非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断
非酮症高血糖性偏身舞蹈症6例临床特征及影像学分析
亚急性起病，
最终于起病 98 d 后明确诊断。
病，入院后首次诊断为 2 型糖尿病。全球来看，患病人群以亚洲
119
神经损伤与功能重建·2024 年 2 月·第 19 卷·第 2 期
人群居多 [4-6]，女性多于男性 [6]，老年人多见 [5]，也有报道 HC-NH
正电子发射断层扫描（18F-FDG PEC/CT），发现病变侧基底核区
舞蹈症、CT 平扫舞蹈症对侧基底核区高密度影或 MRI 扫描中
非酮症状态，有 66.7%（4/6）的病例处于高渗状态，提示这 2 种机
T1WI 相舞蹈症对侧基底核区高信号，此种类型最为多见。但除
制可能都参与到 HC-NH 的发病过程中。但本组也有 1 例患者
了经典型之外，HC-NH 还有其他 4 型：①偏身舞蹈症伴非酮症
表 1 本组病例临床特点一览表
编号
基本信息
临床症状
影像学
治疗
预后
1
糖尿病史，
入院血糖
右侧上下肢舞蹈样动作
CT 可见左侧基底核区高
胰岛素
治疗 12 天完全缓解
治疗 5 天完全缓解
17.8 mmol/L，
尿酮体（-）
2
3
密度影，
不能行头 MRI
糖尿病史，
入院血糖
右侧上下肢舞蹈样动作、
CT 可见左侧壳核稍高密
可见于新发糖尿病的中青年患者 [7] 中。本组病例均为老年人，
氟脱氧葡萄糖的摄取明显降低，这也说明基底核区尤其是纹状
女∶男=2∶1，尿酮体均为阴性，
与之前报道
[8-10]
体的功能障碍是 HC-NH 发病的重要途径。本组所有一组综合征：非酮症高血糖、偏身
控制欠佳（糖化血红蛋白的平均值为 11.2%），伴发病时高血糖
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT、MR表现
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT、MR表现摘要】目的：回顾性分析非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT和MRI表现，探讨CT及MRI在诊断中的作用。
方法：回顾性分析4例以舞蹈症为主要临床表现，且伴有中枢神经系统异常CT及MRI表现的糖尿病患者的影像学资料。
4例患者发病时血糖水平为19.8～32.5mmol/L,平均26.3mmol/L,尿酮体（-）或（+）。
结果：头颅CT显示单侧或双侧基底节区呈高密度；MRI示T1WI呈不均匀高信号，边界清楚，T2WI呈稍低或混杂信号。
结论：非酮症行高血糖合并偏侧舞蹈症可伴有异常脑部影像学改变，单侧或双侧基底节区CT高密度且MRIT1WI高信号是其特征性表现。
【关键词】非酮症性高血糖；偏侧舞蹈症；CT；MR【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）26-0230-02偏侧舞蹈症是一组较为少见的锥体外系症状，通常由对侧基底节，尤其是丘脑底核、尾状核和壳核，或其联系纤维的病变所致。
其发病原因很多，最常见病因为脑梗死，而MR表现为基底节短T1信号者的非酮症性高血糖导致的偏侧舞蹈症较为少见。
非酮症性高血糖合并舞蹈症伴有脑实质内单侧或双侧基底节CT高密度，MRI T1WI高信号作为一组特殊的病症已被公认,现结合文献复习，报道我院近几年遇到的4例非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者的CT和MRI表现。
1.材料与方法临床资料：4例患者中男女性各2例，年龄56～76岁，平均67.5岁，均急性起病。
4例糖尿病患者病程4～10年，平均6.5年，均有不规律服用降糖药物史，均无明显遗传家族史。
所有患者均先排除脑梗死、脑出血、肝豆状核变性、中毒、药物、Huntington舞蹈病及全身性疾病等导致的舞蹈病。
方法：4例患者发病后均常规查血尿常规、血生化、血糖、电解质等。
于发病一周内行CT检查，发病5天～2周行常规MR检查同时行弥散加权成像。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症
P8:(9.13)潜在并发症：高渗性昏迷 护理目标：患者未发生高渗性昏迷
I8:1.定期监测血糖，了解血糖控制水平， 2.告知患者合理用药，不随意加量减量或停 用， 3.保持充足的水分摄入，鼓励病人主动饮水。 O8:(9.24)患者未发生高渗性昏迷。
健康教育
