第三章红细胞代谢功能及其特征

第三章红细胞代谢功能及其特征

本章要点

1.掌握红细胞生成的几个基本阶段和各阶段细胞特点，熟悉红细胞生成过程中

的代谢变化。了解再生障碍性贫血的发病机制。

2.掌握红细胞生成过程中的主要调控因素有哪些。掌握EPO在调节和平衡红

细胞生成过程中的主要作用。

3.掌握成熟红细胞的结构特点。熟悉红细胞膜的基本结构及其功能有哪些。

4.熟悉血红蛋白的基本结构并掌握血红蛋白的基本功能。熟悉ALA，Vit B6和

铁离子在血红素合成中的作用。掌握血红蛋白病，分子病的概念，熟悉地中海贫血，镰状细胞贫血的发病机制。

5.掌握成熟红细胞内的主要糖代谢通路及各通路的功能。熟悉维生素B12和叶

酸在DNA合成中的作用

6.掌握酶异常的红细胞疾病的概念，熟悉G6PD激酶缺乏症、PKM激酶缺陷

的发病机制。

7.熟悉铁代谢的基本途径，包括铁的分布、吸收、运转、细胞摄取和储存。熟

悉缺铁性贫血的常见原因和发病机制。

8.熟悉叶酸和Vit B12在红细胞核苷酸代谢中的作用，Vit B12的肠道吸收过程。

9.了解红细胞衰老的代谢和结构改变，了解衰老红细胞的物质循环。

病例

吴XX，女，28岁。主诉：妊娠中期，怀孕初期一切顺利。但是，最近她觉得人非常容易累，有时即使是非常轻微的活动后就会有气短、憋气的感觉。还有好几次头晕目眩的经历，但还不至于晕倒。同时，她还发现一些身体上的变化，腿容易抽筋，爱吃大量的冰块，事实上她舌头也非常痛。体检发现:心动过速，牙龈和甲床发白，舌头肿胀。根据她的症状和体征，进行相应的血液检测。实验室检查结果：RBC(Red Blood Cell count) 3.5million/mm3,HB(Hemoglobin)

7g/dl,Hct(Hematocrit)30%,serum ion low,MCV(Mean Corpuscular V olume) low,MCHC(Mean Corpuscular Hb concentration)low,TIBC(Total Iron Binding

Capacity in the blood)high。诊断：缺铁性贫血。治疗：口服铁剂。预后：几周后，患者的症状渐渐消失，妊娠进程顺利。

问题：

1）请描述血红蛋白的分子结构，并解释铁在氧运输中的作用？

2）铁如何在机体内保存和运输?

3）什么叫缺铁性贫血？

4）缺铁性贫血的主要病因有哪些？

5）为什么女性相较男性更容易发生缺铁性贫血?

6）如何诊断缺铁性贫血？如何防治和治疗缺铁性贫血？

第一节红细胞的功能特征

红细胞的主要功能是给组织输送O2，排除组织代谢产生的CO2和H+。在血液中由红细胞运输的O2约为溶解血浆O2的70倍；在红细胞参与下，血液运输的CO2的量约为溶解于血浆中的CO2的18倍。红细胞的双凹碟形使气体交换面积较大。由细胞中心到细胞表面的距离较短，因此气体进出红细胞的扩散距离也短，有利于O2和CO2的跨膜转运。红细胞运输O2的功能是靠细胞内的血红蛋白来实现的，红细胞一旦破裂，血红蛋白逸出，便丧失运输气体的功能。每克纯血红蛋白能结合1.39ml的O2，因此正常男性每100ml血液的血红蛋白能携带约为21ml的

O2，女性的约携带19ml。红细胞运输CO2的功能，主要是由于红细胞内有丰富的碳酸酐酶，碳酸酐酶能使CO2和H2O之间的可逆反应加快数千倍。从组织扩散进入血液的大部分CO2与红细胞内的H2O发生反应，生成H2CO3。血液中的CO2，88%以HCO3-的形式运输；7%以氨基甲酸血红蛋白的形式运输。

另外，红细胞内有多种缓冲对，因此具有一定的缓冲酸碱度的能力。

第二节红细胞结构

哺乳类动物红细胞在成熟过程中要经历一系列的变化，早幼红细胞具有分裂繁殖的能力，细胞中含有细胞核、内质网、线粒体等细胞器，从骨髓进入尚未完全成熟的红细胞称为网址红细胞（reticulocyte）。该细胞仍有合成血红蛋白的功能，另外也可见有少量线粒体。网址红细胞进入外周血1 3天后。核蛋白体等

细胞器消失，成为成熟红细胞。

一、红细胞的基本结构

成熟红细胞是结构功能高度特化的细胞，无细胞核，也无细胞器。红细胞内的主要成分是血红蛋白（hemoglobin，Hb）。血红蛋白是含卟啉铁的蛋白质。约占红细胞重量的33%，易与酸性染料结合，染成橘红色。

成熟红细胞直径7.5~8.5um，呈双凹圆盘状，表面光滑，中央较薄，约1μm，周边较厚。约1.9μm，在血涂片标本上显示，中央染色较浅周边较深。这一形态结构特点增加了红细胞的表面积，与体积相同的球形结构相比表面积增大约25%，还可使细胞内任何一点距细胞表面的距离都不超过0.85μm。由于胞质细胞内充满了血红蛋白，最大限度地增强了气体交换的功能。当血液流经肺脏时，由于肺泡内O2分压高，CO2分压低，血红蛋白即释放CO2与O2结合，形成氧合血红蛋白；相反，当血液流经其他器官组织时，由于这些器官组织内CO2分压高，O2分压低，血红蛋白释放所带的O2并结合CO2。形成氨甲基血红蛋白。血红蛋白的这一特点是红细胞在体内完成气体运输和交换功能的化学基础。

红细胞的数量及血红蛋白的含量随生理功能而政变。婴儿高于成人，运动时多于安静状态，高原地区居民高于平原地区居民。红细胞形态和数量以及血红蛋白的质与量的改变超出正常范围，则表现为病理现象。一般认为红细胞计数<3.0×1012/L，血红蛋白<100g/L，则为贫血（anemia）。红细胞计数>7.0×1012/L、血红蛋白>180g/L，则为红细胞和血红蛋白增多。

单个红细胞在新鲜时为淡黄绿色，大量红细胞使血液呈猩红色。多个红细胞常叠连在一起呈緡钱状。红细胞有一定弹性和形态可变性，它能通过自身的变形而顺利通过直径更小的毛细血管。红细胞正常形态的维持需足够的ATP供能以及细胞内外渗透压的平衡。当缺乏ATP供能时，其形态由圆盘状态变为棘球状，当ATP供能状态改善后亦可恢复。当血浆渗透压降低时，血浆中的水分进入红细胞内，细胞肿胀呈球形甚至破裂，称为溶血（hemolysis），残留的红细胞膜囊称为血影（ghost）；若血浆渗透压升高，红细胞内水分析出胞外，致使红细胞皱缩，也可导致膜破坏而溶血。

二、红细胞膜的结构

红细胞膜是成熟红细胞存留的唯一细胞器，它对保持红细胞的形态和维持红