特发性膜性肾病的诊疗进展优秀课件
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膜性肾病进展医学课件
八味丸
熟地黄、山茱萸、山药、茯苓、牡丹皮等中药组 成的方剂，具有补肾益精、养血调经的功效，可 用于膜性肾病肾精不足证的治疗。
金水宝胶囊
主要成分为冬虫夏草菌丝体发酵液，具有补肾益 肺、养精益髓的功效。可用于膜性肾病肺肾两虚 证的治疗。
参芪地黄汤
党参、黄芪、熟地黄、山茱萸、山药等中药组成 的方剂，具有益气养阴、补肾固精的功效，可用 于膜性肾病气阴两虚证的治疗。
与医生沟通
如出现心理问题或情绪波动，及时 与医生沟通，寻求帮助。
避染。
避免滥用药物
不要随意使用药物，特别是肾 毒性药物，以免加重病情。
控制血糖与血压
糖尿病患者需控制好血糖，高 血压患者需控制好血压，以延
缓肾病进展。
THANKS
谢谢您的观看
向患者普及膜性肾病相关 知识，提高患者对疾病的 认知。
集体疗法
组织患者参加集体活动， 提高社会适应能力，减轻 心理压力。
康复护理
饮食调整
根据病情制定合理的饮食计划 ，控制盐分、蛋白质摄入。
运动康复
根据患者身体状况，制定合适的 运动康复计划。
定期复查
密切关注病情变化，定期进行相关 检查和评估。
03
祛邪与扶正相结合
膜性肾病的治疗需在祛邪的同时注重扶正。在疾病的不同阶段，根据邪气的性质和正气虚弱程度，合理选用祛邪扶正的治 疗方法，以达到邪去正安、扶助正气的目的。
中药方剂及用药原则
知柏地黄丸
知母、黄柏、熟地黄、山茱萸、牡丹皮等中药组 成的方剂，具有滋阴降火、凉血止血的功效，可 用于膜性肾病阴虚火旺证的治疗。
05
膜性肾病预防与保健
保持健康的生活方式
01
02
03
规律作息
熟地黄、山茱萸、山药、茯苓、牡丹皮等中药组 成的方剂，具有补肾益精、养血调经的功效，可 用于膜性肾病肾精不足证的治疗。
金水宝胶囊
主要成分为冬虫夏草菌丝体发酵液，具有补肾益 肺、养精益髓的功效。可用于膜性肾病肺肾两虚 证的治疗。
参芪地黄汤
党参、黄芪、熟地黄、山茱萸、山药等中药组成 的方剂，具有益气养阴、补肾固精的功效，可用 于膜性肾病气阴两虚证的治疗。
与医生沟通
如出现心理问题或情绪波动，及时 与医生沟通，寻求帮助。
避染。
避免滥用药物
不要随意使用药物，特别是肾 毒性药物，以免加重病情。
控制血糖与血压
糖尿病患者需控制好血糖，高 血压患者需控制好血压，以延
缓肾病进展。
THANKS
谢谢您的观看
向患者普及膜性肾病相关 知识，提高患者对疾病的 认知。
集体疗法
组织患者参加集体活动， 提高社会适应能力，减轻 心理压力。
康复护理
饮食调整
根据病情制定合理的饮食计划 ，控制盐分、蛋白质摄入。
运动康复
根据患者身体状况，制定合适的 运动康复计划。
定期复查
密切关注病情变化，定期进行相关 检查和评估。
03
祛邪与扶正相结合
膜性肾病的治疗需在祛邪的同时注重扶正。在疾病的不同阶段，根据邪气的性质和正气虚弱程度，合理选用祛邪扶正的治 疗方法，以达到邪去正安、扶助正气的目的。
中药方剂及用药原则
知柏地黄丸
知母、黄柏、熟地黄、山茱萸、牡丹皮等中药组 成的方剂，具有滋阴降火、凉血止血的功效，可 用于膜性肾病阴虚火旺证的治疗。
05
膜性肾病预防与保健
保持健康的生活方式
01
02
03
规律作息
特发性膜型肾病的治疗 ppt课件
C s A：3. 5 〜5.0 m g / ( k g - d )，分两次口服，间隔1 2 h，同时联合泼尼松0.15 m g / ( k g * d )，治疗6 个月。 从小剂量开始，逐渐增加，以减少急性肾毒性。 F K 5 0 6 : 0.05 〜0.075 m g / ( k g . d )分两次 口服， 间隔1 2 h，无需泼尼松，治疗6 〜1 2个月。从小剂量 开始，逐渐增加，以减少急性肾毒性。
1 . 对以烷化剂/激素为基础的初始治疗方案抵 抗者，建议C N I s治疗。(2C) 2 . 对以C N I s为基础的初始治疗方案抵抗者， 烷化剂/激素治疗。(2C)
ppt课件
13
成人I M N N S 复发的治疗
1. I M N N S 复发者，建议重新使用与初始治 疗相同的方案。(2D) 2 . 对采用6 个月糖皮质激素/烷化剂为初始治疗 方案者，若出现复发，该方案仅可再使用1 次。 (2B)
尿蛋白持续超过4 g / d，并且维持在基线水平5 0 % 以上，且无下降趋势。（1B） 2 . 在确诊后6-1 2个月内血清肌酐（S C r )升高 ≥3 0% ，但 e G F R 不低于 25 〜30 m l / ( m i n - 1 . 7 3 m 2 ) ,且上述改变为非N S 并发症所致。 (2C)
5 . 根据年龄和e G F R 水平调整C T X 或苯丁酸氮芥剂 量。（未分级）
6 . 每天持续（非周期性）口服烷化剂可能同样有效， 但出现毒副作用的风险增加，尤其治疗超过6 个月时。 （2C）
ppt课件 9
初始治疗替代方案— CNIs
1 . 对符合初始治疗标准、但不愿意接受激素/烷化剂周 期性治疗方案或存在禁忌证的患者，推荐C s A 或F K 5 0 6治疗至少6 个月。(1C) * C N I s剂量
1 . 对以烷化剂/激素为基础的初始治疗方案抵 抗者，建议C N I s治疗。(2C) 2 . 对以C N I s为基础的初始治疗方案抵抗者， 烷化剂/激素治疗。(2C)
ppt课件
13
成人I M N N S 复发的治疗
1. I M N N S 复发者，建议重新使用与初始治 疗相同的方案。(2D) 2 . 对采用6 个月糖皮质激素/烷化剂为初始治疗 方案者，若出现复发，该方案仅可再使用1 次。 (2B)
