神经肌肉接头和肌肉疾病PPT
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神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病
（3）肌颤搐（myokymia)：指一群或一块肌肉在休止 状态下呈现的缓慢、持续、不规则的波动性颤动， 肉眼可见。见于特发性肌颤搐
概述
临床症状
（1）临床资料： 起病年龄、进展速度、发作形式、 肌无力 和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后
（2）辅助检查： 生化检测 肌电图 肌肉病理 基因分析
概述
临床症状 1. 病因治疗 去除病因进行治疗 2. 其他治疗
的肌收缩 7. 肌肉不自主运动：肌肉在静息状态下不自主地收
缩、抽动 。 有以下三种类型：
概述
临床症状
（1）肌束颤动(fasciculation)：指肌束发生的短暂 性不自主收缩，肉眼可以辨认但不引起肢体运动。 见脊髓前角或前根损害。
（2）肌纤维颤动（fibrillation) ：肉眼不能识别， 只能在肌电图上显示。
(3） 突触后膜AchR病变 MG 产生AchR自身抗体
破坏了AchR
美洲箭毒 与AchR结合
阻止了Ach与 受体的结合
概述
发病机制
肌肉疾病发病机制：主要有以下原因： (1) 肌细胞膜电位异常 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变
概述
临床症状
1.肌肉萎缩：肌纤维数目减少、体积变小、肌容积 下降
2.肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱状，其长 为10－15cm，直径7-100μm
3.肌膜：有兴奋传递的功能 4.肌原纤维由粗、细肌丝组成
粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带） 细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另一端游 离伸向暗带
概述
骨骼肌的解剖生理 5.骨骼肌由两型肌纤维构成：
Ⅰ型 红肌纤维
第一节 重症肌无力
病因及发病机制
1.免疫学说：有以下证据支持该学说。 ① 动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR
概述
临床症状
（1）临床资料： 起病年龄、进展速度、发作形式、 肌无力 和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后
（2）辅助检查： 生化检测 肌电图 肌肉病理 基因分析
概述
临床症状 1. 病因治疗 去除病因进行治疗 2. 其他治疗
的肌收缩 7. 肌肉不自主运动：肌肉在静息状态下不自主地收
缩、抽动 。 有以下三种类型：
概述
临床症状
（1）肌束颤动(fasciculation)：指肌束发生的短暂 性不自主收缩，肉眼可以辨认但不引起肢体运动。 见脊髓前角或前根损害。
（2）肌纤维颤动（fibrillation) ：肉眼不能识别， 只能在肌电图上显示。
(3） 突触后膜AchR病变 MG 产生AchR自身抗体
破坏了AchR
美洲箭毒 与AchR结合
阻止了Ach与 受体的结合
概述
发病机制
肌肉疾病发病机制：主要有以下原因： (1) 肌细胞膜电位异常 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变
概述
临床症状
1.肌肉萎缩：肌纤维数目减少、体积变小、肌容积 下降
2.肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱状，其长 为10－15cm，直径7-100μm
3.肌膜：有兴奋传递的功能 4.肌原纤维由粗、细肌丝组成
粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带） 细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另一端游 离伸向暗带
概述
骨骼肌的解剖生理 5.骨骼肌由两型肌纤维构成：
Ⅰ型 红肌纤维
第一节 重症肌无力
病因及发病机制
1.免疫学说：有以下证据支持该学说。 ① 动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR
神经肌肉接头疾病课件PPT
电压门控钙通道
肌肉
神经冲动
神经 末稍
突触前膜
肌肉收缩
突触后膜 去极化
再 摄 取
1/3
Ca2+ 内流
Na+ 内流
囊泡释放Ach
入突触间隙
1/3
胆碱
1/3
酯酶
失活
突触后膜 AChR
神经肌肉接头疾病的发病机制涉及不同的环节
突触 前膜
突触 间隙
肉毒杆菌中毒 高镁血症
LambertEaton 氨基甙类药物
临床表现
流行病学概况
1 . MG能发生于任何年龄。
2.其发病率呈双高峰期（第一个在 20-40岁左右，多影响女性，女 ：男 =3： 2；
第二个在40-60岁，影响男性，多合 并胸腺瘤: ），70岁以后其发病率呈 下降趋势。家族性病例少见
加重病情 原因及诱因
感染、妊娠和月经前 常，精神创伤、过度 疲劳等
有机磷中毒
阻碍Ca2+进入神经末梢 影响ACh释放
ACh合成和释放减少
抑制胆碱酯酶活力→ACh作用过度延长
突触 后膜
重症肌无力 美洲箭毒素
产生AChR自身抗体，AChR受损或减少 与AChR结合，阻断Ach与AChR结合
重症肌无力
(Myasthenia Gravis, MG) 历史回顾
❖ Thomas Willis (1672)是第一位报道MG的人。 ❖ Jolly(1895)将该病命名为重症肌无力或假性麻
大
小 正常或偏大
出汗
少
多
多少不定
流涎
无
多
无
腹痛、肠鸣音亢进 无
明显
无
肉跳或肌肉抽动 无
常见
神经-肌肉接头疾病课件
先天性肌无力综合征（Congenital Myast…
是一组由基因突变导致神经-肌肉接头传递功能障碍的遗传性疾病。临床表现多样，从轻度眼肌 无力到严重全身性肌无力不等。
02 重症肌无力
发病原因及机制
自身免疫性疾病
重症肌无力是一种由神经-肌肉接 头处传递功能障碍所引起的自身 免疫性疾病，其发病与机体免疫
