肾病综合征PPT课件

1. 大量蛋白尿 (尿蛋白＞3.5g/d) 2. 低血浆白蛋白 (Alb<30g/L)
诊断必需
3. 高度水肿
4. 高脂血症(胆固醇、甘油三酯均增高) 次要条件
病因
肾
原发性
病
由多种不同病理类型
综
合 征
继发性
的肾小球疾病引起
分 类
儿童
青少年
中老年
原 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
发
微小病变型肾病
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多 超过近曲小管回吸收量
大量蛋白尿
分子屏障：肾小球滤过屏障
电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质
（二）血浆蛋白变化 低蛋白血症
丢失↑ 合成 ↓ 摄入↓
（三）水肿
肾病性水肿
肾灌注不足→RAA→水钠潴留
（四）高脂血症 肝脏合成增加、分解减少
病理类型及临床特征（原发性）
. 以肾静脉血栓最为常见，发生率约10%~50%，其
中3/4病例因慢性形成，临床并无症状；此外，肺血 管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓 和脑血管血栓也不少。
并发症
• 急性肾损伤
NS患者可因有效血容量不足而致肾血流 量下降，诱发肾前性氮质血症。经扩容、 利尿后可得到恢复。少数病例可出现急 性肾损伤，尤以微小病变型肾病者居多， 发生多无明显诱因，表现为少尿甚或无 尿，扩容利尿无效。
√ 高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞并发症的发 生，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化 和肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。
NS诊断和鉴别诊断 诊断标准：
（1）尿蛋白 ＞3.5g/d （2）血浆白蛋白 ＜30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需
NS诊断和鉴别诊断 确认病因：
除外：继发性 遗传性 中毒
原发性NS 肾活检明确病理诊断
尿；而IgA肾病患者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合征 5. 治疗缓解率与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差
（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎
病理
光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生 免疫病理：常见IgG和C3呈颗粒状在系膜区及毛
细血管壁沉积 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积
光镜系膜细胞增生插入，肾小球呈分叶状（PASM，×200）
电镜观察 左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合
微小病变型肾病临床特征
1. 此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性 NS的20%～25%
2. 男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老 年人发病率又呈增高趋势
3. 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 4. 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完
局灶节段性肾小球硬化
性
系膜毛细血管性肾小球肾炎
过敏性紫癜性肾 系统性红斑狼疮
糖尿病肾病
炎
继 乙肝病毒相关性 过敏性紫癜性肾炎
肾淀粉样变性
肾小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾 骨髓瘤性肾病
性
炎
中毒、环境、遗传等 淋巴瘤或实体肿
（少见）
瘤性肾病
（一）大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障
受损
电荷屏障
1.微小病变型肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 5.局灶节段性肾小球硬化
（一）微小病变型肾病 病理
光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见 脂肪变性
免疫病理：阴性 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合
光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson， ×400）
（四）膜性肾病 病理
光镜：肾小球弥漫性病变，噬复红小颗粒（Masson，染 色） 钉突结构形成
免疫病理：IgG和C3呈颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积 电镜：肾小球基底膜上皮侧可见电子致密物，常伴有广
泛足突融合
光镜观察 左：钉突结构形成（PASM，×400） 右：上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，×400）
（五）局灶节段性肾小球硬化 病理
光镜：局灶、节段分布，受累节段的硬化、肾小管萎缩、 肾间质纤维化
免疫病理：IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积 电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合
光镜观察 左：足细胞明显增生，呈假新月体（PASM， ×200） 右：肾小球节段硬化（Masson， ×200）
• 感染
全缓解，但复发率高达60% 5. 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低
（二）系膜增生性肾小球肾炎 病理
光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫病理：IgA沉积（IgA肾病） IgG或IgM沉积
（非IgA肾病） 伴C3呈颗粒状沉积 电镜：系膜区可见电子致密物
光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，×200）
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肾病综合征
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目录
1. 概述 2. 病因 3. 病理生理 4. 病理类型及临床特征 5. 并发症 6. 诊断与鉴别诊断 7. 治疗
疾病定义
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临
床综合征，特征性的临床表现：
并发症. ຫໍສະໝຸດ 蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应 用糖皮质激素治疗有关。
. 常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道及 皮肤等
并发症
• 血栓、栓塞
. 血液浓缩(有效血容量减少)及高脂血症造成血液粘稠 度增加；
. 某些蛋白质从尿中丢失,肝代偿性合成蛋白增加,引起 机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；
. 血小板过度激活、应用利尿剂和糖皮质激素等进一步 加重高凝状态。
并发症
• 蛋白质及脂肪代谢紊乱
√ 长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓； 免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染；金属 结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌等）缺乏；
√ 内分泌激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱（如低T3综 合征等）；
√ 药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学（使 血浆游离药物浓度增加、排泄加速），影响药物疗效。
系膜增生性IgA肾病
IgA在系膜区沉积
电子致密物沉积在系膜区
系膜增生性肾小球肾炎临床特征
1. 此型约占原发性NS的30%，显著高于西方国家 2. 男性多于女性，好发于青少年 3. 约50%病例有前驱感染，甚至表现急性肾炎综合征 4. 非IgA系膜增生性肾小球肾炎约50%表现为肾病综合征，约70%伴有血