库欣综合征的诊断 ppt课件

2020/11/24
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ACTH的诊断价值(2)
▪ 在肾上腺腺瘤中ACTH的水平小于10pg／ml， 垂体性皮质醇增多症的ACTH很少低于10pg ／ml，应该多采几次血。
▪ 异位ACTH综合征中ACTH可以正常，因为大 量的ACTH前体不能用IRMA方法检测出。
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大剂量地塞米松抑制试验(1)
▪ 与之相比，尿游离皮质醇的诊断价值更大。 在479个肥胖个体中假阴性为5．6％，假阳 性为3．3％
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尿游离皮质醇的诊断价值(2)
▪ 在60个抑郁病人中有40％尿游离皮质醇增多， 在45个多囊卵巢中50％尿游离皮质醇增高， 因而在库欣综合征与类库欣鉴别中，尿游离 皮质醇可有完全的重叠
▪ 皮质醇增多症的表现是多种多样的
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生化特点
▪ 内源性皮质醇增多，下丘脑—垂体—肾上腺 轴正常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失
▪ 尿游离皮质醇为非侵入性检查，已广泛用于 筛查
▪ 尿游离皮质醇的测定比17羟皮质类固醇更有 价值
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尿游离皮质醇的诊断价值(1)
▪ 在一个评价17羟皮质类固醇用于诊断皮质醇 增多症的荟萃分析指出，在315个皮质醇增多 症中假阴性为11％，在173个肥胖病人中假阴 性为27％
▪ 最近一个包括7个异位ACTH，血皮质醇的抑制50％ 为诊断标准可以达到的敏感性是88％，特异性是57 ％．在血皮质醇抑制率增加到68％后，敏感性变为 71％，特异性升高到100％。
▪ 有一些学者提出大剂量地塞米松抑制试验在临床上 很难鉴别ACTH依赖性皮质醇增多症。
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大剂量地塞米松抑制试验(4)
▪ 昼夜节律消失可见于抑郁的病人，在诊断皮 质醇增多症中午夜血皮质醇升高有100％的敏 感性，但是很难评定其特异性
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ACTH的诊断价值(1)
▪ 一旦皮质醇增多症诊断确定后，需要进一步 做病因诊断
▪ 首先是测定血ACTH，如果不能测出，可以 考虑ACTH非依赖性皮质醇增多症
▪ 下一步是肾上腺的影像检查
▪ 最近的研究中，应用2天法大剂量地塞米松抑 制试验和午夜一次法同双侧岩下静脉窦采血 测定ACTH相比，50％大剂量地塞米松抑制 试验抑制率认为同诊断一致
▪ 在112个病人中，结果是该试验的特异性为6， ％，敏感性为81％
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1毫克地塞米松午夜一次法(1)
▪ 与48小时2毫克／天的抑制实验特异性97100％相比，1mg地塞米松午夜一次法的特异 性为87.5％，前者比后者有更高的特异性， 尽管臂敏感性相同
▪ 诊断要依据血皮质醇，不是尿皮质醇
▪ 在一个39名皮质醇增多症与19名类皮质醇增 多症的比较中，血皮质醇定为1．4ug/dl，诊 断的特异性为100％，敏感性为90％，而尿 皮质醇的敏感性为仅50-60％
▪ 最近的研究提出服用地塞米松后血皮质醇的 抑制在1．8ug/dl以下可以排除皮质醇增多症
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小剂量地塞米松抑制试验(2)
▪ 在150个已经明确为皮质醇增多症的病人中， 小剂量地塞米松抑制试验测定血皮质醇，并 将皮质醇的抑制界点定为1．8ug/dl
▪ 结果诊断的敏感性为98％，其中行仅有3人血 皮质醉抑制后小于1．8ug/dl。
▪ 大剂量地塞米松抑制试验，在30年前已用于鉴别。 收集24小时尿测定皮质醇，多种抑制标准用于鉴别， 尿17羟皮质类固醇抑制50％或更多要考虑垂体皮质 醇增多症
▪ 118个外科手术证明的库欣综合征，其中有94人为 库欣病，14人为肾上腺性，10人为异位ACTH
▪ 尿游离皮质醇抑制90％，尿17羟皮质类固醇抑制64 ％在诊断库欣病中有100％特异性，83％敏感性
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大剂量地塞米松抑制试验(2)
▪ 2年后，进一步的报导指出，尿17羟皮质类固 醇抑制69％，特异性可达100％。敏感性降 低到79％
▪ 最近强调血皮质醇的测定
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大剂量地塞米松抑制试验(3)
▪ 8mg午夜一次法地塞米松抑制试验的敏感性为57-92 ％，特异性为57-100％。
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1毫克地塞米松午夜一次法(2)
▪ 在实验中为了减少假阳性结果，应该同时测 定血皮质醇和地塞米松
▪ 分析时要注意药物的影响，例如雌激素及避 孕药，尤其是避孕药可导致50％的假阳性
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皮质醇分泌的昼夜节律(1)
▪ 皮质醇分泌的昼夜节律在早晨3时-4时开始上 升，晨7时-9时为一天的高峰
▪ 1960年Doe报导，在皮质醇增多症病人中9时 的血皮质醇与正常人有重叠，在16时。21时 这种重叠明显减少，只有17％的病人重叠在 正常人中，而在23时降低到3．4％
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皮质醇分泌的昼夜节律(2)
▪ 150个皮质醇增多症病人中午夜血皮质醇大于 1.8ug/dl，在对照组均小于1．8ug/dl
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
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临床表现
▪ 体重增加，乏力，月经失调，多毛，性欲低 下，抑郁，痤疮，紫纹，以及色素沉着等。 也可伴有糖尿病及高血压
▪ 总之，尿游离皮质醇对诊断库欣综合征有很 高的敏感性，但相对低的特异性
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小剂量地塞米松抑制试验(1)
▪ 小剂量地塞米松抑制试验，由Liddle在l960首 次描述，48小时2毫克/天法目前仍有很大的 诊断价值，是一个筛选试验
▪ 血皮质醇的抑制界点从3．6ug/dl-7．2ug/dl
库欣综合征的诊断与 鉴别诊断进展
内分泌科
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定
义
▪ 内源性皮质醇增多症是指由于长期，不恰当 暴露于过量的内源性皮质醇中导致的一些临 床状
▪ 特点为游离皮质醉增多，下丘脑-垂体。肾上 腺轴正常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消 失
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？