05 其他神经-肌肉接头疾病
多发性硬化症相关疾病
临床表现
多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其临床表现多样，包括肢体无力、感觉异 常、视力障碍、共济失调等。
诊断
多发性硬化症的诊断主要依据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查。其中，MRI是 首选的影像学检查方法，可以显示中枢神经系统内的脱髓鞘病变。
免疫学检查
抗体检测
检测患者血清中针对神经-肌肉接 头处抗原的特异性抗体，如乙酰胆 碱受体抗体（AChR-Ab）等。
免疫复合物检测
检测患者血清或组织中的免疫复 合物，以评估免疫反应的活跃程 度。
影像学检查
磁共振成像（MRI）
01
通过高分辨率的MRI技术，观察神经和肌肉的形态、信号异常
以及周围组织的变化。
01
临床表现
周期性麻痹是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征 的疾病，其临床表现包括肢体无力、肌张力降低、腱反射 减弱或消失等。
02 03
诊断
周期性麻痹的诊断主要依据患者的临床表现、电生理检查 和实验室检查。其中，电生理检查可以显示神经肌肉接头 的异常，如重复神经电刺激试验阳性等。
治疗
周期性麻痹的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物 治疗主要包括钾盐、抗胆碱能药物等，旨在维持患者的电 解质平衡和缓解症状。非药物治疗包括康复训练、心理治 疗等，旨在提高患者的生活质量和减轻症状。
是一组由基因突变导致神经-肌肉接头传递功能障碍的遗传性疾病。临床表现多样，从轻度眼肌 无力到严重全身性肌无力不等。
02 重症肌无力
发病原因及机制
自身免疫性疾病
重症肌无力是一种由神经-肌肉接 头处传递功能障碍所引起的自身 免疫性疾病，其发病与机体免疫
05 其他神经-肌肉接头疾病
多发性硬化症相关疾病
临床表现
多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其临床表现多样，包括肢体无力、感觉异 常、视力障碍、共济失调等。
诊断
多发性硬化症的诊断主要依据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查。其中，MRI是 首选的影像学检查方法，可以显示中枢神经系统内的脱髓鞘病变。
免疫学检查
抗体检测
检测患者血清中针对神经-肌肉接 头处抗原的特异性抗体，如乙酰胆 碱受体抗体（AChR-Ab）等。
免疫复合物检测
检测患者血清或组织中的免疫复 合物，以评估免疫反应的活跃程 度。
影像学检查
磁共振成像（MRI）
01
通过高分辨率的MRI技术，观察神经和肌肉的形态、信号异常
以及周围组织的变化。
01
临床表现
周期性麻痹是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征 的疾病，其临床表现包括肢体无力、肌张力降低、腱反射 减弱或消失等。
02 03
诊断
周期性麻痹的诊断主要依据患者的临床表现、电生理检查 和实验室检查。其中，电生理检查可以显示神经肌肉接头 的异常，如重复神经电刺激试验阳性等。
治疗
周期性麻痹的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物 治疗主要包括钾盐、抗胆碱能药物等，旨在维持患者的电 解质平衡和缓解症状。非药物治疗包括康复训练、心理治 疗等，旨在提高患者的生活质量和减轻症状。
神经病学：神经-肌肉接头和肌肉疾病
呼吸道感染， 手术（包括胸腺切除术）
精神紧张， 全身疾病
➢ 约10％的重症肌无力患者发生危象
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效
是MG的重要临床特征
5. 起病隐袭、病程波动
➢缓解与复发交替 ➢晚期休息也不能完全恢复 ➢多数靠药物维持 ➢少数可自然缓解
概述
分类
2.肌肉疾病 （1）病变部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 周期性瘫痪 ➢ 多发性肌炎和皮肌炎 ➢ 进行性肌营养不良症 ➢ 强直性肌营养不良症 ➢ 线粒体肌病或线粒体脑肌病
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
图17-1 神经-肌肉接头突触结构示意图
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
发病机制 神经肌肉接头病变的机制 （1）突触前膜病变-Ach合成和释放障碍
含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受 累及。
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
成年型(Osserman分型) Ⅲ 急性重症型（15％）
急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、需 气管切开，机械通气
死亡率较高 Ⅳ 迟发重症型（10％）
病程>2年、由Ⅰ、Ⅱ型演变而来，症状同Ⅲ型 常合并胸腺瘤、预后较差 Ⅴ 肌萎缩型(少见)
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
1）眼外肌（首发症状）
上睑下垂、斜视、复 视 、眼球运动受限或 固定
图17-2 右眼睑下垂
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力 饮水呛咳、吞咽困难、带鼻音、发音障碍
神经-肌肉接头和肌肉疾病
治療
2）小劑量遞增法
潑尼松20mg隔日頓服 每週遞增10mg 至隔日頓服60－80mg 根據病情減量，維持數年
副作用：胃出血、血糖升高、庫欣征、 股骨頭壞死、骨質疏鬆等
第一節 重症肌無力
治療
(3) 免疫抑制劑 適用於對腎上腺糖皮質激素療效不佳者或不能耐受者。
藥物不良反應有：周圍血白細胞、血小板減少，脫髮，胃 腸道反應，出血性膀胱炎，肝、腎功能受損等
