脊柱裂

脊柱裂

一、概述

脊柱裂又称脊椎裂，它指两侧椎弓在发育过程中未融合连接或缺如者。好发于下腰椎及上部骶椎，以L5、S1最多见，因该区为脊柱最后的闭合部分。缺损部分常被软组织如纤维、脂肪充填。多见于头胎、随母亲年龄增大，胎儿的脊柱裂发生率就越高。

二、脊柱裂的形成

为先天性胚胎中叶发育不全所产生的脊椎畸形。在胎龄21天，神经管开始形成，位置从胸部开始，以后向上下两侧开始发展。颅侧在受精后25天闭合，尾侧约在29天闭合，神经根管形成后，逐渐与表层脱离，移向背侧体壁的深部，神经管的头端发育膨大成为脑部，而其余部分则发育成为脊髓，胎龄11周，由颈到骶3、4各椎骨两侧椎板即行愈合。脊髓部分的神经管裂不断加厚，在胎生第3月，管腔成圆形的中央管，两侧的中胚叶形成脊柱成分，包围神经管而形成椎管，由于胚胎期神经管及其周围中胚层发育不全，使椎管闭合不全或缺如引起脊柱裂。

三、脊柱裂分型（分隐性和显性脊柱裂）

（一）隐性脊柱裂：它是只涉及骨结构异常而无明显临床症状，是最常见的一种脊柱裂。它又分为5种类型：

1、单侧型：一侧椎板发育不良，另一侧椎板正常。

2、浮棘型：两侧椎板均发育不全，互不结合，棘突浮于其上。

3、吻棘型：下一椎节（多为S1）双侧椎板发育不全，棘突缺如，而上一椎节的棘突较长，后伸时上节棘突嵌至下节裂隙中。称为“吻棘”。

4、完全脊柱裂：双侧椎板发育不全伴棘突缺如，形成一长裂隙者。

5、混合型：脊柱裂伴有其他畸形，多有骶椎腰化或椎弓不连。

（二）显性脊柱裂：是指脊柱裂合并囊性膨出物或椎管内容物突出者。其病理分为4种类型。

1、硬脊膜膨出型：硬脊膜自脊柱裂处膨出，囊内有脑脊液，但无神经组织。

2、脊膜脊髓膨出型：膨出物中有脑脊液及神经，有时神经排列紊乱且与硬膜囊粘连。

3、脊髓膨出型：多发生在腰部裂隙的边缘为瘢痕和扩张的血管，脑脊液外溢，这样的患者很难成活。

4、脊髓中央管膨出型：主要表现为脊髓中央管膨大等。

四、隐性裂与腰痛的关系

隐性裂并不是新有的，一般为出生时均有。为何幼年无症状在成年后才出现？这是因为在正常情况下，在相邻脊椎骨之间均有坚强韧带相连，如椎板间的黄韧带、棘突之间有棘间韧带，棘突上有棘上韧带，周围又有大小不等的腰背肌附着。如有脊柱裂或游离棘突上，上述各韧带及周围肌肉就有一部分缺乏附着点或附着不牢固，其张力及耐力均较正常为弱，再因腰骶部活动多，负重大，故造成慢性劳损的机会就大为增加。这些患者等到成年以后，负重及运动量不断增大，韧带、肌肉不能做适当配合，因此原先隐蔽的症状出现，但经适当休息或减轻体力劳动后，症状即大为减轻。

在骶1隐性裂时，由于裂隙之间仅为纤维膜相连，腰部后伸时，第5腰椎棘突恰好顶于纤维膜上或缺损椎板残余的骨端上，纤维膜与硬脊膜或神经根发生粘连，因而引起腰痛或放射痛等不适。

五、临床表现

据文献报道：80%以上的隐裂无症状，在一般照片时发现，也可在腰痛照片中发现。约1%的新生儿有脊柱裂，约30%的病例无症状，仅有少数病例有周围神经受刺激症状，由于马尾神经受累肌力失调，，4-6岁后下肢可出现进行性畸形，但很难指出受累之肌肉。有时二便失禁，有时足部可发生营养障碍性溃疡或出现痉挛性瘫痪；颅内压增高，臂丛神经疼痛等，约50%隐裂部的皮肤有色素沉着、黑痣、毛发丛生、皮肤隐窝或脂肪增厚，临床上发现有上述体征后，应摄X线片，早期发现。

但近年来有学者认为X线片上显示椎弓缺损，仅是影像上的缺损，而非解剖学上的骨质或软骨缺如，仅代表该处椎弓骨化不全。隐性脊柱裂实际上是在椎弓断处有一软组织存在，并无真正的空隙存在，脊柱裂的重要性不在于骨的缺损或不稳定，而在于伴有脊髓发育不良症。

六、诊断：根据其临床表现，一般拍摄X线片，即可明确诊断，必要时进行CT或者MRI 检查。

七、治疗

单纯隐裂而无症状者，属正常变异，不需治疗，亦不应告知病人为疾病。疑有症状或神经刺激症状较轻者，可行保守治疗，包括休息、腰围固定保护、针灸、中药、理疗、局部注射、神经营养及血管扩张药物应用等，多可缓解症状；另更重要的是加强腰背肌功能锻炼，以增强肌肉力量，提高脊柱的稳定性，借以代偿先天发育不足。

若是神经受压严重，症状顽固，经系统保守治疗不愈，严重影响生活、工作或学习等，可进行手术治疗或酌情进行畸形矫正。