesis is closely related to the immune system.It is difficult to cure and can alleviate illness.So early treatment can keep some vision and visual function to the greatest extent.It fren recurrent,long term hormone and suppress the immune drugs to control the condition are very necessary.%视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种较常见的疾病,其发病与免疫系统密切相关,一旦发病,很难做到治愈,只能缓解病情,尽早治疗可最大程度保留部分视力及视功能,易反复发作,需要长期激素及抑制免疫药物来控制病情.【期刊名称】《中医眼耳鼻喉杂志》【年(卷),期】2017(007)001【总页数】2页(P45-46)【关键词】视神经脊髓炎;免疫介导;发病机理;愈后【作者】赵丽峰;宋姗姗;路雪婧【作者单位】610072,四川成都,成都中医药大学;610072,四川成都,成都中医药大学;610072,四川成都,成都中医药大学【正文语种】中文【中图分类】R77视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病变,主要选择性累及视神经和脊髓[1-2]。
NMO 患者的病情常可迁延不愈,反复发作,其视力及全身状况方面的预后均较差。
视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征1例报告
视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征1例报告徐锦锦;张海宁;王雪;吴江【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》【年(卷),期】2015(032)006【摘要】视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optic spectrum disorders,NMOSDs）是临床少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,常与干燥综合征（SS）等多种自身免疫性疾病共存,临床症状的不典型常给诊断造成困难,若能及时诊治,激素联合免疫抑制剂治疗效果相对较理想。
本文将临床诊治的视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征1例报道如下。
1临床资料患者,女,50岁,教师。
因双下肢及胸背部麻木1 m,进行性加重伴行走不稳4 d入院。
患者缘于入院前1 m＂感冒、咳嗽＂后出现双下肢麻木.【总页数】2页(P554-555)【作者】徐锦锦;张海宁;王雪;吴江【作者单位】吉林大学白求恩第一医院神经内科,吉林长春130021;吉林大学白求恩第一医院神经内科,吉林长春130021;吉林大学白求恩第一医院神经内科,吉林长春130021;吉林大学白求恩第一医院神经内科,吉林长春130021【正文语种】中文【中图分类】R744.5【相关文献】1.视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征的诊断与治疗(附3例报告) [J], 张会丽;赵莘瑜2.干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病临床特点和复发影响因素分析 [J], 裴文迪;廖浩;黄宇;曲航;黄琴3.原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病22例临床特点分析 [J], 朱政言;汪晴;张钰琦;孙金磊;刘升云4.干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病病人的护理 [J], 李晓宇5.视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征1例文献复习 [J], 邹琳;崔轶霞因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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视神经脊髓炎合并干燥综合征、IgA肾病一例
患者女，55岁，主因“右下肢麻木无力5 d”于2015年8月5日收入首都医科大学附属北京朝阳医院。
入院5d前无明显诱因出现右脚趾麻木，后背阵发性疼痛，后进展为整个右下肢麻木无力；入院前l d出现左下肢麻木无力，行胸椎增强核磁提示“胸3-8节段脊髓灰质异常信号考虑炎性改变”收入神经内科。
既往干燥综合征2年，服用环孢素25mg 2次/d、甲氨蝶呤2.5mg1次/周；IgA肾病14年；免疫相关性血小板减少性紫癜5年。
