脑卒中的不常见原因

二. 病因学和发病机理（二）
根据FMD类型的不同，动脉壁的很多个层次都 可受累，但是动脉中层环状纤维组织和平滑肌 的增生最为常见 在动脉壁内弹力膜变薄和断裂的地方管腔不狭 窄，而是逐渐扩大形成动脉瘤 有些时候，会出现内膜下的动脉夹层，形成假 性动脉瘤 内膜的增生十分罕见，可形成结缔组织样的环 形肿块，使管腔向心性狭窄。
膜撕裂 2. 局部夹层动脉瘤的最常见原因可能是在进 行介入性动脉造影时的导管和针头所致的 主动脉弓及其分支的损伤
（三）夹层动脉瘤的发病机制
动脉内膜上小的撕裂在血流的冲击下逐渐
扩大 内膜下的血液使动脉管径逐渐变小，甚至 最终使管腔闭塞 有些夹层重返主道，称为双腔动脉 另外一部分血液穿过中层进入周围的外膜， 形成假性动脉瘤或因大出血而导致死亡
• 椎动脉自发性夹层动脉瘤 1. 2. 3.
的最常见的临床表现 脑干的症状和体征(常为 延髓外侧综合征)、 小脑症状、 同侧颈部或枕部疼痛 备注：年轻人的缺血性脑 血管病中约5％是由于颈 部或脑的夹层动脉瘤引起 的。
（三）影像学特点
增强MRI和MRA 显示一个长的，形状不规则的狭窄，其起始部位 于颈动脉窦的远端，常延伸至颅底。被称为新月 征 常伴有在颈动脉上段靠近颅底部位的动脉瘤 有些病例可发现靠近颅底的颈动脉颈段的特征性 动脉瘤样扩张 血管造影显示动脉逐渐变细，伴随有靠近颅底的 动脉瘤样的扩张，具有诊断意义
（九）治疗
• 对这种棘手的疾病目前尚没有特效疗法，
有些神经外科医生建议应用颅内外血管吻 合术。一般来讲，外科手术仅可改善未成 年患者的预后。
脑垂体的血管疾病
• 一. 梗塞 • 二. 出血 • 三. 治疗
一. 梗塞
Å 在尸检中，垂体梗塞的发生率为1－3％ Å 正常垂体和垂体瘤的梗塞都可以造成垂体
统和蛛网膜下腔见到高密度区。高密度的局部解 剖类似于高血压脑出血内侧型的血肿 缺血型：存在的低密度区较小，常局限于大脑皮 层或皮层下以及脑沟增宽和脑室扩大。成年人可 见到位于基底节和丘脑的腔梗，但年轻病人少见。
（六）脑血管造影（1）
• DSA诊断DSA是诊断此病的金标准 • DSA的优点是可以清楚地显示双侧ICA虹吸
三. 治疗
• 一般情况下内分泌的替代治疗和支持疗法
就已足够 • 如果视交叉受压造成了视力下降，就有必 要急诊行经蝶入路减压手术来去除血块和 坏死组织。大约90％的病人术后视力会得 到改善
血栓闭塞性脉管炎
血栓闭塞性脉管炎是一种原发于四肢血管 的炎性闭塞性疾病，仅在极为罕见的情况 下可累及颅内血管
（一）发病机制
四、颅内夹层动脉瘤血肿
好发部位：大脑中动脉 发病机制：颅脑损伤时颅底动脉所受的牵 拉造成内膜撕裂，继而出现夹层血肿造成 血管闭塞
肌纤维发育异常 （Fibromuscular Dysplasia）
• FMD是一种非炎性的动脉内膜、中层、以
致外膜的增生；可见于肾动脉、腹腔内动 脉、主动脉、髂动脉和锁骨下－颈动脉等。 但尤为多见于颈内动脉，而脑内动脉很少 受累。
药物，无论为了治疗疾病还是为了获得 “愉快”的感觉，其产生的副作用都可导 致中风
一. 流行病学
女性多见，发病率是男性的3倍 任何年龄段都可发病，但最常见于未成年 人群 本病有家族性或遗传因素
二. 病因学和发病机理（一）
当在累及脑供血血管时，颈内动脉的发病 率最高，而颈外动脉，椎动脉以及各颅内 动脉则极少受累。 绝大多数的病例受累部分是颈内动脉颈段 的中部 颈动脉窦及其周围的3厘米长的颈内动脉从 不受累
（一）病因及发病机制
