先天性胆总管囊肿解剖与生理ppt课件
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先天性胆总管囊肿精选PPT
Ⅰ型的三个亚型
Ⅱ型：胆总管憩室
Ⅱ型比较少见，占2%， 2型：肝内胆管囊状扩张，包括Ⅴ型
Ⅱ型比较少见，占2%，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。
从 至 壁 肿 或十胆的，轻二囊一其度指管侧余扩肠下出胆张壶 端 现 管 。腹 ， 憩 均 胆部 胆 室 属 总上 总 样 正 管缘 管 囊 常 憩 根3V先胆 Ⅳ憩临根胆V先Ⅲ胆3先V胆2V根Ⅱ肝型 型 型型型型型据天总型室床据总天型总天总据型内：：：，，，：囊 性 管为 蒂 表 治 管 性 为 管 性 管 囊 比 胆肝肝肝肝肝肝肝肿胆憩 多可现疗憩胆胆憩胆憩肿较管内内内内内内内的管室 发开以及室管总室管室的少囊、、胆孤孤孤孤形囊可 性放间手可囊管可囊可形见状外外管立立立立态肿无 囊而歇术无肿向无肿无态，扩胆胆囊或或或或、实临 状与性方临实十临实临、占张管管状弥弥弥弥部际床 扩胆黄法床际二床际床部由2囊囊扩%漫漫漫漫位上症 张总疸，症上指症上症位C，状 状 张性 性 性 性a、为状型管、临状为肠状为状、r从扩扩o的的的的范先， ，相腹床，先内，先，范li十张张于胆胆胆胆围天只 分通痛上只天突只天只围二1管管管管等性在 两，、分在性出在性在等9指囊囊囊囊5分胆憩 个也右三憩胆而憩胆憩分8肠肿肿肿肿年为管室 亚可上型室管形室管室为壶。。。首五的巨 型闭腹：巨的成巨的巨五腹先型一大 塞包大一的大一大型Ⅳ部报：部， 不块，部胆，部，：a上道型分压 通为压分总压分压缘，：囊迫 ，三迫囊管迫囊迫至故肝状胆 其大胆状末胆状胆胆也内扩总 余典总扩端总扩总囊称、张管 胆型管张的管张管管C肝，和 系症和，囊和，和下a外又门 部状门又状门又门ro端段l称静 分。静称扩静称静i病，多为脉 正脉为张脉为脉，胆发先， 常，先，，先，为总囊天才 。才天占才天才先管状性可 可性可性可1天壁.扩胆能 能胆能胆能性的张管出 出管出管出染一；扩现 现扩现扩现色侧张黄 黄张黄张黄体出症疸 疸症疸症疸缺现。和 和。和。和陷憩门 门门门引室静 静静静起样脉 脉脉脉。囊高 高高高肿压 压压压，。。 。 。其余胆管均属正常或轻度扩张。 室可无临床症状，只在 1型：肝外胆管囊状扩张
预防小儿先天性胆总管囊肿PPT课件
什么是先天性胆总管囊肿？
病因
具体病因尚不明确，可能与胚胎发育过程中胆道 的形成缺陷有关。
家族史可能增加风险，但大多数病例没有明显的 遗传因素。
什么是先天性胆总管囊肿？
临床表现
大多数患儿在出生后无明显症状，但可出现腹痛 、黄疸等。
症状的严重程度因囊肿的大小及胆道的通畅程度 而异。
为什么要预防先天性胆总管囊 肿？
为什么要预防先天性胆总管囊肿？ 影响
未及时诊断和处理的胆总管囊肿可能导致并 发症，如感染、胆管炎等。
严重者可导致肝功能损害，甚至生命危险。
为什么要预防先天性胆总管囊肿？ 提高认识
早期识别和干预可以显著改善患儿的预后。
家长和医务人员的关注至关重要。
为什么要预防先天性胆总管囊肿？
社会负担
儿童健康问题不仅影响家庭，也给社会带来 医疗负担。
通过预防可降低医疗费用和社会资源的消耗 。
如何预防先天性胆总管囊肿？
如何预防先天性胆总管囊肿？ 孕期管理
孕妇应进行定期产前检查，尤其是有家族史的孕 妇。
通过超声检查等方式可以早期发现胎儿异常。
如何预防先天性胆总管囊肿？ 健康生活方式
鼓励准父母保持健康的饮食及生活习惯，减少环 境风险因素。
如避免烟酒及有害物质的接触。
通过宣传教育，提高家长的知识水平。
总结
健康未来
通过有效的预防措施，我们能为儿童创造一个更 健康的未来。
保护孩子的肝胆健康，关乎未来的幸福生活。
谢谢观看
预防小儿先天性胆总管囊 肿
演讲人：
目录
1. 什么是先天性胆总管囊肿？ 2. 为什么要预防先天性胆总管囊肿？ 3. 如何预防先天性胆总管囊肿？ 4. 何时就医？ 5. 总结
先天性胆总管囊肿护理PPT课件
05
02