2.受累肌的分佈和表現 累及全身骨骼肌，顱神經支配肌多見
第一節 重症肌無力
臨床表現
1）眼外肌（首發症 狀）
上瞼下垂、斜視、 複視 、眼球運動受 限或固定
圖17-2 右眼瞼下垂
第一節 重症肌無力
臨床表現
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、連續咀嚼無力 飲水嗆咳、吞咽困難、帶鼻音、發音
障礙 3）胸鎖乳突肌、斜方肌受累
神經－肌肉接頭和肌肉疾病
概述
分類 主要分兩類 1.神經-肌肉接頭疾病 （1）病變部位：神經肌肉接頭處 （2）主要疾病有：
➢重症肌無力（ MG ） ➢Lamber-Eaton肌無力綜合征
概述
分類
2.肌肉疾病 （1）病變部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 週期性癱瘓 ➢ 多發性肌炎和皮肌炎 ➢ 進行性肌營養不良症 ➢ 強直性肌營養不良症 ➢ 線粒體肌病或線粒體腦肌病
➢ AchR抗體滴度
對MG的診斷有特徵性意義
• 85％全身型血中AchR抗體濃度明顯升高 • 眼肌型 抗體滴度增高不明顯 • 抗體滴度高低與病情嚴重程度不完全一致
第一節 重症肌無力
輔助檢查
➢胸腺CT、MRI、X線 表現為胸腺瘤、胸腺增生和肥大
➢其他檢查：少數患者下述檢查出現陽性 甲狀腺功能 類風濕因數 抗核抗體 甲狀腺抗體
2）小劑量遞增法
潑尼松20mg隔日頓服 每週遞增10mg 至隔日頓服60－80mg 根據病情減量，維持數年
副作用：胃出血、血糖升高、庫欣征、 股骨頭壞死、骨質疏鬆等
第一節 重症肌無力
治療
(3) 免疫抑制劑 適用於對腎上腺糖皮質激素療效不佳者或不能耐受者。
藥物不良反應有：周圍血白細胞、血小板減少，脫髮，胃 腸道反應，出血性膀胱炎，肝、腎功能受損等
2.受累肌的分佈和表現 累及全身骨骼肌，顱神經支配肌多見
第一節 重症肌無力
臨床表現
1）眼外肌（首發症 狀）
上瞼下垂、斜視、 複視 、眼球運動受 限或固定
圖17-2 右眼瞼下垂
第一節 重症肌無力
臨床表現
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、連續咀嚼無力 飲水嗆咳、吞咽困難、帶鼻音、發音
障礙 3）胸鎖乳突肌、斜方肌受累
神經－肌肉接頭和肌肉疾病
概述
分類 主要分兩類 1.神經-肌肉接頭疾病 （1）病變部位：神經肌肉接頭處 （2）主要疾病有：
➢重症肌無力（ MG ） ➢Lamber-Eaton肌無力綜合征
概述
分類
2.肌肉疾病 （1）病變部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 週期性癱瘓 ➢ 多發性肌炎和皮肌炎 ➢ 進行性肌營養不良症 ➢ 強直性肌營養不良症 ➢ 線粒體肌病或線粒體腦肌病
➢ AchR抗體滴度
對MG的診斷有特徵性意義
• 85％全身型血中AchR抗體濃度明顯升高 • 眼肌型 抗體滴度增高不明顯 • 抗體滴度高低與病情嚴重程度不完全一致
第一節 重症肌無力
輔助檢查
➢胸腺CT、MRI、X線 表現為胸腺瘤、胸腺增生和肥大
➢其他檢查：少數患者下述檢查出現陽性 甲狀腺功能 類風濕因數 抗核抗體 甲狀腺抗體
神经-肌肉接头和肌肉疾病
胸腺CT：可发现胸腺瘤，胸腺增生或肥大 自身免疫系统的相关检查:甲状腺功能、ENA、ANA等
明确是否有合并症 肿瘤相关检查排除副肿瘤综合征
重症肌无力
诊断 主要侵及骨骼肌 症状波动性，晨轻暮重 疲劳试验阳性 抗AchE药物有效 神经重复频率刺激检查阳性 AchR抗体滴度测定增高
重症肌无力
鉴别诊断 Lambert-Eaton综合征：肌无力综合征
或肌无力危象患者可暂时改善症状，或胸腺切除术前处 理。疗效持续数日或数月，价格昂贵 ❖ 免疫球蛋白：0.4mg/kg.d，静脉滴注，连用3-5d，用于 各型危象及重症患者
重症肌无力
对因治疗 胸腺切除： ❖ 适用于胸腺瘤、胸腺增生、药物治疗困难者，年轻女
性全身型 ❖ 对于18岁以下无胸腺瘤、胸腺增生者不考虑手术 ❖ 眼肌型无胸腺瘤者不考虑手术 ❖ 症状严重者需症状改善后再手术
周期性瘫痪
辅助检查： 血清钾低于3.5mmol/L以下，尿钾也减少，血钠可升高 ECG：T波低平，倒置，U波出现ST段下移 肌电图：运动电位时限短、波幅低 注意排除甲亢、肾小管型酸中毒、醛固酮增多症、肾
衰、代谢性疾病等所致的继发性低钾
周期性瘫痪
诊断及鉴别诊断 诊断：临床表现、发作时低血钾、补钾及醋氮酰胺治
重症肌无力
危象的治疗：需紧急处理！！！！ 处理原则：
保持呼吸道通畅 积极控制感染 肾上腺皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换 根据危象的类型调整抗胆碱酯酶的使用（不用或少用） ❖ 肌无力危象：最常见。抗胆碱酯酶药量不足。处理：加 大抗胆碱酯酶药物的剂量。 ❖ 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量。处理：停用抗胆碱 酯酶药物，待药物排出后重新调整剂量。 ❖ 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感。处理：停用抗胆 碱酯酶药物而用输液维持。过一段时间后如抗胆碱酯酶 药物有效时再重新调整剂量
明确是否有合并症 肿瘤相关检查排除副肿瘤综合征
重症肌无力
诊断 主要侵及骨骼肌 症状波动性，晨轻暮重 疲劳试验阳性 抗AchE药物有效 神经重复频率刺激检查阳性 AchR抗体滴度测定增高
重症肌无力
鉴别诊断 Lambert-Eaton综合征：肌无力综合征
或肌无力危象患者可暂时改善症状，或胸腺切除术前处 理。疗效持续数日或数月，价格昂贵 ❖ 免疫球蛋白：0.4mg/kg.d，静脉滴注，连用3-5d，用于 各型危象及重症患者
重症肌无力
对因治疗 胸腺切除： ❖ 适用于胸腺瘤、胸腺增生、药物治疗困难者，年轻女
性全身型 ❖ 对于18岁以下无胸腺瘤、胸腺增生者不考虑手术 ❖ 眼肌型无胸腺瘤者不考虑手术 ❖ 症状严重者需症状改善后再手术
周期性瘫痪
辅助检查： 血清钾低于3.5mmol/L以下，尿钾也减少，血钠可升高 ECG：T波低平，倒置，U波出现ST段下移 肌电图：运动电位时限短、波幅低 注意排除甲亢、肾小管型酸中毒、醛固酮增多症、肾
衰、代谢性疾病等所致的继发性低钾
周期性瘫痪
