布加综合症治疗指南
布加式综合症该如何治疗呢
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导语：一些患者患上了严重的综合症的疾病，那么患者就应该注意及时的采取方法进行治疗，避免因为综合症问题导致患者出现危险的情况发生，尤其是一
一些患者患上了严重的综合症的疾病，那么患者就应该注意及时的采取方法进行治疗，避免因为综合症问题导致患者出现危险的情况发生，尤其是一些患者患上了布加式综合症的问题要注意及时的治疗，那么布加式综合症该如何治疗呢？那么下面我就为大家来介绍一下这个问题吧。
一)非手术疗法有腹水者可给预利尿。
对发生肝性脑病，肝肾综合征者，应做血液透析或灌流。
对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝疗法。
二)介入性疗法对Ia型病例，可首先采用微创的经皮血管成形术(PTA)膨胀式金属支架置入术，经皮血管内旋切术(PTRA)。
三)手术治疗急性型病程发展迅速，应尽快行减压术，以免发生肝功能衰竭，对亚急性型和慢性型伴有消化道出血者，在采用内科止血疗法不能奏效时，亦应尽快手术治疗。
不论任何类型，均应争取待病情稳定后做择期手术，以期获得满意效果，应依不同的类型，采用相应的治疗方法。
Ia型患者，应首选介入性治疗。
Ia型，IIIa型介入失败或复发的病例以及Ib患者，可采用常温直视下的病变隔膜切除和血栓取出术;如果病变隔膜过厚或伴IVC狭窄，缺损，可在隔膜切除和血栓取出后做IVC 成形术;病变隔膜切除困难者，可行IVC人工血管旁路术或IVC—右心房人工血管架桥术。
II型患者，宜采用门—体分流术，如肠系膜上静脉—IVC人工血管架桥术等。
IIIb型患者，因肝静脉，IVC广泛受累，外科治
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布-加综合征诊疗常规及质量控制
布-加综合征诊疗常规及质量控制
由于肝段下腔静脉和（或）肝静脉阻塞，引起门、腔静脉高压，临床上出现门静脉高压、肝硬化、腹水以及下肢静脉曲张等一系列表现，标为布-加综合征。
主要病因是原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞，也可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起。
目前介入治疗已经几乎完全取代了外科手术治疗。
1.适应证
（1）肝段下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞，伴或不伴血栓形成。
（2）伴肝静脉阻塞的下腔静脉膜性或节段性阻塞。
（3）PTA疗效不佳或再狭窄病例。
（4）下腔静脉癌性狭窄或闭塞。
2.禁忌证
（1）下腔静脉长段完全性闭塞。
（2）患者极度衰弱、恶病质者。
3.基本操作技术
（1）诊断性血管造影：行下腔静脉单向或对端双向诊断性血管造影，明确病变部位、类型和程度，并测定跨狭窄阻塞段压差。
（2）单纯狭窄球囊成形术：对于单纯下腔静脉或肝静脉的狭窄，可行球囊扩张术。
（3）闭塞再通：对下腔静脉膜性或阶段性闭塞，用穿刺针在双
向 X 线透视监视下，缓慢穿刺闭塞段，再用扩张器扩大穿刺道，后换用球囊导管扩张。
（4）置入支架：将支架中心准确定位于病变中段，释放支架。
4.治疗质控评价
（1）支架直径应大于下腔静脉直径的10%～20%。
（2）下腔静脉支架的近端不要突入右心房内。
（3）多节Z形支架，其连接部不能置于病变中心部。
（4）有血栓形成时，先行充分有效的溶栓后，再行穿刺、扩张。
（5）再通闭塞段的操作为本症治疗的关键步骤，一定要在双向透视下或超声引导下仔细地操作。
（6）术后采取强有力的抗凝治疗1年或更长时间。
布加氏综合征的治疗-
肠房转流术
术后6个月
例3：肠腔转流术
刘XX、女、38岁，间断呕血、黑便1年半，诊断为布加氏综合征
肠腔转流术
对于肝静脉阻塞
的布加综合征， 以12～14mm 内径的PTFE带 环人工血管施行 肠腔转流术，常 可获得良好的效 果。图9示C形 转流术后21年。
图9 肠腔转流后造影所见：人工血管形成 自然的C字形转折，管腔通畅，血流逆肝
二、病因
1. 先天性因素 2. 高凝和高粘状态 3. 毒素 4. 腔内非血栓性阻塞 5. 外源性压迫 6. 血管壁病变 7. 横膈因素与腹部创伤 8.其他和病因不明的
三、病理与病理生理
BCS的主要病理生理变化为肝静脉回流障碍， 压力明显升高，致肝中央静脉和肝静脉窦扩 张、淤血。
在肝静脉回流受阻而侧枝代偿不足的情况下，血浆渗入 肝淋巴间隙，淋巴液通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性 腹水。
脾门静脉造影亦有助于了解门静脉，尤其是脾静脉 状况。
B超或彩超是简易、可靠且方便的无创性筛选手段， 准确率达90%以上。B超可在健康检查时发现早期 布加氏综合征。
CT和MRI亦是较为准确的诊断方法，尤其是CTV静 脉血管造影可了解门静脉系统、肝静脉和下腔静脉 的病变情况。
鉴别诊断
腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流向上，是本病的特 征之一。
晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化 吸收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如柴，腹大如 鼓，可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营 养不良、上消化道出血或肝肾功能衰竭。
终末期病人恶液质状态
五、诊断
有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及 双下肢肿胀或静脉曲张者，应高度怀疑为本病。进一 步明确诊断可借助以下辅助检查。
布卡综合症的治疗选择与医生一起制定最佳方案
重度：药物治疗+介入治 疗+手术治疗，积极控制
病情发展
病情稳定：维持治疗，预 防复发
患者年龄与身体状况
身体状况：患者的身体状况， 如肝肾功能、心脏功能等， 会影响治疗方案的选择
患者年龄：不同年龄段的患 者，治疗方案会有所不同
疾病进展：疾病的进展程度， 如早期、中期、晚期，会影
响治疗方案的选择
患者意愿：患者的意愿和接 受程度，也会影响治疗方案
注意观察与记录症状变化
定期监测患者的症状变化，如呼吸、心跳、血压等 记录患者的药物反应和副作用，以便及时调整治疗方案 关注患者的心理状态，及时提供心理支持和辅导 保持与患者及其家属的沟通，确保治疗方案的顺利进行
及时反馈与沟通
治疗过程中，医生需要及时了解患者的病情变化和治疗反应 患者需要及时向医生反馈自己的感受和问题 医生和患者之间的沟通需要清晰、准确，避免误解和延误 医生和患者之间的沟通需要尊重和理解，建立良好的医患关系
医生需要根据患者的病情和评估结果，制定个性化的治疗方案 医生需要与患者和家属沟通，解释治疗方案的目的、方法和预期效果，并回 答患者的疑问和担忧
制定个性化方案
医生需要根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案。
医生需要考虑患者的年龄、性别、病情严重程度等因素，制定合适的治疗方 案。
医生需要与患者及其家属进行充分的沟通，解释治疗方案的目的、方法和预 期效果，以便患者及其家属能够理解和配合治疗。
布卡综合症的治疗选择
汇报人：
目录
01.
添加标题
02.
布卡综合症 的治疗方式
03.
医生在治疗 方案中的作 用
04.
Байду номын сангаас治疗方案的 选择依据
布加综合征治疗方法的选择(全文)
布加综合征治疗方法的选择（全文）布加综合征的治疗原则：能同时缓解门静脉和下腔静脉高压的方法是最佳方法；不能兼顾二者时，应首先针对门脉高压及其引起的并发症。
目前国内已经形成共识，布加综合征的治疗方法以介入治疗为首选，其次为外科手术治疗。
我院近十年来治疗各种类型布加综合征2000余例，就治疗方法的选择谈谈看法。
一、外科手术：1. 根治术：目前主要有五种术式，合理的术式选择及掌握好术中的几个要点是取得良好远期疗效的关键。
①单纯隔膜切除术：适用于介入治疗失败或隔膜下有大块血栓的患者，操作相对简单。
②隔膜切除或下腔静脉病变段切开、心包片或人工血管片扩大成形术：适用于伴有下腔静脉明显狭窄的隔膜型或短段狭窄病变型。
③下腔静脉病变段切除人工血管原位移植术：适用于下腔静脉短段闭塞型。
④肝静脉主干闭塞段切除肝静脉流出道成形术：适用于下腔静脉长段闭塞伴肝静脉短段闭塞型。
⑤经腹根治术：通过经腹游离显露肝静脉开口以上的下腔静脉，实施下腔静脉隔膜切除术、人工血管补片扩大成形术或病变段切除人工血管原位移植术取得了良好的效果。
因不进胸，创伤较小、胸腔及肺部并发症少，患者恢复较快。
对于各种根治术须注意的要点：①因术中需切开下腔静脉，术中必有大量出血，所以本手术必须有自体血回输的条件。
②梗阻远端出血的控制最为重要，此点在术前应有充分的准备。
可采用球囊导管阻断下腔静脉远端和肝静脉远端。
③病变部位及远端下腔静脉的游离应非常小心，尤其是远端的静脉壁薄、压力高，处于扩张状态，损伤后常导致大出血，且止血困难。
④病变处下腔静脉隔膜切除后如直接缝合外径＜14mm，应用自体心包片或人工血管补片做下腔静脉扩大成形术。
= 5 \* GB ⑤对合并下腔静脉血栓的应在右心房入口缝制“#”形滤网，防止术后肺栓塞的发生。
2. 转流术: ①肠房转流术: 肠房转流手术治疗因长段下腔静脉狭窄或闭塞所致的肝静脉流出道严重受阻而引起的肝后性门脉高压症是十分可行且切实有效的。
布加综合征介入治疗
仍无好转者 术后再阻塞率较高 本病多数病人的肝静脉以上下腔静脉已阻塞或肝静脉已阻
塞而使此法无用武之地
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参考文献
