2016WHO 胶质瘤分类解读
2016WHO中枢神经系统肿瘤新分类
神经元与混合型神经元--胶质肿 瘤
增加的新分型1
•弥漫型软脑膜胶质神经元肿瘤（diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor），也就是既往文献报道的儿童浸润型少 突胶质细胞样的软脑膜肿瘤。这类肿瘤好发于儿童和青少年， 常引起弥漫的软脑膜病变，组织学可见到有类似少枝的OLC 样细胞，表达OLIG2、S-100和Syn，在一部分的病例中见到神 经元成分；但如病灶长在脊膜上有时很难找到肿瘤实质细胞。 这种肿瘤常具有BRAF基因融合、染色体1p缺失和/或19q的缺 失，却没有IDH的突变。
• 新版删除了原浆型星形胶质细胞瘤和纤维型星形胶质细胞 瘤，保留了IDH突变的肥胖型星形细胞瘤。删除了大脑胶 质瘤病的诊断，改成一种胶质瘤的生长模式。脑内广泛浸 润多个脑叶，双侧生长和突入幕下的大脑胶质瘤病现在作 为多种弥漫型胶质瘤亚型的生长模式。
胶质母细胞瘤
新版分为 •胶质母细胞瘤，IDH-野生型（约占90%的患者），原发胶母， 主要发生于55岁以上的患者；
•弥漫型胶质瘤包括WHO分级II级和III级的星形细胞瘤，II级和 III级的少突胶质细胞瘤，IV级的胶质母细胞瘤，以及儿童相 关的弥漫型胶质瘤。这种新分类将毛细胞星形细胞瘤、多形 性黄色星形细胞瘤（生长方式局限、缺乏IDH突变、有BRAF 融合/突变）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（TSC1/TSC2突变） 与弥漫型胶质瘤相区分开来。即弥漫型星形细胞瘤和少突胶 质细胞瘤归为一类（都有IDH突变），而毛细胞星形细胞瘤 和弥漫性星形细胞瘤不属于一类（毛瘤为BRAF融合）。
（a）影像学病灶位置表浅（b）与周围脑组织看似界清，但常 有转移（c）大的上皮样细胞，胞浆嗜酸，空泡核，大核仁； 部分肿瘤细胞出现核偏位，核旁包涵体，类似于横纹肌样细胞 （箭头）（d） 部分肿瘤周围可出现低级别胶质瘤形态，如局 灶出现多形性黄色星形细胞瘤PXA样区域，如怪异的巨核细胞 但缺乏核分裂，大量嗜酸性颗粒小体，类似空泡样星形细胞的 黄瘤区。
中枢神经系统肿瘤分类
整理课件
1
• 2016版WHO中枢神经系统肿瘤诊断包括两 部分：组织病理学名称和基因特征。
• 中枢神经系统肿瘤正确命名方法：
• 弥漫性星形细胞瘤，IDH突变型，WHO Ⅱ级 • 髓母细胞瘤，WNT激活型，WHO Ⅳ级 • 少突胶质细胞瘤，IDH突变型和1p/19q联合
缺失，WHO Ⅱ级
之一 • 4.将“孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤”调整为
一种肿瘤，即孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤
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12
浅谈胶质瘤综合治疗
• 化学治疗
1.替莫唑胺 2.亚硝脲类：洛莫司汀（CCNU），卡莫司汀 （BCNU），尼莫司汀（ACNU） 3.丙卡巴肼 4.植物类药物：长春碱类、鬼臼毒类、喜树碱 5.铂类 6.分子靶向药胶质瘤诊断分类流程
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7
QAQ
• 1.组织学表现为星形细胞的弥漫性胶质瘤， 同时伴有IDH突变和1p/19q联合缺失
• 2.光镜下肿瘤表现类似少突胶质细胞瘤形态 但具有IDH、ATRX和TP53突变以及完整的 1p/19q
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8
IDH野生型和突变型胶质母细胞瘤
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9
整理课件
13
• STUPP方案：新诊断GBM标准治疗方案，术 后同步放化疗+辅助化疗至少6个周期。
• PVC方案：间变性少突胶质细胞瘤和间变性 少突星形细胞瘤。
谢谢！
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14
整理课件
2
常用的分子生物学标记物
• GFAP（胶质纤维酸性蛋白）：胶质细胞特有的 一种中间丝蛋白，广泛存在于星形细胞中。星 形细胞胶质瘤及60-70%少突胶质瘤（+）
• IDH 1：IDH 1突变存在于（星形细胞瘤、少突胶 质细胞瘤、少突星形细胞瘤、继发性胶质母细 胞瘤）。IDH 1突变型预后明显好于野生型。在 Ⅱ、Ⅲ星形细胞瘤中，IDH检测绝大多数为突变 型
胶质瘤病理报告解读
胶质瘤病理报告解读
胶质瘤的病理报告是对胶质瘤组织进行病理学检查后得出的结果，用于确定胶质瘤的类型、级别和其他特征。
以下是一些常见的胶质瘤病理报告中可能包含的信息：
1. 胶质瘤类型：胶质瘤可以分为不同的类型，如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等。
病理报告将明确指出胶质瘤的类型。
2. 胶质瘤级别：胶质瘤根据其恶性程度分为不同的级别，通常使用WHO（世界卫生组织）分级系统。
病理报告将指出胶质瘤的级别，如Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级或Ⅳ级。
3. 细胞形态和特征：病理报告可能描述胶质瘤细胞的形态、大小、核的特征以及是否存在异型性（细胞形态和结构的异常）。
4. 增值指数：增值指数是评估胶质瘤细胞增殖活性的指标。