尿蛋白持续超过4 g / d，并且维持在基线水平5 0 % 以上，且无下降趋势。（1B） 2 . 在确诊后6-1 2个月内血清肌酐（S C r )升高 ≥3 0% ，但 e G F R 不低于 25 〜30 m l / ( m i n - 1 . 7 3 m 2 ) ,且上述改变为非N S 并发症所致。 (2C)
5 . 根据年龄和e G F R 水平调整C T X 或苯丁酸氮芥剂 量。（未分级）
6 . 每天持续（非周期性）口服烷化剂可能同样有效， 但出现毒副作用的风险增加，尤其治疗超过6 个月时。 （2C）
ppt课件 9
初始治疗替代方案— CNIs
1 . 对符合初始治疗标准、但不愿意接受激素/烷化剂周 期性治疗方案或存在禁忌证的患者，推荐C s A 或F K 5 0 6治疗至少6 个月。(1C) * C N I s剂量
膜性肾病(MN)治疗新进展PPT课件
22
八、鉴别诊断
原发性膜性肾病的诊断是建立在排 除继发因素的基础上的，下面为几 种常见的继发性膜性肾病：
23
（1）膜型狼疮性肾炎 其病理改变形态特征和特发性膜型肾病十分相似；组织学
改变对狼疮性肾炎有提示价值的方面包括健康搜索：小管 基膜上的电子致密物沉积(100%)，内皮下电子致密物的沉 积(77%)，系膜区电子致密物的沉积(63%)及小管网状包涵 体(61%)。Ⅳ型狼疮肾炎即弥漫增生性肾炎，加强治疗后 转变为以膜损害为主，但此型抗DNA，抗核抗体滴度均较 膜型狼疮肾炎高。除非发病时已有血肌酐升高、病理组织 有炎症细胞浸润，膜型狼疮肾炎和特发性膜型肾病一样预 后均较好，10 年生存率在85%以上。两者肾静脉血栓形成 发生率也高。它与特发性膜性肾病的不同处除常规血清学 检查外，在病理上有系膜细胞及内皮细胞增生，系膜区肾 内皮下亦有免疫复合物沉积。IgG、IgM、IgAC3 全阳性， 有助于鉴别。
28
早期膜性肾病常易被漏诊、误诊，故常规 电镜和免疫荧光检查有助诊断。
29
九、治疗
Ⅲ期：又称基底膜内沉积期，光镜下肾小球开始出现硬化，毛细血管 腔阻塞，钉突逐渐连成一片，包裹沉积物，形成双轨，电镜下沉积物 界限不清。
Ⅳ期：又称硬化期，GBM 严重不规则增厚，毛细血管襻扭曲，肾小 球萎陷并出现纤维化，钉突消失;肾间质可见细胞浸润及纤维化并伴肾 小管萎缩，电镜下沉积物包含在基膜中难以识别，此时免疫荧光检查 常为阴性。
膜性肾病(MN)治疗新 进展
1
讨论4项尚未普遍开展或重视不够的 检验
1、血清 M 型磷脂酶A2 受体抗体检验： 近年才认识到IMN 是机体针对肾小球足细胞抗原
产生的一种自身免疫性疾病。2009 年Beck 等发现 M型磷脂酶A2 受体（PLA2R）是导致IMN 的一个 最重要足细胞抗原，大约70%的IMN 患者由其致 病； 2014 年Tomas 等又发现1 型血小板反应蛋白7A 域 （THSD7A）是IMN 的另一个重要足细胞致病抗 原，大约致使5%～10%的IMN 患者发病。 所以，临床上检测血清抗PLA2R 抗体及抗 THSD7A 抗体对诊断IMN 很有帮助，对于不能接 受肾穿刺病理检查的老年肾病综合征患者的疾病 诊断意义尤WM肾损害、MGUS 肾损害
八、鉴别诊断
原发性膜性肾病的诊断是建立在排 除继发因素的基础上的，下面为几 种常见的继发性膜性肾病：
23
（1）膜型狼疮性肾炎 其病理改变形态特征和特发性膜型肾病十分相似；组织学
改变对狼疮性肾炎有提示价值的方面包括健康搜索：小管 基膜上的电子致密物沉积(100%)，内皮下电子致密物的沉 积(77%)，系膜区电子致密物的沉积(63%)及小管网状包涵 体(61%)。Ⅳ型狼疮肾炎即弥漫增生性肾炎，加强治疗后 转变为以膜损害为主，但此型抗DNA，抗核抗体滴度均较 膜型狼疮肾炎高。除非发病时已有血肌酐升高、病理组织 有炎症细胞浸润，膜型狼疮肾炎和特发性膜型肾病一样预 后均较好，10 年生存率在85%以上。两者肾静脉血栓形成 发生率也高。它与特发性膜性肾病的不同处除常规血清学 检查外，在病理上有系膜细胞及内皮细胞增生，系膜区肾 内皮下亦有免疫复合物沉积。IgG、IgM、IgAC3 全阳性， 有助于鉴别。
28
早期膜性肾病常易被漏诊、误诊，故常规 电镜和免疫荧光检查有助诊断。
29
九、治疗
Ⅲ期：又称基底膜内沉积期，光镜下肾小球开始出现硬化，毛细血管 腔阻塞，钉突逐渐连成一片，包裹沉积物，形成双轨，电镜下沉积物 界限不清。
Ⅳ期：又称硬化期，GBM 严重不规则增厚，毛细血管襻扭曲，肾小 球萎陷并出现纤维化，钉突消失;肾间质可见细胞浸润及纤维化并伴肾 小管萎缩，电镜下沉积物包含在基膜中难以识别，此时免疫荧光检查 常为阴性。
膜性肾病(MN)治疗新 进展
1
讨论4项尚未普遍开展或重视不够的 检验
1、血清 M 型磷脂酶A2 受体抗体检验： 近年才认识到IMN 是机体针对肾小球足细胞抗原
产生的一种自身免疫性疾病。2009 年Beck 等发现 M型磷脂酶A2 受体（PLA2R）是导致IMN 的一个 最重要足细胞抗原，大约70%的IMN 患者由其致 病； 2014 年Tomas 等又发现1 型血小板反应蛋白7A 域 （THSD7A）是IMN 的另一个重要足细胞致病抗 原，大约致使5%～10%的IMN 患者发病。 所以，临床上检测血清抗PLA2R 抗体及抗 THSD7A 抗体对诊断IMN 很有帮助，对于不能接 受肾穿刺病理检查的老年肾病综合征患者的疾病 诊断意义尤WM肾损害、MGUS 肾损害
膜性肾病诊治进展护理课件
控制盐分摄入
减少盐的摄入，避免食用 高盐食品，以减轻水肿和 高血压症状。
多饮水
保证充足的水分摄入，以 促进排尿和体内代谢废物 的排出。
心理护理指导