1.皮肤护理：病人因不自主运动，出汗多，易造 成皮肤刺激和不舒适，皮肤抵抗力降低，还可 导致皮肤破损和继发皮肤破损，故应勤洗勤换 2.安全护理：指导病人不要单独使用煤气、热水 器及锐利器械，防止受伤等意外；避免进食带 骨刺食物和使用易碎器皿；外出时需有陪伴 3.照顾者指导：家庭成员应关心体贴病人，帮助 其戒烟酒，督促病人遵医嘱正确服药；细心观 察，积极预防并发症及识别病情变化
2.糖尿病引起脂肪代谢障碍，促进胆固醇合成， 加速动脉粥样硬化 3.糖尿病患者血浆纤维蛋白增加，血糖升高，血 液凝固性增强，血小板易粘附于血管壁故易形成 血栓 4.高血糖可导致外周血红细胞代谢紊乱，形成棘 红细胞和纹状体的抗原发生交叉反应，参与舞蹈 病的病理过程
发病机制--雌激素的作用
雌激素可降低黑质纹状体系统多巴胺 的功能并随之引起多巴胺受体上调 妇女绝经后体内的雌激素水平下降， 造成多巴胺受体的超敏感性，引起简 接通路过度抑制
P4：(9.13)有跌倒坠床的风险 护理目标：患者未发生跌倒坠床
I4:1.每周动态评分， 2.床头予警示标识, 3.告知患者及家属，并签字，留陪客一人， 4.嘱患者穿大小合适的防滑鞋、长短合适的裤子, 5.保持地面干燥，房间无障碍物，病室光线适宜. O4：(9.16)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床. （9.19)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床. (9.22)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床.
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
医学影像园原创课件大赛参赛作品
五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不大。
病例3
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
医学影像园原创课件大赛参赛作品
病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
医学影像园原创课件大赛参赛作品
病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
医学影像园原创课件大赛参赛作品
六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。
非酮症高血糖合并 偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
10天后症状逐渐好转，2周后出院
2021/3/29 星期一
27
入院时 T1
出院前 T1
2021/3/29 星期一
28
预后如何？
2021/3/29 星期一
29
04
分析讨论
2021/3/29 星期一
30
非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
4
2021/3/29 星期一
个人史、月经生育史无特殊
家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体 健。否认特殊家族性遗传疾病史。
5
2021/3/29 星期一
6
查体
2021/3/29 星期一
体温36.5℃ 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg，偏胖， 皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳 痛。 神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认 知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对 光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自 主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下 肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级； 左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动 因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征 阴性。