[1]孟庆义.布加综合征介入治疗与外科手术:外科医师的选择[J].介入放射学杂 志,2008(04):299-302. [2]高帆,胡凤蓉,祁兴顺.《2015年欧洲肝病学会临床实践指南:肝脏血管病》摘 译[J].临床肝胆病杂志,2016,32(01):40-43. [3]张小明.布加综合征治疗方式的选择[J].中国普外基础与临床杂 志,2014,21(12):1479-1481. [4]吕夕明. 布加综合征的影像学检查和介入治疗[A]. 浙江省医学会超声医学分 会.2014年浙江省超声医学学术年会论文汇编[C].浙江省医学会超声医学分会: 浙江省科学技术协会,2014:8.
禁忌证 病变远侧继发新鲜血栓形成者忌立即行直接破膜扩张 长段下腔静脉阻塞和涉及双髂静脉阻塞者
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经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术[4]
适用于肝静脉阻塞 使用装置与经皮经下腔静脉成形与支架术相似
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TIPS[4]
主要适用于并发门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下 列各种类型BCS：
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病因[2]
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治疗策略[2]
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介入治疗[3]
经股静脉行下腔静脉破膜和球囊扩张术，或加下腔静脉支 架置入术
顺行经皮经肝静脉再通术或经颈静脉经下腔静脉逆行肝静 脉再通术
经颈静脉肝内门-体分流术（TIPS）
布加综合症治疗指南
布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。
BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。
造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。
本共识中所指BCS 为原发性BCS。
因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。
因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。
术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。
医院介入科布加综合征介入治疗诊疗常规
医院介入科布加综合征介入治疗诊疗常规布加综合征（BCS）是肝静脉和（或）肝静脉开口上方下腔静脉阻塞导致肝静脉和（或）下腔静脉血流受阻而产生的门脉和（或）下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征，是一种全球性疾病，有一定的地域分布特征（高发于中国、日本、印度、南非等国家和地区）。
其发病率、病因、病变类型级临床表现均具有一定的地域性。
在欧美国家，肝静脉阻塞性BCS较常见，常由于肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。
其病因尚不明确。
临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外，还伴有下肢水肿，胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。
超声、CT/MR是诊断BCS的常用和主要的方法。
长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。
经近20多年临床治疗实践，国内外医学界公认介入治疗已成为BCS治疗的首选方法。
一、下腔静脉狭窄/闭塞的介入治疗（一）适应症及禁忌症目前为止，几乎所有类型的BCS均可作为介入治疗的适应症，而无绝对禁忌症，但不同介入治疗技术有不同的适应症及相对禁忌症。
1.经导管局部溶栓术适应症与禁忌症（1）适应症：主要用于下腔静脉有血栓形成的BCS，特别是急性血栓形成者的其他介入治疗前准备。
（2）禁忌症：有出血倾向者。
2.经皮球囊扩张成形术（PTA）适应症与禁忌症（1）适应症：范围很广，主要有：①下腔静脉膜性病变；②下腔静脉局限性揭短行病变；③拟行支架治疗的BCS;④介入治疗后再狭窄或再闭塞者；⑤肝移植术后下腔静脉狭窄者。
（2）禁忌症：腔静脉内存在游离血栓者是PTA治疗的相对禁忌症。
3.支架置入术适应症和禁忌症（1）适应症：①PTA疗效不满意和PTA后再狭窄、阻塞者；②下腔静脉节段行闭塞；③下腔静脉膜性闭塞合并腔内血栓形成者；④腔静脉内存在游离血栓者。
（2）禁忌症：无绝对禁忌症。
4.TIPS适应症和禁忌症（1）适应症：主要用于合并门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下列各种类型BCS；①肝静脉广泛狭窄闭塞者；②合并终末期肝硬化。
