肌张力障碍脑深部电刺激疗法中国专家共识
肌张力障碍怎样治疗好
1. 药物治疗
①抗胆碱能药物：包括苯海索、普罗吩胺、苯扎托品等。
苯海索可用于全身和节段型肌张力障碍，对儿童和青少年可能更为适宜。
对长期应用抗精神病药物所致的迟发性肌张力障碍，抗胆碱能制剂常有较好的疗效。
对抗精神病药物、甲氧氯普胺等引起的急性肌张力障碍，主要也使用抗胆碱能制剂。
②抗癫痫药：包括苯二氮类、卡马西平、苯妥英钠等，主要对发作性运动性肌张力障碍有效。
③抗多巴胺能药物：经典抗精神病药如氟哌啶醇或匹莫齐特可以缓解肌张力障碍的症状。
④多巴胺能药物：仅对多巴反应性肌张力障碍患者，使用左旋多巴及多巴胺受体激动剂有效，如儿童期发病，全身及节段型肌张力障碍的患者，治疗应首选左旋多巴。
⑤肌松剂：巴氯芬为GABA受体激动剂，对部分口-下颌等局灶或节段型肌张力障碍可能有效。
2. 肉毒毒素治疗
A型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用，可迅速消除或缓解肌肉痉挛，重建主动肌与拮抗肌之间的平衡，改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现，明显提高患者的生活质量，是治疗肌张力障碍的有效手段。
3. 脑深部电刺激术(DBS)
对苍白球内侧部或丘脑持续电刺激已应用于各种肌张力障碍的治疗，主要是药物治疗无效的患者。
通常DBS植入后肌张力障碍性动作可能在术后即刻或数小时至数日内改善，而肌张力障碍性姿势(强直样特征)一般要经过数周至数月才能延迟改善。
需要考虑手术相关的并发症、刺激导致的不良反应和硬件相关的安全问题。
原发(家族性或散发性)全身型或节段型肌张力障碍和难治的痉挛性斜颈是苍白球DBS的适合靶点。
脑深部刺激手术技术要点探讨
脑深部刺激手术技术要点探讨吴曦;陈剑春;胡小吾;郝斌;梁晋川;周晓平;姜秀峰;戴冬伟;刘建民【摘要】目的为提高脑深部刺激(deep brain stimulation,DBS)手术疗效、降低并发症,总结其手术技术要点.方法 2000年3月～2011年10月年共有222例患者进行了DBS手术,其中帕金森病207例,特发性震颤5例,肌张力障碍10例.刺激靶点355个,其中丘脑底核325个,腹中间核14个,苍白球内侧部16个.穿刺点锐性切开蛛网膜和软脑膜、合理应用微电极记录、术中应用戴立体定向仪复查磁共振、延伸导线与刺激电极接头埋置和固定在枕骨骨槽内、脉冲发生器在锁骨上固定是本组手术技术的要点.结果本组术后1年、3年、5年UPDRS评分,关期改善率55.8％,53.4％,45.2％；开期改善率22.5％、23.2％、20.4％.并发症包括无症状性皮层出血、电极过深、皮肤破溃感染等.结论严谨和细致的外科操作,掌握手术技术要点,可提高DBS疗效,降低手术并发症.%Objective To potentially improve the curative effect and reduce the complications of deep brain stimulation (DBS) by summarizing the key points during the procedure of DBS surgery.Methods 222 patients (116 male and 106 female) underwent DBS surgery in our department from March 2000 to October 2011,including 207 Parkinson' s disease (PD),5essential tremor and 10 dystonia.335 electrodes were implanted in 3 different targets including subthalamic nucleus (n =325),ventralis intermedius nucleus (n =14) and globus pallidus internus (n =16).The key points of the procedure were summarized as below:Sharp incised the arachnoid and piamater on a gyrus,appropriate microelectrode recording,an intraoperative MRI scan with CRW stereotactic frame,implanted the connectors in the bone grooves onoccipital bone and fixed the IPG on the clavicle bone.Results During the follow-up at 1 year,3 year and 5 year,the improvement rate of Unified Parkinson' s disease rati ng scale part Ⅲ (UPDRS Ⅲ) at “off” state were 55.8％,53.4％ and 45.2％respectively,and at “on” state were 22.5％,23.2％and 20.4％ respectively.The complications included asymptomatic cortical hemorrhage,electrodes deeper than anticipation and postoperative incisional infections.Conclusion Meticulous mastering intraoperative surgical technique key points can improve the efficacy of DBS treatment and reduce the complications.【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2013(010)003【总页数】3页(P136-138)【关键词】脑深部刺激;手术技术;帕金森病;丘脑底核【作者】吴曦;陈剑春;胡小吾;郝斌;梁晋川;周晓平;姜秀峰;戴冬伟;刘建民【作者单位】200433 上海,第二军医大学附属长海医院神经外科;200433 上海,第二军医大学附属长海医院神经外科;200433 上海,第二军医大学附属长海医院神经外科;200433 上海,第二军医大学附属长海医院神经外科;200433 上海,第二军医大学附属长海医院神经外科;200433 上海,第二军医大学附属长海医院神经外科;200433 上海,第二军医大学附属长海医院神经外科;200433 上海,第二军医大学附属长海医院神经外科;200433 上海,第二军医大学附属长海医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R322.81脑深部刺激(DBS)是一种可逆性的神经调控治疗方法，目前已广泛应用于帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍等疾病治疗。
皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识(完整版)
皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识（完整版）皮质基底节变性（corticobasal degeneration，CBD）是基于病理学改变的诊断，而皮质基底节综合征（corticobasal syndrome，CBS）是基于临床症状和体征作出的临床诊断。
CBD作为一种病理诊断，表现为皮质及黑质神经元丢失，皮质、基底节区及脑干的神经元和胶质细胞中存在广泛分布的过度磷酸化的tau蛋白沉积，特征性标志为主要集中于前额叶和运动前区的星形细胞斑（胶质细胞中tau蛋白沉积而形成）。
在CBS 患者中经尸检证实符合CBD病理特征的比例仅为25％-56％。
2013年Neurology杂志发表了CBD诊断标准，目前认为CBS仅为CBD的一个临床亚型。
另外，病理确诊CBD者，其临床表现可能与进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）、额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）、帕金森病（Parkinson disease，PD）等极为相似。
CBD常被认为是一种罕见疾病，多年以来缺乏统一的诊断标准，存在诊断不足现象。
有关其患病率和发病率的资料较为缺乏。
CBD占帕金森综合征的比例约为4％-6％，据此推算其发病率约为每年0.62-0.92/10万，患病率约为4.9-7.3/10万。
近年来国际上对CBS及CBD诊断方面有了相对一致的意见。
为提高国内医生对此疾病的认识，提高其诊断率，促进相关研究开展，现根据2013年提出的CBD诊断标准、2003年诊断标准及国内外相关文献，提出中国CBS及CBD的诊断标准及治疗专家共识。
1 CBD临床表现一般发病年龄为60-80岁，平均63岁。
多为散发性，常无家族史。
起病隐匿，核心临床症状为进行性非对称性肌强直及失用。
1.1 运动症状表现为进行性非对称性起病的左旋多巴抵抗为特点的帕金森症（Parkinsonism）、肌张力障碍和肌阵挛。
肌张力障碍治疗中国专家共识
肌张力障碍危象的识别和处理
• 识别：肌张力障碍危象，又称肌张力障碍风暴或肌张力障碍持续状态，是一种严 重而罕见的运动障碍急症。临床特征包括快速恶化的全身型肌张力障碍，严重的 躯干扭曲或姿势异常，伴发热、大汗、心动过速、呼吸急促、横纹肌溶解等，可 进展为延髓功能障碍和呼吸衰竭。
• 治疗方法：①寻找诱因并给予相应处理：如治疗感染、恢复以往用药、排除设备 故障或更换脉冲发生器等。②支持性治疗：包括气道保护、镇静和疼痛控制等。 静脉注射咪达唑仑是首选药物，其他常用的药物还包括丙泊酚、巴比妥类药物和 非去极化肌松药如泮库溴铵等。③控制肌张力障碍症状：单独或联合应用口服抗 胆碱能药物、苯二氮䓬类药物、巴氯芬等，也可以采用鞘内注射巴氯芬治疗。④ 手术治疗：若患者对上述治疗效果欠佳，应及时进行DBS的手术评估。
唑吡坦等。
药物治疗
• 推荐意见： • (1)抗胆碱能药物如苯海索可用于治疗肌张力障碍，特别是对于全身型和节段型
患者，对儿童和青少年患者更为适合。 • (2)应用抗精神病药物导致的迟发性肌张力障碍以及抗精神病药物、甲氧氯普胺
等引起的急性肌张力障碍，可以应用抗胆碱能药物。 • (3)儿童起病的全身型和节段型肌张力障碍患者治疗应首选多巴胺能药物进行诊
断性治疗。 • (4)抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠主要用于治疗发作性运动诱发性运动障碍。 • (5)苯二氮䓬类药物、巴氯芬、抗多巴胺能药物有一定临床用药经验，尚缺乏大
规模对照研究证据。
药物治疗
• （二）肉毒毒素治疗，推荐意见： • (1)肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍疗效肯定(A级推荐)，是颈部肌张力障碍治疗的一
• 采用制动治疗、感觉训练等治疗方法，对手部肌张力障碍有一定疗效。 • 多项重复经颅磁刺激（rTMS)的研究发现低频、针对特定皮质如运动前区的多次治
2020中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识(第二版)解读
2020中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识（第二版）解读2012年第一版《中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识》发布，对于规范我国DBS的手术开展起了重要作用。
随着国内外相关指南的更新，人们对脑深部电刺激（DBS）治疗帕金森病（PD）有了新的认识，《中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识（第二版）》于2020年发布。
此版共识是在国家“十三五”课题支持下，由27所医院、5大领域、39位专家共同完成，与旧版相比，新版内容更丰富、更全面、更前沿。
共识正文分为四部分：患者选择：更精准、更科学、更人性化；手术治疗：步骤描述更详细具体，增加靶点选择指导；术后管理：涉及药物、程控、康复、护理及患者教育；并发症预防及处理：增加对DBS相关并发症预防、处理的建议，包括手术、硬件、刺激相关并发症。
此外，第二版专家共识包含3个附录：附录1术前评估：详细介绍评估内容及应用量表，涉及左旋多巴反应性评测、头颅结构的影像学检查、神经功能障碍的整体评估、Hoehn-Yahr分期、运动并发症评估、认知功能评测、神经心理评估、自主神经功能评测、其他非运动症状评估、生活质量和日常生活能力评估、服药情况和左旋多巴等效剂量换算等；附录2手术步骤和靶点精准定位：对术前准备阶段、电极植入阶段、植入延伸导线和脉冲发生器及靶点坐标的影像学定位、入颅点及植入电极的角度轨迹、MER辅助靶点功能定位进行详细规范，有助于更好地指导外科进行手术；附录3术后药物管理：包括DBS术后不同阶段的药物治疗建议、DBS术后药物治疗与程控关系、DBS术后药物调整次序和原则。
手术治疗1. 手术团队新版专家共识阐述了建立团队的必要性，在神经内外科、心理科和精神科的基础上，增加了康复科、影像科和麻醉科（必要时）。
（1）为了判断是否适合手术、手术的风险与近远期疗效以及确定最佳手术靶点，有必要建立一支DBS团队。
（2）团队至少由神经内、外科医生组成，必要时还应包括内科、心理科、精神科、康复科、影像科及麻醉科医生或相关技术人员等。
脑深部电刺激治疗肌张力障碍的围术期护理
碍病 人 ２ 例 ， 巾 男 １ ３ 其 ３例 ， ｌ 女 Ｏ例 ； 龄 ｌ 年 ｌ岁 ～ ４ ７岁 ， 均 平 ２ ９岁 ； 后 病 人 症 状 均有 明品 改 善 ， 术 缓解 率达 ６ ～８ 。 ５ ９ １ ２ 手术 方 法 在 局 部 麻 醉 或 局 部 麻 醉 加 静 脉 麻 醉 下 安 装 定 ． 位头 架 ， 头部 磁 共 振 扫 描 ， 行 利用 定 位 系统 ， 据 影 像 学 结 果 ， 根 计
主 动 进 行 沟 通 ， 轻 病 人 心 理 力 。 减
ｄ ｉ ｉ ． ９ ９ ｊｉｓ ． ０ ９ ４ ３ ２０１０．３３ ０３０ ｏ ： ｏ ３ ６ ／．ｓｎ １ ０ —６ ９ ．
文 童 编 号 ：０ ９ ４ ３ ２ １ ） １ １０ —６ ９ （０ ０ １Ｃ一３ ５ —０ ０８ １