诊断及鉴别诊断 诊断：临床表现、发作时低血钾、补钾及醋氮酰胺治
重症肌无力
危象的治疗：需紧急处理！！！！ 处理原则：
保持呼吸道通畅 积极控制感染 肾上腺皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换 根据危象的类型调整抗胆碱酯酶的使用（不用或少用） ❖ 肌无力危象：最常见。抗胆碱酯酶药量不足。处理：加 大抗胆碱酯酶药物的剂量。 ❖ 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量。处理：停用抗胆碱 酯酶药物，待药物排出后重新调整剂量。 ❖ 反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感。处理：停用抗胆 碱酯酶药物而用输液维持。过一段时间后如抗胆碱酯酶 药物有效时再重新调整剂量
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
通过刺激穴位和拔罐的方 式，促进气血流通，缓解 肌肉紧张和疼痛。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
神经病学之神经肌肉接头和肌肉疾病护理课件
乙酰胆碱与突触后膜 上的受体结合，引起 肌肉纤维的兴奋和收 缩。
当神经末梢受到刺激 时，囊泡释放乙酰胆 碱到突触间隙。
神经肌肉接头与肌肉疾病的关系
肌肉疾病如肌无力综合征、肌萎 缩等可影响神经肌肉接头的正常
功能。
肌无力综合征患者神经肌肉接头 处的突触后膜上受体数目减少或 功能异常，导致肌肉收缩无力。
护理措施包括药物治疗、物理治疗、康复训练、生活方式的调整等，同时关注患者 的心理状态，提供必要的心理支持。
康复训练与护理
康复训练是神经肌肉接头和肌肉 疾病护理的重要组成部分，有助 于改善患者的运动功能和生活质
量。
康复训练包括个体化的运动疗法 、物理疗法、职业疗法等，根据 患者的具体情况制定个性化的康
如维生素E和辅酶Q10，可用于治疗肌 肉疾病，使用时应遵循医生的建议， 按照规定的剂量和方式进行给药。
免疫抑制剂
如皮质类固醇和免疫球蛋白，可用于 治疗多发性肌炎等肌肉疾病，使用时 应根据患者的具体情况和医生的建议 进行剂量调整。
药物治疗的注意事项
01
02
03
严格遵医嘱
患者应严格按照医生的建 议进行治疗，不得自行更 改剂量或停药。
神经病学之神经肌肉接头和肌 肉疾病护理课件
目录
CONTENTS
• 神经肌肉接头的结构和功能 • 肌肉疾病的分类与症状 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的护理 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的药物治疗 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的预防与保健
01 神经肌肉接头的结构和功能
CHAPTER
神经肌肉接头的解剖结构
注意药物不良反应
患者在使用药物治疗过程 中，应密切关注身体反应 ，如出现不良反应，应及 时就医。
定期复查
神经肌肉接头和肌肉疾病中国医科大学PPT课件
7
神经-肌肉接头突触结构示意图 8
→1/3突触前膜再吸收利用
神经递质Ach的去向→1/3胆碱脂酶水解灭活
→1/3与突触后膜Ach-R结 合 →肌兴奋收缩
—兴奋传递通路的完整 肌纤维活动的条件 —肌纤维结构的完整
—能量的供给
9
不同疾病可能牵涉的环节
a.阻碍Ca++内进入神经末稍：肉毒杆菌中毒、高Mg++ 血症
避免使用的药物 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心 得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗 生素可加重症状
26
Hale Waihona Puke 临床表现3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重,
短期休息后好转是MG特征性表现
神经肌肉接头和肌肉疾病
中国医科大学附属一院神经内科 王晓宏
1
PART ONE
前言
请在此处添加具体内容，文字尽量言简意赅，见到 那描述即可，不必过于繁琐，注意版面美观度。
2
概述
神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传 递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力 和Lambert-Eaton综合征等 肌肉疾病是指骨骼肌本身病变所引起的疾 病，主要包括肌营养不良症，周期性瘫痪， 多发性肌炎，强直性肌营养不良和线粒体肌 病等
28
临床表现 4. 危象(Crisis)
b.Ach合成与释放减少：氨基糖甙类药物、癌性类 肌无力综合征
c.胆碱脂酶活性被抑制：有机磷中毒 d.竞争抑制Ach-R：美洲箭毒 e.突触后膜Ach-R破坏：重症肌无力 f. 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、强直性肌营
神经-肌肉接头突触结构示意图 8
→1/3突触前膜再吸收利用
神经递质Ach的去向→1/3胆碱脂酶水解灭活
→1/3与突触后膜Ach-R结 合 →肌兴奋收缩
—兴奋传递通路的完整 肌纤维活动的条件 —肌纤维结构的完整
—能量的供给
9
不同疾病可能牵涉的环节
a.阻碍Ca++内进入神经末稍：肉毒杆菌中毒、高Mg++ 血症
避免使用的药物 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心 得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗 生素可加重症状
26
Hale Waihona Puke 临床表现3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重,
短期休息后好转是MG特征性表现
神经肌肉接头和肌肉疾病
中国医科大学附属一院神经内科 王晓宏
1
PART ONE
前言
请在此处添加具体内容，文字尽量言简意赅，见到 那描述即可，不必过于繁琐，注意版面美观度。
