神经系统变性疾病多系统萎缩优秀课件
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多系统萎缩ppt课件
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特点为： （1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重； （2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后 出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变 为MSA。 （3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病 变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除 复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床 表现滞后于病理损害有关。
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病因和发病机制 尚不清楚。（一）生化异常（二）病毒感 染学说（三）基因缺陷（四）少突胶质细 胞胞质内包涵体（五）其他外伤、晋升创 伤等。 病理 OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑 桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下 脚，特别是橄榄隆起变窄细。
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临床表现
临床表现： 临床上，本病于中年或老年前期起病（23～63岁），平 均发病年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起病， 缓慢进展。 散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失调，在 此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并 明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。 1、小脑性共济失调 是本病最突出的症状，占73％，表 现为进行性的小脑共济失调，多早期出现。首先表现于 双下肢，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不 稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、构音在障碍、 断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。
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与其他变性病的叠加和鉴别诊断
直立性低血压 临床特征：血压在直立后7分钟内突然 下降，大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性 低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。主 要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发 性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调节障碍 （血管抑制性晕厥），一般不合并膀胱和直肠功能障 碍。 帕金森病 有将近10%的患者病理学证实为MSA。 另外与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
多系统萎缩ppt课件
病理诊断的特异性标志是少突胶质细胞包涵体（OCIs）。
临床亚型
以小脑性共济失调为首发及主要表现的该类患者，被命名为橄 榄桥脑小脑萎缩（OPCA)（1891年）。
以自主神经功能障碍为首发及主要表现的该类患者，被命名为 Shy-Drager综合症（SDS)（1960年）。
以帕金森样症状为首发及主要表现的该类患者，被命名为纹状 体-黑质变性（SND)（1961年）。
实验室检查
直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2~3分 钟内血压下降大于30/20mmHg，心律无变化者为阳性。 血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺 含量测定均明显降低 肌电图检查：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 脑电图检和焦虑因子分增高。 影像学检查：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。
临床诊断标准（Gilman诊断标准 1999年）
临床特征： （1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍； （2）帕金森综合征； （3）小脑性共济失调； （4）皮层脊髓功能障碍。 诊断标准： （1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征； （2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征 或小脑共济失调； （3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。
