狼疮性肾炎诊断治疗指南 2010 中华儿肾
狼疮性肾炎的诊疗规范
狼疮性肾炎的诊疗规范系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统多脏器，具有多种自身抗体的自身免疫性疾病，其发病机制尚不完全明确。
育龄期女性较易受累。
肾脏是SLE较常累及的内脏器官，SLE凡有肾损害者即为狼疮性肾炎(LN)。
LN是我国常见的继发性肾小球疾病，其主要特征是由免疫复合物沉积于肾组织从而引起一系列免疫损伤反应。
其临床表现多样，可表现为血尿、蛋白尿、高血压、肾功能损害等。
部分SLE患者虽无肾脏累及的临床特征，但肾活检已存在病理学异常。
LN的治疗应个体化，依据临床表现、实验室检查以及肾活检病理分级进行。
1 临床表现LN虽然是以肾脏为主要受累器官，但常常伴有其他脏器的损害。
其临床表现多样，病程迁延。
1.1 肾脏损害(1)蛋白尿：为LN最常见的临床表现。
轻者表现为少量蛋白尿。
约1／4患者存在肾病范围的蛋白尿。
(2)血尿：镜下血尿多见。
部分重症患者可出现肉眼血尿。
血尿多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
(3)高血压：是肾脏病变的并发症，疾病早期少见，其与肾脏损害的严重程度相关。
(4)急性肾损伤(AKI)：起病急骤，血肌酐短期内明显升高，常伴肾外狼疮活动表现。
(5)慢性肾衰竭：LN未得到有效控制，反复发作使肾组织逐渐破坏最终进展至终末期肾衰竭，是患者死亡的常见原因。
确诊后5～10年，有将近5％～22％的患者可进展至终末期肾病。
尿毒症时，SLE 常由高度活动转入相对静止状态。
(6)肾小管间质损害：常有尿浓缩功能障碍(低比重尿、夜尿增多)、低分子蛋白尿及尿酶增高、电解质酸碱平衡紊乱等表现，可伴随1型肾小管酸中毒。
(7)抗磷脂抗体综合征：约30％SLE患者合并抗磷脂综合征。
主要表现为大、小动静脉血栓或栓塞，肾内微血管血栓形成，血小板减少，网状青斑及易流产，抗磷脂抗体阳性。
可与溶血性尿毒症综合征(HUS)，血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病相并存。
1.2 肾外损害以不明原因的发热、关节炎及皮肤粘膜损害(蝶型红斑、盘状红斑等)最为常见。
儿童狼疮性肾炎的诊断治疗
狼疮性 肾炎 （． 是 儿 童期 常 见的继 发性 肾小 球 疾病 ， Ｉ Ｎ）
男 女 １ ４ ， 病 高 峰 为 青 春期 。 儿童 系 统 性 红 斑 狼 疮 ： ５ 发
（Ｌ ） Ｓ Ｅ 诊断标 准乃采 用 １８ ９ ２美 国风湿 协会 制定 的分 类诊 断 标准 … Ｉ。儿蘑 Ｉ ． Ｎ是儿童期 肾功 能不 全原 因之一 。近 ３ ０年 来儿 童 Ｌ Ｎ患 者颅后 已有极 大地 改善 。与此 同 时 ， 长期接 受
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（ 收稿 ：０ ｌ ｌ ０ 恪 回 ：Ｏ１ ２ ０ 一１ —１ ， ２１ ２—０ ０ ２— ３）
６ ５％：～ Ⅱ型和 ｖ型为 ２ １ ５％和 ９％控一 。临床表现为血屎者
往往是 ＷＨ Ｏ分型 １ １ 而 Ｗ Ｏ分型Ⅳ ～Ｖ以肾病综 合征 ～１， Ｈ
为主要 表现。除确 定病 理类型外 ， 肾组织病 理学参数 特别 是
免疫抑制治疗 ， 药物 副作 用就成 为突 出 问题 ， 文 献报道 半 有 数以 上患者 是 于治疗 的 副作 用 ， 因而合 理治疗 对 Ｌ Ｎ患者
ｚ ｎ ｏｃ ｉ ｒ ｄａｅ ｏ ｎ ｙｐ ｌ ｎ ｒ Ｉ ｃ ｄ ａ ｅ ｄ ｔ ｎ ｉ ｉ， ｉｔｌ ｂ ｕ ｄｂ ｕ ￣ ｓ ｔｍｅ ｙ ｍｏ ａＹ ｒ 目 ｐｏ ｅ ｈ ｒｔｉ ｎ
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狼疮性肾炎的诊断及治疗
01
合理饮食
保持均衡饮食，摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质，有助于提高免疫力。
02
适量运动
适当的运动可以增强体质，提高免疫力，建议选择适合自己的运动方式，如散步、慢跑、瑜伽等。
VS
对于有狼疮性肾炎家族史的人群，应定期进行相关检查，以便早期发现和治疗。
