神经系统疾病总论

一、概述（一）神经系统解剖组成：1、中枢神经系统：脑和脊髓。

2、周围神经系统：脑神经、脊神经、周围神经（二）神经系统的生理功能：1、指挥和协调躯体的运动、感觉和自主神经功能；2、感受机体内外环境传来的信息并做出反应；3、参与人的意识、学习、综合分析等的高级活动。

（三）神经系统疾病的范畴：脑、脊髓、周围神经及部分骨骼肌病变。

二、神经系统疾病分类（一）病因分类：1、感染2、血管病变3、肿瘤4、外伤5、中毒6、变性和遗传7、代谢8、发育异常9、其他（二）发病机制分类：1、神经组织缺损致神经功能减退或消失如偏瘫；2、神经结构受刺激使神经过度兴奋如癫痫；3、高级中枢神经对低级中枢的控制减弱而释放低级功能表现如锥体束征；4、中枢神经系统局部损伤，产生超抑制而发生暂时性功能障碍，出现休克症状如急性脊髓炎。

三、神经系统疾病常见症状(一)头痛:由颅内病变和颅外疾病所致1、颅内疾病如脑炎、脑膜炎、脑出血、脑肿瘤、颅脑外伤等引起颅内压升高。

（持续性疼痛，进行性加剧，伴喷射性呕吐、视神经乳头水肿）2、神经精神因素：偏头痛、三叉神经痛等（反复发作）3、颅外邻近脏器或组织疾病如眼源性的青光眼、耳源性的中耳炎、鼻源性的副鼻窦炎、颈肌劳损等。

4、全身性疾病：高血压、感染、发热、中暑、中毒等。

（二）意识障碍（提问）（三）语言障碍（失语、失写、失读）（四）运动障碍和感觉障碍四、神经系统疾病诊断方法（一）病史：1、现病史：起病急、缓；主要症状如头痛等的特点（部位、时间长或短，加剧、缓解因素）伴随症状等。

2、既往史：手术、外伤、既往疾病、过敏、中毒史等。

3、个人史：生长发育、生活嗜好、职业等。

4、家族史：家族成员中同样病史（特别是脑血管疾病、癫痫等）（二）体格检查：1、一般检查：1）意识状态：正常意识清晰、对答如流、反应敏捷。

2）意识障碍：①嗜睡②昏睡③昏迷：浅昏迷、中昏迷、深昏迷。

④意识模糊：意识清晰度下降的基础上出现时间、地点、人物的定向障碍如表情淡漠等。

谵妄：意识模糊伴躁动不安、幻觉。

3）鉴别特殊意识障碍：①去皮质综合征：由于广泛皮质损害所引起表现为：无意识睁眼、闭眼和眼球活动，可保持觉醒-睡眠周期，但无意识活动、无自发语言和无有目的动作；可有吞咽动作，上肢屈曲、下肢伸直。

病理反射（+）。

②无动作缄默症：由于脑干上部和丘脑网状激活系统损害而大脑及传出通路无病变。

表现为：注视检查者，貌似清醒有睡眠-觉醒周期，却缄默不语、不能动作、大小便失禁、肌肉松弛，病理反射（-）。

③闭锁综合征：可意识清晰，但不能言语、四肢瘫4）步态和姿势：①偏瘫步态：脑血管意外后遗症。

②共济失调步态：小脑病变。

③慌张步态：帕金森氏病。

④鸭步：肌营养不良。

5）精神状态检查：记忆力、定向力、计算力，错觉、幻觉、妄想等的检查。

2、语言1）运动性失语：优势半球额下回后部受损。

2）感觉性失语：优势半球颞上回后部受损。

3）混合性失语：优势半球大范围受损。

4）命名性失语和传导性失语。

3、头部检查：1头颅大小 2眼瞳孔 3面部及五官 4颈部活动4、脊柱、四肢：活动度、压痛，肌肉情况。

5、神经系统检查：1）脑神经（12对）：嗅觉（Ⅰ），视野（Ⅱ），眼球活动、瞳孔及对光反射（ⅢⅣⅥ），咀嚼肌肌力（Ⅴ），闭眼及鼓腮、示齿、皱额（Ⅶ），听力（Ⅷ），说话及吞咽（ⅨⅩ），转颈、耸肩（Ⅺ），伸舌（Ⅻ）等。

