Brugada波和Brugada综合征(下)
Brugada波和Brugada综合征(上)
Brugada图1 Brugada三兄弟：Josep Brugada （左）,Ramon Brugada （中）,Pedro Brugada （右）此后，Brugada三兄弟又积累了2例相似的病例，并于1991年在北美心脏起搏与电生理学会（NASPE）学术年会上做了专题报告。
后来他们又总结了另外4例病例，于1992年在美国心脏学会（AHA）的杂志上发表了“右束支阻滞、V1~ V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志”的论文。
该论文一经发表，立即引起了世界各国医师的关注，不少医生相继报告了很多类似病例，并称其为“Brugada综合征”。
Brugada综合征这一诊断迅速被全世界采纳，成为年轻人猝死的一个重要病因。
由于很多猝死的东南亚男性青壮年患者均存在这种特征性心电图改变，使人们在期望中看到了科学的曙光。
中国旅美学者：纠正偏差揭本质Brugada兄弟首次报告了右胸导联心电图三联征常与青年人猝死伴发的现象，但右束支阻滞伴继发性ST-T改变者众多，很多有该三联征的青年并未发生猝死，因此用右束支阻滞难以解释猝死的发生。
此时，在美国心电大师安泽勒维奇（Antzelevitch）实验室工作的中国旅美学者严干新有了意外的突破性发现。
他在研究缺血对三层不同心室肌的作用时观察到，在跨室壁的心电图上记录到了QRS波后新出现的J波。
他发现，这种J波是心外膜与心内膜心肌细胞动作电位1相与2相存在复极差造成的，实际上是心外膜心肌的瞬时外向钾电流（Ito）增强，使复极加快，并大大缩短了动作电位时程，而心内膜心肌细胞变化不大，两者之间自然出现了跨室壁的复极离散度，从而形成了J波。
因此，J波的出现是心肌跨室壁复极离散度增大的结果与标志。
严干新把这一新发现报告给了导师Antzelevitch。
进一步研究证实，当心肌明显存在2相复极差时，可引起心肌细胞的顺序激动，并形成2位相折返。
严干新及其导师对Brugada综合征的巨大贡献在于：①纠正了Brugada兄弟对心电图的解释，即不是右束支阻滞的终末除极的R’波，而是一个异常的复极波（J波）；②异常的复极波（J波）是存在跨室壁复极离散度的标志，提示患者易发生2相折返引发的室速、室颤及猝死。
心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗(1)
心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗一、提前复极综合征是什么提前复极综合征（Brugada综合征）是一种罕见的心律失常疾病，在心电图上表现为V1-V3导联的特征性ST段抬高和对称性T波倒置。
Brugada综合征以心室颤动和猝死为首发表现，常常突发，毫无征兆，整个发作过程短暂，持续时间一般不超过1分钟，严重危害患者生命安全。
二、提前复极综合征的症状1.患者可能会感到心悸或心跳加快2.可能会出现眩晕或晕厥3.患者出现猝死的风险三、提前复极综合征的治疗方法1. 药物治疗（1）钠通道阻滞剂：类似普罗卡因胺、氟桂利嗪等药物。
（2）钾离子通道阻滞剂：如维拉帕米、地尔硫卓等。
（3）β受体阻滞剂。
2. 电生理检查与治疗持续药物治疗或激发因素引发暂时高风险的Brugada综合征患者可以考虑行电生理检查并按照指南推荐进行射频消融治疗。
3.普通人群应该注意防范应以短暂的、局部化的、原因可以解释的的V1-V3导联ST段抬高下降为Brugada样趋势，建议尽早到医院就诊，接受心电图检查和门诊治疗。
建议未确诊的Brugada综合征患者，应在心血管专科医生指导下进行治疗。
禁止接触过热药物、酒精、咖啡因等具有钠通道阻滞作用的药物。
四、注意事项1.宜多食高蛋白、低脂、少餐多餐，避免暴饮暴食。
2.宜避免过度劳累、精神紧张等激发因素，保持心情稳定。
3.应避免过度饮酒、吸烟等不良生活习惯。
4.应密切关注心脏状况变化，定期监测心电图和心脏功能。
提前复极综合征是一种罕见但危险的心律失常，治疗方法包括药物治疗和电生理治疗。
普通人群应注意防范，患者应谨慎对待激发因素，保持心情稳定，定期进行心电图检查和监测心脏状况变化，以预防和控制风险，提高治疗成功率。
心电图显示：顺钟向转位是什么意思心电图显示：顺钟向转位是什么意思？顺钟向转位是心电图一种常见的心电轴偏移类型，又称为右位心电图，是指心电图的所有导联中QRS波群的电向右偏移。
正常的心电轴范围是 -30°至+90°，轴向右偏移的轴范围为+90°至+180°，而轴向左偏移的轴范围为-30°至-180°。
Brugada综合征
和ST段抬高诊断价值同右胸导联 药物激发试验
