婴幼儿法洛氏四联症的根治性外科治疗现状

婴幼儿法洛氏四联症的根治性外科治疗现状
法洛四联症在心胸外科学中是比较常见的一种先天性心脏病。

近年来，在法洛四联症外科治疗领域的深入研究也越来越多。

约占先心病的10%左右[1]。

主要包括：肺动脉口狭窄、室间隔缺损、右心室肥厚以及主动脉骑跨。

肢端发绀、杵状指或趾是较为常见的症状[2]，由于外科手术治疗、全身麻醉、心肌的保护、术后治疗的水平不断的提高，手术效果日益提高预后也越来越好[3]。

对婴幼儿法洛四联症根治术的经验、手术时机选择、手术方法及术后管理[4]做一综述。

标签：外科治疗；婴幼儿；法洛氏四联症
1 诊治年龄
目前国内外学者持不同观点，平均年龄各有不同；有的学者认为（6.24±3.35）岁；平均体重（19.88±6.48）kg[5]；有的认为6个月～3岁，体重5.7～15kg[1]；还有的认为年龄在（13±7个月）或6～12个月[6]；体重（9±5）kg[7]。

所有患儿均通过彩色多普勒超声心动图确诊。

多普勒显示室间隔水平向左分流信号，连续性中断。

右心室增大、室壁肥厚，流出道及左肺动脉瓣或左主干狭窄，升主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上方。

根据医疗水平的不断提高，虽然年龄的说法各自不同，但诊治法洛四联症的年龄是越来越小[8]。

2 早期诊治及意义
法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）一般是右向左分流，体循环阻力忽然降低、右心室漏斗部肌肉收缩可导致肺循环血流迅速减少，引起缺氧发作。

所以大部分患者表现为刚生下来的时就有呼吸困难。

紫绀出现在出生后3～6个月。

喂养困难，生长迟缓，唇、结膜和肢端紫绀，杵状趾或指。

多数患儿明显的特征性姿态-蹲踞现象，蹲踞时体循环阻力上升，右向左分流减少，发绀减轻，缺氧症状缓解。

根据以上临床表现不难诊断法洛四联症。

早期的根治性治疗能够降低右心室流出道心肌肥厚、舒张、收缩障碍以及各种心律失常，这样就能在早期保护左心室的系统功能，降低外科手术治疗后的左心室功能障碍的发生机率。

早期的根治性手术，能更好的避免再手术的必要，更降低了许多贫困家庭的住院费用。

国内外心外科专家认为对无症状或症状较轻者，倾向于1岁左右行根治性外科手术治疗，以减少继发性的心肌损害。

一些学者也认为有症状的新生儿和婴儿应早期行根治术，而6～12个月患儿手术死亡率大大降低[9]。

另有一些国外学者认为：法洛四联症最常见的症状是紫绀，早期修复的好处是减少缺氧，这样就可以减少对重要器官以及患者认知及心理的不利影响[10]；缓解右心室流出道梗阻，也避免了继发的右心室肥厚，能维持心室的收缩和舒张时的比率；世界各地大型中心认为，年龄在6～9个月至5岁[11]进行手术，最佳手术修复时机仍存在争议性。

我觉得早期实行手术可以降低其死亡几率，年龄越大缺氧越严重，缺氧对其他器官的功能产生了负面作用，所以我认为需早期行法洛四联症根治术的手术为宜。

而且根治性手术的适应症在于肺动脉发育良好，McGoon比值大于等于1.20或者NaKata指数大于等于150mm2/m2。

（McGoon比值是指心包折返处两侧肺
动脉直径之和除以膈肌平面降主动脉直径，正常值大于2.0；NaKata指数是指心包折返两侧肺动脉横截面积之和除以体表面积，正常值大于等于300mm2/m2）。

左心室发育正常，左心室舒张末期容量指数大于等于30ml/㎡。

对满足上述的患儿应实施根治手术。

对无症状或症状较轻的患儿，目前倾向于1岁左右行择期根治术，以减少继发性心肌损害[12]。

3 外科治疗的观念及方法
大部分外科医师认为气管插管，静脉复合麻醉后进行，患者取平卧位，取正中开胸切口，常规给予心肌表面降温或者采用中度低温体外循环下施行矫治手术。

给予上、下腔静脉和主动脉插管来建立体外循环，手术当中可通过侧支循环回流变化调整温度及流量；可输注晶体液予以心肌保护。

在心脏停跳动以后，经右心室流出道肺动脉瓣环做一长约 1.5cm的纵行手术切口，如果并发肺动脉瓣环、分支及主干狭窄，需予以肺动脉远端延长手术切口[13]，这样可以观察肺动脉瓣、右心室流出道情况，松解壁、隔束后，若有肥厚的壁、隔束影响手术，给予切除。

