布加氏综合征的症状和临床表现
布加氏综合征ppt课件
避免过度劳累
合理安排工作和休息时间，避 免长时间连续工作或过度劳累
。
健康教育与心理支持
提高疾病认知
通过宣传教育，提高公众对布加 氏综合征的认知和了解，减少恐
慌和误解。
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，帮 助其树立积极的心态，增强战胜
疾病的信心。
康复指导
指导患者进行适当的康复训练， 促进身体功能的恢复和提高生活
好的身体条件和心理素质。
04
病例分享与效果评估
病例选择与治疗过程
01
02
03
病例选择
选择具有代表性的布加氏 综合征患者，了解其病情 、病史和治疗过程。
治疗过程
详细介绍针对患者的治疗 方案，包括手术方式、药 物治疗、康复训练等。
治疗难点
分析治疗过程中可能遇到 的难点和挑战，以及应对 策略。
治疗效果评估
质量。
06
总结与展望
研究成果总结
诊断技术
随着医学影像技术的发展，超声、CT和MRI等技术在布加 氏综合征的诊断中得到了广泛应用，提高了诊断的准确性 和可靠性。
治疗方法
目前治疗布加氏综合征的方法包括药物治疗、介入治疗和 手术治疗等，其中介入治疗和手术治疗是较为常用的方法 ，治疗效果良好。
预防措施
预防布加氏综合征的措施包括改善生活习惯、控制体重、 避免长时间久坐等，这些措施有助于降低患病风险。
定义和特征
定义
布加氏综合征是一种罕见的血管 疾病，主要影响肝脏和下腔静脉 的血液循环。
特征
该病通常表现为肝脾肿大、腹水 、下肢水肿等症状，严重时可导 致肝功能衰竭。
病因和病理机制
病因
布加氏综合征的病因较为复杂，可能 与遗传、免疫、感染等多种因素有关 。
布加氏综合征
布加氏综合征(Ｂudｄ—ＣｈiaｒｉＳynｄrome)就是以肝静脉与／或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群、因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性、先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与高凝状态相关。
1 分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sｕgiurａ'Ｓ则将其分为三型,Ⅰａ:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年2 诊断依据ﻫ龄,以2０～40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。
布加氏综合征
布加氏综合征布加综合征（B-CS）由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。
本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）：1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。
（一）辅助检查腹部B超、血管造影、CT平扫、MRI（二）处理原则1．非手术治疗低盐饮食、利尿、营养支持、善患者全身情况。
2. 手术治疗手术治疗和腔内血管介入治疗。
（三）术前护理1.心理护理向病人讲解疾病相关知识，安慰患者，使其消除抑郁和悲观情绪，树立战胜疾病信心。
2. 体位卧床休息，嘱患者卧床休息，可使病人减少能量消耗，减轻肝脏代谢负担。
3. 病情观察1密切观察患者病情变化，注意出血先兆。
如有上腹部不适、恶心、心悸、脉快、黑便等症状，应嘱患者休息，并告知医生，及时处理。
2有心功能不良的病人，应尽量减少病人的活动，以免增加心脏负担。
3指导病人做深呼吸运动以减少呼吸道并发症。
采取有效措施避免增大胸腔压力的运动，防止消化道出血。
4药物护理使用保肝药物，慎用巴比妥等对肝功能有损害的镇静或安眠药。
使用利尿剂者记录24小时尿量。
5. 饮食护理进食高蛋白、高营养、高维生素、低脂无渣饮食。
避免进食过热、粗糙干硬食物，以免损伤消化道引起出血。
禁烟酒，少喝咖啡浓茶，进食细嚼慢咽。
有腹水者，进食低盐饮食.对营养不良的患者，遵医嘱给予肠外营养。
6. 术前执行血管外科术前护理常规。
（四）术后护理1. 按血管外科术后护理常规。
2. 活动与体位低半卧位，床头抬高15°左右、避免扭曲、压迫人工血管，采用轴式翻身，5~7天可遵医嘱下地活动。
3. 病情观察密切观察生命体征变化，注重病人主诉。
4. 药物护理遵医嘱正确使用抗凝药，密切观察患者有无出血倾向，指导病人使用软毛牙刷刷牙，注意自身防护。
5. 并发症的观察与护理（1）发热：密切监测患者体温，遵医嘱使用抗生素，预防感染。
不加综合症
• 门静脉、肝动脉和肝总管在肝
脏面横沟各自分出向左、右侧 的支干，再进入肝实质内，此 处也称第一肝门。在肝实质内， 由于门静脉、肝动脉和肝胆管 的管道分布大体上相一致，且 共同被包裹在Glisson纤维鞘内， 因此可以由门静脉的分布来代 表，称门静脉系统。另一管道 系统称为肝静脉系统，是肝血 液的流出管道，其分布也与门 静脉系统不相一致。三条主要 的肝静脉在肝后上方的静脉窝 进入下腔静脉，此处也称第二 肝门。