ESC推荐四种药物：阿义马林、氟卡 尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地
国内应用普罗帕酮
扩大心电图范围
治疗
1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗
治疗
1、紧急处理 直流电复律 静滴异丙肾上腺素1-3μg/min
治疗
2、避免诱因
进食大量米、面或高糖食品 酒精或可卡因中毒 发热或长时间处于高温场合 胰岛素与葡萄糖同时静滴 低钾血症、高钾血症、高钙血症 多种药物：钠通道阻滞剂、三环类抗 抑 郁药、钙通道阻滞剂、四环类抗抑郁药、β受 体阻滞剂、吩噻嗪类、硝酸酯类药物、5-HT 再吸收抑制剂
Brugada波中的J波可伪似r'波，成 为类右束支阻滞的心电图表现，鉴 别时，当V1-V3导联有r'波，ST段和 T波改变，而在V5-V6导联无相应的 宽而顿的s波时，可能为Brugada 波，相反为右束支阻滞。
特发性J波与BrS
共同临床特征：患者均无明显器质性心脏 病，都有心室颤动史及猝死的危险。
发病机制
临床特征
①多发生于青年男性，男：女≈8：1，发病年龄 多数在30～40岁之间，多发生在夜间睡眠状态， 发作前无先兆症状，发作间期可无任何症状； 常有晕厥或猝死家族史；
②心脏结构正常； ③特征性右胸导联（V1-V3）ST段呈下
斜性或马鞍型抬高； ④致命性快速心律失常或心室颤动发作
引起反复晕厥及猝死。
诊断
1.临床表现
心悸、头晕、晕厥先兆 晕厥、猝死（有时间集中特征）
诊断
2.标志性心电图表现
诊断
3.钙通道阻滞剂激发试验
BrS诊断公式：1+1/5
鉴别诊断
1、急性前间壁心肌梗死 2、急性心包炎 3、急性心肌炎 4、右束支阻滞 5、特发性J波 6、早期复极综合征 7、致心律失常性右室心肌病
精神药物致Brugada波及Brugada综合征综述
精神药物致Brugada波及Brugada综合征综述孙振晓;于相芬【期刊名称】《中国执业药师》【年(卷),期】2015(0)4【摘要】Brugada syndrome is an ion channel disease closely associated with sudden cardiac death. Psy-chotropic drugs could induce Brugada electrocardiogram patterns and Brugada syndrome at routine dose or over-dose. In order to make a better understanding of psychotropic drug-induced Brugada electrocardiogram patterns and Brugada syndrome in clinical practice,this article made a review on the definition of Brugada electrocardiogram patterns and Brugada syndrome,diagnosis,differential diagnosis,pathomechanism and the treatment of psychotrop-ic drug-induced Brugada electrocardiogram patterns and Brugada syndrome.%Brugada综合征是一种与心脏性猝死密切相关的离子通道疾病。
精神药物在常规或过量使用时，可引起心电图Brugada波及Brugada综合征。
为提高临床医生的认识，对Brugada波与Brugada综合征的概念、精神药物所致Brugada波及Brugada综合征的诊断、鉴别诊断、病理生理机制及处理等作一综述。
brugada综合征专题知识讲座
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brugada综合征专题知识讲座
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药品激发试验
个别患者需行钠通道阻滞剂激发试验才能 揭示诊疗。
ESC推荐药品为: 阿义吗林(ajamaline,1mg/kg,10mg/min)、氟卡
尼(flecainide 2mg/kg,最大量150mg , 10min 内) 和普鲁卡因胺(procainamide 10mg/kg, 100mg/min)。
假如钠电流深入降低, 心外膜动作电位延长超出M细胞和心内膜, 切迹加重以至于跨壁电压梯度方向逆转, 引发下斜型(covedtype)ST段太高和T波倒置。心外膜激动延迟也可能造成 T波倒置。 在这种情况下即使有经典Brugada图形, 但并不引发折返,