查体：神清，言语流利，颅神经大致正常。
双上肢肌力V级，双下肢V-级，肌张力不高。
腱反射对称，指鼻、跟-膝-胫试验稳准。
右侧胸4以下针刺觉减退。
双侧病理征阴性。
颈软，无抵抗。
内科查体心、肺、腹未见明显异常，全身淋巴结未见肿大。
实验室检查：(1)血液学检查：白细胞3.64×10^9/L；中性粒细胞比例0.86％↑；血小板246×10^9/L；同型半胱氨酸16μmol/L↑；微量总蛋白0.013g/24h尿↓；生化全项、凝血功能、D-二聚体、甲状腺功能五项、肿瘤标志物、便常规、动态红细胞沉降率、N端脑钠肽前体、降钙素原、真菌D试验、PPD试验、T-SPOT、T细胞亚群、HIV 抗体、梅毒抗体均阴性。
(2)脑脊液检查：①2015年8月5日腰穿：初压70mmH2O(1mmH2O=0.0098)，无色透明，潘氏实验阴性，白细胞数2×10^6/L，分类单个核细胞100％；氯122mmol/L，糖2.52mmol/L，微量总蛋白0.64g/L；病原学检查阴性。
②2015年9月10日腰穿：初压95 mmH2O，无色透明，潘氏试验阴性，白细胞17×10^6/L，分类单个核细胞30％，分类多个核细胞70％；氯123.9mmol/L，糖2.84mmol/L，微量总蛋白0.31g/L；病原学检查阴性。
(3)血和脑脊液AQP-4(转染细胞方法)：强阳性(+++)。
(4)自身免疫相关的检查：①血液抗核抗体阳性(1：320)，干燥综合征抗体阳性，余自身抗体阴性。
②血和脑脊液寡克隆带(-)；IgG指数=0.96↑；血髓鞘碱性蛋白(MBP)8.56μg/L；其余BBB通透性、脑脊液IgG鞘内合成率、脑脊液髓鞘碱性蛋白、脑脊液和血髓鞘碱性蛋白自身抗体、
脑脊液和血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体均为阴性。
影像学检查：(1)肺高分辨和平扫CT：双肺磨玻璃密度影考虑炎症；双肺间质性改变。
(2)脑MRI平扫+强化：左侧顶叶皮质下慢性缺血灶，增强未见强化(图1)。
(3)胸MRI+增强：胸3-8节段脊髓灰质异常信号，考虑炎性改变(图2)。
(4)脑干诱发电位、视觉诱发电位：存在异常改变。
诊断：视神经脊髓炎、干燥综合征、IgA肾病、血小板减少性紫癜。
治疗及预后：治疗上，予以大剂量激素冲击500mg连用3d，80mg连用3d，泼尼松60mg 1次/d，口服4-6周后不断减量；环磷酰胺100mg隔日一次，环孢素25mg 2次/d，以及补钾、钙剂、抑酸、维生素B、保护胃黏膜等对症治疗。
出院时，双下肢麻木无力较前好转。
12个月后随访无复发。
原发性干燥综合征(primary Sjogren syndrome，pSS)是一种以侵犯外分泌腺为主的慢性炎症性自身免疫病。
pSS累及中枢神经系统的比例目前尚无统一的定论，有研究高达20％-70％，也有研究发现64％的pSS患者早在pSS的诊断之前，就出现中枢神经系统症状。
国内乔琳等回顾性研究11例pSS合并NMOSD的患者，72％以神经系统受累为首发表现；该学者还发现95.3％(41/43)NMO患者的抗SSA/SSB抗体阳性。
2012年日本Katsumata等在626例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)和pSS患者中，发现NMOSD6例(SLE和pSS各3例)，1例SLE和1例pSS的AQP4抗体阳性，提示AQP4抗体可能参与了NMOSD患者合并全身系统免疫疾病的发病机制。
NMOSD和pSS是两种抗体介导的自身免疫病。
Pittock等发现在同时存在NMO和结缔组织病的患者中，有接近一半的人血清NMO-IgG阳性；而在没有NMO临床表现的SLE或者pSS患者中，所有人的血清NMO-IgG如均为阴性；这提示NMO-IgG阳性的患者中NMO 是与结缔组织病共存的疾病，而非结缔组织病引起的血管炎性改变或pSS的并发症。
Min也发现12个pSS患者中，4例诊断NMO，9例诊断NMOSD，1个AQP4抗体阳性仅仅累及大脑而没有视神经受累，提示NMO和pSS是共存疾病。
然而，NMOSD伴发pSS机制目前尚
不清楚，其可能与中枢神经系统单核细胞浸润、ANA或抗SSA抗体等自身抗体介导的血管损伤、小血管炎致中枢神经系统损害，破坏了血脑屏障有关。
综上所述，根据2015年NMOSD诊断标准的国际共识，结合本患者临床表现，出现急性脊髓炎(≥3个椎体节段的长度)，AQP4-IgG 阳性，符合NMOSD的诊断。
pSS与NMO共同出现于同一患者临床上比较罕见，目前尚不清楚NMO只是pSS的一种表现形式，或是二病共存为一种独立的疾病类别。
因此，在关于pSS与NMO是相互共病还是相互并发症的问题上，目前尚难以得出确切的结论，且其发生的机制目前尚不清楚。
因此，对于NMO和(或)NMOSD患者建议检测抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗心磷脂抗体、抗MOG抗体等自身抗体，完善影像学检查，以提高临床诊断的准确性，进而减少误诊率。