与皮肌炎相关的三大抗体
皮肌炎的鉴别诊断
皮肌炎的鉴别诊断皮肌炎，又称为皮肌炎病，是一种常见的炎症性肌病，主要累及皮肤和肌肉。
在临床工作中，正确的鉴别诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
本文将介绍皮肌炎的鉴别诊断方法及相关内容。
什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为横纹肌无力、皮疹等症状。
病因目前尚不明确，可能与遗传、免疫系统异常等因素有关。
早期症状包括乏力、肌无力、面部浮肿等，严重者可出现呼吸困难、吞咽困难等症状。
皮肌炎的症状1.肌肉疼痛和疲乏：患者常感到全身疲乏，肌肉酸痛，运动能力下降。
2.皮疹和肌肉无力：部分患者会出现皮肌炎特有的皮疹，表现为眼睑皮下水肿、颜面潮红等。
3.体重减轻：由于炎症消耗能量，患者体重普遍减轻。
4.关节疼痛：部分患者还可能出现关节疼痛和肿胀症状。
皮肌炎的鉴别诊断在临床工作中，鉴别性诊断是至关重要的，可以帮助医生准确诊断并选择合适的治疗方法。
下面是皮肌炎常见的鉴别诊断方法：1.与系统性红斑狼疮（SLE）的鉴别：皮肌炎和SLE有部分表现相似，但两者在病理机制和治疗方法上有所差异。
2.与多发性肌炎的鉴别：多发性肌炎主要累及髋关节和肩关节的近端肌肉，患者主要表现为肌无力，易与皮肌炎混淆。
3.与皮肤白塞病的鉴别：皮肤白塞病常表现为口腔和生殖器溃疡，与皮肌炎有时会出现鉴别困难。
4.与皮肤结核的鉴别：皮肌炎的皮疹与皮肤结核有时会有相似之处，需要仔细观察。
5.与干燥综合征的鉴别：干燥综合征主要累及泪腺和唾液腺，需要结合患者的病史和实验室检查进行鉴别。
诊断方法1.病史采集：详细询问患者症状的发生时间、持续时间、诱因等。
2.肌肉力量评估：对患者进行肌肉力量评估，检查肢体肌力和躯干肌力情况。
3.实验室检查：包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、肌电图等检查，有助于明确诊断。
4.肌肉活检：通过肌肉活检可明确病理组织学改变，是诊断皮肌炎的重要手段。
5.影像学检查：如X线、CT、MRI等检查可了解患者肌肉和关节情况，有助于鉴别诊断。
肌炎抗体谱解读
肌炎抗体谱解读肌炎抗体谱（myositis profile）是一种用于筛查和诊断肌炎类疾病的血液检查。
该检查包括多种抗体检测，包括抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体等，其结果对确定肌炎的类型以及患者可能存在的其他自身免疫性疾病具有重要意义。
抗核抗体（ANA）是肌病检测中最常见的抗体之一，可以检测到许多自身免疫性疾病。
该抗体与胞核内多种抗原结合，包括dsDNA、SSA/Ro、Sm、RNP等，其阳性率在肌病患者中约为60-80%。
而单克隆抗体抗Jo-1是多种肌病中最明显的标志物之一，其阳性率在PM/DM患者中约为25%，在肺炎型肌炎（ILD）患者中阳性率可以高达95%。
抗SRP抗体与抗Jo-1抗体相似，也是PM/DM患者中一种比较常见的抗体，但SRP阳性病例通常会出现较为严重的肌肉和肺部病症，并且治疗反应比较差。
抗Mi-2抗体则非常特异性和PM患者相关，阳性率约为20-30%。
抗PL-7、PL-12、OJ、EJ等抗体也与肌炎有关，但它们的识别率较低。
除了上述抗体外，还有一些抗体的检测也与肌炎有关。
如抗PM/Scl、抗DFS70等。
抗PM/Scl抗体通常与重叠性结缔组织病相关，在多发性肌炎或皮肌炎患者中阳性率较低。
而抗DFS70抗体则不与任何自身免疫性疾病直接相关，但在一些肌炎患者中也会出现，可能为某些药物或感染后的反应。
肌炎抗体谱的检测可以帮助医生初步确定患者是否存在肌炎，并加深对肌炎类型和情况的认识。
同时，对于已有明确肌炎诊断的患者，该检查还可以用于监测疾病活动性、评估疗效和预后。
但需要注意的是，虽然抗体谱检测对于肌炎的诊断和治疗具有重要意义，但其结果并不能证实或排除肌炎的诊断，需要综合临床表现、生化指标、影像学检查和组织学检查等多方面资料进行综合判断和诊断。
综上所述，肌炎抗体谱检查对于筛查、诊断和治疗肌炎类疾病有重要作用，但其结果需要与其他资料综合评估，不能作为单一诊断标准。
皮肌炎的检查
皮肌炎的检查皮肌炎是一种肌无力的疾病，通常与皮疹和肌肉炎症相伴。
在诊断皮肌炎时，进行一系列的检查以确认诊断是非常重要的。
临床表现皮肌炎患者的主要症状通常包括肌肉无力、皮疹以及关节疼痛。
有时候患者还可能会出现呼吸困难、吞咽困难、发热等症状。
了解患者的临床表现是进行检查的重要前提。
检查项目在诊断皮肌炎时，可以进行以下一些检查项目：1.肌电图（EMG）：肌电图是检测肌肉活动的一种方法，可以评估神经与肌肉之间的联系。
在皮肌炎患者中，肌电图通常显示肌肉电活动的异常。
2.肌酸激酶（CK）检测：CK是一种酶，主要存在于骨骼肌和心肌中。
在皮肌炎患者中，肌酸激酶的水平通常会升高，反映了肌肉受损的程度。
3.抗核抗体（ANA）检测：皮肌炎与自身免疫疾病有关，所以抗核抗体检测可以帮助判断炎症性自身免疫性疾病的存在。
4.抗合成酶抗体检测：这种抗体常常出现在皮肌炎患者中，可以帮助确认诊断。
5.肌肉活检：肌肉活检是最可靠的诊断方法之一，通过取一个小块肌肉组织进行检测，可以明确是否存在肌肉炎症。
6.影像学检查：X射线、CT扫描或MRI检查可以帮助了解患者的肌肉状况和是否有其他并发症。
诊断与治疗通过以上的检查项目，结合患者的临床表现，医生可以明确诊断皮肌炎。