心理支持
情绪调节
给予患者关心、支持和鼓励，增强其 治疗信心。
指导患者学会调节情绪，保持乐观的 心态，避免焦虑、抑郁等不良情绪的 影响。
认知干预
向患者及家属介绍膜性肾病的发病机 制、治疗方法和护理措施，提高其认 知水平。
康复认知教育
总结词
掌握康复要点、日常护理和预防措施
详细描述
向患者介绍膜性肾病的康复要点，包括饮食调整、运动锻炼、定期复查等，以及日常护 理和预防措施，帮助患者更好地进行康复。
05
膜性肾病典型病例分享
病例一：药物治疗效果观察
总结词
药物治疗是膜性肾病的主要治疗手段， 通过观察药物治疗效果，可以评估病 情进展和治疗效果。
详细描述
新型治疗手段包括细胞 免疫治疗、基因治疗等， 通过实际应用案例的介 绍和分析，让患者了解 新型治疗手段的应用前
景和治疗效果。
总结词
新型治疗手段的应用需 要严格掌握适应症和禁 忌症，根据患者的具体 情况制定个性化的治疗
方案。
详细描述
在应用新型治疗手段时， 需要严格掌握适应症和 禁忌症，根据患者的具 体情况制定个性化的治 疗方案，同时注意观察 和评估治疗效果，及时
病例二：非药物治疗效果观察
总结词
非药物治疗是膜性肾病的重要辅助治疗手段，通过观察非药物治疗效 果，可以补充药物治疗的不足。
详细描述
非药物治疗包括饮食调理、运动疗法、中医中药等，通过观察患者的 病情变化和自身认知行为的改变，评估非药物治疗的效果。
特发性膜性肾病的诊治进展PPT教案
1.Collaborative study of theAdult Idiopathic Nephrotic .N Engl J Ned,1979 301(24):1301-1306 2.Cattran,et al. N Engl JNed, 1989,320(4):210-250 3.Cameron,et al.Q JNed.1990.74(274):133-156 4. Hogan,et al.Am J k,1995,25 (6):862-875
特发性膜性肾病的诊治进展
会计学
1
特发性膜性肾病的诊治进展
概述 发病机制 临床病理表现与诊断 治疗策略 预后 小结
定义
膜性肾病(membranous nephropathy, MN)
是临床上以无症状蛋白尿或肾病综合症为主要表 现、病理上以肾小球基底膜上皮下弥漫的免疫复 合物沉积伴基底膜增厚为特点的一组疾病，膜性 肾病是导致ESRD常见的肾小球疾病之一。
对症治疗（续）
➢ 利尿剂的选用：
轻度水肿可选用噻嗪类利尿 中－重度水肿选用速尿等袢利尿剂，速尿20－ 120mg/次，利尿治疗不可过快，防止血栓形成
➢ 联合用药
部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因，应 改变给药途径，联合两种利尿药物；重度水肿病人 采用单超脱水治疗
特发性膜性肾病的治疗策略
治疗策略 对症治疗 并发症治疗 危险分级治疗 免疫抑制剂
PLA2R抗体在特发性膜性肾病中的诊断价值
N ENGL J MED, 2011
PLA2R抗体的检测方法-IIFT
PLA2R自身抗体的检测可能为膜性肾病的诊断、 活动性的判断、治疗时机的把握、药物的选择 及疗效判断提供了一个理想的标志物。
特发性膜性肾病的诊治进展
特发性膜性肾病的诊治进展
会计学
1
特发性膜性肾病的诊治进展
概述 发病机制 临床病理表现与诊断 治疗策略 预后 小结
定义
膜性肾病(membranous nephropathy, MN)
是临床上以无症状蛋白尿或肾病综合症为主要表 现、病理上以肾小球基底膜上皮下弥漫的免疫复 合物沉积伴基底膜增厚为特点的一组疾病，膜性 肾病是导致ESRD常见的肾小球疾病之一。
对症治疗（续）
➢ 利尿剂的选用：
轻度水肿可选用噻嗪类利尿 中－重度水肿选用速尿等袢利尿剂，速尿20－ 120mg/次，利尿治疗不可过快，防止血栓形成
➢ 联合用药
部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因，应 改变给药途径，联合两种利尿药物；重度水肿病人 采用单超脱水治疗
特发性膜性肾病的治疗策略
治疗策略 对症治疗 并发症治疗 危险分级治疗 免疫抑制剂
PLA2R抗体在特发性膜性肾病中的诊断价值
N ENGL J MED, 2011
PLA2R抗体的检测方法-IIFT
PLA2R自身抗体的检测可能为膜性肾病的诊断、 活动性的判断、治疗时机的把握、药物的选择 及疗效判断提供了一个理想的标志物。
特发性膜性肾病的诊治进展
膜性肾病诊治新进展(医学讲座培训课件)
第一个主要自身抗原是 M型磷脂酶A2受体（MPLA2R）。在 70% 特发性 MN 患者的循环中检测到 针对 PLA2R 的自身抗体。
第二个自身抗原是1 型血小板反应蛋白 7A 域 （ THSD7A），在 5-10% 抗 PLA2R 阴性的特发性 MN 患者的循环中检测到针对这一蛋白的自身抗体。
月）。
死亡 终末期肾病 失访 完成随访
Nephrol Dial Transplant .2015
抗体双阴的特发性膜性肾病
28例患者
17 例（61%）患 者接受了免疫抑制 治疗。其中14 例 （82%）出现蛋白 尿缓解
11 例（39%）患 者仅仅接受了支持 治疗。其中有 10 例（91%）出现蛋 白尿缓解。
膜性肾病的治疗策略
肾脏病检结果 确定为膜性肾病
继发性膜性肾病 主要针对原发病治疗
原发性膜性肾病
膜性肾病治疗策略
（医学讲座培训课件）
主要内容
· 流行病学调查研究 · · 病因与发病机制 · · 临床治疗策略 ·
（医学讲座培训课件）
膜性肾病流行病学