平衡电流深入位移造成一些部位心外膜动作电位穹隆(dome)丧失, 表现为ST段抬高愈加显著。心外膜动作电位穹隆丧失而心内膜正 常引发显著跨壁复极离散度增加, 一个室早就可能产生折返型心 律失常。心外膜动作电位穹隆正常与动作电位穹隆丧失之间传导 经过2相折返机制引发局部再兴奋, 这就可能引发联律间期极短室 早, 诱发环行折返激动。
正常，即使使用钠通道阻滞剂激发试验也不能显 示； 非经典部位: 已经有下壁导联异常心电图Brugada综 合征报道。
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临床表现
Brugada综合征多见于青年男性, 临床好发恶 性室性心律失常、晕厥, 个别患者以猝死为 首发症状, 且多见于睡眠中。
多数有猝死家族史, 家系调查可发觉家族组 员中有异常心电图携带者；临床检验多无 器质性心脏病。
因为遗传突变引发钠通道电流密度下降, 跨 壁电压梯度增加, 心外膜动作电位切迹加重, 引发ST段抬高
Brugada波和Brugada综合征PPT课件
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根据诊断标准，此患者Brugada综 合征诊断明确，有心源性晕厥症状， 2012.9.10予植入ICD治疗。
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讨论
1.心电图考虑右心室增大，心脏彩超不支持？ 正后壁心梗？
2.是否考虑获得性Brugada综合征？
3.心电图出现2型或3型Brugada波，是否需要 常规进行排查？
4.2型或3型Brugada波+1/5标准，能否诊断 Brugada综合征？
5.射频消融治疗？
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律失常。 肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度减退。
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2012.9.3入院心电图
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描记V2上一肋
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2012.8.25外院心电图
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夜间胸
2012.9.6电生理检查
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Brugada综合征诊断标准
自行苏醒，醒后无不适，每年发作1-2次。 2年来无诱因左侧胸闷痛，持续数天自行缓
解
吸烟史40年，10-20支/天 家族史无特殊
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辅助检查
血生化：UA:476.2mmol/L，余基本正常 CRP:51.85mg/L TNI 心肌酶学正常 心脏彩超未见明显异常 冠脉造影：mLAD心肌桥，收缩时压迫约85% 动态心电图：窦性停搏，窦房传导阻滞，偶发房性早搏，未见室性心
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Brugada综合征
・综述・B rugada综合征林治湖 杨延宗综述 郭继鸿审校 1992年B rugada P B rugada J报告了八个病人,他们有快速的多形性室速或心室颤动的意外事件,平时心电图(ECG)Q T间期正常,但呈右束支阻滞及ST V1-V3持续抬高,而超声心动图、心血管造影及心肌活检均未发现器质性心脏病证据。
已引起人们的关注,现简要介绍如下。
11发生率:全世界各洲都有报导,其确切发生率不详,但主要分布于亚洲,尤其东南亚多见。
在日本是年青人突然意外死亡的主要原因,在菲律宾、越南等国也很常见,在泰国特别在东北部地区其年死亡率约为40人 10万人口。
我国未见正式报导。
21临床表现:①多为年青男性,日本报告76人(18～48岁)均为男性,B rugada报告63例男性56例、女性7例,平均年龄为38岁。
②主要症状为晕厥或猝死,多在夜间睡眠中发生(故有意外夜间猝死综合征之称)。
病人平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。
③无症状者多由体检或猝死者家系调查中发现异常心电图表现,没有任何临床症状。
无症状者在长期随访中可发生晕厥或猝死,因此晕厥或猝死是B ruga2 da综合征首发症,其发作年龄不一,可由2～77岁。
