川崎病心脏病变的诊治

川崎病的心脏损害
心肌炎：
组织学证实，川崎病早期心肌有弥 漫性炎性浸润。发生率约为50%～75%,多 在病程1～2周发生,心脏听诊可发现心音 低钝、心动过速、奔马律。 心电图检查有P-R间期延长、Q-T间 期延长、T波及ST段改变、X线摄片见心 脏扩大、心源性酶浓度罕有升高
心包炎：
发生率从3%～31%不等。M超声心动图 检查，可见少量心包积液，且多为血性 渗出液，含有许多中性白细胞，免疫复 合物水平较血清为高
临床表现
评
分
评分≥6分提示发生冠状动脉瘤的危险增加。
川崎病冠状动脉病变的定义、程度 和转归
定义：是指冠状动脉炎症性改变，可导致其解剖形态异常， 包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。 冠状动脉扩张性病变的诊断标准： （1）<5岁冠状动脉主干直径>3mm ，5 岁及5岁以上>4mm 或（2）冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大（≥1.5倍） 或（3）冠状动脉内径Z值≥2.0
g. 年龄≤1岁(1分)。
总积分为11，如果综合评估积分在7分以上，则为KD 并发冠脉损害的高危人群。
Kobayashi T，et al．Prediction of intravenousimmunoglobulin unresponsiveness inpatients with kawasaki disease．Circulation 2006，113：2606-2612
①冠脉瘤最大内径＞8mm；
②瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； ③急性期发热＞21d；
④急性期单独使用糖皮质激素；
⑤发病年龄＞2岁。
冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄：
狭窄病变多发生于病后4～7周，狭窄一 般位于冠状动脉瘤的流入口或流出口，经数 月、数年或10几年缓慢进行。冠状动脉狭窄 表现为阻塞、节段性狭窄及限局性狭窄。 川崎病并发冠状动脉狭窄多导致无症状 性心肌缺血。
Байду номын сангаас
闭塞后再通：
闭塞后新血管再生所致，90%发生在右冠状动脉，这部分患儿可无临床 症状，但往往在冠状动脉造影中可发现存在丰富的侧枝血管。
局部狭窄：
冠状动脉瘤入口和出口处内膜增厚或疤痕形成所致，多见于左冠状动脉 尤其是左前降支的近端。
冠状动脉瘤并发心肌梗死：
川崎病并发心肌梗死者约占1%～2%，多于病1年 （尤其病程1～11月内）发生。
冠状动脉病变：
川崎病急性期的诊断和治疗方案已 经比较成熟，通过正规治疗，冠状动脉 病变的发生率可明显降低，但关于川崎 病冠状动脉病变的诊断、治疗及长期管 理仍是一个亟待解决的问题
为规范川崎病冠状动脉病变的临床 诊断和处理流程（中华儿科杂志，2012 年10月第50卷第10期）
冠状动脉病变发生的时间：
改良Asai氏法评价川崎病小儿发生 冠状动脉瘤的危险
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• 0 年龄<1岁 － 性别 － 发热日数(天) <13 血沉（mm/h） <60 血沉增快日数 － 血红蛋白<1009/L － 白细胞计数（×109/L） <26 心律不齐 － 心脏增大（心：胸>50%） － 心电图异常 － 1 ＋ 男 14～15 60～100 － ＋ 26～30 － ＋ － 2 － － >16 >101 >30 － >30 ＋ － ＋
扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚， 可产生狭窄甚 至闭塞。
根据病变程度分3型
病变类型 小型冠状动脉瘤或冠状 动脉扩张 分型标准 冠状动脉扩张内径≤4mm或年长儿（≥5岁）冠 状动脉扩张内径小于正常1.5倍
中型冠状动脉瘤
巨大冠状动脉瘤
冠状动脉内径＞4mm且≤8mm 或年长儿（≥5岁 ）冠状动脉扩张内径为大于正常值1.5-4倍
冠脉扩张在发病第3天即可出现， 多数于3～6月内消退。发病第6天即 可测得冠脉瘤，第2～3周检出率最高 ，第4周后很少出现新的病变，但也 可迟至急性期后数月，甚至数年才发 生。
KD并发冠脉损害的高危评分指标：
a. 血钠≤133mmol／L(2分)；
b. AST≥100IU／L(2分)；
c. 血中性粒细胞分类≥80％(2分)； d. IVIG开始治疗时间在病程4d内(2分) e. CRP≥100mg／L(1分)； f. 血小板计数≤300×10 ／L(1分)；
冠状动脉内径＞8mm 或年长儿（≥5岁）冠状动 脉扩张内径大于正常4倍
根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其他检查方法，川崎病冠状动脉扩张性病变的程度分3型： 小型冠状动脉瘤也称为冠状动脉扩张
川崎病冠状动脉病变临床分级
级别 Ⅰ级 Ⅱ级 Ⅲ级 Ⅳ级 Ⅴ级 Ⅴa Ⅴb 分类标准 任何时期冠状动脉均无扩张 急性期冠状动脉有轻度扩张，在病程30d内恢复正常 出现冠状动脉单个小至中型冠状动脉瘤 出现巨大冠状动脉瘤，或1支冠状动脉内多个动脉瘤，但 无狭窄 冠状动脉显影有狭窄或闭塞 不伴有心肌缺血 伴有心肌缺血
但尚未见发生慢性或缩窄性心包炎 的报告
心瓣膜病变：
亚急性期，约10%的患儿可发现 二尖瓣返流，可因瓣膜的炎性浸润 或乳头肌功能不全引起 主动脉返流发生较晚，约为5%， 与冠状动脉损害有关，可能为心内 膜炎或主动脉炎症的伸延。
心脏传导系统的损害
心律失常，如窦性心动过缓、病态 窦房结综合征、房室传导阻滞。
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临床表现有以下特点： 多在休息或睡眠中突然发生（占63%）； 多表现为休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐等 症状，婴幼儿诉胸痛者少（可能与年龄有关）， 亦可表现为呼吸困难、心力衰竭及心律失常； 无症状者占较大比例（占37%）。心肌梗死的诊断 主要依靠心电图检查，可出现特征性改变。
冠状动脉瘤并心肌梗死高危因素：
根据冠状动脉病变是否发生解剖形态异常及其严重程度， 对川崎病冠状动脉病变分级。
川崎病冠状动脉病变的转归
冠状动脉瘤缩小或消退：
急性期形成的冠状动脉瘤，尤其是小和中型冠状动脉瘤，许多在恢复期 及以后有缩小趋势，可在1-2年内消退。
冠状动脉瘤闭塞：
中型或巨大冠状动脉瘤发生不久即可出现血栓性闭塞，2/3患儿仅通过冠 状动脉造影发现，临床无症状，但部分患儿可发生猝死
冠脉循环功能损害：
近来有研究结果表明，川崎病患者的冠脉 流量储备下降。冠状动脉血流储备(coronary Flow reserve, CFR)是指冠脉扩张的最大血流量 与基础状态下血流量的比值，反映冠脉循环最大 供血潜能力。