而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。 (2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变 化不成比例。 (3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史， 病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是 小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝 静脉血栓形成。 (5)血管造影可将二者明确区别开来。
多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出 现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生 肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻 度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长 者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑 便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁 静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双 侧下肢水肿小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重 症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营 养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
• • •
•
先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可 发现腹水、侧支循环建立等征象。CT 检查的不足是 无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也 不如超声和MRI。 (1)CT 平扫： ①肝大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状 叶直接回流下腔静脉有关。 ②肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部 分密度相对较高。 ③可见腹水。
• 3.肝硬化 亚急性或慢性BCS 常常伴有肝硬化，肝硬化病人也
布-加综合征临床症状治疗有哪些
布-加综合征临床症状治疗有哪些布-加综合征临床症状治疗有哪些?布加氏综合征是一种少见疾病是由肝静脉和/或其开口下段下腔静脉阻塞性病变引起的伴有或不伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压病。
故称布-加综合征。
布-加综合征临床症状治疗有哪些?下面就请北京长峰医院医生介绍一下。
在西方国家，多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而致，常不涉及下腔静脉，或由明显重大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。
而在东方国家，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。
咨询医师布加氏综合征的临床症状表现：(一)门静脉高压表现患者主要是有消化不良、顽固性腹水、脾亢等表现。
晚期可出现呕血及黑便。
(二)下腔静脉阻塞表现下腔静脉回流受阻可导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，可有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。
由于肾静脉回流障碍，可引起肾功能不全的表现，包括小便量减少，全身水肿等。
咨询医师布-加综合征临床症状治疗有哪些?北京长峰医院为您推荐：大隐静脉内翻式剥脱术大隐静脉内翻式剥脱术是在传统手术基础上改进的全新技术，在治疗中，医生会根据病人的具体情况进行分析，使用微创手术治疗的方法对患者实施治疗，不容易留下创伤，具有精准定位、对正常组织损伤小等特点，在精确操作的同时达到了治疗的目的。
本病分三种类型，即以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞性(Ⅰ型)、弥漫性狭窄或阻塞型(Ⅱ型)及肝静脉阻塞型(Ⅲ型)。
Ⅰ型约占57%;Ⅱ型约占 38%;约占5%。
本病以男性病人多见，男女之比约为2：1。
发病年龄则视发病原因而异，因先天性发育异常者，发病较早，最早者2.5岁。
但多发于 20~40岁之间。
因后天原因致病者，则发病年龄较晚。
医学影像-布加综合征CT表现
五、临床表现
肝静脉阻塞型： v 食欲不振，恶心、呕吐 v 腹胀、腹水 v 肝、脾肿大 v 黄疸 v 腹壁浅静脉曲张 v 消化道出血、肝昏迷
下腔静脉阻塞型： v 乏力、气喘、心悸 v 双下肢水肿 v 双下肢静脉曲张、色
素沉着、溃疡 v 腹壁浅静脉曲张 v 肝、脾肿大
临床上可分为无症状型和症状型两 类，无症状型虽有阻塞性病变存在， 但因侧枝循环广泛建立，临床上并无 症状。
肝脏呈斑片状强化，区域性或广 泛性密度不均是其特征之一。
