视神经脊髓炎谱系疾病PPT课件
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《视神经脊髓炎》PPT课件
临床表现与诊断标准
临床表现
视神经脊髓炎的临床表现主要包括视力下降、视野缺损、感觉异常、运动障碍 等。
诊断标准
诊断视神经脊髓炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果， 如MRI等。
PART 02
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于急性发作期，可减轻炎症 和水肿，但长期使用有副作用
血浆置换
血浆置换可用于急性期治疗，通过去除体内异常 抗体和免疫复合物来减轻症状。但需注意血浆置 换的并发症和适应症。
专家点评与讨论
点评一
视神经脊髓炎是一种自身免疫性疾病，与自身免疫功能紊乱有关。治疗时应根据患者的具 体情况选择合适的治疗方案，并注意预防复发。
点评二
视神经脊髓炎患者在治疗过程中需注意保持良好的生活方式和饮食习惯，以增强免疫力。 同时，患者应保持积极的心态，树立战胜疾病的信心。
定义与特点
视神经脊髓炎定义
视神经脊髓炎是一种自身免疫性 疾病，主要影响视神经和脊髓。
视神经脊髓炎特点
该病通常在青壮年时期发病，病 程反复，可能伴随其他自身免疫 性疾病。
病因与发病机制
病因
视神经脊髓炎的病因尚未完全明确， 可能与遗传、环境因素等有关。
发病机制
该病的发病机制主要是由于免疫系统 异常，导致自身抗体攻击视神经和脊 髓。
免疫抑制剂治疗
用于控制疾病进展，如环磷酰胺等。 可降低复发风险，但需密切监测副作用和不良反应。
其他治疗手段
康复治疗
针对神经功能缺损进行康复训练 ，促进功能恢复。
心理治疗
针对患者的心理问题进行干预，提 高生活质量。
生活方式调整
视神经脊髓炎谱系疾病新版培训课件
的NMOSD诊断标准，取消了NMO的单独定义，将
NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，
NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主
要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱
髓鞘疾病谱
因为在随后的观察研究中发现：
➢ 1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异；
➢2）部分NMOSD患者最终转变为NMO；
后称Devic病&Devic综合征
视神经脊髓炎谱系疾病新版
2
2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名
为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis
optica spectrum disorders，NMOSD）。
临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形
式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，
议。因此，对ELISA 结果中低滴定度的AQP4-IgG阳性病
例和不典型临床表现者应该谨慎判断。推荐采用CBA法检
测AQP4-IgG或两种以上方法动态反复验证。
视神经脊髓炎谱系疾病新版
24
2.3 NMOSD的实验室检查
➢ 2.3.3 血清其他自身免疫抗体检测：约近50％NMOSD
患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体
部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是整个病程中突
出表现为单一的脊髓受累症候。临床可以为单次或多次病
程，影像学病变长度多超过3个椎体节段，且多为横贯性
受损。部分早期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段
或不完全横贯受累。部分病例在随后病程演变过程中出现
其他部位受累表现。
视神经脊髓炎谱系疾病新版
16
2.2.4 延髓最后区综合征：
NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，
NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主
要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱
髓鞘疾病谱
因为在随后的观察研究中发现：
➢ 1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异；
➢2）部分NMOSD患者最终转变为NMO；
后称Devic病&Devic综合征
视神经脊髓炎谱系疾病新版
2
2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名
为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis
optica spectrum disorders，NMOSD）。
临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形
式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，
议。因此，对ELISA 结果中低滴定度的AQP4-IgG阳性病
例和不典型临床表现者应该谨慎判断。推荐采用CBA法检
测AQP4-IgG或两种以上方法动态反复验证。
视神经脊髓炎谱系疾病新版
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2.3 NMOSD的实验室检查
➢ 2.3.3 血清其他自身免疫抗体检测：约近50％NMOSD
患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体
部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是整个病程中突
出表现为单一的脊髓受累症候。临床可以为单次或多次病
程，影像学病变长度多超过3个椎体节段，且多为横贯性
受损。部分早期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段
或不完全横贯受累。部分病例在随后病程演变过程中出现
其他部位受累表现。
视神经脊髓炎谱系疾病新版
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2.2.4 延髓最后区综合征：
视神经脊髓炎-PPT课件
22
特点
4.
5.
6.
