内科学：风湿病总论
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风湿总论
膝,腰,DIP 活动后加 重 骨性肥大
红、肿、 少数 热
畸形 演变
脊柱炎和/或骶髂 关节病变
常见，明显影 响功能 对称性多关节 炎
偶有
多见于髋 不对称下肢 大关节炎
必有功能受 限
小部分 负重关节 症状明显
腰椎增生 唇样变
少见 反复发 作
无
偶见
无
风湿病的诊断
㈤实验室检查
一般性检测对风湿病的确诊很有帮助 特异性检查 ⑪关节液检查：主要是鉴别炎症性或非炎 症性的关节病变以及导致炎症性反应的可 能原因如尿酸盐结晶、焦磷酸盐结晶和细 菌的存在。 ⑫自身抗体的检测 : ①抗核抗体谱(ANA)
风湿病的临床特点
㈠与感染的关联 ①感染直接引起组织炎症 ②感染引起机体对病原体或其持续产生的抗原发 生免疫反应 ③感染后机体对病原体的特异免疫反应与自身抗 原起交叉反应 ④感染后发生器官特异性免疫反应并与自身抗原 起交叉反应
㈡风湿病的临床特点与遗传的关联
疾病 系统性红斑狼疮 抗SSA/SSB自身抗体 与HLA的关联 B8,DR2,DR3,DQB1,DQA1 DR3,DQW2,DR2,DQW6
多发性肌炎
抗JO-1及其它自身抗体
DR3
DR3,DR5,DRW6,DRW8
硬皮病 抗着丝点自身抗体 抗Scl-70自身抗体 PM-Scl自身抗体
DR1,DR5 DR1,DR4,DRW8 DR5,DQW7 DR3
类风湿关节炎
DR4 DR1
风湿病的临床特点
㈢异质性(heterogenous) 由于引起发病的病因不同，患者的遗传素质不同， 其发病机制过程也不完全相同，从而临床表现的 病程、轻重、类型或对治疗的反应也不相同。因 此临床医生对风湿病的处理不应该是千篇一律的。 风湿病学的研究方向是区分不同的亚型。
风湿免疫疾病总论-第九版内科学
抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
内科学（第9版）
常见自身抗体及临床意义（续）
自身抗体
抗着丝点抗体（ACA） 密切关系。 aCL可作为原发性抗磷脂综合征（APS）的筛选指标之一。中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗体是 临床诊断APS的重要指标。 与脑卒中有强烈的相关性，其次是血小板减少、APTT延长、深静脉血栓形成和流产等 当靶抗原主要是抗蛋白酶3（PR3）时诊断WG的特异性大于90%，且该抗体持续阳性者易复发 当靶抗原是髓过氧化物酶（ MPO ），主要与显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 （EGPA）相关，特异性稍差 RF在类风湿关节炎中的阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标准之一，但是5%的正常老年人
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效
有重要临床价值。
对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性 SS ，阳性率达 40%-95% ，也可见于 SLE （ 20% ～ 60% ）、类风湿关节炎、 SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
生物制剂 手术治疗
矫形、滑膜切除、关节置换等
风湿性疾病总论pptppt课件【54页】
4、磁共振显像 ( MRI ) ：对脑病脊髓炎、骨坏 死、软组织脓肿 、肌肉外伤、肌炎急性期诊断均有帮助。
27
5、血管造影 ：对血管炎的诊断及病变范围有 帮助。
6、组织活检 ：确定病变性质、程度均有帮助， 例干燥综合征的唇腺活检，对确诊是一重要手段。肾组织 活检对狼疮肾炎的分型、预后、采取何种治疗均有帮助。
风湿性疾病总论 1
● 概念：风湿性疾病（Rheumatic Disease）是 一大类病因不同，但均可累积骨、关节及关节周围软 组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜的一组疾病。
2
● ● 风湿性疾病的病因列举如下：