缓解症状
针对并发症的治疗
如高血压、感染等并发症的处理，有助于控制病情。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、保持良好的作息时间等，有助于提高治疗效果。
04
CHAPTER
预后和康复
患者应定期进行肾功能、尿常规、血常规等检查，以便及时了解病情变化。
定期检查
留意自身症状，如出现水肿、高血压、蛋白尿等症状应及时就医。
诊断标准
先通过尿液检查和血液检查初步筛查，如有异常再进行肾活检确诊。
诊断流程
需与其他肾病综合征、肾功能不全等疾病进行鉴别，以制定合适的治疗方案。
鉴别诊断
03
CHAPTER
治疗手段
血浆置换可以清除体内过多的自身抗体，减轻肾脏损害。
清除自身抗体
对于病情严重的患者，血浆置换可以迅速缓解症状，改善病情。
03
02
01
肾活检
通过获取肾脏组织样本进行病理学检查，是确诊狼疮性肾炎的金标准。
病理类型
根据肾脏病理表现，将狼疮性肾炎分为局灶性、弥漫性和膜性狼疮性肾炎等类型。
B超
观察肾脏形态、大小及血流情况，评估肾脏损伤程度。
CT和MRI
有助于发现肾脏及周围组织的异常病变。
根据临床表现、实验室检查和病理学诊断结果，综合评估病情，确诊狼疮性肾炎。
狼疮性肾炎治疗指南
摘要 一、病理与LN治疗关系及重复肾穿 刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
非特异性治疗 1、羟氯喹 除非有特殊药物禁忌，建议任何类型 LN患者均接受羟氯喹治疗（2C） 羟氯喹作用：防止LN发生，防止LN 复发，防止ESRD进展及防止血管血 栓形成
TMA及妊娠LN治疗 2、妊娠LN的治疗： 未达到CR者要避免妊娠。（2D） 妊娠期不能使用CYC、MMF、ACEI和ARB （1A），可继续使用羟氯喹（2B） 使用MMF治疗者妊娠前要改用AZA治疗 （1B） 妊娠期出现LN复发，可用糖皮质激素治疗， 并根据病情严重程度决定是否加用AZA （1B） 已接受激素或AZA治疗者妊娠期不要减少剂 量并应持续使用至分娩后至少3个月（未分级） 妊娠期加用低剂量乙酰水杨酸可减少胎儿死 亡或流产（2C）
病理与LN治疗关系及重复肾穿刺 病理分型是LN治疗基础 维持治疗12个月仍未达到完全缓解， 在考虑转换治疗方案前应做重复肾穿 刺（未分级） 若怀疑LN复发时患者的肾病理分级 发生变化或不能确定其血肌酐上升和 /或蛋白尿增加是由急性还是慢性病 变所致，应考虑重复肾穿刺（未分级）
病理与LN治疗关系及重复肾穿刺 对于经过一个疗程的初始方案治疗 后血肌酐（或）尿蛋白水平仍继续 升高者（难治性），应考虑重复肾 活检，以鉴别病因为活动性病变还 是瘢痕等慢性病变（未分级）
增殖性LN的治疗 5、维持治疗的疗程： 在CR后，建议维持治疗至少持续1年 以上，而后考虑减少免疫抑制剂剂量 （2D）。 若在维持治疗减量时出现肾功能恶化 和（或）蛋白尿增多，建议将免疫抑 制治疗剂量增至初始控制LN的剂量。
摘要 一、病理与LN治疗关系及重复肾穿 刺 二、非特异性治疗 三、增殖性LN的治疗 四、复发性及难治性LN治疗 五、TMA及妊娠LN治疗
肾病内科狼疮性肾炎的早期诊断与治疗策略
肾病内科狼疮性肾炎的早期诊断与治疗策略狼疮性肾炎是狼疮性肾炎的最常见和最严重的类别之一，其早期诊断和治疗对于患者的康复和生存至关重要。
本文将讨论肾病内科狼疮性肾炎的早期诊断与治疗策略。
一、早期诊断肾病内科狼疮性肾炎的早期诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
临床上，很多患者在早期病情较轻时往往没有特殊的症状，因此容易被忽略。
然而，通过一些关键的检验指标和临床表现，我们可以较早地发现狼疮性肾炎的存在。
1. 尿液检查：尿液检查是早期诊断的重要手段之一。
狼疮性肾炎患者的尿液中常常会出现大量的蛋白尿、血尿和管型尿，这些指标的异常可以提醒医生狼疮性肾炎的存在。
2. 肾功能评估：肾功能评估是判断狼疮性肾炎严重程度和早期病情的重要参数之一。
常用的指标包括血清肌酐和尿素氮水平等。
通过这些指标的检测，我们可以判断患者的肾功能是否受损，从而辅助早期诊断。
3. 抗核抗体检测：狼疮性肾炎与自身免疫疾病相关，抗核抗体是其重要的特征之一。