2
概述
神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传 递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力 和Lambert-Eaton综合征等 肌肉疾病是指骨骼肌本身病变所引起的疾 病，主要包括肌营养不良症，周期性瘫痪， 多发性肌炎，强直性肌营养不良和线粒体肌 病等
28
临床表现 4. 危象(Crisis)
b.Ach合成与释放减少：氨基糖甙类药物、癌性类 肌无力综合征
c.胆碱脂酶活性被抑制：有机磷中毒 d.竞争抑制Ach-R：美洲箭毒 e.突触后膜Ach-R破坏：重症肌无力 f. 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、强直性肌营
医学课件神经肌肉接头疾病
Ach
ACHR-Ab
ACH ACHR
神经-肌肉接头
重症肌无力
重症肌无力(myasthenia gravis，MG) 是乙酰胆硷受体抗体（ACHR-Ab）介导 的，细胞免疫依赖与补体参与的神经－ 肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免 疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜 上 乙 酰 胆 硷 受 体 （ ACHR ） 。 临 床 特 点 为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性 肌无力，具有活动后加重，休息后减轻 和 晨轻幕重等特点。
治疗
1、抗胆碱酯酶药
抗胆碱脂酶类药物： ⑴口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/
日， ⑵溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。
对心率过慢，心律不齐，机械性肠 梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
2.免疫抑制剂：
⑴皮质类固醇
Ⅰ适应证
①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病 人，或疾病进展迅速的病人。
31－60
２
16－30
３
6－15
４
≤5
______________________________
3、眼球水平活动受限计分：病人向左、 右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加， 左、右眼分别计分，共8分。
______________________________
绝对 内收露白＋外展露白(mm)
记分
____ ________________________
０
≤2，无复视
１
≤4, 有复视
２
＞4, ≤8, 有复视
３
＞8, ≤12 ，有复视
４
＞12, 有复视
______________________________
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
精选ppt课件
3
精选ppt课件
4
各环节传递障碍可能出现的疾病：
突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血 症；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体过少或功能下降；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
精选ppt课件
5
精选ppt课件
6
Weigert1901年发现 MG与胸腺瘤的关系。
精选ppt课件
8
流行病学
发病率0.5-5/10万，患病率4.3-8.4/10万； 10%患者10岁以下，女性20-30岁高峰，
男性50-60岁高峰； 40岁以下，女：男2-3：1。 50岁以上男性多，胸腺瘤者多。
精选ppt课件
9
病因学与发病机制
AchR滴度增高支持MG的诊断，特异性高达99%, 敏感性高达88% ；但滴度正常不能排除诊断。
精选ppt课件
18
特殊检查
神经重复电刺激 低频（3HZ)重频刺激波幅递减10%以上，
75%全身型患者，50%眼肌型。 单纤维肌电图,Jitter增加。最敏感，95%
以上。
精选ppt课件
19
精选ppt课件
腺瘤。
精选ppt课件
15
辅助检查
胸腺：X线或CT。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
精选ppt课件
16
诊断
根据主要病变累及骨骼肌、症状波动及 晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有 效可确诊；
可以病例可通过下述检查确诊：
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17
特殊检查
疲劳试验(Jolly试验） 反复睁闭眼、握拳、 两上肢平举,或反复下蹲站起后,•肌无力更明 显。
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下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累 面和咽部肌肉无力:
苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力 延髓肌→吞咽困难
鼻孔反流，鼻音重、构音不清 斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难 肢体肌无力：上肢重，近端重 呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象
11
临床表现 诱发或加重因素
感染 手术 妊娠、分娩 精神创伤 过度疲劳 用药不当
49
50
6
7
病因及发病机制
与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺 肌样上皮细胞可表达AchR。
