最新急性骨髓抑制或造血停滞急性再生障碍性贫血教学讲义ppt课件
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急性骨髓抑制或造血停滞急性 再生障碍性贫血
贫血（Anemia）
外周血单位容积中血红蛋白浓度、红 细胞计数和（或）红细胞压积低于同年 龄和同性别正常人的最低值，其中以血 红蛋白低于正常值最为重要
贫血定义
❖ 新生儿 Hb 145 g/L ❖ 1 ~ 4m Hb 90 g/L ❖ 4 ~ 6m Hb 100 g/L ❖ 6m ~ 6y Hb 110 g/L ❖ 6y ~ 14y Hb 120 g/L
临床诊治思路
❖ (3)急性贫血并出血、发热及原发病症的表现 应注意：
1)、是否为感染相关性疾病所致，如疟疾、伤 寒、支原体、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌及EB 病毒感染等。
2)、是否为结缔组织病相关性疾病，如SLE、 幼年型全身性类风湿病。
3)、是否存在其他与自身免疫性疾病相关性疾 病：噬血细胞增生症，恶性肿瘤等。通过相关 的检查，常可以找出原因，作出诊断。
临床诊治思路
❖重症感染者因内外毒素及溶血毒素的双 重作用急性溶血常与感染性休克相伴， 易发生代谢性酸中毒，DIC等。若病因 未能及时控制，则易导致多脏器功能衰 竭而死亡。
临床诊治思路
❖ 3需紧急输血治疗的患者， 临床医师至 少应当首先获得以下几项检验内容： （1）血液学检查：了解贫血程度，红系 代偿情况，有否诊断意义的特殊细胞。 1)血常规： 2)血型鉴定及网织RBC计数。 3)血细胞涂片：CoomhS试验
病理生理
急性贫血主要由以下几个方面所致：
❖ 1. 单纯失血性贫血，发生贫血的同时 合并有效血液灌注量减少而引发的一系 列病理生理 变化．
❖ 2. 溶血性贫血，有效血流灌注量不减 少，但组织供氧能力下降。
❖ 3. 其他原发疾病的基础上合并急性贫 血，如败血症、弥散性血管内凝血、噬 血组织综合征等。
❖由于血红蛋白快速下降，导致中、重甚 至极重度贫血，红细胞急剧减少，组织 供氧的能力迅 速下降，为保证机体氧韵
❖ 急性重症感染患者由于毒素及溶血毒素 的双重作用常合并急性溶血性贫血及感 染性休克，继而发生代谢性酸中毒、DlC 。若感染未能及时得到有效ห้องสมุดไป่ตู้控制，则 极易导致多脏器功能衰竭而死亡
临床诊治思路
患儿人院后须尽 快明确以下几个问题：
❖①贫血发生的时间及程度； ❖②贫血的性质；
❖③机体当前的循环状况，有否脏器功能 不全及体内代谢失衡；
临床诊治思路
❖ (1)失血性贫血：重点注意Hb水平、血 小板量及凝血功能，评估失血量、速度
（时间）、机体循环状况，是否存在代谢 性酸中毒、多脏器功能衰竭、DIC等。
临床诊治思路
❖（2）急性溶血性贫血：遇到贫血患者应 首先确定是否为溶血性贫血。若为溶血 性贫血应尽快确定是否为自身免疫性溶 血性贫血或Rh血型不合，其次应弄清是 哪一类溶血性贫i，是否存在先天或遗传 性疾病的基础，有否诱发本病的原因。
（3）机械损伤所致微血管病性溶血 （4）物理因素 （5）脾功能亢进 （6）低磷酸血症。
Dept. of pediatrics, Tongji Hospital, HUST
❖ 3．急性骨髓抑制或造血停滞 急性再生 障碍性贫血，急性造血停滞（又称再生 障碍危象）。
❖ 4. 其他 肺含铁血黄索沉着症、噬血细 胞综合征、重度代谢性酸中毒、水中毒 、重金属中毒如铊、汞中毒等。
病因
❖ 1. 红细胞丢失过多，过快. ❖2. 红细胞破坏过多、过快 ❖3．急性骨髓抑制或造血停滞 ❖4. 其他
病因
❖1红细胞丢失过多，过快.