有关moyamoya病的病因目前仍不清楚 有先天性、后天性和混合性三种学说， （1）先天性学说，认为异常血管网、狭窄闭塞血管为先天 发育所致 （2）后天性学说，认为由于后天多种原因，继发于某疾病 者如钩端螺旋体病，结节性动脉炎，多发性神经纤维瘤病， 颅咽管瘤， 放射治疗和动脉硬化及免疫反应性动脉炎 ， 而形成颅内动脉狭窄、闭塞，而继发侧支循环 （3）混合性学说，认为由于后天形成的动脉狭窄或闭塞， 而导致胎儿期残留的血管再通
段以上不同程度的狭窄,而且可以见到椎基 底功脉系统的代偿扩张 • DSA最优势的地方便是可以清楚的显示脑底 密集、成堆、不规则的烟雾状血管网的形 成
（六）脑血管造影（2）
• 对儿童进行的连续血管造影提示最初是颈动脉分叉处出 • • • •
现狭窄，以后出现旁路循环血管网 在有些病例，旁路循环可以在日后逐渐消失，但是颈内动 脉虹吸部的闭塞仍持续存在，由椎基底动脉系统来维持半 球相对正常的血供 特别是在未成年的患者，可以见到眶部由加入颈外动脉系 统的筛动脉和颈内动脉系统的眼动脉构成的旁路循环网络 另外的旁路有来自脑膜中动脉和颞浅动脉的吻合支与软脑 膜的动脉之间的吻合等 在偶然情况下，血管造影可以发现发生于颅内的动脉瘤
（一）临床表现（2）
肢端感觉障碍和迟缓性瘫痪等缺血性周围 神经病。 肋间动脉和腰动脉阻塞有关的脊髓梗塞 脊髓病变水平多在T2 到L5之间。
三. 颈动脉或椎动脉的动脉夹层分离
好发部位：
1. 颈动脉的颈段、头臂干、椎动脉，有时候
甚至是左锁骨下动脉发出椎动脉的部位附 近 2. 大多数情况下，病变位于双侧颈内动脉分 叉处及其周围3cm的范围内，但也有少数 发生于颈内动脉的远端
四. 治疗
对于有临床症状的患者，有些医生主张行 手术治疗 目前常用的方法有：切除病变血管；动脉 切开后扩张血管，切除环形增生部分等 球囊血管内成型术及内置支架等方法正在 研究中
Moyamoya病
• Moyamoya病是一组以颈内动脉虹吸段末
端和大脑中、前动脉起始部狭窄或闭塞， 以及颅底出现异常的小血管网为特点的脑 血管病。因异常血管在DSA时呈烟雾状， 故名烟雾病
垂体卒中的临床表现
• 突发的剧烈头痛 • 失明——血肿压迫了视交叉或者视神经 • 意识丧失和其他蛛网膜下腔出血的表现——破入 •
•
蛛网膜下腔 眼肌麻痹和失明——出血压迫邻近的海绵窦和视 交叉分别 急性垂体功能不全和低血压的表现
垂体瘤卒中的诊断
થ 临床诊断要基于已经明确诊断或者怀疑病人患有
垂体瘤 થ 肢端肥大和垂体功能低下可为诊断提供线索 થ X线平片和头颅CT可显示蝶鞍扩大 થ CT和MRI的冠、轴、矢状位薄层扫描可以显示垂 体微腺瘤和明确是否存在出血 થ 腰穿检查有时可以发现脑脊液呈血性或者脑脊液 中分叶核白细胞增多，甚至还可能发现坏死的肿 瘤组织 થ 颈动脉血管造影显示为向鞍上生长的蝶鞍内肿瘤， 并且明确排除动脉瘤破裂造成的出血
有关，女性更为常见(可能是因为不同的 激素导致了胶原蛋白的弹性和脆性的不同) 高血压似乎起一定作用 在少见病例中，梅毒可能加速夹层血肿的 进展 肌纤维发育不良可导致夹层动脉瘤的进展 约5％的自发夹层动脉瘤是家族性的
2. 3.
4. 5.
（二）继发性夹层动脉瘤的病因
1. 创伤或强大外力使动脉突然拉长，导致内
异常，头痛和抽搐等；其中偏瘫虽然程度多较轻， 但常常反复发作，并且不能完全恢复 成年患者，除了蛛网膜下腔和脑实质内出血外也 会出现头痛，抽搐和局灶神经系统损害表现。病 人眼底检查多为正常，仅有少数蛛网膜下腔出血 者伴有视乳头水肿
（五）影像学检查
• 头CT
1. 出血型：最突出表现是在基底节、丘脑、脑室系 2.