在确定诊断后，通常会采取以下治疗方法：1.药物治疗：常用的药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂，可以帮助抑制炎症反应并减轻病症。
2.物理治疗：物理治疗可以帮助患者维持肌肉功能和关节灵活性，改善生活质量。
3.饮食调理：饮食对于皮肌炎的治疗也很重要，可以帮助减轻炎症反应并维持身体健康。
4.心理支持：皮肌炎是一种慢性疾病，患者需要持续的心理支持和关怀。
结语综上所述，皮肌炎的检查对于明确诊断和治疗至关重要。
通过肌电图、肌酸激酶检测等检查项目，医生可以全面了解患者的病情，制定有效的治疗方案。
在治疗过程中，患者也需要积极配合医生，定期复查，以获得更好的疗效和生活质量。
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南第10章多发性肌炎和皮肌炎概述】多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。
该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2.本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
1975年XXX和XXX将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。
1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。
临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。
急性熏染可为其先驱表现或发病的病因。
早期病症为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重降落等。
1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
多数患者无远端肌受累。
1)肌无力：简直一切患者均出现分歧程度的肌无力。
肌无力可忽然发生，并延续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位分歧出现分歧的临床表现。
肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不克不及平举、上举，不克不及梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不克不及或困难，不克不及上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力形成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和接收停滞等，这些病症同进行性系统性硬化症的消化道受累类似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功用不全。
多发性肌炎和皮肌炎
其他治疗：部分患者 曾试用抗疟药、环孢素A、 免疫球蛋白静脉冲击、 血浆置换等治疗，均取 得一定疗效。
血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种慢性，
进行性炎性疾病，主要侵犯 骶髂关节、脊柱骨突、脊柱 旁软组织及外周关节，并可 伴发关节外表现。
未定型脊柱关节病
未定型脊柱关节病是一
多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年 提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
多发性肌炎 / 皮肌炎的基本 病理改变是炎细胞浸润、肌纤 维变性和/或坏死、肌细胞再生、 纤维化和肌萎缩。 T 淋巴细胞 和 B 淋巴细胞浸润是本病的特 征性变化。皮肤病变主要是小 血管周围炎症，皮肤和皮下组 织均有炎细胞浸润。另外，本 病的肌肉改变往往呈灶性分布， 肌纤维粗细不均是本病的又一 病理特征。
多发性肌炎和皮肌炎
张学武
多发性肌炎和皮肌炎 均为自身免疫性炎性肌病， 临床主要表现为四肢对称 性肌无力，皮肌炎尚伴有 特征性皮疹。
多发性肌炎和皮肌炎 常累及多种脏器，出现关 节炎、肺间质纤维化、胸 膜炎、吞咽困难、心肌炎、 肾损害及神经系统病变。
多发性肌炎和皮肌炎的 治疗强调早期应用糖皮质激 素，重症患者或激素疗效不 佳者可加用免疫抑制剂。
骶髂关节炎病变程度分级
0级：正常
1级：可疑 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬
肌炎抗体谱
DM/PM-SSc重叠综合征：50—70％；SSc：7％。
靶抗原:11—16种蛋白的核仁蛋白复合物。
临床:见于DM/PM—SSc重叠综合征；也可见于SSc。
抗PM-Scl 75
DM/PM-SSc重叠综合征:24—50%；SSc：10％；PM：3％。
抗TIF1γ
主要见于DM：15％；
靶抗原:转录中介因子1γ；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛查指标。
抗MDA5
主要见于ADM（无肌病性DM)：95％；
DM:13—26％；
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM.抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高;可出现反复不愈合皮肤溃疡。
临床：几乎只出现在DM；需警惕肿瘤;
肌炎相关性抗体（MAA）：除见于IIM患者还可见于其它自身免疫性疾病；