1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下 腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静 脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔 内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔 静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉 扩张。
综合征
一、ห้องสมุดไป่ตู้述
1845年和1899年,英国内科医师 George Budd和奥地利病理医师 Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝 静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由 肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为 布-查综合征（Budd-Chiari Syndrome BCS)
此后，世界各地又陆续报道了由肝 后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶 下静脉病变所导致门脉高压的病例。
肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充 满红细胞
再生结节大体标本
四、分型
常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：
Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10%～20%。本型南方较北方多见。 本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型， 即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝 静脉广泛狭窄闭塞者。
Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。主要为肝段下腔静 脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流 困难，甚至出现逆流。
布加氏综合征
1845年,Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成得肝肿大、腹水等临床表现;1899年,Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致得类似临床症状,称之为闭塞性静脉内膜炎。
后来人们将上述发现结合在一起,形成所谓得Budd-Chiari Syndrome(BCS,布一加综合征)概念,即肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出道受阻所产生得一系列临床表现。
经过百余年来得认识与发展,BCS得涵义已明显扩展。
目前多采用Ludwig提出得BCS概念,即发生在肝脏与右心房之间得肝静脉与(或)下腔静脉阻塞及其所产生得相应临床表现。
BCS就是一种全球性疾病,高发于中国、日本、印度、南非等国家与地区,而其她国家与地区则相对较少。
BCS得发病率、病因、病变类型及临床表现等,均具有一定地域性。
在欧美得一些国家,BCS多由肝静脉血栓所致,并多有明确得基础病因,如骨髓异常增生症、口服避孕药及肿瘤等,临床表现多为肝大、腹痛、腹水等;而在亚洲得一些国家及南非等,BCS多由下腔静脉膜性阻塞所致,而且多无明显病因,临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外,还伴有下肢水肿、胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压得临床表现。
2 病因2.1 小肝静脉阻塞及病因小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病(HVOD),常见于非洲及印度。
小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成,包括吡咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。
肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。
2.2 大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口得膜性病变引起。
骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见,主要见于欧美国家。
2.3 下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成,主要见于亚洲国家如日本及中国。
临床分型由于BCS发生病变得血管部位、程度不同,导致难以对其进行统一分类／分型。
目前分类方法多种多样,各有长处及短处。
比较普遍被接受得就是SUGIURA分型,将BCS分为4种类型、5种表现。
布加综合征的原理
布加综合征的原理
布加综合征（Bougainvillea Syndrome）是一种罕见的神经系统疾病，通常由颅内压力增高引起。
当脑室内的压力增高时，会对大脑产生压力，从而导致神经系统的异常功能。