通过抗核抗体的检测，我们可以辅助判断患者是否患有狼疮性肾炎。
二、治疗策略早期治疗是狼疮性肾炎成功康复的关键。
通过有效的治疗策略，我们可以控制病情的进展，减轻患者的症状，并提高生活质量。
1. 药物治疗：药物治疗是早期治疗的主要手段。
常用的药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。
糖皮质激素可以减轻肾脏的炎症反应，并减少免疫系统的异常活动。
免疫抑制剂可以控制自身免疫疾病的进展，减轻免疫反应。
2. 减少蛋白尿：高蛋白尿是狼疮性肾炎的一个重要指标，对肾功能的恢复和康复有着重要的影响。
通过控制病情，减少炎症反应和免疫反应，可以有效地减少蛋白尿的产生。
3. 平衡营养与休息：在治疗过程中，患者需要保持充足的营养和充分的休息。
合理的饮食和充足的休息可以帮助患者恢复体力，减轻肾脏的负担，并促进康复。
4. 预防并发症：狼疮性肾炎的早期治疗过程中，需要注意预防并发症的发生。
常见的并发症包括高血压、心脏病等。
通过积极预防并控制这些并发症的发生，可以保证狼疮性肾炎治疗的顺利进行。
狼疮性肾炎诊疗指南与操作规范
狼疮性肾炎诊疗指南与操作规范【诊断与分型】1．诊断标准：SLE患儿有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN：①尿蛋白检查满足以下任一项者：1周内3次尿蛋白定性检查阳性；或24 h尿蛋白定量>150 mg；或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值；②离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC>5个；③肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]；④肾活检异常。
2．临床分型：7种类型：(1)孤立性血尿和(或)蛋白尿型；(2)急性肾炎型；(3)肾病综合征型；(4)急进性肾炎型；(5)慢性肾炎型；(6)肾小管间质损害型；(7)亚临床型：SLE患者无肾损害临床表现，但存在轻重不一的肾病理损害。
3．病理分型：(1)根据肾小球损害程度分型：①I型：轻微系膜性LN：光镜下肾小球正常，但荧光和(或)电镜显示免疫复合物存在。
②Ⅱ型：系膜增生性LN：光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽，及系膜区免疫复合物沉积；荧光和电镜下可有少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积。
③Ⅲ型：局灶性LN：分活动性或非活动性病变，呈局灶性(受累肾小球<50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生或伴有新月体形成，典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。
A活动性病变：局灶增生性LN。
A/C活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性LN。
C慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性LN。
④Ⅳ型：弥漫性LN：活动性或非活动性病变，呈弥漫性(受累肾小球≥50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性肾小球肾炎，典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。
又分两种亚型：(Ⅳ一s)LN：即超过50％的肾小球的节段性病变；(Ⅳ一G)LN：即超过50％肾小球的球性病变。
若出现弥漫性白金耳样病变时，即使轻度或无细胞增生的LN，也归入Ⅳ型弥漫性LN。
Ⅳ一S(A)：活动性病变：弥漫性节段性增生性LN。
狼疮性肾炎的诊治
出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
01
间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
03
免疫荧光：