在MSA病理组织学特点中，最为重要的为胶质细胞胞 浆内包涵体，主要见于少突胶质细胞。
临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90％ 在40～64岁。 临床有三大症状群，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症 状。 可以是以某一症状群起始，逐渐出现其它症状群；可以是某 一症状群为主，其他症状群为辅的表现。 其中89％出现帕金森综合征； 78％出现自主神经功能衰竭； 50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共 济失调并自主神经功能衰竭。 此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认 知功能障碍等。
临床亚型
以小脑性共济失调为首发及主要表现的该类患者，被命名为橄 榄桥脑小脑萎缩（OPCA)（1891年）。
以自主神经功能障碍为首发及主要表现的该类患者，被命名为 Shy-Drager综合症（SDS)（1960年）。
以帕金森样症状为首发及主要表现的该类患者，被命名为纹状 体-黑质变性（SND)（1961年）。
实验室检查
直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2~3分 钟内血压下降大于30/20mmHg，心律无变化者为阳性。 血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺 含量测定均明显降低 肌电图检查：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 脑电图检和焦虑因子分增高。 影像学检查：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。
临床诊断标准（Gilman诊断标准 1999年）
临床特征： （1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍； （2）帕金森综合征； （3）小脑性共济失调； （4）皮层脊髓功能障碍。 诊断标准： （1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征； （2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征 或小脑共济失调； （3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。
在MSA病理组织学特点中，最为重要的为胶质细胞胞 浆内包涵体，主要见于少突胶质细胞。
临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90％ 在40～64岁。 临床有三大症状群，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症 状。 可以是以某一症状群起始，逐渐出现其它症状群；可以是某 一症状群为主，其他症状群为辅的表现。 其中89％出现帕金森综合征； 78％出现自主神经功能衰竭； 50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共 济失调并自主神经功能衰竭。 此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认 知功能障碍等。
多系统萎缩演示ppt课件
、小脑性共济失调等症状，以及MRI或CT显示的壳核、脑桥、小脑等部位的萎缩。
诊断流程
首先，医生会对患者进行详细的病史询问和体格检查，了解症状的特点和严重程度。接 着，根据临床表现怀疑多系统萎缩的患者，会进一步安排神经影像学检查和病理学检查
，以明确诊断。
评估病情严重程度的方法
量表评估
使用统一的多系统萎缩评定量表（UMSARS）或自主神经功能评定量表（AUTONOMIC SCALE）等工具，对患者的运动症状、自主神经功能、认知功能等方面进行量化评估。
减轻社会负担
多系统萎缩患者往往需要长期的医疗照护和社会 支持，随着治疗方法的改进和普及，可以减轻社 会和家庭的负担。
推动医学科技进步
对多系统萎缩的研究和治疗探索不仅有助于解决 这一罕见疾病的问题，还可以推动神经科学和医 学科技的进步和发展。
THANKS
感谢观看
物理疗法
利用物理因子如热、冷、 电、光等作用于人体，促 进血液循环，缓解疼痛和 肌肉紧张。
社会支持和资源利用
家庭支持
家庭成员的理解、关心和支持对患者康复至关重 要，可以提供情感支持和日常生活帮助。
社区资源
利用社区资源如康复中心、日间照料中心等，为 患者提供社交互动和康复训练的机会。
互助小组
加入多系统萎缩患者互助小组，与其他患者分享 经验、交流心得，获得情感支持和信息帮助。
影像学评估
通过MRI或CT等神经影像学检查，观察脑部萎缩的程度和范围，以及是否存在其他异常 表现，如壳核的“十字征”等。
实验室检查
检测患者的血液和脑脊液中的生物标志物，如α-突触核蛋白等，有助于评估病情的严重程 度和预后。
鉴别诊断和并发症的考虑
鉴别诊断
多系统萎缩的症状与其他神经系统疾病有相似之处，如帕金森病、进行性核上 性麻痹等。因此，在诊断时需要仔细鉴别，结合患者的病史、临床表现和影像 学检查结果进行综合判断。
诊断流程
首先，医生会对患者进行详细的病史询问和体格检查，了解症状的特点和严重程度。接 着，根据临床表现怀疑多系统萎缩的患者，会进一步安排神经影像学检查和病理学检查
，以明确诊断。
评估病情严重程度的方法
量表评估
使用统一的多系统萎缩评定量表（UMSARS）或自主神经功能评定量表（AUTONOMIC SCALE）等工具，对患者的运动症状、自主神经功能、认知功能等方面进行量化评估。
减轻社会负担
多系统萎缩患者往往需要长期的医疗照护和社会 支持，随着治疗方法的改进和普及，可以减轻社 会和家庭的负担。