感染性：反应性关节炎、风湿热 免疫性：弥漫性结缔组织病，如 SLE、RA、SS等 代谢性：痛风 内分泌性：肢端肥大症 退化性：骨关节炎 地理环境：大骨节病与水、食物、中低硒、真
病名
OA SSc RA AS pSS PM/DM SLE 痛风 血管炎
表9-1-2 风湿病的病理特点
靶器官病变
炎症性
非炎症性
关节软骨变性
皮下纤维组织增生
滑膜炎
附着点炎
唾液腺炎、泪腺炎
肌炎
小血管炎
关节腔炎症
大、中、小动脉和静脉炎
9
病理改变是以炎症反应和血管病变为基础：
1. 炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所致外，其 余的大部分因免疫反应引起，表现为局部组织出现大量 淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。
37
NSAIDs的副作用
可以说没有一个NSAIDs在使用中是绝对无副作用的。 传统NSAIDs抑制COX1导致组织血流灌注量下降，胃酸分泌
增加出现胃肠道副作用如胃痛、出血、穿孔等，重者危及 生命，长期使用造成肾小管及肾间质病变。 此外NSAIDs还可引起肝损伤，软骨细胞生长受抑制，血细 胞三系减少，过敏反应及神经系统病变。
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5、血管造影 ：对血管炎的诊断及病变范围有 帮助。
6、组织活检 ：确定病变性质、程度均有帮助， 例干燥综合征的唇腺活检，对确诊是一重要手段。肾组织 活检对狼疮肾炎的分型、预后、采取何种治疗均有帮助。
风湿性疾病总论 1
● 概念：风湿性疾病（Rheumatic Disease）是 一大类病因不同，但均可累积骨、关节及关节周围软 组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜的一组疾病。
2
● ● 风湿性疾病的病因列举如下：
感染性：反应性关节炎、风湿热 免疫性：弥漫性结缔组织病，如 SLE、RA、SS等 代谢性：痛风 内分泌性：肢端肥大症 退化性：骨关节炎 地理环境：大骨节病与水、食物、中低硒、真
病名
OA SSc RA AS pSS PM/DM SLE 痛风 血管炎
表9-1-2 风湿病的病理特点
靶器官病变
炎症性
非炎症性
关节软骨变性
皮下纤维组织增生
滑膜炎
附着点炎
唾液腺炎、泪腺炎
肌炎
小血管炎
关节腔炎症
大、中、小动脉和静脉炎
9
病理改变是以炎症反应和血管病变为基础：
1. 炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所致外，其 余的大部分因免疫反应引起，表现为局部组织出现大量 淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。
37
NSAIDs的副作用
可以说没有一个NSAIDs在使用中是绝对无副作用的。 传统NSAIDs抑制COX1导致组织血流灌注量下降，胃酸分泌
增加出现胃肠道副作用如胃痛、出血、穿孔等，重者危及 生命，长期使用造成肾小管及肾间质病变。 此外NSAIDs还可引起肝损伤，软骨细胞生长受抑制，血细 胞三系减少，过敏反应及神经系统病变。
风湿病学总论 风湿性疾病 内科学课件
DM/PM
合成酶（Jo-1）抗体
SSC
ACA(抗着丝点抗体）
抗抗体
抗核仁抗体
RA
系统性血管炎
GPA
MPA
EGPA
抗磷脂抗体 ANCA
阳性
少见
阳性
少见
阳性 C-ANCA P-ANCA P-ANAC
抗角蛋白抗 体谱
APF/AKA/CCP
2.人类白细胞抗原检测:HLA-27
疾病
炎性肠病 银屑病 幼年型慢性关节炎 强直性脊柱炎
概述
百姓心目中的风湿病－自然界“风”、“湿” 祖国医学的风湿概念－“痹证” 现代医学的风湿病－风湿性疾病（Rheumatic Diseases）
风湿性疾病（rheumatic disease）:是泛指影响骨、关 节机器周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经 等的一组疾病。包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织 病（CTD,diffuse connective tissue disease）.风湿性 疾病发病率高、致残率高，危害人类健康的同时给社会 和家庭带来沉重的经济负担。