化，及时调整治疗方案
饮食调理：低脂肪、高 蛋白、高纤维饮食
04
03
非手术治疗：胆道引流 术
药物治疗：抗生素、止 痛药、抗炎药等
2
护理要点
术前护理
1
心理护理：缓 解患者紧张情 绪，增强信心
2
饮食护理：指 导患者合理饮 食，避免油腻
食物
3
皮肤护理：保 持皮肤清洁，
预防感染
4
药物护理：遵 医嘱使用药物， 注意药物副作
x
目录
01. 先天性胆总管囊肿概述 02. 护理要点 03. 护理风险及应对措施 04. 护理团队及家属配合
1
先天性胆总管囊 肿概述
定义和病因
定义：先天性胆总管囊肿是一种先天性胆 道畸形，表现为胆总管末端的囊性扩张。
病因：具体病因尚不明确，可能与遗传因 素、环境因素和胚胎发育异常有关。
症状和诊断
饮食护理：协助患者 保持良好的饮食习惯，
避免刺激性食物
病情观察：密切关注 患者病情变化，及时
与护理团队沟通
康复锻炼：鼓励患者 进行适当的康复锻炼，
提高生活质量
定期复查：提醒患者 按时进行复查，确保
病情稳定
心理护理
心理支持：为患 者提供心理支持 和安慰，帮助患 者建立信心和勇 气
01
心理教育：向患 者及家属普及疾 病知识，提高心 理适应能力
应对措施：及时报告 医生、使用抗生素、 加强护理观察
出血风险
原因：手术创 伤、术后出血、 凝血功能异常
等
症状：出血、 贫血、血压下
降等
应对措施：密 切观察病情、 及时止血、输
血等
预防措施：术 前评估、术中 操作规范、术
先天性胆总管囊肿护理查房PPT课件
第2页/共22页
XX（护士）介绍：
临床表现
典型的三大临床症状： 1.肿块（≥90％） 2.黄疸（约50～70％） 3.腹痛（约60％）
其他临床症状：营养 不良，出血倾向，肝 功能异常（2/3）、腹 水，可并发胰腺炎、 胆管炎、胆结石及胆 管癌。
腹痛
三联症
腹部 肿块
黄疸
第3页/共22页
XX（护士）介绍：
护士长查房目的
1 了解胆道生理解剖及疾病的临床表 现
2 介绍简要病史
3 掌握该疾病围手术期护理
4 掌握出院宣教
第1页/共22页
XX（护士）介绍： 先天性胆管扩张症(先天性胆总管囊肿)：又称先天性
胆管扩张症，多见于女性，婴幼儿及儿童占2/3，老年人少 见。一般认为，与胆总管远端梗阻、胆总管发育不良、神 经分布异常或胆管、胰管合流异常有关。 一、病理类型
第14页/共22页
XX（护师）介绍：
术后诊断及护理措施
护理诊断 有皮肤完整 性受损的危 险：与长期 卧床、留置 胃管有关
护理目标 患者皮肤完 整，未受损 伤
护理措施
护理评价
1.向病人家属说明预防 患者目前皮肤 皮肤压疮的重要性。 完整性未受损
2.按时翻身，按摩受压 处皮肤。
3.协助患者修剪指甲。 保持皮肤清洁，温水擦 洗。
病历简介
床号：5床 姓名：张娟娟 诊断：先天性胆总管囊肿 既往史：无
第4页/共22页
XX（护士）介绍：
病历简介
患者主诉2014年4月19日体检B超示：肝 内可探及最大0.7cm×0.3cm的强回声团， 后方伴声影，肝内胆管局部扩张，内径最 宽约2.2cm，内可见最大约1.7cm×1.5cm 的强回声团，后方伴声影。为求进一步治 疗来我院就诊，门诊以“先天性胆总管囊 肿”收住我科，入科后给予三级护理，低 脂普食。
XX（护士）介绍：
临床表现
典型的三大临床症状： 1.肿块（≥90％） 2.黄疸（约50～70％） 3.腹痛（约60％）
其他临床症状：营养 不良，出血倾向，肝 功能异常（2/3）、腹 水，可并发胰腺炎、 胆管炎、胆结石及胆 管癌。
腹痛
三联症
腹部 肿块
黄疸
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XX（护士）介绍：
护士长查房目的
1 了解胆道生理解剖及疾病的临床表 现
2 介绍简要病史
3 掌握该疾病围手术期护理
4 掌握出院宣教
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XX（护士）介绍： 先天性胆管扩张症(先天性胆总管囊肿)：又称先天性
