听神经瘤

8.听神经瘤

起源于雪旺细胞的良性肿瘤，占颅内神经鞘瘤的91%，占桥小脑脚区肿瘤的80%，主要起源于第VIII颅神经的前庭支，极少来自蜗神经（位听神经分为掌管平衡的前庭支和掌管听力的耳蜗支），国际命名前庭神经雪旺细胞瘤，即听神经瘤。

前庭支分为中枢部和外周部，中枢部由少突胶质细胞被覆，外周部于内耳道开口处由雪旺细胞被覆。

（1）临床表现

首发症状依次：听力障碍98，耳鸣70，平衡失调67，头痛32，面部麻木29，面肌无力10，复视10，恶心、呕吐9，味觉障碍6。

早期多表现为听神经的刺激或破坏症状，肿瘤生长可引起三叉神经症状、脑干、小脑症状及后组脑神经症状等。

桥小脑角肿瘤可出现特征性Bruns眼震：注视患侧引起低频大振幅眼震（患侧脑桥功能不全）

注视健侧引起高频小振幅眼震（患侧前庭神经麻痹）三叉神经症状：面部麻木，三叉神经痛及感觉异常。

面神经症状：面神经与位听神经并行于内耳道，受累表现面肌无力，抽搐和乳突区疼痛等，晚期出现面瘫。

小脑症状：共济失调、眼震（眼震分水平、垂直和旋转，此病以垂直和旋转为主）等，小肿瘤向健侧，大肿瘤向患侧。

后组脑神经障碍：饮水呛咳，声音嘶哑，吞咽困难及咽反射消失。

分期及分级：

分期：内听道内阶段：＜1cm，眩晕、耳鸣、耳聋等

脑池内阶段：达2cm，突出内耳道，压迫面神经及三叉神经

脑干及邻近脑神经受压阶段：达3cm，后组脑神经、小脑、脑干受压症状

脑积水阶段：＞3cm，步态不稳，脑积水，颅高压，小脑扁桃体疝导致呼吸停止。

分级：T1内听道内

T2内听道内外

T3a充满脑桥小脑角池T3b接触到脑干

T4a压迫脑干T4b脑干严重移位并压迫第四脑室

CT薄层患侧内听道扩大，典型呈喇叭口样，亦可见葫芦形或球形扩大。

MRI呈T1WI低信号，T2WI高信号。增强明显强化。

（2）诊断与鉴别诊断

有典型CPA综合征和内耳道扩大者，即可确诊。早期诊断时听觉脑干诱发电位及头颅MRI 作用很大。

常需和上皮样囊肿、脑膜瘤鉴别，以上2种听力障碍多不明显或不是首发症状。（三叉神经鞘瘤、蛛网膜囊肿及转移瘤等）

（3）治疗

首选手术切除，手术关键在于面、听神经的保护，尤其是面神经的保护。为保存面神经，有时需要残留一部分肿瘤。对术后残留或肿瘤不大，病人不能耐受手术者，首选γ刀治疗。