这种症状通常包括：头痛、恶心、呕吐、视力模糊、听力受损、眼球震颤、肢体肌肉僵硬和行走不稳等。
此外，布加综合征还可能与下丘脑功能障碍有关。
下丘脑是一个位于脑底部的小脑区域，它控制着许多自主神经系统的功能，包括体温调节、饮食和水分平衡等。
下丘脑功能障碍可能导致许多其他的神经系统异常，例如体温调节失常、低血压、抽搐、失眠、情绪不稳定和记忆力减退等。
虽然布加综合征是一种罕见的疾病，但它的治疗通常包括手术减压和药物治疗等。
如果您怀疑自己或他人患有布加综合征，请及时就医。
布加综合征诊断标准
布加综合征诊断标准
布加综合征（Buccal-Facial Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是
面部和口腔区域的异常发育，患者通常表现为面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异常、语音障碍等症状。
由于该症状在临床上较为罕见，因此对其诊断标准的制定至关重要，有助于医生对患者进行准确的诊断和治疗。
布加综合征的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 面部骨骼畸形，患者面部骨骼的发育异常是布加综合征的主要特征之一。
这
包括颧骨、颌骨、颏骨等部位的发育不良或畸形，导致面部外观异常。
2. 口腔畸形，布加综合征患者常常伴有口腔畸形，如唇裂、腭裂等，这些畸形
对患者的日常生活和饮食造成了一定程度的困扰。
3. 牙齿异常，布加综合征患者的牙齿发育也常常异常，包括牙齿的数量、大小、排列等方面的异常，这也是诊断该症的重要依据之一。
4. 语音障碍，由于面部和口腔的发育异常，布加综合征患者常常伴有语音障碍，表现为发音不清、口齿不清等症状。
在进行布加综合征的诊断时，医生需要综合患者的临床表现、影像学检查、遗
传学检查等多方面的信息，以确定患者是否符合布加综合征的诊断标准。
同时，需要排除其他导致类似症状的疾病，如唇腭裂等。
总的来说，布加综合征的诊断标准主要包括面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异
常和语音障碍等方面的表现。
医生在诊断时应该综合考虑患者的临床表现和辅助检查结果，以确保准确诊断，并制定合理的治疗方案，提高患者的生活质量和健康水平。
布加氏综合征诊断标准
布加氏综合征诊断标准布加氏综合征是一种罕见的遗传性疾病，它主要影响心脏和眼睛。
该病以心脏的左心室肥厚和视网膜的颗粒状脉络膜萎缩为特征。
为了准确诊断布加氏综合征，以下是该病的诊断标准：心脏方面1. 实验证据：左心室壁厚度≥15mm或左心室质量指数≥132g/m2。
2. 临床证据：正常心电图或非特异性ST-T波异常，以及下列中至少一项：- 室性心动过速- 二度或三度房室传导阻滞- 左束支传导阻滞- 严重房性心动过缓3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
眼睛方面1. 实验证据：视网膜颗粒状脉络膜萎缩。
2. 临床证据：单侧或双侧病变，具有以下一项或多项：- 视力下降- 视野缩小（中央或边缘）- 马蹄形视野- 两眼视力明显不对称3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
综合诊断1. 心脏和眼睛诊断符合布加氏综合征的标准。
2. 心脏具有诊断意义的表现，但是没有眼睛方面的证据，或者眼睛方面有诊断意义的表现，但是没有心脏方面的证据。
3. 心脏或眼睛具有可疑的表现，但是没有满足诊断标准的证据，需要进一步的检查和观察。
治疗方案当前，没有特效疗法可以治愈布加氏综合征。
治疗的主要方向是预防或减轻病情。
具体治疗方法包括：1. 心脏症状：药物治疗包括利尿剂、洋地黄、β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂等。
针对症状的手术治疗包括心脏移植、心脏监测器和心脏消融等。
2. 眼睛症状：对于涉及中心视力的视网膜视觉障碍，对早期治疗非常重要。
视力较差的患者需要使用辅助设备。
目前没有针对眼睛症状的特效药物治疗。
3. 如有必要，可能需要其他专科医生的会诊和协调治疗。
结论布加氏综合征是一种复杂的疾病，需要综合分析患者的临床表现、实验室检查和遗传背景，制定合适的治疗方案，提高患者的生活质量。
未来，应进一步深入研究该病的发病机理和治疗方法，为患者提供更好的治疗和关爱。
布加综合征的鉴别诊断
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布加综合征是由各种原因所致，肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
据了解布加综合征的误诊率非常高，下面为大家介绍的就是布加综合征鉴别诊断的方法：
1.下肢静脉曲张如何与布加综合症鉴别诊断
布加综合征是指肝静脉或(和)肝段下腔静脉部分或完全阻塞，导致静脉血液回流障碍所引起的脏器组织淤血受损的临床症候群。
主要临床表现为脾脏肿大，大量而顽固性腹水，食管静脉曲张常合并出血，胸腔壁静脉曲张，双下肢水肿及静脉曲张，皮肤色素沉着、溃疡等。
B超检查显示：肝体积和尾状叶增大，肝脏形态失常、肝静脉狭窄和闭塞。
临床工作中根据患者的病史，仔细进行体格检查以及B超检查，必要时进行腔静脉插管造影，可以进行明确诊断。
2.下肢静脉曲张如何与静脉畸形骨肥大综合症鉴别诊断
