神经系统副肿瘤综合征
副肿瘤综合征
➢
受损的神经系统部位最常见于周围
神经的后根神经节，同时也可导致大脑、
小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉
接触点，其远隔效应是十分广泛的。
3．还有人认为恶性肿瘤常引起自身 免疫机制低下而继发慢病毒感染，导致 神经系统疾病，如多灶性白质脑病(乳多 空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病）。
4．引起高血钙、低血糖、低血钠和 抗利尿激素增加，影响神经系统的代谢 和营养障碍。
坏死性脊髓病
此病的原发肿瘤病无特定的类型，但易发生在肺癌，其次为淋巴 瘤、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、小腿巨细胞肉瘤、皮肤麟状 上皮癌以及肾细胞癌。虽然癌变的种类较多，但在临床表现上极 为相似。病程为亚急性起病，逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损 伤。患者首发的临床症状为不对称的双下肢无力，随后临床症状 可有截瘫、大小便失禁，感觉障碍、但无疼痛发生。在病程中受 损的平面可不断的上升，且在数日或数周内因影响呼吸肌而死亡。 神经系统检查可见有受损的感觉平面，胸段损伤较为常见，可见 有四肢软瘫。临床症状的出现与肿瘤的病程并不一致，可在肿瘤 被发现前或在肿瘤缓解期出现。CSF检查可发现有单核细胞和蛋 白增高。脊髓造影或MRI检查可见病变节段脊髓肿胀。病理检查 可见受损阶段呈现横贯性大片坏死，有人认为主要累及脊髓的灰 质，髓鞘及轴突也受损害，炎性反应极少出现。也有人认为病变 累及的脊髓白质要较灰质和血管更明显。
临床表现：患者主要以进行性智能障碍为主， 以痴呆为表现形式。开始时，患者出现近记忆 力减退、情绪不稳、抑郁、焦虑、易激动，症 状呈进行性加重，逐渐发展成痴呆。病程为 5~20个月，一般不超过2年。
弥漫性灰质脑病
实验室检查发现患者脑脊液中细胞及蛋 白的含量可轻度增高。细胞学检查没有 转移的癌细胞发现。病理检查发现患者 病变主要在大脑皮质，特别是在灰质存 在有广泛的神经元脱失。此外，在大脑 皮质的血管周围可见淋巴细胞浸润。
副肿瘤综合征
副肿瘤性边缘叶脑炎
单纯型：认知功能障碍、精神症状、癫痫、肌阵挛 复合型：小脑和脑干受损、自主神经功能障碍 周围神经病 、 跌倒发作和发作性睡病 脑电图示局灶性或广泛慢波，主要出现于颞叶 头MRI示一侧或双侧颞叶长T2信号 腰穿脑脊液压力高，蛋白高、细胞数稍高 易误诊为病毒性脑炎，结核性脑膜炎 抗炎及肾上腺皮质激素等治疗，部分缓解后再加重 常见于小细胞肺癌及乳腺癌 血清、脑脊液及尿液中存在高滴度Hu 抗体 直接免疫荧光法显示Hu 抗体大量沉积在大脑, 特别是颞叶和扣带回尚 未脱失的神经元、小脑浦肯野细胞、脊髓神经元和肿瘤细胞
亚急性小脑变性
急性或亚急性起病 刻板、严重、对称、迅速致残 小脑性共济失调、构音障碍、眼震
CSF淋巴及蛋白轻度增高、OB（＋） 、IgG增高
CT及MRI：脑萎缩 病理：浦肯野氏纤维大量减少 见于卵巢癌、乳腺癌、肺癌、何杰金氏病 发病年龄26～81岁 ¾ 神经症状先于肿瘤 2/3死于神经合并症，1/3死于肿瘤进展
亚急性小脑变性与抗Yo抗体 胞浆至树突都有抗Yo抗体 与核糖体、高尔基体、内质网结合 识别分子量34KD、62KD的抗原 可能在鞘内合成 可透过BBB
PNS小脑变性复合型
APCD＋脑脊髓神经炎 侵害部位：小脑＋边缘叶、脑干、脊髓及神经根 小细胞肺癌、神经内分泌肿瘤、神经母细胞瘤 血清、脑脊液和尿液检出抗Yu抗体
PNS诊断
①中年或中年以上，亚急性起病 ②特征性症状：亚急性小脑炎、类重症肌无力综合征、多发性肌炎 ③主要侵犯神经系统某一部位，同时伴有其他部位受侵的轻度症状 ④神经系统损害不符合原发性神经病变规律 ⑤反复发作、严重、持续、而又难以解释、疗效差 ⑥找到癌肿原发灶，但约83%的患者出现神经系统症状比肿瘤诊断早4 个月(1一23个月） ⑦排除癌肿转移、浸润、或抗癌药物与放疗所致者 ⑧癌肿治疗后神经病变相继消失 找到肿瘤标志物或肿瘤相关抗体 尽管有时高度怀疑恶性肿瘤，由于癌肿很隐匿，即使反复的全身系统 临床和实验室检查仍不能检出癌肿。应高度怀疑此征，同时进行肿瘤 的筛查，尤其是呼吸系统、消化系统、女性生殖系统等，对少见的前 列腺癌、膀胧癌等亦应重视。
最新副肿瘤综合征
副肿瘤综合征概述副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。