因此发现其异常心电图表现有重要临床价值。
④心内电生理检查,大部分可诱发多形室速或室颤。
⑤B rugada综合征有家族遗传倾向性,因此发现了病人,应对其家系进行心电图普查。
⑥超声心动图检查无特异性改变,心室造影、冠脉造影正常,运动试验阴性。
B rugada强调M R I 及心肌活检或尸检也无明显异常。
因此称为无器质性心脏病的室性心律失常。
但有的作者认为是右室心肌病表现或“电疾病”。
31心电图表现 (1)心电图上在V1呈右束支阻滞形,V1-V3导联的ST段持续上招呈马鞍形至弓背形(图1)。
这种心电图异常在症状发作前发现,也可在症状发作后存在。
即心电图异常存在,但可无症状,然而它是发生多形性室速或室颤猝死高危险指标。
Brugada综合征的进展
Brugada综合征的进展
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总结
Brugada综合征的进展
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现有资料表明: Brugada综合征是一个编码离子通道基因异常 所致家族性原发心电疾病，是一个连续疾病病谱，从静息基因携带
者到猝死者这两个极端之间，包含了药品激发试验阳性无症状患者、 无症状自发ECG异常患者、晕厥事件重复患者和猝死生还者，提醒 和LQT一样，Brugada综合征也含有显著遗传不均一性和表现型不均 一性。假如不明确定义当前发觉Brugada综合征三型ECG各自诊疗价 值和意义，就轻易过高预计Brugada综合征发生率；因为存在静息基 因携带者，加之部分患者ECG常表现为间歇性正常和隐匿性，这就 轻易低估Brugada综合征发生率。
Brugada综合征的进展
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Brugada综合征发病机制
Brugada综合征的进展
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编码Ito通道基因
右心室心肌复极1期末电不均一性
2相折返 离子基础
恶性心律失常（VT／VF）
猝死
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Brugada综合征心电图特征
Brugada综合征的进展
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欧洲心脏病协会(ECS) Brugada综合征三 型心电图(ECG)特征
患者经历过心脏骤停。毫无凝问， 该组患者应置人ICD。
Brugada综合征的进展
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SilviaBrugada综合征危险分层
B组: 中危组，基础状态下ST段抬高 ≥2 mm，但无晕厥发作史。在Silvia 等报道病例中，该组病例处于较强心 脏事件增加危险性中，但未到达统计 学上显著性，有 41％属于该组，其 中14％经历过心脏骤停。 Silvia等认 为对该组病人治疗还未确定。
布鲁格达氏综合症
布鲁格达氏综合症布鲁格达氏综合症（英语：Brugada syndrome）也称为“突然猝死症”，是一种心脏遗传病。
由于心脏电流出现异常，严重的能够引致心脏衰竭或猝死。
此症是泰国和老挝当地年轻人在没有明显心脏毛病下突然猝死的主因。
在1989年首次通过心电图在心搏停止的生还者身上发现布鲁格达氏综合症，遗传和病理生理学大约20%的个案都由心肌细胞基因突变所引起。
此基因，名叫SCN5A，在某些个案，此症特殊心脏跳动的情况是可以通过心电图观察出来。
治疗布鲁格达氏综合症的致死原因是心室颤动。
因为并没有治疗方法可以预防此症患者发生心室颤动，故治疗有赖于在此致命的心律不整导致病人死亡将其遏止。
可以植入去颤器（其可以持续监测心脏节律，如发现有心室颤动便进行去颤术）。
有冠状动脉疾病风险的病人在植入去颤器前可能需要先进行血管摄影检查。
