肥厚型心肌病ppt

量不足所致，心律失常及用力等因素可加重之。儿童与青 少年发生晕厥与晕厥前驱症状多预示猝死危险增加。
其它：心悸，阵发性夜间呼吸困难，充血性心衰，眩晕等
相对少见。
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自然转归与预后
HCM临床过程变化不一。许多患者症状缺如或轻微，病情
稳定。可长达5~10年保持良好状态。
HCM的年病死率接近1%，儿童猝死风险较高，可高达6%。 5%~10%可发展为扩张型心肌病。 有1/4诊断为HCM的患者存活超过75岁。
被发现。不幸的是，其首发症状可能是猝死。
年龄：40~50岁发现的较多。 激烈运动与过度劳累时易出现晕厥和猝死，应尽早
发现并避免此类活动。因此HCM患者禁止竞技性体
育活动。
临床症状
呼吸困难：最常见，由舒张功能不全所致。近90%有症状
患者可见。
心绞痛：3/4的有症状患者中可出现。 乏力、疲倦：机体供血不足。 晕厥及晕厥前驱症状：瓣下狭窄及回心血量减少使心输出
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手术操作
PTSMA术中球囊充盈封闭间隔支使压力阶差下降。
术前LVOTG近80mmHg
术后LVOTG近0mmHg
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PTSMA并发症及其处理
围术期死亡率 1.0%~1.4%
死因: 酒精溢漏、前降支夹层、心包填塞、急性乳头肌功能不全、顽固性
心室颤动肺栓塞、泵衰竭、心脏传导阻滞
远期死亡率
测量LVOTG的方法
A：单导管测量LVOTG B：双导管测量LVOTG
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应激性LVOTG
若LVOTG静息时<50 mmHg，可测应激性LVOTG。 方法：
1. 药物刺激法：多巴酚酊胺5～20ug/（kg.min）， 或异丙
肾上腺素静滴，使心率增加30 ％以上；
2. 早搏刺激法 :用导管刺激产生单个室性早搏， 测量室性早
猝死高危因素
先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的
非持续性室性心动过速；
首次确诊年龄< 30岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度
≧30mm）；
有HCM猝死家族史 ； 运动后血压反应异常（尤其在< 50岁的患者中）； 存在与猝死发生增加有关的遗传异常。
HCM的治疗
• 药物治疗
三代人进行筛查。20岁以前，每12~18个月检查一 次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。
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病 理 学
A. 大体标本放大50倍：室间隔（VS）与 左心室（LV）游离壁厚度不成比例； B. 组织学标本：细胞肥大，且排列紊乱； C. 组织学标本：严重的壁内冠脉异常， 管壁严重增厚官腔明显狭窄。
关于β-受体阻滞剂疗效的报道差异很大，约有1/3至2/3的
病人症状改善。
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药物治疗
钙离子拮抗剂： 主要有维拉帕米，硝苯吡啶和硫氮卓酮； 减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负荷状态，减轻收缩功能 及舒张功能异常，提高舒张期心室充盈量及充盈压； 某些β-受体阻滞剂无效的病人改用维拉帕米后可使症状得 到改善。初始剂量为240-360mg/天，可增至480mg/天。 但维拉帕米可使窦性心律受抑，阻断房室传导，舒张血管， 负性肌力作用，从而使血压下降，肺水肿并导致死亡； 硝苯吡啶较维拉帕米抑制房室传导功能弱，且能改善胸痛 症状； 硫氮卓酮可提高左室舒张功能，使肥厚心肌消退。
HCM的治疗—手术治疗
• 室间隔切开-切除术
– 适应于药物治疗无效，症状明显，左室流出道压 差在静息时≥50mmHg或应激后压差≥100mmHg， 伴间隔极厚者
• 二尖瓣臵换术
– 通过消除二尖瓣前叶同向运动来消除左室流出道 压差
• 手术死亡率已由早期的5-10%降至1-2%，10年 生存率为88%，20-26年生存率为72%
肥厚型心肌病
（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM）
研究历史
HCM第一例的报道出现在一个多世纪以前。 20世纪50年代晚期开始进行系统研究。 最显著的特点： 心肌不对称性肥厚（无主动脉狭窄、高血压等可致心肌 肥厚因素）； 以室间隔受累为主； 左心室无扩大 收缩功能的表现增强 另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，
猝死：
HCM死亡的最常见原因，约占50%。
可为HCM首发表现。 大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年。
HCM终末期发病机制假设
功能改变： 1. 心肌耗氧量增加，同 左心室严重肥厚相比， 心肌毛细血管密度降 低； 2. 舒张期室壁张力增加， 冠状血管阻力增加， 导致左心室舒张异常， 充盈受损。
无水酒精用量越少越安全 酒精推力不宜太大 整个过程应在X光透视下进行
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手术消融终点
• LVOTG下降≥50% • 或静息LVOTG<30mmHg
若复发， 3个月后再次
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PTSMAX线影像图
A
B
C
A. 术前见第一间隔支及第二间隔，见临时起搏电极；
B. Over the wire球囊在第一间隔支内，球囊加压充盈后，通过中 心腔注射造影剂，无造影剂通过侧支血管进入前降支或其它血管， 及观察到该间隔支分布区域大小； C. 术后第一间隔支消失，其他血管完好。