它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。
副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)，如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑的病变等。
中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低，较转移瘤少见（1-2%）。
但由此综合征所造成的损害，而出现的临床表现要较肿瘤本身更早，并更为严重，因而，在临床上需要对此有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。
早在1888年，Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。
此年他又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹，认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。
Auche （1890年）报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。
Guichara （1956年）提出了副肿瘤综合征这一名词。
从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。
神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。
它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等，可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。
副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构（如小脑的蒲肯野氏细胞，肌肉的胆碱能突触）出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调，后者为肌无力综合症。
有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛，不过仍以其中一个结构损害的症状为主要突出的表现。
神经系统副肿瘤综合征健康教育PPT课件
如何进行治疗？ 康复支持
结合物理治疗和心理支持，帮助患者恢复功 能。
康复团队应包括医生、护士和心理医生。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
保持良好的饮食习惯和规律的锻炼，增强免疫力 。
健康的生活方式有助于降低癌症发生率。
如何预防？
定期筛查
对于高危人群，定期进行肿瘤筛查。
神经系统副肿瘤综合征健 康教育
演讲人：
目录
1. 什么是神经系统副肿瘤综合征？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是神经系统副肿瘤综合征 ？
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 定义
神经系统副肿瘤综合征是指由于肿瘤产生的异常 物质，导致神经系统功能受损的综合症。
早期发现有助于及时干预。
何时寻求医疗帮助？ 及时就医
出现上述症状时应立即就医，进行相关检查。
通过影像学和实验室检查，可以帮助诊断。
如何进行治疗？
如何进行治疗？ 治疗原则
治疗应侧重于控制原发肿瘤和缓解神经系统 症状。
多学科合作是治疗的关键。
如何进行治疗？ 药物治疗
可使用免疫调节剂、类固醇等药物来减轻症 状。
常见于实体瘤患者，如肺癌、乳腺癌等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？
发病机制
肿瘤产生的抗原或分泌物可能引发免疫系统的异 常反应，损害神经细胞。
这个过程可能导致多种神经症状，如肌肉无力、 感觉障碍等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 流行病学
该综合征在部分癌症患者中有一定的发生率，尤 其是在晚期患者中更为常见。
合并症的影响
已有神经系统疾病的患者，可能更容易受到 副肿瘤的影响。
神经系统副肿瘤综合征健康宣教