布-加综合征的介入治疗(BCS)
注意事项
一般膜性病变中央多有尚未闭塞的孔道 ，节段性病变与腔静脉壁之间可有潜在 腔隙，尽可能避免在闭塞段中重开通道。 穿刺成功后，首先穿刺针外套管作造影 观察。证实穿刺部位正确无误后，方可 进入下一步操作。
肝静脉穿通术
经颈静脉途径 （1）、首先经颈静脉将上述套管穿刺针 或TIPSS用Rups-100肝穿刺装置送至第 二肝门，即肝静脉口水平。然后根据影 像诊断所见调整针尖方向，并用软头直 导丝反复探寻已阻塞的肝静脉口。若导 丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉， 则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉 内。
适应症与禁忌证
目前为止，几乎所有类型的BCS均可作
为介入治疗的适应症，而无绝对禁忌证。
PTA的适应症
（1）、多数下腔静脉及肝静脉膜性病变； （2）、部分下腔静脉局限性阶段性病变； （3）、拟行ES治疗放入各类BCS； （4）、介入治疗后再狭窄或再闭塞者； （5）、肝移植术后下腔静脉及肝静脉狭 窄者。
临床诊断
BCS的临床诊断主要是依据其临床表现
和影象学检查等。
1． 临床表现 （1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同 程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。 （2） 、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿， 双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤 溃疡及胸腹壁静脉曲张等。 （3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞， 则将同时出现上述两方面的表现。 2、临床诊断 超声是诊断 BCS的首选方 法。 血管造影是诊断BCS的“金标准”， 可对BCS做出最终诊断。
（ 2 ）、若导丝不能进入肝静脉，则可在准确 定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿 刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管 行造影观察。 （3）、若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自 下腔静脉肝后段向肝内穿刺，深度为3~5cm， 探寻肝静脉分支，然后行肝静脉造影，以显示 肝内主要静脉的位置和形态后再行闭塞穿通术。
布加综合征的介入治疗(BCS)
注意事项
一般膜性病变中央多有尚未闭塞的孔道 ，节段性病变与腔静脉壁之间可有潜在 腔隙，尽可能避免在闭塞段中重开通道。 穿刺成功后，首先穿刺针外套管作造影 观察。证实穿刺部位正确无误后，方可 进入下一步操作。
肝静脉穿通术
经颈静脉途径 （1）、首先经颈静脉将上述套管穿刺针 或TIPSS用Rups-100肝穿刺装置送至第 二肝门，即肝静脉口水平。然后根据影 像诊断所见调整针尖方向，并用软头直 导丝反复探寻已阻塞的肝静脉口。若导 丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉， 则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉 内。
3、下腔静脉阻塞及病因
下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄 或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大 压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。 MOVC主要见于日本、中国等国家。日 本报告40％――80％BSC为MOVC型； 中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC 占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期 下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而 kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。 因此，有关MOVC形成机制尚有争议。
禁忌症
急性BCS和肝肾功能明显障碍者。
特殊介入器械
（一） 穿通闭塞血管的器械
肝静脉和（或）肝后下腔静脉闭塞的 穿通术是此类BCS介入治疗成功与否的 前提和关键环节。但目前国内外尚无专 用血管穿通器械。