推动医学科技进步
对多系统萎缩的研究和治疗探索不仅有助于解决 这一罕见疾病的问题，还可以推动神经科学和医 学科技的进步和发展。
THANKS
感谢观看
物理疗法
利用物理因子如热、冷、 电、光等作用于人体，促 进血液循环，缓解疼痛和 肌肉紧张。
社会支持和资源利用
家庭支持
家庭成员的理解、关心和支持对患者康复至关重 要，可以提供情感支持和日常生活帮助。
社区资源
利用社区资源如康复中心、日间照料中心等，为 患者提供社交互动和康复训练的机会。
互助小组
加入多系统萎缩患者互助小组，与其他患者分享 经验、交流心得，获得情感支持和信息帮助。
影像学评估
通过MRI或CT等神经影像学检查，观察脑部萎缩的程度和范围，以及是否存在其他异常 表现，如壳核的“十字征”等。
实验室检查
检测患者的血液和脑脊液中的生物标志物，如α-突触核蛋白等，有助于评估病情的严重程 度和预后。
鉴别诊断和并发症的考虑
鉴别诊断
多系统萎缩的症状与其他神经系统疾病有相似之处，如帕金森病、进行性核上 性麻痹等。因此，在诊断时需要仔细鉴别，结合患者的病史、临床表现和影像 学检查结果进行综合判断。
多系统萎缩MSAppt课件
4
5
临床表现
成年期发病，50～60岁发病多见，平均 发病年龄为54.2岁（31～78岁），男性 发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。 首发症状多为自主神经功能障碍、帕金 森综合征和小脑性共济失调，少数患者 也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经 系统的症状群起病，当疾病进一步进展 都会出现两个或多个系统的神经症状群。
多系统萎缩
Multiple System Atrophy
1
病因
病因不明。1989年发现少突胶质细胞包涵体在 发病过程中起重要作用,它的分布、密度与病 变的严重程度呈正相关。 少突胶质细胞包涵体在MSA的不同亚型中均有 发现，具有较强的特异性，它从病理学上证实 了SND，OPCA及SDS 是具有不同临床表现的 同一组疾病，现已成为MSA的一个病理学指标。 MSA还可能与神经元凋亡或酶代谢异常有关。 病因学研究目前已从细胞和分子水平探讨，期 望有所突破。
28
伴有自主神经功能不全的帕金森病的特点为 严重的直立性低血压,餐后低血压,对去甲肾 上腺素很敏感,为节后交感神经病变,常在疾 病的中晚期出现；MSA虽有帕金森样症状,但 以肢体僵直为主而少有震颤；MSA对多巴胺 制剂反应差。 血管性帕金森综合征（vascular parkinsonism ，VP）：双下肢症状突出的帕金森综合征， 表现为步态紊乱，并有锥体束征和假性球麻 痹。
27
鉴别诊断
PD（原发性帕金森病） Wenning报道英国帕金森脑库中370侧生前 有帕金森综合征临床表现的脑标本中，经 神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断 (9．5％)，这些患者的平均发病年龄为55 岁，生前均表现为帕金森综合征；自主神 经受累者占97％；小脑性共济失调者占34 ％ ；有锥体束征者占54％；平均存活7.3 年(2.1～11.5年)。提示在临床诊断为特发 性帕金森病的患者中，有将近10％的患者 病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。
5
临床表现
成年期发病，50～60岁发病多见，平均 发病年龄为54.2岁（31～78岁），男性 发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。 首发症状多为自主神经功能障碍、帕金 森综合征和小脑性共济失调，少数患者 也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经 系统的症状群起病，当疾病进一步进展 都会出现两个或多个系统的神经症状群。
多系统萎缩
Multiple System Atrophy
1
病因
病因不明。1989年发现少突胶质细胞包涵体在 发病过程中起重要作用,它的分布、密度与病 变的严重程度呈正相关。 少突胶质细胞包涵体在MSA的不同亚型中均有 发现，具有较强的特异性，它从病理学上证实 了SND，OPCA及SDS 是具有不同临床表现的 同一组疾病，现已成为MSA的一个病理学指标。 MSA还可能与神经元凋亡或酶代谢异常有关。 病因学研究目前已从细胞和分子水平探讨，期 望有所突破。
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伴有自主神经功能不全的帕金森病的特点为 严重的直立性低血压,餐后低血压,对去甲肾 上腺素很敏感,为节后交感神经病变,常在疾 病的中晚期出现；MSA虽有帕金森样症状,但 以肢体僵直为主而少有震颤；MSA对多巴胺 制剂反应差。 血管性帕金森综合征（vascular parkinsonism ，VP）：双下肢症状突出的帕金森综合征， 表现为步态紊乱，并有锥体束征和假性球麻 痹。
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鉴别诊断
PD（原发性帕金森病） Wenning报道英国帕金森脑库中370侧生前 有帕金森综合征临床表现的脑标本中，经 神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断 (9．5％)，这些患者的平均发病年龄为55 岁，生前均表现为帕金森综合征；自主神 经受累者占97％；小脑性共济失调者占34 ％ ；有锥体束征者占54％；平均存活7.3 年(2.1～11.5年)。提示在临床诊断为特发 性帕金森病的患者中，有将近10％的患者 病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。
多系统萎缩shenfei教学课件ppt
肌肉症状
表现为肌肉萎缩、肌无力、肌肉酸痛等。