何时需要就医？
家属观察
家属应留意患者的行为变化，如情绪波动、认知 障碍等。
及时与医生沟通，提供相关信息。
如何进行治疗与管理？
如何进行治疗与管理？ 治疗方法
治疗通常包括针对肿瘤的治疗、免疫治疗、 及支持性治疗。
药物治疗应在专业医生指导下进行。
如何进行治疗与管理？ 康复措施
年龄因素
老年患者由于生理机能下降，易受此症影响 。
年轻患者也可能受到影响，特别是那些有家 族史或其他风险因素的人。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状表现
如果出现持续性头痛、视力模糊、肢体无力或感 觉异常等症状，应及时就医。
早期识别和诊断至关重要。
何时需要就医？
定期检查
对于癌症患者，定期进行神经系统检查有助于早 期发现副肿瘤综合征。
物理疗法和职业疗法可以帮助患者恢复功能 ，提高生活质量。
康复团队的支持至关重要。
如何进行治疗与管理？ 心理支持
心理咨询和支持小组对于患者及其家属很有 帮助。
面对癌症和相关症状，心理健康同样重要。
如何进行预防？
如何进行预防？
健康生活方式
保持健康的饮食、规律的锻炼和良好的睡眠，有 助于提高免疫力。
健康的生活方式可以降低癌症风险。
如何进行预防？
定期体检
定期体检可以早期发现潜在的健康问题。
尤其是高风险人群，应更加重视。
如何进行预防？
了解风险
了解自己及家族的健康史，及时与医生沟通可能 的风险因素。
及时进行筛查和监测，增加早期诊断的机会。
谢谢观看
神经系统副肿瘤综合征健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是神经系统副肿瘤综合征？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行治疗与管理？ 5. 如何进行预防？
神经系统副肿瘤综合征是怎么回事？
神经系统副肿瘤综合征是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍神经系统副肿瘤综合征的病理病因，神经系统副肿瘤综合征主要是由什么原因引起的。
*一、神经系统副肿瘤综合征病因*一、发病原因：1.副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。
以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质，如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。
肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。
肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushing s syndrome)和行为异常。
白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。
目前更倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。
*二、发病机制：2.探讨发病机制有助于阐明自身免疫病的发病机制及肿瘤免疫学。
目前有关的发病机制有以下假说：1.抗体介导学说：Wilkinson(1964)描述，伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体，已证实骨髓瘤性多发性神经病、Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关。
用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体，可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。
2.细胞免疫机制：患者的肿瘤组织和CNS病理切片可发现，血管周围CD4+T细胞和CD19/20 B细胞炎性浸润，细胞间质中CD8 T细胞、单核细胞及巨噬细胞浸润;抗-Hu抗体阳性的PNS患者的外周血淋巴细胞表型，与抗-Hu抗体阴性的患者及正常对照组比较，CD4 CD45 RO+辅助T淋巴细胞显著增多，这些细胞可分泌IFN，提示发生特异性Th1辅助细胞亚型反应，Th2亚型增生不明显。
3.遗传因素：特异性HLA-Ⅰ类或Ⅱ类基因产物可递呈肿瘤抗原，但特异性HLA单倍型可否引起副肿瘤综合征还不清楚。