1 、房间隔穿刺针 也称 Brockenbrough 针。共有两种类型，一种为 j 型套管针， 即金属针外套一条Teflon导管，另一种为 全金属针，其针长和针型与前一种相似， 2、导丝的硬端及支持球囊导管的金属芯。 此种器械需与相应的导管配合使用，但 只适用于走行较直或膜性病变。安全性 较差。 3、TIPSS用Rups-100.此类装置是 TIPSS的专用器材。近年来也作为j型套 管针的一种，用于肝静脉和下腔静脉闭 塞穿通术。
[指南]布加氏综合征
![[指南]布加氏综合征](https://img.taocdn.com/s3/m/a177f92502d8ce2f0066f5335a8102d277a26174.png)
[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。
布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。
这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。
【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。
轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。
下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。
布加综合征治疗措施
治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。
血栓形成者可试用抗凝剂治疗。
对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。
对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。
随着介入放射技术的发展，介入治疗成为BCS治疗的首选方法。
很多学者在这方面进行了大量的研究，针对不同情况的BCS提出了各自的观点，尚未形成统一的治疗操作规范，但具体治疗方法大同小异，现总结如下。
(一)单纯肝静脉阻塞型BCS：此类BCS包括两种情况：①局限性肝静脉阻塞，肝静脉包括副肝静脉口部膜性或短节段性阻塞，其远心端肝静脉明显扩张，肝内侧支循环增多;因此，可以通过穿通连接扩张的远心端肝静脉和下腔静脉来解决肝静脉阻塞，具体操作方法为经颈静脉或经皮经肝肝静脉开通术。
②肝静脉广泛性阻塞，彩超及血管造影显示肝静脉普遍变细或基本无显示，此类BCS只能采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术( TIPSS)。
1. 经颈静脉途径的肝静脉开通术：①首先经颈静脉将房间隔穿刺针或Rups2100肝穿装置送至肝静脉口水平。
然后根据解剖位置调整针尖方向，并用软头直导丝探寻已阻塞的肝静脉口。
若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉，则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内。
②若导丝不能进入肝静脉，则可在准确定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管行造影观察。
③若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自IVC肝后段向肝内穿刺，深度为3～5cm，探寻到肝静脉分支后行肝静脉造影，在肝内主要闭塞静脉的位置和形态得到显示后再行闭塞穿通术。
2. 经皮经肝与经颈静脉相结合途径行肝静脉开通术：该方法适用于经颈静脉入路穿通失败者，即在已建立了右颈静脉穿刺通道的基础上，再实施经皮经肝的操作。
①在透视或超声引导下，采用经皮肝穿针自右腋中线第8 、9 肋间或剑突下，行经皮右肝或左中肝静脉穿刺。
布加氏综合征该如何治疗？晋城博润微创外科医院来告诉你。
布加氏综合征该如何治疗？晋城博润微创外科医院来告诉你。
关于布加氏综合征的治疗，有很多的方法，因为每一种病理分型，每一个临床表现，再有每一个病人的家庭的经济状况不一样，所以可能大夫采取的治疗方式也不一样。
我们说先天性的隔膜型的这一种，像这种先天性的隔膜型的话，我们采取的治疗，效果是非常好，当然我们的治疗（第一个是）保守治疗。
第二个是介入治疗，介入治疗我们通过各种导管球囊，把这个病变，让它打通。
另一种是开刀，手术治疗，开刀就是恢复血流，主要是把肝脏的瘀血，胃肠道的瘀血解除掉，不让它瘀血，使肝脏恢复到正常的水平。
我们按临床急性的，说肝静脉急性血栓形成，突然一下子发烧了，前两天发烧，突然一下子感觉疼痛，腹水多了，长出来好多腹水，这种急性的话，我们一般保守治疗的效果是比较好的。
我们现在溶栓，再有类激酶这些药物的溶栓的效果可以达到90%以上，这些急性的病人，只要及时的去医院就诊，在两周以内，基本上90%以上的病人保守治疗，都能够把血栓及时的化掉，使肝静脉和下腔静脉恢复血流，把这个血流撑大了，他就治好了。