病理报告可能会提供增值指数的值，如Ki-67 增殖指数。
5. 免疫组化结果：免疫组化是一种通过抗体检测肿瘤组织中特定蛋白质表达的技术。
病理报告可能会列出一些免疫组化标记物的结果，这些标记物可以帮助确定胶质瘤的类型和预测预后。
6. 分子遗传学信息：现代胶质瘤的诊断常常结合分子遗传学检测。
病理报告可能会提供有关胶质瘤分子遗传学改变的信息，如IDH 基因突变状态。
2016 WHO AML分型解读
AML伴骨髓增生异常相关改变
• AML伴骨髓增生异常相关改变这一病名被保存下来，但被细化，将一些基因 突变与预后相关的病例另作分类。当存在一个NPM1突变〔预后不良〕或有 CEBPA双等位基因突变〔预后良好〕时，即使有多系病态造血的形态学特 征也不再分类为AML伴骨髓增生异常相关改变。
• 2008年分类中的原始浆细胞样树突细胞肿瘤，未列入2016年修订的AML相关 肿瘤类型中。
AML和相关肿瘤类型的诊断
AML伴重现性遗传学异常
细胞遗传学和分子学的诊断和预后意义
在新增加临时病种〔类型〕——AML伴BCR-ABL1，假设无足够的临床信息，原 发的AML伴BCR-ABL1和急变的CML的鉴别诊断可能困难，检测这种可以靶 向的融合基因的意义是诊断这一临时病种的证据。初步说明，抗原受体基因 〔IGH、TCR〕，IKZF1和〔或〕CDKN2A缺失可能支持原发AML的诊断而非 CML急变期。
• 纯红系细胞白血病仍然作为AML，NOS的类型之一，为修订后急性红系细 胞白血病中的唯一类型。
AML，非特定类型〔AML，NOS〕
髓系肉瘤
• 髓系肉瘤可以是任一AML类型的独特临床特征，而仍被保存在AML相关原 幼细胞肿瘤分类中。髓系肉瘤可以为新发〔原发〕，可以与外周血和〔或〕 骨髓白血病同时存在，也可为AML复发的表现，或者可以先于MDS、 MPN或MDS-MPN的疾病进展而出现。
这一变更是根据临床表现、形态学特征和遗传学异常，发现粒系红系型急性 红白血病与MDS生物学的密切关系，以及NEC中原始细胞计数的低重复性 和试图统一所有髓系肿瘤中原始细OS〕
胶质瘤 分级标准 ki67
胶质瘤分级标准 ki67
胶质瘤的分级标准是根据2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿
瘤的分类，将胶质瘤分为四级：I级胶质瘤主要包括毛细细胞型星形细胞瘤
和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。
II级胶质瘤主要包括弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和少突-星形胶质细胞瘤。
III级胶质瘤主要包括间变性星形
细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤和间变性少突-星形胶质细胞瘤。
IV级胶质
瘤主要指胶质母细胞瘤和胶质肉瘤。
至于Ki67，这是一种增殖活性细胞核抗原，在多种肿瘤组织中表达。
Ki67
指数是通过免疫组化染色和计数特定区域中的阳性细胞来确定的。
一般来说，Ki67指数越高，代表肿瘤细胞的增殖能力越强，恶性程度也越高。
因此，
Ki67指数对脑胶质瘤的诊断、分级以及治疗方案的选择都有重要的参考价值。
请注意，这些内容仅供参考，不能替代专业医疗建议。
如果需要进行胶质瘤的分级或治疗方案选择，请咨询专业医生或神经外科医生进行评估。
2016who中枢神经系统分类简述
2016who中枢神经系统分类简述译者按：“2016年版WHO中枢神经分类概述”于5月9日在Acta Neuropathol杂志在线发表。
我们在第一时间将中文翻译版本推送，希望能够给神经肿瘤临床工作者提供一点帮助。
由于翻译团队都是神经外科医生，文中部分病理诊断名词的翻译可能与临床实践有部分出入，同时表格内的诊断专有名词未全文编译，敬请谅解。
摘要2016世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类是2007版本概念和实践上的进一步推进。
新的中枢神经系统WHO 分类系统首次针对大多数肿瘤在组织学分型基础上增加了分子分型来分类，从而建立了分子时代CNS肿瘤诊断的新概念。
2016 CNS WHO分类主要在弥漫型胶质瘤、髓母细胞瘤和其它胚胎性肿瘤中进行了重分类，这之中包含了结合组织学和分子学特征的新名称定义原则，包括胶质母细胞瘤-IDH 野生型和胶质母细胞瘤-IDH突变型；弥漫型中线胶质瘤-H3 K27M突变型；RELA融合阳性室管膜瘤；髓母细胞瘤-WNT 激活型和髓母细胞瘤-SHH激活型；胚胎性肿瘤伴有多层细胞菊形团-C19MC激活等。
2016版增加了部分新的肿瘤，删除了部分不再与诊断和生物学相关的名称、变化和形式等。
其它需要指出的变化还包括在非典型性脑膜瘤中增加脑侵犯作为一个诊断标准，在新的单独神经纤维瘤/血管外皮细胞瘤联合体中引入了软组织类型分级系统，这种分型系统不同于其它CNS分型系统。
总之，希望2016 CNS WHO分类系统能使临床、实验室研究和流行病学的研究更便利，并且改善脑肿瘤患者的生存。
前言过去的一个世纪中，脑肿瘤的分类很大程度上基于肿瘤组织学发生的概念，肿瘤根据微观中的相似和不同之处来假定其细胞起源和分化水平。
这些组织学的特征主要依赖于光学显微镜下H-E染色，免疫组织化学染色显示相关蛋白质和部分超微结构特征。
比如，2007版中将星形细胞表型的肿瘤与少突细胞表型的肿瘤区别开来，而不论这些不同的星形细胞肿瘤临床上是否相似或不同。
2016年世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分类
