维生素D缺乏性佝偻病PPT课件
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a.预防剂量:400IU(10ug)/d b.治疗剂量 (见下表)
47
口服法
大剂量突击法（肌注法）
初期 轻度
5,000-1万 IU/d，con 1 month 改为a
VD330（VD240）万IU，1次， 1月后如好转改为a
如不好再肌注1次
激期 中度
激期 重度
VD360（VD280）万IU， 分2次，间隔2-4周，
39
诊断
程度 骨骼畸形
血Ca、P、AKP
X-ray
无或轻度颅骨 Ca正常、P正常或↓
轻度 及胸部畸形 AKP正常或↑
-
中度 存在 重度 明显
Ca、P↓、AKP↑ 典型表现
Ca、P↓、AKP↑↑
严重骨骼 畸形
40
鉴别诊断
① VitD 依赖性佝偻病 （分两型） * Ⅰ型：肾脏1-α羟化酶缺乏
25(OH)D转变为1,25(OH)2D障碍； 血中25(OH)D浓度正常 * Ⅱ型：靶器官1,25(OH)2D受体缺 陷 血中1,25(OH)2D浓度增高
34
恢复期
经适当治疗 ►症状减轻消失，精神活泼，肌张力恢复 ►血清 Ca、P浓度恢复正常，ALP4-6周恢复
正常 ►X线：2-3周后有所改善，出现不规则钙化
线、以后钙化带致密增厚，骨质恢复正常， 骨骺软骨﹤2mm
35
36
后遗症期
▫ 3岁后 ▫ 临床症状消失 ▫ 血生化和 x-ray检查正常 ▫ 不同程度骨骼畸形
6
5.VitD的调节
VitD(-) ↓ 肝 ↓
25(OH)D 低磷血症(+)↓(-)高磷血症
肾 低钙血症 ↓ 高钙血症
PTH (+)↓(-) 降钙素 1,25(OH)2D (负反馈)
7
病因
1.日照不足 • 户外活动少 • 北方冬季日照时间短紫外线弱 • 建筑物、大气污染
8
2.食物中补充VitD不足或CaP比例不 当：天然食物 VitD含量少
3.生长速度快 4.疾病影响 5.药物影响 6.围生期VitD不足
9
发病机理
10
VitD 缺乏
骨组织钙化障碍
肠Ca、P吸收减少
↓
↓
骨样组织堆积
低钙血症
↓
甲状旁腺代偿
↓
↓
亢进 不足
↓
↓
尿P排除增加 旧骨脱钙增加 骨钙游离减少
↓
↓
↓
血P降低
血Ca正常 血Ca降低
或稍降低 ↓
佝偻病性手足搐搦症
Ca × P降低
41
② 低磷抗VitD佝偻病 • 多为X-连锁、或常染色体显性或隐性遗传 • 原发性肾小管重吸收P和肠道吸收P的缺陷 • 1岁后出现，2-3岁仍有活动性佝偻病表现 • 血Ca正常, 尿磷增加，持续性低血P常见
42
③ 远端肾小管酸中毒 ④ 肾性和肝性佝偻病 ⑤ 其他 • 先天性甲低 • 软骨营养不良 • 脑积水 • 粘多糖病
维生素D缺乏性佝偻病
Rickets of Vitamin D Deficiency
1
简介
►概念：VitD不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种 以骨骼病变为特征的全身慢性营养疾病。
►典型表现：生长中的长骨干骺端和骨组织矿化不 全 ，成骨矿化不全表现为骨质软化症。
►发病率：逐年降低；婴幼儿为高发人群；北方高 于南方
• 母体-胎儿的转运
4
3.VitD的代谢
植物中 皮肤中
↓ 紫外线 ↓
V D2 ↓
VD3 ↓
Vitamin D
肝↓25-羟化酶
25OHD
肾↓1-α羟化酶
1,25-(OH)2D
5
4.VitD生理功能
• 促进小肠黏膜对钙磷的吸收和转运 • 促进成骨细胞增殖和旧骨溶解 • 促进肾小管对Ca、P的重吸收，血P↑
2
VitD生理与调节
1. 特点 • 脂溶性类固醇衍生物 • 性质稳定：包括对酸碱氧化剂等 • 胆汁的作用是必需的
3
2.VitD来源
• 内源：皮肤中7-脱氢胆固醇（7-HDC）经 紫外线光化学作用转变成胆骨化醇 （VitD3），为主要来源
• 外源：植物中麦角固醇经紫外线作用转 变成麦角骨化醇（VitD2）;强化食物等
37
附录
两种特殊形式的佝偻病 ☺ 先天性佝偻病
• 前囟增大、骨缝增宽 • 后囟不闭合 • 有时伴低钙抽搐 • 血清Ca、P 浓度降低，AKP 增高 • x-ray检查显示长骨出现典型佝偻病改变
38
☺ 迟发性佝偻病（儿童期佝偻病） • 10-14岁 • 双下肢、踝关节及膝关节疼痛,
有时烦躁不安,多汗,出牙延迟 • X-ray显示典型佝偻病改变
易激惹、烦躁不安、睡眠不实、多汗（枕秃）
* 生化改变轻微 * 无明显骨骼改变
17
活动期
1. 头部
☆ 颅骨软化 ：3-6月 ☆ 方颅：8-9月 ☆ 前囟增大及闭合延迟 ☆ 出牙延迟：迟至1岁后
18