7
考虑？？？
1、抖动原因:①迟发性运动障碍？②老年性舞蹈病？③非酮 症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、急性脑梗塞？ 3、糖尿病 4、精神分裂症 5、高血压？
2021/3/29 星期一
8
实验室检查
非酮症性高血糖合并偏舞蹈症10例影像误诊分析
非酮症性高血糖合并偏舞蹈症10例影像误诊分析唐广山;马林;宗君;刘金有【摘要】Objective To explore imaging features of the hemichorea associated with nonketotic hyper-glycemia by CT and MR1 to avoid misdiagnosis. Methods CT and MR1 data of 10 cases of hemichorea associated with non-etotic hyperglycemia. Results Among the 10 cases,6 cases in the right or left the caudate nuclei, shell nuclear ,4 cases on both sides in the caudate nuclei, shell nuclear, were misdiagnosed as the basal ganglia idiopathic calcium, the basal ganglia bleeding, cavernous hemangioma, little branches gliomas and physiologic calcification respectively. Conclusion Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia have a certain imaging features, but diagnosis should be closely combined with clinical manifestations.%目的探讨非酮症性高血糖合并舞蹈症的CT与磁共振成像(MRI)的影像学特征,避免误诊.方法对10例非酮症性高血糖合并偏舞蹈症患者的CT与MRI资料做回顾性分析.结果 CT与MRI影像异常的10例中,6例位于左侧或右侧尾状核、壳核,4例位于两侧尾状核、壳核,分别误诊为基底核特发性钙化、基底核出血、海绵状血管瘤、少枝胶质瘤及生理性钙化.结论非酮症性高血糖合并舞蹈症在影像学上具有特征性,但诊断时应密切结合临床.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2012(018)020【总页数】2页(P3501-3502)【关键词】非酮症性高血糖偏舞蹈症;CT;磁共振成像;误诊分析【作者】唐广山;马林;宗君;刘金有【作者单位】徐州医学院附属淮安医院影像科,江苏,淮安,223002;徐州医学院附属淮安医院影像科,江苏,淮安,223002;徐州医学院附属淮安医院影像科,江苏,淮安,223002;徐州医学院附属淮安医院影像科,江苏,淮安,223002【正文语种】中文【中图分类】R587.2;R742.2非酮症性高血糖合并偏舞蹈症在影像诊断工作中相对少见，表现为不自主运动过多的躯体运动，多表现为单侧肢体快速、不规则的舞蹈样运动，甚至出现挤眉弄眼、面肌抽搐等。
非酮症性高血糖合并舞蹈症13例临床及神经影像学分析
双侧舞蹈症 １ 例为双侧基底节病变 ， 单侧舞蹈 １ ２ 例表现为舞
排除 了钙化 的可能 。且 １ 例患者于发病第 １ 天进 行头 ＭＲ Ｉ 检 查发现 Ｔ １ ＷＩ 呈等信号改变 ， 推断 Ｔ ｌ ｗＩ 信号的改变仍与发病
蹈 症对侧基底节区病变 。Ｔ ｌ 加权 相上基底节区 １ ２ 例呈高信 号， １ 例呈 等信号改 变 ， 见图 １ ｂ ， 并 且壳核均受 累 ， 其 中１ ２ 例
累及尾状核或苍 白球 ； Ｔ ２ 加权相上 ７ 例病灶部位 区域 中心混 杂信号 而周边 为高信号 ， ５ 例 为低信号 ， １ 例 为高信号 ， 见图 １ ｃ ， 周 围无水肿 征象 ； Ｄ ＷＩ 序 列病灶 ９ 例呈 略低信 号 ， ３ 例呈 等信号 ， ｌ 例呈混杂信号 ， 见图 １ ｄ ； １ ３ 例 患者丘脑和 内囊均未 受 累。 １ ３ 例 患者 中 １ 例于 １ 年后复查 颅脑 ＭＲ Ｉ Ｔ １ 加权 相高 信号病灶有减轻 ， 但未消失 ， 仍为略高信号影 。