遗传因素:与HLA的某些位点关联 合并其他自身免疫性疾病
8
病理
胸腺：70%成人型胸腺增生，淋巴滤泡增生、 生发中心增多；20%胸腺瘤
NMJ：最显著。突触后膜皱褶变浅或减 少， AchR密度减少、免疫复合物存在；突触间隙 增宽，突触前膜变小、皱缩
（10％KCl 10～15mL＋500mL NS） 去除诱因：平时饮食应少量多餐，低钠饮食，
避免饱餐、受冻、饮酒、精神刺激 过度劳累 间歇期治疗：发作频繁者补钾，可口服
保钾利尿剂（安体舒通） 对因治疗
48
思考题
1.重症肌无力的诊断依据是什么？ 2.简述重症肌无力的Osserman分型。 3.重症肌无力危象有哪几种？处理原则是什么？ 4.简述低钾型周期性麻痹的临床表现和治疗。 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编
四肢近端对称性无力 肌肉疼痛、压痛，无晨轻暮重 血清肌酶活性增高 肌电图呈肌原性损害 肌活检
25
肌萎缩侧索硬化
其他神经系统体征 症状无波动性 疲劳试验、新斯的明试验阴性 AchEI治疗无效
26
眼肌型肌营养不良
可借助病史特点 抗胆碱酯酶药物治疗效果鉴别
27
线粒体肌病
KSS型以眼外肌受累为主 其特有的三联征可鉴别 肌活检提示线粒体异常
39
周期性瘫痪 Periodic paralysis
定义：周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对 称性，驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，与钾 的代谢异常有关。
40
分类
根据发作时血钾浓度
低钾型 占绝大多数 高钾型 正常血钾型
41
低钾型周期性瘫痪（hypokalomic periodic paralysis)
35
治疗 危象处理
危象（crisis）定义：由于自身病情加重或 治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困 难状态
呼吸道感染、手术、分娩、妊娠及药物使用 不当可诱发危象
36
危象类型：
肌无力危象：疾病发展，AChEI不足 胆碱能危象：AChEI过量，中毒表现 反拗危象： AChEI失效
37
治疗 危象处理
对称性、弛缓性 脑神经支配肌肉不受累 严重可出现呼吸肌无力，尿便潴留 心律紊乱、血压下降
43
临床表现
发作持续数小时至数日 发作频率 数周/月1次 可每日或数年1次 伴甲亢者频率高、持续时间短 发作间歇期一切正常
44
辅助检查
发作期血清钾<3.5mmol/L，间歇期正常 心电图呈低钾性改变 肌电图：运动时限缩短、波幅低，完全
3
重症肌无力 myasthenia gravis（MG）
定义：累及NMJ突触后膜上AchR的，主要由 AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的 自身免疫性疾病。
临床特征： 部分或全身骨骼肌无力，易疲劳，晨轻暮重
4
历史简介
1672年 英国牛津 Thomas Willis首先 上世纪70年代初弄清其本质
突触后膜乙酰胆碱受体（AchR）
5
病因及发病机制 AChRAb介导
AChR主动免疫家兔制成EAMG(Lindstrom)
EAMG模型血清AChRAb，结合在突触后膜 AChR上，AChR数目减少
AChRAb被动转移(大鼠，猪，猴，小鼠) （Marc，Tzartos）
80-90％MG血中有AChRAb,病情随 AChRAb而好转,AChRAb输回， 则其病情复恶化
Lambert-Eaton 突触前钙通道 男性多 癌肿，肺癌 四肢为主 先强后弱
50％ 可阳性 不增高 低频减、高频增
MG
突触后AchR
女性多
自身免疫病
眼肌、四肢、延髓肌
减弱 无
阳性
增高
低高频均减
23
肉毒杆菌中毒：
作用于突触前膜 对称性脑神经损害和骨骼肌瘫 流行病学史 新斯的明试验阴性
24
多发性肌炎
神经肌肉接头和肌肉疾病
1
掌握
重症肌无力的临床表现和分型、诊断和危象处理
熟悉
重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则 了解 重症肌无力的病因和发病机制
2
神经－肌肉接头（NMJ)疾病
突触前膜： 肉毒杆菌中毒 高镁血症 氨基糖甙类 癌性类重症肌无力 突触间隙AChE：有机磷中毒 突触后膜：重症肌无力 美洲箭毒
瘫痪时运动单位电位消失
45
诊断
临床表现 家族史 血钾降低、心电图表现 补钾缓解
散发性注意与继发性低钾鉴别：如甲亢、原醛、肾 小管酸中毒、腹泻、排钾利尿剂等
46
鉴别诊断
格林巴利综合征 继发性低血钾 癔症性瘫痪 甲亢性周期性瘫痪 其他低钾
47
治疗
急性发作：以口服补钾为主，10％氯化钾 重症可同时静脉点滴补钾
20
诊断 神经免疫学
AChRAb测定 RIA:85-90%全身型MG者＋ 50-60%眼肌型MG＋ ELISA:48%
滴度与临床症状不一致 特异性99％
21
诊断 影像学—纵隔的ＣＴ、MRI检查
22
鉴别诊断
病变部位 性别 伴发疾病 患肌分布 疲劳试验 自主神经 药物试验 AchR-ab 电刺激
半年波动较大，2-4年渐趋稳定，5年后约90%有效，疗效持久。
31
治疗 肾上腺皮质类固醇
适应证:各种类型MG 作用机制:
免疫抑制：抑制AChRAb合成，NMJ-AChR破坏↓ 易化作用：premb易释放ACh，兴奋易于传递。 再生：使终板再生，AChR数目↑↑ 关于早期使病情加重(48%)：1～17（平均1.9）d开始，持续1～ 20(平均4.2)d。 递减法、递增法
32
治疗 倾向于大剂量肾上腺皮质类固醇
短期内可达满意疗效。 短期内可减用乃至停用AChEI，治疗简单化 若加重，多于治疗初始，警惕性高 小剂量也有加重 强的松60－80mg/d口服，需小剂量长期维持 大剂量甲基强的松龙冲击（500-1000/d，3-5d) 仅用于已用气管插管或呼吸机者。
氨基糖甙类、新霉素，多粘菌素， 奎宁、奎尼丁，吗啡、安定、苯巴比妥等
12
临床表现 肌无力特征
病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮 重，波动性变化
肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配 一般无肌萎缩，感觉正常，腱反射无改变 胆碱酯酶抑制剂（AChEI）有效