糖皮质激素的剂量范围
分类
剂量
糖皮质激素 受体占有率
小
泼尼松：≤7.5mg/日
剂量
<50%
中
泼尼松：7.5~30mg/日
剂量
50~100%
大
泼尼松：30~100mg/日
剂量
100%
超大 剂量
泼尼松：> 100mg/日
100%
冲击 大于250mg/日泼尼松等效剂量（静脉）一 量 日或连续几日（不超过5日）
其他不良反应：肾脏、外周血细胞减少、凝血障碍、 再生障碍性贫血、肝损害等。
剂型、剂量个体化。 避免两种或两种以上NSAIDs同时服用， 只有在一种
风湿性疾病总论
（1）抗核抗体(ANAs):其靶抗原是核酸、组 蛋白、非组蛋白、磷脂与各种蛋白酶等多种物 质.除细胞核外，也在细胞质与细胞器中存在。 因此现在对于ANA靶抗原的理解，已由传统的 细胞核扩大到整个细胞。根据抗原分子的理化 特性和分布部位，将ANAs分成抗DNA、抗组 蛋白、抗非组蛋白、抗核仁抗体与抗其他细胞
二、风湿性疾病的范畴和分类：风湿性 疾病根据其发病机制、病理与临床特点 可作以下分类：
表8-1-1 风湿性疾病的范畴和分类
主要疾病名称：
1、弥漫性结缔组织病：类风湿性关节炎、 红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合 征、血管炎病等。
2、脊柱关节病：强直性脊柱炎、反应性关 节炎、炎性肠病性关节炎、银屑病关节 炎、未分化脊柱关节病等。
(二)特异性检查
1、自身抗体：患者血清中自身抗体的出现 是风湿性疾病的一大特点，即产生了针 对自身组织、器官、细胞与细胞成分的 抗体。自身抗体的检测对风湿性疾病的 诊断和鉴别诊断有极大的帮助。但任何 抗体检测的敏感性、特异性有一定范围 ，且存在一定的假阳性、假阴性率，因 此诊断不能单纯根据抗体，而应该以临 床表现为基础。现在应用于风湿病学临 床的主要自身抗体有以下5大类。
一、概述：
风湿性疾病（rheumatic diseases）是泛 指影响骨、关节与周围软组织，如肌肉、滑膜、 肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是 感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、 地理环境性、遗传性、肿瘤性等。随着社会的发 展，链球菌相关的风湿热明显减少，而骨关节炎、 痛风性关节炎的发病率呈上升趋势。风湿性疾病 的发病率高，有一定的致残率，危害人类健康的 同时给社会和家庭带来了沉重的经济负担。
不同的弥漫性CTD的自身抗体见表8-1-5.
例题：
风湿病学教材.
风湿性疾病的病理改变具多样性，涉及全身的间质组织，结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所，无论致密结缔组织如软骨和肌腱，还是疏松结缔组织，均可有广泛的不同程度的损害。疏松结缔组织损害的特点是：粘液样水肿、类纤维蛋白变性，肉芽肿形成，炎症细胞浸润，晚期呈透明性或硬化等变化，血管炎广泛存在，尤以动脉系统中的小动脉炎为主，表现为血管内皮细胞和外皮细胞增生或全层炎症。
（二）骨软化。
（三）肥大性骨关节病。
（四）弥漫性原发性骨肥厚（包括强直性椎体肥厚－Forestier病）。
（五）骨炎 ①周身性（变形性骨炎－Paget病），②局限性（髂骨致密性骨炎，耻骨炎）。
（六）骨坏死。
（七）骨软骨炎（分离性骨软骨炎）。
（八）骨及关节发育不良。
（九）骨骺滑脱。
（十）肋软骨炎（包括Tietze综合征）。
免疫遗传学的进展和HLA抗原与相关疾病的研究增加了对风湿性疾病的发病机理认识。与MHC基因相关的很多风湿性疾病是自身免疫性的，HLA－B27编码的基因与强直性脊柱炎有密切的相关。
风湿性疾病的分类
风湿性疾病较为全面的分类如下；
一、弥漫性结缔组织病
（一）类风湿关节炎；
（二）少年类风湿关节炎①系统性发病（Still病），②多关节发病，③少关节发病。
（三）内分泌病 ①糖尿病，②肢端肥大症，③甲状旁腺机能亢进、④甲状腺病（甲状腺功能亢进、功能低减、甲状腺炎），⑤其他。