郁 ， 战 胜 疾 病 缺 乏 信 心 ， 又抱 有 很 大 希 望 ， 是 因为 这 种 矛 对 似 正
盾 心 理 的 存 在 ， 士 对 待 病 人 应 和 蔼 、 心 、 心 ， 得 病 人 信 护 细 耐 取
ｎａ Ｊ ． ｕ ｏｏ ｙ ２ ０ （ ８ ： ５ ｉ［ ￣ Ｎｅ ｒ ｌｇ ， ０ ７ ６ ） ４ ７—４ ９ ５． ［］ 刘 丽 璇 ． 侧 脑 深部 电 刺 激 术 治 疗 帕 金森 病 人 的 心 理 护 理 ［ ］ 家 ３ 双 Ｊ．
痛 或 恐 惧 会 产 生 紧 张 焦 虑 情 绪 ， 注 意 安 慰 病 人 ， 解 病 人 精 神 要 缓
Ｅ ］ 马 羽 ， 凯 ， 明 ， 脑 深 部 电刺 激 术 治疗 原 发 性 全 身 性 肌 张 力 障 ４ 张 葛 等． 碍 Ｌ］ 中国 神 经 病 杂 志 ，０ ９ ３ （ ） ２ ２ ｌ． Ｊ． ２ ０ ，５ ４ ：ｌ —２ ５ ［］ 张凯 ， ５ 张建 国 ， 胜 田． 深 部 电 刺 激 对 帕 金 森 病 二 次 手 术 的 临 床 吴 脑 应 用 价 值 Ｉ］ 中华 神 经 外 科 杂 志 ，０ ４ ２ （ ）２ １ － ． ｊ ２ ０ ，０ ４ ：７ ． Ｅ ］ 曹伟 新 ． 科 护 理 学 ［ ． 京 ： 民卫 生 出版 社 ，９ ７ ３ ７ ７ ． ６ 外 Ｍ］ 北 人 １ ８ ：７ —３８
脑深部电刺激术在中国的发展现状_张建国
#述 评#* 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科(北京 100050)通讯作者(E-m ai:l jgzhang @pub lic3.bta .n et .c n )**首都医科大学附属北京神经外科研究所功能神经外科研究室脑深部电刺激术在中国的发展现状张建国*马羽**刘焕光*专家简介:张建国,男,1965年1月出生。
1996年获武汉同济医科大学神经外科专业博士学位,同年师从王忠诚院士进行博士后研究工作。
现任首都医科大学附属北京天坛医院功能神经外科主任,北京市神经外科研究所功能神经外科研究室主任,神经外科主任医师,博士研究生导师。
兼任中国医师协会神经外科医师分会功能神经外科专家委员会主任委员、中华医学会神经外科分会功能神经外科学组副主任委员、中日韩癫痫外科协会理事、中国抗癫痫协会理事。
担任5功能性与立体定向神经外科杂志6、5中华神经医学杂志6和5临床神经外科杂志6编委,5中华神经外科杂志6、5中华实验外科杂志6和5中国微侵袭神经外科杂志6特约编委。
1998年获中国博士后奖励基金二等奖。
1998年入选北京市科技新星计划,2000年承担国家计委课题/帕金森病的外科治疗0,2001年获王忠诚医学奖励基金二等奖,2002年获省级科技进步三等奖,2003年获北京市委组织部人才培养专项基金资助,2005年获北京市自然科学基金课题资助,2005年获北京市科技进步二等奖,2006年在美国UCL A 作访问学者,同年获得北京地区百家优秀青年医师奖,2007年承担国家十一五科技支撑计划子课题,2008年获国家自然科学基金课题资助。
近年来参编和编译论著8部,发表文章三十余篇。
主要从事功能神经外科疾病(癫痫、帕金森病和疼痛等)的基础和临床研究。
[关键词] 脑深部电刺激术 帕金森病 肌张力障碍 靶点脑深部电刺激术(dee p brai n stm i u lation ,DBS)开始出现于20世纪50~70年代,最先是应用丘脑-脑深部电刺激术治疗慢性疼痛[1-2],之后也尝试用于痉挛、小脑麻痹、癫痫等疾病的治疗[3],但因当时定位手段落后、缺乏客观的疗效评价标准、伦理道德方面存在争论等原因使得DBS 的进一步应用受到限制。
脑深部电刺激手术治疗帕金森病的几个常见误区
帕金森病在几十年前还被划归为临床少见病，但随着现代医学的发展和社会生活水平的提升，中国人的平均寿命随之延长，帕金森病作为老年疾病在临床上也越来越常见。
它是中枢神经系统退行性改变类疾病，因为脑干黑质内铁蛋白沉积而导致细胞进行性凋亡，多巴胺分泌逐渐减少，从而引起多巴胺能神经元网络功能失调。
中晚期帕金森病患者单纯应用药物治疗无法取得满意的临床效果，还伴有药物相关副作用，生活质量低下。
对患者实施脑深部电刺激手术干预，能显著改善病患的相关临床症状，提升其日常生活能力。
安全性强，有效性高，治疗方式可逆，是脑深部电刺激治疗的特点，已成为临床治疗帕金森病的必要手段。
了解帕金森病帕金森病是一种中枢神经系统退行性疾病，主要表现为肌肉僵硬、震颤和运动迟缓等症状。
它的病理基础是多巴胺神经元的损失和黑质多巴胺能神经元的变性。
在正常情况下，多巴胺神经元从黑质向纹状体传递信号，控制身体运动的协调性。
然而，帕金森病患者的多巴胺神经元受到损害，导致多巴胺水平降低，从而影响了身体的运动控制。
脑深部电刺激手术的特征脑深部电刺激（DBS）是通过立体定向技术在人体大脑特定核团或区域植入刺激电极，利用局部脉冲刺激调节大脑网络信息传递而影响部分核团或传导束的功能从而达到改善患者症状的治疗方式。
脑深部电刺激技术已然存在数十年，一般被用作处理运动障碍性疾病，比如特发性震颤、帕金森病、肌张力障碍等。
DBS技术主要包括以下步骤：1.定位。
手术前，医生通过核磁共振成像（MRI）等技术确定患者大脑的特定区域。
2.植入电极。
手术过程中，医生会在患者的头部开一个小洞，然后将电极插入大脑深处的目标区域。
3.外部调节器。
电极通过一根导线与外部植入的调节器相连，医生可以通过调节器来调整电极的电刺激强度、频率等参数。
4.调试。
在手术后的几周或几个月内，医生会对调节器进行调试，找到最适合患者的电刺激参数。
脑深部电刺激手术治疗的误区误区一：等我实在受不了了，才需要做这种手术。
脑深部电刺激术治疗颅脑创伤后肌张力障碍长期随访研究
脑深部电刺激术治疗颅脑创伤后肌张力障碍长期随访研究刘畅;王慧敏;张建国;张弨;王秀;赵宝田;杨岸超;孟凡刚;张凯【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》【年(卷),期】2015(0)10【摘要】研究背景脑深部电刺激术已成为外科治疗肌张力障碍的重要手段之一,原发性肌张力障碍疗效肯定,而对颅脑创伤致继发性肌张力障碍的疗效尚不确定.本文探讨脑深部电刺激术治疗颅脑创伤后肌张力障碍的疗效.方法分别采用苍白球内侧部电刺激术和丘脑底核电刺激术治疗4例颅脑创伤后肌张力障碍患者,分别于术前以及开启刺激器后1、6、12和24个月和最后一次随访时进行Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍量表(BFMDRS)运动障碍和功能障碍评分,计算评分改善率,评价治疗效果.结果 4例患者开启刺激器后1、6、12和24个月BFMDRS运动障碍评分平均改善率分别为38.35％、47.28％、62.74％和68.69％,功能障碍评分平均改善率分别为35.36％、46.83％、59.60％和67.01％.影像学检查显示4例患者基底节区均完好.结论经严格选择适应证,脑深部电刺激术可有效改善颅脑创伤后肌张力障碍患者症状,且长期疗效稳定.基底节解剖结构完整可能提示预后较好.