膜性肾病（MN）是成人肾病综合征（NS）最常见的病 因，分为特发性和继发性。过去十年里世界范围内特发 性膜性肾病（IMN）的患病率不断增长，尤其是老年患 者，据报道已占到成人发病的 NS 病例的 20.0%～ 36.8%。
➢ 特发性/原发性（idiopathic membranous nephropathy, IMN） ➢ 继发性（secondary membranous nephropathy）
首先应做适当检查排除继发原因所致膜性肾病。
（医学讲座培训课件）
膜性肾病肾活检病理流行病学特点
南京军区总医院对418例肾活检病理表现为膜性病变患者 的病因进行分析, 其中特发性MN 占29.67%, 继发性者 占70.33%。
第二个自身抗原是1 型血小板反应蛋白 7A 域 （ THSD7A），在 5-10% 抗 PLA2R 阴性的特发性 MN 患者的循环中检测到针对这一蛋白的自身抗体。
月）。
死亡 终末期肾病 失访 完成随访
Nephrol Dial Transplant .2015
抗体双阴的特发性膜性肾病
28例患者
17 例（61%）患 者接受了免疫抑制 治疗。其中14 例 （82%）出现蛋白 尿缓解
11 例（39%）患 者仅仅接受了支持 治疗。其中有 10 例（91%）出现蛋 白尿缓解。
膜性肾病的治疗策略
肾脏病检结果 确定为膜性肾病
继发性膜性肾病 主要针对原发病治疗
原发性膜性肾病
膜性肾病治疗策略
（医学讲座培训课件）
主要内容
· 流行病学调查研究 · · 病因与发病机制 · · 临床治疗策略 ·
（医学讲座培训课件）
膜性肾病流行病学
膜性肾病（MN）是成人肾病综合征（NS）最常见的病 因，分为特发性和继发性。过去十年里世界范围内特发 性膜性肾病（IMN）的患病率不断增长，尤其是老年患 者，据报道已占到成人发病的 NS 病例的 20.0%～ 36.8%。
➢ 特发性/原发性（idiopathic membranous nephropathy, IMN） ➢ 继发性（secondary membranous nephropathy）
首先应做适当检查排除继发原因所致膜性肾病。
（医学讲座培训课件）
膜性肾病肾活检病理流行病学特点
南京军区总医院对418例肾活检病理表现为膜性病变患者 的病因进行分析, 其中特发性MN 占29.67%, 继发性者 占70.33%。
膜性肾病的中西医治疗进展.ppt
流行病学
膜性肾病(MN)是成人肾病综合征中最 常见的病理类型之一。
高发年龄为40-60岁，男：女约为2-3：1。 约31％膜性肾病是有继发因素引起。
IMN在原发性GN中所占的比例
percent
60 52.9 53.2
50 44.4
40
35.8
29.8 25.3 30
20
12.3 10.7
10.8
10
Tacrolimus 10 21 2 33
CTX Total 8 18 11 32 8 10 27 60
经过半年治疗后他克莫司组的总缓解率(CR+PR)明显 高于经典方案治疗组 (93.9% vs. 70.4%，P<0.05)
霉酚酸酯( MMF）
对部分细胞毒制剂、CsA无效的难治性 IMN有一定的疗效，副作用相对较小，适用于 常规治疗失败时。远期疗效未明。
肾脏存活率
不出现终点事件率
V. Jha J Am Soc Nephrol 18: 1899 , 2007
糖皮质激素与烷化剂联合应用
• 糖皮质激素与烷化剂联合治疗膜性肾病能有效 降低蛋白尿，显著提高完全缓解率，改善肾脏 长期存活率；且耐受性良好。
• 目前多数学者认为CTX疗效和氮芥相当，但不 良反应要少，因此CTX成为主要药物。
meta-analysis or systemic review
一项纳入18篇随机对照研究，包括1025例IMN患者随访时 间超过6个月的系统评价的结论是单用糖皮质激素不能提高肾 脏的长期存活率和蛋白尿的缓解率。
Schieppati A et al,Cochrane database of systematic reviews(Oline)2004:CD004293.
膜性肾病(MN)是成人肾病综合征中最 常见的病理类型之一。
高发年龄为40-60岁，男：女约为2-3：1。 约31％膜性肾病是有继发因素引起。
IMN在原发性GN中所占的比例
percent
60 52.9 53.2
50 44.4
40
35.8
29.8 25.3 30
20
12.3 10.7
10.8
10
Tacrolimus 10 21 2 33
CTX Total 8 18 11 32 8 10 27 60
经过半年治疗后他克莫司组的总缓解率(CR+PR)明显 高于经典方案治疗组 (93.9% vs. 70.4%，P<0.05)
霉酚酸酯( MMF）
对部分细胞毒制剂、CsA无效的难治性 IMN有一定的疗效，副作用相对较小，适用于 常规治疗失败时。远期疗效未明。
肾脏存活率
不出现终点事件率
V. Jha J Am Soc Nephrol 18: 1899 , 2007
糖皮质激素与烷化剂联合应用
• 糖皮质激素与烷化剂联合治疗膜性肾病能有效 降低蛋白尿，显著提高完全缓解率，改善肾脏 长期存活率；且耐受性良好。
• 目前多数学者认为CTX疗效和氮芥相当，但不 良反应要少，因此CTX成为主要药物。
meta-analysis or systemic review
一项纳入18篇随机对照研究，包括1025例IMN患者随访时 间超过6个月的系统评价的结论是单用糖皮质激素不能提高肾 脏的长期存活率和蛋白尿的缓解率。
Schieppati A et al,Cochrane database of systematic reviews(Oline)2004:CD004293.
