海蓝组织细胞增生症

实验室检测
一． 血象：血红蛋白、白细胞计数正常，血小板减少。
二． 骨髓：红、粒、巨核系增生正常，可见海蓝组织细胞1型 和泡沫细胞II型，海蓝细胞直径20-60um，有一偏位圆形 核，染色质凝集，可见核仁，胞浆含不等数量的海蓝色或 蓝绿色颗粒，其苏丹黑及糖原染色呈阳性反应，浆内含有 脑苷脂和糖类物质。
实验室检测
诊断和鉴别诊断
本病应该与继发性海蓝组织 细胞增生症鉴别，如ITP、慢 粒、真性红细胞增多症、地 中海贫血、多发性骨髓瘤， 这些病多在脾内见到少量海 蓝组织细胞，并有原发病的 特征。
治疗和预后
治疗：本病目前尚无特殊 治疗，多可以长期存活和 工作，有脾脏肿大、脾脏 功能亢进者，可行脾脏切 除手术。
○ 细胞特征：一类：胞体大约20微米，胞浆量丰富，边缘 不整齐，浆内可见大而均一性的深蓝色颗粒，其直径约 3-4微米，多少可不等，可充满ຫໍສະໝຸດ Baidu浆。二类：细胞浆呈灰 蓝色，其浆内仅含少许颗粒，核偏位，椭圆形或不规则形 ，染色质呈略粗网状结构，分布不均，有的紧密呈块，染 深紫 红色，有固缩现象，糖原（＋），苏丹黑（＋）。
病理改变及 代谢
海蓝细胞增多症是由于类脂质代谢异常,其代谢产物在 体内过多堆积而引起脏器或组织功能代谢异常的一种疾 病。海蓝细胞来源于吞噬细胞,由于机体大量类脂质的 沉积,巨噬细胞的大量吞噬,使细胞胞浆脂质沉积,胞体 扩大,因而使机体某些组织或器官如肝脏、脾脏等肿大, 使正常组织器官的功能丧失或降低。SBH可以分成三类： 一类是遗传性疾病；一类是遗传性无症状状态；还有一 类是获得性无症状状态。从临床表现来看，不到一半的 SBH是遗传性的，临床表现为脾大，周期性出血倾向 (由于反复不定的血小板减少所致)，很少表现为肝大 或者肺、神经系统改变(有时也累及到眼睛)。还有一 种SBH的遗传类型，非常罕见，其临床表现也与前一种 不同，其主要特点是血浆磷脂酰胆碱胆固醇酰基转移酶 缺乏。SBH罕见的特点通过光学、细胞化学、电子显微 镜检查得出，检查结果显示出这些“饥饿”的巨噬细胞 表现出多形性改变。治疗上现在主要给与激素治疗和针 对原发病的治疗。
海蓝组织细胞增生 症
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基本介绍
海蓝组织细胞增多症(SBH)由Hewalba于 1950年最先报道，属类脂质代谢异常的常 染色体隐性遗传病，在骨髓及其他组织的 组织细胞中含有多量海蓝色颗粒，大多在 少年时发现，临床表现为肝脾肿大及血小 板减少，病情多属良性过程。但海蓝组织 细胞也可见于慢性粒细胞白血病、尼曼－ 匹克氏病、高脂血症、地中海贫血患者的 骨髓中。试验室排除上述疾病后，根据骨 髓象的表现即可诊断为原发性SBH。最近 有文献报道，SBH还可继发于持续胃肠外 营养的患者。
预后：多数可长期存活， 无合并症，年龄小，病情 重者预后差，少数病情进 展累及骨骼、肝、脾脏、 肺、脑，往往因肝功能衰 竭、肺部病变或消化道出 血死亡。
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