2016年世界卫生组织（WHO）髓系肿瘤新分类叶向军介绍2016年， WHO造血和淋巴组织肿瘤新分类已被列入出版计划。
已经召开了一些临床咨询会议和专门血液病理学家的会议，以评估一些实体或诊断标准的新提案。
大多数新的实体和特定诊断标准已经达成共识，但有些仍未达成共识。
新的WHO提案于2015年3月在波士顿美国和加拿大病理学会（USCAP）提交。
在2016年版WHO蓝皮书出版之前可能另有修改。
AML、MDS/MPN和伴嗜酸性粒细胞增多髓系肿瘤几个大类中增加了新的实体，而在AML、MDS、MDS/ MPN、伴嗜酸细胞增多髓系肿瘤和MPN各髓系肿瘤大类中，都有一些个别肿瘤的诊断标准被修订。
此外，许多新的预后指标已经确定，其中大多数是通过分子检查获得。
本文着重介绍AML、MDS、MDS / MPN和MPN的基本诊断策略。
目的是为执业病理学家提供髓系肿瘤的逻辑思路。
另外还涉及包含在咨询报告中的信息。
尽管分子遗传学“引入”病理学，但所有髓系肿瘤的诊断仍然起始于CBC数据以及血液和骨髓形态学评估（包括血液和骨髓中所有各系的病态造血评估、原始细胞计数）。
2016年WHO髓系肿瘤AML：25个亚型；3个新的遗传学实体（众多的预后“类型”）（原始细胞计数的新标准）（新的家族性种类）MDS /MPN：5个亚型；1个新的实体（RARS-T新实体）（新的分子遗传学标准）MDS：7个亚型（全部新名称；有些整合了分子）MPN：8个亚型（新的分子遗传学标准）系统方法：发病时的CBC结果AML：造血衰竭（RBC、中性粒细胞绝对值和血小板计数显著减少）MDS /MPN：混杂的血象至少一系造血增强和一系低下MDS：血细胞减少是关键发病时几乎均无白细胞增多MPN：至少一系增高（细胞增多）在稳定期无血细胞减少髓系肿瘤常见特征（诊断时）疾病血细胞计数骨髓细胞构成骨髓原始细胞% 成熟形态脾肿大MPN ↑↑ Nl - ↑↑↑ Nl Present Nl (megas) Yes MDS ↓↓ ↑ (usu) Nl – 19% Present Dyspl. NoMDS/MPN↑, ↓ ↑↑ Nl – 19% Present Dyspl. Yes AML ↑, ↓ ↓ - ↑↑ (usu) ≥20% Minimal (usu) Dyspl. (usu) No (usu)CBC、原始细胞％和病态造血评估的整合：。
版WHO神经系统肿瘤分类
一、神经上皮组织肿瘤1.星形细胞肿瘤毛细胞型星形细胞瘤毛细胞黏液型星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤纤维型星形细胞瘤原浆型星形细胞瘤肥胖型星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤巨细胞胶质母细胞瘤胶质肉瘤大脑胶质瘤病2.少突胶质细胞肿瘤少突胶质瘤间变性少突胶质瘤3.少突胶质星形细胞瘤少突星形细胞瘤间变性少突星形细胞瘤4.室管膜肿瘤室管膜下瘤黏液乳头型室管膜下瘤室管膜瘤细胞型乳头型透明细胞型脑室膜细胞型5.脉络膜丛肿瘤脉络膜丛乳头状瘤非典型脉络膜丛乳头状瘤脉络丛乳头状癌6.其他神经上皮组织肿瘤星形母细胞瘤三脑室脊索样胶质瘤血管中心性胶质瘤7.神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤小脑发育不良性节细胞瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤节细胞瘤节细胞胶质瘤间变性节细胞胶质瘤中央性神经细胞瘤脑室外神经细胞瘤小脑脂肪神经细胞瘤乳头状胶质神经元肿瘤四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤8.松果体区肿瘤松果体细胞瘤中间分化型松果体实质瘤松果体母细胞瘤松果体区乳头状瘤9.胚胎性肿瘤髓母细胞瘤多纤维性/结节性髓母细胞瘤髓母细胞瘤伴广泛结节形成间变性髓母细胞瘤大细胞性髓母细胞瘤中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PENTs）中枢神经系统神经母细胞瘤中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤髓上皮瘤室管膜母细胞瘤非典型畸胎样/横纹肌样瘤二、颅和椎旁神经肿瘤施旺（雪旺）瘤（神经鞘瘤，神经瘤）细胞型丛状型黑色素型神经纤维瘤丛状型神经束膜瘤神经束膜瘤恶性神经束膜瘤恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）上皮样型MPNST伴有间质分化的MPNST黑色素型MPNST伴有腺样分化的MPNST三、脑（脊）膜肿瘤1.脑（脊）膜上皮细胞肿瘤脑（脊）膜瘤上皮型纤维（纤维母细胞）型过渡型（混合型）砂粒型血管瘤型微囊型分泌型淋巴浆细胞丰富型化生型脊索样型透明细胞型非典型性乳头型横纹肌样型间变性（恶性）2.脑（脊）膜间质肿瘤脂肪瘤血管脂肪瘤蛰伏脂肪瘤（冬眠瘤）脂肪肉瘤（颅内）孤立性纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤横纹肌瘤横纹肌肉瘤软骨瘤软骨肉瘤骨瘤骨肉瘤骨软骨瘤血管瘤上皮样血管内皮瘤血管外皮细胞瘤间变性血管外皮细胞瘤血管肉瘤Kaposi肉瘤Ewing肉瘤3.原发性黑色素细胞病变弥漫性黑色素细胞增生症黑色素细胞瘤恶性黑色素瘤脑膜黑色素瘤病4.其他与脑（脊）膜相关的肿瘤血管母细胞瘤四、淋巴瘤和造血系统肿瘤恶性淋巴瘤浆细胞瘤粒细胞肉瘤五、生殖细胞肿瘤生殖细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤绒毛膜癌畸胎瘤成熟型未成熟型混合性生殖细胞肿瘤六、鞍区肿瘤颅咽管瘤釉质瘤型乳头型颗粒细胞瘤垂体细胞瘤腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤七、转移性肿瘤3、真真的心，想你；美美的意，恋你；暖暖的怀，抱你；甜甜的笑，给你；痴痴的眼，看你；深深的夜，梦你；满满的情，宠你；久久的我，爱你！4、不管从什么时候开始，重要的是开始以后不要停止；不管在什么时候结束，重要的是结束以后不要后悔。
