健酮生酮饮食适应症和禁忌症

健酮生酮饮食适应症和禁忌症

生酮饮食可以有效治疗从婴儿到成人患者的癫痫病。许多年前，认为婴儿很难维持酮症，尽管生酮饮食能够满足他们生长发育的需要，所以他们并没有被常规地安排接受生酮饮食治疗。青少年和成人由于体重的关系，也没有被考虑使用生酮饮食，尽管有数据报道说生酮饮食对这部分人确实是有效的。根据一项国际调查报告，共识性小组中有10个（38%）给成人用过生酮饮食，不管年龄，发作类型和发病原因，生酮饮食使1/3的癫痫病人发作减少了90%以上。

传统上，当3种以上抗癫痫药物治疗失败，确定为难治性癫痫，生酮饮食才作为一种可以选择的治疗办法。考虑到生酮饮食的治疗效果好，副作用少（与抗癫痫药相比），以及不影响患儿的认知功能等，我们建议只要是难治性癫痫，都要考虑采用这一饮食疗法。调查发现，81%的人认为在2种抗癫痫药物治疗失败后就应该选择生酮饮食。

适应症：

1.难治性癫痫：适用于所有年龄段的各种发作类型的难治性癫痫儿童患者，成人也可以试用。主要包括：严重婴儿肌阵挛性癫痫、肌阵挛失张力癫痫、婴儿痉挛症、结节性硬化、Lennox-Gastaut综合征、Lafora疾病、获得性癫痫失语症、亚急性硬化性全脑炎、磷酸果糖激酶缺乏症、V型糖原病、线粒体呼吸链复杂疾病。

2.葡萄糖转运蛋白缺乏症（Glucose transporter deficiency syndrome,GLUT-1）：由于葡萄糖不能进入脑内，导致癫痫发作，发育迟缓和复杂的运动障碍。此时因为大脑不能够得到适量的葡萄糖，脂肪就变为较好的替代。高脂肪的生酮饮食在这类儿童中发挥了重要的功能而被视为首选的而且的唯一的治疗方法。

3.丙酮酸脱氢酶缺乏症（Pyruvate dehydrogenase deficiency,PDH缺乏症）：丙酮酸盐不能代谢，导致严重的发育障碍和乳酸中毒。

GLUT-1与PDH缺乏症为首选治疗。

禁忌症：

由于生酮饮食是以脂肪取代葡萄糖作为能量来源的疗法，故凡是患有脂肪酸转运和氧化障碍的疾病均是禁忌症。主要有：

1、肉毒碱缺乏症

2、肉毒碱棕榈酰基转移酶Ⅰ或Ⅱ缺乏症

3、肉毒碱转移酶Ⅱ缺乏症

4、β-氧化缺乏症

5、中链酰基脱氢酶缺乏症

6、长链酰基脱氢酶缺乏症

7、短链酰基脱氢酶缺乏症

8、长链3-羟基脂酰辅酶缺乏症

9、中链3-羟基脂酰辅酶缺乏症

10、患有丙酮酸羧化酶缺乏症；

11、患有卟啉病；

相对禁忌症：没有办法维持足够营养的；通过神经影像和视频脑电监护可以确定癫痫病灶，可以通过外科手术治疗；父母或者患者不配合。