（四）免疫缺陷病 ①原发性免疫缺陷，②获得性免疫缺陷综合征（艾滋病AIDS）。
（五）其他遗传性疾病 ①先天性多关节弯曲，②过动综合征，③进行性骨化性肌炎。
六、肿瘤
（一）原发性 （如滑膜瘤、滑膜肉瘤等）。
（四）腱鞘囊肿。
（五）筋膜炎。
（六）慢性韧带及肌劳损。
（二）骨软化。
（三）肥大性骨关节病。
（四）弥漫性原发性骨肥厚（包括强直性椎体肥厚－Forestier病）。
（五）骨炎 ①周身性（变形性骨炎－Paget病），②局限性（髂骨致密性骨炎，耻骨炎）。
（六）骨坏死。
（七）骨软骨炎（分离性骨软骨炎）。
（八）骨及关节发育不良。
（九）骨骺滑脱。
（十）肋软骨炎（包括Tietze综合征）。
免疫遗传学的进展和HLA抗原与相关疾病的研究增加了对风湿性疾病的发病机理认识。与MHC基因相关的很多风湿性疾病是自身免疫性的，HLA－B27编码的基因与强直性脊柱炎有密切的相关。
风湿性疾病的分类
风湿性疾病较为全面的分类如下；
一、弥漫性结缔组织病
（一）类风湿关节炎；
（二）少年类风湿关节炎①系统性发病（Still病），②多关节发病，③少关节发病。
（三）内分泌病 ①糖尿病，②肢端肥大症，③甲状旁腺机能亢进、④甲状腺病（甲状腺功能亢进、功能低减、甲状腺炎），⑤其他。
（四）免疫缺陷病 ①原发性免疫缺陷，②获得性免疫缺陷综合征（艾滋病AIDS）。
（五）其他遗传性疾病 ①先天性多关节弯曲，②过动综合征，③进行性骨化性肌炎。
六、肿瘤
（一）原发性 （如滑膜瘤、滑膜肉瘤等）。
（四）腱鞘囊肿。
（五）筋膜炎。
（六）慢性韧带及肌劳损。
内科规范化培训习题及答案解析-风湿性疾病总论
内科规范化培训-风湿免疫科出科理论考试习题及答案解析风湿性疾病总论1.【A1型题】题干:下述哪一种疾病不属于脊柱关节病A.炎性肠病性关节炎B.强直性脊柱炎C.类风湿关节炎D.Reiter综合征E.银屑病关节炎答案:C 解析:类风湿关节炎属于弥漫性结缔组织病，脊柱关节病包括：强直性脊柱炎，反应性关节炎，炎性肠病性关节炎，银屑病关节炎，未分化脊柱关节病等。
瑞特综合征(Reiter's syndrome ，RS)，又称尿道-眼-滑膜综合征(urethra-oculo-synovil syndrome）指关节炎同时伴有无菌性尿道炎、结膜炎的一种临床病症。
本病同属于血清反应阴性脊椎关节病。
发病前都有性病型尿道炎或细菌性肠炎。
2.【A1型题】题干:非甾体类消炎止痛药的作用机制是A.抑制B细胞B.抑制T细胞C.抑制滑膜炎D.抑制前列腺素合成E.增强NK细胞活性答案D 解析：非甾体类抗炎药的作用机制是通过抑制环氧化酶（COX），从而抑制花生四烯酸转化为前列腺素，起到抗炎，解热，镇痛的效果。
3.【A1型题】题干:抗体的多样性决定于A.淋巴细胞的凋亡B.淋巴细胞的种类C.淋巴细胞的数量D.淋巴细胞的来源E.淋巴细胞的基因答案:E解析:抗体的多样性受B细胞系统的遗传基因控制。
B 细胞大约产生至少10～11种具有独特抗原特异性的抗体分子。
肽链是由两个不同基因分别编码可变区或恒定区，恒定区的基因（C基因）可以决定Ig分子的类别和亚类，为造成Ig分子多样性的原因之一。
因此抗体的多样性由淋巴细胞的基因决定。
4.【A1型题】题干:关于非特异性免疫，下列说法错误的是A是人体在长期的种系发育与进化过程中逐渐建立起来的一系列防卫功能B.在机体出生时即有C.针对某一抗原物质D一般不因与同一物质接触的次数的多少而有所递减E在口腔这个特殊环境中，主要由口腔黏膜、口腔淋巴组织、唾液、龈沟液等组成答案:C解析:非特异性免疫抗击的是病原体的多样性，而特异性免疫抗击的是特定病原体的专一性，C错误。
内科学课件：风湿性疾病
美国ACR 1993年分类方法（10大类，180亚类）
1.弥漫性结缔组织病 类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠
综合征、血管炎等。 2.脊柱关节病
强直性脊柱炎、 Reiter综合征、银屑病关节炎、炎性肠病关 节炎等。 3.退行性变
骨关节炎(原发性、继发性)。 4.与代谢和内分泌相关的风湿病
痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等。
美国ACR 1993年分类方法
5.和感染相关的风湿病 反应性关节炎、风湿热等。