神经影像学表现
1 2
MRI
显示脑干和小脑萎缩，以及壳核和尾状核的信 号变化。
CT
显示脑干和小脑萎缩，以及壳核和尾状核的密 度变化。
3
SPECT
显示多部位血流灌注减低，尤以枕叶和颞叶为 著。
04
治疗与预防
药物治疗
疾病修饰治疗
针对多系统萎缩的不同表现，使用相应的药物治疗。
临床表现与病理改变
临床表现
多系统萎缩患者可出现帕金森综合征、共济失调、自主神经功能障碍等多种 症状，但不同亚型表现有所差异。
病理改变
多系统萎缩的病理改变为神经元胞体萎缩、消失，以及神经纤维脱髓鞘和轴 索变性。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
目前多系统萎缩尚无统一的诊断标准，主要根据临床表现、神经影像学和病理学 检查结果进行综合分析。
对症治疗
针对多系统萎缩的症状，如帕金森综合征、直立性低血压等，采取相应的药物治 疗。
康复治疗
运动功能康复
针对多系统萎缩导致的肌肉无力、僵硬和运动障碍，进行康 复训练，如物理疗法、职业疗法和运动疗法等。
认知功能康复
针对多系统萎缩导致的认知障碍，进行认知训练和心理辅导 ，以改善患者的认知功能。
预防措施
感觉障碍
表现为感觉减退或感觉异常等 。
认知障碍
表现为记忆力减退、注意力不 集中、思维混乱等。
内脏系统症状
01
02
03
心血管系统
表现为心律失常、心肌病 、高血压等。
呼吸系统
表现为呼吸困难、咳嗽、 发热等。
消化系统
表现为胃肠功能紊乱、腹 泻、便秘等。
皮肤和肌肉症状
表现为肌肉萎缩、肌无力、肌肉酸痛等。
神经影像学表现
1 2
MRI
显示脑干和小脑萎缩，以及壳核和尾状核的信 号变化。
CT
显示脑干和小脑萎缩，以及壳核和尾状核的密 度变化。
3
SPECT
显示多部位血流灌注减低，尤以枕叶和颞叶为 著。
04
治疗与预防
药物治疗
疾病修饰治疗
针对多系统萎缩的不同表现，使用相应的药物治疗。
临床表现与病理改变
临床表现
多系统萎缩患者可出现帕金森综合征、共济失调、自主神经功能障碍等多种 症状，但不同亚型表现有所差异。
病理改变
多系统萎缩的病理改变为神经元胞体萎缩、消失，以及神经纤维脱髓鞘和轴 索变性。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
目前多系统萎缩尚无统一的诊断标准，主要根据临床表现、神经影像学和病理学 检查结果进行综合分析。
对症治疗
针对多系统萎缩的症状，如帕金森综合征、直立性低血压等，采取相应的药物治 疗。
康复治疗
运动功能康复
针对多系统萎缩导致的肌肉无力、僵硬和运动障碍，进行康 复训练，如物理疗法、职业疗法和运动疗法等。
认知功能康复
针对多系统萎缩导致的认知障碍，进行认知训练和心理辅导 ，以改善患者的认知功能。
预防措施
感觉障碍
表现为感觉减退或感觉异常等 。
认知障碍
表现为记忆力减退、注意力不 集中、思维混乱等。
内脏系统症状
01
02
03
心血管系统
表现为心律失常、心肌病 、高血压等。
呼吸系统
表现为呼吸困难、咳嗽、 发热等。
消化系统
表现为胃肠功能紊乱、腹 泻、便秘等。
皮肤和肌肉症状
多系统萎缩(MSA)ppt课件
）。
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
神经系统变性疾病——多系统萎缩[可修改版ppt]
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多系统萎缩
❖特发性直立性低血压(Shy-Drager syndrome， SDS)
❖橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellar atrophy， OPCA)
❖纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND) ❖由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出
❖发病可能与DNA修复能力下降有关。 ❖免疫遗传学研究提示与HLA-AW32有关。 ❖有人提出Shy-Drager综合征是一种遗传易感性
疾病。
神经病理
❖病理改变部位广泛，表现为神经系统多部位广 泛的神经细胞变性、脱失和胶质细胞增生。
❖免疫组化及电镜观察在少突胶质细胞和神经元 的细胞核、胞浆、突触中存在嗜银包涵体。包 涵体在病变部位都存在，严重处尤多。
❖现主张将该病直接定义为Shy-Drager综合征或 神经源性直立性低血压，它属于MSAⅡ型。
分类
❖依据Shy-Drager综合征的中枢神经系统的不同 症状，在临床上可分为两种类型：
有共济失调、锥体束征表现者称为OPCA型； 有肌强直、步行障碍表现者称为帕金森型，其
早期表现尤其像PD。
病因
❖目前多数学者认为本病是中枢神经系统的原发 性变性疾病。
多系统萎缩的病理
❖神经细胞内包涵体存在于桥脑神经核、脑盖、丘脑 下核、弓形核、下脚、杏仁核、海马、齿状筋膜、 黑质、前橄榄核和脑干网状结构。这种包涵体具有 嗜银性，为园形或微丝状结构。对遍在蛋白有免疫 反应。电镜下为网格状的颗粒相关微丝，直径18～ 28nm，与胶质细胞浆内包涵体相似。
❖在MSA的病变区，可看到类似于AD中的神经毡丝， 这种神经轴突的变性与AD中的不同，他们与Tau蛋 白无免疫反应，而对遍在蛋白有免疫反应。
多系统萎缩.优秀精选PPT
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床 上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍 的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：
概述