２ ． ３ 疗效及预后 １ ３ 例患者 中５ 例 舞蹈样动作较 轻者于血 糖控 制后 ３ ｄ 逐渐 减轻 ， 其 中２ 例于 １ 周 内消失 ， ３ 例于 ２ 周内
消失 。其余 ８ 例症状 较重者加服氟哌啶醇及氯硝西泮失 。随访半 年未复发 ， 且
性， 尿酮体均 阴性 ， 与Ｏ ｈ 等 艮 道基 本一致 。病 灶多位于对
侧基底节 ， 尤其是尾状核和壳核。１ ３ 例患者平素均未进行 血 糖控制 ， 发病时血糖 １ ９ ． ４ ３ —３ ２ ． ５ ６ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ， 糖化血红蛋 白 １ ０ ． ８ ％ ～１ ５ ． ６ ％， 提示 患者长期处于高 血糖状态下 ， 导致舞 蹈
症发作 。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像学特征
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像学特征刘冰芳，欧阳红，樊凤仙，王俊，张静*偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病，通常由于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核或其联络纤维疾病所致，表现为偏侧肢体及(或)面部、颈部突发不规则、无目的的舞蹈样不自主运动，症状在清醒时出现，睡眠时消失。
其病因多样，主要有脑血管疾病、代谢性疾病、肿瘤、神经变性疾病、免疫性疾病、中毒等。
最常见的原因是缺血性或出血性中风，其次是非酮症高血糖症[1-2]。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non- ketotic hyperglycemia，HC-NH)是血糖控制不良糖尿病患者，在不合并酮症酸中毒和脑血管疾病情况下，表现为偏侧肢体不自主舞蹈样运动的综合征。
本研究对兰州大学第二医院2011年3月至2019年10月收治的8例HC-NH患者临床表现、影像特征进行总结，以提高对该病的认识，明确诊断，减少误诊率。
1 材料与方法1.1 一般资料回顾性收集兰州大学第二医院2011年3月至2019年10月期间经临床确诊并住院治疗的8例HC-NH患者，其中，男性3例，女性5例；年龄51～80岁，平均年龄70.3岁；8例均有2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus，T2DM)病史，病程5～30年，平均病程14年；其中4例合并高血压，1例合并高尿酸血症，1例合并玻璃体出血。
排除Huntington舞蹈病、急性脑血管病、锰沉积相关疾病(肝性脑病、长期胃肠·790··791·外营养)、肝豆状核变性、中毒性疾病(CO 中毒)、钙化性疾病(基底节生理性钙化、特发性基底节钙化、甲状旁腺功能减退等)、药物、自身免疫性疾病等其他可能导致舞蹈病的疾病。
1.2 临床表现8例患者均急性起病，4例表现为右侧上肢不自主运动3 d 至2个月余，1例表现为右下肢不自主运动伴行走不稳40 d ，1例表现为右侧上、下肢体不自主运动2个月伴不自主耸肩转颈，1例表现为左侧上、下肢体不自主运动伴肢体无力1个月余，1例表现为左侧上肢不自主运动7 d ，症状均在紧张和情绪激动时加重，入睡后消失；四肢肌力正常，5例患侧肌张力减低，双侧病理征阴性。
非酮症性高血糖偏侧舞蹈症脑部ct及mri表现
·中枢神经系统影像学 ·ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５－８００１．２０１６．０２．００９基金项目：广州市增城区人民医院青年医学人才培养基金（编号：２０１５－ＱＮ－００２）作者单位：５１１３００广东广州，广州市增城区人民医院影像科（刘志锋、蔡金辉、黄曦毅、江瑞信、阮耀钦、郭栋华），神经内科（吴小燕）；５１０１２０广东广州，中山大学孙逸仙纪念医院放射科（刘庆余）通信作者：刘庆余，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｕ．ｑｉｎｇｙｕ＠１６３．ｃｏｍ非酮症性高血糖偏侧舞蹈症（ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｎｏｎ－ｋｅｔｏｔｉｃｈｙｐｅｒｇｌｙｃａｅｍｉａ，ＨＣ－ＮＨ）被认为是一组以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及头颅ＭＲＩＴ１ＷＩ对侧纹状体高信号及ＣＴ平扫高密度为特点的综合征［１－３］。