《膜性肾病》ppt课件
开展新药临床试验，评估新药的疗效和安全性。
药物联合应用
探索多种药物的联合应用方案，以提高治疗效果 和降低副作用。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
糖皮质激素
抑制免疫炎症反应，减轻 蛋白尿等症状，需在医生 指导下使用。
免疫抑制剂
调节免疫系统，减少肾脏 损伤，常与糖皮质激素联 合使用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和其他有害物 质，适用于重症患者。
肾移植
对于终末期肾病患者，肾 移植是一种有效的治疗方 式。
其他特殊疗法
如免疫吸附、血液透析等， 根据病情选择合适的治疗 方法。
优化和改进膜性肾病的诊断技术 与方法，提高诊断准确性和可靠
性。
治疗方案研究
探索更有效的治疗方案，包括药 物治疗、非药物治疗以及综合治
疗等。
临床观察与随访
对膜性肾病患者进行长期临床观 察和随访，了解疾病进展和预后
情况。
新药研发进展
新药靶点发现
发现新的药物作用靶点，为新药研发提供新的思 路和方向。
新药临床试验
饮食调理
低盐饮食
控制盐的摄入量，以减轻肾脏负担。 建议每日盐摄入量不超过6克。
低脂饮食
减少脂肪摄入，以降低血脂水平，减 轻肾脏负担。建议选择低脂的烹饪方 式和食物。
高蛋白饮食
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、蛋、奶等，以补充营养，同时 减轻肾脏负担。
多喝水
适当增加饮水量，保持尿量在正常范 围内，有助于预防尿路感染和结石形 成。
发病机制与病因
发病机制
膜性肾病的发病机制较为复杂，目前认为与免疫、遗传、环 境等多种因素相互作用有关。其中，免疫因素在发病过程中 起着重要作用，异常的免疫反应可导致肾小球基底膜上皮细 胞侧异常增生和免疫复合物的形成。
药物联合应用
探索多种药物的联合应用方案，以提高治疗效果 和降低副作用。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
糖皮质激素
抑制免疫炎症反应，减轻 蛋白尿等症状，需在医生 指导下使用。
免疫抑制剂
调节免疫系统，减少肾脏 损伤，常与糖皮质激素联 合使用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和其他有害物 质，适用于重症患者。
肾移植
对于终末期肾病患者，肾 移植是一种有效的治疗方 式。
其他特殊疗法
如免疫吸附、血液透析等， 根据病情选择合适的治疗 方法。
优化和改进膜性肾病的诊断技术 与方法，提高诊断准确性和可靠
性。
治疗方案研究
探索更有效的治疗方案，包括药 物治疗、非药物治疗以及综合治
疗等。
临床观察与随访
对膜性肾病患者进行长期临床观 察和随访，了解疾病进展和预后
情况。
新药研发进展
新药靶点发现
发现新的药物作用靶点，为新药研发提供新的思 路和方向。
新药临床试验
饮食调理
低盐饮食
控制盐的摄入量，以减轻肾脏负担。 建议每日盐摄入量不超过6克。
低脂饮食
减少脂肪摄入，以降低血脂水平，减 轻肾脏负担。建议选择低脂的烹饪方 式和食物。
高蛋白饮食
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、蛋、奶等，以补充营养，同时 减轻肾脏负担。
多喝水
适当增加饮水量，保持尿量在正常范 围内，有助于预防尿路感染和结石形 成。
发病机制与病因
发病机制
膜性肾病的发病机制较为复杂，目前认为与免疫、遗传、环 境等多种因素相互作用有关。其中，免疫因素在发病过程中 起着重要作用，异常的免疫反应可导致肾小球基底膜上皮细 胞侧异常增生和免疫复合物的形成。
膜性肾病进展ppt课件
• 蛋白尿和作为特发性膜性肾病的免疫活性 标记物-抗PLA2R，两者之间的关系密切， 但不完全一致，存在某种时间关联。 • 1. 经免疫治疗完全缓解的患者，在蛋白尿 完全消失之前的几个月就将检测不到抗 PLA2R抗体 • 2.另外长期膜性肾病作用下基底膜重建及间 质病变也可导致蛋白尿持续存在，而与免 疫过程无关。
寻找人类靶抗原
• 通过使用膜性肾病患者血清检测筛选人类 肾小球蛋白，发现一类抗体能够特异性识 别正常人肾小球的高分子糖蛋白。 • 这类蛋白可以与一些抗体（PLA2R，M型 磷脂酶A2受体）发生反应。 • 这种蛋白在肺以及中性粒细胞有表达，肾 脏主要在足细胞上表达。 • PLA2R的自身抗体主要是IgG4，其在IgG 亚类中表达量最低，但在特发性膜性肾病 的免疫沉积中是主要的亚型
膜性肾病进展
概述
• 肾小球膜性病变是以上皮下免疫复合物沉 积和肾小球基膜增厚为特征的一类肾脏病 理表现,根据病因分为特发（idiopathic） 和继发（secondary）两类。
• 原发（特发）性膜性肾病，原因不明，约 占MN的2/3，是常见的成人肾病综合征的 病因，22～33%。占原发性肾小球疾病的 9.89%（中国） • 原发性膜性肾病发病率远高于继发性，但 在某些感染性疾病（疟疾、HBV、HCV等） 高发地区，其发病率有很大的变化。
其他的内源性肾小球抗原？
• 其余25%患者血清中未检测出能识别正常 人肾小球提取物的蛋白
临床意义
• 检测循环抗PLA2R自身抗体有助于诊断或 监测特发性膜性肾病的活动，该检测方法 具有较高的敏感性和特异性，从而使得NS 患者无需活检即可诊断是否为特发性膜性 肾病。
• →
膜性肾病的病因
原在 原位结合
• 局限性：
膜性肾病诊治进展37页PPT
25、学习是劳动，是充满思想的劳动。——乌申斯基
谢谢！Biblioteka 膜性肾病诊治进展1、合法而稳定的权力在使用得当时很 少遇到 抵抗。 ——塞 ·约翰 逊 2、权力会使人渐渐失去温厚善良的美 德。— —伯克
3、最大限度地行使权力总是令人反感 ；权力 不易确 定之处 始终存 在着危 险。— —塞·约翰逊 4、权力会奴化一切。——塔西佗
5、虽然权力是一头固执的熊，可是金 子可以 拉着它 的鼻子 走。— —莎士 比
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
谢谢！Biblioteka 膜性肾病诊治进展1、合法而稳定的权力在使用得当时很 少遇到 抵抗。 ——塞 ·约翰 逊 2、权力会使人渐渐失去温厚善良的美 德。— —伯克
3、最大限度地行使权力总是令人反感 ；权力 不易确 定之处 始终存 在着危 险。— —塞·约翰逊 4、权力会奴化一切。——塔西佗
5、虽然权力是一头固执的熊，可是金 子可以 拉着它 的鼻子 走。— —莎士 比
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
膜性肾病的中西医诊治进展PPT课件
• 结果
6、12、18月缓解率，治疗组58%、82%、94% 对照组10%、24%、35% 治疗组蛋白尿明显减少
Praga M, etal. Kidney Int 2007;71:924-30. 49
FK506
• 评价
疗效 FK506治疗IMN有效率和复发率并不优于类固醇/细胞 毒药物 FK506治疗患者的远期肾存活率尚不明确
• 国外资料显示，膀胱癌的危险性随着治疗的时间 （>2.7年）与累积剂量而增加。 有些膀胱癌的发生甚至有10年的潜伏期。 在上述范围内则相对安全。
Talar-Willisms C. Ann Intern Med 1996;124:477-484 Travis LB J Natl Cancer Inst1995;87：524-530