人类HLA-B8、HLA-DQ及HLA-DR等与自身免疫病的关系密切，但迄今在抗-Hu自身抗体携带者中未发现特异性HLA血清型。
神经系统副肿瘤综合征护理
演讲人：
目录
1. 什么是神经系统副肿瘤综合征？ 2. 谁需要关注神经系统副肿瘤综合征？ 3. 何时进行评估和干预？ 4. 如何进行有效的护理？ 5. 总结与展望
什么是神经系统副肿瘤综合 征？
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 定义
神经系统副功能障碍和相关的临床 表现。
总结与展望
未来的研究方向
未来应加强对神经系统副肿瘤综合征的研究，以 进一步了解其机制和优化护理方法。
科研的进步将为患者提供更有效的治疗方案。
总结与展望
多学科合作
强调多学科团队在神经系统副肿瘤综合征护理中 的重要性，以实现更好的患者管理。
只有通过团队合作，才能为患者提供全面的护理 支持。
谢谢观看
在治疗过程中应密切关注患者对治疗的反应，及 时调整护理措施。
治疗反应的监测有助于优化患者的整体护理计划 。
如何进行有效的护理？
如何进行有效的护理？ 症状管理
通过药物治疗、物理治疗和心理支持等方式 来管理患者的症状。
个性化的护理计划能够提高患者的生活质量 。
如何进行有效的护理？ 心理支持
关注患者的心理状态，提供心理咨询和支持 ，帮助其应对疾病带来的心理压力。
常见的相关肿瘤包括肺癌、乳腺癌和淋巴瘤等， 这些肿瘤常常与特定的神经系统副肿瘤综合征相 关。
了解肿瘤类型有助于医生进行针对性的评估和干 预。
谁需要关注神经系统副肿瘤 综合征？
谁需要关注神经系统副肿瘤综合征？ 患者群体
任何被诊断为恶性肿瘤的患者都需要定期评 估是否出现神经系统副肿瘤综合征。
尤其是那些表现出神经系统症状的患者，需 优先进行详细检查。
心理健康对患者的整体康复过程至关重要。
神经系统副肿瘤综合征
【辅助检查】 1. 脑脊液检查正常，部分患者蛋白含量常增高 2. 肌电图表现为失神经电位 3. 原发肿瘤证据和相关肿瘤抗体是主要诊断依据
重，达到高峰后趋于稳定 2. 首发症状多是步态不稳，出现肢体及躯干共济失调，可伴有构音障碍、眩晕、恶
心、呕吐、眼震等 3. 锥体束征和锥体外系改变、精神症状、认知功能障碍以及周围神经症状和体征
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
【辅助检查】 1. MRI和CT早期正常，晚期可有小脑萎缩 2. CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可升高，可出现寡克隆带 3. 血清和脑脊液中可查到Hu、Yo、PCA-Tr、mGluR1抗体等自身抗体
急性感觉运动神经病acute sensorimotor neuropathy 亚急性自主神经病subacute autonomic neuropathy 副肿瘤性周围神经血管炎paraneoplastic peripheral nerve vasculitis
神经肌肉接头和肌肉 Lambert-Eaton肌无力综合征Lambert-Eaton myasthenic syndrome* 神经肌强直neuromyotonia 皮肌炎dermatomyositis* 急性坏死性肌病acute necrotizing myopathy 恶液质肌病cachectic myopathy
尚不明确，目前比较推崇的是自身免疫反应学说： 某些癌肿与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，癌肿细胞作为抗原，启动机体产 生高度特异性抗体，在补体的参与下，不仅杀伤癌肿细胞，也损伤和破坏机体的神经、 肌肉组织，同时进一步刺激B淋巴细胞产生更多的抗体，引起更强烈、更广泛的免疫应答 反应。 近年来，在PNS患者血清和脑脊液中发现了一些与神经组织有关的抗体，例如抗Yo 抗体、抗Hu抗体等。
神经系统副肿瘤综合征
神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征（Neurocutaneous Syndromes，NCS）指的是一组罕见的常染色体显性遗传性疾病，通常与皮肤、中枢神经系统和其他器官的发育异常有关。
这些综合征往往导致神经系统和皮肤中的肿瘤发生，表现为多种临床症状。
本文将介绍一些常见的神经系统副肿瘤综合征，包括神经纤维瘤病、结节性硬化症和先天性视网膜母细胞瘤等。
神经纤维瘤病神经纤维瘤病（Neurofibromatosis，NF）是一类常见的遗传性疾病，分为两类：神经纤维瘤病型1（NF1）和神经纤维瘤病型2（NF2）。