最新精品医学研究汇报-2016 WHO-CNS肿瘤分类——胶质瘤变更浅析
——儿童弥漫性星形细胞瘤 ——儿童少突胶质细胞瘤（缺乏ＩＤＨｍｔ和１ｐ／１９ｑ ｃｏ－ｄｅｌ）
弥漫性胶质瘤
WHO-2007 classification
1p/19q共缺失
少突胶质细胞瘤
少突胶质细胞瘤，IDH-突变+1p/19q共缺失型 少突胶质细胞瘤，NOS 间变性少突胶质细胞瘤，IDH-突变+1p/19q共缺失型 间变性少突胶质细胞瘤，NOS 诊断需IDH-mt + 1p/19q co-del IDH1 R132H免疫组化阴性，须IDH测序
2016 WHO-CNS肿瘤分类
—胶质瘤变更浅析
王行富 wang_xfu@ 福建医科大学附属第一医院病理科 2016-11-27 . 合肥
WHO中枢神经系统肿瘤分类—蓝皮书
形态学 分类+分级
WHO-2007 classification 4th edition
WHO-2016 classification Revised 4th edition
AFTER
…
分子分型，OK？
Cancer Res 2009;69:9157-9159
Neuro-Oncology 2015; 0, 1–11,
THEN…
2016 WHO-CNS肿瘤分类 Revised 4th edition
Integration Molecular Biologic Markers
大部分属IDH-mt, IDH-wt少
ＤＡ，ＩＤＨ－ｗｔ需与更低级别肿瘤ＰＡ，ＧＧ鉴别 ＡＤＡ．ＩＤＨ－ｗｔ要鉴别ＧＢ，ＩＤＨ－ｗｔ
删除原浆型和纤维型星形细胞瘤的
变异亚型
大脑胶质瘤病删除了该类型，当一种
特殊的播散模式
第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读
第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类，将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类；做了髓母细胞瘤分子亚分型，WNT 活化型分为α和β亚型，SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型，非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型；将其他CET由原先8型整合为6型，并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。
本文对以上变更作简要解读。
正文2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类，首次尝试按分子遗传学特征相似性原则对中枢神经系统肿瘤重新分类，但引入分子分型者仅为胶质瘤和胚胎性肿瘤，远不能满足临床对中枢神经系统肿瘤精准病理诊断的实际需要。
故2021年第5版WHO 中枢神经系统肿瘤新分类（简称第5版分类），纳入大量新分子遗传学和表观遗传学（DNA甲基化谱）诊断指标及更详细的临床和随访数据，据此制定了中枢神经系统肿瘤分类、亚分类、分型、亚分型及分级的新方案，新增了许多肿瘤类型和分子亚型，其中变动最大者仍是胶质瘤和胚胎性肿瘤。
第5版分类将中枢神经系统胚胎性肿瘤（CNS embryonal tumours，CET）分为髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）和其他CET两个亚类，本文将介绍第5版分类CET的主要变更。
一、第5版分类MB的主要变更（一）MB分型和分级及变化概况第5版分类的MB分子分型未变，但按DNA甲基化谱和转录组差异做了MB分子亚分型（表1）；将MB定义为单一组织学分型，将原组织学分型（经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞/间变性）降格为亚型，但各组织学亚型的形态学诊断标准及常对应的分子分型未变；不再单列“MB，NOS（无分子信息）”分型；仍将全部MB定为中枢神经系统WHO 4级，但级别改用阿拉伯数字表示。
表1 第5版WHO分类髓母细胞瘤（MB）的分子分型及分子亚型（二）MB各分子分型及亚型的特征与意义1.WNT活化型MB及亚型的特征：该型MB预后最好，均有WNT 通路活化，其活化原因之一CTNNB1基因突变为该型MB特有；该型MB被分为α和β两个分子亚型；WNT-α亚型见于儿童，均呈第6号染色体单体；WNT-β亚型见于年长儿童和年轻成人，常呈第6号染色体二倍体。
胶质瘤分类与分级ppt课件
少突胶质细胞瘤
• 少突胶质细胞瘤是一种低度恶性的胶质瘤，占所有胶质瘤的 10%
• 少突胶质细胞瘤通常发生在成年人，且男性患者略多于女性 • 少突胶质细胞瘤的症状包括头痛、恶心、呕吐、癫痫等。
室管膜细胞瘤
• 室管膜细胞瘤是一种高度恶性的胶质瘤，占所有胶质瘤的 5%
• 室管膜细胞瘤通常发生在儿童和年轻人，且男性患者略多于 女性
开发人工智能辅助诊断