【总页数】5页(P795-799)【作者】刘畅;王慧敏;张建国;张弨;王秀;赵宝田;杨岸超;孟凡刚;张凯【作者单位】100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科神经电刺激研究与治疗北京市重点实验室;100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科神经电刺激研究与治疗北京市重点实验室;100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科神经电刺激研究与治疗北京市重点实验室;100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科神经电刺激研究与治疗北京市重点实验室;100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科神经电刺激研究与治疗北京市重点实验室;100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科神经电刺激研究与治疗北京市重点实验室;100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科神经电刺激研究与治疗北京市重点实验室;100050 首都医科大学附属北京天坛医院北京市神经外科研究所;100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科神经电刺激研究与治疗北京市重点实验室【正文语种】中文【相关文献】1.创伤性颅脑损伤后并发癫痫患者的长期预后研究 [J], 张小年;张皓;芦海涛;山磊2.基因1型慢性丙型肝炎代偿期肝硬化患者抗病毒治疗后的长期随访研究 [J], 张曹庚;项晓刚;刘柯慧;曹竹君;谢青;王晖3.丘脑底核电刺激治疗原发性肌张力障碍长期随访研究 [J], 降建新;鲁峻;潘宜新;王小林;曹春燕;李殿友;占世坤;潘斯俭;张璟;孙伯民4.脑深部电刺激术治疗外伤性肌张力障碍的长期随访研究并文献复习 [J], 马羽;葛明;张凯;孟凡刚;胡文瀚;张建国5.强化治疗对降低l型糖尿病患者视网膜病变风险的长期效果：DCCT后10年随访研究 [J],因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识(2022版)
慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识(2022版)意识障碍是临床面临的重大难题之一，近些年由于急诊与重症医学的发展，死亡率明显下降，但是昏迷病人比例越来越高，在这种情况下如何正确诊断治疗，早期预警，减少发病率和病残率，是目前临床亟待解决的问题。
近年来，随着临床治疗需求急剧增加，慢性意识障碍的检测，评估以及干预方式都得到了快速的发展，并引起了高度的重视。
神经影像脑网络功能，神经电生理等技术的进展，大大提高了临床的诊断精度以及对疾病的认识。
以神经调控为中心的综合治疗，也为未来功能性疾病治疗带来了希望。
2018年以来，美国，欧洲，英国相继出版了慢性意识障碍诊断及治疗的指南，梳理总结规范了该领域的一些诊疗新进展以及规范。
近几年国内慢性意识障碍的研究及临床干预也非常活跃，在此时推出专家共识，对于规范引导及推动我国慢性意识障碍事业，具有重要作用。
天坛医院赵继宗院士多年来一直关注意识障碍领域的工作，天坛医院也在加大该领域的研究以及临床工作的推进力度。
最终出版《慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识》。
尽管这个领域的很多研究结果尚在初步阶段，需要临床观察，但已经对临床的诊断和治疗有了相当大的示范及指导作用，本共识的出版对于指导和规范统一国内的临床治疗都有重大的指导意义。
意识障碍（disorders of consciousness，DoC）是指各种严重脑损伤导致的意识丧失状态，如昏迷、植物状态（vegetative state，VS）和微意识状态（minimally conscious state，MCS）。
慢性意识障碍（prolonged DoC，pDoC）是指意识丧失超过28d的意识障碍。
脑外伤是pDoC的首位病因，非外伤病因主要包括脑卒中和缺氧性脑病（如心肺复苏后、中毒等）。
pDoC发病机制目前尚不十分清楚，一般认为丘脑-皮层和皮层-皮层连接的破坏是主要原因。
中央环路假说提出丘脑-额叶-顶、枕、颞叶感觉皮质的连接是意识的基本环路，该环路完整性的破坏将导致pDoC。
中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识
中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识脑深部电刺激（deep brain stimulation，DBS）疗法已经成为治疗中晚期帕金森病（Parkinson's disease，PD）的有效方法。
此疗法1998年在我国首次使用，至今已十余年.DBS疗法明显地改善了PD患者的运动症状，提高了生活质量。
随着我国老龄人口的增加，需要接受DBS疗法的患者将进一步增加。
为了更好地规范我国DBS疗法的适应证和流程，以及进一步加强神经内、外科之间的密切配合与合作，特制定此专家共识。
一、DBS团队通常国外PD患者的DBS转诊由神经内科医生或内科医生实施。
我国目前大部分接受DBS疗法的PD患者是直接去有DBS手术能力的医院就诊，而不是由神经内科医生推荐。
因此有必要建立一支DBS团队对患者进行全面评估。
团队至少由神经内、外科医生组成，必要时还应有内科、心理科及精神科医生加入。
DBS团队的作用是针对患者个体判断是否适合手术、手术的风险与近远期疗效、以及确定最佳手术靶点（如果进行手术）。
二、DBS疗法的适应证1.原发性PD。
2.服用复方左旋多巴曾经有良好疗效。
3.疗效已明显下降或出现严重的运动波动或异动症，影响生活质量。
4.除外痴呆和严重的精神疾病。
三、患者选择DBS团队通常采用他们认为最佳的方法对患者进行评估。
大多数中心都以复方左旋多巴治疗的反应性和MRI检查作为临床评估的必要标准。
鉴于我国现状，对有DBS疗法意向的患者首先应确定诊断，符合适应证者需进行系列评估。
病程也是决定是否手术的指标之一。
由于PD早期患者对于药物治疗反应良好，故不建议患者早期接受DBS疗法。
另外，帕金森叠加综合征如多系统萎缩（40%）、进行性核上性麻痹（20%）等在疾病早期，症状与PD相似，且对复方左旋多巴制剂反应也可良好，也是不建议过早接受DBS疗法。
1.诊断：（1）符合英国PD协会脑库（United KingdomParkinson's Disease Society brain bank原发性PD或中国原发性PD诊断标准；（2）遗传性PD或各种基因型PD，只要对复方左旋多巴反应良好，也可手术。
肌张力障碍的射频毁损术和脑深部电刺激术治疗进展
肌张力障碍的射频毁损术和脑深部电刺激术治疗进展肌张力障碍（Dystonia），是全身或局部肌肉持续收缩或不断交替收缩的综合征，常表现为身体扭转、重复动作或异常姿态。
具有不自主和持续性特点。
肌张力障碍传统治疗以药物治疗为主，比如左旋多巴等。
但随之长期服药而引起的副作用越来越明晰，人们开始寻找新的治疗方法。
20世纪90年代立体定向下射频毁损术治疗帕金森病和肌张力障碍迅速发展。
随后，DBS在发达国家逐渐开始取代射频毁损术。
但在没有或不适用DBS的情况下，射频毁损术仍然对肌张力障碍是个有效的治疗手段。