布鲁格达综合症,杀人于夜眠上世纪80年代初,新加坡因经济快速发展,从泰国等地引进成千上万的建筑工人参加新加坡地建设.这些劳工在进入新加坡前都经过严格的体格检查,健康素质良好.然而,到后来,一连串的泰国劳工在夜晚的睡眠中离奇死亡,震惊警方和卫生当局.大部分司这在无人知晓的情况下离世,只有少数人发病时发出低吟的喘息和呻吟声,接着很快便停止呼吸,脸色青紫,丧失意识.室友们被惊醒了,却爱莫能助.经调查,死者绝大多数是男生,警方排出了他们自杀或他杀的可能.医学专家猜测,这些劳工的死亡很可能是因为心脏出了问题.对死者进行尸体解剖却发现,他们的心脏病没有扩大,冠状动脉也没有任何病变,也就是说,心脏看来是正常的;生化检验`微生物检验和毒理学检测,都没有发现异常.后来的流行病学调查发现,这种神秘的死亡分布在东南亚`日本和我国的珠江三角洲.法医们也同样查不出死者有任何的心脏病变.“寡妇鬼”迷信,一度流行其实,这种”睡死”现象在太过东北部已有数十年的历史,但直到上世纪90年代才成为”新闻”,引起医学界的重视和调查.结果发现,它在当地竟是20~50岁男性的第二大死因,仅次于车祸.这些死者平素身体健康,甚至”睡死”前还有说有笑.而当地医生对他们的死亡原因一直无法回答,于是,迷信也就开始流行起来. 信封佛教的泰国村民烧香拜佛,祈求神明保佑.这些处于猝死威胁和极度恐慌之中的村相信,这里有超自然的神奇人物,这个人物就是当地村民中流传的”寡妇鬼”.据说”寡妇鬼”要在夜间寻找男性伴侣与她一起上路,以消除孤独,满足性饥渴.为了避免被”寡妇鬼”勾引,当地男性村民唯一的办法,就是每天晚上睡觉前,将自己打扮成女人,穿上裙子,涂上口红,涂上指甲油,希望”寡妇鬼”将他们错认为是女人,以逃避厄运.布鲁格达波,解开谜团与此同时,远在欧洲的西班牙,也发生过类似的夜间猝死.布鲁格达教授是当时西班牙著名的心脏病专家,从事心率异常的研究30多年.1986年,一位波兰籍年轻父亲带着他3岁的儿子找布鲁格达教授看病.他的儿子曾几次昏迷`呼吸停止,但因他及时为儿子做心肺复苏抢救过来.一年前,他的女儿也因同样的情况死去.布鲁格达教授为小男孩做了心电图检查,结果令他大吃一惊:心电图上出现了一种从没见过的奇怪波形—一种像鲨鱼鳍的波形(及特征性的ST段下斜型抬高及T波倒置).教授翻遍了所有文献,都没有类似的波形,对此他一度束手无策.之后,教授叫那位父亲将男孩死去姐姐的心电图带来.在诧异中,教授发现这两位兄妹的心电图几乎完全一样.似乎这种不明原因的猝死和这种心电图波形有关,而且有家族聚集现象.在随后的几年中,教授又碰到了8名具有相同心电图的病人,并对他们做了仔细研究,在1992年发表了这一观察结果.后来,医学界把这种病称为布鲁格达综合症.这种心电图波形也被称为布鲁格达波.首要条件:捕捉布鲁格达波在人们对布鲁格达综合症几乎一无所知的年代,几乎所有病人生前都得不到明确的诊断.由于布鲁格达波是布鲁格达综合症的最典型特征,因此,心电图上如果出现布鲁格达波,就要考虑是否为布鲁格达综合症.然而,布鲁格达波行踪诡秘,此消彼现,并不能经常记录到,甚至要通过特殊的药物注射才显现出来(药物激发试验). 值得注意的是,进行药物激发试验,可能诱发恶性室性心律失常.因此,激发实验一定要在具有除颤器等级就设备的医院才能进行,以免出现意外.并且,要在不同时段进行多次心电图检查.然而,不能认为心电图上出现布鲁格达波就是布鲁格达综合症,因为还有许多其他因素也可诱使出现布鲁格达波,包括心脏电复苏`运动`饮酒`发热`血钾异常`B受体滞剂等,尤其在病人饮酒或发热时,布鲁格达波出现的概率较高.因此,诊断布鲁格达综合症,除了心电图上出现布鲁格达波外,还必须具备下列条件之一:病人本人有晕厥史`室颤史或夜间濒死样呼吸史;家族中有45岁以下成员因布鲁格达综合症猝死史.ICD,对抗猝死的利器猝死者多数为青壮年男性,平素可无任何症状,包括心绞痛`胸闷或呼吸困难等.而一旦发病,首发症状就是晕厥或猝死,且常发生在夜间,目击者与救助者少,预知率很低.其致死原因是室颤(这是最危险的一种心电节律紊乱,它使心室无法同步收缩,不能把血液从心脏射出,运送到全身,致使脑部缺血,直至脑死亡出现). 基于该病的上述特点,预防难度很高.因此,筛查和确诊布鲁格达综合症对预防病人的猝死最为重要.一旦确诊,就要进行治疗.最为可靠的是非药物治疗—使用埋藏式心率转复除颤器(ICD). ICD,是一个约火柴盒大小的仪器,可埋藏在胸部皮肤下,有一根导线连着心脏.一旦心脏出现室颤,除颤器能够立即识别并发出安全的电流,无痛刺激心脏,消除室颤,恢复正常的心跳节律.这种除颤器虽然预防效果好,但是,要让一个看似身强体壮的病人接受Brugada综合症心电图Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。
brugada综合征资料讲解
2相折返是Brugada综合征发生VT和VF的电生理原因， 它与跨壁的复机离散度增大有关，同时也与过早活动 触发机制有关。当心室局部某一处内外膜离子流和电 位差明显增大时，可引起相邻部位的2相折返，从而诱 发VT和VF。
心电图变化及诱发快速心律失 常的机制