胆管扩张症，多见于女性，婴幼儿及儿童占2/3，老年人少 见。一般认为，与胆总管远端梗阻、胆总管发育不良、神 经分布异常或胆管、胰管合流异常有关。 一、病理类型
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XX（护师）介绍：
术后诊断及护理措施
护理诊断 有皮肤完整 性受损的危 险：与长期 卧床、留置 胃管有关
护理目标 患者皮肤完 整，未受损 伤
护理措施
护理评价
1.向病人家属说明预防 患者目前皮肤 皮肤压疮的重要性。 完整性未受损
2.按时翻身，按摩受压 处皮肤。
3.协助患者修剪指甲。 保持皮肤清洁，温水擦 洗。
病历简介
床号：5床 姓名：张娟娟 诊断：先天性胆总管囊肿 既往史：无
第4页/共22页
XX（护士）介绍：
病历简介
患者主诉2014年4月19日体检B超示：肝 内可探及最大0.7cm×0.3cm的强回声团， 后方伴声影，肝内胆管局部扩张，内径最 宽约2.2cm，内可见最大约1.7cm×1.5cm 的强回声团，后方伴声影。为求进一步治 疗来我院就诊，门诊以“先天性胆总管囊 肿”收住我科，入科后给予三级护理，低 脂普食。
小儿先天性胆总管囊肿健康宣讲PPT课件
如果出现症状，则需要手术治疗，而预 防的措施是减少对胎儿的伤害。
谢谢您的观赏聆听
小儿先天性胆 总管囊肿健康 宣讲PPT课件
目录 介绍 什么是小儿先天性胆总管囊肿? 小儿先天性胆总管囊肿的症状 小儿先天性胆总管囊肿的原因 小儿先天性胆总管囊肿的诊断 方法 小儿先天性胆总管囊肿的治疗 方法 小儿先天性胆总管囊肿的预防 总结
介绍
介绍
学习本课件将帮助您了解小儿 先天性胆总管囊肿，提高预防 和治疗的意识。
小儿先天性胆 总管囊肿的症
状
小儿先天性胆总管囊肿的 症状
通常没有任何症状，并在出生 后几个月或几年后被发现。 如果症状出现，包括腹痛、 疸、发热、并黄色便便。
小儿先天性胆 总管囊肿的原
因
小儿先天性胆总管囊肿的 原因
小儿先天性胆总管囊肿是由于出生前或 出生后的胆道发育异常引起的，其中绝 大多数是先天性缺陷引起的。
小儿先天性胆 总管囊肿的预
防
小儿先天性胆总管囊肿的 预防
目前没有特殊的预防措施，但 在怀孕期间，产妇应该保持平 衡的饮食和合理的生活方式， 以减少对胎儿的伤害。
孩子出生后，定期做超声检查 ，发现疾病早期迹象，尽早治 疗。
总结
总结
小儿先天性胆总管囊肿是一种常见的胆 道系统异常，但通常没有症状。
本课件将介绍小儿先天性胆总 管囊肿的症状、原因、诊断和 治疗方法，以及预防措施。
什么是小儿先 天性胆总管囊
肿?
什么是小儿先天性胆总管 囊肿?
小儿先天性胆总管囊肿是儿童时期的一 种胆道系统异常，是由于胆管或周围组 织的发育异常造成的。
它是胆囊和胆管结构之间的连接部分， 通常位于肝脏的左叶和中央叶之间。
小儿先天性胆 总管囊肿的诊
谢谢您的观赏聆听
小儿先天性胆 总管囊肿健康 宣讲PPT课件
目录 介绍 什么是小儿先天性胆总管囊肿? 小儿先天性胆总管囊肿的症状 小儿先天性胆总管囊肿的原因 小儿先天性胆总管囊肿的诊断 方法 小儿先天性胆总管囊肿的治疗 方法 小儿先天性胆总管囊肿的预防 总结
介绍
介绍
学习本课件将帮助您了解小儿 先天性胆总管囊肿，提高预防 和治疗的意识。
小儿先天性胆 总管囊肿的症
状
小儿先天性胆总管囊肿的 症状
通常没有任何症状，并在出生 后几个月或几年后被发现。 如果症状出现，包括腹痛、 疸、发热、并黄色便便。
小儿先天性胆 总管囊肿的原
因
小儿先天性胆总管囊肿的 原因
小儿先天性胆总管囊肿是由于出生前或 出生后的胆道发育异常引起的，其中绝 大多数是先天性缺陷引起的。
小儿先天性胆 总管囊肿的预
防
小儿先天性胆总管囊肿的 预防
目前没有特殊的预防措施，但 在怀孕期间，产妇应该保持平 衡的饮食和合理的生活方式， 以减少对胎儿的伤害。
孩子出生后，定期做超声检查 ，发现疾病早期迹象，尽早治 疗。
总结
总结
小儿先天性胆总管囊肿是一种常见的胆 道系统异常，但通常没有症状。
本课件将介绍小儿先天性胆总 管囊肿的症状、原因、诊断和 治疗方法，以及预防措施。
什么是小儿先 天性胆总管囊
肿?