本文对肌张力障碍以及射频毁损术和DBS对其治疗进展、各自优缺点等进行综述。
标签：肌张力障碍；射频毁损术；脑深部电刺激术1概述近年来，随着功能神经外科的迅速发展，脑深部电刺激术成为治疗肌张力障碍的首选趋势。
从20世纪50年代起，许多学者对肌张力障碍采取了外周神经切断术和射频毁损术等功能神经外科手术。
但此后几十年仍以药物治疗为主。
然而，长期药物治療可导致许多副作用，并且有些常用药物使用范围很局限，如左旋多巴只对多巴反应性肌张力障碍有显著效果[1]。
基于这个事实，以及逐渐对疾病的病理生理深入认识，加上手术技术的改进、手术器械等的研制，射频毁损术在20世纪90年代起重新用于治疗肌张力障碍。
虽然射频毁损术相对成熟并有大量文献报道，但因射频毁损术少有误差可导致永久性术后并发症，此风险可与误差成倍增加；脑深部电刺激术因不会一次性损害神经组织，术后刺激参数（电压、频率和脉宽）可以不断调整，并可调整到最佳刺激参数，从而达到最佳治疗效果并减少副作用等优势，近10年来逐渐取代射频毁损术，在发达国家已经选为治疗肌张力障碍的首选方式。
但在没有或不适用DBS的情况下，射频毁损术仍然对肌张力障碍是个有效的治疗手段[2]。
2肌张力障碍肌张力障碍于1911年被Oppenheim首次提出，其定义为一种以身体扭曲，肌肉痉挛，伴有身体屈曲的奇异步态以及逐渐出现的持续固定的姿态畸形为特征的儿童起病的全身性疾病。
神经重症康复中国专家共识(干货分享)
神经重症康复中国专家共识前言随着危重症抢救成功率的提高,重症康复开始成为关注的热点。
如何界定重症康复的内涵、其工作模式是什么?目前尚无统一认识。
在此背景下，我们启动了中国神经重症康复专家共识的编写.旨在明确基本思路，为规范神经重症康复医疗行为提供参照。
本共识由国内康复、重症等领域资深专家共同讨论，以循证医学研究为证据;历时１0个月，经过多次分组座谈讨论和互审修改,最终完稿。
本共识围绕重症患者功能及相关临床问题，将神经重症患者作为一个整体去认识，以实现重症救治、并发症处置及康复有机融合，从而提高幸存者的远期生活质量。
本共识主要包括以下几部分：概述、神经重症康复管理、影响神经重症康复的临床常见问题及处理原则。
第一部分概述１概念神经重症康复是一个超早期介入的综合康复治疗体系。
是在早期康复理念基础上，进一步突出“神经重症”康复特点，在充分评估患者病情，有效控制原发病及并发症，保证医疗安全前提下，尽早选用适宜的康复技术进行康复治疗，从而达到减少并发症，激发康复潜能，促进快速康复的目的....感谢聆听...２目标加快神经重症患者功能恢复进程，降低病残率，缩短住院时间，减少医疗费用,促进患者尽早回归家庭和社会。
３原则３．１加强监护，保障康复技术操作的标准化和安全性。
３.2 具备条件者，尽早离床，避免长期卧床导致的一系列并发症.3.3 在评定基础上，确定阶段性康复目标.3．4 确定超早期标准化AＢCDＥ组合康复程序［1］Ａ唤醒，B呼吸训练，C适度镇静，D谵妄的监控，Ｅ早期移动和＼或运动练习.3.５可以选用针对性物理因子治疗及中医药辩证施治.3。
6 营养支持,循序渐进恢复患者耐力。
3．７强调多学科合作,关注整体康复。
3.8 对患者及家属的心理支持、宣教应列入康复计划.4 介入及暂停时机4。
1 康复介入时机4．1.1 血流动力学及呼吸功能稳定后，立即开始。
4。
1。
２入ICU/NICU 2４—４8h后,符合以下标准:心率P〉４0次/分或P<1２0次/分；收缩压（SBP)≥90或≤180mmHｇ，或/和舒张压(ＤBP)≤110mmHg，平均动脉压(MBP）≥６５ｍmHg或≤１10mmHg；呼吸频率≤３５次／分;血氧饱和度≥９0％,机械通气吸入氧浓度（ＦＩＯ2）≤６0％,呼末正压【呼气末正压】(ＰＥＥP）≤1０cmH２O;在延续生命支持阶段，小剂量血管活性药支持，多巴胺≤10mg/kｇ／ｍin或去甲肾上腺素/肾上腺素≤0.1mg/kg/ｍin［2］,【多巴胺≤1０ug/kg/min 或去甲肾上腺素/肾上腺素≤0．１ｕg/kg/mｉｎ】即可实施康复介入。
《肌张力障碍治疗中国专家共识》要点
《肌张力障碍治疗中国专家共识》要点肌张力障碍是一类神经系统疾病，主要表现为肌肉过度紧张和抽搐，常导致肌肉僵硬或不协调的运动。
该疾病对患者日常生活、工作和社交活动产生严重影响，故其治疗尤为重要。
为了提高肌张力障碍的治疗效果和标准化水平，中国专家们共同制定了《肌张力障碍治疗中国专家共识》，下面是该专家共识的要点。
一、诊断与鉴别诊断：肌张力障碍的诊断主要依靠患者症状的描述和体格检查，包括肌肉紧张、抽搐、不协调运动等。
在诊断过程中，还需排除其他类似疾病，如帕金森病、舞蹈病等。
专家共识明确了诊断的标准和鉴别诊断的方法。
二、治疗原则：根据肌张力障碍病情的轻重，治疗原则分为保守治疗和药物治疗。
保守治疗主要包括康复训练和生活习惯的调整，以减少症状的发作和加重。
药物治疗则是通过使用抗痉挛药物、镇静药物和抑制神经肌肉接头传导的药物来控制症状。
三、药物治疗：针对不同类型的肌张力障碍，专家共识给出了相应的药物治疗建议。
对于原发性震颤型肌张力障碍，常用的药物包括普鲁克哌仑、托品酯、硫酸肉毒素等。
对于继发性病因相关性肌张力障碍，需根据病因选择合适的药物治疗方案。
此外，专家共识还指出了药物治疗的注意事项，如剂量控制、适应症和禁忌症等。
四、手术治疗：对于药物治疗效果不佳的病例，手术治疗是一种有效的选择。
根据患者病情和手术禁忌症，可以选择深部脑刺激术、一侧开颅灭活术、母体-胎儿外科手术等不同的手术方法。
五、康复训练：康复训练在肌张力障碍的治疗中占有重要地位。
康复训练可以帮助患者减轻肌肉僵硬和抽搐，并增强日常生活和工作技能。
专家共识提供了康复训练的指导原则和方法。
六、对特殊人群的治疗：肌张力障碍在不同人群中的表现和治疗方式可能存在差异。
例如，孕妇和老年人由于身体状况的特殊性，需要针对性的治疗方案。
专家共识对这些特殊人群的治疗进行了详细阐述。
总结来说，《肌张力障碍治疗中国专家共识》明确了肌张力障碍的诊断和鉴别诊断标准，并给出了详细的治疗原则和药物治疗方案。
肌张力障碍诊疗规范2023版
肌张力障碍诊疗规范2023版肌张力障碍（dystonia）是一种以持续性或间歇性肌肉收缩导致重复运动、姿势异常或二者兼有为特征的运动障碍病。
肌张力障碍性运动通常具有模式化、有扭转动作的特征，可伴有震颤，经常由主动运动启动或加重。
【病因与发病机制】肌张力障碍的病因和发病机制尚不明确。
其中遗传性肌张力障碍由基因突变所致。
自1991年OZeIiUS等在9号染色体发现了第f致病基因（z»m）以来，至少已有28个致病基因被定位。
【临床分类】肌张力障碍有许多分类方法，目前最新的由国际专家共识委员会修订的分类方法（2013）从两条主线（临床特征和病因学）进行了阐述，参见表23-6-4-1。