主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要 表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现 为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
概述
神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的 特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、 SDS和SND均归类在MSA中。
流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。但专家 们认为该病在我国发病率和患病率均较低。MSA发病年龄多在 中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁，明显早于特 发性帕金森病，病程3～9年。
实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和 Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提 出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的 分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差 异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重， 其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。
病因
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异 常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等， 导致的进行性神经系统多系统变性。
发病机制
1.少突胶质细胞胞质内包涵体 少突胶质细胞胞质内包涵体 (oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少 突胶质细胞在发病机制中起重要作用。过去多认为在MSA病理 改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病理改变的基础， 而脱髓鞘是继发性的。自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来， 有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细 胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银 染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本 身的改变更明显，更具特征。
概述
主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要 表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现 为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
概述
神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的 特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、 SDS和SND均归类在MSA中。
流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。但专家 们认为该病在我国发病率和患病率均较低。MSA发病年龄多在 中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁，明显早于特 发性帕金森病，病程3～9年。
实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和 Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提 出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的 分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差 异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重， 其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。
病因
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异 常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等， 导致的进行性神经系统多系统变性。
发病机制
1.少突胶质细胞胞质内包涵体 少突胶质细胞胞质内包涵体 (oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少 突胶质细胞在发病机制中起重要作用。过去多认为在MSA病理 改变中，神经元变性、脱失是原发性的，是病理改变的基础， 而脱髓鞘是继发性的。自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来， 有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细 胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银 染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本 身的改变更明显，更具特征。
