非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断

基底节钙化症
E STIP,N BLACK,J M EKOÉ , Fahr’s disease and Asperger’s syndrome in a patient with primary hypoparathyroidism.J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;68:100–126
动物实验、穿刺活检及尸检发现:
纹状体区T1WI高信号可能与短暂缺血后反应 性星形胶质细胞内锰沉积及其线粒体内诱导 产生二氧化锰歧化酶及谷氨酰胺合成酶有关
饲肥星形细胞胞质蛋白水化层同样是纹状体 区T1WI高信号可能原因
CT高密度目前尚未有合理解释
部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高 信号消失

T1WI高信号及CT高密度原因：
多种假说：

反应性饲肥星形细胞增生 微出血 轻度脑缺血 可逆性矿物质沉积，如锰等 其他· · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · · ·
肝性脑病
Fernández-Rodriguez R et al.Acquired hepatocerebral degeneration: clinical characteristics and MRI findings.Eur J Neurol. 2010 Dec;17(12):1463-70.
发病机理：
基底节参与调节运动的主要三大环路： 皮质一 皮质环路 黑质一纹状体环路 纹状体一苍白球环路
受到破坏→偏侧舞蹈症
非酮症高血糖并偏侧舞蹈症
1 9 6 0年Bedwell首次报道，见于血糖 控制不良的老年糖尿病患者，女性多见， 文献报道以亚洲人多见
发病机制？
假说：
高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功 能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑制 非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能量 来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基底节正 常活动受到损害而出现症状
女性，67岁，血糖22.12mmol/L
男性，85岁，血糖28.22mmol/L
Cherian A, Thomas B, Baheti NN,et al.Concepts and controversies in nonketotic hyperglycemia-induced hemichorea: further evidence from susceptibility-weighted MR imaging.J Magn Reson Imaging. 2009 Mar;29(3):699-703.
小结
1、非酮症高血糖并偏侧舞蹈症典型三联征表 现： 非酮症高血糖 偏侧舞蹈症 症状肢体对侧纹状体MRIT1WI高信号，CT 平扫高密度
2、多种因素导致纹状体MRIT1WI高信号，CT 平扫高密度 反应性饲肥星形细胞增生 轻度脑缺血 可逆性顺磁性物质沉积，如锰等 其他----------需要进一步研究
特征性影像表现：
病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报道， 以壳核与尾状核头多见 CT平扫高密度，无占位效应 MRI呈短T1信号
女性， 61岁， 突发左 侧肢体 活动障 碍， 左上肢 舞蹈动 作4天， 高血糖

男性，94岁 右侧肢体舞 蹈样动作4天 入院，血糖 33.1mmol/L 肢体舞蹈样 动作随血糖 波动程度改 变
3例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 PET显示低灌注
Hsu JL, Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90.
谢谢
肝豆状核变性
S. Sinha,A. B. Taly,S. Ravishankar,et al.Wilson’s disease: cranial MRI observations and clinical correlation.Neuroradiology (2006) 48: 613–621.
80岁女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，A-F，发病后CT及33 天后MRI检查；G-H一年后复查MRI
Battisti C, Forte F, Rubenni E, Dotti MT，et al.Two cases of hemichorea-hemiballism with nonketotic hyperglycemia: a new point of view.Neurol Sci. 2009 Jun;30(3):179-83.
非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的 影像诊断
德阳市人民医院 马春
偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由于 对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致
临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动： 如以大关节为轴，伸肢举臂，内收外 旋，身躯屈伸扭转 做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽 动、扭头耸肩、下颌摇动
基底节区T1WI高信号
肝性脑病 长期胃肠外营养 心源性脑病 低血糖昏迷 轻度局灶性缺血 钙化 等· · · · · ·
肝性脑病，T1WI苍白球高信号，T2WI及SWI无异常信号
Leabharlann Baidu
Ochi T,Taoka T,Akashi T,et al.Discrepancy in T1 and T2 shortening of the globus pallidus in hepatic insufficiency: evaluation by susceptibility- weighted imaging.Magn Reson Med Sci.2011V10N2 :79-83.
马爱军 张本恕 任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神经 精神疾病杂志，2007（33）:700-701.
77岁，男性，发病后随访6年MRI显示壳核T1WI高信号逐渐降低
Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a diabetic patient: a 6-year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999) 178–181.
50岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示 右侧基底节区针样及线样微出血
Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in HemiballismHemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging. 2006 Apr;23(4):564-8.
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
脑梗死是最常见原因
发病机理：
基底节参与调节运动的主要三大环路： 皮质一 皮质环路 黑质一纹状体环路 纹状体一苍白球环路