表23-6∙4-1肌张力障碍的分类按临床特征分类按病因学分类1.按肌张力隙碍本身的临床 1.按神经病理学改变分特征分（1）有神经系统退行性变（1）按起病年龄分的证据1）婴儿型：出生至2岁（2）有结构性病变的证据2）儿童型:3~12岁（3）无神经系统退行性3）少年型：13~20岁变/结构性病变的4）成人早期型：21~40岁证据5）成人晚期型：＞40岁 2.按遗传性或获得性分（2）按肌张力障碍范围分（1）遗传性1）局灶性肌张力隙碍1）常染色体显性遗传2）节段性肌张力障碍2）常染色体隐性遗传3）多灶性肌张力隙碍3）X-性连锁隐性遗传4）偏身肌张力障碍4）线粒体遗传5）全身性肌张力隙碍（2）获得性（3）按病程分1）围产期脑损伤1）稳定型2）感染性疾病2）进展型3）药源性（4）按变异性分4）中毒性1）持续性5）血管性2）活动特异性6）肿瘤性3）日发性（白天）7）脑外伤4）发作性8）精神心理性2.按肌张力障碍相关的特（3）原发性征分1）散发性（1）肌张力障碍伴/或不伴其他运动2）家族性障碍1）单纯肌张力障碍2）联合性肌张力障碍（肌张力障碍联合其他运动障碍）（2）肌张力障碍合并其他神经系统或系统性疾病的表现【病理】原发性扭转痉挛可见非特异性的病理改变，包括壳核、丘脑及尾状核的小神经元变性消失，基底节的脂质及脂色素增多等。
2020年肌张力障碍诊断中国专家共识
肌张力障碍诊断中国专家共识（2020年）1911年Oppenheimsh首次提出变形性肌张力障碍一词，描述具有异常运动、姿势扭转及肌张力波动变化的一种疾病[1]。
1984年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了肌张力障碍的定义：一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征[2]。
这个定义在相当长的时间里被临床医生和相关领域的研究者普遍接受并采用。
2008年中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组制定了我国首个肌张力障碍诊断和治疗指南，对于肌张力障碍领域的规范诊断和治疗发挥了积极的作用[3]。
近10年来，国内外在肌张力障碍领域的研究非常活跃，特别是在遗传学方面取得重大进展[4-5]，以脑深部电刺激为代表的治疗方法在疑难病例的治疗上获得突破[6-7]，对于肌张力障碍的定义、分类、诊断、评价等方面也有了新的认识，因此在总结国内外最新研究成果的基础上，结合专家组的临床经验，制定了《肌张力障碍诊断中国专家共识》。
一、肌张力障碍的定义肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和(或)姿势，常重复出现。
肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作，可以呈震颤样。
肌张力障碍常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉兴奋的泛化[8]。
“肌张力障碍”可用于描述一种具有独特表现的不自主运动，与震颤、舞蹈、抽动、肌阵挛等类同；也可用于命名一种独立的疾病或综合征，其中肌张力障碍症状是唯一或主要的临床表现，肌张力障碍是神经系统运动增多类疾病的常见类型。
肌张力障碍作为不自主运动的一种形式，常可以观察到以下现象[9]。
1.缓解技巧/感觉诡计(alleviating maneuvers/sensory tricks/gestesantagonistes)：用于纠正异常姿势或缓解肌张力障碍性运动的随意动作，通常是涉及受累部位的简单运动，而不是用力对抗肌张力障碍症状。
2.镜像肌张力障碍(mirror dystonia)：一种对侧运动诱发的单侧肢体的姿势或运动，与肌张力障碍的特征相同或类似，常见于受累较严重的一侧肢体。
脑深部电刺激双侧苍白球治疗Meige综合征3例并文献回顾
脑深部电刺激双侧苍白球治疗Meige综合征3例并文献回顾李建宇;张宇清;张晓华;胡永生;李勇杰【摘要】Objective Meige syndrome is an idiopathic movement disorder that manifests as craniofacial and often cervical dystonias .Deep brain stimulation (DBS) of the globuspallidusinternus (GPi) has emerged as a valid surgical option in the treatment of primary generalized or segmental dystonia .However , the experience with GPi-DBS in Meige syndrome is limited .Methods 3 patients with disabling Meige syndrome treated by bilateral GPi-DBS were followed for 4, 6 and 60 months . All patients were assessed before surgery and at the last follow-up after surgery using the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale (BFMDRS) which includes both the movement and disability scales . Results Bilateral GPi-DBS produceda sustained and long-lasting improvement in dystonia symptoms associated with Meige syndrome .At the last follow-up, the mean scores of BFMDRS movement and disability scales improved significantly by ( 78 ±3.1 )%( range, 75% ~83%) and 100%, respectively .Conclusion Bilateral pallidal stimulationis a beneficial therapeutic option for long -term relief of the disabling dystonia symptoms in Meige syndrome .%目的： Meige综合征是一种特发性累及头面部的肌张力障碍，有时也会影响到颈部。
深部脑电刺激在脑卒中后遗症治疗中的研究进展
深部脑电刺激在脑卒中后遗症治疗中的研究进展程龙综述牟青春审校海南医学院临床学院，海南海口570300【摘要】脑卒中是由于脑血管疾病引起的脑部血液供应中断或减少，导致脑组织缺血、缺氧和功能障碍的疾病。
脑卒中是一种严重的疾病，曾患脑卒中的患者往往会有严重残疾等后遗症导致生活质量受损，这与持续的适应不良反应和持续的神经功能缺损有关。
临床迫切需要新的治疗方案来辅助现有的治疗方法。
深部脑电刺激(DBS)是一种被广泛认可且安全的神经调控技术，它将刺激电极植入脑实质，并连接到植入式脉冲发生器(IPG)，以便将电脉冲传递到目标大脑结构，为患者康复带来了希望。
DBS 具有选择性好、创口小、安全、直接等特点，对促进脑卒中后运动功能恢复具有巨大潜力。
未来临床通过规范化的多中心试验，进一步完善DBS 具体实施标准和参数，将更好地满足运动功能障碍等临床康复治疗的需求。