2）运动神经检查：（1）肌营养：萎缩（下运动神经病变）、假性肥大（进行性肌营养不良）（2）肌力：0-5级（3）肌张力：增高：中枢病变，降低：下运动神经元（4）共济运动：指鼻试验、轮替动作、跟膝胫试验、闭目难立征（隆勃试验）：睁闭眼均难立（小脑），睁眼能立，闭眼不稳（后索病变）。

（5）不自主运动：痉挛发作（癫痫）、舞蹈动作、手足徐动症、震颤（静止性：帕金森病，动作性：小脑）3）感觉神经检查：（1）浅感觉：痛、温、触觉。

（2）深感觉：位置觉、震动觉（3）复合感觉：实体感觉、定位感觉、图形觉4）神经反射检查：（1）浅反射：角膜反射、腹壁反射、提睾反射、肛门反射和跖反射。

（2）深反射：肱二、三头肌反射、桡骨骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射。

（3）病理反射：B、C、O、G四征与霍夫曼征。

（4）脑膜刺激征（三）辅助检查：1、脑脊液2、影像学检查：头颅、脊柱X线平片、造影检查、CT、MR。

3、超声检查：A超、头颅多普勒超声（TCD）4、放射性核素检查：ECT5、神经电生理检查：脑电图、肌电图、脑电地形图、脑诱发电位。

6、活组织检查：7、基因诊断：诊断感染性脑病和肿瘤。

五、神经系统疾病定位与定性诊断（一）定位诊断：根据临床表现来推断受损部位定位诊断程序：1、明确病损水平：中枢性或周围性；2、初步明确病变分布：局灶性、多灶性、播散性（弥漫性）、系统性。

（二）感觉系统定位：1、正常感觉通路：1）浅感觉：皮肤粘膜（中枢突）→后根→脊髓后角细胞→前连合交叉→对侧侧索（脊髓丘脑侧索）→丘脑外侧核→内囊后肢丘脑辐射上升→中央后回顶叶感觉中枢。

2）深感觉：关节、肌肉、肌腱（中枢突）→后根→脊髓后索（薄束、锲束）→同侧延髓→（薄束核、锲束核）→交叉→内侧丘系→丘脑外侧核→内囊后肢→中央后回顶叶感觉中枢。

2、感觉障碍的临床表现：1）症状表现：：（1）感觉过敏（2）感觉到错（3）感觉过度（4）感觉异常（5）疼痛：①局限性②放射性③扩散性④牵涉性以上是由于神经不完全性损伤所致。

（6）感觉减退或缺失：完全性、分离性。

由于感觉路径破坏、传导中断所致。

2）损害定位表现：（1）周围神经型（包括末梢型）①单一神经受损：所支配区域感觉障碍；②多发性神经受损：肢体远端对称性手套、袜型的感觉障碍。

（2）后根型：节段区域感觉障碍，以剧痛为主。

（3）脊髓损伤（传导束型）：横贯性（病变平面）以下感觉障碍或病变平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失。