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Ku
PM-SSc重叠综合征: 5-50％;
SLE:10％
靶抗原：70/80kDa DNA-PK调节亚单位。
临床:见于PM—SSc重叠综合征;也可见于SLE等其他CTD疾病。
肌炎特异性抗体(MSA)：一般仅出现在IIM（特发性炎症性肌病）
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM: 25—55％；
ASS：15—20％
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS：抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome)
肌炎抗体谱24项解读
肌炎抗体谱24项解读肌炎抗体谱24项解读肌炎抗体谱是一种用于检测肌炎相关抗体的检测方法，通过对患者血液中的抗体进行分析，可以帮助医生判断患者是否存在肌炎相关的免疫反应。
肌炎抗体谱包含了24项指标，每一项都对应着不同的抗体，下面我们来逐一解读这些指标。
1. 抗核抗体（ANA）：ANA是最常见的肌炎相关抗体之一，它可以与细胞核内的抗原结合，形成免疫复合物，导致免疫反应的发生。
2. 抗dsDNA抗体：这种抗体主要与双链DNA结合，是系统性红斑狼疮的特异性标志物。
3. 抗Sm抗体：抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的另一个特异性标志物，它与Sm核糖蛋白结合。
4. 抗SSA抗体：这种抗体主要与Sjögren综合征相关，它可以与细胞核内的SSA抗原结合。
5. 抗SSB抗体：抗SSB抗体也与Sjögren综合征相关，它可以与细胞核内的SSB抗原结合。
6. 抗Sm/RNP抗体：这种抗体与Sm/RNP核糖蛋白结合，是混合性结缔组织病的标志物。
7. 抗Scl-70抗体：抗Scl-70抗体是硬皮病的特异性标志物，它与Scl-70抗原结合。
8. 抗Jo-1抗体：这种抗体与Jo-1抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
9. 抗Centromere抗体：抗Centromere抗体主要与系统性硬化症相关，它可以与细胞核内的Centromere抗原结合。
10. 抗PM-Scl抗体：这种抗体与PM-Scl抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
11. 抗Ro-52抗体：抗Ro-52抗体与Ro-52抗原结合，是系统性红斑狼疮和Sjögren综合征的标志物。
12. 抗Mi-2抗体：抗Mi-2抗体主要与皮肌炎相关，它与Mi-2抗原结合。
13. 抗PL-7抗体：这种抗体与PL-7抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
14. 抗PL-12抗体：抗PL-12抗体主要与皮肌炎相关，它与PL-12抗原结合。
15. 抗EJ抗体：这种抗体与EJ抗原结合，是多发性肌炎和皮肌炎的标志物。
肌炎抗体谱16项解读
肌炎抗体谱16项解读肌炎抗体谱16项是一种用于检测自身免疫性肌炎的血清学检测方法，它可以帮助医生确定患者是否存在自身免疫性肌炎，并帮助指导治疗方案。
这项检测通常包括对多种抗体的检测，以下是对肌炎抗体谱16项的解读：1. 抗核糖体抗体（Jo-1），阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征（DM/PM-ILD）。
2. 抗合成酶抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
3. 抗PL-7抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
4. 抗PL-12抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
5. 抗EJ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
6. 抗OJ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
7. 抗Mi-2抗体，阳性结果可能提示皮肌炎。
8. 抗SRP抗体，阳性结果可能提示重症肌无力和肌炎。
9. 抗TIF-1γ抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
10. 抗NXP-2抗体，阳性结果可能提示儿童多发性肌炎。
11. 抗MDA5抗体，阳性结果可能提示肺受累的皮肌炎。
12. 抗SAS抗体，阳性结果可能提示皮肌炎和重症肌无力。
13. 抗HMGCR抗体，阳性结果可能提示高肌酸激酶酶相关性肌病。
14. 抗ARS抗体（PL-7、PL-12、OJ、EJ、KS），阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征，特别是肺受累。
15. 抗Mi-2抗体，阳性结果可能提示皮肌炎。
16. 抗Jo-1抗体，阳性结果可能提示多发性肌炎和肺炎综合征。
综上所述，肌炎抗体谱16项的检测结果可以帮助医生诊断自身免疫性肌炎，并指导相应的治疗方案。
阳性结果可能提示不同类型的自身免疫性肌炎，特别是与肺受累相关的情况。
然而，需要注意的是，诊断应综合临床症状、体征和其他检查结果进行综合分析，以确定最佳的诊断和治疗方案。