一些慢性的，我们隔膜型的，具象型的，比较具象的，我们都可以采取介入治疗，介入又叫微创，微创治疗，我们下肢从这个地方，或者从这边，穿刺扎一个针眼，伸一个导管，伸到
这个里面来，把这个膜，把它扩张开来，打通，扩张了以后，血流就恢复了。
如果说这个膜比较厚，因为它扩张了以后容易回去，我们可以在这个地方再加一个支架把它撑起来，所以这样血流就恢复了。
如果说这个膜，这个隔膜下面都是血栓，比较厚，我们介入治疗，打不通，我们就可以开刀，开刀的手术方式，有很多种，那要根据临床的表现（而定），还有很多分流，有手术的方式有很多。
布加综合征的治疗
布加综合征的治疗
布加综合征的治疗：
1.介入手术治疗
布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。
下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。
球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
2.内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。
对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。
对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗医学|教育网整理。
布加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。
作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。
3.外科治疗
（1）隔膜撕裂术：经右心房隔膜撕裂术，方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。
（2）下腔静脉-右心房分流术。
（3）肠系膜上静脉-右心房分流术。
（4）根治性手术：根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
布加综合征的规范化治疗(全文)
布加综合征的规范化治疗（全文）布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是指因肝静脉血流回流不畅所致，属于肝后性门静脉高压。
可因从肝静脉（Hepatic veins，HV）至下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位及任何性质的阻塞1-3，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉血流阻力增高及肝窦阻塞性病变1-3。
患者典型的门静脉高压症状表现为腹胀、肝脾体积肿大、腹水、消化道出血等；伴行的下腔静脉高压症表现为胸腹壁静脉曲张、双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至溃疡等。
早期患者肝功能基本正常，晚期才出现典型的淤血性肝硬化4-6。
该病患者症状早期不典型，易被误诊而不能得到及时治疗，近年来随着对该病的认识提高与影像医学的进步，在该方面有所改善。
但因各个医院对该病诊治水平参差不齐，远未达到规范化及个体化治疗，术后疗效仍不甚理想7。
病因及发病机制研究发现BCS的病因及发病机制非常复杂，因国家、地域及病理类型不同而有差异。
国外的病因研究中，血液高凝状态被认为是主要的致病因素。
在中国，以黄淮河流域多见，常成年发病。
流行病学研究表明环境因素可能影响更大，病因较倾向于饮食习惯、病毒感染或先天因素等。
创伤、手术及分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及遗传因素也可能参与其中，但仍需更多的数据佐证8-10。
辅助检查影像学检查以无创且经济的彩色多普勒超声为首选，其诊断准确率达90％以上，能够显示下腔静脉、肝静脉、副肝静脉具体病变类型（膜性、节段性、是否合并血栓），肝脏脾脏的具体病变（肝硬化程度、是否合并肿瘤、脾脏肿大的程度），是否有腹水以及腹水的程度等。
多层螺旋CT 及MRI检查受主观因素影响小，能够提供客观的影像学资料，应作为术前必备的检查，其不但能够清楚显示上述病变，关键的是其能够提供解剖空间位置关系，能够明显增加手术的安全性。
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布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道的阻塞。
BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型，下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。