腰穿检查提示颅内压正常或增高，但脑脊液 常规和生化检查多数为正常；个别可出现轻 度的白细胞和蛋白质增高。 影像学检查可见明显的病灶。脑CT表现为低 密度影，可有占位效应及明显的增强。脑 MRI显示病灶为长T1、长T2信号，并可有占 位效应，有明显的强化； 此类疾病对激素和丙种球蛋白的治疗有明显 的效果，多数可以完全治愈。
视神经脊髓炎 optic neuromyelitis
1
optic neuromyelitis
是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、 具有复发缓解倾向的一种多发性硬化的 临床亚型，又称Devic病； 急性或亚急性起病，同时或先后发生视 神经和脊髓炎性损害。
2
一、Etiology and Pathology
14
ADEM Clinical Manifestation 多数病例在感染或疫苗接种后1~2周急性发 病； 临床表现与受累部位有关，表现为脑、脊髓 和脑膜广泛受累； 脑实质受累可出现意识障碍、精神症状、癫 痫发作、偏瘫、感觉障碍、视力障碍、不自 主运动、共济失调等；
15
1. 2. 3.
ADEM
4. 5. 6.
6
三、Laboratory Examination
1. CSF：压力和外观正常，淋巴细胞增多lymphocytosis，
蛋白可轻度增高，糖和氯化物正常。 2. Evoked Potential：VEP异常最多见； 3. MRI：脊髓可见条索状长T1、等T1，长T2异常信号， 病灶多沿脊髓长轴走行，急性期可有强化。 。
17
ADEM
Diagnosis ﹠ Differential Diagnosis 预防接种后或感染后出现的脑脊髓损害， 一般诊断并不困难。 仅有脑部症状的ADEM需与急性脑膜炎、 病毒性脑炎相鉴别； 需与MS鉴别。
特点
4.
5.
6.
腰穿检查提示颅内压正常或增高，但脑脊液 常规和生化检查多数为正常；个别可出现轻 度的白细胞和蛋白质增高。 影像学检查可见明显的病灶。脑CT表现为低 密度影，可有占位效应及明显的增强。脑 MRI显示病灶为长T1、长T2信号，并可有占 位效应，有明显的强化； 此类疾病对激素和丙种球蛋白的治疗有明显 的效果，多数可以完全治愈。
视神经脊髓炎 optic neuromyelitis
1
optic neuromyelitis
是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、 具有复发缓解倾向的一种多发性硬化的 临床亚型，又称Devic病； 急性或亚急性起病，同时或先后发生视 神经和脊髓炎性损害。
2
一、Etiology and Pathology
14
ADEM Clinical Manifestation 多数病例在感染或疫苗接种后1~2周急性发 病； 临床表现与受累部位有关，表现为脑、脊髓 和脑膜广泛受累； 脑实质受累可出现意识障碍、精神症状、癫 痫发作、偏瘫、感觉障碍、视力障碍、不自 主运动、共济失调等；
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1. 2. 3.
ADEM
4. 5. 6.
6
三、Laboratory Examination
1. CSF：压力和外观正常，淋巴细胞增多lymphocytosis，
蛋白可轻度增高，糖和氯化物正常。 2. Evoked Potential：VEP异常最多见； 3. MRI：脊髓可见条索状长T1、等T1，长T2异常信号， 病灶多沿脊髓长轴走行，急性期可有强化。 。
17
ADEM
Diagnosis ﹠ Differential Diagnosis 预防接种后或感染后出现的脑脊髓损害， 一般诊断并不困难。 仅有脑部症状的ADEM需与急性脑膜炎、 病毒性脑炎相鉴别； 需与MS鉴别。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南学习ppt模板
（3）血清其他自身免疫抗体检测：约近50％NMOSD患者合并其他自身免 疫抗体阳性，如血清抗核抗体（ANAs）、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗 甲状腺抗体等。合并上述抗体阳性者更倾向于支持NMOSD的诊断。
（4） NMOSD是否存在异质性一直存在争议：临床观察发现，有20％ -30％的NMOSD患者AQP4-IgG阴性。最近报道AQP4-IgG阴性的NMOSD患 者合并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性较高。这些病 例发病更年轻，男性居多，下段胸髓更易受累，临床过程相对较轻， 复发不频繁，临床上亦有肿瘤合并AQP4-IgG阳性或合并N-甲基-D-天 冬氨酸受体抗体阳性的病例报道，仍需要进一步观察研究。
神经指南：中国视神经脊髓炎谱系 疾病诊断与治疗指南
简介：
定义：
视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中 枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎（ON ）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮 年起病，女性居多，复发率及致残率高。
将NMO纳入NMOSD，并制定了新的诊断标准
NMOSD diagnostic criteria for adult patients
NMOSD成人患者的诊断标准
核心症状 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.最后区综合征：其他原因不能解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐 4.急性脑干综合征 5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑 病灶 6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶
2004年发现AQP4-IgG，确认NMO是不同于MS的一个独立疾病
2007年提出的NMOSD概念
NMO诊断标准（2006） 必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎 支持条件：①脊髓MRI T2序列显示病灶超过3个椎体节段；②头颅MRI不符 合MS影像学诊断标准；③血清AQP4-IgG阳性 诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件 以血清AQP4-IgG为标志，NMOSD包括 1.NMO 2.NMO限定形式：①原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）；②