Brugada综合征ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清楚。右室 心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似能说明有关机制。 细胞电生理研究表明，心内膜和心外膜动作电位(AP)的形态截然 不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊的显著的“尖峰-圆 隆形状”，这一变化至少与3种离子流有关，即钠离子内向电位 (INa)，一过性外向电流(Ito)和L型钙离子流(ICa)，心外膜存在Ito 而心内膜则无，这种差异使动作电位I相出现切迹，反映在心电图 呈J波和J点抬高，而外膜细胞动作电位圆隆消失，动作电位时程 缩短，造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上 则为ST段抬高。由于右心室壁较薄，右心室心外膜AP对心电图的 影响较左心室明显，因此往往在V1、V2导联出现ST段的改变。如 上述，AP复极状况由多种离子决定，这些离子流的改变可以引起 心肌不同部位的电位差，引起复极的明显离散，产生局部再兴奋， 这种复极过程中的再兴奋是产生快速心律失常的发生机制或触发 因素。
疾病诊断
详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕 厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是 诊断的重要线索。
临床心电图-Brugada综合征、早复极综合征
I型Brugada波的诱发
• 一、心电图诱发 • 1、诱发对象 • 1)具有五条之一，但缺乏I型心电图证据者 • 2)具有五条之自发心电图为Ⅱ型或Ⅲ型者 • 2、诱发方法 • 1)将胸前记录电极向上移1-2个肋间
• 2)药物诱发 • 1、应用药物:I类一阻断钠通道，使 SCNSAI的缺陷暴露 • 2、给药剂量及速度:见表 • 3、心电图监护:心肺复苏准备 • 4、试验阳性:I型 Brugada波出现 • 5、需立即停止给药，试验终止 ① I型 Brugada波出现 ② II型 Brugada波出现，ST段抬高≥2mm ③ QRS时限增宽30％ ④ 出现室早或其他心律失常
• 终上所述， Brugada波的形成可能与以下因素有 关Brugada波是右心室外膜Ito电流增大引起， Brugada波显现与否，与Ito电流的大小正相关。 Ito电流大， Brugada波就明显;Ito电流小， Brugada波就不明显或者隐匿;右室外膜细胞动作 电位圆顶波的形成是晚Na+和Ca2+内流与外向 K+电流动态平衡的结果;右室外膜细胞动作电位 圆顶波压低或部分丟失导致ST段呈马鞍型抬高T 波直立;右室外膜部分细胞动作电位圆顶波完全
• 早期复极综合征的概念
• 早期复极综合征(earlyrepolarization syndrome: ERS也称提早(过 早)复极综合征(Premature repolanzationsyndrome)，主要表现 为ST段自J点处抬高，运动可使ST段回降到基线，目前认为是部分心 室肌提前复极，由于复极不均匀而形成的一种心电图综合征、属于良 性的先天性心脏传导或电生理异常。
• Brugada波三联征 • 1、V1-V3导联ST段抬高 • 2、T波倒置 • 3、伴或不伴有右束支阻滞 •变异型 Brugada心电图表现 II、III、aVF导联上可见上述表现
Brugada综合征
J波
J波是紧随QRS波群之后的一个小的半圆形波。J 波在人体可见于生理和病理状态。
J波：出现于QRS波群R波降支与ST段最大部位连接处， 出现于QRS波群R波降支与ST段最大部位连接处，
即处于心室最后除极结束和最早复极的过渡区，两者重叠 时间约10ms，弓背向上抬高0.1mv-0.6mv的一个稍隆 时间约10ms，弓背向上抬高0.1mv-0.6mv的一个稍隆 起、幅度不大、时间较宽、十分缓慢的小波即J 起、幅度不大、时间较宽、十分缓慢的小波即J点抬高大 于等于0.2mv，时程大于等于20ms的圆顶状或驼峰状波。 于等于0.2mv，时程大于等于20ms的圆顶状或驼峰状波。
遗传学特点
遗传学基础 见于散发病例，50%患者有家族史，目前 见于散发病例，50%患者有家族史，目前 认为该疾病为常染色体显性（不完全外显） 遗传性疾病。编码Na通道、短暂的外向电 遗传性疾病。编码Na通道、短暂的外向电 流（I ）、I 流（Ito）、IK-ATP 、 Na-Ca交换电流等通道 Na-Ca交换电流等通道 的基因均被认为是可能的候选基因。目前 唯一被证实的致病基因为编码Na通道α 唯一被证实的致病基因为编码Na通道α亚 单位的SCN5A基因。 单位的SCN5A基因。
心室肌细胞的动作电位分为五期：0相除极，1 心室肌细胞的动作电位分为五期：0相除极，1、2、3、4相复极。
0相：钠离子内流
快通道
