各种类型心脏疾病讲课讲稿

动脉导管未闭

是常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的15%～21%。其部位多在主动脉峡部，系胚胎时动脉导管在出生后未能闭合所造成。女性多见。导管直径差异很大，可自数毫米至2.0cm 不等。

【诊断】

1）症状：取决于未闭动脉导管的粗细，细者可无症状或剧烈体力活动后方出现心悸、气短。粗者由于大量血液从左到右分流，在婴儿期即可出现肺部感染、呼吸困难及发育差等，甚至早期夭折。

2）体征：

①在肺动脉瓣区可扪及细震颤，并可闻及连续性机器样杂音。若伴有严重肺动脉高压，可仅有收缩期杂音以及肺动脉瓣区第二音亢进。

②导管粗大者，可出现脉压差增大、毛细血管搏动征、腹股沟股动脉部位可闻及枪击音。有严重肺动脉高压者，可出现右向左分流，肺动脉血经导管逆行流入降主动脉，出现差异性紫绀，即下半身紫给较上半身明显。

3）辅助检查

①x线透视：可见肺动脉搏动强烈，有时可见“肺门舞蹈”征。胸片显示主动脉结增宽，有时呈漏斗征。左心室扩大较常见。两肺纹理增多。有肺动脉高压者，可有右心室扩大及肺动脉圆锥隆突。偶见动脉导管部位有钙化影。

②心电图：部分患者可正常，多数有左心室肥厚。有肺动脉高压时出现双室或右心室肥厚。

③二维超声心动图：可见降主动脉与肺动脉之间有血流交通，彩色血流多为连续性，随肺动脉压力升高，可为单纯收缩期或舒张期血流。严重肺动脉高压时，亦可出现右向左（肺动脉向主动脉）分流。有经验者尚可明确未闭动脉导管的形态、直径、长度以及肺动脉压力改变，是动脉导管未闭确诊的主要手段。

④右心导管检查和心血管造：绝大多数病例已无必要。但对判断肺动脉高压程度和全肺血管阻力有重要意义。对复杂畸形合并动脉导管未闭病例，主动脉造影仍有必要。杂音性质及血流动力学改变与主－肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全及冠状动脉心腔瘘相似，应注意鉴别

主－肺动脉间隔缺损

较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，

缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm，大小一般在1.5cm～2.5cm。 mori将本病分为三型：Ⅰ型为主-肺动脉间隔近端缺损、Ⅱ型为间隔远端缺损、Ⅲ型为间隔完全缺损。

【诊断】

1）症状：临床症状较严重，患儿生长发育受限，反复上呼吸道感染、心衰。肺动脉高压出现较早，可并发感染性心内膜炎。

2）体征：胸骨左缘第2～3肋间隙可扣到震颤，并可听到连续性杂音，由于常伴有严重肺动脉高压，杂音常不典型，可为双期或收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进，并有脉压差增大，水冲脉及甲床下毛细血管搏动等体征。

3）辅助检查：

①x线检查：常可见左、右心室增大，肺动脉圆锥突出，有时可呈瘤样扩张，主动脉结小，肺门阴影增宽，肺纹理增多。

②心导管检查：见肺动脉水平有左向右分流，肺动脉压升高。若心导管可经缺损进入升主动脉、颈动脉，即可确诊。

③升主动脉逆行造影：可见缺损的部位、大小及距冠状动脉口的距离。

④二维超声心动图：可显示主动脉、肺动脉根部缺损的大小及部位，肺动脉搏动增强。彩色多普勒显示主动脉根部有五彩血流束进入肺动脉。

主动脉窦瘤（破裂）

主动脉根部与主动脉瓣相对应处扩大形成三个主动脉窦，并根据冠状动脉开口分别命名为左冠状动脉窦、右冠状动脉窦和无冠状动脉窦。如若主动脉窦部组织发育不全，缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，在主动脉内高压血流作用下窦壁逐渐变薄，并向外扩张而形成囊袋状突起即主动脉窦瘤。当某种因素引起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破入邻近的小腔，称为主动脉窦瘤破裂，又称瓦氏窦瘤破裂，临床上比较少见，约占先天性心脏病的0.31%～3.56%。东方人中的发病率比西方人高5倍。年龄多在20～40岁之间，男性约占2/3～4/5。多数病例合并其他心脏畸形，如室间隔缺损、主动脉瓣脱垂伴关闭不全等。主动脉窦瘤破裂预后不良，破裂后生存时间平均为1～3.9年。

【诊断】

1）症状：约1/3病人突然发病，在剧烈活动或外伤后突感胸痛和上腹痛、心慌和气短等急性心衰的表现；约半数病人呈缓慢进行性加重的心衰表现；少数病人可无明显症状，在体检时发现。

2）体征：胸骨左缘第3～4肋间可扣及细震颤，并可听到Ⅳ～Ⅴ级表浅而粗糙的连续性杂

音，脉压差大，有水冲脉和毛细血管搏动征。心衰严重者有肝大、腹水及下肢水肿等表现。

3）辅助检查：

①④⑤x线胸片：显示心影扩大，肺纹理增多，透视可见肺门舞蹈。

②心电图：多为左心室肥厚或伴劳损。

③二维超声心动图：可显示主动脉窦右窦呈囊袋状突向并破入右室流出道上部(志贺Ⅰ型)、右室流出道中下部(Ⅱ型)、右室的三尖瓣前隔瓣下方(Ⅲ型)、右心房卵圆窝左上方(Ⅲa 型)以及无冠窦的窦瘤破入右房(Ⅳ型)，左冠窦的窦瘤破入左房或左室。主动脉内径增宽，舒张期主动脉瓣关闭不全程度。同时可显示合并心脏畸形，大多数病例经超声心动图检查即可明确诊断。

④右心导管检查:可判断窦瘤破口的位置，测量肺动脉压力，计算分流量和肺血管阻力。逆行升主动脉造影和左室造影可显示窦瘤破口位置及大小，是否伴有主动脉瓣关闭不全及其程度，以及有无合并室间隔缺损和动脉导管未闭等心脏畸形。心导管检查和心血管造影在二维超声心动图检查尚难以确定诊断时，选择性应用。

三房心

是由于胚胎发育障碍，左房或右房被纤维肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(与左心耳连接，并通过二尖瓣和左心室交通)。右位三房心较少见，仅占三房心病例的8%左右。三房心分型种类较多，根据副房位置可分为A、B、C三型：（A型）副房位于真性左房的上方、（B型）副房位于真性左房内侧偏后、（C型）副房骑跨于房间隔之上。从血流动力学上则根据副房与真性左房交通情况，和左、右房交通情况，而大致分为二尖瓣狭窄型和房间隔缺损型二类。

【诊断】

三房心由于缺乏独特的临床症状和体征，80%以上病例合并有其他畸形，临床诊断较困难。

1）症状：自幼发现心脏病，症状根据副房与真性左房以及左、右房之间交通情况而不同，往往有易患上呼吸道感染和活动后呼吸困难等表现，严重者可出现轻度紫绀。

2）体征：多数类似房间隔缺损，在胸骨左缘第二肋间闻及Ⅲ级全收缩期吹风样杂音，部分病例伴有收缩期细震颤，肺动脉瓣区第二音亢进伴固定分裂，紫绀病例可出现杵状指。

3）辅助检查：

①心电图：典型者为电轴右偏，右房、右室肥大，部分病例有不完全性右束支传导阻滞。