利用人工智能技术对病理图像进行分析，能够提高分类与 分级的准确性和客观性，减少人为因素导致的误差。
动态监测与预后评估
研究胶质瘤在发展过程中的动态变化，以及不同分类与分 级之间的转化，有助于更准确地预测患者的预后，为临床 治疗提供更有针对性的方案。
THANK YOU
估的，恶性程度越高，肿瘤生长越快，预后越差。
02 03
恶性程度分级标准
根据恶性程度，胶质瘤可分为低级别胶质瘤（Ⅰ、Ⅱ级）和高级别胶质 瘤（Ⅲ、Ⅳ级）。低级别胶质瘤恶性程度较低，生长缓慢，而高级别胶 质瘤恶性程度较高，生长迅速，容易复发和转移。
恶性程度与治疗
不同恶性程度的胶质瘤治疗方式不同，低级别胶质瘤一般采用手术切除， 而高级别胶质瘤则需要手术切除联合放化疗等综合治疗。
胶质瘤的预后分级
预后分级概述
胶质瘤的预后分级是根据患者的 生存期和疾病进展情况来评估的， 用于预测患者的生存期和预后情
况。
预后分级标准
根据预后情况，胶质瘤可分为良 好预后、中等预后和不良预后三 个等级。良好预后患者的生存期 较长，而不良预后患者的生存期
较短，预后较差。
预后分级与治疗
不同预后分级的胶质瘤治疗方式 不同，良好预后患者一般采用手 术切除即可，而不良预后患者则 需要更加积极的放化疗等综合治
中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南(最全版)
中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南(最全版)第一章概述胶质瘤是指起源于神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，WHO中枢神经系统肿瘤分类将胶质瘤分为WHOⅠ～Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别胶质瘤[1]。
本指南主要涉及低级别胶质瘤、高级别胶质瘤、大脑胶质瘤病和室管膜瘤的诊治。
近30年来，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率为1%～2%，在老年人群尤为明显[2]。
根据美国脑肿瘤注册中心(Central Brain Tumor Registry of the United States, CBTRUS)统计，胶质瘤约占所有中枢神经系统肿瘤的27%，约占恶性肿瘤的80%；在原发性恶性中枢神经系统肿瘤中，胶质母细胞瘤(Glioblastoma, GBM, WHOⅣ级)的发病率最高，占了46.1%，约为3.20/10万，且男性多于女性；其次是弥漫性星形细胞瘤，发病率为0.53/10万。
GBM的发病率随着年龄的增长而增加，最高发的年龄为75～84岁，新诊断的中位年龄是64岁[3]。
胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
近年来，高级别胶质瘤发病机制研究的热点包括：等位基因的杂合性缺失及基因的遗传性变异研究，DNA错配修复，细胞信号通路紊乱(如EGFR及PDGF通路)，PI3K/Akt/PTEN、Ras和P53/RB1通路基因突变和肿瘤干细胞研究等。
胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高及神经功能缺失。
目前，诊断主要依靠CT及MRI检查等影像学诊断，一些新的MRI序列，如磁共振弥散加权成像和弥散张量成像(DWI和DTI)、磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱成像(MRS)和功能磁共振成像(fMRI)开始应用于临床，对提高诊断水平及判断预后有重要意义。
正电子发射计算机断层显像(PET)和单光子发射计算机断层成像术(SPECT)对于鉴别肿瘤复发与放射性坏死有一定帮助。
胶质母细胞瘤的分级标准
胶质母细胞瘤的分级标准英文回答：Grading of Gliomas: A Comprehensive Guide.Gliomas are the most common primary tumors of thecentral nervous system (CNS). They are classified according to their histopathological features into four grades: World Health Organization (WHO) grades I to IV. The gradingsystem is based on the following criteria:Cytological atypia: This refers to the presence of abnormal cells that differ from normal cells in size, shape, and arrangement.Mitotic activity: This refers to the rate of cell division. A higher mitotic activity indicates a more aggressive tumor.Neoangiogenesis: This refers to the formation of newblood vessels within the tumor. Neoangiogenesis is associated with increased tumor growth and invasiveness.Necrosis: This refers to the death of tumor