皮肌炎化验项目
皮肌炎化验项目皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响肌肉和皮肤。
患者出现疲劳、肌肉无力、关节疼痛和皮肤红肿等症状，对身体健康造成不良影响。
确诊皮肌炎需要进行多种化验项目，可以帮助医生准确诊断疾病，并制定有效的治疗方案。
1.抗核抗体(ANA)检测ANA是一种抗体，存在于自身免疫性疾病的患者中，可以与细胞核内的抗原结合。
高水平的ANA可能说明患者有自身免疫性疾病。
皮肌炎患者中高水平的ANA出现的频率较高。
2.肌特异性激酶(MSK)检测MSK是一种肌肉细胞中的酶，当肌肉受损时会释放出来。
在皮肌炎患者中，MSK检测可以检测到肌肉损伤。
MSK可以用于诊断皮肌炎和其他与肌肉有关的疾病。
3.肌红蛋白(CPK)检测CPK是一种肌肉细胞中的酶，用于肌肉收缩。
当肌肉受损时，CPK会分泌到血液中。
血清中的高浓度CPK水平通常表明肌肉损伤或炎症性肌病。
皮肌炎患者中高水平的CPK出现的频率较高。
dsDNA是一种DNA二股螺旋结构，是自身免疫性疾病中出现的一种抗原。
抗dsDNA抗体是一种特定类型的自身免疫抗体，可能在一些自身免疫性疾病中出现，包括皮肌炎。
5.抗Jo-1抗体检测抗Jo-1抗体是一种自身免疫抗体，可能与皮肌炎相关。
在Jo-1抗体阳性的患者中，肺部问题的风险较高。
6.甲状腺功能检查甲状腺激素对全身各个组织器官的发育和生长都具有重要作用，包括骨骼肌。
甲状腺功能检查可以评估甲状腺激素的水平是否正常，以及是否与皮肌炎有关。
7.针对白细胞进行的检查高白细胞计数和中性粒细胞计数增加通常表明身体正在应对一种感染或炎症反应。
皮肌炎患者中白细胞计数可能增加，中性粒细胞计数也可能增加。
结论。
肌炎皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一类病因尚不清楚，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)。
我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6 1/万，女性多于男性，且DM比PM更多见(1)。
【临床表现】1.症状和体征PM主要见于成人，儿童罕见。
DM可见于成人和儿童。
PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。
PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等。
(1)骨骼肌受累的表现对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现，约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。
上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。
下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
PM/DM患者远端肌无力不常见，但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。
随着病程的延长，可出现肌萎缩。
约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。
眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。
(2)皮肤受累的表现DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。
皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。
DM常见的皮肤病变包括： 眶周皮疹(heliotrope rash): 这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60%～80%。
表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。
这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。
Gottron疹：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80%。
肌炎抗体谱
肌炎抗体谱特发性炎性肌病（IIM）是一组以近端对称性肌无力和多器官（如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏）受累为特征的异质性疾病，统称为肌炎。
IIM被分为不同的临床亚型，包括皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、包涵体肌炎（IBM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）等，机制尚不明确，但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。
肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体(MSA)或肌炎相关性自身抗(MAA)。
这些抗体在炎性肌病发挥了不可替代的作用。
MSA通常仅在IIM中出现，而MAA可在IIM以及其他自身免疫性疾病中出现。