造成阻塞的原因为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20世纪60年代开始有BCS的病例报道；90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例（大于100例）报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确BCS的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准，经相关专家多次讨论,达成以下共识,希望对BCS的介入治疗起到规范和指导作用。
本共识中所指BCS为原发性BCS。
因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持。
因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。
术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的症状和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2．下腔静脉阻塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
二、影像诊断（一）影像检查方法推荐首选超声多普勒检查,其次为CT或MR，欲行介入治疗时，应行血管造影。
1.超声检查：超声检查的内容:(1)肝静脉和下腔静脉血流方向；(2)下腔静脉近心段和肝静脉开口有无隔膜或管腔狭窄或闭塞；(3) 肝静脉之间是否有交通支，并探测交通支内血流方向。
2. CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描,增强扫描后行肝静脉和下腔静脉三维重建。
3.血管造影：血管造影是诊断BCS的金标准和进行介入治疗的依据。
推荐方法有：（1）下腔静脉造影：通过经皮穿刺股静脉和（或）颈静脉进行单向或双向造影；（2）肝静脉造影：通过经皮穿刺颈静脉或股静脉逆行插管进行，逆行插管失败时推荐经皮经肝穿刺进行，但大量腹水为经皮经肝穿刺的禁忌证。
不推荐单纯诊断目的下腔静脉造影。
（二）、影像表现1.肝静脉和下腔静脉阻塞的直接征象:CTA/MRA三维重建图像显示肝静脉开口处和肝静脉开口上方下腔静脉膜样或节段性闭塞征象，多普勒超声显示肝静脉或下腔静脉血流受阻和反向流动为布-加综合征的直接征象。
肝静脉主干管腔消失为肝静脉闭塞的直接征象。
2. 肝静脉和下腔静脉阻塞的间接征象：超声、CTHE MR 显示肝脾肿大、大量腹水、肝静脉扩张、肝静脉之间交通支形成、尾状叶增大，增强扫描早期见肝实质不均匀强化或不均质回声。
CT扫描可见下腔静脉断面影像消失或扩张，奇静脉扩大，尾状叶增大；肝、脾增大，增强扫描早期出现肝实质不均匀强化；下腔静脉内血栓形成；下腔静脉内钙化。
三、实验室检查由于BCS的病因和发病机理尚不明确，为了病因学和病理学研究，对同意接受穿刺活检者推荐给以肝脏穿刺活检。
肝小叶中央区淤血，肝细胞萎陷、坏死和纤维化是BCS的特征性组织病理学变化。
对同意接受科学研究者推荐给以微量元素、抗磷脂抗体、凝血因子和基因检查。
推荐肝脏穿刺活检，这对BCS的诊断具有十分重要的价值。
介入治疗一、适应证和禁忌证1.适应证：（1）肝静脉开口处膜性或节段性阻塞；（2）下腔静脉膜性或节段性阻塞；（3）肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄；（4）下腔静脉和门脉肝外分流术后分流道阻塞；（5）下腔静脉和肝静脉阻塞远端合并陈旧性附壁血栓。
2.禁忌证：（1）绝对禁忌证:①严重心、肝、肾功能不全；②凝血机制障碍；③大量腹水为经皮经肝穿刺禁忌证。
（2）相对禁忌证:肝静脉和下腔静脉阻塞远端存在新鲜、无附壁血栓为相对禁忌证，待血栓清除后仍然可以行介入治疗。
二、术前准备介入治疗前应完善体格检查、实验室检查（包括血液生化、AFP,血、尿、大便三大常规和凝血功能检查）、`超声、CT或MR检查、进行术前讨论制定介入治疗方案，签署介入治疗知情同意书,准备好导管室内所需器材和药品。
由于BCS有多种类型，介入治疗中所使用的器械并非完全相同，因此在介入治疗手术前，必须准备齐全各种类型的器材和药品。
器材包括各种不同直径和型号的经皮血管穿刺针、导管鞘、导丝、造影导管、球囊导管、血管内支架及其输送器、异物抓捕器，压力测量装置、心电监护仪；药品包括术前和术中的常用和急救药品。
三、介入治疗方法(一)、经皮穿刺部位与麻醉推荐穿刺部位给以局部麻醉。
穿刺部位推荐首选右侧股静脉；如果右侧穿刺点存在曲张静脉团、右侧髂股静脉血栓形成、右髂静脉阻塞，可选择左侧股静脉为穿刺部位。
术前影像资料显示下腔静脉完全闭塞时，推荐右侧颈静脉为穿刺部位；右侧颈静脉闭塞时，穿刺部位选择左侧颈静脉；经皮经肝穿刺为肝静脉穿刺的次选部位。
(二)、血管造影检查血管造影检查包括下腔静脉造影和肝静脉造影。
1.下腔静脉造影：推荐使用猪尾导管行下腔静脉造影。
对下腔静脉阻塞患者造影时,猪尾导管的远端应放置于闭塞端下缘处，以便显示肝静脉（副肝静脉）和了解下腔静脉隔膜有无孔道。
对肝静脉阻塞、下腔静脉通畅或狭窄患者，猪尾导管应置于T12水平。