探查室间隔缺损的情况，常规应用自体心包做成室间隔缺损的补片，用针将修整好的心包补片缝上垫片后4-0滑线行连续缝合，加宽右心室的流出道或者肺动脉[14]。

根据肺动脉瓣环及肺总动脉及分支发育情况，考虑手术中是否行扩大至左、右肺动脉。

关胸前，严格给予电凝止血，常规行心包引流及胸腔闭式引流，手术结束后使用鱼精蛋白抗凝[15]。

4 术后的治疗
术后严格控制入量，常规应用多巴胺微量泵持续泵入治疗，这样可以有效的控制血压。

若有低心排的患儿可给予适量的肾上腺素控制低心排量综合征的发生。

拔出气管插管前需要潮气量、呼/吸比等指标在正常范围内在进行拔管，不能盲目脱机或拔管，如盲目脱机或拔管，有可能拔管后患者氧饱和度持续下降，必要时有可能会急行二次或多次插管，会导致各种严重术后并发症，甚至死亡的可能。

术后心率保持在相对较高的水平，约140次/min，這样能提高心排出量，如果心率偏低的患儿可采用肾上腺素提高心率，避免低心排量综合征的出现[16]。

手术以后CVP 应维持在1.176-1.372kPa，如CVP升高至1.372 kPa以上，血压仍低，肢端冰冷，应考虑心肌收缩力不足或下降，可考虑增加多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、去甲肾上腺素等药物的用量。

拔除气管插管后仍需行辅助排痰（如人工拍背、雾化吸入、吸痰器吸痰等），呼吸道护理至少3次/d，防止肺部感染、肺不张等并发症的发生[6]。

术后如病情为重者，可转入ICU继续治疗，转入后可适当给予正压通气在呼吸末的时候，呼吸机辅助呼吸至氧饱和度、呼吸比、潮气量等平稳后再脱机，同样要严格控制出入量等措施可以有效的降低术后并发症[17]。

因手术患者为婴幼儿，对疼痛的耐受能力差，术后需镇静镇痛，可防止患者烦躁不安，降低氧耗量。

术后予以强心、利尿药物半年，使心脏功能逐渐恢复正常[5]。

5 讨论
法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）是婴幼儿最常见的先天性心脏病，如不及时治疗，约25%在1岁内死亡。

随着婴幼儿深低温体外循环、麻醉、手术的逐渐成熟，法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）一期根治手术的术后低心排出量综
合征、灌注肺、残余室间隔缺损以及死亡率逐渐下降，现在有不少医疗机构已经逐渐开始给予低龄患儿施行一期根治手术。

一期根治术不但能够降低患儿的死亡，更能避免长期慢性缺氧所致的红细胞增多、体-肺循环侧支血管增多，同时减少心脏、肺、肾脏及脑组织等身体重要的器官的损伤。

但对于小部分肺动脉发育极差、McGoon比小于1.2的重症儿童一期修复病死率仍较高，应考虑分期手术[18]。

由于麻醉技术、体外循环、术后监护、处理姑息、根治手术并发症的技术的日益提高，一期根治的比率也逐渐增多，近年，在手术的最佳时机选择方面，不同医院或医疗机构仍有争议，早期手术治疗可以防止心血管长期缺氧、紫绀，可以降低心脏、肺、肾脏、脑组织等脏器损伤，降低因左心室压力过高所致的右心室压力超负荷、右心室心肌肥厚。

避免右心室压力超负荷，降低了充血性心力衰竭发生[19]。

对于满足适应症的患儿应实施一期根治手术，无症状或症状较轻的患儿倾向于12月以后行择期根治术，以减少继发性心肌损害[12]。

根据国外一些结果表明6个月以下进行早期修复是安全的，而且此年龄对中期血流动力学影响较小，建议无症状的患者可以于3～6个月的年龄进行修复，此类患者在3～6个月时期手术死亡率低[16]。

还有的人发现在2～3个月的时候使用血管活性药物治疗后，如以后行手术治疗，那术后器官功能障碍的发生率较高，呼吸机的持续时间以及ICU停留时间将延长。

但是维持幼年时间生活具有良好的短期的效果[20]。

法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）一期根治术对外科医师的技术、全身麻醉下体外循环管理和术后的治疗的要求较高[21]。

临床实践证明在法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）一期根治术已经获得了不少医院的认可，大部分医院或医疗机构需要在能够实施单纯先天性心脏病、后天性心脏病麻醉、体外循环、术后监护以及拥有足够经验的基础下才能逐渐开展。

在外科技术方面，满意的畸形矫治是手术成功的关键。

呼吸衰竭，低心排综合征、III°房室传导阻滞仍是法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）的重要死亡因素。

提高早期诊断和术后并发症的治疗技术，可以显著降低死亡率[17]。

目前国内外很多医疗机构都不同程度的提升了术前、术中等环节的技术水平，重视术后的监护，使得法洛四联症的外科治疗越来越好，治疗后的儿童和没有患病的儿童生活质量差别不明显。

有一些儿童留下的问题需再行外科治疗或服药物缓解。

相信根据全世界医学的发展，这些问题会得到解决。

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