13
临床表现
14
临床分型
成人型（Osserman分型)：
І型： 眼肌型，眼外肌 IIA型：轻度全身型，眼面肌、四肢肌 IIB型：延髓肌型，眼面肌、四肢肌、咽喉肌 III型：重症急进型，急性起病、半年内出现危象 IV 型：迟发重症型， І型，IIA型、IIB型进展而来
2年以上出现危象
15
新生儿MG：由于母亲致病IgG引起
首选：胸腺摘除 次选：肾上腺皮质类固醇 三选：其它免疫抑制剂
30
治疗 胸腺摘除：
适应证：青春期后无手术禁忌的全身型MG，久治无效伴复视或伴胸 腺瘤的眼肌型（趋向于一经诊断，不管分型，均手术治疗）
作用机制： 疗效及影响因素：
病程短,病情轻,胸腺增生的年轻女病人疗效佳 胸腺增生>胸腺萎缩>胸腺瘤
呼吸支持：确保呼吸道通畅、气管插管/切开、辅助 呼吸
积极控制感染：选用有效，适当抗生素 大剂量皮质类固醇：降低病死率，缩短危象期 大剂量丙种球蛋白 少用或不用AchEI药物 严格气管切开和鼻饲护理
38
周期性瘫痪
掌握
周期性瘫痪的临床表现、类型和治疗方法
了解
周期性瘫痪的病因和发病机制
肌肉：肌纤维变化不明显。肌纤维小灶坏死； 淋巴溢
9
临床表现 流行病学
发病率：8-20/10万 患病率：50/10万 性别与年龄：数月～80岁。发病两个高峰
（20～40岁，女性多见；40-60岁，男性 多见，常合并胸腺瘤)
10
临床表现
起病形式隐袭，病情波动,易疲劳，活动加重，休息减轻 眼肌受累：最常见首发症状，90%受累，眼睑
33
治疗 免疫抑制剂
硫唑嘌呤
激素减量过程中复发、激素副作用大需减药或停药、单药 使用 初始剂量50mg/d，每2-4w增加50mg，分2-3次口服每天，目 标剂量2-3mg/kg/d 监测血常规和肝功能
环磷酰胺 环孢素A 骁悉 FK-506
34
治疗
大剂量静丙：急剧恶化、各种危象、围手术期 0.4g/kg/d 连续5天 血浆置换：危象、难治性MG、围手术期 每次交换量2000ml左右，每周1－3次，3～8次
病因和发病机制
为常染色体显性遗传性病 我国以散发者居多（外显率低 钙离子通道 骨骼肌细胞膜内外钾离子浓度的波动有关
42
临床表现
年龄及性别：20～40岁男性多见 常见诱因：饱餐、剧烈运动后、酗酒、寒冷
用药（大量葡萄糖、胰岛素、激素等） 起病形式：急性 瘫痪特点：肢体 下肢重于上肢，近端重于远端
18
诊断 神经药理学—AChEI试验
腾喜隆 10mg＋1ml 注射用水 静注
新斯的明针 0.5mg～ 1mg 肌注
苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力 延髓肌→吞咽困难
鼻孔反流，鼻音重、构音不清 斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难 肢体肌无力：上肢重，近端重 呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象
11
临床表现 诱发或加重因素
感染 手术 妊娠、分娩 精神创伤 过度疲劳 用药不当
49
50
6
7
病因及发病机制
与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺 肌样上皮细胞可表达AchR。
遗传因素:与HLA的某些位点关联 合并其他自身免疫性疾病
8
病理
胸腺：70%成人型胸腺增生，淋巴滤泡增生、 生发中心增多；20%胸腺瘤
NMJ：最显著。突触后膜皱褶变浅或减 少， AchR密度减少、免疫复合物存在；突触间隙 增宽，突触前膜变小、皱缩
（10％KCl 10～15mL＋500mL NS） 去除诱因：平时饮食应少量多餐，低钠饮食，
避免饱餐、受冻、饮酒、精神刺激 过度劳累 间歇期治疗：发作频繁者补钾，可口服
保钾利尿剂（安体舒通） 对因治疗
48
思考题
1.重症肌无力的诊断依据是什么？ 2.简述重症肌无力的Osserman分型。 3.重症肌无力危象有哪几种？处理原则是什么？ 4.简述低钾型周期性麻痹的临床表现和治疗。 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编
四肢近端对称性无力 肌肉疼痛、压痛，无晨轻暮重 血清肌酶活性增高 肌电图呈肌原性损害 肌活检
25
肌萎缩侧索硬化
其他神经系统体征 症状无波动性 疲劳试验、新斯的明试验阴性 AchEI治疗无效
26
眼肌型肌营养不良
可借助病史特点 抗胆碱酯酶药物治疗效果鉴别
27
线粒体肌病
KSS型以眼外肌受累为主 其特有的三联征可鉴别 肌活检提示线粒体异常
39
周期性瘫痪 Periodic paralysis
定义：周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对 称性，驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，与钾 的代谢异常有关。
40
分类
根据发作时血钾浓度
低钾型 占绝大多数 高钾型 正常血钾型
41
低钾型周期性瘫痪（hypokalomic periodic paralysis)
35
治疗 危象处理
危象（crisis）定义：由于自身病情加重或 治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困 难状态
呼吸道感染、手术、分娩、妊娠及药物使用 不当可诱发危象
36
危象类型：
肌无力危象：疾病发展，AChEI不足 胆碱能危象：AChEI过量，中毒表现 反拗危象： AChEI失效
37
治疗 危象处理
对称性、弛缓性 脑神经支配肌肉不受累 严重可出现呼吸肌无力，尿便潴留 心律紊乱、血压下降
43
临床表现
发作持续数小时至数日 发作频率 数周/月1次 可每日或数年1次 伴甲亢者频率高、持续时间短 发作间歇期一切正常
44
辅助检查
发作期血清钾<3.5mmol/L，间歇期正常 心电图呈低钾性改变 肌电图：运动时限缩短、波幅低，完全
3
重症肌无力 myasthenia gravis（MG）
定义：累及NMJ突触后膜上AchR的，主要由 AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的 自身免疫性疾病。