左室流出道压力阶差不一定存在于所有HCM中，
静息时≥30mmHg为有意义的梗阻。
多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常，与是否
存在左室流出道压力阶差及有无临床症状无关。
二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：
临床表现
绝大多数无症状或症状较轻，常在一级亲属筛查中
封堵球囊，杂音减轻、LVOTG下降
超选择性间隔支血管造影 心肌声学造影（MCE)
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手术操作
在注射乙醇前，应检查： ①球囊在测试过程中没有移位 ②先前置入的临时起搏器工作状态良好 ③为了减轻病人的胸痛，静脉推注吗啡5～10mg
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无水酒精用法
推注速度：0.5～1ml/min 推注剂量：1~3ml（实际注射入剂量） 注意
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PTSMA注意要点
若有严重临床症状，如：晕厥等，可除外其他原因者， PTSMA手术指征放宽，LVOTPG可＜50mmHg，应激时
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PTSMA注意要点
PTSMA不是治疗心原性猝死的首选方法,首选ICD
特发性持续性室性心动过速 动态监护可见阵发性室性心动过速（3次心率>120次/min） 有猝死或心脏骤停的家族史 既往有心脏骤停史 不明原因的晕厥（尤其是劳累性） 运动负荷试验异常（特别是低血压）左心室室壁厚度>30mm 高危的基因突变（MYH7， MYBp3等） LVOTG>30mmHg* 心房颤动* *与心脏性猝死的直接关系尚未得到很好的确认 类晕厥* 心尖部室壁瘤*
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பைடு நூலகம்
PTSMA适应症
III. 超声心动图
UCG证实符合HOCM诊断标准,梗阻位于 IVS 基底段,并有与SAM 征相关的LVOT梗 阻MCE确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻 的心肌。 室间隔厚度≥15mm
IV. 冠状动脉造影
间隔支动脉适于行PTSMA
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PTSMA禁忌证
肥厚型非梗阻性心肌病 合并需同时进行心脏外科手术的疾病， 如严重二尖瓣病变、冠状动脉 多支病变等
冠状动脉损伤与非靶消融部位心肌梗死
原因： 导丝操作不当 酒精溢漏 处置： 建议选择末端柔软的导丝
20%患者短暂血管堵塞后，可诱 发侧支循环开放，造成非靶消融 部位心梗或传导系统损伤
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PTSMA并发症及其处理
心肌瘢痕诱导心律失常
PTSMA术后可产生心肌瘢痕，造成致室性心律失常和猝死的潜在风险 ,但长期随访未发现确切证据 2008年Cuoco FA等发现PTSMA减少了因一级预防置入ICD放电次数， 可能与LVOTG和左心室肥厚的减轻相关
搏后第一个窦性心搏的LVOTG； 3. 瓦氏动作；
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早搏刺激法测定应激LVOTG
第1、2及后2次心搏为正常时的窦性心搏，而第5、7、9、11心搏为 早搏后心搏，早搏后心搏所产生的 LVOTG明显大于正常时的窦性心 搏所产生的LVOTG。
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手术操作
1. PTSMA术前应置入临时起搏电极 2. 追加肝素50～100IU/Kg，使活化的凝血时间达到 250～300 3. 按PTCA技术操作 4. 确定靶血管:
双腔起搏器适应证：①梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状 仍持续存在； ②LVOT压力阶差＞30mmHg， 激发状态下＞50mmHg； ③室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。
酒精室间隔消融
PTSMA原理
PTSMA ：1995年首次应用临床 原理：
经导管注入无水乙醇到支配肥厚IVS的 间隔支血管，闭塞此血管，造成肥厚 IVS缺血、坏死、变薄，使其心肌收缩 力下降或丧失，从而使LVOT增宽、梗 阻减轻，改善患者临床症状
并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。 （存在流出道压力阶差者约占1/4） 2 HCM典型特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚
流行病学
A
总体患病率
0.2%（1/500）
B
行心脏彩超人群 中的患病率
0.5%
C
HCM患者一级亲 属中发病率
1/4
病因——遗传学
至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。 目前为止共发现至少有10种基因与之相关。 因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下
室间隔弥漫性明显增厚
终末期心力衰竭
年幼及高龄患者应慎重
术前已存在CLBBB者，行 PTSMA慎重
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手术操作
术前准备：
同一般心血管病介入性治疗 常规行左、右冠状动脉造影后测定LVOTG