什么是小儿先天性胆总管 囊肿?
小儿先天性胆总管囊肿是儿童时期的一 种胆道系统异常，是由于胆管或周围组 织的发育异常造成的。
它是胆囊和胆管结构之间的连接部分， 通常位于肝脏的左叶和中央叶之间。
小儿先天性胆 总管囊肿的诊
胆总管囊肿诊疗常规PPT演示课件PPT33页
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
第2页，共33页。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张
❖ IV型，肝内外胆管囊状扩张
型
❖ V型，肝内胆管囊状扩张
第3页，共33页。
常见病因
第23页，共33页。
囊肿切除、胆道重建术
第24页，共33页。
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
第25页，共33页。
离断囊肿远端
第26页，共33页。
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
第27页，共33页。
如果粘连严重，只剥离 后壁粘膜，保留外膜， 防止大血管损伤
第28页，共33页。
准备行肝管-空肠吻合
第18页，共33页。
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
第19页，共33页。
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
第20页，共33页。
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切除引，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合是普
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
第4页，共33页。
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
第5页，共33页。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
第6页，共33页。
第15页，共33页。
预防性抗菌药物选择与使用
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
第2页，共33页。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张
❖ IV型，肝内外胆管囊状扩张
型
❖ V型，肝内胆管囊状扩张
第3页，共33页。
常见病因
第23页，共33页。
囊肿切除、胆道重建术
第24页，共33页。
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
第25页，共33页。
离断囊肿远端
第26页，共33页。
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
第27页，共33页。
如果粘连严重，只剥离 后壁粘膜，保留外膜， 防止大血管损伤
第28页，共33页。
准备行肝管-空肠吻合
第18页，共33页。
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
第19页，共33页。
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
第20页，共33页。
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切除引，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合是普
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
第4页，共33页。
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
第5页，共33页。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
第6页，共33页。
第15页，共33页。
预防性抗菌药物选择与使用
小儿先天性胆总管囊肿科普讲座课件
小儿先天性胆 总管囊肿科普
讲座课件
目录 背景介绍 病因和发病机制 诊断与治疗 预后和复发 预防措施 结论
背景介绍
背景介绍
小儿先天性胆总管囊肿是一种常见 的胆道发育异常疾病。它是指胆总 管在胎儿期发育时出现异常，形成 囊状扩张，导致胆汁的正常流动受 阻。
背景介绍
先天性胆总管囊肿可导致黄疸 、腹痛、消化不良等一系列症 状，并可能引发并发症，如胆 管炎和胆汁淤积。
结论
小儿先天性胆总管囊肿是一种 常见的胆道发育异常疾病，早 期诊断和治疗对预后至关重要 。患者和家属应加强对该病的 了解，遵医嘱进行预后和复发
预后与囊肿的大小、位置和并发症 的严重程度有关。及早诊断和治疗 可以改善预后。 先天性胆总管囊肿有一定的复发率 ，患者需要长期随访和定期检查。
预防措施
预防措施
目前没有明确的预防先天性胆 总管囊肿的方法，但孕妇应注 意保持良好的生活习惯和饮食 营养，避免接触有害物质。
结论
病因和发病机 制
病因和发病机制
先天性胆总管囊肿的病因目前 尚未完全明确，可能与遗传、 胚胎发育异常和环境因素等有 关。
发病机制主要包括先天性胆总 管异常发育、胆管阻塞和胆管 壁炎症等。
诊断与治疗
诊断与治疗
临床症状、体格检查和影像学 检查是诊断先天性胆总管囊肿 的主要依据。
对于轻度症状的患者，保守治 疗和定期随访可能足够。对于 严重症状或有并发症的患者， 可能需要手术治疗。
讲座课件
目录 背景介绍 病因和发病机制 诊断与治疗 预后和复发 预防措施 结论
背景介绍
背景介绍
小儿先天性胆总管囊肿是一种常见 的胆道发育异常疾病。它是指胆总 管在胎儿期发育时出现异常，形成 囊状扩张，导致胆汁的正常流动受 阻。
背景介绍
先天性胆总管囊肿可导致黄疸 、腹痛、消化不良等一系列症 状，并可能引发并发症，如胆 管炎和胆汁淤积。
结论
小儿先天性胆总管囊肿是一种 常见的胆道发育异常疾病，早 期诊断和治疗对预后至关重要 。患者和家属应加强对该病的 了解，遵医嘱进行预后和复发
预后与囊肿的大小、位置和并发症 的严重程度有关。及早诊断和治疗 可以改善预后。 先天性胆总管囊肿有一定的复发率 ，患者需要长期随访和定期检查。
预防措施
预防措施
目前没有明确的预防先天性胆 总管囊肿的方法，但孕妇应注 意保持良好的生活习惯和饮食 营养，避免接触有害物质。
结论
病因和发病机 制
病因和发病机制
先天性胆总管囊肿的病因目前 尚未完全明确，可能与遗传、 胚胎发育异常和环境因素等有 关。
发病机制主要包括先天性胆总 管异常发育、胆管阻塞和胆管 壁炎症等。
诊断与治疗