临床特征： 部分或全身骨骼肌无力，易疲劳，晨轻暮重
4
历史简介
1672年 英国牛津 Thomas Willis首先 上世纪70年代初弄清其本质
突触后膜乙酰胆碱受体（AchR）
5
病因及发病机制 AChRAb介导
AChR主动免疫家兔制成EAMG(Lindstrom)
EAMG模型血清AChRAb，结合在突触后膜 AChR上，AChR数目减少
AChRAb被动转移(大鼠，猪，猴，小鼠) （Marc，Tzartos）
80-90％MG血中有AChRAb,病情随 AChRAb而好转,AChRAb输回， 则其病情复恶化
Lambert-Eaton 突触前钙通道 男性多 癌肿，肺癌 四肢为主 先强后弱
50％ 可阳性 不增高 低频减、高频增
MG
突触后AchR
女性多
自身免疫病
眼肌、四肢、延髓肌
减弱 无
阳性
增高
低高频均减
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肉毒杆菌中毒：
作用于突触前膜 对称性脑神经损害和骨骼肌瘫 流行病学史 新斯的明试验阴性
24
多发性肌炎
神经肌肉接头和肌肉疾病
1
掌握
重症肌无力的临床表现和分型、诊断和危象处理
熟悉
重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则 了解 重症肌无力的病因和发病机制
2
神经－肌肉接头（NMJ)疾病
突触前膜： 肉毒杆菌中毒 高镁血症 氨基糖甙类 癌性类重症肌无力 突触间隙AChE：有机磷中毒 突触后膜：重症肌无力 美洲箭毒
瘫痪时运动单位电位消失
45
诊断
临床表现 家族史 血钾降低、心电图表现 补钾缓解
散发性注意与继发性低钾鉴别：如甲亢、原醛、肾 小管酸中毒、腹泻、排钾利尿剂等
46
鉴别诊断
格林巴利综合征 继发性低血钾 癔症性瘫痪 甲亢性周期性瘫痪 其他低钾
47
治疗
急性发作：以口服补钾为主，10％氯化钾 重症可同时静脉点滴补钾
20
诊断 神经免疫学
AChRAb测定 RIA:85-90%全身型MG者＋ 50-60%眼肌型MG＋ ELISA:48%
滴度与临床症状不一致 特异性99％
21
诊断 影像学—纵隔的ＣＴ、MRI检查
22
鉴别诊断
病变部位 性别 伴发疾病 患肌分布 疲劳试验 自主神经 药物试验 AchR-ab 电刺激
半年波动较大，2-4年渐趋稳定，5年后约90%有效，疗效持久。
31
治疗 肾上腺皮质类固醇
适应证:各种类型MG 作用机制:
免疫抑制：抑制AChRAb合成，NMJ-AChR破坏↓ 易化作用：premb易释放ACh，兴奋易于传递。 再生：使终板再生，AChR数目↑↑ 关于早期使病情加重(48%)：1～17（平均1.9）d开始，持续1～ 20(平均4.2)d。 递减法、递增法
32
治疗 倾向于大剂量肾上腺皮质类固醇
短期内可达满意疗效。 短期内可减用乃至停用AChEI，治疗简单化 若加重，多于治疗初始，警惕性高 小剂量也有加重 强的松60－80mg/d口服，需小剂量长期维持 大剂量甲基强的松龙冲击（500-1000/d，3-5d) 仅用于已用气管插管或呼吸机者。
氨基糖甙类、新霉素，多粘菌素， 奎宁、奎尼丁，吗啡、安定、苯巴比妥等
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临床表现 肌无力特征
病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮 重，波动性变化
肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配 一般无肌萎缩，感觉正常，腱反射无改变 胆碱酯酶抑制剂（AChEI）有效
13
临床表现
14
临床分型
成人型（Osserman分型)：
І型： 眼肌型，眼外肌 IIA型：轻度全身型，眼面肌、四肢肌 IIB型：延髓肌型，眼面肌、四肢肌、咽喉肌 III型：重症急进型，急性起病、半年内出现危象 IV 型：迟发重症型， І型，IIA型、IIB型进展而来
2年以上出现危象
15
新生儿MG：由于母亲致病IgG引起
首选：胸腺摘除 次选：肾上腺皮质类固醇 三选：其它免疫抑制剂
30
治疗 胸腺摘除：
适应证：青春期后无手术禁忌的全身型MG，久治无效伴复视或伴胸 腺瘤的眼肌型（趋向于一经诊断，不管分型，均手术治疗）
作用机制： 疗效及影响因素：
病程短,病情轻,胸腺增生的年轻女病人疗效佳 胸腺增生>胸腺萎缩>胸腺瘤
呼吸支持：确保呼吸道通畅、气管插管/切开、辅助 呼吸
积极控制感染：选用有效，适当抗生素 大剂量皮质类固醇：降低病死率，缩短危象期 大剂量丙种球蛋白 少用或不用AchEI药物 严格气管切开和鼻饲护理
38
周期性瘫痪
掌握
周期性瘫痪的临床表现、类型和治疗方法
了解
周期性瘫痪的病因和发病机制
肌肉：肌纤维变化不明显。肌纤维小灶坏死； 淋巴溢
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临床表现 流行病学
发病率：8-20/10万 患病率：50/10万 性别与年龄：数月～80岁。发病两个高峰
（20～40岁，女性多见；40-60岁，男性 多见，常合并胸腺瘤)
10
临床表现
起病形式隐袭，病情波动,易疲劳，活动加重，休息减轻 眼肌受累：最常见首发症状，90%受累，眼睑
33
治疗 免疫抑制剂
硫唑嘌呤
激素减量过程中复发、激素副作用大需减药或停药、单药 使用 初始剂量50mg/d，每2-4w增加50mg，分2-3次口服每天，目 标剂量2-3mg/kg/d 监测血常规和肝功能
环磷酰胺 环孢素A 骁悉 FK-506
34
治疗
大剂量静丙：急剧恶化、各种危象、围手术期 0.4g/kg/d 连续5天 血浆置换：危象、难治性MG、围手术期 每次交换量2000ml左右，每周1－3次，3～8次
病因和发病机制
为常染色体显性遗传性病 我国以散发者居多（外显率低 钙离子通道 骨骼肌细胞膜内外钾离子浓度的波动有关
42
临床表现
年龄及性别：20～40岁男性多见 常见诱因：饱餐、剧烈运动后、酗酒、寒冷
用药（大量葡萄糖、胰岛素、激素等） 起病形式：急性 瘫痪特点：肢体 下肢重于上肢，近端重于远端
18
诊断 神经药理学—AChEI试验
腾喜隆 10mg＋1ml 注射用水 静注
新斯的明针 0.5mg～ 1mg 肌注