NF1是较为常见的一种，患者通常在儿童时期就会出现皮肤上的软红色斑块（cafe-au-lait斑）、多发性神经纤维瘤和Lisch结节（虹膜色瘤）。
NF1患者还可能伴有骨质异常、视网膜黄斑色素变性和其他多器官表现。
NF2相对罕见，患者表现为双侧中耳神经瘤、双侧视神经瘤、脑膜瘤等病变，常导致听力损失、头痛和平衡障碍等症状。
结节性硬化症结节性硬化症（Tuberous Sclerosis Complex，TSC）是一种多系统疾病，患者往往在早年就出现癫痫、皮肤饼状红斑和多发性内脏结节等表现。
结节性硬化症主要由TSC1和TSC2基因突变引起，这两种情形的终生发病风险约为25%。
神经系统表现包括脑膜瘤、皮层发育不良、神经元母细胞瘤等，严重患者可能导致智力障碍、癫痫、肾脏囊肿和心血管异常等并发症。
先天性视网膜母细胞瘤先天性视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma）是一种罕见的遗传性眼部恶性肿瘤，通常起源于视网膜的母细胞或外胚叶细胞。
该病的早期症状包括虹膜色素变性、虹膜异色和眼底白日辐射而致的视觉障碍等。
患有家族史的患者患癌风险更高。
总结神经系统副肿瘤综合征是一组复杂的遗传性疾病，常常伴随着神经系统和皮肤肿瘤的发生。
诊断这些综合征通常需要详细的遗传学和临床评估，而治疗方案也主要是以症状处理和监测为主。
研究这些疾病的根本遗传原因对于将来改进诊断和治疗方案具有重要意义。
副肿瘤综合征
亚急性小脑变性
乳腺\卵巢癌 Hodgkin病
抗-Yo抗体 抗-Tr抗体
小脑Purkinje 细胞脱失， 变性
1亚急性感觉神经元病(subacute sensoryneuropathies)亚急性起病，首发病 症通常是某一肢体远端或双足麻木或感觉 缺失，也可为刀割样疼痛。数日后累及双 侧肢体近端，躯干及面部、头皮、口腔及 生殖道粘膜。检查见各种反射消失，肌力 相对正常，提示感觉神经节炎或神经根炎。
亚急性感觉神经元病特征是所有感觉均严 重受损，患者常有严重肢体深浅感觉消失，可 因感觉性共济失调卧床不起，也可有手足徐动 样动作。自主神经功能障碍常见，如便秘、枯 燥综合征、直立性低血压。
抗-Hu抗体
神经细胞核
支气管肿瘤
抗CAR抗体
视网膜神经节细胞
神经母细胞瘤/ 乳腺癌/肺癌
抗Ri抗体
乳腺癌
抗Amphiphysin抗体
神经细胞核 突触囊泡
小细胞肺癌
钙通道 (VGCC)抗体
突触前膜神经末梢钙 通道蛋白
治疗
一是通过手术、放疗或化疗治疗根底肿瘤；另一 是用免疫抑制剂治疗可能存在的免疫介导的异常， 包括血浆置换、静脉用免疫球蛋白、激素和其它 免疫抑制剂。 Lambert—Eaton肌无力综合征患者，应用血浆置 换疗法或成功的治疗原发肿瘤后．其无力病症可 消失。儿童斜视性眼肌痉挛患者，对肾上腺皮质 激素表现出很好疗效。 在具有Tr-Ab及Ma2-Ab的睾丸癌更倾向于比其他 抗体的预后好。
亚急性坏死性脊髓病
副肿瘤综合征
小细胞肺癌
支气管肿瘤
抗-Hu抗体
抗CAR抗体
副肿瘤性斜视 性眼阵挛一肌 阵挛
僵人综合征
神经母细胞瘤/ 乳腺Biblioteka /肺癌乳腺癌抗Ri抗体
抗Amphiphysin抗体
Lambert— Eaton综合征
小细胞肺癌
钙通道 (VGCC)抗体
突触前膜神经末梢钙 通道蛋白
治疗
一是通过手术、放疗或化疗治疗基础肿瘤；另一 是用免疫抑制剂治疗可能存在的免疫介导的异常， 包括血浆置换、静脉用免疫球蛋白、激素和其它 免疫抑制剂。 Lambert—Eaton肌无力综合征患者，应用血浆置 换疗法或成功的治疗原发肿瘤后．其无力症状可 消失。儿童斜视性眼肌痉挛患者，对肾上腺皮质 激素表现出很好疗效。 在具有Tr-Ab及Ma2-Ab的睾丸癌更倾向于比其他 抗体的预后好。
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌 病理改变Purkinje细胞脱失，变性 在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清 或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体 急性或亚急性(一般少于6个月)的小脑功能障碍，多以 步态不稳为首发发症状,迅速出现的四肢及躯干的共济失 调，伴有严重的构音障碍， 眼球震颤则少见. 脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正 常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗 体可呈阳性。
癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
神经系统副肿瘤综合征
【鉴别诊断】
1、须除外肿瘤直接侵犯、转移和排除放、 化疗治疗中所导致的神经症状
2、应注意鉴别神经系统变性疾病：PNS可以 同时侵及神经系统几个部位，症状有叠加 的可能
【治疗】
▪ 血浆置换 ▪ 维生素类药物 ▪ 皮质类固醇 ▪ 免疫抑制剂 ▪ 治疗原发肿瘤－有的随着原发灶治疗而
得到改善
【预后】
▪ 临床症状的进展与恶性肿瘤的发展不一定 平行；
✓副肿瘤性脑干脑炎或脑干炎：病变损害延 髓下橄榄核、前庭神经核等结构而致下位 脑干功能紊乱等；
✓副肿瘤性脊髓炎：累及脊髓。
副肿瘤性边缘叶性脑炎
50％～60％的原发肿瘤为肺癌，主 要是小细胞肺癌；20％为睾丸癌；其它 还可见于乳腺癌、胸腺瘤、淋巴瘤及未 分化畸胎瘤等。
➢呈亚急性、慢性或隐匿起病；
➢病变主要侵犯边缘系统，包括胼胝体、扣 带回、穹隆、海马、杏仁核、额叶眶面、 颞叶内侧面和岛叶，灰质重于白质；
副肿瘤性脑脊髓炎 （PEM） paraneoplastic encephalomyelitis
概述
是侵及到中枢神经系统不同部位的总称， 可以侵及一个部位，也可以侵及多个部位。 如小脑病变、边缘叶性脑炎、脊髓前角或 脑干受损及自主神经功能障碍。
副肿瘤性脑脊髓炎 （PEM）分类
✓副肿瘤性边缘叶性脑炎：颞叶内侧受累为 主；
【病理改变】
1、原发癌肿病理改变 2、根据受累组织的严重程度不同而有不同的
组织病理学改变：主要有广泛的神经细胞 脱失、血管周围间隙的炎性细胞浸润、周 围神经节段性脱髓鞘、肌组织炎细胞浸润 等。
PNS在肿瘤患者中的发病率
▪ 系统性肿瘤患者中，有7%左右发生PNS ▪ 其中小细胞肺癌16% ▪ 胸腺瘤15% ▪ 卵巢癌11% ▪ 而宫颈癌（1.3%）、直肠癌（1.2%）发生
神经系统副肿瘤综合征临床特征
神经系统副肿瘤综合征临床特征神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome, PNS)是由癌肿的远隔影响累及到神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉等的病变，而非肿瘤的直接侵犯或转移。
这些神经症状与肿瘤症状的发生无明显先后顺序。
一旦出现该综合征几乎均预示预后差[1]。
如能及早发现原发病灶，并对原发病灶进行有效治疗，对延长患者生命具有重要的临床意义。
本文就文献报导对PNS临床特征作一汇总，以提高临床医师对该综合征的识别能力。
1.病因与发病机制PNS的确切发病机制尚不清楚，多数学者推测是自身免疫反应所致。
认为恶性肿瘤可使机体产生抗体，且与神经元有相同或相似的抗原决定簇，由于恶性肿瘤抗体与神经元发生交叉免疫反应，故损害神经系统[2]。
特异性神经元抗体如抗Hu抗体、抗Yo抗体和抗Ri抗体、癌症相关性视网膜病（CAR）抗体、抗电压门控钙通道抗体，其中对前三种抗体的研究较多[3]。
抗Hu抗体多见于小细胞肺癌。
抗-Yo抗体大多见于亚急性小脑变性患者，临床以急性、亚急性起病，躯干和四肢共济失调，伴构音障碍，进展期可有精神症状，锥体系和锥体外系损害。
抗-Yo抗体也可出现于妇科肿瘤中，该抗体对诊断副病性小脑变性合并巢癌及乳腺癌高度特异[6、7]。
抗Ri抗体与乳腺癌或小细胞肺癌、肝癌有关。
这些抗体提示肿瘤细胞与宿主神经细胞存在共同交叉抗原导致自身抗体，自身抗体可以通过直接发挥效应、或者可以通过抗原抗体反应激活补体引起一系列反应，也可能为抗体致敏细胞与对应的抗原作用而引起免疫病理效应，或者受到抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用来造成宿主中枢神经系统的损伤而产生PNS，从而出现神经系统相应临床表现[8-11]。
肿瘤组织某成份引起的自身免疫抗体作用，肿瘤导致机体免疫功能降低而继发慢病毒感染，有些肿瘤产生具有类皮质醇等的生物活性物质的作用，有些肿瘤可引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加等所致的电解质紊乱，均可能为导致PNS的病因[12]。
中枢神经系统(CNS)副肿瘤综合征抗体 大全
最常见的PNS(神经系统副肿瘤综合征)抗体