目前有关非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像学相关文献报道不多，涉及ＭＲＳ及ＤＴＩ方面则更少。
笔者回顾性分析２０１１年１１月～２０１５年８月期间经我院及中山大学孙逸仙纪念医院临床确诊的１１例ＨＣ－ＮＨ患者影像资料，现就其脑部ＣＴ及ＭＲＩ影像学特征等进非酮症性高血糖偏侧舞蹈症脑部ＣＴ及ＭＲＩ表现刘志锋蔡金辉刘庆余黄曦毅吴小燕江瑞信阮耀钦郭栋华【摘要】目的分析非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者脑部ＣＴ及ＭＲＩ影像学特点。
方法回顾性分析１１例经临床确诊的非酮症性高血糖偏身舞蹈症患者的脑部ＣＴ及ＭＲＩ表现。
１１例患者均接受至少一次ＣＴ及ＭＲＩ平扫，其中２例行ＭＲＩ增强检查，４例加做ＤＷＩ序列，６例加做ＭＲＳ序列，２例加做ＤＴＩ序列，３例复查ＭＲＩ平扫，１例复查ＣＴ平扫。
结果９例ＣＴ见豆状核和／或尾状核头部片状高密度影，２例ＣＴ阴性；Ｔ１ＷＩ９例高信号，２例阴性；ＤＷＩ２例高低混杂信号，１例低信号，１例阴性；ＭＲＳ检查：ＮＡＡ峰６例均降低，Ｃｈｏ峰６例均升高，ＮＡＡ／Ｃｒ比值６例均降低，Ｃｈｏ／Ｃｒ比值６例均升高；ＤＴＩ１例显示左侧内囊前肢纤维束受损，ＦＡ值减低，１例阴性。
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症病例1：患者，男性，51岁，双上肢不自主运动入院检查。
病例2：患者，女性，2型糖尿病多年，出现左侧上肢不自主运动一周1MRI：2MRI：病例1：双侧尾状核头、苍白球、前穿质区见对称分布斑片状T1高T2、FLAIR、DWI（b=1000s/cm²）低信号，边界清晰。
病例2：双侧壳核及苍白球、尾状核T1WI明显高信号，T2WI为等信号、局部略高信号，周围未见水肿或占位效应。
考虑代谢性脑病或中毒性脑病，非酮症高血糖偏侧舞蹈症可能性大。
非酮症高血糖偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症（HCNH）是一组因基底核（尤其是纹状体）受损而引起的对侧肢体运动障碍。
基底节的损害主要发生于尾状核，壳核及苍白球，可单侧或双侧受累。
非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
【发病机制】尚不明确【好发人群】通常见于患有 2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
【临床表现】典型三联征包括急性起病的偏侧舞蹈或投掷症，症状肢体对侧纹状体T1WI高信号及CT平扫高密度影，血糖正常后症状消失。
【影像表现】CT：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球高密度；MRI：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球T1WI高信号，T2WI、FALIR、DWI均可为正常、低或者稍高信号，SWI正常，增强不强化或者轻度强化。
【鉴别诊断】CT主要与生理性钙化、甲减、Fahr病鉴别；MRI主要与慢性肝脏疾病、神经纤维瘤病、锰沉积、钙化等鉴别【预后】控制血糖后症状消失。
预后一般较好，少数患者可复发。
临床症状消失后影像学异常可恢复，也可继续存在。
参考资料:1《神经影像学》2.《内科学》END。
非酮症高血糖性偏身舞蹈症的影像诊断——2020年读片窗(4)
第41卷第4期2020年4月安徽医学Anhui Medical Journal494•继续医学教育•非酮症高血糖性偏身舞蹈症的影像诊断——2020年读片窗（4）王超田莹邱晓晖章辉庆［关键词］高血糖；偏身舞蹈症；医学影像;诊断doi ：10. 3969/j. issn. 1000 - 0399. 2020. 04. 0411病史摘要2影像学检查患者，女性,74岁，左上肢不自主抖动半月，不伴视物旋转、 头颅MRI 平扫示右侧纹状体区（右侧尾状核头、苍白球、壳恶心、呕吐等症状。
既往有高血压、糖尿病病史10年，血糖控制 不佳。
