朊病毒
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朊病毒无病毒体结构，对甲醛、乙醇、蛋白酶、加热
（80℃）、电离辐射和紫外线等的抵抗力强，而对酚类、乙 醚、丙酮、强去污剂和漂白剂等敏感。从感染动物脑组织提 纯的朊病毒，是具有抵抗蛋白酶消化作用的蛋白多聚体。
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PrPC与PrPSC的三维结构
第35章
朊病毒
Prion
朊病毒（prion）是一类特殊的传染性蛋白粒子。主要成 分是蛋白酶抗性蛋白( Proteinase resistant protein, PrP)，不含 核酸，可引起传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathies, TSE）。
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四、防治原则
目前，对朊病毒感染性疾病尚无有效的治疗方法。
医院感染仅仅与直接接触脑组织相关；
在作器官移植时，不应选择尚未确诊的神经系统疾病患者作 为供体。 重组人生长因子已经上市，需要时可取代人脑垂体制备的生 长因子，减少医源性传播； 遇有潜在传染性的材料，可用5%次氯酸钠溶液处理1小时或 134℃ 1小时高压灭菌。
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思考题
• 1.何谓朊粒（Prion）?其抵抗力特点？ • 2.朊病毒致病特点？
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三、微生物学检查法
在进行病原体的微生物学检查时，可采取患者脑脊液和病 变脑组织等。在处理病变材料时，应防止意外传播。
微生物学检查方法主要包括：①电子显微镜检查；②神经
病理学检查；③免疫学方法检测PrPSC；④ PrP基因检测；⑤ 朊病毒的分离。在上述众多方法中，仍以病理检查为诊断朊病 毒感染的常用手段。
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二、致病性
PrPSC增殖机制还不清楚。据推测，PrPSC与细胞表面 PrPC的结合，可触发后者变构形成更多的PrPSC，大量 PrPSC从细胞释放后在脑组织聚合，组成特殊的淀粉样斑块， 进一步发展为海绵状脑病。这些疾病的共同特点为：潜伏
TSE是一类累及人类和动物中枢神经系统的退行性脑病，
其潜伏期长，致死率达100%。 1982年Prusiner提出羊瘙痒因子是一种蛋白侵染因子的概 念，并将其命名为朊病毒。1997年获诺贝尔奖。
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一、生物学性状
羊搔痒病
牛海绵脑病（俗称疯牛病） 传染性雪貂白质脑病 大耳鹿慢性消耗病
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动物朊病毒病
病理学特点 神经元、神经轴索呈进行性空泡化。 星形细胞增生。 细胞外淀粉样变性蛋白沉积。
无炎症反应。
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期长、病变部位只发生在中枢神经系统，而不累及其他器
官。
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Hale Waihona Puke Baidu
已知朊病毒导致的人和动物疾病有：
Kuru病 克-雅病（Creutzfeldt-Jarkob，CJD） 人的朊病毒病
格斯特曼综合症（GSS）
致死性家族失眠症（FFI）
（80℃）、电离辐射和紫外线等的抵抗力强，而对酚类、乙 醚、丙酮、强去污剂和漂白剂等敏感。从感染动物脑组织提 纯的朊病毒，是具有抵抗蛋白酶消化作用的蛋白多聚体。
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PrPC与PrPSC的三维结构
第35章
朊病毒
Prion
朊病毒（prion）是一类特殊的传染性蛋白粒子。主要成 分是蛋白酶抗性蛋白( Proteinase resistant protein, PrP)，不含 核酸，可引起传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathies, TSE）。
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四、防治原则
目前，对朊病毒感染性疾病尚无有效的治疗方法。
医院感染仅仅与直接接触脑组织相关；
在作器官移植时，不应选择尚未确诊的神经系统疾病患者作 为供体。 重组人生长因子已经上市，需要时可取代人脑垂体制备的生 长因子，减少医源性传播； 遇有潜在传染性的材料，可用5%次氯酸钠溶液处理1小时或 134℃ 1小时高压灭菌。
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思考题
• 1.何谓朊粒（Prion）?其抵抗力特点？ • 2.朊病毒致病特点？
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三、微生物学检查法
在进行病原体的微生物学检查时，可采取患者脑脊液和病 变脑组织等。在处理病变材料时，应防止意外传播。
微生物学检查方法主要包括：①电子显微镜检查；②神经
病理学检查；③免疫学方法检测PrPSC；④ PrP基因检测；⑤ 朊病毒的分离。在上述众多方法中，仍以病理检查为诊断朊病 毒感染的常用手段。
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二、致病性
PrPSC增殖机制还不清楚。据推测，PrPSC与细胞表面 PrPC的结合，可触发后者变构形成更多的PrPSC，大量 PrPSC从细胞释放后在脑组织聚合，组成特殊的淀粉样斑块， 进一步发展为海绵状脑病。这些疾病的共同特点为：潜伏
TSE是一类累及人类和动物中枢神经系统的退行性脑病，
其潜伏期长，致死率达100%。 1982年Prusiner提出羊瘙痒因子是一种蛋白侵染因子的概 念，并将其命名为朊病毒。1997年获诺贝尔奖。
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一、生物学性状
羊搔痒病
牛海绵脑病（俗称疯牛病） 传染性雪貂白质脑病 大耳鹿慢性消耗病
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动物朊病毒病
病理学特点 神经元、神经轴索呈进行性空泡化。 星形细胞增生。 细胞外淀粉样变性蛋白沉积。
无炎症反应。
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期长、病变部位只发生在中枢神经系统，而不累及其他器
官。
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已知朊病毒导致的人和动物疾病有：
Kuru病 克-雅病（Creutzfeldt-Jarkob，CJD） 人的朊病毒病
格斯特曼综合症（GSS）
致死性家族失眠症（FFI）