Cattran DC Snnin Nephrol. 2003
35
低危病人预后良好
•女性、儿童、年轻人、非肾病性蛋白尿（<3g/d）、3年中 肾功能正常，预后良好 •药物引发的疾病（青霉胺、金制剂等），几乎所有病人停药 后可自发缓解
•需要注意在停药前1—12月（平均2月）蛋白尿排出可能升高 蛋白尿消失平均9—12月，有些需要2—3年
• 副作用明显少于FK506或CsA
Miller G, al. J Kidney Dis 2000;36:250-256
51
52
IMN治疗法则(1)
低度危险组 UP<4g/d +RFT正常 中度危险组 UP4~8g/d +RFT正常 高度危险组 UP≥8g/d +RFT受损
限制饮食蛋白 控制BP ACEI/ARB降低UP
—男性 —60岁 —Scr>1.5mg/dL(133mol/L) —间质损害>20%
利妥昔单抗治疗特发性膜性肾病.ppt
Rituximab ＆ anti-PLA2R
谢谢您的聆听！
Thanks For Your Attention ！
1.Remuzzi G et al.: Rituximab for idiopathic membranous ncet 360: 923–924, 2002
2.Fervenza et al.Rituximab therapy in idiopathic membranous nephropathy: A 2-year study. Clin J Am Soc
3.Hoxha E,et al.:Animmunofluorescence test for phospholipase-A2-receptor antibodies and its clinical usefulness in patients with membranous glomerulonephritis.Nephrol Dial Transplant 26: 2526–2532, 2011
治疗——初始替代治疗
? 钙调磷酸酶抑制剂联合小剂量糖皮质激素 ? 推荐至少 6个月的 CNIs治疗：①对前述方
案不能耐受或有治疗禁忌者②若持续 6个月 为缓解，建议终止治疗③获得完全缓解或 部分缓解后，建议用药 4-8周后逐渐减低 CNIs类药物剂量至初始剂量的 50%并维持 至少12个月④定期监测 CNIs浓度 ? 具体：环孢素： 3.5-5.0mg·kg-1·d-1 分两次 口服，间隔 12小时，联合泼尼松 0.15mg·kg-1·d-1；他克莫司： 0.050.075mg·kg-1·d-1 分两次口服，间隔 12小时 ? 高危肾功能不全患者，慎重考虑，避免加 重肾损伤。
RTX——IMN
?1997—US FDA—non-Hodgkin ' s lymphoma ?2002—Remuzzi —RTX-lymphoma protocol —IMN1 ?2008—Fervenza —RTX-RA—IMN2 ?2012—Piero Ruggenenti —RTX—IMN3
特发性膜性肾病的诊治进展PPT课件
病理特点
诊断要点 自然病程 治疗
28
IMN:诊断要点
鉴别诊断：继发性膜性肾病 急性肾功能减退的鉴别诊断 筛查并发症
29
IMN鉴别诊断：继发性MN
自身免疫病：SLE、甲状腺疾病 感染性疾病：HBV、HCV 肿瘤 药物和重金属
30
IMN鉴别诊断：继发性MN
病理提示继发性MN：系膜增生、炎症病变；补体经典途
9
原发性膜性肾病：病理表现
IF：IgG（和C3）沿肾小球毛细血管袢弥漫性细颗粒样沉
积；（IgG4为主沉积、PLA2R染色阳性）
LM：肾小球毛细血管壁增厚，无增生性（炎症性）改变
基底膜“钉突”,“链环样”改变（六胺银染色）
EM：沿毛细血管上皮下广泛电子致密物沉积; 脏层上皮 细胞足突广泛融合
10
30~50% 镜下血尿
20~40% 轻中度高血压 <10% 起病时肾功不全 10~50% 有血栓、栓塞合并症
3
原发性膜性肾病
临床特点
病理特点
诊断要点 自然病程 治疗
4
远端 小管
近端 小管
近端 小管
远端 小管
入球 动脉
出球 动脉
致密斑
近端 小管
远端 小管
5
尿囊腔
包曼氏囊
上皮细胞
毛细血管袢
EM：沿毛细血管上皮下广泛电子致密物沉积; 脏层上皮
细胞足突广泛融合
16
IgG
17
IgG4
18
Kappa
Lambda
Kappa
Lambda
19
优质课件膜性肾病诊治进展
预后差异？病理分期？…….?
*
Beck LH Jr, et al. N Engl J Med. 2009; 361:11-21.
2009年由美国波士顿大学Beck[1]等报道
M型抗磷脂酶A2受体（PLA2R1）抗体
*
Weisong Qin, Zhihong Liu et al. J Am Soc Nephrol。2011；22: 1137–1143
他克莫司
CsA：3.5 - 5.0 mg/(kg·d)，分两次口服，每12小时1次，与泼尼松0.15 mg/( kg·d)合用，维持6个月。 建议从推荐的小剂量开始，如果必要可逐渐增大剂量； 对于CsA疗效敏感的患者，建议持续治疗至少1年； 对于完全或部分缓解的患者，尤其高复发率者，可考虑长期低剂量维持用药［1.5 mg/( kg·d)］； 建议常规监测CsA 血药浓度及肾脏功能，当血药浓度在104 - 146 nmol/L (谷水平)或333 - 500 nmol/L(服药2h后水平)被视为无毒。 FK506： 0.05 - 0. 075 mg/( kg·d)，分两次口服，每12小时1次，合用泼尼松，维持6 - 12个月。 建议从推荐的小剂量开始，如果必要可逐渐增大剂量
Piero Ruggenenti,et al. J Am Soc nephrol;2015.
复合终点（complete or partial remission）
单一终点（complete remission）
132名IMN患者（2001-2013年）
5年复发率
*
On going
利妥昔单抗（ Ritumximab ）vs. 环孢素（Cyclosporine）
*
利妥昔单抗+他克莫司vs.激素+环磷酰胺
*
Beck LH Jr, et al. N Engl J Med. 2009; 361:11-21.
2009年由美国波士顿大学Beck[1]等报道
M型抗磷脂酶A2受体（PLA2R1）抗体
*
Weisong Qin, Zhihong Liu et al. J Am Soc Nephrol。2011；22: 1137–1143
他克莫司
CsA：3.5 - 5.0 mg/(kg·d)，分两次口服，每12小时1次，与泼尼松0.15 mg/( kg·d)合用，维持6个月。 建议从推荐的小剂量开始，如果必要可逐渐增大剂量； 对于CsA疗效敏感的患者，建议持续治疗至少1年； 对于完全或部分缓解的患者，尤其高复发率者，可考虑长期低剂量维持用药［1.5 mg/( kg·d)］； 建议常规监测CsA 血药浓度及肾脏功能，当血药浓度在104 - 146 nmol/L (谷水平)或333 - 500 nmol/L(服药2h后水平)被视为无毒。 FK506： 0.05 - 0. 075 mg/( kg·d)，分两次口服，每12小时1次，合用泼尼松，维持6 - 12个月。 建议从推荐的小剂量开始，如果必要可逐渐增大剂量
Piero Ruggenenti,et al. J Am Soc nephrol;2015.