（5）丘脑损伤（偏身型）：对侧偏身感觉障碍。

（6）内囊损伤（三偏症型）：对侧偏身感觉障碍，伴对侧偏瘫，同侧偏盲。

（7）皮质损伤（单肢型）：单肢体感觉障碍，以复合感觉障碍为主。

（三）运动障碍：上运动神经元、下运动神经元、锥体外系、小脑系统。

1、上运动神经元：额叶中央前回区锥体细胞轴突→皮质核束→对侧脑神经运动核。

额叶中央前回区锥体细胞轴突→皮质脊髓束→内囊下行→延髓锥体交叉→对侧→脊髓→脊髓前角。

2、下运动神经元：脊髓前角（脑神经运动核）→前根→周围神经→运动终板→肌肉收缩。

3、锥体外系系统：1）组成：纹状体系统（尾状核、豆状核，红核，黑质，丘脑底核）前庭小脑系统（壳核、苍白球）其功能是调节上、下运动神经元的运动功能。

2）损伤表现：（1）苍白球、黑质：肌张力增高、静止性震颤。

（2）新纹状体：肌张力降低、不自主运动增强。

4、小脑系统：其功能是反射性调节肌张力，维持姿势平衡和随意运动协调。

损伤表现：共济运动失调、动作性震颤和眼球震颤5、运动障碍类型：1）瘫痪即肢体肌力下降：（1）按病损部位：软瘫和硬瘫（3）按临床表现：单瘫、偏瘫、交叉瘫、四肢瘫、截瘫、局限性瘫。

2）僵硬：肌张力增高所引起的肌肉僵硬、活动受限或不能活动。

（1）痉挛（2）僵直（3）强直3）不随意运动：震颤、舞蹈症、手足徐动、扭转痉挛、投掷动作4）共济失调：脊髓性、小脑性、大脑性。

（四）反射：1、正常反射通路：感受器→传入神经→中枢→传出神经→效应器。

2、浅反射减弱：上、下运动神经元损伤。

3、深反射：1）减弱：下运动神经损伤2）亢进：上运动神经元损伤。

4、病理反射：出现则锥体束受损。

（五）神经病损定位的临床表现：1、肌肉病变：肌无力、肌痛、肌萎缩、肌强直，无感觉障碍。

2、周围神经病变：下运动神经元瘫痪、腱反射减弱或消失、手套—袜分布感觉障碍。

3、脊髓病变：1）横贯性病变：损伤平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍，表现为截瘫或四肢瘫、传导束型感觉障碍和大、小便功能障碍。

2）半侧损伤：病变水平以下同侧上运动神经元瘫痪，深感觉缺失；对侧痛、温觉消失。

3）前角病变：病变前角支配的肌肉萎缩、下运动神经元瘫痪、反射消失。

4）后角病变：病灶侧节段性痛、温觉消失，伴反射消失，而触觉、深感觉存在。

5）灰质前联合病变：双侧节段性痛、温觉消失，触、深感觉存在。

6）侧角病变：直立性低血压、括约肌功能障碍。

7）侧索病变：病变同侧肢体上运动神经元瘫痪，伴肢体共济运动失调，对侧痛、温觉缺失。

8）后索病变：病灶水平以下深感觉消失。

9）后索与侧索病变：深感觉障碍+侧索病变体征。

4、、脑干病变：1）一侧脑干病变：病侧脑神经受损症状，对侧肢体瘫痪（交叉瘫）和感觉障碍。

2）双侧病变：两侧脑神经损伤症状，锥体束征和感觉传导束受损症状。

5、小脑病变：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低；若小脑半球病变则同侧肢体共济失调。

6、大脑半球病变：一侧则出现“三偏征”1）额叶：强握反射、运动性失语、精神症状及癫痫。

2）顶叶：中枢性感觉障碍、失读、失用。

3）颞叶：象限盲、感觉性失语。

4）枕叶：视野缺损、皮层盲、视觉先兆性癫痫发作。

定性诊断——寻找病因：1、感染性疾病如病毒、细菌感染2、外伤3、血管性疾病如脑出血4、肿瘤5、遗传性疾病一般有家族倾向6、中毒7、营养与代谢障碍8、脱髓鞘性疾病9、神经变性病 10、发育异常 11、系统性疾病伴发的神经损伤六、神经系统疾病防治原则（一）预防原则：1、预防先天性和遗传性疾病：优生优育2、预防和减少病因，减少脑血管疾病危险因素3、积极治疗已发病，防止复发，减少致残率。

（二）治疗原则：1、病因治疗 2、对症治疗 3、康复治疗总方法：使用“三素”：维生素、抗菌素、激素；加强护理和康复。