静脉畸形骨肥大综合症的特征是肢体增长、增粗，浅静脉异常粗大并曲张，皮肤血管瘤三联征，下肢静脉造影可以发现深部静脉畸形呈部分缺如，分枝紊乱而多，浅静脉曲张等。
在临床工作中，根据患病者的病史及其特征，较易鉴别。
3.下肢静脉曲张如何与下肢静脉血栓形成后综合症鉴别
患者有突发性下肢粗肿、肿胀病史。
在深静脉血栓形成后期出现下肢浅静脉曲张，以小腿分枝静脉及小静脉曲张为主。
患肢肿胀明显，伴有肢体沉重、胀痛不适，活动、站立后诸症加重，卧床休息后不能完全缓解，胫前、足踝部呈凹陷性水肿，皮肤营养障碍较明显。
多普勒超声检查，提示深静脉血液回流不畅，同时存在血液倒流。
下肢静脉造影显示：深静脉管壁毛糙，静脉管腔呈不规则狭窄，部分静脉显示扩张。
交通支静脉功能不全和浅静脉曲张。
布加综合征超声诊断标准
布加综合征超声诊断标准布加综合征是一种以腹足股沟区疼痛和包块为主要表现的疾病，其诊断通常通过临床表现及相关的影像学检查来确定。
超声影像学是常用的一种非侵入性检查方法，可用于布加综合征的诊断和评估。
本文将介绍布加综合征的超声诊断标准。
一、临床表现布加综合征的典型症状是腹足股沟区疼痛和包块，可以伴随腹股沟淋巴结肿大、局部发热、红肿等症状。
超声检查应结合临床表现进行综合判断。
二、超声检查方法1. 患者体位：仰卧位或立位。
2. 适当准备腹部：腹部要求皮肤干燥，患者要求排空膀胱。
3. 超声探头选择：常用线性探头，频率一般选为7.5-10MHz。
4. 扫描技术：扫描应包括腹部肌筋膜、腹股沟区、腹股沟深部组织等。
三、超声图像表现1. 脂肪积聚：腹壁呈现明显的脂肪积聚，可见脂肪斑块，尤其在肌腔内。
2. 背层腹股沟壁增厚：在图像中可见背层腹股沟壁增厚，厚度增加＞5mm。
3. 腹腔内阻塞：表现为腹腔内重要器官如肠管、网膜、卵巢等被压迫移位，形成阻塞感。
4. 肠管扩张：腹腔内肠管扩张，可见回声增多，形成一串串低回声结构。
5. 腹股沟淋巴结水肿：腹股沟区的淋巴结表现为回声异常增强、水肿，形成肿块样结构。
四、超声诊断标准根据上述超声图像表现，结合临床症状，可对布加综合征进行超声诊断。
一般来说，符合以下标准可诊断为布加综合征：1. 脂肪积聚：存在腹壁明显的脂肪积聚。
2. 背层腹股沟壁增厚：背层腹股沟壁厚度增加＞5mm。
3. 腹腔内阻塞：腹腔内阻塞感，重要器官移位受压。
4. 肠管扩张：腹腔内肠管扩张，低回声结构形成。
5. 腹股沟淋巴结水肿：腹股沟区淋巴结异常增强，水肿形成肿块样结构。
总结超声影像学是布加综合征常用的诊断方法之一，通过观察脂肪积聚、背层腹股沟壁增厚、腹腔内阻塞、肠管扩张和腹股沟淋巴结水肿等超声图像表现，结合患者的临床症状，可以辅助诊断布加综合征，并排除其他类似疾病。
超声影像学的快速、无创和可重复性是其在布加综合征诊断中的优势，但仍需与其他影像学检查方法进行综合应用，提高诊断的准确性。
布加综合征
布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。
此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。
随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。
[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。
目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
布-加综合征
在西方国家多因血液高凝状态导致肝静脉血
栓形成，常不涉及下腔静脉，或因肝脏明显 肿大外压下腔静脉而激发下腔静脉高压。
在东方国家则以发育异常为多，
其他原因：真性红细胞增多症，阵发性夜间
血红蛋白尿，口服避孕药，白塞综合征，非 特异性血管炎症，血液高凝状态，等引起下 腔静脉血栓形成。 腔外压迫如肿瘤，肥大的肝脏尾叶或妊娠等 均能引起本病。
双下肢水肿、色素沉着、静脉曲张，长期 不愈合的下肢溃疡（老烂腿)胸腹壁静脉怒张 并呈纵行走向，蛋白尿等。
3 继发症状：
脾功能亢进引起贫血，白细胞减少，血 小板减少，女性患者出现月经不调，原发性 或继发性不孕，习惯性流产
诊断
症状、体征：有门静脉高压表现并伴有胸、
腹壁，特别是背部及腰部及双侧下肢静脉曲 张者，应高度怀疑为布加氏综合征。
手术治疗是治疗布-加氏综合征唯一有效的方
法。应根据不同的病理类型及全身各脏器功 能情况，来选择不同的治疗方案。
介入治疗
由于布－加综合征内科治疗无效，外科手术
治疗创伤巨大，目前首选的、有效地治疗方 法是介入治疗。
布－加综合症的病理基础是肝静脉和下腔静
脉阻塞，使用微创技术将阻塞的肝静脉或下 腔静脉打通是最理想的治疗方法，
术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。
若无乳糜池损伤，原有的腹水或乳糜腹术 后可逐渐自行消退。若有乳糜池损伤，可通 过静脉营养，经非手术治疗后可逐渐闭合
3.血胸
与开胸手术有直接关系，多为术中止血 不彻底、吻合口瘘、胸腔闭式引流置放不当 或术后抗凝治疗所致。少量血胸可严密观察， 若出血量较大，应及时开胸止血，行胸腔闭 式引流。若因抗凝治疗所致，应注意各有关 的监测指标，及时调整抗凝药物及剂量。
布加氏综合征
分型
Ⅰ型：肝静脉阻塞型， Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。 主要为肝段下腔静脉狭窄。 Ⅲ型：混合型 Ⅳ型：肝小静脉闭塞型。
临床表现