【关键词】深部脑电刺激；脑卒中后遗症；康复治疗；研究进展【中图分类号】R743.3【文献标识码】A【文章编号】1003—6350（2024）08—1200—04Research progress of deep brain stimulation in the treatment of stroke sequelae.CHENG Long,MOU Qing-chun.Clinical College of Hainan Medical University,Haikou 570300,Hainan,CHINA【Abstract 】Stroke is a disease caused by cerebrovascular disease,which causes the interruption or reduction ofblood supply to the brain,resulting in ischemia,hypoxia,and dysfunction of brain tissue.Stroke is a serious disease,and patients who have suffered from stroke often have sequelae such as severe disability,leading to impaired quality of life,which is related to persistent maladaptive reactions and persistent neurological deficits.There is an urgent need for new treatment options to add to existing treatment methods.Deep brain stimulation (DBS)is a widely recognized and safe neuromodulation technology.It requires the implantation of stimulation electrodes into the brain parenchyma and connec-tion to an implantable pulse generator (IPG)in order to deliver electrical pulses to the target brain structure,which brings hope to these patients.DBS has the characteristics of good selectivity,small incision,safety,directness and so on,and has great potential for promoting the recovery of motor function after stroke.In the future,through standardized multi-center trials,the specific implementation standards and parameters of DBS will be further improved,which will better meet the needs of clinical rehabilitation treatment such as motor dysfunction.【Key words 】Deep brain stimulation;Stroke sequelae;Rehabilitation treatment;Research progress·综述·doi:10.3969/j.issn.1003-6350.2024.08.030基金项目：国家自然科学地区基金项目(编号：82360366)；海南省自然科学基金高层次人才项目(编号：824RC546)；海南省人民医院国家自然科学基金培育530工程面上项目(编号：2022MSXM06)；广东省自然科学基金项目(编号：2023A1515012969)。
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肌张力障碍脑深部电刺激疗法中国专家共识肌张力障碍是位列帕金森病、原发性震颤之后的第三大运动障碍疾病，致残率高并可严重影响患者的生命质量。
传统肌张力障碍的定义为：一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。
近年来，随着学界对疾病认识的深入，肌张力障碍的定义已更新为：一种由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和（或）异常姿势的运动障碍疾病；异常重复运动及异常姿势呈现扭曲样、模式化特点，可合并震颤；随意动作可诱发或加重不自主动作及异常姿势，伴有“溢出”肌肉的激活。
肌张力障碍作为不自主运动的形式，还可伴有以下特征：不自主运动、动作特异性、缓解技巧或策略（感觉诡计）（sensory tricks or gestes antagonistes）、镜像肌张力障碍、零点、溢出或泛化、肌张力障碍性震颤。
其治疗策略的制定主要依据病因学分类及临床特征。
以往，肌张力障碍根据起病年龄（早发型、晚发型）、症状分布（局灶型、节段型、多灶型、偏身型、全身型）以及病因（原发性或特发性、肌张力障碍叠加、遗传变性病、发作性肌张力障碍、继发性或症状性）进行临床分型。
其中原发性肌张力障碍指不伴其他潜在病理改变的单纯型肌张力障碍；继发性指伴有已知其他神经系统疾病或损伤的肌张力障碍。
由于该分类的局限性，2013年以后学界普遍接受以临床特征及病因两大主线为基础的新分类法。
按临床特征分类包括：发病年龄（婴幼儿期、儿童期、青少年期、成年早期、成年晚期）、症状分布（局灶型、节段型、多灶型、偏身型、全身型）、时间模式[包括疾病进程（稳定型、进展型）和变异性（持续型、动作特异型、发作型、日间波动型等）]、伴随症状（单纯型、复合型、复杂型）。
按照病因学分类包括：神经系统病理性（有神经系统退行性病变证据、有结构性病变证据、无神经系统退行性病变或结构性病变证据）、遗传或获得性、特发性。
需要特别指出，现有的脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS）治疗肌张力障碍的长期疗效和安全性高级别临床研究证据中，患者的纳入标准大多依据2013年之前的病因分类方法。
为忠于原文献，在引用相关结果时，本共识沿用了传统分类方法。
但是，在之后的适应证阐述中本共识采用新的分类方法进行说明。
新分类中，临床特征表现为单一肌张力障碍伴或不伴震颤（单纯型）的遗传性或特发性肌张力障碍可认为等同于传统分类的“原发性肌张力障碍”。
DBS被认为可改善肌张力障碍患者的重复运动、异常姿势和慢性疼痛，提高患者的生命质量，对预防由于长期重复运动及姿势异常而继发的肌肉挛缩、肌腱关节畸形亦有作用。
2003年，DBS疗法相继被欧盟以及美国食品与药物管理局（Food a n d Drug Administration，FDA）批准用于治疗肌张力障碍。
2002年，我国首次将DBS疗法用于治疗肌张力障碍患者，并于2003年在美国立体定向及功能神经外科学会年会上报告。
2016年，国家食品药品监督管理总局（China Food a n d DrugAdministration，CFDA）批准DBS治疗原发性肌张力障碍。