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001，>0.001
纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
03
电镜：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
01
02
03
04
05
光镜：
a：与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%
小儿狼疮肾炎诊断与治疗PPT
鉴别诊断
肾病综合征：表现为大量 蛋白尿、低蛋白血症、水 肿和高脂血症
急性肾小球肾炎：表现为 血尿、蛋白尿、水肿和高 血压
慢性肾小球肾炎：表现为 蛋白尿、血尿、高血压和 肾功能不全
肾小管间质性肾炎：表现 为肾小管功能障碍和肾小 球滤过率下降
肾淀粉样变性：表现为肾 小球滤过率下降和肾小管 功能障碍
物质等
定期进行体检， 及时发现并治 疗潜在的疾病
保持良好的心 理状态，避免 过度紧张和焦
虑
护理方法
保持良好的生活习 惯，如饮食、睡眠 等
定期进行身体检查， 及时发现病情变化
避免接触可能引发 狼疮肾炎的因素， 如感染、药物等
保持良好的心理状 态，避免过度紧张 和焦虑
注意事项
定期体检：定期进行身体检查，及时 发现病情变化
药物治疗：遵医 嘱使用激素、免 疫抑制剂等药物
生活习惯：保持 良好的生活习惯， 如饮食、睡眠等
心理支持：给予 患儿及家长心理 支持，减轻心理 压力
康复指导
定期复查：定期进行尿常规、肾功能、免疫学等检查 饮食调整：低盐、低脂、优质蛋白饮食，避免辛辣刺激食物 适当运动：根据病情选择合适的运动方式，如散步、游泳等 心理支持：给予患儿及家长心理支持，减轻心理压力，增强治疗信心
小儿狼疮肾炎诊断与治疗
汇报人：
单击输入目录标题 小儿狼疮肾炎的诊断 小儿狼疮肾炎的治疗
小儿狼疮肾炎的预防与护理 小儿狼疮肾炎的预后与随访
护理人员：XX医院-XX科室 -XX
小儿狼疮肾炎的诊断
诊断标准
实验室检查：血常规、尿常 规、肾功能等
临床表现：发热、皮疹、关 节痛等
免疫学检查：抗核抗体、抗 双链DNA抗体等
狼疮性肾炎诊疗规范
狼疮性肾炎诊疗规范【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见和最重要的内脏并发症，临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。
【诊断要点】1．LN诊断标准：首先必须符合SLE 的诊断标准，同时应具备肾脏受累表现。
（1）SLE 的诊断标准：目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的，11 条诊断条件中如有4 条以上符合就能诊断SLE。
（2）肾脏受累表现：LN 的临床表现差异很大，可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
蛋白尿是LN最常见的临床表现，约25% 的患者出现肾病综合征。
镜下血尿多见，肉眼血尿发生率低（6.4%），部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。
15%～50% 的LN 患者存在高血压，伴有肾功能损伤，严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性减退。
2．明确肾脏病理类型：如患者接受并同意，应积极行肾活检明确肾脏病理类型。
（1）病理分型具体分型如下：Ⅰ型系膜轻微病变型狼疮性肾炎Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎Ⅴ型膜性狼疮性肾炎Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎（2）免疫荧光LN 患者肾小球免疫荧光通常为IgG 为主的沉积，并出现C4、C1q 与C3 共沉积。
IgG、IgA、IgM 以及C3、C4、C1q 染色均阳性，称之为“满堂亮”。
对LN 的诊断有重要的提示意义。
免疫复合物在小管-间质沉积也是LN 的特点之一。