6.肿瘤相关性风湿病 原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤等)；
继发性(多发性骨髓瘤、转移瘤等)。 7.神经血管疾病
神经性关节炎、压迫性神经病变(周围神经受压、神经根 受压等)、雷诺病等。
美国ACR 1993年分类方法
临床表现
9.消化系统----与肠壁和肠系膜的血管炎有关 ▪ 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹 水等； ▪ 约40%患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症， 如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。
临床表现
10.血液系统----提示SLE病情活动 ▪ 贫血：10%为Coombs试验阳性溶血性贫血 ▪ 白细胞 ：40%抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 ▪ 血小板 ：20%抗血小板抗体阳性 ▪ 轻～中度淋巴结肿大 ▪ 脾大
50～70 25～45
37 33 48～92 60～70 50 70
89 99.6 78～97 87～95 70～90 98 70～90 92
自身抗体检查的价值
自身抗体检查的价值
ANA阳性最常见于弥漫性结缔组织病；慢 性活动性肝炎、重症肌无力、慢性淋巴性甲 状腺炎等及正常老年人也可阳性。
自身抗体检查的价值
抗核抗体（ANA）
抗增殖细胞核抗原抗体（PCNA）
内科学课件：风湿病概论与类风湿关节炎
岁以上95.5%）致残性强，影响劳动力和 生活质量，造成社会经济负担
温医大附属第一医院风湿免疫科
风湿性疾病的临床特点（5）
七、 风湿性疾病=7D 痛苦（Discomfort） 残废（Disability） 死亡（Death） 药物中毒（Drug toxity） 经济损失（Dollar lost） 难治疗的疾病（Difficult to treat） 看病难（Difficult to seek adequate medical care）
温医大附属第一医院风湿免疫科
1
概
述
2
病
因
3
机 制和 病理
4
临 床 表现
5
诊 断与鉴 别 诊 断
6
治
疗
温医大附属第一医院风湿免疫科
风湿性疾病病因
遗传
感染
免疫系统
内分泌
环境
发病
温医大附属第一医院风湿免疫科
1
概
述
2
病
因
3
机 制 和 病理
4
临 床 表现
5
诊断与鉴别诊断
6
治
疗
温医大附属第一医院风湿免疫科
▪ pANCA：MPA等 ▪ cANCA：韦格纳肉芽肿等 ▪ ACL、LAC、抗β2-GP1：
抗磷脂综合征（APS） ▪ 抗线粒体抗体（AMA）：
原发性胆汁性肝硬化 （PBC） ▪ 抗平滑肌抗体（ASMA）： 自身免疫性肝炎（AIH）
温医大附属第一医院风湿免疫科
自身抗体在风湿病学中的意义
❖ 是自身免疫病的标记 ❖ 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴
风湿性疾病的临床特点（3）
三、病程：大多呈慢性、迁延反复。 四、临床表现错综复杂：不规则发热、关节
温医大附属第一医院风湿免疫科
风湿性疾病的临床特点（5）
七、 风湿性疾病=7D 痛苦（Discomfort） 残废（Disability） 死亡（Death） 药物中毒（Drug toxity） 经济损失（Dollar lost） 难治疗的疾病（Difficult to treat） 看病难（Difficult to seek adequate medical care）
温医大附属第一医院风湿免疫科
1
概
述
2
病
因
3
机 制和 病理
4
临 床 表现
5
诊 断与鉴 别 诊 断
6
治
疗
温医大附属第一医院风湿免疫科
风湿性疾病病因
遗传
感染
免疫系统
内分泌
环境
发病
温医大附属第一医院风湿免疫科
1
概
述
2
病
因
3
机 制 和 病理
4
临 床 表现
5
诊断与鉴别诊断
6
治
疗
温医大附属第一医院风湿免疫科
▪ pANCA：MPA等 ▪ cANCA：韦格纳肉芽肿等 ▪ ACL、LAC、抗β2-GP1：
抗磷脂综合征（APS） ▪ 抗线粒体抗体（AMA）：