诊断与治疗
临床症状、体格检查和影像学 检查是诊断先天性胆总管囊肿 的主要依据。
对于轻度症状的患者，保守治 疗和定期随访可能足够。对于 严重症状或有并发症的患者， 可能需要手术治疗。
胆总管囊肿ppt课件
4
• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
5
• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
6
• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
27
• 【特殊检查】 • 1、B超检查 是最为简便且无创的检
查手段，可初步获得诊断。肝脏下 方显示界限清楚的低回声区，并可 查明肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
28
• 2、X线检查 当囊肿较大时，于右上 腹部可见边缘光滑，密度均匀的软 组织肿块，并可见胃及结肠被推移， 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst
1
• 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常 见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的 一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形。
13
• 先天性胆管扩张症患者胆道癌变的 机制主要有如下几种学说：①胆汁 中的致突变物质的致癌学说。②胰 液逆流破坏学说。③胆汁酸致癌学 说。④炎症刺激学说。
14
• 【临床分型】 • 1959年Alonso-lej提出： • Ⅰ型：胆总管囊性扩张型 • Ⅱ型：胆总管憩室型 • Ⅲ型：胆总管末端囊性脱垂型。
• 病程较长或合并黄疸者，患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝 血因子合成低下，患儿有易出血的 表现。
• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
5
• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
6
• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
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• 【特殊检查】 • 1、B超检查 是最为简便且无创的检
查手段，可初步获得诊断。肝脏下 方显示界限清楚的低回声区，并可 查明肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
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• 2、X线检查 当囊肿较大时，于右上 腹部可见边缘光滑，密度均匀的软 组织肿块，并可见胃及结肠被推移， 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst
1
• 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常 见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的 一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形。
13
• 先天性胆管扩张症患者胆道癌变的 机制主要有如下几种学说：①胆汁 中的致突变物质的致癌学说。②胰 液逆流破坏学说。③胆汁酸致癌学 说。④炎症刺激学说。
14
• 【临床分型】 • 1959年Alonso-lej提出： • Ⅰ型：胆总管囊性扩张型 • Ⅱ型：胆总管憩室型 • Ⅲ型：胆总管末端囊性脱垂型。
• 病程较长或合并黄疸者，患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝 血因子合成低下，患儿有易出血的 表现。
先天性胆总管囊肿PPT课件
4、协助手术医生做好体位安置，采用仰卧位， 腰背部适当垫高。
14
Company Logo
巡回护士配合要点
2019/11/5
5、术中使用电刀要调节好合适的功率输出，根据患儿大小选择负极板， 一般可选择贴在患儿腰背部或大小腿部，要粘贴平稳，保证与皮肤有效 接触。
6、手术切皮前再次与手术医生，麻醉医生共同核对患儿信息，认真清 点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱布、花生米等物品， 须妥善固定管理，确保手术安全。
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2019/11/5
22
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症状体征
2019/11/5
1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞 痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕 吐。有腹痛者约占80%～90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。肿物表面平滑， 呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、 疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就 诊者约占70%左右。
原则上要求：
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
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手术方法
2019/11/5
目前常用的手术方法为：
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加 防逆流瓣膜成形术,最常用。
3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接 关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
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巡回护士配合要点
2019/11/5