1相：Ito K外流（在膜电位去极化到-40mv时被激活，约开放5-10ms。) 2相(平台期）：外流:K: IK1 （去极化时 渐失活） Ito IK 开放 （去极化时 渐开放） 内流：LCa： LNa 3相：IK K外流（ IK1内向整流作用减弱） 4相：排除钠、钙，摄入钾
Brugada波和Brugada综合征
Brugada波的分类
I型
ST段呈穹窿型抬高，T波倒置。
II型
ST段呈马鞍型抬高，T波倒置。
III型
ST段呈穹窿型抬高，T波直立。
Brugada综合征
由于基因突变导致离子通道功能异常， 引起Brugada波并增加心脏猝死的风 险。
02 Brugada综合征
3
确诊Brugada综合征需要满足一定的条件，包括 家族史、心电图特征性表现以及排除其他心脏疾 病等。
Brugada波的鉴别诊断
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Brugada波应与其他原 因引起的心电图异常进 行鉴别，如心肌缺血、 心肌炎、心脏肥大等。
鉴别诊断时应综合考虑 患者的临床表现、家族 史、心电图特征及其他 相关检查结果，以明确
诊断。
对于疑似Brugada综合 征的患者，应进一步进 行遗传学检测和基因分
析，以明确病因。
05 Brugada综合征的治疗与 管理
药物治疗
药物治疗是Brugada综合征的常用治疗 方法之一，主要用于缓解症状和预防心 律失常的发作。
常用的药物包括钠通道阻滞剂、钾通道阻滞 剂和抗心律失常药物等，这些药物可以降低 心肌细胞的兴奋性和传导性，从而减少心律 失常的发生。
研究表明，Brugada波可见于约1%-3%的健康 人群，但仅在有家族史的患者中，Brugada波 才与Brugada综合征相关。
尽管Brugada波可在没有症状的人群中发现， 但当它与家族史结合时，应高度怀疑Brugada 综合征的存在。
遗传因素
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Brugada综合征是一种遗传性疾病，由SCN5A基因突变引起， 该基因编码心脏钠通道蛋白。
Brugada波及Brugada综合征心电图表现和临床意义思义
岁 以下 且具 有家族心脏猝死史 ； ④ 家族其他 成员有典型心 电图改 变； ⑤晕 厥或夜 间呼吸呈濒死状 。（ ２ ） 心 电图出现 Ⅱ型和 Ⅲ型改 变， 药物 激发试验 下呈阳性 ， 且有上述 临床症状 ， Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ａ综合征 的诊断成立。（ ３ ） 如仅有心电图特征改变而无上述临床症状 ， Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ａ 综合征诊 断不成 立 ， 是为特发性 Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ａ 征样心 电图改变 。（ ４ ） 如 果没有典 型的心 电图特征改变 ， 但 有上述临床表现 中的一项或多
２ ０ ０ ｂ ｐ ｍ以上 ． 持续 时间稍 长时可发作晕厥 或阿一 斯综 合征 ， 严 重
（ 收稿 日期 ： ２ ０ １ ３ — １ ２ — ２ ０ ）
（ 上接 第 １ ３ ７页 ） ， ２ ｌ文凯歌． 宫外孕保守治疗 的临床护 理体会 ［ Ｊ ］ ． 中国实用医药 ， ２ ０ １ ２ ， ７ 此， 对于 宫外孕 的保 守治疗 ， 必须准确做 出诊 断 ， 选择最佳时期 ， 『
３ ． １临 床 意 义
（ ２ ２ ） ： ３ ０ ６ － ３ ０ ７ ．
【 ３ 】郭荣， 徐亚伟． Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ． ａ 综合征 的研究现况 【 Ｊ Ｊ ． 中国心脏起搏心 电生理 杂
志。 ２ ０ １ ０ ， ２ ４ （ ２ ） ： １ ０ ５ — １ ０ ７ ．
Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ａ 综合征患者 ， 易发生室性心动过速 、 室颤或猝死 。发
属于心源性猝死的高危 人群 ， 预后严重。因此 ， 在临 为是一 种正常 的心 电图变异 ， 近年来研究发现早期 复及可能与猝 性心 电疾病 ， 以尽早进行 干预 ， 缺乏症状的患者如 心 死 、恶性 心律失 常的发生有一定关 系 ， ｓ Ｔ段 在 Ｖ ２ 一 Ｖ ６抬高 ， Ｔ波 床工作 中需要 及时识别 ， 可 以做诱发 实验 ， 也可 以电生理 检查 ， 已明确诊 断 ， 多成正 向高耸 ， Ｒ波 降支有切迹 ， 即有明显的 Ｊ 波， Ｊ 波与 ｓ Ｔ段分 电图也正常 ， 旦诊 断成立 ， 立即植人 Ｉ Ｃ Ｄ是防止患者猝死的唯一有效办法 。 界 明显 。 发作性晕厥 罕见 。