原发性胆汁性肝硬化 （PBC） ▪ 抗平滑肌抗体（ASMA）： 自身免疫性肝炎（AIH）
温医大附属第一医院风湿免疫科
自身抗体在风湿病学中的意义
❖ 是自身免疫病的标记 ❖ 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴
风湿性疾病的临床特点（3）
三、病程：大多呈慢性、迁延反复。 四、临床表现错综复杂：不规则发热、关节
风湿病总论
是指由于机体的免疫调控机制失常， 引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾 病。根据其累计的范围不同可以分为系 统性自身免疫病，如类风湿关节炎；和 器官特异性自身免疫病，如糖尿病。
二、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变 为基础
三、病变累及多个系统，临床个体差异大
四、对糖皮质激素的治疗有一定反应
五、由于诊治恰当，近年来生成率明显延长
Skin thickening and shininess
Facial changes
Hypopigmentation
Superficial morphea
Telangiectasia (a)
Calcinosis cutis (a)
5、多肌炎、皮肌炎 (polymyositis,PM;dermatomyosit is,DM)
风湿病总论
风湿性疾病（rheumatic diseases） 简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉 骨骼系统疾病，
包括：弥漫性结缔组织病（diffuse connective tissue disease)及各种病因引起的关节和关节周围 软组织—肌、肌腱、滑囊、韧带等的疾病。风湿 （rheumatism)一词指关节、关节周围软组织、 肌肉、骨出现的慢性疼痛。
风湿性疾病的临床特点
与感染关联 (直接、间接) 与遗传关联 病程 (５D)
Discomfort Disability Dollar lost Death Drug reaction
异质性疾病 (诊断治疗不能千篇一律)
侵犯多器官、多系统(多学科配合)
风湿病的分类(1)（ACR, 1993）
分类
疾
病
Gottrons papules
Facial rash and violaceous discoloration of the eyelids
二、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变 为基础
三、病变累及多个系统，临床个体差异大
四、对糖皮质激素的治疗有一定反应
五、由于诊治恰当，近年来生成率明显延长
Skin thickening and shininess
Facial changes
Hypopigmentation
Superficial morphea
Telangiectasia (a)
Calcinosis cutis (a)
5、多肌炎、皮肌炎 (polymyositis,PM;dermatomyosit is,DM)
风湿病总论
风湿性疾病（rheumatic diseases） 简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉 骨骼系统疾病，
包括：弥漫性结缔组织病（diffuse connective tissue disease)及各种病因引起的关节和关节周围 软组织—肌、肌腱、滑囊、韧带等的疾病。风湿 （rheumatism)一词指关节、关节周围软组织、 肌肉、骨出现的慢性疼痛。
风湿性疾病的临床特点
与感染关联 (直接、间接) 与遗传关联 病程 (５D)
Discomfort Disability Dollar lost Death Drug reaction
异质性疾病 (诊断治疗不能千篇一律)
侵犯多器官、多系统(多学科配合)
风湿病的分类(1)（ACR, 1993）
分类
疾
病
Gottrons papules
Facial rash and violaceous discoloration of the eyelids
风湿性疾病总论-2021