体检:体温36. 0^ ,心率75次/分，呼吸18次/分，血压核）T\WI 序列呈高信号，内囊未受累（见图1） ,T 2WI 及Flair 抑脂序列未见明显异常（见图2、3） ,DWI 、ADC 图及SWI 壳核呈153/81 mmHg( 1 mmHg~0.133 kPa)，空腹血糖21.76 mmol/L,糖稍低信号，尾状核头及苍白球信号未见明显异常（见图4、5）。
化血红蛋白15.4%,尿葡萄糖4 + ,尿酮（-）。
头颅CT 平扫示右侧纹状体区密度较对侧稍增高（见图6）。
图1 T]WI 图2 T 2WI 图3 Flair 抑脂序列图4 DWI图5 SWI图6 CT 平扫3临床诊断4讨论非酮症高血糖性偏身舞蹈症，经临床控制血糖治疗，患者 非酮症高血糖性偏身舞蹈症（hemichorea associated with non -症状缓解后出院。
ketotic hyperglycemia,HC-NH ）常见于2型糖尿病血糖控制不佳作者单位：236800安徽省亳州市人民医院影像中心（王超，邱晓晖，章辉庆），B 超室（田莹）第41卷第4期2020年4月安徽医学Anhui Medical Journal495的非酮症性高血糖患者，好发于亚洲老年女性。
其可能原因为:①遗传因素;②绝经后女性雌激素水平降低,导致多巴胺受体产生超敏现象,产生多巴胺能高反应E OHC-NH典型临床表现为偏身舞蹈症（单侧肢体快速、粗大无节律的不自主运动）、非酮症性高血糖、症状肢体对侧纹状体CT高密度和/或MRI I\WI序列高信号,称之为HC-NH三联征。
非酮症高血糖性偏身舞蹈症6例临床特征及影像学分析
非酮症高血糖性偏身舞蹈症6例临床特征及影像学分析张丽燕;王淑辉;赵明霞;脱厚珍;张丽梅【期刊名称】《神经损伤与功能重建》【年(卷),期】2024(19)2【摘要】目的:总结分析非酮症高血糖偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)的临床特征、影像学特点、治疗及预后。
方法:回顾性分析2010年1月至2019年10月首都医科大学附属北京友谊医院收治的6例HC-NH患者的临床特征、影像学表现及治疗预后情况。
结果:6例患者的平均年龄为(71.3±10.6)岁,女性占66.7%(4/6);5例患者发病前已诊断为2型糖尿病,1例首次诊断2型糖尿病;6例患者均出现偏身舞蹈样症状,其中1例合并面部不自主运动;入院血糖为5.8 mmol/L~26.8 mmol/L,糖化血红蛋白6.6%~15.6%之间,平均为(11.2±3.0)%;平均血浆渗透压为(324.3±22.6)mmol/L,尿酮体均为阴性。
影像学检查显示5例患者在舞蹈症对侧基底核区的CT影像可见高信号或MRI扫描T1WI可见高信号,1例患者基底核区未见明显异常信号。
经积极控制血糖治疗后,5例患者偏身舞蹈样症状完全消失,1例患者仍遗留轻度舞蹈样症状,给予硫必利对症治疗。
结论:HC-NH是偏身舞蹈症的少见病因之一,可见于首次诊断糖尿病的患者。
高血糖非酮症、偏身舞蹈症状及特征性影像学可协助诊断。
早期诊断,积极控制血糖,预后好。
【总页数】4页(P117-120)【作者】张丽燕;王淑辉;赵明霞;脱厚珍;张丽梅【作者单位】首都医科大学附属北京友谊医院神经内科;哈尔滨医科大学附属二院神经科【正文语种】中文【中图分类】R741;R742【相关文献】1.非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床及影像特征分析2.非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症临床与影像特征分析3.非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症的临床表现及影像学特征4.非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像学特征5.非酮症性高血糖偏身舞蹈症的临床特点与影像学表现因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
50岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示 右侧基底节区针样及线样微出血
Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in HemiballismHemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging. 2006 Apr;23(4):564-8.