神经系统变性疾病—多系统萎缩(精品PPT)
• 5年前曾行腰椎间盘突出手术。否认毒物接触史。 余既往史、个人史、家族史无特殊。
• 入院查体：血压：卧位：150/90mmHg,坐位 80/50mmHg。面具脸，面部表情缺乏。神清，高 级神经活动未见异常;声嘶，饮水呛咳，吞咽困难， 余颅神经检查无异常;四肢肌张力强直样增高，左侧 肢体肌力IV级，右侧V-级，共济运动未见异常，无 不自主运动，慌张步态，动作迟缓，起动困难；感 觉系统未见异常；四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳 性，左侧Hoffman征阳性，双侧掌颌反射阳性。右 侧Horner征阳性，
体位性低血压
多进盐食 氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o(外周交感神经1受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤 睡眠取头高位
病例讨论
• 男性，48岁，进行性四肢僵硬伴声嘶、饮水呛咳、头晕3年， 尿便障碍1年。
• 患者1年前开始出现四肢僵硬，活动不灵活，动作迟缓，动 作开始困难，走平路和上楼均困难，生活尚可自理，在当地 医院就诊，考虑“帕金森病”，曾口服“美多巴”治疗效果 欠佳。并逐渐出现声音嘶哑、吞咽缓慢、饮水呛咳；常头晕， 无天旋地转感，多站立后出现，无伴耳鸣、听力下降，无恶 心、呕吐。 1年前开始出现小便困难，尿频，每日十余次， 有时出现尿失禁，无尿痛；常便秘，无腹泻、腹痛。无行走 不稳、易跌倒，无黑蒙、视物重影、视力下降，无头痛等不 适，胃纳、睡眠可，体重无明显下降。
辅助检查
实验室检查:无特异性 肛门括约肌EMG呈神经源性改变
辅助检查
影像学检查
CT
双侧壳核低密度灶
壳核\苍白球T2低信号 MRI显示 早期病例可与Parkinson病区别
PET显示
壳核&尾状核 氟[18F]多巴摄取↓ 11C-诺米芬新摄取↓
最新教材人卫版第八版神经病学神经系统变性疾病多系统萎缩课件
或PET显示黑质纹状体突触前多巴胺能纤维失神经改变
● 神经病学 （第8
第十七页，共二十五页。
多系统萎缩
诊断
3. MSA的支持(zhīchí)点和不支持 (zhīchí)点
MSA的支持(zhīchí)点
（1）口面部肌张力障碍 （2）不相称的颈项前屈 （3）脊柱严重前屈或/和侧屈 （4）手足挛缩 （5）叹气样呼吸 （6）严重的发音障碍 （7）严重的构音障碍 （8）新发或加重的打鼾 （9）手足冰冷 （10）强哭强笑 （11）肌阵挛样姿势性或动作性震颤
第二十四页，共二十五页。
内容(nèiróng)总结
第十一章。其他候选基因包括：Tau蛋白基因（MAPT）、Parkin基因等。神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造 成神经元变性死亡。在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵(bāo hɑn)体（MSA的病理学标志），神经元丢失和胶质细 胞增生。睡眠障碍：睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常。（1）下列两项之一：①帕金森综合征：运 动迟缓，伴强直、震颤或姿势反射障碍。3. MSA的支持点和不支持点。MSA的患者多数预后不良
● 神经病学 （第8
第十九页，共二十五页。
多系统萎缩
鉴别诊断
1. MSA-P应与下列(xiàliè)疾病相鉴别 （1）血管性帕金森综合征：双下肢症状突出的帕金森综合征，表现为步态紊乱，并有锥体束征和假性球麻痹 （2）进行性核上性麻痹：特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹，特别是下视麻痹 （3）皮质(pízhì)基底节变性（CBD）：异己手（肢体）综合征、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、
➢ MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、一起被归为 突触核蛋白病（synucleinopathy）
● 神经病学 （第8
第十七页，共二十五页。
多系统萎缩
诊断
3. MSA的支持(zhīchí)点和不支持 (zhīchí)点
MSA的支持(zhīchí)点
（1）口面部肌张力障碍 （2）不相称的颈项前屈 （3）脊柱严重前屈或/和侧屈 （4）手足挛缩 （5）叹气样呼吸 （6）严重的发音障碍 （7）严重的构音障碍 （8）新发或加重的打鼾 （9）手足冰冷 （10）强哭强笑 （11）肌阵挛样姿势性或动作性震颤
第二十四页，共二十五页。
内容(nèiróng)总结
第十一章。其他候选基因包括：Tau蛋白基因（MAPT）、Parkin基因等。神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造 成神经元变性死亡。在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵(bāo hɑn)体（MSA的病理学标志），神经元丢失和胶质细 胞增生。睡眠障碍：睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常。（1）下列两项之一：①帕金森综合征：运 动迟缓，伴强直、震颤或姿势反射障碍。3. MSA的支持点和不支持点。MSA的患者多数预后不良
● 神经病学 （第8
第十九页，共二十五页。
多系统萎缩
鉴别诊断