cells. Necrosis can be either coagulative (characterized by eosinophilic, glassy appearance) or liquefactive (characterized by cystic degeneration).The WHO grading system for gliomas is as follows:WHO Grade I: These are the least aggressive gliomas. They are typically well-differentiated and have a low mitotic activity. They are usually curable with surgery.WHO Grade II: These gliomas are more aggressive than grade I gliomas. They are typically moderatelydifferentiated and have a slightly higher mitotic activity. They are often curable with surgery and adjuvant therapy.WHO Grade III: These gliomas are highly aggressive. They are typically poorly differentiated and have a high mitotic activity. They are usually not curable, buttreatment can延长survival.WHO Grade IV: These are the most aggressive gliomas. They are typically undifferentiated and have a very high mitotic activity. They are usually fatal within a few months of diagnosis.中文回答：胶质瘤分级标准，全面指南。
第五版《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类指南》下成人胶质瘤诊断及预后
第五版《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类指南》下成人胶质瘤诊断及预后第五版《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类指南》下成人胶质瘤诊断及预后胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发肿瘤之一，其分类和诊断标准对于确定患者的预后以及制定治疗策略起到至关重要的作用。
世界卫生组织（World Health Organization，简称WHO）发布了第五版《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类指南》，对成人胶质瘤的诊断和预后进行了更新和精细化。
根据第五版指南，成人胶质瘤主要分为三类：星形细胞瘤（astrocytoma）、少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma）和混合星-突细胞瘤（mixed astrocytoma-oligodendroglioma）。
这三类胶质瘤在组织学上具有不同的特征和标志物，对于不同类型的胶质瘤需采用不同的诊断方法和治疗策略。
在诊断星形细胞瘤时，需要观察细胞的增生情况和形态学特征。
根据细胞的核分裂象数目、细胞异型性以及新生血管的形成情况，可将星形细胞瘤分为三个级别：低级别星形细胞瘤（grade II）、中级别星形细胞瘤（grade III）和高级别星形细胞瘤（grade IV）。
低级别星形细胞瘤术后预后较好，而高级别星形细胞瘤则预后较差。
少突胶质细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤，常见于颞叶和额叶。
在诊断上，少突胶质细胞瘤需要观察细胞核的形态学特征，如核分裂象数目和核异型性。
对于带有1p/19q基因失配的少突胶质细胞瘤，其预后较好；相反，对于未带有基因失配的少突胶质细胞瘤，其预后较差。
混合星-突细胞瘤是由星形细胞和少突胶质细胞混合组成的肿瘤。
在诊断上，需要观察细胞的形态学和分子遗传学特征。
近年来，分子遗传学检测在胶质瘤的诊断和预后评估方面发挥了越来越重要的作用。
例如，对于混合星-突细胞瘤中的IDH （isocitrate dehydrogenase）突变和1p/19q基因失配的检测，可以帮助确定患者的预后和治疗策略。
2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类(适合打印)-新版.doc
非典型畸胎样／横纹肌样肿瘤（ＡＴ／ＲＴ）
中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征
9、颅内和椎旁神经肿瘤
施旺细胞瘤
细胞型施旺细胞瘤
丛状型施旺细胞瘤
黑色素型施旺细胞瘤
神经纤维瘤
不典型型神经纤维瘤
丛状型神经纤维瘤
神经束膜瘤
混合型神经鞘肿瘤
恶性周围神经鞘瘤（ＭＰＮＳＴ）
上皮样ＭＰＮＳＴ
胶质肉瘤
上皮样胶质母细胞瘤
胶质母细胞瘤，ＩＤＨ突变型
胶质母细胞瘤，ＮＯＳ
弥漫性中线胶质瘤，Ｈ３Ｋ２７Ｍ突变型