5、术中使用电刀要调节好合适的功率输出，根据患儿大小选择负极板， 一般可选择贴在患儿腰背部或大小腿部，要粘贴平稳，保证与皮肤有效 接触。
6、手术切皮前再次与手术医生，麻醉医生共同核对患儿信息，认真清 点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱布、花生米等物品， 须妥善固定管理，确保手术安全。
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症状体征
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1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞 痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕 吐。有腹痛者约占80%～90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。肿物表面平滑， 呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、 疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就 诊者约占70%左右。
原则上要求：
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
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手术方法
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目前常用的手术方法为：
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加 防逆流瓣膜成形术,最常用。
3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接 关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
小儿先天性胆总管囊肿的科普知识PPT
常见问题解答
常见问题解答
什么是胆总管？它在身体中的作用是什 么？ 胆总管囊肿会遗传吗？
常见问题解答
胆总管囊肿手术会有并发症吗 ？ 胆总管囊肿的预防措施有哪些 ？
谢谢您的观 赏聆听
小儿先天性胆总管囊肿 的科普知识PPT
目录 胆总管囊肿是什么？ 胆总管囊肿的症状 胆总管囊肿的诊断和治疗 预后和复发 生活护理和预防 常见问题解答
胆总管囊肿是 什么？
胆总管囊肿是什么？
胆总管囊肿是一种罕见的小儿 先天性疾病，指胆总管管壁发 育异常，形成囊肿状结构。 胆总管囊肿可以分为多种类型 ，包括单纯性囊肿、交界性囊 肿和复合囊肿等。
Hale Waihona Puke 预后和复发预后和复发
大部分胆总管囊肿患者预后良 好，经过手术治疗后可以完全 康复。 一些复杂类型的囊肿可能会复 发或引起其他并发症，需要长 期随访观察。
生活护理和预 防
生活护理和预防
患者应遵医嘱进行饮食控制，避免摄入 过多脂肪和刺激性食物。 注意个人卫生，避免病菌感染。
生活护理和预防
定期进行体检和复查，及时发 现并处理任何变化或并发症。
胆总管囊肿的 症状
胆总管囊肿的症状
早期症状：腹痛、恶心、呕吐等。 进展期症状：黄疸、发热、腹胀、灰白 便等。
胆总管囊肿的 诊断和治疗
胆总管囊肿的诊断和治疗
诊断方法：腹部超声、MRI等影 像学检查。 对于无明显症状的患者，一般 没有必要进行治疗。
胆总管囊肿的诊断和治疗
若症状较严重，可能需要进行手术治疗 。
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先天性胆总管囊肿
阜阳市人民医院 宋坤
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1
胆总管
❖ 由肝总管和胆囊管在肝十二 指肠韧带内汇合而成
❖ 全长约 7～ 9ｃｍ,直径 0 .6 ～ 0 .8ｃｍ分为四段：
❖ 1 十二指肠上段 ❖ 2 十二指肠后段 ❖ 3胰腺段 ❖ 4十二指肠壁内段 (指肠壁
内段 )
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2
【概述】
❖ 先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张症、 胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总 管症等，
4
❖ 1.先天性胰胆管合流异常 ❖ 2.胚胎时期胆道发育不良 ❖ 3.病毒感染学说 ❖ 4.胆总管远端神经、肌肉发育不良
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5
【发病机制】
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6
❖ 1.病理变化 ❖ 大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩
张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚 度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄 成正比。
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7
❖ 囊壁结构多不能保持胆 总管的黏膜及肌层组织 ，表现黏膜脱落炎症浸 润等变化，而肌层多为 变性肥大之肌纤维，交 杂大量之纤维结缔组织 。囊内贮存深绿色浓稠 胆汁，有时有泥沙样结 石。由于长期慢性胆汁 梗阻，可引起不同程度 肝硬化，肝呈棕绿色， 较硬。一般于手术减压 后，肝硬化多于2～6个 月内好转，临床症状亦 好转
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❖ 2.肿物 位于右上腹肋 缘下，上界为肝边缘所 覆盖巨大者可超越腹中 线，肿物表面平滑，呈 球状囊性感，小的胆总 管囊肿由于位置深，不 易扪到。在感染、疼痛 、黄疸发作时，肿物增 大，好转后又可缩小。 以右上腹肿物就诊者约 占70%左右
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❖ 3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆 道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发 性，多合并感染及发热。
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【治疗】
