超声诊断胎儿单脐动脉合并复杂心脏畸形一例

·病例报告·超声诊断胎儿单脐动脉合并复杂心脏畸形一例

刘智清葛艳黄美蓉王璐

患者女，25岁，孕2产1，第一胎分娩一男婴，发育正常，夫妇均否认家族遗传史、药物接触史及近亲结婚史。孕15周来我院行胎儿常规超声检查，提示单脐动脉，建议孕22 24周行胎儿系统超声筛查。孕25周来我院做胎儿常规产前超声检查，超声所见：胎儿双顶径6．4cm，头围24．2cm，股骨长5．0cm，腹围20．9cm，羊水最大深度5．9cm，于宫内探及一活动胎儿，胎头于耻上探及，头颅回声环完整光滑，脑中线结构居中，双侧侧脑室、透明膈腔及后颅窝池未见增宽，脊柱排列整齐、连续，胎心搏动规律，心率143次/min。胎儿鼻骨可见，上唇连续，四肢肱骨、股骨、尺桡骨、胫腓骨可见，胃泡位于脊柱左侧，肝脏位于脊柱右侧，双侧肾脏、膀胱可见，CDFI仅显示膀胱右侧脐动脉包绕，多切面观察均未见对侧有脐动脉包绕，脐带横断面呈“吕字形”结构（图1）。胎盘位于子宫后壁，厚约2．6cm，0级。胎儿颈部未见明显压迹，CDFI示胎儿颈部未见环绕血流信号。胎儿心脏：心尖指向胎儿左侧，四腔心切面显示正常四腔心结构消失，仅见一心房一心室结构，一组房室瓣，未见明显房间隔及室间隔回声（图2），心室长轴及大动脉切面等多切面扫查，可见两条大动脉由单一心室发出，呈平行排列，且升主动脉位于肺动脉干及主动脉右前方，肺动脉干内径明显较升主动脉内径细，约3．6mm（图3）；CDFI示舒张期彩色血流由单一心房经共同房室瓣流入单一心室（图4），收缩期可见彩色血流信号由单一心室流向平行排列的大动脉（图5），共同房室瓣瓣上可见轻度反流信号，频谱多普勒超声测得收缩期肺动脉干内呈较高流速血流频谱，收缩期流速约192．5cm/s（图6）。超声提示：（1）宫内中期妊娠，单活胎，头位。（2）Ⅱ级胎盘。（3）胎儿心脏单心房、单心室合并右位型大动脉转位及肺动脉干狭窄。

DOI：10．3877/cma．j．issn．1672-6448．2011．12．030

作者单位：361009厦门市中医院物诊科（刘智清）；厦门市第一医院超声科（葛艳、黄美蓉）；厦门市莲花医院（王璐）

图1脐带横切面显示呈“吕”

字形结构图2四腔心切面正常四腔心结构消失，仅见一心房一心室，心室内可见粗大的乳头肌回声，易误诊为室间隔，

应加以鉴别

图3心室长轴及大动脉切面等多切面扫

查，可见两条大动脉由单一心室发出，呈

平行排列，且升主动脉位于肺总动脉右前

方，

肺总动脉内径明显较升主动脉内径细

图4CDFI示舒张期单一心房内血流通

过共同房室瓣流向单一心室

图5收缩期CDFI示单一心室内血流流

向平行排列的升主动脉及主肺动脉内，主

肺动脉内血流流速较高，

呈花色血流

图6频谱多普勒超声，将取样容积置于

肺动脉瓣瓣上测得收缩期高速血流频谱

Vmax192．5cm/s

讨论单脐动脉常与胎盘异常、胎儿染色体异常、基因综合征、胎儿宫内发育迟缓、出生时低体重儿、早产、死婴、自发性流产、胎死宫内及出生后高死亡率有关。单脐动脉在单胎妊娠中发病率约为1%，双胎妊娠中约4．6%。CDFI是诊断单脐动脉最安全可靠的方法，早期发现胎儿单脐动脉，可提示临床行胎儿超声心动图及染色体检查［1］。心脏畸形在胎儿畸形中占较大比例，其发病率在存活新生儿中约占0．05% 0．1%，在死亡胎儿中高达3%［2］。单心室是一组少见而复杂的先天性心脏病，占先天性心脏病患者的1．1% 4．3%，占发绀型先天性心脏病患者的10%，男女之比为（2 4）：1［2］，系心脏一侧或两侧的心室窦部和（或）原始室间隔缺如所致；表现为只有一个功能的主心室腔，左、右心房或共同心房经房室瓣口与主心室相通，可伴有或没有残余心腔，多数合并心房、心室和大动脉的连接关系异常和其他畸形［4］。胎儿单心室是胎儿心动图最易检出和诊断的心血管畸形之一，胎儿四腔心切面正常的四腔心结构消失，只显示一个心室腔，无室间隔回声，在主心室前上方或后下方有时可见一小腔，即残余心腔；若胎儿心脏为两腔心畸形，房间隔与室间隔结构缺如，房室间仅有一组共同房室瓣，心脏呈两腔结构。两腔心常合并大血管畸形，如共同动脉干、大动脉转位等。CDFI显示舒张期血流由单心房经共同房室瓣进入单心室，收缩期房室瓣口多有反流信号显示［3］。本例胎儿单脐动脉合并如此复杂的心脏畸形较为罕见，单心室腔内可见粗大乳头肌回声，易误诊为巨大室间隔缺损，应加以鉴别。

参考文献

1张晶．超声妇产科疑难病例解析．北京：科学技术文献出版社，2006：12．

2陈卉品，李琦，吴青青．胎儿超声图解．北京：科学技术文献出版社，2009：9．

3刘燕，李云安，李海燕．超声诊断婴儿单心室合并右位型大动脉异位1例．临床超声医学杂志，2011，13（1）：48．

4吴乃森，接连利，范斯萍．胎儿畸形超声诊断图谱．北京：科学技术文献出版社，2006：108．

（收稿日期：2011-06-30）

（本文编辑：安京媛）

刘智清，葛艳，黄美蓉，等．超声诊断胎儿单脐动脉合并复杂心脏畸形一例［J/CD］．中华医学超声杂志：电子版，2011，8（12）：2623-2625．