（4） NMOSD是否存在异质性一直存在争议：临床观察发现，有20％ -30％的NMOSD患者AQP4-IgG阴性。最近报道AQP4-IgG阴性的NMOSD患 者合并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性较高。这些病 例发病更年轻，男性居多，下段胸髓更易受累，临床过程相对较轻， 复发不频繁，临床上亦有肿瘤合并AQP4-IgG阳性或合并N-甲基-D-天 冬氨酸受体抗体阳性的病例报道，仍需要进一步观察研究。
神经指南：中国视神经脊髓炎谱系 疾病诊断与治疗指南
简介：
定义：
视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中 枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎（ON ）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮 年起病，女性居多，复发率及致残率高。
将NMO纳入NMOSD，并制定了新的诊断标准
NMOSD diagnostic criteria for adult patients
NMOSD成人患者的诊断标准
核心症状 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.最后区综合征：其他原因不能解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐 4.急性脑干综合征 5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑 病灶 6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶
2004年发现AQP4-IgG，确认NMO是不同于MS的一个独立疾病
2007年提出的NMOSD概念
NMO诊断标准（2006） 必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎 支持条件：①脊髓MRI T2序列显示病灶超过3个椎体节段；②头颅MRI不符 合MS影像学诊断标准；③血清AQP4-IgG阳性 诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件 以血清AQP4-IgG为标志，NMOSD包括 1.NMO 2.NMO限定形式：①原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）；②
视神经脊髓炎谱系疾病 ppt课件
死亡病例, 临床特征:
急性或亚急性起病, 单眼或双眼失明
其后前称或D其e后vic数病日&征、De数v周ic综伴合横贯性或上升性脊髓炎
2
2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命 名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis
optica spectrum disorders，NMOSD）。
临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形 式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性， 例如单发或复发性ON（ON/r-ON） 、单发或复 发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾 病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或 LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临 床特征，部分病例最终演变为NMO。
图二 NMOSD患者MRI检查显示脊髓病变（箭头所示）
12
NMOSD:视神经脊髓炎谱系疾病；A：延髓病变；B：急性期延髓病变强化；C：最后
区线状病变；D：最后区片状病变，与颈髓病变相连；E/F：第四脑室周围分布病灶；G
：丘脑、下丘脑、第三脑室周围病灶；H/I：大脑半球病灶体积较大且融合，弥漫云雾
状；J：胼胝体较弥漫病灶；K/L：病变沿椎体束走行，累及大脑脚
白种人有MS种族易感性, 脑干病损为主（100:1）
非白种人有NMO易感性, 视神经&脊髓损害常见 可能与遗传素质&种族差异有关 女男患病比例高达（9-11）:1
5
NMOSD具有基因易患性，其发病与复发存在地域性和季 节性差异。90%以上的NMOSD患者与HLA等位基因 DRB1*0501与DRB1*0301密切相关。在白种人或高加索 人群中，最常见的是DRB1*0301，黑种人或亚洲人的 NMO发病主要与DRB1*0501相关。
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NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
.
32
EFNS治疗指南2010和中国比较
复发治疗： 甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日； 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日
central pontine myelinolysis
………
2012.5.10
髓鞘破坏型
.
MS 原发性或特发性 NMO 炎性脱髓鞘病 Balo disease
2
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
特发性炎性脱髓鞘的定义： 由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓的
髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。 病理特点： 1.神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性、播散性。 2.分布于CNS白质，小血管周围炎性细胞浸润呈
中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 2010
EFNS NMO诊断处理指南 2010 .
25
水通道4（AQP4)
CNS -
调星血
节形脑
水胶屏主
平质障要
衡细和水
胞脑通
终 足 表 达 ， 主 要
脑 脊 液 屏 障 上 的
道 蛋 白 ， 主 要 在
.
26
NMO可能发病机制
.
27
J.-i. Kira / Pathophysiology (2010)
.