发病机理：
基底节参与调节运动的主要三大环路： 皮质一 皮质环路 黑质一纹状体环路 纹状体一苍白球环路
受到破坏→偏侧舞蹈症
非酮症高血糖并偏侧舞蹈症
1 9 6 0年Bedwell首次报道，见于血糖 控制不良的老年糖尿病患者，女性多见， 文献报道以亚洲人多见
发病机制？
假说：
高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功 能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑制 非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能量 来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基底节正 常活动受到损害而出现症状
谢谢
肝豆状核变性
S. Sinha,A. B. Taly,S. Ravishankar,et al.Wilson’s disease: cranial MRI observations and clinical correlation.Neuroradiology (2006) 48: 613–区T1WI高信号可能与短暂缺血后反应 性星形胶质细胞内锰沉积及其线粒体内诱导 产生二氧化锰歧化酶及谷氨酰胺合成酶有关
饲肥星形细胞胞质蛋白水化层同样是纹状体 区T1WI高信号可能原因
CT高密度目前尚未有合理解释
部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高 信号消失
T1WI高信号及CT高密度原因：
多种假说：
反应性饲肥星形细胞增生 微出血 轻度脑缺血 可逆性矿物质沉积，如锰等 其他· · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · ·
3例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 PET显示低灌注
Hsu JL, Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90.
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
脑梗死是最常见原因
发病机理：
基底节参与调节运动的主要三大环路： 皮质一 皮质环路 黑质一纹状体环路 纹状体一苍白球环路
马爱军 张本恕 任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神经 精神疾病杂志，2007（33）:700-701.
77岁，男性，发病后随访6年MRI显示壳核T1WI高信号逐渐降低
Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a diabetic patient: a 6-year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999) 178–181.
女性，67岁，血糖22.12mmol/L
男性，85岁，血糖28.22mmol/L
Cherian A, Thomas B, Baheti NN,et al.Concepts and controversies in nonketotic hyperglycemia-induced hemichorea: further evidence from susceptibility-weighted MR imaging.J Magn Reson Imaging. 2009 Mar;29(3):699-703.
基底节钙化症
E STIP,N BLACK,J M EKOÉ , Fahr’s disease and Asperger’s syndrome in a patient with primary hypoparathyroidism.J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;68:100–126
80岁女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，A-F，发病后CT及33 天后MRI检查；G-H一年后复查MRI
Battisti C, Forte F, Rubenni E, Dotti MT，et al.Two cases of hemichorea-hemiballism with nonketotic hyperglycemia: a new point of view.Neurol Sci. 2009 Jun;30(3):179-83.
肝性脑病
Fernández-Rodriguez R et al.Acquired hepatocerebral degeneration: clinical characteristics and MRI findings.Eur J Neurol. 2010 Dec;17(12):1463-70.
基底节区T1WI高信号
肝性脑病 长期胃肠外营养 心源性脑病 低血糖昏迷 轻度局灶性缺血 钙化 等· · · · · ·
肝性脑病，T1WI苍白球高信号，T2WI及SWI无异常信号
Ochi T,Taoka T,Akashi T,et al.Discrepancy in T1 and T2 shortening of the globus pallidus in hepatic insufficiency: evaluation by susceptibility- weighted imaging.Magn Reson Med Sci.2011V10N2 :79-83.
小结
1、非酮症高血糖并偏侧舞蹈症典型三联征表 现： 非酮症高血糖 偏侧舞蹈症 症状肢体对侧纹状体MRIT1WI高信号，CT 平扫高密度
2、多种因素导致纹状体MRIT1WI高信号，CT 平扫高密度 反应性饲肥星形细胞增生 轻度脑缺血 可逆性顺磁性物质沉积，如锰等 其他----------需要进一步研究
特征性影像表现：
病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报道， 以壳核与尾状核头多见 CT平扫高密度，无占位效应 MRI呈短T1信号
女性， 61岁， 突发左 侧肢体 活动障 碍， 左上肢 舞蹈动 作4天， 高血糖
男性，94岁 右侧肢体舞 蹈样动作4天 入院，血糖 33.1mmol/L 肢体舞蹈样 动作随血糖 波动程度改 变
非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的 影像诊断
德阳市人民医院 马春
偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由于 对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致
临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动： 如以大关节为轴，伸肢举臂，内收外 旋，身躯屈伸扭转 做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽 动、扭头耸肩、下颌摇动