一、肌炎特异性自身抗体(MSA)已发现16余种MSA，绝大部分抗体阳性IIM患者中仅存在1种MSA，不同的MSA很少在同一患者中同时存在。
几乎每种MSA都与IIM不同的临床表型相关，对IIM的诊疗具有重要价值。
检测的阳性率仅为20%-40%(取决于特定疾病)，肌炎组合检查阴性结果不能排除肌炎的诊断。
检测目的主要是确定患者最符合的特定肌炎表型，而不是诊断肌炎。
1.抗合成酶抗体–此抗体家族针对氨酰tRNA合成酶。
包括：抗Jo-1抗体：针对组氨酰tRNA合成酶。
抗Jo-1抗体是最常见的抗合成酶抗体和最常见的肌炎特异性自身抗体，见于约20%的IIM患者。
这些抗体与间质性肺疾病、雷诺现象、关节炎和技工手具有强关联。
其他抗合成酶抗体包括抗OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha抗原的抗体。
抗合成酶综合征患者存在的抗体通常只针对一种独特合成酶。
2.抗SRP抗体(信号识别颗粒由RNA和蛋白质组成的复合体，在调节蛋白质跨内质网的转运中发挥作用。
SRP参与新合成的蛋白质向内质网的转运。
在约5%的IIM患者中发现了抗SRP抗体。
这些患者的肌肉活检显示坏死性肌病伴轻微炎症，肌肉外表现少见。
这些患者往往有严重疾病，表现为显著肌无力且肌酸激酶水平非常高。
即使采取适当的免疫抑制治疗，疾病活动性往往也难以完全控制。
肌炎抗体谱
主要见于青少年型DM（JDM）:18-25%；
DM:1%;
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3；
临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
抗SAE
DM:8%;
靶抗原：SUMO活化酶亚基；SUMO(small ubiquitin-like modifier)：小泛素样修饰物。
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抗TIF1γ
主要见于DM: 15%；
靶抗原：转录中介因子1γ；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛查指标。
抗MDA5
主要见于ADM(无肌病性DM):95%;
DM:13-26%;
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。
肌炎特异性抗体(MSA):一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM: 25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome）
抗PM-Scl 100
DM/PM-SSc重叠综合征：50-70%；SSc:7%。
靶抗原：11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。
临床：见于DM/PM-SSc重叠综合征；也可见于SSc。
抗PM-Scl 75
肌炎抗体谱17项
肌炎抗体谱17项肌炎是一种以肌肉病变为特征的疾病，常见的表现包括肌无力、肌肉萎缩和肌肉疼痛等症状。
肌炎的发病机制复杂，与自身免疫反应密切相关。
近年来，一项名为肌炎抗体谱17项的检测项目逐渐被引入临床，成为辅助诊断肌炎以及评估疾病进展的重要指标。
肌炎抗体谱17项检测涉及到多种抗体，其中包括典型皮肌炎、多发性肌炎、皮肌炎重叠综合征和其他相关自身免疫性疾病的相关抗体。
以下将对肌炎抗体谱17项中的一些关键抗体进行详细介绍。
1.抗Jo-1抗体：是最常见的抗体之一，多见于肌炎和多发性肌炎患者。
阳性结果提示存在肌炎的风险增加，尤其是与间质性肺炎相关。
2.抗SRP抗体：是典型皮肌炎患者中常见的抗体，与疾病的严重程度和治疗反应密切相关。
阳性结果提示疾病活动性增强和治疗的困难性。
3.抗PL-7抗体：主要见于典型皮肌炎患者，阳性结果提示存在间质性肺炎的风险增加。
4.抗TIF1γ抗体：主要见于典型皮肌炎患者中，尤其是年长女性。
阳性结果可能与恶性肿瘤的风险增加有关。
5.抗Mi-2抗体：主要见于典型皮肌炎患者中，阳性结果提示疾病预后相对较好。
6.抗PMScl抗体：主要见于多发性肌炎患者中，尤其是白种人。
阳性结果提示存在重叠性结缔组织病的风险增加。
除了以上几种关键抗体，肌炎抗体谱17项还包括其他抗体，如抗Ro-52、抗ARS等等。
这些抗体的检测结果对于肌炎的诊断和治疗具有重要意义，可以帮助医生更全面地评估疾病的活动性和预后。
肌炎抗体谱17项的检测使用了多种方法，包括酶联免疫吸附测定（ELISA）、免疫荧光分析和免疫印迹等。
这些方法的优劣不同，根据具体情况选择不同的方法进行检测。
需要注意的是，肌炎抗体谱17项的检测结果只是辅助诊断的工具，不能单独作为诊断肌炎的依据。
诊断肌炎还需要结合患者的症状、体征以及其他实验室检查结果进行综合判断。
总体而言，肌炎抗体谱17项检测项目为医生提供了更全面的信息，辅助诊断肌炎和评估疾病进展。
然而，目前肌炎抗体谱17项的检测在临床应用中仍存在一些局限性，如部分抗体的特异性和敏感性较低。
皮肌炎的诊断标准和分级标准
皮肌炎的诊断标准和分级标准
皮肌炎是一种炎症性肌肉疾病，其诊断和分级标准是根据临床
表现、实验室检查和肌肉活检等多方面的综合评估来确定的。
一般来说，诊断皮肌炎需要考虑以下方面的标准：
1. 临床表现，皮肌炎患者常表现为进行性肌无力、肌肉疼痛、
关节炎、皮疹等症状。
这些症状可能会逐渐加重，严重影响患者的
日常生活。