Preop. MRI & MRA
（七）实验室检查
• 实验室检查没有发现潜在的感染，代谢疾
病和免疫异常的证据
பைடு நூலகம்
（八）病程和预后
根据病人的起病年龄不同，其自然病程有
着较大的差异 在儿童，轻微但是反复发作的偏瘫最终造 成不同程度的永久性神经功能损害 在成人，虽然会因蛛网膜下腔出血和脑内 出血造成神经系统功能损害，但是通常恢 复较好
三. 临床表现及诊断
• 临床表现： 1. FMD患者有1/3出现过TIA或者脑梗塞 2. 部分患者伴有颅内动脉瘤，并可破裂出现蛛网膜 3. •
下腔出血。 部分患者可听到头颈部血管杂音。年轻妇女很少 存在动脉粥样硬化，故一旦颈部出现杂音应尤其 重视。 诊断：主要依靠超声波、MRI和血管杂音发现的 相关动脉环状的狭窄和扩张区域。
坏死 Å 最常见于因妊娠而垂体过度增生的妇女， 在妇产科情况造成的低血压时产生的垂体 坏死，称为Sheehan综合征 Å 有些较小的梗塞可没有症状或逐渐恢复
二. 出血
垂体瘤患者有时会出现自发性的出血破入瘤内， 造成垂体卒中
垂体卒中的原因
（1）肿瘤的自发性出血 （2）抗凝或放射治疗 （3）头外伤 （4）突发的颅内压增高 （4）酮症酸中毒等
（二）病理学特点
尸检可以发现颈内动脉虹吸部的明显管腔狭窄，
伴有内膜增厚及延伸到邻近大脑前、中动脉内的 机化血栓 最具有特征性的表现是伴有内弹力板层过度增生 的内膜增厚及中弹力板层的变薄 没有动脉粥样硬化和炎性疾病的表现 异常吻合血管网的血管壁很薄，与脑面部血管瘤 类似
（三）临床特点
• 本病多见于妇女，儿童多于成人 • 未成年患者，症状多为反复发作的轻偏瘫，精神 •
（四）病程和预后
夹层动脉瘤伴有严重梗塞的病人不超过10 ％，但这种低发病率是自然的还是得益于 常规的抗凝治疗目前尚不明确。 夹层动脉瘤的复发率很低，大约为每年1％。 年轻人和有家族史的病人的复发率略有增 高。
（五）治疗
抗凝治疗：急性夹层动脉瘤的病人，在没有明确 的禁忌症的前提下，推荐在前3个月使用抗凝剂 （肝素或法华令）以预防栓塞。然而，抗凝剂在 预防梗塞和栓子形成的同时也可使夹层动脉瘤发 展。因此，抗凝剂的应用似乎处于进退两难的境 地。 介入性的支架血管成型术：可关闭异常血流通道 血管搭桥手术：血管已经闭塞时可行 控制血压
（三） 临床表现
• 本病主要见于严重嗜烟的青年男性 • 临床表现主要是固定部位的神经功能损害
和同一血管分布区的反复发作的梗塞
（四）辅助检查
• 血管造影的特征性表现主要是大脑中动脉
分布区所有中型动脉的阻塞和脑膜上环形 的血管吻合 • 有些病人的血清抗弹性蛋白增高
（五）治疗
中心环节是戒除吸烟
化学物质引起的中风
1. 大脑和小脑表面的皮质小动脉变为“苍白、变细、 2. 3. 4.
无血运的”索条样“构” 皮质表面有瘢痕样物质聚集为环形，多位于大脑 前、中、后动脉供血的交界区，形成一种颗粒样 的萎缩表现 发育良好的脑膜血管吻合 直径在250-750微米之间的小动脉（动脉粥样硬 化通常不累及如此小的动脉）出现由血栓和疏松 连接组织阻塞造成的严重管腔狭窄，动脉的其余 部分没有任何病理学改变
• 有些专家坚决否认本病作为一种独立疾病类型的
存在，他们认为其临床和病理学表现可以由动脉 硬化症来解释 少数人认为血栓闭塞性脉管炎是一种发生在供应 末端血管神经束的炎症，它不仅累及动脉，而且 静脉和周围神经也受到影响。并且与滋养血管的 病理学表现有关 烟草及其内含物质在病因学中起着中心作用
• •
（二） 病理学表现
二、胸腔内的动脉夹层
好发人群： （1）自发性胸腔内动脉夹层最常见于50岁以 上的男性高血压病患者 （2）妊娠期妇女也有一定的发病危险 好发部位：冠状动脉、头臂干、左颈动脉、 左锁骨下动脉狭窄和闭塞
（一）临床表现（1）
神经缺损在发病后短时间内即出现 约1/3的病人因脑干缺血而出现昏迷 颈动脉，主动脉弓颅侧分支或脊髓供血动 脉的夹层动脉瘤可引起局灶的神经系统体 征 头臂干或颈动脉的夹层向上延伸可导致对 侧偏瘫，同向性偏盲，视网膜苍白
脑卒中的不常见原因
中国卒中培训中心卒中单元培训部
头颈动脉的夹层和创伤
一、颅内大动脉的夹层动脉瘤 二、胸腔内的动脉夹层 三. 颈动脉或椎动脉的动脉夹层分离 四、颅内夹层动脉瘤血肿
一、颅内大动脉的夹层动脉瘤
病因学
夹层动脉瘤最常见原因是创伤
(一)自发性夹层动脉瘤的病因
1. 常与动脉粥样硬化和血管中层的囊性坏死
（一）病因学
自发的颈动脉和椎动脉的夹层动脉瘤不常
见 继发的颈动脉和椎动脉的夹层动脉瘤多见 且多见于颈部的打击或手臂的过伸（如车 祸等外伤）之后
（二）临床表现
• 颈动脉夹层动脉瘤的特征 1. 2. 3. 4. 5.
性表现 颈动脉的疼痛或压痛， 同侧的头痛， 继之出现的交感神经性眼 肌麻痹（Horner 综合 征）， 短暂性脑缺血发作或同侧 的黑矇， 听到局部血管杂音