下腔静脉造影，推荐对比剂流率为15 ml/s,持续2 s。
单向造影发现下腔静脉阻塞为膜中有孔者,可以不再行双向造影检查。
单向造影证实下腔静脉完全阻塞者,推荐经颈静脉插管行下腔静脉双向造影，以了解下腔静脉闭塞的范围与两端的形态。
介入治疗前下腔静脉造影或肝静脉造影超过24 h者，介入治疗时仍需要再次行下腔静脉和肝静脉造影。
2.肝静脉造影：肝静脉造影与下腔静脉造影不同的是肝静脉阻塞时需要先行破膜穿刺或经皮经肝穿刺肝静脉，穿刺成功后才能进行肝静脉造影。
肝静脉造影应在下腔静脉造影后紧接着进行。
推荐操作方法：（1）靶血管的选定：根据术前超声或CT（MR）检查结果，选择肝静脉管腔最粗大者为穿刺靶血管。
（2）破膜穿刺途径：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影。
逆行穿刺插管未能成功时，可在超声或透视引导下行经皮经肝穿刺造影。
(3) 副肝静脉造影：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影，逆行插管失败者，可选择经股静脉途径穿刺插管。
经股静脉途径穿刺副肝静脉仍不成功时，推荐经皮经肝穿刺副肝静脉造影。
(三)、介入治疗方法经皮穿刺下腔静脉球囊扩张术1.适应证：(1)下腔静脉膜性或节段性阻塞；(2)下腔静脉球囊扩张或血管内支架植入后出现再狭窄；(3)外科分流术后分流道阻塞；(4)下腔静脉膜性或节段性阻塞合并血栓形成，并可以排除血栓发生脱落的可能性。
2.禁忌证：(1)下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓可能发生脱落时；(2)严重心、肝、肾功能不全；(3)凝血功能障碍。
3.操作要点:下腔静脉球囊扩张应在下腔静脉造影后进行，在进行扩张前应测量右心房压力和下腔静脉阻塞远端压力。
4.“破膜”穿刺：“破膜”穿刺是BCS介入治疗中的关键性操作步骤之一,但下腔静脉隔膜有孔者无须“破膜”穿刺。
下腔静脉“破膜”穿刺时应于对侧端放置标志物，如放置猪尾导管。
“破膜”穿刺在正侧位透视或超声引导下进行，“破膜”穿刺点和通道应位于阻塞段的中心。
破膜”穿刺的方向应根据下腔静脉闭塞两端的形态而决定,闭塞端呈“笔尖状”时，破膜穿刺方向应顺从笔尖方向。
下腔静脉“破膜”应首选由上向下穿刺，次选由下向上穿刺。
由于下腔静脉近右心房段存在着生理性弯曲，“破膜”穿刺针前端应顺应此生理弯曲,以提高“破膜”穿刺的安全性。
“破膜穿刺针和导管通过闭塞部位后，强烈推荐通过导管注入对比剂,以观察导管前端位置是否位于下腔静脉或右心房内。
5.导丝应用:下腔静脉破膜穿刺成功后，推荐使用加强导丝通过闭塞段，以利于球囊导管通过闭塞段。
下腔静脉阻塞隔膜有孔或由下向上破膜穿刺者，导丝远端应置于上腔静脉内，不推荐将导丝远端置于右心房内。
下腔静脉闭塞由上向下“破膜”穿刺者，导丝远端应置于下腔静脉下段，推荐将导丝经股静脉引出形成导丝贯穿。
在隔膜较厚或节段性闭塞患者, 合并下腔静脉血栓需要放置血管内支架时强烈推荐使用导丝贯穿技术。
6.球囊扩张：球囊大小的选用根据阻塞远端肝静脉和下腔静脉管腔直径而定。
推荐扩张下腔静脉肝后段使用的球囊直径应在20～30 mm之间。
球囊扩张程度应至切迹完全消失为止。
推荐扩张2～3次，每次持续扩张时间应在1～3 min，在患者能够耐受疼痛的情况下可以适当延长扩张时间。
球囊扩张过程中引起的局部疼痛，多数患者可以忍受，不推荐常规使用强止痛剂，以免掩盖血管破裂时出现的巨烈疼痛。
球囊扩张时推荐使用低浓度对比剂, 禁止使用空气充盈球囊。
球囊扩张后应进行对照性下腔静脉造影和阻塞两端的下腔静脉内压力测量。
（二）、下腔静脉血管内支架植入术1.适应证：(1)下腔静脉节段性闭塞,球囊扩张后弹性回缩大于50%；(2)下腔静脉闭塞合并血栓形成，难以明确血栓能否脱落；(3)下腔静脉膜性闭塞球囊多次扩张后仍出现急性或慢性再狭窄。
2.禁忌证：(1)下腔静脉因肝脏肿大压迫所致狭窄，即“假性狭窄”；(2)下腔静脉隔膜至右心房下缘距离小于1 cm；(3)下腔静脉隔膜厚度小于10 mm；(4)下腔静脉阻塞端下方血管直径大于3 cm；(5)覆膜支架和非Z型支架跨越肝静脉开口3.支架的选择：(1)支架大小:应根据血管造影显示球囊扩张后狭窄部位和范围确定支架的长度和类型，选用支架长度应大于闭塞段长度。
选用Z型支架的直径应大于下腔静脉狭窄部位血管直径的40%。
(2)支架类型：下腔静脉支架跨肝静脉或副肝静脉开口时推荐使用Z型支架,不推荐使用网织型支架。
(3)支架位置:下腔静脉阻塞的部位与肝静脉或副肝静脉开口位置相邻近时，下腔静脉支架植入后跨越肝静脉或副肝静脉开口是无法避免的，已有较多的文献报道下腔静脉支架植入后可以引起肝静脉和副肝静脉的阻塞，因此，推荐下腔静脉支架释放后的近心端定位于右心房下缘。
4.操作技巧：释放支架过程中应在透视下严密观察支架弹开的过程，并嘱患者保持屏气状态下释放。
从股静脉途径进行释放时应特别注意支架近心端定位低于右心房下缘1 cm以上。
不推荐经股静脉途径在右心房下缘处释放二节Z型支架。