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Brugada
临床诊断：1+1/5模式
心电图存在Brugada波并不等同于Brugada综合征的诊断，Brugada综合征的临床诊断可简单归纳为1+1/5模式。
所谓1就是患者心电图一定存在Ⅰ型Brugada波，无论是自发或诱发的Ⅰ型Brugada波均为诊断的必要条件。
诊断模式中的1/5是指表2所列的5项条件中至少具备1项。
当有Ⅰ型Brugada波的患者存在表1列出的5项诊断条件中的1项时，则满足了1+1/5的诊断模式，可被确诊为Brugada综合征。
当上述5项均为阴性时，患者只能被诊断存在心电图Ⅰ型Brugada波，而不能诊断为Brugada综合征。
图1 患者电生理检查诱发了室颤。
诱发前心电图V1、V2导联可见明显的Brugada波，
随后8个S1和1个S2刺激诱发了室颤
显然，在表2的5项诊断条件中，患者本人的前2项及家族成员的第1项都能通过简单的问诊来判断阳性或阴性，而家族成员的第2项也能通过家系调查与心电图检查来确定或否定。
当上述4项条件均为阴性时，患者心脏电生理检查对于诊断至关重要。
电生理检查诱发出室颤或室速则能满足1+1/5的诊断模式，可诊断为Brugada综合征；当电生理检查结果为阴性时，只能诊断患者存在Ⅰ型Brugada波。
心脏电生理检查主要在右室心尖部和流出道等部位进行心室期前刺激，诱发出室颤和室速则为阳性（图）。
电生理检查的敏感性为76.7%，假阳性率仅6%~9%，此检查不仅有确诊价值，还能对患者进行猝死的高危分层。
药物治疗与众不同：老药联合新兵
Brugada综合征是一种常染色体显性遗传性心律失常，突变的基因为SCN5A，目前发现的突变位点已达200个以上。
Brugada综合征的药物治疗与其他心律失常截然不同。
● 禁忌服用的药物：几乎所有的Ⅰ类抗心律失常药物（氟卡胺、普卡胺、丙吡胺、普罗帕酮）均为禁忌药物，这些药物可升高患者发生恶性室性心律失常的危险。
● 无效的药物：平素治疗心律失常及预防猝死最有效的胺碘酮与β受体阻滞剂对Brugada综合征均无效，即胺碘酮无保护作用，β受体阻滞剂无猝死的预防作用。
● 有效的药物：奎尼丁已被证实对治疗Brugada综合征十分有效。
奎尼丁是一种古老的Ⅰ类抗心律失常药物，理论上应属于禁忌药物，但奎尼丁除阻断Na+通道外，还兼具阻断Ito电流的作用，故能用于治疗Brugada综合征，可有效预防猝死，但服药剂量较大（1200~1500 mg/d）。
除奎尼丁这一老药外，还有部分新药，如能阻断Ito电流的替地沙米、磷酸二酯酶Ⅲ抑制剂西洛他唑等，但这些新药的疗效仍在观察中。
非药物治疗：ICD力拔头筹
Brugada综合征的非药物治疗包括埋藏式心律转复除颤器（ICD）、心脏起搏器及射频消融术。
ICD是目前唯一被证实十分有效的非药物治疗方法，可用于患者一、二级预防性治疗。
指南建议，有恶性室性心律失常的Brugada综合征患者应用ICD进行二级预防的适应证为Ⅰ类或Ⅱa类，而应用ICD进行一级预防的适应证为Ⅱa类。
起搏器治疗的依据为，Brugada综合征的猝死常于夜间发生，即使发生在白天，发生前患者也有心率减慢趋势。
因此，Brugada综合征的室颤与猝死有慢频率依赖性，而起搏器可通过提高患者的基础心率达到预防猝死的目的。
消融术治疗的理念是，希望通过消融术消除
诱发患者室颤和室速的室早，从而达到预防猝死的目的。
虽然已有少量临床治疗有效的报告，但起搏器和射频消融治疗积累的病例尚少，目前仍未被相关指南正式推荐。
Brugada综合征在中国：真伪辩证须提高
资料表明，中国入群发生Brugada综合征并不少见，且发病有明显的家族聚集性。
由于Brugada综合征的猝死率高，又有多种原因可引起心电图Brugada波或相似改变，使其诊断具有双刃作用。
当Brugada综合征能被及时准确诊断时，可使患者从正确的诊断与预防中获益；当诊断有误，即仅有Brugada波的患者被误诊为Brugada综合征时，可造成患者忧心忡忡，惶惶不可终日。
因此，Brugada综合征的正确诊断至关重要。
当前，国内医生面对Brugada综合征有3种不同表现。
一是不知所措：有些医生发现患者心电图出现Brugada波，不知如何进一步进行诊断与鉴别诊断，这是缺乏相关医学知识的结果。
二是惊慌失措：有些医生将Brugada波与Brugada综合征视为一体，混为一谈，一旦发现患者心电图存在Brugada波就如临大敌、谈虎色变，进而给予错误的诊断及治疗意见，给患者及家属造成了不必要的恐慌。
三是寻根论据，泰然处之：对Brugada综合征有全面了解的医生则能冷静地为不同患者提供客观的诊断意见及有效的治疗方法。
遗憾的是，目前属于第3种情况的医生尚属少数，这使积极宣传与普及Brugada综合征的相关知识成为当务之急。