1. MSA-P应与下列(xiàliè)疾病相鉴别 （1）血管性帕金森综合征：双下肢症状突出的帕金森综合征，表现为步态紊乱，并有锥体束征和假性球麻痹 （2）进行性核上性麻痹：特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹，特别是下视麻痹 （3）皮质(pízhì)基底节变性（CBD）：异己手（肢体）综合征、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、
➢ MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、一起被归为 突触核蛋白病（synucleinopathy）
多系统萎缩课件
特别是帕金森症状并包括其他体征
MAS与PD在临床上有很相似的表现，但有效的鉴别方法不多。左旋 多巴的诊断性治疗有一定的诊断价值，PD往往反应比较好，而MSA疗效
不显著。
第二十七页，课件共有38页
PSP与CBD
PSP:属于帕金森叠加综合征。病理以分布于脑沟和基底节的大量
神经纤维缠结合神经纤维网线为特征。MRI：见到中脑、三脑 室周围萎缩、四叠体变薄是PSP的影像学特征。PSP喙状萎缩 的中脑在MRI平扫正中矢状位上形如蜂鸟嘴——蜂鸟征。
第二页，课件共有38页
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均50岁，明显早
于特发性帕金森病，病程3～9年。 锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，
植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。
尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼 球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。
第三页，课件共有38页
第二十八页，课件共有38页
第二十九页，课件共有38页
MSA
第三十页，课件共有38页
PSP
Hot cross bun sign
第三十一页，课件共有38页
正常
Hummingbird sign（蜂鸟征）
第三十二页，课件共有38页
PSP
蜂鸟征
米老鼠征
第三十三页，课件共有38页PSPFra bibliotek牵牛花征
第三十四页，课件共有38页
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分 为三个临床亚型
即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经
衰竭。Adams和Salam-Adam认为这三种疾病具有 异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体-黑质 -小脑自主神经变性。 在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出 现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，
MAS与PD在临床上有很相似的表现，但有效的鉴别方法不多。左旋 多巴的诊断性治疗有一定的诊断价值，PD往往反应比较好，而MSA疗效
不显著。
第二十七页，课件共有38页
PSP与CBD
PSP:属于帕金森叠加综合征。病理以分布于脑沟和基底节的大量
神经纤维缠结合神经纤维网线为特征。MRI：见到中脑、三脑 室周围萎缩、四叠体变薄是PSP的影像学特征。PSP喙状萎缩 的中脑在MRI平扫正中矢状位上形如蜂鸟嘴——蜂鸟征。
第二页，课件共有38页
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均50岁，明显早
于特发性帕金森病，病程3～9年。 锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，
植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。
尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼 球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。
第三页，课件共有38页
第二十八页，课件共有38页
第二十九页，课件共有38页
MSA
第三十页，课件共有38页
PSP
Hot cross bun sign
第三十一页，课件共有38页
正常
Hummingbird sign（蜂鸟征）
第三十二页，课件共有38页
PSP
蜂鸟征
米老鼠征
第三十三页，课件共有38页PSPFra bibliotek牵牛花征
第三十四页，课件共有38页
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分 为三个临床亚型
即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经
衰竭。Adams和Salam-Adam认为这三种疾病具有 异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体-黑质 -小脑自主神经变性。 在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出 现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，
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多系统萎缩
❖一组原因未明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。
多系统萎缩的病理
❖主要累及壳核、尾状核、外侧苍白球、黑质、蓝斑、 下橄榄核、小脑、桥脑及脊髓中间外侧柱等区的神 经元丢失和胶质细胞增生。