食欲不振，恶心、呕吐 肝、脾肿大、黄疸 腹壁浅静脉曲张 双下肢水肿 双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡
CT
(1)肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。 (2)病变早期肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有特征性。 肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征 之一。
病理
• 肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力 增高。早期阶段，门静脉血流灌注减少， 静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧 化反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻 塞程度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区 域的肝细胞出现坏死，进行性纤维化，胶 原结缔组织大量增生，形成再生结节，最 终导致肝硬化。
肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充满 红细胞
(3)肝静脉不强化 (4)肝内外侧枝循环的出现。肝内侧枝循环多见于肝静脉 阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊 椎旁、主动脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁 两侧及前方可见多个增粗的血管断面 (5)病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、 门静脉高压， 尾状叶增大 2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
Budd-Chiari综合征
威海市中心医院 影像科 于文海
河南省人民医院
定义
• 目前广义的BCS是指: 凡发生于肝小叶下静 脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和/或 肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出 现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最 终导致窦后性门脉高压征的临床综合征， 均称为BCS。
病因和发病机理
治疗
• 内科治疗 • • • • • 介入治疗 • • • • 外科治疗 • • • 利尿剂 抗凝剂 全身溶栓 治疗性穿刺 基础血液病的治疗 球囊血管成型术 支架置入术 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 局部溶栓 门腔分流术（PCS） 肠腔分流术（MCS） 肠房分流术 （MAS） 肝移植
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布加氏综合征的症状和临床表现
布加氏综合征的症状和临床表现
取决于静脉血栓阻塞的部位、阻塞的程度以及周围侧支循环建立的.状况等。
腔静脉轻度阻塞可无明确的症状或被原发病变的症状所掩盖;
一旦完全阻塞，临床症状和体征可很典型。
1、下腔静脉下段的阻塞所引起的症状
主要是下腔静脉高压状态：
①下肢静脉郁滞：表现为两下肢以至阴囊明显肿胀，且在行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。
②下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，呈静脉瘤样改变。
静脉曲张一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。
2、病变累及肾静脉或以上平面引起的症状体征
则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。
典型症状为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。
如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等形成所谓肾变性综合征。
3、病变累及肝静脉或以上平面引起的症状体征
则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)、心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)等三组临床表现。
急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而导致患者死亡。
下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3，可能由于布加氏综合征的肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。
4、肿瘤所致之下腔静脉阻塞症状
则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等临床症状。