❖ 本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化 、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断 后应及时手术。
❖ 原则上要求： ❖ (1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，防止
发生上行性胆管炎。 ❖ (2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。 ❖ (3)要预防日后吻合口狭窄。
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❖ 然而如果不行手术治疗 ，反复感染可引起慢性 肝内胆管炎，导致进行 性胆汁性肝硬化，门静 脉压力增高，继发脾肿 大，脾功能亢进，食管 下段静脉曲张，曲张静 脉破裂引起大量呕血、 便血。
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9
❖ 由于胆汁淤积，细菌滋 生而致胆源性感染及结 石形成，并可造成肝外 扩张胆管及囊肿破裂， 胆汁外溢而产生胆汁性 腹膜炎。长期反复感染 胰液反流可引起胆管上 皮恶变或急性、慢性胰 腺炎。故根据其病理变 化，对本病应采取积极 早期手术治疗。
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17
【并发症】
❖ 1.胆汁淤滞 ❖ 2.胆管炎、结石形成、胰腺炎 ❖ 3.门静脉高压症 ❖ 4.出血 ❖ 5.囊肿穿孔或破裂 ❖ 6.囊肿癌变
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ห้องสมุดไป่ตู้
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【检查】
❖ 1.实验室检查：血清胆红素、碱性磷酸酶、肝功能 、血淀粉酶等。
❖ 2.X线钡餐：囊肿型>5cm者可见到十二指肠受压移 位。
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11
分型
❖ Flanigan分型方法较简单而实用： ❖ (1)胆总管囊状扩张：最常见，占77%，呈囊形或梭形扩张。 ❖ (2)胆总管憩室状扩张,占2%～3.1% ❖ (3)胆总管末端囊状扩张,此种占1%。 ❖ (4)肝内、外胆管囊状扩张：包括Caroli病，占18.9%。 ❖ (5)肝内胆管囊状扩张，即Caroli病
❖ 是一种常见的先天性异常，1723年由Vater首 次报告，可同时存在其他病变。
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3
【病因】
❖ 先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议， 十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物 实验研究的进展，对其病因有了更深入的了 解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流 异常、胆总管远端梗阻有关。
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【症状、体征】
❖ 临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄 疸，称为胆总管囊肿三联征，恶心、呕吐、 厌食、腹泻以及体重减轻等。
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❖ 1.腹痛 再发性右上腹 或上腹中部疼痛性质和 程度不同有时是绞痛、 牵拉痛或轻微胀痛继发 感染时可伴有发烧，有 时有恶心和呕吐有腹痛 者约占80%～90%。
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手术方法：
❖ 先天性胆总管囊肿手术的方法很多，可分下 列3种：
❖ 1.囊肿切除 ❖ 2.囊肿外引流 ❖ 3.囊肿内引流
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❖ 由于先天性胆总管囊肿发病时常发生频繁发 作的胆管炎，严重时会出现上述各种并发症 ，故应及早行外科手术。据统计，先天性胆 总管囊肿手术死亡率，在我国60年代可达30 ％左右，近年来已下降为4％，手术治愈率已 明显提高，长期存活病例也日见增加。目前 国内治疗先天性胆总管囊肿的标准术式为囊 肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，本 病例采用在腹腔镜下完成手术，减少了手术 创伤，利于患儿早期恢复，降低了术后并发 症，提高了日后生活质量。
❖ 3.B超：可清楚显示肝外胆道的异常，无损伤、可重 复，故为首选。
❖ 4.CT：可显示胆总管的直径、形态。以断面图像显 示病变，可借助静脉注射碘造影剂显示管状结构， 有较高火罐网的定位及定性价值健康搜索，具有与 B超相类似的作用。但其只能横断胆管，不能显示 梗阻胆管的长度，且有射线，价格昂贵，火罐网。 。与B超可互补。
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胆总管
❖ 由肝总管和胆囊管在肝十二 指肠韧带内汇合而成
❖ 全长约 7～ 9ｃｍ,直径 0 .6 ～ 0 .8ｃｍ分为四段：
❖ 1 十二指肠上段 ❖ 2 十二指肠后段 ❖ 3胰腺段 ❖ 4十二指肠壁内段 (指肠壁
内段 )
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【概述】
❖ 先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张症、 胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总 管症等，
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❖ 1.先天性胰胆管合流异常 ❖ 2.胚胎时期胆道发育不良 ❖ 3.病毒感染学说 ❖ 4.胆总管远端神经、肌肉发育不良
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【发病机制】
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❖ 1.病理变化 ❖ 大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩
张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚 度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄 成正比。
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❖ 囊壁结构多不能保持胆 总管的黏膜及肌层组织 ，表现黏膜脱落炎症浸 润等变化，而肌层多为 变性肥大之肌纤维，交 杂大量之纤维结缔组织 。囊内贮存深绿色浓稠 胆汁，有时有泥沙样结 石。由于长期慢性胆汁 梗阻，可引起不同程度 肝硬化，肝呈棕绿色， 较硬。一般于手术减压 后，肝硬化多于2～6个 月内好转，临床症状亦 好转
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❖ 2.肿物 位于右上腹肋 缘下，上界为肝边缘所 覆盖巨大者可超越腹中 线，肿物表面平滑，呈 球状囊性感，小的胆总 管囊肿由于位置深，不 易扪到。在感染、疼痛 、黄疸发作时，肿物增 大，好转后又可缩小。 以右上腹肿物就诊者约 占70%左右
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❖ 3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆 道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发 性，多合并感染及发热。
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【治疗】
❖ 本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化 、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断 后应及时手术。
❖ 原则上要求： ❖ (1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，防止
发生上行性胆管炎。 ❖ (2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。 ❖ (3)要预防日后吻合口狭窄。
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❖ 然而如果不行手术治疗 ，反复感染可引起慢性 肝内胆管炎，导致进行 性胆汁性肝硬化，门静 脉压力增高，继发脾肿 大，脾功能亢进，食管 下段静脉曲张，曲张静 脉破裂引起大量呕血、 便血。
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❖ 由于胆汁淤积，细菌滋 生而致胆源性感染及结 石形成，并可造成肝外 扩张胆管及囊肿破裂， 胆汁外溢而产生胆汁性 腹膜炎。长期反复感染 胰液反流可引起胆管上 皮恶变或急性、慢性胰 腺炎。故根据其病理变 化，对本病应采取积极 早期手术治疗。
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【并发症】
❖ 1.胆汁淤滞 ❖ 2.胆管炎、结石形成、胰腺炎 ❖ 3.门静脉高压症 ❖ 4.出血 ❖ 5.囊肿穿孔或破裂 ❖ 6.囊肿癌变
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【检查】
❖ 1.实验室检查：血清胆红素、碱性磷酸酶、肝功能 、血淀粉酶等。
❖ 2.X线钡餐：囊肿型>5cm者可见到十二指肠受压移 位。
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分型
❖ Flanigan分型方法较简单而实用： ❖ (1)胆总管囊状扩张：最常见，占77%，呈囊形或梭形扩张。 ❖ (2)胆总管憩室状扩张,占2%～3.1% ❖ (3)胆总管末端囊状扩张,此种占1%。 ❖ (4)肝内、外胆管囊状扩张：包括Caroli病，占18.9%。 ❖ (5)肝内胆管囊状扩张，即Caroli病
❖ 是一种常见的先天性异常，1723年由Vater首 次报告，可同时存在其他病变。
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【病因】
❖ 先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议， 十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物 实验研究的进展，对其病因有了更深入的了 解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流 异常、胆总管远端梗阻有关。
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【症状、体征】
❖ 临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄 疸，称为胆总管囊肿三联征，恶心、呕吐、 厌食、腹泻以及体重减轻等。
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❖ 1.腹痛 再发性右上腹 或上腹中部疼痛性质和 程度不同有时是绞痛、 牵拉痛或轻微胀痛继发 感染时可伴有发烧，有 时有恶心和呕吐有腹痛 者约占80%～90%。
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手术方法：
❖ 先天性胆总管囊肿手术的方法很多，可分下 列3种：
❖ 1.囊肿切除 ❖ 2.囊肿外引流 ❖ 3.囊肿内引流
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❖ 由于先天性胆总管囊肿发病时常发生频繁发 作的胆管炎，严重时会出现上述各种并发症 ，故应及早行外科手术。据统计，先天性胆 总管囊肿手术死亡率，在我国60年代可达30 ％左右，近年来已下降为4％，手术治愈率已 明显提高，长期存活病例也日见增加。目前 国内治疗先天性胆总管囊肿的标准术式为囊 肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，本 病例采用在腹腔镜下完成手术，减少了手术 创伤，利于患儿早期恢复，降低了术后并发 症，提高了日后生活质量。
❖ 3.B超：可清楚显示肝外胆道的异常，无损伤、可重 复，故为首选。
❖ 4.CT：可显示胆总管的直径、形态。以断面图像显 示病变，可借助静脉注射碘造影剂显示管状结构， 有较高火罐网的定位及定性价值健康搜索，具有与 B超相类似的作用。但其只能横断胆管，不能显示 梗阻胆管的长度，且有射线，价格昂贵，火罐网。 。与B超可互补。