造影体位：
右前斜位和后前位加头位
LVOTG测定：
单导管 双导管技术
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• McCully报道围术期死亡率2%，成功率80%
肥厚间隔切开切除术
HCM的治疗—双腔起搏器治疗
• 机制为心尖及心脏基底部收缩的不同步性，使得在收 缩期二尖瓣水平的LVOT增宽。亦即右室心尖起搏引 起室间隔的异常运动（收缩期向右室移动）减轻了流 出道的梗阻 • Nishimura报道19例DDD治疗的HOCM病人63% LVOT压差明显降低，症状改善，31%的病人症状无 改善，5%的病人症状反而恶化40%的病人在起搏器 关闭的情况下仍感觉症状缓解 • M-PATHY 显示48例中LVOTG下降者占57%，无变 化者占43%。除在大于65岁的年龄组中DDD起搏治 疗显示出疗效外，其它病人的疗效与安慰剂一致，且 长期主观症状改善并不伴有客观指标改善
– β-受体阻滞剂 – 钙离子拮抗剂 – 乙胺碘呋酮
• 手术治疗
– 室间隔切开-切除术 – 二尖瓣臵换术
• 双腔起搏器治疗 • 经皮经腔间隔心肌消融术
处理流程
药物治疗
β-受体阻滞剂：
缓解心绞痛，减少晕厥及晕厥前驱症状； β-受体阻滞剂减少因运动所致的左室流出道梗阻，减少 心肌耗氧量以及潜在的抗心律失常作用； 尚无证据表明能减少HCM病人的猝死；
死因:
0.5%
猝死、肺栓塞、心力衰竭、非心源性死亡
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PTSMA并发症及其处理
心律失常
需植入永久起搏器AVB（8.3%）、LBBB（6%）、RBBB（46%）、VF （2.2%） 危险因素 女患、弹丸注射、多支消融、术前LBBB 处置：


缓慢注射无水酒精
应用MCE
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PTSMA并发症及其处理
组织学标本：
A. 健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。 （苏木精和伊红染色） B. 肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质 纤维化（蓝色）增多。
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病理生理学
HCM引起血液动力学障碍的原因：
室间隔肥厚使左室流出道变窄； 收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶 移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动，导致左室 流出道狭窄加重； 伴有二尖瓣关闭不全。
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PTSMA适应症
I.

临床症状
患者有明显临床症状，且乏力、心绞痛、劳累 性气短、晕厥等进 行性加重，充分药物治疗效果不佳或不能耐受药物副作用

外科间隔心肌切除失败或PTSMA术后复发 不接受外科手术或外科手术高危患者
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PTSMA适应症
II. 有创左心室流出道压力阶差
静息LVOTG≥50mmHg 和（或）激发LVOTG≥70mmHg 有晕厥可除外其他原因者，LVOTG可适当放宽