各型均可见小管-间质免疫荧光染色阳性（以Ⅳ型最突出）。
LN 除累及肾小球外，肾小管间质和血管也常受累，伴间质和血管病变者肾功能损害往往较重，对治疗的反应差，预后不好。
【治疗方案及原则】（一）明确了肾脏病理类型的LN治疗方案及原则：1、Ⅰ型及轻症Ⅱ型LN：无须针对LN 的特殊治疗措施，一般给予中、小剂量糖皮质激素治疗；当有严重肾外表现时，则按肾外情况给予相应治疗。
狼疮性肾炎的诊断提示及治疗措施
狼疮性肾炎的诊断提示及治疗措施系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，如合并肾损害则称为狼疮性肾炎(1upusnephritis)o本病有显著的性别差异，男女比例为1：5~10,女性发病多集中于生育期。
临床表现为多系统、多脏器累及，其中肾脏为主要受累器官。
狼疮性肾炎是导致系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因之一。
患者血液内含有多种抗自身组织的抗体及免疫复合物。
【诊断提示】(1)多见于年轻女性。
(2)临床上除具有肾炎或者肾病综合征的症状、体征外，常伴有多系统、多脏器受累的临床表现，如反复发热、面颊部蝶状红斑、关节肿痛、脱发、浆膜炎、肝脏肿大、心动过速、心律失常等。
(3)血常规表现为不同程度的红、白细胞减少，部分患者血小板减少，血沉增快，Y-球蛋白增高，狼疮细胞阳性，血清抗核抗体、抗SM抗体、抗dsDNA抗体阳性，DNA结合率2。
20,总补体及补体成分不同程度的减低。
IgA.IgG不同程度的升高。
【临床分型】WHO将狼疮肾炎分型如下。
I型：正常或轻微病变性。
∏型：系膜增生性狼疮肾炎。
In型：局灶性狼疮肾炎。
IV型：弥漫性节段性和球性狼疮肾炎。
V型：膜性狼疮肾炎。
V1型：严重硬化性狼疮肾炎。
【治疗措施】1.一般治疗狼疮活动期卧床休息，增加营养，避免日光暴晒。
缓解期可适当参加学习和一般工作。
应避免过度劳累，注意防治感染，避免应用磺胺类药物及增加肾脏毒性的其他药物。
2.药物治疗一般采用”四联疗法"，对于表现持续高热、神经精神症状明显、皮肤广泛性红斑或紫瘢、显著蛋白尿或血尿，或者"四联疗法"临床症状无明显缓解者，可给予大剂量激素冲击疗法。
3.其他治疗必要时，可行血浆置换疗法、血液透析及肾移植等治疗。
狼疮性肾炎
Ⅳ - S(A)：活动性病变——弥漫节段增殖性狼疮性肾炎;
Ⅳ - G(A)：活动性病变——弥漫球性增殖性狼疮性肾炎;
Ⅳ - S(A/C)：活动和慢性病变并存——弥漫节段增殖伴硬化性狼疮性肾炎;
Ⅳ - G(A/C)：活动和慢性病变并存——弥漫球性增殖伴硬化性狼疮性肾炎;
Ⅳ - S(C)：慢性非活动性病变伴瘢痕形成——弥漫节段硬化性狼疮性肾炎;
病理生理
2
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肾小球病变：可见免疫复合物沉着，固有细胞(系膜、内皮及上皮细 胞)肿 胀、增生，多核及单核细胞浸润，以及节段性毛细血管拌坏死。重要的是肾小球 内免疫复合物沉着是本病的基本病变，可沉积于上皮下、内皮下、基底膜内及 系 膜区，免疫病理 IgG 呈强染色，常伴 IgM 及 IgA，补体 C3、Clq 及 C4也多强阳性， 25%以上病人呈“满堂亮”表现。其他改变如，不规则的大块内 皮下沉着物可使 光镜下肾小球毛细血管拌呈铁丝图样，又称“白金耳”现象。
治疗的进展初期是非常缓慢的。1894年 Payne 首先报道应用奎宁治疗红斑狼 疮有效，4年后应用水杨酸盐结合奎宁治疗也认为有所裨益。直到20世纪中叶， Hench 发现肾上腺皮质激素有效，才使得 SLE 的治疗取得突破性进展。
红斑狼疮在我国古代医学文献中没有确切的同义病名，但从红斑狼疮的主 要临床表现来看，则可在祖国医学文献中查到类似记载。早在东汉时期，张仲景 著的《金 阙要论》记载了“面赤斑斑如锦纹”、“面目青”、“身痛如被杖”， 描述了面部有红斑及全身疼痛等表现。《诸病源候论》记载：“温病始发，出于 肌肤，斑烂隐 疹，如锦纹也。”与红斑狼疮急性期高热伴有红斑皮疹相近。近 代我国最早的 SLE 病例报告系1928年由 Brown CF 所报道，刊登于当年的《The China MedicalJournal)上。然而，在20世纪六、七十年代之前，我国的 SLE 研 究报道是处于分散、无序状态。1982年3月在北京召开了中英风湿 病学讨论会及 中华医学会全国风湿病学学术会议，这是我国风湿病学科建设的奠基石，吹响了 我国向风湿免疫病迸军的号角。