❖组织病理学三大特点：胶质细胞浆内和核内包涵体； 神经细胞浆内和核内包涵体；神经毡丝（NT）。
❖胶质细胞浆内包涵体是MSA中高度特征性病理改变， 是SND、OPCA和SDS共同的特点。包涵体出现在 少突胶质细胞浆内，能被对NFT敏感的银染色法显 示，表现为火焰状和镰刀状，表面上与NFTS相类似。 电镜下，包涵体由随机排列的微小管，或者微丝构 成，同时存在直径20～40nm的颗粒状物质。
患病率和发病率 Prevalence & Incidence
❖缺乏可靠资料，因误诊率高。 ❖Gilman在PD专病门诊中的10%-20%。 ❖帕金森病脑库中的脑MSA占8-12%。(Quinn & Wenning
1996; Rajput et al 1991)
❖根据帕金森病年发病率20/10万，患病率187/10万， 推测许多病人未被诊断为MSA。(Kurland 1958)
死因多为肺部感染、全身衰竭。
多系统萎缩三种疾病的临床特点比较
MSA的症状和体征之间的重叠
ICA：idiopathic cerebellar ataxia PAF：pure autonomic failure
MSA与帕金森病的鉴别
❖ MSA较PD进展更快； ❖ MSA多为双侧对称起病，而PD为单侧起病； ❖ MSA患者左旋多巴治疗多无效，PD患者对左旋
多系统萎缩
❖特发性直立性低血压(Shy-Drager syndrome， S)
❖橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellar atrophy， OPCA)
❖纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND) ❖由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出
神经系统变性疾病多系统萎缩优秀课 件
历史背景 Historical background
❖Dejerine & Thomas (1900) 报道两例散发性OPCA： 进行性小脑变性伴帕金森综合征。
(Nouv Iconogr Salpet 1900;13:330）
❖ Shy & Drager (1960) 报道1例特发性直立性低血压 患者的临床病理：直立性低血压伴性功能减退、 尿失禁、便秘、无汗、虹膜萎缩、眼外肌麻痹、
❖现主张将该病直接定义为Shy-Drager综合征或 神经源性直立性低血压，它属于MSAⅡ型。
分类
❖依据Shy-Drager综合征的中枢神经系统的不同 症状，在临床上可分为两种类型：
MSA的病理 Tau免疫组化
Ubiquitin免疫组化
胞浆内少突神经胶质包涵体
多系统萎缩
MRI质子密度像示中间缝、桥脑横向纤维的脑干信 号增加，被盖部、锥体束和小脑上脚的脑干正常
多系统萎缩临床特点
❖隐匿起病，缓慢进展； ❖症状相似但各有侧重； ❖主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征、
小脑性共济失调和锥体系症状等； ❖缺乏有效治疗措施； ❖预后不佳，多数患者在起病6.2~9.5年后死亡，
多巴反应良好； ❖ MSA患者多早期即有括约肌功能障碍，PD患者
多在晚期出现。
特发性直立性低血压 （Shy-Drager综合征）
Shy-Drager综合征
❖ Shy-Drager 综 合 征 (SDS) 由 Shy & Drager (1960)首先报道。
❖是一种少见的以进行性自主神经功能障碍为主 要临床表现，常伴锥体外系损害和/或小脑、脑 干损害症状，亦可伴锥体束征的中枢神经系统 多系统变性疾病。
强直、震颤、联带动作消失、束颤、远端肌萎缩。 脊髓、延髓、桥脑、中脑、小脑、基底节的神经 系统变性。 (Arch Neurol 1960;2:511) ❖van der Eecken & Adams (1961) 报道STN。
(J Neuropathol Exp Neurol 1960;19:159, Psychiatr Neurol 1964;142:219）
多系统萎缩的病理
❖神经细胞内包涵体存在于桥脑神经核、脑盖、丘脑 下核、弓形核、下脚、杏仁核、海马、齿状筋膜、 黑质、前橄榄核和脑干网状结构。这种包涵体具有 嗜银性，为园形或微丝状结构。对遍在蛋白有免疫 反应。电镜下为网格状的颗粒相关微丝，直径18～ 28nm，与胶质细胞浆内包涵体相似。
❖在MSA的病变区，可看到类似于AD中的神经毡丝， 这种神经轴突的变性与AD中的不同，他们与Tau蛋 白无免疫反应，而对遍在蛋白有免疫反应。
❖由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出MSA。
What is needed is a general term to cover this collection of overlapping progressive presenile multisystem degenerations. As the causes of this group of conditions are still unknown. Suc a general term would merely be a temporary practical convenience…. What we wish to avoid is the multiplication of names for “disease entities” which in fact are merely the expressions of neuronal atrophy in a variety of overlapping combinations. We therefore propose to use the term multiple system atrophy to cover the whole group. (J Neurol Neurosurg Psychiatry 1969;32:28)