33
开始免疫抑制剂治疗适应症
AQP4抗体
复发性单侧
+
视神经炎/双
+
侧视神经炎
--
--
长脊髓节段
+
脊髓炎
+
--
--
急性发作严 重/恢复 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 . 不严重/好
“套袖样”改变。 3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。
.
3
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
Front Physiol. 2013 Jul. 25;4:169.
4
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
原发性或特发性炎性脱髓鞘病
MS、NMO(s)、ON、Balo disease、ADEM、CIS ………..
（2006年修订的NMO诊断标准，视神经脊髓 炎诊断和治疗中国专家共识2011）
.
30
NMO脊髓MRI特点
MRI 病变长度 横断面上
脊髓肿胀 脊髓萎缩 T1信号
NMO ≥3个椎体 中央灰质
急性期 慢性期
低
.
MS ≤2个椎体 后和侧索白质
无 罕见 正常
31
五、视神经脊髓炎（治疗）
静脉注射甲基强的松龙1g/d,5d 血浆置换（55ml/kg/次，隔日一次×7） 淋巴细胞去除疗法 尤其适用于抗体阴性的
1.血液检查 （1）血常规 急性发作时白细胞可增高，以多
形核白细胞为主。 （2）血沉 急性发作期可加快。 （3）免疫学指标 急性发作时，外周血Th/TS
比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升 高。随病情缓解而趋下降。 AQP-4阳性率高。寡克隆区带阳性率低。
.
10
三、视神经脊髓炎（辅助检查）
2．脑脊液检查 脑脊液压力与外观一般正常。 多不超过100×106/L，以中性粒细胞为主。 蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L
×3天， 240mg静滴1/日×3天，120mg静滴1/日×3 天，60mg口服×3天，30mg口服1/日×3天，15mg 口服1/日×3天，10mg口服1/日×3天，5mg口服1/ 日×3天。 或甲基泼尼松龙1g静滴1/日×3~5天，后改强的松 60mg口服1/日×14天，以后渐减量至停用。 IVIG 0.4g/kg/d ,5d。 血浆置换
视神经脊髓炎（谱系疾病） 诊治进展
2014.2.27
.
1
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
adrenoleukodystrophy
中枢神经系统脱髓鞘病
髓鞘形成障碍型
lexanderdisease
Adrenomyeloneuropathy ………..
继发性
Delayed encephalopathy CO poisoning
.
5
视神经脊髓炎
一、定义：
是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系 统（CNS）炎性脱髓鞘病。
又称Devic病或Devic综合症。
.
6
二、视神经脊髓炎（临床表现）
1.发病年龄：21～41岁最多，男女均可发 病。NMO发病前也可有病毒感染的症状， 如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症 状。
2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时 或相继发生的视神经炎是本病特征性表现。
.
7
二、视神经脊髓炎（临床表现）
2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从 数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能 严重受损，可表现为Brown-Sequard综合 征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根 性疼痛在有复发者中相对常见。
2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使 命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。
18
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS =? NMO三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS
.
20
NMO
.
21
.
22
.
23
.
24
NMO的百年认识历程
AQP4抗体阳性血清对星形胶质细胞毒性作用 2008
颅内注射AQP4抗体血清和补体导致NMO类似病变 2009
AQP4抗体阳性血清导致少突胶质细胞毒性作用 2009
以下；糖含量正常或偏低。
脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出 现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。
.
11
三、视神经脊髓炎（辅助检查）
3.电生理： VEP、SEP、BAEP
4.影像学： 脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在
性长T1长T2异常信号
.
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二、视神经脊髓炎（临床表现）
3.其他
NMO很少有视神经脊髓以外症状，如 果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受， 一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、 头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻痹、 EP、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经 功能紊乱以及周围神经病。
.
9
三、视神经脊髓炎（辅助检查）
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS = NMO
T细胞免疫 体液免疫
.
28
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
布病
.
29
四、视神经脊髓炎（诊断）
1 视神经炎
2 急性脊髓炎
3 下列3个支持标准中至少2个
3.1MRI上连续脊髓病灶长度≥3个锥体；
3.2发病时头MRI不符合MS的诊断标准；
3.3血NMO-IgG 阳性；
.
32
EFNS治疗指南2010和中国比较
复发治疗： 甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日； 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日
central pontine myelinolysis
………
2012.5.10
髓鞘破坏型
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MS 原发性或特发性 NMO 炎性脱髓鞘病 Balo disease
2
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
特发性炎性脱髓鞘的定义： 由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓的
髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。 病理特点： 1.神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性、播散性。 2.分布于CNS白质，小血管周围炎性细胞浸润呈
中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 2010
EFNS NMO诊断处理指南 2010 .