（1）血管损伤 （2）消化道出血 （3）凝血因子缺乏或血清抗凝物质 （4）血小板（PLT）数量异常及功能障碍 （5）新生儿
病因
❖2红细胞破坏过多、过快
（1）先天性及获得性红细胞（RBC）内 在缺陷
供给出现代偿性心跳、呼吸增快以保证 机体氧的需要。若贫血进一步加重，但 不能及时纠正各脏器和组织缺血缺氧， 特别是脑和心脏是人体耗氧的主要器官 ，心脑供血供氧不足导致患者出现烦躁 不安、乏力、精神萎靡，甚至出现神志 意识障碍、死亡。
❖失血性贫血者，由于血容量减少，有效循环 量下降，为满足和维持正常的组织灌注和代 谢需要，出现代偿性的心率、呼吸加快，当 不能满足有效循环时，患者表现为脉搏细数 、血压下降、尿量减少。若失血未能控制、 有效循环未能及时纠正，可进展为低血容量 休克、代谢性酸中毒、多脏器功能衰竭，乃 至弥散性血管内凝血。若大量出血未及时控 制，贫血和维持有效血液循环未得到纠正， 短时间内可致患者死亡。
贫血程度
轻度
中度
重度
~90 g/L ~60 g/L ~30 g/L
新生儿 ~120 g/L ~90 g/L ~60 g/L
极重度 30 g/L 60 g/L
❖急性贫血：
是多种急危重症的临床表现之一， 常指因各种原因导致血红蛋白（Hb）在 短期内迅速下降（一般在2-5天内下降 >30 - 40g/L），患儿表现为急性面色苍 白、乏力、心悸或心动过速等症状。若 Hb突然降至40 - 60 g/L以下则属急性贫 血危象。若贫血速度过快、过重，临床 处理不当将危及生命.
（2）RBC外在异常 （3）机械损伤所致微血管病性溶血 （4）物理因素 （5）脾功能亢进 （6）低磷酸血症。
（1）先天性及获得性红细胞（RBC）内 在缺陷，遇到感染等诱因时出现急性溶 血表现。
1）先天性RBC内在缺陷 ①红细胞膜异常
②RBC酶缺乏 ③Hb异常 2）获得性RBC内在缺陷
（2）RBC外在异常 1）免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血： ①温反应抗体自身免疫性溶血性贫血 ②冷反应抗体自身免疫性溶血性贫血 同种免疫性溶血性贫血： ①血型不合输血反应 ②新生儿溶血病 2）非免疫性溶血性贫血： ①急性重症感染 ②化学物品
❖④是否系免疫性溶血性贫血； ❖⑤诱发急性贫血的基础病； ❖⑥出凝血功能状态 ；
❖⑦应立即采取哪些相应的检验步骤和急 救措施。
临床诊治思路
❖ 1、病史详细了船起病的时间及可能的 诱因，如外伤、近期有否感染及使用诱 发贫血的药物或食物等既往有无贫血、 出血的病史和阳性的贫血家族史及输血 史等。
❖ 2、临床表现 与贫血的程度、伴随的症 状、有无出血、出血的量及时间有关； 应注意有发热、黄疽、神志意识状况及 循环状况等。
贫血（Anemia）
外周血单位容积中血红蛋白浓度、红 细胞计数和（或）红细胞压积低于同年 龄和同性别正常人的最低值，其中以血 红蛋白低于正常值最为重要
贫血定义
❖ 新生儿 Hb 145 g/L ❖ 1 ~ 4m Hb 90 g/L ❖ 4 ~ 6m Hb 100 g/L ❖ 6m ~ 6y Hb 110 g/L ❖ 6y ~ 14y Hb 120 g/L
临床诊治思路
❖ (3)急性贫血并出血、发热及原发病症的表现 应注意：
1)、是否为感染相关性疾病所致，如疟疾、伤 寒、支原体、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌及EB 病毒感染等。
2)、是否为结缔组织病相关性疾病，如SLE、 幼年型全身性类风湿病。
3)、是否存在其他与自身免疫性疾病相关性疾 病：噬血细胞增生症，恶性肿瘤等。通过相关 的检查，常可以找出原因，作出诊断。
临床诊治思路
❖重症感染者因内外毒素及溶血毒素的双 重作用急性溶血常与感染性休克相伴， 易发生代谢性酸中毒，DIC等。若病因 未能及时控制，则易导致多脏器功能衰 竭而死亡。
临床诊治思路
❖ 3需紧急输血治疗的患者， 临床医师至 少应当首先获得以下几项检验内容： （1）血液学检查：了解贫血程度，红系 代偿情况，有否诊断意义的特殊细胞。 1)血常规： 2)血型鉴定及网织RBC计数。 3)血细胞涂片：CoomhS试验
病理生理
急性贫血主要由以下几个方面所致：
❖ 1. 单纯失血性贫血，发生贫血的同时 合并有效血液灌注量减少而引发的一系 列病理生理 变化．
❖ 2. 溶血性贫血，有效血流灌注量不减 少，但组织供氧能力下降。