2. 实验室检查，血清肌酶水平（如肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）
的升高是诊断皮肌炎的重要指标之一。
抗核抗体（ANA）和抗Jo-1
抗体等自身抗体的检测也有助于确诊。
3. 肌肉活检，肌肉活检是确诊皮肌炎的“金标准”。
通过肌肉
活检可以观察到肌纤维的变性、坏死、再生和炎症细胞浸润等特征。
分级标准方面，一般可以根据疾病的严重程度和影响范围来进
行评估：
1. 肌力和功能，评估患者的肌力和日常生活能力，包括行走、
爬楼梯、握力等功能。
2. 症状严重程度，评估患者的症状严重程度，包括肌无力程度、疼痛程度、疲劳程度等。
3. 影响范围，评估疾病对患者日常生活、工作和社交活动的影
响范围。
总的来说，皮肌炎的诊断和分级标准是一个综合性的评估过程，需要结合临床症状、实验室检查和影像学检查等多方面的信息来进
行判断。
同时，由于皮肌炎是一种慢性疾病，其诊断和分级标准也
可能随着病情的变化而调整。
因此，对于确诊和治疗皮肌炎的患者
来说，及时就医并进行全面的评估非常重要。
风湿免疫科皮肌炎患者诊治规范
风湿免疫科皮肌炎患者诊治规范皮肌炎（dermatomyositis，DM）又称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。
一、病因确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢性病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异己”，从而产生血管炎而发生本病。
（一）免疫学研究鉴于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血管内有IgG，IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56～C9沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关。
Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多，提示局部体液效应的增强，但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因，亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验较对照组为高，且与其活动度呈正相关，经用糖皮质激素后减低，患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用，其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接黏附和侵入肌纤维。
（二）感觉学说近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞，血管周围的组织细胞和成纤维细胞质和核膜内有类似黏病毒或副黏病毒的颗粒。
有报道从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染学说，然而在动物实验中至今未能证实，从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。
在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质类固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。
（三）血管病变学说血管病变特别在儿童型DM曾被描述，任何弥散性血管病变可以产生横纹肌的缺血，从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区，在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据，且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少特别在肌束周区二、病理（一）肌肉改变肌肉广泛或部分地受侵犯，肌纤维初期呈肿胀、横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离、断裂。
肌炎抗体谱
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM:25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS抗合成酶抗体综合征(anti-synthetase syndrome)
抗TIF1丫
主要见于DM:15%；
靶抗原：转录中介因子1Y；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛
查指标。
抗MDA5
主要见于ADM（无肌病 性DM）:95%;
DM:13-26%;
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎 发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率 高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。
抗EJ
PM:1-3%;
ASS:5-10%
抗PL-7
IIM:3-6%
ASS: 5-10%
抗P L-12
IIM :1-3%
ASS:<5%
抗OJ
IIM :3%
ASS:<5%
抗SRP
PM: 5%.