最常见的PNS(神经系统副肿瘤综合征)抗体是抗“Hu、Yo、Ri”抗体，从 发音上我们常口语称为“忽悠人”。其实这些抗体并不忽悠，如同时存在以 上抗体及典型症状，对诊断PNS的敏感性和特异性还是相当高的。80% PNS患者存在相关抗体，随着检测技术发展，这个比例会更高。每个抗体都 有各自常见的相关肿瘤及症状，但不局限于此，临床上应针对不同抗体着重 寻找相关肿瘤的同时，兼顾其他少见的可能。
抗Hu抗体
临床最常见，又称抗ANNA-1（antineuronal nuclear antibodies 1）抗体，属于IgG 家族。 ➤ 针对抗原：Hu抗原，主要存在于细胞核，细胞质内也有 [中枢、周围神经系统]； ➤ 敏感性、特异性：特异性99%，敏感性82%[3]（抗Hu抗体的特异性还是非常高的，如 果发现，那就尽情地找肿瘤吧） ➤ 肿瘤：常见：小细胞肺癌（85%）、神经母细胞瘤；其他：前列腺肿瘤、乳腺癌、 卵巢癌、子宫内膜癌等 ➤ 临床表现：常见：脑脊髓炎、感觉运动神经病；其他：边缘叶脑炎、小脑变性、脑 干脑炎、自主神经病变 ➤ 记忆：Hu→发音“呼”→呼吸的声音→肺→常见肿瘤：小细胞肺癌 ➤ 备注：亦可见于狼疮脑病患者。
2、非特异性神经肿瘤抗体 包括抗Tr、Zic4、mGluR1、ANNA3、PCA2抗体， 此类抗体不常见，国内也不常规筛查，与肿瘤部分相关（partly characterized），算“游击队”吧。 3、可伴有肿瘤的抗体 多为抗细胞表面抗原抗体，他们的存在提示伴/不伴肿瘤， 不认为是PNS特异性抗体，但存下提示需对肿瘤进行筛查。存在于中枢神经系 统、神经肌肉接头及周围神经，包括抗电压门控钙通道 ( voltage -gated calcium channel ，VGCC ) 、 电压门控钾通道 ( voltage-gated potassium channel，VGKC) 、N -甲基-D-天冬氨酸受体(N -methyl -D -aspartate receptor， NMDA )抗体等，姑且叫“民间组织”吧。
神经系统副肿瘤综合征病人的护理PPT课件
谢谢观看
这些机制可能导致神经细胞损伤或功能障碍。
谁是护理的对象？
谁是护理的对象？ 患者群体
护理对象主要是被诊断为神经系统副肿瘤综合征 的患者，通常伴随有原发性肿瘤。
需要重点关注患者的病史、症状及心理状态。
谁是护理的对象？ 家庭支持
患者的家属也应成为护理的对象，提供心理支持 与日常照护。
增强家属的护理知识可以改善患者的生活质量。
定期随访有助于调整护理计划，确保患者的健康 状况。
何时进行护理干预？
危机管理
在患者出现严重症状或并发症时，及时进行危机 干预。
例如，癫痫发作时应立即采取措施保障患者安全 。
如何开展护理工作？
如何开展护理工作？ 评估与监测
进行全面的身体和心理评估，监测神经系统症状 的变化。
使用标准化工具记录评估结果，便于后续分析。
为什么护理如此重要？ 改善生活质量
良好的护理能够显著改善患者的生活质量，减轻 痛苦与不适。
关注患者的身心健康，增强其生活信心。
为什么护理如此重要？
减少并发症
及时的护理干预可以减少并发症的发生，降低住 院率。
通过有效管理症状，降低患者的住院时间和医疗 费用。
为什么护理如此重要？ 促进康复
科学的护理措施有助于患者的康复与社会重返。
谁是护理的对象？ 多学科团队
包括神经科、肿瘤科、心理科等专业医疗团队共 同参与患者的护理。
多学科合作可以提供更全面的照护方案。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 早期识别
在患者出现神经系统症状时，应及时进行评估与 干预。
早期识别可以改善预后，减少并发症。
何时进行护理干预？ 定期随访
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典型的综合征
脑脊髓炎 边缘叶性脑炎 亚急性小脑变性 斜视性阵挛——肌阵挛 亚急性感觉神经病 慢性假性肠梗阻 Lambert-eaton肌无力综合征 皮肌炎
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特征性抗体
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部分特征性抗体
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诊断标准
肯定的PNS：
1.典型的综合征，并且在诊断综合征5年内发现 恶性肿瘤。