少突胶质细胞瘤，ＩＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失
少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ
间变性少突胶质细胞瘤Ｉ，ＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失
间变性少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ
少突星形细胞瘤，ＮＯＳ
间变性少突星形细胞瘤，ＮＯＳ
ＭＰＮＳＴ伴神经束膜分化
10、脑膜肿瘤
脑膜瘤
脑膜上皮型脑膜瘤
纤维型脑膜瘤
过渡型脑膜瘤
砂粒型脑膜瘤
血管瘤型脑膜瘤
微囊型脑膜瘤
分泌型脑膜瘤
淋巴细胞丰富型脑膜瘤
化生型脑膜瘤
脊索样型脑膜瘤
透明细胞型脑膜瘤
非典型性脑膜瘤
乳头型脑膜瘤横Biblioteka 肌样型脑膜瘤间变性／恶性脑膜瘤
11、间质，非脑膜上皮性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤／血管外皮细胞瘤＊＊
软骨瘤
软骨肉瘤
骨瘤
骨软骨瘤
骨肉瘤
12、黑色素细胞肿瘤
脑膜黑色素细胞增生症
脑膜黑素细胞瘤
脑膜黑色素瘤
脑膜黑素瘤病
13、淋巴瘤
中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤
免疫缺陷相关的中枢神经系统淋巴瘤
脑胶质瘤诊疗指南
不变或恶化
大片长 T1 和 T2 信号，内有不规则的 强化，占位效应明显
通常低灌注
放射性坏死 治疗后数月至数年
不变或恶化 MRI增强扫描可见强化，晚期
表现为高信号 通常低灌注
Cho/NAA， Cho/Cr 较高
Cho/NAA， Cho/Cr 较低
Cho/NAA， Cho/Cr 较低
无
稳定或减少
稳定或改善
以上全部
疾病进展 （PD）
增加≥25%
增加 有 不适用* 恶化 任意一项
脑胶质瘤术后24-72小时内需复查MRI（平扫+增强） ，评估肿瘤切除程度，并以此作为脑胶质瘤术后 基线影像学资料，用于后续比对。 *在出现持续的临床症状恶化时，即为疾病进展，但不能单纯的将激素用量增加作为疾病进展的依据。
弥散受限
比肿瘤信号低
比肿瘤信号低通常高Fra bibliotek谢高代谢或低代谢
低代谢
高代谢
低代谢
低代谢
可在放射治疗野范围外 几乎全部
RT+TMZ
RT
多在放射治疗野范围内
总20%-30%，在同步放化疗中常见，特别 是MGMT 启动子区甲基化者发生率更高
多在放射治疗野范围内 与剂量有关，大约在2%-18%
影像学诊断 神经病理学与分子病理学诊断 手术治疗 放射治疗 药物治疗 电场治疗 康复治疗
P53
Olig-2
GAFP
NSE
影像学诊断 神经病理学与分子病理学诊断 手术治疗 放射治疗 药物治疗 电场治疗 康复治疗
主要推荐
强烈推荐
MRI平扫+增强检查
临床意义：可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变；明确胶质瘤侵犯范围， 帮助立体定向手术活检靶点选择，利于指导肿瘤切除及预后评估。
中国胶质瘤指南
中国胶质瘤指南
胶质瘤的定义和分类
胶质瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤，由胶质细胞形成。
根据WHO（世界卫生组织）的分类，胶质瘤被分为四个等级，其中一级和两级为良性肿瘤，三级和四级为恶性肿瘤。
胶质瘤的症状和诊断
胶质瘤的症状包括头痛、晕厥、恶心和呕吐、精神失常等。
诊断胶质瘤需要进行脑部影像学检查，头部CT或MRI可用于确定嗜铬细胞瘤的病变位置和大小。
胶质瘤的治疗
目前针对胶质瘤的治疗包括手术切除、放疗和化疗等多种方法。
手术切除是目前胶质瘤治疗的首要选择，但由于胶质瘤的位置和大小不同，手术切除并不能完全去除瘤体。
放疗和化疗是在手术切除后进行的辅助治疗。
胶质瘤治疗中的综合护理
在胶质瘤治疗的过程中，同时进行综合护理可以有效缓解患者的痛苦。
综合护理包括饮食调理、药物治疗和心理治疗等，可以提高患者的生活质量和治疗效果。
在药物治疗方面，目前已经出现了很多针对胶质瘤的靶向药物，这些药物对提高治疗效果有明显的作用。
胶质瘤的预后和复发
胶质瘤的预后和复发与治疗的效果有很大关系。
良性肿瘤的预后较好，恶性肿瘤的预后则较差。
胶质瘤的复发率相对较高，需要密切的随访和治疗。
作为一种常见的神经系统肿瘤，胶质瘤的治疗和管理是一个十分复杂的过程。
综合护理和治疗仍然存在很大的发展空间，加强科研和临床实践有助于提高胶质瘤治疗的效果和预后，为患者带来更多的福音。
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弥漫型星形和少突胶质细胞
• 过去所有星形细胞瘤归于一类，而新的分类将所 有弥漫浸润性胶质瘤（无论是星形细胞还是少突 胶质细胞）归于一组，这样分类不仅仅是基于生 长方式和行为表现，更多的是基于IDH1和IDH2基 因共同的驱动突变。
• 包括WHO分级Ⅱ级和Ⅲ级的星形细胞瘤，II级和 III级的少突胶质细胞瘤，IV级的胶质母细胞瘤， 以及儿童相关的弥漫型胶质瘤
胶质母细胞WHOⅣ级 密度高+异型性+核分裂+血管增生/坏死
星形细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞WHOⅠ级 弥漫型星形细胞WHOⅡ级
间变型星形细胞WHOⅢ级
胶质母细胞WHOⅣ级
1 什么是胶质瘤 2 胶质瘤的组织学改变 3 2016 WHO胶质瘤更新解读