靶抗原：信号识别蛋白；
病理：坏死性肌炎。肌纤维坏死比较明显，少有炎性细胞浸润；
临床：具有糖皮质激素抵抗性，需联用依木兰或甲氨蝶呤；使用丙种球蛋 白有更好的
(JDM): 18-25%；
DM:1%;
靶抗原：核基质蛋白NXP 2/MORC3;
临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤； 与ILD关联不明显。
皮肌炎自身抗体标准
皮肌炎自身抗体标准皮肌炎是一种自身免疫性疾病，其特征是慢性进行性肌肉炎症和皮肤损伤。
目前，临床上常用的诊断方法之一就是检测皮肌炎患者体内的自身抗体水平。
自身抗体是机体免疫系统产生的一种特殊蛋白质，它们会攻击机体自身组织，导致组织炎症和损伤。
因此，检测皮肌炎患者的自身抗体水平对于诊断和治疗该疾病至关重要。
目前，临床常用的皮肌炎自身抗体标准主要包括抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体等。
这些自身抗体的检测可以通过血清学方法进行，对于皮肌炎的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
抗核抗体（ANA）是最常见的自身抗体之一，它们可以攻击细胞核内的蛋白质，导致细胞核的损伤和炎症。
在皮肌炎患者中，高水平的ANA抗体通常与疾病活动性和严重程度相关。
因此，ANA抗体的检测可以作为皮肌炎的辅助诊断指标之一。
抗Jo-1抗体是与皮肌炎相关的另一种重要自身抗体。
它主要攻击肌肉细胞内的tRNA合成酶，导致肌肉蛋白质的异常合成和肌肉损伤。
抗Jo-1抗体阳性通常提示患者存在间质性肺炎和皮肌炎的典型临床表现。
此外，抗SRP抗体和抗Mi-2抗体也是与皮肌炎密切相关的自身抗体。
它们分别攻击肌肉细胞内的信号识别粒和核蛋白Mi-2，导致肌肉损伤和皮肤病变。
因此，对这些自身抗体的检测可以帮助医生进行更准确的诊断和治疗方案制定。
总的来说，皮肌炎自身抗体标准的检测对于该疾病的诊断和治疗具有重要意义。
通过检测患者体内的自身抗体水平，可以更准确地判断疾病的活动性和严重程度，为临床医生提供重要的诊断依据和治疗方案制定参考。
随着医学技术的不断进步，相信将来会有更多更准确的皮肌炎自身抗体标准出现，为患者带来更好的诊断和治疗效果。
儿童皮肌炎与肌炎特异性抗体之间的相关性研究
儿童皮肌炎与肌炎特异性抗体之间的相关性研究杜望磊;李治琴;杨西超;贾俊峰;吴振彪【摘要】目的:探讨儿童皮肌炎(JDM)临床表现与肌炎特异性抗体(MSAs)的相关性.方法:收集2012年6月至2018年3月我院收治的JDM患儿182例,均行MSAs检测,并分析其与临床资料之间的关系.结果:182例患儿,MSAs阳性136例(74.73％),抗ARS、MDA51、TIF1-γ为最常见的3种亚型,阳性率依次为20.88％、18.68％、18.13％.经单因素分析及Logistic回归分析显示,抗NXP2抗体阳性[OR=2.764,95％CI(1.268～7.013),P=0.013]、抗TIF1-γ抗体阳性[OR=2.812,95％CI(1.567～4.923),P=0.000]及抗SAE抗体阳性[OR=4.758,95％CI(1.079～19.587),P=0.035]均为JDM患儿吞咽困难的独立危险因素,而抗MDA5抗体阳性[OR=0.421,95％CI(0.173～0.745),P=0.006]者不易出现吞咽障碍.