19
20
2. 胸部
♪ 肋骨串珠 ♪ 肋膈沟或郝氏沟 ♪ 鸡胸或漏斗胸
21
22
Hale Waihona Puke Baidu 23
24
25
26
1万-2万IU/d， 末次注射后1月改为a 1 month改为a VD390（VD2120）万IU，
分3次，间隔2-4周，
末次注射后1月改为a ，直至2岁
48
钙剂治疗
a.10%calcium gluconate 1~3g/d b.10% calcium chloridi c. 活性钙等
49
预防
关键环节：确保每日获得 VitD 10ug(400IU) ✓ 围生期: 妊娠后期800IU/d ✓ 婴幼儿期：日光浴，适量补充VD， 3岁后不必
↓
佝偻病 11
病理改变
• 长骨干骺端临时钙化带模糊或消失 • 骨样组织堆积于干骺端 • 骨膜增厚，骨质疏松
12
13
14
临床表现
主要表现：
➢ 骨骼畸形 ➢ 肌肉松弛 ➢神经精神症状
15
分4期
• 初期（早期） • 活动期 • 恢复期 • 后遗症期
16
初期
* 3个月左右 * 主要表现：非特异性神经精神症状
43
并发症
• 反复呼吸道感染 • 贫血和营养不良 • 低钙抽搐 • 骨骼畸形和骨折 • 生长迟缓(侏儒症)
44
治疗
目的：a. 控制疾病发展 b. 预防畸形和复发
45
一般治疗
a. 母乳喂养 b. 及时添加富含 VitD辅食 c. 多到户外活动 d. 已有活动性佝偻病的婴儿勿久坐、
久立或早走
46
VitD治疗
3.四肢：手脚镯
“O” 或“X”型腿
4.脊柱和骨盆 5.肌肉和韧带 6.其他改变：皮质功能障碍
语言发育迟缓 免疫力低下
27
28
29
30
31
32
33
7. 血生化改变：血清Ca、P降低（P比
Ca更明显）， Ca×P﹤30，ALP升高
8. X线改变：干骺端临时钙化带模糊或
消失，呈毛刷样、杯口样改变，骨骺软 骨增宽，骨骺与干骺端距离增宽、骨质 稀疏、密度降低
47
口服法
大剂量突击法（肌注法）
初期 轻度
5,000-1万 IU/d，con 1 month 改为a
VD330（VD240）万IU，1次， 1月后如好转改为a
如不好再肌注1次
激期 中度
激期 重度
VD360（VD280）万IU， 分2次，间隔2-4周，
39
诊断
程度 骨骼畸形
血Ca、P、AKP
X-ray
无或轻度颅骨 Ca正常、P正常或↓
轻度 及胸部畸形 AKP正常或↑
-
中度 存在 重度 明显
Ca、P↓、AKP↑ 典型表现
Ca、P↓、AKP↑↑
严重骨骼 畸形
40
鉴别诊断
① VitD 依赖性佝偻病 （分两型） * Ⅰ型：肾脏1-α羟化酶缺乏
25(OH)D转变为1,25(OH)2D障碍； 血中25(OH)D浓度正常 * Ⅱ型：靶器官1,25(OH)2D受体缺 陷 血中1,25(OH)2D浓度增高
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恢复期
经适当治疗 ►症状减轻消失，精神活泼，肌张力恢复 ►血清 Ca、P浓度恢复正常，ALP4-6周恢复
正常 ►X线：2-3周后有所改善，出现不规则钙化
线、以后钙化带致密增厚，骨质恢复正常， 骨骺软骨﹤2mm
35
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后遗症期
▫ 3岁后 ▫ 临床症状消失 ▫ 血生化和 x-ray检查正常 ▫ 不同程度骨骼畸形
6
5.VitD的调节
VitD(-) ↓ 肝 ↓
25(OH)D 低磷血症(+)↓(-)高磷血症
肾 低钙血症 ↓ 高钙血症
PTH (+)↓(-) 降钙素 1,25(OH)2D (负反馈)
7
病因
1.日照不足 • 户外活动少 • 北方冬季日照时间短紫外线弱 • 建筑物、大气污染
8
2.食物中补充VitD不足或CaP比例不 当：天然食物 VitD含量少
3.生长速度快 4.疾病影响 5.药物影响 6.围生期VitD不足
9
发病机理
10
VitD 缺乏
骨组织钙化障碍
肠Ca、P吸收减少
↓
↓
骨样组织堆积
低钙血症
↓
甲状旁腺代偿
↓
↓
亢进 不足
↓
↓
尿P排除增加 旧骨脱钙增加 骨钙游离减少
↓
↓
↓
血P降低
血Ca正常 血Ca降低
或稍降低 ↓
佝偻病性手足搐搦症
Ca × P降低
41
② 低磷抗VitD佝偻病 • 多为X-连锁、或常染色体显性或隐性遗传 • 原发性肾小管重吸收P和肠道吸收P的缺陷 • 1岁后出现，2-3岁仍有活动性佝偻病表现 • 血Ca正常, 尿磷增加，持续性低血P常见
42
③ 远端肾小管酸中毒 ④ 肾性和肝性佝偻病 ⑤ 其他 • 先天性甲低 • 软骨营养不良 • 脑积水 • 粘多糖病