目前，国内外有关肌张力障碍的诊治指南均相继指出DBS是治疗肌张力障碍的安全有效方法：（1）2006年，英国国家健康临床优化研究院（National Institute for Health a n d Care Excellence，NICE）推荐DBS可用于治疗严重的肌张力障碍（https：///guidance/ip9188），但未明确指出DBS具体适用于何种类型的肌张力障碍。
（2）2008年，《中国肌张力障碍诊断与治疗指南》则明确指出DBS可治疗药物不能充分改善症状的原发性（家族性或散发性）全身型、节段型的肌张力障碍以及药物难治性局灶型肌张力障碍（如颈部肌张力障碍）。
（3）2011年，欧洲神经病学学会联盟（European Federation of Neurological Societies，EFNS）发表的《原发性肌张力障碍诊断与治疗指南》明确推荐：①内侧苍白球（globus pallidus intemas，GPi）-DBS可用于口服药物或肉毒毒素无法改善的原发性全身型或节段型肌张力障碍（A级推荐）；②GPi-DBS可用于治疗口服药物或肉毒毒素治疗效果不佳的颈部肌张力障碍（B级推荐）；③GPi-DBS可用于治疗迟发性肌张力障碍（C级推荐）。
近年来，一些较高级别的循证医学证据还显示：DBS治疗原发性全身型肌张力障碍长期安全有效（10年随访研究）；非DYT1原发性全身型肌张力障碍GPi-DBS术后获益等同于DYT1全身型肌张力障碍；丘脑底核（subthalamic nucleus，STN）靶点对治疗原发性节段型、全身型肌张力障碍以及难治性迟发性运动障碍也安全有效。
然而，目前国内外尚无针对DBS治疗肌张力障碍的规范化流程。
为了更好地规范我国DBS治疗肌张力障碍的适应证和手术流程，进一步提高肌张力障碍的DBS治疗效果，通过神经内、外科肌张力障碍专家团队之间的密切配合与合作，特制定此专家共识。
一、肌张力障碍DBS团队的组成神经内科运动障碍病专家团队根据肌张力障碍患者的临床表现、基因型及影像学等辅助检查明确肌张力障碍患者的症状学诊断、病因学诊断及分类，在此基础上结合个体差异制定治疗策略。
由于肌张力障碍诊断和治疗的复杂性及特殊性，必须经多学科团队讨论，主要由功能神经外科专家团队与神经内科运动障碍病专家团队共同制定DBS手术方案再进行手术，并行术后程控管理。
二、肌张力障碍DBS疗法的适应证1. 口服药物治疗等非手术疗法无法有效改善致残性运动症状、日常生活能力和剧痛的单纯型（特发性或遗传性）全身型肌张力障碍、单纯型（特发性或遗传性）节段型肌张力障碍（A级推荐）。
2. 口服药物和肉毒毒素等非手术疗法治疗无法有效改善致残性运动症状、日常生活能力的单纯型（特发性或遗传性）局灶型肌张力障碍（如颈部肌张力障碍、口下颌肌张力障碍、书写痉挛等）（B级推荐）。
3. 对于诊断明确的DYT1全身型、节段型肌张力障碍可以首先考虑DBS手术（B级推荐）。
4. 部分非手术治疗效果不佳的中重度获得性肌张力障碍，主要指药物迟发性全身型、节段型、局灶型肌张力障碍（C级推荐）。
5. 部分非手术药物治疗效果不佳，以肌张力障碍（全身型、节段型、局灶型）为突出表现，伴或不伴其他运动障碍疾病症状的神经系统变性疾病可以谨慎尝试DBS，如：脑组织铁沉积神经变性病（neurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA）、棘红细胞增多症。
三、患者的选择1. 诊断：肌张力障碍的诊断首先要依据前文提及的定义进行症状学诊断，一旦症状学诊断确立，则要进一步按照临床特征及病因学进行进一步诊断和分类。
对于有症状波动的患者必须要尝试应用左旋多巴口服替代治疗，以除外多巴反应性肌张力障碍。
此外，还需要注意识别由精神心理障碍引起的肌张力障碍和器质性假性肌张力障碍。
2. 年龄：患者的年龄范围应为7-75岁；老年患者须进行受益和风险的个体化评估后可放宽至80岁；对于<7岁、>3岁的严重原发性全身型肌张力障碍患者，年龄不应作为单一剔除的指证。
为了防止骨骼畸形、肌肉挛缩、脊髓型颈椎病等情况的发生，必须多学科联合会诊，在慎重评估风险及获益后再决定是否手术。
3. 病程：病程不应作为独立因素来评估患者是否适宜行DBS手术。
虽然10％-20％的患者有自发缓解的可能，但5年内复发的比例极高，且病程越长，骨骼固定畸形、脊髓损伤、肢体挛缩的可能性越高。
DBS手术应在这些不可逆损伤出现前及时进行。
4. 病情严重程度：不自主重复动作、姿势异常及其导致的严重的慢性疼痛和残疾，影响患者的日常工作和生命质量。
5.共存疾病：包括（1）基底核区轻度结构异常不应作为DBS的禁忌证。
（2）轻中度抑郁、焦虑及药物治疗稳定的精神分裂症不应作为DBS 的禁忌证。
（3）严重（难治性）抑郁、焦虑、精神分裂症等精神类疾病且药物无法有效控制精神症状的患者，不推荐DBS治疗此类肌张力障碍。
（4）有明显的认知功能障碍，且此认知障碍足以影响患者的日常生活能力，不推荐DBS治疗此类肌张力障碍。
（5）老年患者合并轻度认知功能障碍需专科医生慎重评估风险及获益，与患者及家属充分沟通后决定是否手术。
（6）存在明显的医学共存疾病影响手术或生存期的患者，不推荐DBS手术治疗此类肌张力障碍。
6. 除外疾病：包括（1）由于多巴反应性肌张力障碍患者采用左旋多巴替代治疗效果良好，不建议此类患者行DBS手术。
（2）发作性肌张力障碍首选口服药物治疗，不建议此类患者行DBS治疗。
四、评估检查1. 影像学检查：术前应行头颅MRI检查，筛查（结构异常）肌张力障碍，尤其是肌张力障碍症状累及较为广泛的儿童或青少年患者。
此外，MRI检查有助于发现可能构成手术禁忌或增加手术难度的其他异常（如脑萎缩等），以及评估选择手术靶点。
若MRI不适用，也可行CT检查替代。
2. 运动评估：与帕金森病的DBS治疗不同，肌张力障碍缺乏可预测DBS疗效的药物负荷试验。
通常采用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍运动评分量表（Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale，BFMDRS）、肌张力障碍评定量表（unified dystonia rating scale，UDRS）、总体肌张力障碍评分量表（global dystonia rating scale，GDS）和西多伦多斜颈量表（Toronto Western Spasmodic torticollis ratingscale，TWSTRS）评定患者的肌张力障碍症状，应侧重于患者充分暴露于各种加重诱因时对不自主运动症状的评定。
3. 认知评估：严重认知障碍（痴呆）是DBS的禁忌证，尤其对于棘红细胞增多症、泛酸激酶相关神经退行性病等继发性肌张力障碍患者，需评估患者目前的认知状态，术前已诊断为痴呆的患者不建议手术治疗。
可采用简易精神状态检查量表（mini-mental state examination，MMSE）、蒙特利尔认知量表（Montreal cognitive assessment，MoCA）、阿登布鲁克改良认知评估量表（Addenbrooke’s cognitive examination，ACE.R）或韦氏成人智力量表（Wechsler adult intelligence scale，WAIS）等。
4. 精神评估：建议采用汉密尔顿焦虑量表（Hamilton anxiety scale，HAMA）和汉密尔顿抑郁量表（Hamilton depression scale，HAMD），HAMA得分应<29分，HAMD得分应<35分。