复合终点（complete or partial remission）
单一终点（complete remission）
132名IMN患者（2001-2013年）
5年复发率
*
On going
利妥昔单抗（ Ritumximab ）vs. 环孢素（Cyclosporine）
*
利妥昔单抗+他克莫司vs.激素+环磷酰胺
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➢ 使用钙剂时要预防发生肾结石和肾功能不全
特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
IMN患者危险分级及治疗原则
➢ 低度危险患者：肾功能正常，6个月内蛋白尿＜4g/24h 治疗：ACEI, ARB 随访：肾功能、血压、蛋白尿、评估危险度
➢ 中度危险患者：肾功能正常，6个月内蛋白尿〉4g/24h 但＜8g/24h 治疗：激素+ 细胞毒药物或CsA
Fervenza, F. C. et al. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:905-919
病理特点-上皮下免疫复合物沉积
A 循环免疫复合物沉积
B 原位免疫复合物形成 （循环抗体和足细胞自身
抗原结合）
C外源性抗原抗体复合物 结合至毛细血管壁
Glassock RJ. N Engl J Med 2009
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
对症治疗
1. 饮食 肾功能正常时，蛋白质摄入 0.8-1.0g/kg/d 蛋白质的摄入限制,能否提高缓解率还未得到证实 2. 降压 ➢ ACEI和ARB类药物
降低蛋白尿 保护肾功能 ➢ 血压控制目标 125／75 mmHg
非诺贝特0.1 g，3/d, 苯扎贝特0.2g，3/d ➢ 胆固醇增高为主者选用他汀类
血栓形成及栓塞
❖ 膜性肾病肺栓塞发生率11％, 肾静脉血栓形成发生 率35％
❖ 血浆白蛋白<20g／L的高危患者应常规应用抗凝药 :潘生丁0.1g, 3/日, 或阿司匹林20～30mg，3/日
❖ 高粘血症和高凝血症患者：低分子肝素5000 IU, IH， 20-30d
减少因治疗所致的合并症：感染
➢ IMN病人存在低蛋白血症，低免疫球蛋白血症，低补体血 症，免疫抑制治疗等导致免疫功能低下
➢ 卡氏囊虫性肺炎(PCP)防治可使用TMP-SMZ， CMV感染 防治可使用ganciclovir或valganciclovir， 至少3月；
➢ IMN病人长期使用免疫抑制药物，深部真菌感染可能性大， 早期治疗是降低病死率的关键
对症治疗
3.水肿治疗 ➢ 限制钠盐、卧床 ➢ 扩容利尿
对有效循环血容量不足的患者（体位性低血压、 颈静脉充盈差）应先扩容，纠正容量不足后再 利尿 扩容：可选用右旋糖酐、血浆、白蛋白等
对症治疗
➢ 利尿剂的选用：
轻度水肿可选用噻嗪类利尿 中－重度水肿选用速尿等袢利尿剂，速尿20－ 120mg/次，利尿治疗不可过快，防止血栓形成
特发性膜性肾病发病机制
足细胞受损机制
➢ 上皮下免疫复合物的形成 ➢ 补体激活 ➢ C5b-9膜攻击复合物形成 ➢ 足细胞受损及病理改变
B细胞的增殖及活化
临床表现特点
➢ 肾综：
70%-80%
➢ 高血压：
13%-55%
➢ 肾静脉血栓形成：4%-52%，腰痛、
血尿、肾功能异常
➢ 肾功能突然恶化：低血容量，
➢对符合初始治疗标准，但不愿接受 糖皮质激素/烷化剂周期治疗方案或存 在禁忌的病人使用环孢素A或他克莫司 至少6个月（1C）。 ➢建议6个月治疗后仍未达到部分或完 全缓解者，停止使用CNIs（2C）。 ➢若达到完全或部分缓解，且没有CNI 相关肾毒性发生，建议4 ～8 周内将 CNI的剂量减至初始剂量的5 0 % ，全 疗程至少12个月（2C）。
➢ 联合治疗
部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因，应 改变给药途径，联合两种利尿药物； 重度水肿病人药物治疗无效可采用超滤脱水治疗
特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
高脂血症
➢ NS患者多伴有血胆固醇和甘油三酯水平升高 ➢ 可致动脉粥样硬化，还能促进肾小球硬化 ➢ 甘油三酯增高为主选用贝特类
➢
肾静脉血栓形成
膜性肾病自然病程
自发缓解
1/3 1/3
蛋白尿持续 肾功能稳定
1/3
进行性发展 肾功能不全
CR，PR，NR的十年肾生存率比较
100% 90% 50%
控制蛋白尿是改善预后，减少ESRD发生的重要措施
Troyanov, Cattran et al KI 2004
特发性膜性肾病治疗策略
➢ 出现感染后应迅速调整免疫抑制药物用量或停用；
丙
种球蛋白等支持治疗
减少因治疗所致的合并症：骨病
➢ 糖皮质激素通过增加钙、磷的代谢, 影响肠道对钙的重 吸收, 易引起骨质疏松、骨折, 与激素的剂量、疗程相 关, 长期小剂量激素也可引起骨密度降低
➢ 在激素治疗的同时应补充钙剂和维生素D； 二磷酸盐 类药物如依替磷酸钠、阿伦磷酸钠可治疗激素相关性 骨质疏松
特发性膜性肾病的诊疗进展优 秀课件
特发性膜性肾病临床及病理特点
60%表现为肾病综合征， 约1/3自发缓解 1/3肾功能稳定，1/3发生肾功能不全
光镜：基底膜增厚，钉突 形成，无系膜细胞增生
免疫荧光：IgG和C3沉积
电镜：上皮下电子致密 物沉积
病理：肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。
➢ 高度危险患者：肾功能不全（SCr＞265.2 umol/L）或 肾萎缩，蛋白尿＞8g/24h 治疗：一般不应用免疫抑制剂治疗，非透析疗法
特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
2012 KDIGO指南
初始治疗
替代治疗
➢推荐初始治疗采用隔月交替的静脉 /口服糖皮质激素和口服烷化剂，疗 程6个月（1B）。 ➢建议选择环磷酰胺，而非苯丁酸氮 芥作为初始治疗（2B）。 ➢推荐初始方案治疗6个月后，再予 评价是否缓解，除非期间出现肾功能 恶化（1C） ➢持续（非周期性）使用烷化剂可能 同样有效，但出现毒副作用的风险增 加，尤其使用超过6个月时
2012 KDIGO指南
不推荐作为初始方案治疗无效➢不推荐单独使用皮质激素治 疗（1 B ）； ➢不建议单独使用吗替麦考酚 酯（M M F ）治疗（2 C ）； ➢不建议使用利妥昔单抗作为 初始治疗（2 D ）； ➢不建议使用促肾上腺皮质激 素（ACTH）作为初始治疗（2C）