一、概述 二、风湿性疾病的范畴和分类 三、病理 四、病史采集和体格检查 五、实验室检查 六、影像学检查 七、治疗
掌握 现代风湿性疾病的概念 熟悉 结缔组织病的特点和风湿性疾病诊断要点 了解 风湿性疾病的分类和治疗原则
风湿性疾病是一组累及骨与关节及其周围组织（如肌肉、肌腱、滑膜、韧带 和软骨等）及其他相关组织和器官的慢性疾病。
CT血管造影、MRI血管造影、数字剪影等 。
一般治疗
• 教育 • 生活方式 • 物理治疗 • 锻炼 • 对症
药物治疗
• 非甾体抗炎 药
• 糖皮质激素 • 改善病情的
抗风湿药 • 生物制剂 • 辅助性治疗
手术治疗
• 矫形 • 滑膜切除 • 关节置换
一般治 疗
手术治 药物治
疗
疗
3、常用免疫抑制剂的作用机理
• RF在RA的阳性率为80%左右，但特异性较差。
抗中性粒细胞胞 •其靶抗原为中性粒细胞胞浆的多种成分，其中以丝氨酸蛋白 浆抗体（ANCA) 酶-3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）与血管炎密切相关。
抗磷脂抗体 (APLs）
• 其抗原为各种带负电荷的磷脂。 • 目前临床检测抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗 ß2-GPI抗体。 • 见于抗磷脂抗体综合征、SLE等CTD及非CTD，引起凝血改变。
• ANA阳性应警惕结缔组织病，但正常老年人及其他疾病如肿瘤病人，可 出现低滴度的ANA。
类风湿 因子RF
• 其靶抗原为变性IgG 分子的Fc片段，变性的IgG可在炎症等病理条件下产 生，也可以为IgG抗体参与免疫应答与相应抗原结合发生变性时产生。
• RF不仅见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，亦可见于感染性疾病、肿瘤 以及5%的正常人群。
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药物中毒－ Drug toxicity
总人群: 20％需药治疗, 5~10％因关节炎致残, 0.02%因风湿病而死
类风湿关节炎
类风湿关节炎关节病变特征
• 晨僵 • 小关节 • 对称性 • 多发性 • 持续性
morning stiffness small joint symmetric polyarthritis persistent
RA骨侵蚀
RA寰枢椎关节半脱位
RA的特异性抗体
名称
类风湿因子 RA33/36抗体 MCV抗体 角蛋白抗体 抗核周因子 抗CCP抗体 隐性类风湿因子 抗P68抗体
敏感性(%)
50--70 25-45
37 33 48-92 60-70 50 70
特异性(%)
89 99.6 78-97 87-95 70-90 98 70-90 92
Rheumatology 2007;46:175ຫໍສະໝຸດ –1762狼疮造成的假性肠梗阻
狼疮造成假性胆管梗阻
SLE肠系膜血管炎
Double holo sign or target sign
狼疮致肾盂积水
NP-SLE
可逆性后部脑白质病
SLE的血栓性微血管病
血栓性微血管病
26
SS的肾损害和肺、皮肤损害
SS合并视神经脊髓炎谱系疾病NMOSD
• (NMOSD)更常见于SS，比MS多 • NMOSD特征
•包括视神经炎急性发作 •纵向广泛性脊髓炎（MRI横跨最少3个椎体节段） •水通道蛋白4抗体阳性 •之前认为不影响大脑，目前认为绝大多数累及大脑
Medicine (2017) 96:34(e7454
风湿病总论
风湿病的概念
病因各不同但均累及关节及周围软组织,以痛、肿 (红肿)、压痛和功能障碍为主要表现
含胶原病、结缔组织病及自身免疫病 无论其发病原因是感染、免疫、代谢、内分泌、退化、 地理环境还是遗传性,只要以累及骨、关节和肌肉为主 均属风湿病范畴
风湿病分类(1983年,ARA)
• 全身性结缔组织病＊ • 血管炎类 • 脊柱关节炎类 • 与感染相关关节炎 • 与代谢、内分泌和血液病
SS的自身抗体
• 抗SSA • 抗SSB • a-胞衬蛋白抗体 • M3抗体 • ACA
SS的诊断
系统性红斑狼疮临床表现
皮肤、黏膜、关节 眼 心脏 肺 肾脏 消化道 精神神经系统
SLE的皮疹Butterfly rash ?