2016世界卫生组 织（WHO）中枢 神经系统肿瘤分 类是2007版本概 念和实践上的进 一步推进。
胶质母细胞瘤
• IDH-野生型（约占90%的患者），原发胶母，主要发生于 55岁以上的患者
• IDH-突变型（约占10%的患者），继发胶母，有低级别胶 质瘤病史，更常见于年轻的患者
• NOS，未能进行IDH检测胶质母细胞瘤。55岁以上的胶质 母细胞瘤患者几乎没有IDH的突变，因此R132H IDH1免 疫组化为阴性无需行IDH测序
2016 WHO胶质瘤分类解读
1 什么是胶质瘤 2 胶质瘤的组织学改变 3 2016 WHO胶质瘤更新解读
什么是胶质瘤？
• 星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤 、混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定 的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经 胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿 瘤和神经母细胞肿瘤
• 一组具有胶质细胞表型特征的神经上皮起 源肿瘤
• 删除纤维型和原浆型星形细胞瘤，保留IDH 突变的肥胖型星形细胞瘤
• 删除大脑胶质瘤病。脑内广泛浸润多个脑 叶，双侧生长和突入幕下的病变现在作为 多种弥漫型胶质瘤亚型的生长模式。
胶质母细胞瘤
• IDH-野生型（约占90%的患者），原发胶母，主 要发生于55岁以上的患者
• IDH-突变型（约占10%的患者），继发胶母，有 低级别胶质瘤病史，更常见于年轻的患者
什么是胶质瘤？
—2015年中国胶质瘤诊治指南
星形细胞、少突胶质细胞、少突星形细胞 、室管膜上皮、脉络丛肿瘤、星形母细胞 瘤、第三脑室脊索样胶质瘤和血管中心性 胶质瘤
1 什么是胶质瘤 2 胶质瘤的组织学改变 3 2016 WHO胶质瘤更新解读
常见错误的胶质瘤病理诊断
• 胶质瘤Ⅰ-Ⅱ级 • 星形细胞瘤Ⅰ-Ⅱ级 • 胶质瘤Ⅱ-Ⅲ级 • 星形细胞瘤Ⅱ-Ⅲ级 • 弥漫型星形细胞瘤Ⅰ级 • 少突胶质细胞Ⅱ-Ⅲ级 •…
• 可通过免疫组织化学方法检测IDH1基因突变的表 达产物mIDH1R132H的特异性抗体，对胶质瘤进 行标记和鉴别诊断
• 免疫组化染色 IDH1基因阴性者需进一步分子检 测
突变特异性IDH1抗体（H09）间变性少突-星形细胞瘤肿瘤中心部位的强着色
Sanger seque胶质母细胞瘤
• IDH-野生型（约占90%的患者），原发胶母，主 要发生于55岁以上的患者
• IDH-突变型（约占10%的患者），继发胶母，有 低级别胶质瘤病史，更常见于年轻的患者
• NOS，未能进行IDH检测胶质母细胞瘤。55岁以 上的胶质母细胞瘤患者几乎没有IDH的突变，因 此R132H IDH1免疫组化为阴性无需行IDH测序
弥漫型和间变型星形细胞瘤
• 由于IDH突变的预后更佳，WHOⅡ级弥漫型星形 细胞瘤和WHOⅢ级间变型星形细胞瘤应分为IDH 突变型，IDH野生型和NOS（非特指性（not otherwise specified, NOS））三类
• IDH突变型：免疫组织化学显示IDH1 R132H蛋白 阳性以及基因测序IDH1位点132和IDH2位点172 基因有突变
按恶性最高的区域定级别！
胶质瘤分级
毛细胞型星形细胞WHOⅠ级
双相型组织学特点：致密区含Rosenthal纤维的梭形 细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成。
弥漫型星形细胞WHOⅡ级
原浆型
纤维型
肥胖细胞型星形细胞瘤
肥胖细胞应在所有瘤细胞中占＞20％
GFAP
间变型星形细胞WHOⅢ级 密度高+异型性+核分裂
• 上皮样胶质母细胞瘤 • 具有PNET成分的胶质母细胞瘤，改为具有原始
神经元成分的胶质母细胞瘤
具有原始神经元成分的胶质母细胞瘤。 (a)影像学与经典胶母类似，出现环形强化的肿块（b）在弥漫型 胶质瘤的背景上出现原始神经元高细胞密度的结节（c）典型的H-W菊形团（d）间变特征的大细胞，细 胞体积增大，染色质粗颗粒，巨形核，核扭曲变形（e）右边原始神经元肿瘤细胞不表达GFAP（无图 ）以及Olig2（f）但Syn标记阳性（H-W菊形团也阳性）（g）部分病例具有继发胶母的特征，IDH1 R132蛋白阳性（h）FISH检测MYCN基因扩增（红色代表着丝粒正常2个信号，绿色代表MYCN扩增）
• IDH野生型：免疫组织化学阴性以及基因测序无 突变
• NOS： IDH检测没法实现或者完成不好
异柠檬酸脱氢酶1
Isocitrate dehydrogenase 1, IDH1（推荐克隆号：H09）
• IDH1基因第132位点的杂合突变出现于80%以上 的低级别胶质瘤，包括星形细胞瘤、少突胶质细 胞瘤和少突星形细胞瘤以及继发性胶质母细胞瘤
• NOS，未能进行IDH检测胶质母细胞瘤。55岁以 上的胶质母细胞瘤患者几乎没有IDH的突变，因 此R132H IDH1免疫组化为阴性无需行IDH测序
• 上皮样胶质母细胞瘤
上皮样胶质母细胞瘤（a）影像学病灶位置常表浅（b）与周围脑组织看似界清，拟转移（c）上皮样细 胞，胞浆嗜酸，空泡核，大核仁；部分肿瘤细胞出现核偏位，核旁包涵体，类似于横纹肌样细胞（箭头 ）（d） 部分肿瘤周围可出现低级别胶质瘤形态，如局灶出现多形性黄色星形细胞瘤样区域，如怪异的 巨核细胞但缺乏核分裂，大量嗜酸性颗粒小体，类似空泡样星形细胞的黄瘤区（e）GFAP不表达或少 表达（f）S100强阳性（g）OLIG2可阳性（h）半数以上的上皮样胶质母细胞瘤存在BRAF V600E突变