➢对以烷化剂为基础治疗 无效的初始IMN，给予CNI 治疗（2C） ➢对以CNI为基础治疗无 效的初始IMN，给予烷化 剂治疗（2C）
特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
IMN患者危险分级及治疗原则
➢ 低度危险患者：肾功能正常，6个月内蛋白尿＜4g/24h 治疗：ACEI, ARB 随访：肾功能、血压、蛋白尿、评估危险度
➢ 中度危险患者：肾功能正常，6个月内蛋白尿〉4g/24h 但＜8g/24h 治疗：激素+ 细胞毒药物或CsA
Fervenza, F. C. et al. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:905-919
病理特点-上皮下免疫复合物沉积
A 循环免疫复合物沉积
B 原位免疫复合物形成 （循环抗体和足细胞自身
抗原结合）
C外源性抗原抗体复合物 结合至毛细血管壁
Glassock RJ. N Engl J Med 2009
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
对症治疗
1. 饮食 肾功能正常时，蛋白质摄入 0.8-1.0g/kg/d 蛋白质的摄入限制,能否提高缓解率还未得到证实 2. 降压 ➢ ACEI和ARB类药物
降低蛋白尿 保护肾功能 ➢ 血压控制目标 125／75 mmHg
非诺贝特0.1 g，3/d, 苯扎贝特0.2g，3/d ➢ 胆固醇增高为主者选用他汀类
血栓形成及栓塞
❖ 膜性肾病肺栓塞发生率11％, 肾静脉血栓形成发生 率35％
❖ 血浆白蛋白<20g／L的高危患者应常规应用抗凝药 :潘生丁0.1g, 3/日, 或阿司匹林20～30mg，3/日
❖ 高粘血症和高凝血症患者：低分子肝素5000 IU, IH， 20-30d
减少因治疗所致的合并症：感染
➢ IMN病人存在低蛋白血症，低免疫球蛋白血症，低补体血 症，免疫抑制治疗等导致免疫功能低下
➢ 卡氏囊虫性肺炎(PCP)防治可使用TMP-SMZ， CMV感染 防治可使用ganciclovir或valganciclovir， 至少3月；
➢ IMN病人长期使用免疫抑制药物，深部真菌感染可能性大， 早期治疗是降低病死率的关键
对症治疗
3.水肿治疗 ➢ 限制钠盐、卧床 ➢ 扩容利尿
对有效循环血容量不足的患者（体位性低血压、 颈静脉充盈差）应先扩容，纠正容量不足后再 利尿 扩容：可选用右旋糖酐、血浆、白蛋白等
对症治疗
➢ 利尿剂的选用：
轻度水肿可选用噻嗪类利尿 中－重度水肿选用速尿等袢利尿剂，速尿20－ 120mg/次，利尿治疗不可过快，防止血栓形成
特发性膜性肾病发病机制
足细胞受损机制
➢ 上皮下免疫复合物的形成 ➢ 补体激活 ➢ C5b-9膜攻击复合物形成 ➢ 足细胞受损及病理改变
B细胞的增殖及活化
临床表现特点
➢ 肾综：
70%-80%
➢ 高血压：
13%-55%
➢ 肾静脉血栓形成：4%-52%，腰痛、
血尿、肾功能异常
➢ 肾功能突然恶化：低血容量，
➢对符合初始治疗标准，但不愿接受 糖皮质激素/烷化剂周期治疗方案或存 在禁忌的病人使用环孢素A或他克莫司 至少6个月（1C）。 ➢建议6个月治疗后仍未达到部分或完 全缓解者，停止使用CNIs（2C）。 ➢若达到完全或部分缓解，且没有CNI 相关肾毒性发生，建议4 ～8 周内将 CNI的剂量减至初始剂量的5 0 % ，全 疗程至少12个月（2C）。
➢ 联合治疗
部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因，应 改变给药途径，联合两种利尿药物； 重度水肿病人药物治疗无效可采用超滤脱水治疗
特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
高脂血症
➢ NS患者多伴有血胆固醇和甘油三酯水平升高 ➢ 可致动脉粥样硬化，还能促进肾小球硬化 ➢ 甘油三酯增高为主选用贝特类
➢
肾静脉血栓形成
膜性肾病自然病程
自发缓解
1/3 1/3
蛋白尿持续 肾功能稳定
1/3
进行性发展 肾功能不全
CR，PR，NR的十年肾生存率比较
100% 90% 50%
控制蛋白尿是改善预后，减少ESRD发生的重要措施
Troyanov, Cattran et al KI 2004
特发性膜性肾病治疗策略
➢ 出现感染后应迅速调整免疫抑制药物用量或停用；
丙
种球蛋白等支持治疗
减少因治疗所致的合并症：骨病
➢ 糖皮质激素通过增加钙、磷的代谢, 影响肠道对钙的重 吸收, 易引起骨质疏松、骨折, 与激素的剂量、疗程相 关, 长期小剂量激素也可引起骨密度降低
➢ 在激素治疗的同时应补充钙剂和维生素D； 二磷酸盐 类药物如依替磷酸钠、阿伦磷酸钠可治疗激素相关性 骨质疏松
特发性膜性肾病的诊疗进展优 秀课件
特发性膜性肾病临床及病理特点
60%表现为肾病综合征， 约1/3自发缓解 1/3肾功能稳定，1/3发生肾功能不全
光镜：基底膜增厚，钉突 形成，无系膜细胞增生
免疫荧光：IgG和C3沉积
电镜：上皮下电子致密 物沉积
病理：肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。
➢ 高度危险患者：肾功能不全（SCr＞265.2 umol/L）或 肾萎缩，蛋白尿＞8g/24h 治疗：一般不应用免疫抑制剂治疗，非透析疗法
特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
2012 KDIGO指南
初始治疗
替代治疗
➢推荐初始治疗采用隔月交替的静脉 /口服糖皮质激素和口服烷化剂，疗 程6个月（1B）。 ➢建议选择环磷酰胺，而非苯丁酸氮 芥作为初始治疗（2B）。 ➢推荐初始方案治疗6个月后，再予 评价是否缓解，除非期间出现肾功能 恶化（1C） ➢持续（非周期性）使用烷化剂可能 同样有效，但出现毒副作用的风险增 加，尤其使用超过6个月时
2012 KDIGO指南
不推荐作为初始方案治疗无效➢不推荐单独使用皮质激素治 疗（1 B ）； ➢不建议单独使用吗替麦考酚 酯（M M F ）治疗（2 C ）； ➢不建议使用利妥昔单抗作为 初始治疗（2 D ）； ➢不建议使用促肾上腺皮质激 素（ACTH）作为初始治疗（2C）
➢对以烷化剂为基础治疗 无效的初始IMN，给予CNI 治疗（2C） ➢对以CNI为基础治疗无 效的初始IMN，给予烷化 剂治疗（2C）