还是盘状红斑？
蝶形红斑和盘状红斑如何鉴别？
急性皮肤型狼疮
亚急性皮肤型狼疮
12
关节分布特点
• 近端指间关节 2年内99%受累
• 远端指间关节 <5%
• 常侵犯颈椎
寰枢椎关节
• 听小骨关节受累 突聋
• 环杓关节
声嘶、吸气性喘鸣
• 颞下颌关节 吞咽困难（claudication）
13
类风湿关节炎
-关节外表现
超声评估类风湿关节炎的关节
Diagn Interv Radiol 2014; 20:72–77
–类风湿关节炎 –中性粒细胞减少 –脾大 –+/- infections –+/- leg ulcers.
• 激素+DMARDs
AOSD成人斯蒂尔病
• 发热 • 皮疹 • 白细胞升高 • 铁蛋白升高
干燥综合征的唾液腺受累
牛肉舌 龋齿 唾液腺肿大 口干 进干食困难
SS泪腺受累
• 眼干 • 欲哭无泪 • 需要人工泪液 • 泪腺肿大
–OA: 41-50岁29.1%, >60岁95.9% –SS: 0.33~0.77% –RA: 0.34%(低于美国) –AS: 0.26% –SLE: 0.07%(高于美国)
风湿病严重危害人类健康
残 疾 － Disability
痛 苦 － Discomfort
死 亡 － Death
5D
经济损失－ Dollar lost
相关风湿病
• 骨与软骨病变 • 遗传和先天代谢异常伴风
湿综合征 • 非关节和局部肌肉骨骼病 • 肿瘤和肿瘤样病 • 其他各种风湿病
风湿病种类多:已达数百种,常见有120多种 ＊ 包括RA(含幼年)、SLE、SSc、PM/DM、SS及重叠综合征等
我国风湿病患者多
• 总人群:30％关节炎/背痛;20％因风湿症状求医 • 患病率
2009 ACR/EULAR RA分类流程图
否
目前不能分类为RA
关节肿胀≥1个
是
否
常规X线检查有 典型RA侵蚀
否
是
可用其他病解释
是
目前不能分类为RA
应用RA分类标准
类风湿关节炎
诊断RA的必要条件:关节炎症+排除其他疾病
2009 ACR/EULAR RA分类标准
关节受累 血清学
0分
1分
2分
3分
5分
1个中/大关节
2-10个中/大关 节
1-3个小关节
4-10个小关节
＞10个(至少1 个小关节)
RF/抗CCP 均阴性
RF/抗CCP至少 有1个阳性,滴度 ≤3倍正常高值
RF/抗CCP至少有 一个阳性,滴度＞3
倍正常高值
滑膜炎持续时间 ＜6周
≥6周
急性期反应物
CRP和ESR均 CRP或ESR异
正常
常
取符合条件的最高分,如5个小关节和4个大关节受累,“受累关节”取5个小关 节(3分)
仍然还是狼疮的皮疹
狼疮口腔表现不仅仅是溃疡
Discoid lupus
Subacute cutaneous and oral LE
Acute cutaneous and oral LE
bullous LE
Eur J Dermatol 2008; 18 (4): 376-81
SLE的眼受累
New vessel
综合评分6分或以上者为确诊RA
RA治疗原则
• 早期用传统的DMARDs或生物制剂 • 联合2种以上DMARDs和或生物制剂
– MTX、LEF、SSZ、HCQ – TNFa抑制剂、IL-6抑制剂、JAK抑制剂、B细胞清除剂
• 严格控制(Tight Control) • 个体化
Felty 综合征
• Felty综合症
Cotton-wool spots
hemorrhage
Venous dilation
Necrotizing anterior scleritis
Acute lupus retinopathy
Vessel wall staining
Retinal arteriole occlusionAcute retinalnecrosis due to varicella zoster infection