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常见神经系统副肿瘤综合征 （CNS）
中枢神经系统： 脑脊髓炎 边缘叶性脑炎 脑干炎 亚急性小脑变性 斜视性阵挛——肌阵挛 僵人综合征 副肿瘤视觉障碍综合征 运动神经元综合征
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常见神经系统副肿瘤综合征 （PNS）
周围神经系统 亚急性感觉神经元病 急性感觉运动神经病 伴有M蛋白的慢性感觉运动神经病 亚急性自主神经病 副肿瘤性周围神经血管炎
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诊断标准
可能的PNS
1.典型的神经系统综合征，不伴肿瘤相 关神经抗体，不伴恶性肿瘤，但有较高的 患肿瘤的风险。
2.神经系统综合征（典型或不典型的）， 伴部分特征性肿瘤相关神经抗体，不伴恶 性肿瘤。
3.非典型综合征，无肿瘤相关神经抗体， 诊断该综合征后两年内出现恶性肿瘤。
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PNS
神经系统副肿瘤综合 征
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定义
神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome, PNS）是指一些恶性肿瘤 非直接侵犯及非转移引起的神经和（或）肌肉组 织损伤的一组综合征，也称之为肿瘤的远隔效应。
它既不包括肿瘤的直接压迫、浸润、转移等引起 的组织破坏所致的症状，也不包括在肿瘤治疗过 程中如手术、化疗、放疗以及其他治疗引起的症 状。由于肿瘤引起的营养、代谢障碍和应用免疫 抑制剂治疗引起的各种感染之后发生的症状也不 属于副肿瘤综合征。
各 频 率
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Hale Waihona Puke 13精选ppt14
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较易合并PNS的恶性肿瘤
小细胞肺癌：3-5% 胸腺瘤： 15-30% B细胞或浆细胞恶性肿瘤：3-10%
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谢谢！
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2.非典型的综合征，治疗肿瘤后该神经系统综 合征缓解或明显好转（对肿瘤的治疗中无免疫抑 制治疗），且该综合征并非自发缓解。
3.非典型综合征，伴肿瘤相关神经抗体（特征 性的或非特征性的），诊断该综合征5年内发现恶 性肿瘤。
4.神经系统综合征（典型或非典型），伴特征 性肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤。
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常见神经系统副肿瘤综合征 （NMJ&Muscle）
神经肌肉接头和肌肉 lambert-eaton肌无力综合征 神经肌强直 皮肌炎 急性坏死性肌病 恶病质肌病
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诊断标准中的几个名词定义
典型的综合征（Classical syndromes):经常与恶性 肿瘤伴发的神经系统综合征。
特征性抗体（Well characterised onconeural antibodies)有以下特点:
1.常规免疫组化中有固定的模式，经免疫印 迹确认其重组蛋白的特异性。
2.有足够的相关报道证实其与肿瘤相关。
3.与特定的神经系统综合征有较好的相关。
4.在多个不同研究中证实其价值。
5.在非肿瘤患者中阳性率较低。
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病因和发病机制
肿瘤相关神经抗原（onconeural antigens). 某些肿瘤与神经、肌肉组织存在共同抗原
决定簇，肿瘤细胞作为抗原启动机体产生 高度特异性抗体，引起更强烈、更广泛的 免疫应答反应。
证据：PNS患者血清和脑脊液中发现一些与 神经组织相关的抗体，如：抗Hu、抗Ri、 抗Yo、抗CV2、抗Tr、抗VGCC、抗 Amphiphysin抗体等