❖ 3. 其他原发疾病的基础上合并急性贫 血，如败血症、弥散性血管内凝血、噬 血组织综合征等。
❖由于血红蛋白快速下降，导致中、重甚 至极重度贫血，红细胞急剧减少，组织 供氧的能力迅 速下降，为保证机体氧韵
❖ 急性重症感染患者由于毒素及溶血毒素 的双重作用常合并急性溶血性贫血及感 染性休克，继而发生代谢性酸中毒、DlC 。若感染未能及时得到有效ห้องสมุดไป่ตู้控制，则 极易导致多脏器功能衰竭而死亡
临床诊治思路
患儿人院后须尽 快明确以下几个问题：
❖①贫血发生的时间及程度； ❖②贫血的性质；
❖③机体当前的循环状况，有否脏器功能 不全及体内代谢失衡；
临床诊治思路
❖ (1)失血性贫血：重点注意Hb水平、血 小板量及凝血功能，评估失血量、速度
（时间）、机体循环状况，是否存在代谢 性酸中毒、多脏器功能衰竭、DIC等。
临床诊治思路
❖（2）急性溶血性贫血：遇到贫血患者应 首先确定是否为溶血性贫血。若为溶血 性贫血应尽快确定是否为自身免疫性溶 血性贫血或Rh血型不合，其次应弄清是 哪一类溶血性贫i，是否存在先天或遗传 性疾病的基础，有否诱发本病的原因。
（3）机械损伤所致微血管病性溶血 （4）物理因素 （5）脾功能亢进 （6）低磷酸血症。
Dept. of pediatrics, Tongji Hospital, HUST
❖ 3．急性骨髓抑制或造血停滞 急性再生 障碍性贫血，急性造血停滞（又称再生 障碍危象）。
❖ 4. 其他 肺含铁血黄索沉着症、噬血细 胞综合征、重度代谢性酸中毒、水中毒 、重金属中毒如铊、汞中毒等。
病因
❖ 1. 红细胞丢失过多，过快. ❖2. 红细胞破坏过多、过快 ❖3．急性骨髓抑制或造血停滞 ❖4. 其他
病因
❖1红细胞丢失过多，过快.
（1）血管损伤 （2）消化道出血 （3）凝血因子缺乏或血清抗凝物质 （4）血小板（PLT）数量异常及功能障碍 （5）新生儿
病因
❖2红细胞破坏过多、过快
（1）先天性及获得性红细胞（RBC）内 在缺陷
供给出现代偿性心跳、呼吸增快以保证 机体氧的需要。若贫血进一步加重，但 不能及时纠正各脏器和组织缺血缺氧， 特别是脑和心脏是人体耗氧的主要器官 ，心脑供血供氧不足导致患者出现烦躁 不安、乏力、精神萎靡，甚至出现神志 意识障碍、死亡。
❖失血性贫血者，由于血容量减少，有效循环 量下降，为满足和维持正常的组织灌注和代 谢需要，出现代偿性的心率、呼吸加快，当 不能满足有效循环时，患者表现为脉搏细数 、血压下降、尿量减少。若失血未能控制、 有效循环未能及时纠正，可进展为低血容量 休克、代谢性酸中毒、多脏器功能衰竭，乃 至弥散性血管内凝血。若大量出血未及时控 制，贫血和维持有效血液循环未得到纠正， 短时间内可致患者死亡。
贫血程度
轻度
中度
重度
~90 g/L ~60 g/L ~30 g/L
新生儿 ~120 g/L ~90 g/L ~60 g/L
极重度 30 g/L 60 g/L
❖急性贫血：
是多种急危重症的临床表现之一， 常指因各种原因导致血红蛋白（Hb）在 短期内迅速下降（一般在2-5天内下降 >30 - 40g/L），患儿表现为急性面色苍 白、乏力、心悸或心动过速等症状。若 Hb突然降至40 - 60 g/L以下则属急性贫 血危象。若贫血速度过快、过重，临床 处理不当将危及生命.
（2）RBC外在异常 （3）机械损伤所致微血管病性溶血 （4）物理因素 （5）脾功能亢进 （6）低磷酸血症。
（1）先天性及获得性红细胞（RBC）内 在缺陷，遇到感染等诱因时出现急性溶 血表现。
1）先天性RBC内在缺陷 ①红细胞膜异常
②RBC酶缺乏 ③Hb异常 2）获得性RBC内在缺陷
（2）RBC外在异常 1）免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血： ①温反应抗体自身免疫性溶血性贫血 ②冷反应抗体自身免疫性溶血性贫血 同种免疫性溶血性贫血： ①血型不合输血反应 ②新生儿溶血病 2）非免疫性溶血性贫血： ①急性重症感染 ②化学物品
❖④是否系免疫性溶血性贫血； ❖⑤诱发急性贫血的基础病； ❖⑥出凝血功能状态 ；
❖⑦应立即采取哪些相应的检验步骤和急 救措施。
临床诊治思路
❖ 1、病史详细了船起病的时间及可能的 诱因，如外伤、近期有否感染及使用诱 发贫血的药物或食物等既往有无贫血、 出血的病史和阳性的贫血家族史及输血 史等。
❖ 2、临床表现 与贫血的程度、伴随的症 状、有无出血、出血的量及时间有关； 应注意有发热、黄疽、神志意识状况及 循环状况等。