维生素D缺乏性佝偻病
Rickets of Vitamin D Deficiency
1
简介
►概念：VitD不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种 以骨骼病变为特征的全身慢性营养疾病。
►典型表现：生长中的长骨干骺端和骨组织矿化不 全 ，成骨矿化不全表现为骨质软化症。
►发病率：逐年降低；婴幼儿为高发人群；北方高 于南方
• 母体-胎儿的转运
4
3.VitD的代谢
植物中 皮肤中
↓ 紫外线 ↓
V D2 ↓
VD3 ↓
Vitamin D
肝↓25-羟化酶
25OHD
肾↓1-α羟化酶
1,25-(OH)2D
5
4.VitD生理功能
• 促进小肠黏膜对钙磷的吸收和转运 • 促进成骨细胞增殖和旧骨溶解 • 促进肾小管对Ca、P的重吸收，血P↑
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VitD生理与调节
1. 特点 • 脂溶性类固醇衍生物 • 性质稳定：包括对酸碱氧化剂等 • 胆汁的作用是必需的
3
2.VitD来源
• 内源：皮肤中7-脱氢胆固醇（7-HDC）经 紫外线光化学作用转变成胆骨化醇 （VitD3），为主要来源
• 外源：植物中麦角固醇经紫外线作用转 变成麦角骨化醇（VitD2）;强化食物等
37
附录
两种特殊形式的佝偻病 ☺ 先天性佝偻病
• 前囟增大、骨缝增宽 • 后囟不闭合 • 有时伴低钙抽搐 • 血清Ca、P 浓度降低，AKP 增高 • x-ray检查显示长骨出现典型佝偻病改变
38
☺ 迟发性佝偻病（儿童期佝偻病） • 10-14岁 • 双下肢、踝关节及膝关节疼痛,
有时烦躁不安,多汗,出牙延迟 • X-ray显示典型佝偻病改变
易激惹、烦躁不安、睡眠不实、多汗（枕秃）
* 生化改变轻微 * 无明显骨骼改变
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活动期
1. 头部
☆ 颅骨软化 ：3-6月 ☆ 方颅：8-9月 ☆ 前囟增大及闭合延迟 ☆ 出牙延迟：迟至1岁后
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20
2. 胸部
♪ 肋骨串珠 ♪ 肋膈沟或郝氏沟 ♪ 鸡胸或漏斗胸
21
22
Hale Waihona Puke Baidu 23
24
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26
1万-2万IU/d， 末次注射后1月改为a 1 month改为a VD390（VD2120）万IU，
分3次，间隔2-4周，
末次注射后1月改为a ，直至2岁
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钙剂治疗
a.10%calcium gluconate 1~3g/d b.10% calcium chloridi c. 活性钙等
49
预防
关键环节：确保每日获得 VitD 10ug(400IU) ✓ 围生期: 妊娠后期800IU/d ✓ 婴幼儿期：日光浴，适量补充VD， 3岁后不必
↓
佝偻病 11
病理改变
• 长骨干骺端临时钙化带模糊或消失 • 骨样组织堆积于干骺端 • 骨膜增厚，骨质疏松
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13
14
临床表现
主要表现：
➢ 骨骼畸形 ➢ 肌肉松弛 ➢神经精神症状
15
分4期
• 初期（早期） • 活动期 • 恢复期 • 后遗症期
16
初期
* 3个月左右 * 主要表现：非特异性神经精神症状
43
并发症
• 反复呼吸道感染 • 贫血和营养不良 • 低钙抽搐 • 骨骼畸形和骨折 • 生长迟缓(侏儒症)
44
治疗
目的：a. 控制疾病发展 b. 预防畸形和复发
45
一般治疗
a. 母乳喂养 b. 及时添加富含 VitD辅食 c. 多到户外活动 d. 已有活动性佝偻病的婴儿勿久坐、
久立或早走
46
VitD治疗
3.四肢：手脚镯
“O” 或“X”型腿
4.脊柱和骨盆 5.肌肉和韧带 6.其他改变：皮质功能障碍
语言发育迟缓 免疫力低下
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7. 血生化改变：血清Ca、P降低（P比
Ca更明显）， Ca×P﹤30，ALP升高
8. X线改变：干骺端临时钙化带模糊或
消失，呈毛刷样、杯口样改变，骨骺软 骨增宽，骨骺与干骺端距离增宽、骨质 稀疏、密度降低