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水通道4（AQP4)
CNS -
调星血
节形脑
水胶屏主
平质障要
衡细和水
胞脑通
终 足 表 达 ， 主 要
脑 脊 液 屏 障 上 的
道 蛋 白 ， 主 要 在
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NMO可能发病机制
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J.-i. Kira / Pathophysiology (2010)
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开始免疫抑制剂治疗适应症
AQP4抗体
复发性单侧
+
视神经炎/双
+
侧视神经炎
--
--
长脊髓节段
+
脊髓炎
+
--
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急性发作严 重/恢复 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 . 不严重/好
“套袖样”改变。 3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。
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一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
Front Physiol. 2013 Jul. 25;4:169.
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一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
原发性或特发性炎性脱髓鞘病
MS、NMO(s)、ON、Balo disease、ADEM、CIS ………..
（2006年修订的NMO诊断标准，视神经脊髓 炎诊断和治疗中国专家共识2011）
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30
NMO脊髓MRI特点
MRI 病变长度 横断面上
脊髓肿胀 脊髓萎缩 T1信号
NMO ≥3个椎体 中央灰质
急性期 慢性期
低
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MS ≤2个椎体 后和侧索白质
无 罕见 正常
31
五、视神经脊髓炎（治疗）
静脉注射甲基强的松龙1g/d,5d 血浆置换（55ml/kg/次，隔日一次×7） 淋巴细胞去除疗法 尤其适用于抗体阴性的
1.血液检查 （1）血常规 急性发作时白细胞可增高，以多
形核白细胞为主。 （2）血沉 急性发作期可加快。 （3）免疫学指标 急性发作时，外周血Th/TS
比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升 高。随病情缓解而趋下降。 AQP-4阳性率高。寡克隆区带阳性率低。
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三、视神经脊髓炎（辅助检查）
2．脑脊液检查 脑脊液压力与外观一般正常。 多不超过100×106/L，以中性粒细胞为主。 蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L
×3天， 240mg静滴1/日×3天，120mg静滴1/日×3 天，60mg口服×3天，30mg口服1/日×3天，15mg 口服1/日×3天，10mg口服1/日×3天，5mg口服1/ 日×3天。 或甲基泼尼松龙1g静滴1/日×3~5天，后改强的松 60mg口服1/日×14天，以后渐减量至停用。 IVIG 0.4g/kg/d ,5d。 血浆置换
视神经脊髓炎（谱系疾病） 诊治进展
2014.2.27
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1
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
adrenoleukodystrophy
中枢神经系统脱髓鞘病
髓鞘形成障碍型
lexanderdisease
Adrenomyeloneuropathy ………..
继发性
Delayed encephalopathy CO poisoning
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视神经脊髓炎
一、定义：
是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系 统（CNS）炎性脱髓鞘病。
又称Devic病或Devic综合症。
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二、视神经脊髓炎（临床表现）
1.发病年龄：21～41岁最多，男女均可发 病。NMO发病前也可有病毒感染的症状， 如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症 状。
2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时 或相继发生的视神经炎是本病特征性表现。
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二、视神经脊髓炎（临床表现）
2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从 数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能 严重受损，可表现为Brown-Sequard综合 征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根 性疼痛在有复发者中相对常见。
2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使 命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。
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三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS =? NMO三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS
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NMO
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NMO的百年认识历程
AQP4抗体阳性血清对星形胶质细胞毒性作用 2008
颅内注射AQP4抗体血清和补体导致NMO类似病变 2009
AQP4抗体阳性血清导致少突胶质细胞毒性作用 2009
以下；糖含量正常或偏低。
脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出 现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。
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三、视神经脊髓炎（辅助检查）
3.电生理： VEP、SEP、BAEP
4.影像学： 脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在
性长T1长T2异常信号
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二、视神经脊髓炎（临床表现）
3.其他
NMO很少有视神经脊髓以外症状，如 果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受， 一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、 头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻痹、 EP、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经 功能紊乱以及周围神经病。
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三、视神经脊髓炎（辅助检查）
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS = NMO
T细胞免疫 体液免疫
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三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
布病
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四、视神经脊髓炎（诊断）
1 视神经炎
2 急性脊髓炎
3 下列3个支持标准中至少2个
3.1MRI上连续脊髓病灶长度≥3个锥体；
3.2发病时头MRI不符合MS的诊断标准；
3.3血NMO-IgG 阳性；