抗Jo-1抗体阳性[OR=6.321,95％CI(1.684～20.357),P=0.007]及抗MDA5阳性[OR=5.349,95％CI(2.513～10.687),P=0.003]为JDM患儿发生间质性肺病(ILD)的独立危险因素;而抗Mi-2抗体阳性[OR=0.213,95％CI(0.068～0.579),P=0.004]及抗TIF1-γ 抗体阳性[OR=0.175,95％CI(0.084～0.382),P=0.000]者不易发生ILD.结论:JDM患儿血清MSAs阳性率较高,不同MSAs亚型与相关症状表现有关,开展MSAs检测对疾病诊治有重要意义.【期刊名称】《河北医学》【年(卷),期】2019(025)004【总页数】6页(P671-676)【关键词】儿童;皮肌炎;肌炎特异性抗体【作者】杜望磊;李治琴;杨西超;贾俊峰;吴振彪【作者单位】空军医学院西京医院临床免疫科, 陕西西安 710000;空军医学院西京医院临床免疫科, 陕西西安 710000;空军医学院西京医院临床免疫科, 陕西西安710000;空军医学院西京医院临床免疫科, 陕西西安 710000;空军医学院西京医院临床免疫科, 陕西西安 710000【正文语种】中文皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是儿童期常见的自身免疫性炎性肌病，除皮肤、肌肉受累外，还可引起肺等多器官损害，发病率达2～3/10000[1,2]。
皮肌炎患者外周血中自身抗体及血清心肌酶的表达
皮肌炎患者外周血中自身抗体及血清心肌酶的表达
邵亚萍
【期刊名称】《中外医疗》
【年(卷),期】2009(28)18
【摘要】目的探讨自身抗体及血清心肌酶在皮肌炎(DM)预后中的意义.方法采集30例DM患者治疗前后的外周血,检测其抗核抗体(ANA)、抗细胞浆抗体(ACYA)、抗JO-1抗体及血清心肌酶的表达,分析与预后的关系.结果治疗后的DM外周血中ANA、ACYA、抗JO-1抗体及血清心肌酶的表达明显低于治疗前;且血清肌酸激酶(CK)的含量与预后呈正相关.结论 ANA、ACYA、抗JO-1抗体及CK在DM治疗
后表达减少,尤其CK对DM的预后有积极的指导意义.
【总页数】1页(P32-32)
【作者】邵亚萍
【作者单位】贵州省铝厂职工医院,贵州贵阳,550014
【正文语种】中文
【中图分类】R751
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哪些自身抗体与皮肌炎有关？
自身抗体检查是皮肌炎患者都会进行的检查，面对那一串串的抗体名称，您知道哪些自身抗体与皮肌炎有关吗？京泽风湿免疫服务网首席专家东泽为大家解释了这个问题。
谢东泽指出，三种自身抗体与皮肌炎有关：
(1)抗Jo-1抗体：
临床意义最大。
有高度肌炎特异性，阳性率为25%-45%。
非肌炎患者无此抗体，该抗体与间质性肺疾病密切相关，与HLA-DR抗原有关。
(2)抗PM-Scl抗体：
为抗核抗体，仅见于10%的肌炎患者，其中一半合并硬皮病，在硬皮病中常见，有人从本病及多发性肌炎合并系统性硬化症病人血中发现较特异的抗PM-1抗体。
(3)抗M2抗体：为皮肌炎特异性抗体，属于抗核抗体，抗原性质不明，阳性率只有20%，最常见于成人皮肌炎，儿童皮肌炎及伴恶性肿瘤者罕见。
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(3)抗M2抗体：
为皮肌炎特异性抗体，属于抗核抗体，抗原性质不明，阳性率只有20%，最常见于成人皮肌炎，儿童皮肌炎及伴恶性肿瘤者罕见。
谢东泽还指出，皮肌炎患者进行哪些检查，都需要在医生指导下进行，如果患者需要进行检查，最好听从医生指导，不
要乱花冤枉钱。