儿科狼疮性肾炎的诊疗常规
儿科狼疮性肾炎的诊疗常规【概述】系统性红斑狼疮是一种全身性自身免疫性疾患，常累及肾脏，即狼疮性肾炎。
肾脏受累的发生率与诊断标准有关，若根据临床表现，肾脏受累占40%～75%，根据一般病理检查，可高达90%，若依免疫病理及电镜检查则几乎100%有肾的受累。
狼疮性肾炎是影响系统性红斑狼疮预后的重要因素。
【诊断依据】系统性红斑狼疮有肾受累的临床和（或）肾脏病理改变者即可诊断为狼疮肾炎。
1.系统性红斑狼疮的诊断标准以下各项中有6项阳性者可确诊本病：①蝶形或盘状红斑；②无畸形的关节炎或关节痛；③脱发；④雷诺现象和（或）血管炎；⑤口腔黏膜溃疡；⑥浆膜炎；⑦光过敏；⑧神经精神症状。
2.狼疮肾炎的临床表现本症多见于女性，年长儿为多。
肾受累多在系统性红斑狼疮起病1年内，个别以肾受累为首发症状。
肾受累轻重不一，可仅表现为镜下血尿或蛋白尿；也可表现急性肾炎综合征（水肿、血尿、蛋白尿、高血压，甚至一定程度氮质血症）、肾病综合征、急进性肾炎或慢性肾炎。
除肾受累外，常伴多系统受累改变。
如发热、皮疹、关节痛、贫血、黄疸、皮下出血、肝脾及淋巴结肿大、心悸、气促、心包摩擦音和心功能不全、胸膜炎、精神神经症状等3.辅助检查（1）血常规：多有轻至中度贫血，白细胞及血小板计数减少，血沉增快。
（2）血补体于疾病活动期下降。
（3）血狼疮细胞60%～75%的患者阳性（4）血抗核抗体（ANA）:90%的患者呈阳性，活动期滴度多在1160以上，免疫荧光检查常呈周边型。
（5）抗DNA抗体，特别是抗双股DNA抗体特异性较强，抗可溶性核抗原（ENA）抗体，包括Sm抗体和抗核蛋白（RNP）抗体，抗Sm抗体虽阳性率不高（20%～30%）但特异性强。
（6）其他：血免疫复合物阳性，球蛋白增高。
视肾脏受累情况有肾炎性尿沉渣异常、蛋白尿或肾功能异常。
【治疗】1.肾上腺皮质激素（1）口服泼尼松每日1.5～2.0mg/kg（每日总量不超过60mg）分3或4次服待临床症状缓解，化验基本正常改隔日口服。
狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)
狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）近日，由东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心刘志红院士组织编写的《中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》在《中华医学杂志》发表，以下是指南全文，供大家学习参考。
一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。
肾脏是SLE 最常累及的器官，40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE并发LN，高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。
LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81~98%，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率。
近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）、美国风湿病学会（ACR）、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）及亚洲LN协作组等陆续推出了SLE及LN的治疗指南。
这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异，因此，需要制定我国LN诊治指南。
近二十年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南，他克莫司在狼疮性肾炎应用的中国专家共识。