结节病_图文
结节病的影像学诊断PPT课件
目录
• 结节病概述 • 影像学诊断技术 • 结节病的影像学表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 预防与日常护理
01
结节病概述
定义与特征
定义
结节病是一种原因不明的多系统 慢性肉芽肿性疾病,可累及肺、 淋巴结、皮肤、眼、关节等多个 器官。
Hale Waihona Puke 特征结节病的特点是形成非干酪样坏 死性肉芽肿,且无化脓菌感染。
血流信号较少。
肌肉萎缩等症状。
其他部位结节病的影像学表现
其他部位结节病的表现因发病部位不同而有所差异,但通常都表现为局部组织结构的异常改 变。
在影像学检查中,这些异常改变可能表现为密度或信号的异常、形态的改变、血流信号的异 常等。
其他部位结节病可能涉及多个系统,如骨关节、消化系统、神经系统等。
04
注意事项
在治疗过程中,患者需注意保持良好的生活习惯,如饮食、运动等,同时避免过度劳累和情绪波动。
预后评估与康复指导
预后评估
对患者进行治疗后的预后评估,包括病 情缓解程度、复发情况以及生活质量等 方面。
VS
康复指导
根据患者的具体情况,提供康复指导,包 括心理调适、生活护理等方面的建议。
06
预防与日常护理
感谢观看
诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
根据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查结果,综合判断是否符合结节病 的诊断标准。
诊断流程
通过询问病史、体格检查、影像学检查和实验室检查,逐步排除其他可能的疾病 ,最终确诊结节病。
鉴别诊断方法与注意事项
鉴别诊断方法
需要与肺结核、肺部肿瘤、肺结节病等其他肺部疾病进行鉴 别诊断,根据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查结 果进行综合判断。
结节病 图文-课件
诊断
三要点 n 临床及影像学表现符合结节病 n 病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿 n 除外其他肉芽肿性疾病 其他 n 镓-67扫描 非特异 肺外摄取意义大 n SACE 非特异 阳性率50-80% n BALF 淋巴细胞增多(铍中毒、结核、淋巴瘤、
n 淋巴瘤 n癌 其他 n 高丙种球蛋白血症
炎性疾病 n 结节病 n 铍中毒 接触史、铍皮肤斑贴试验、淋
巴细胞转化率检测 n 过敏性肺泡炎 病史、特异性抗体 n 肉芽肿性血管炎 病理 n 嗜酸性肉芽肿 n 异物反应性肉芽肿 病理 n 原发性胆汁性肝硬化 AMA、肝外病变 n 克隆氏病 消化道外病变
常规检查
duration.
n Treatments Other Than Corticosteroids:
n - Inhaled corticosteroids ( controversial) n - Immunosuppressant agents: azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine n - Anti- inflammatory: methotrexate n - Other agents: chlorambucil( 苯 丁 酸 氮 芥 ) , chloroquine, hydroxychloroquine
→ 抗酸染色- →坏死性结节病肉芽肿/血管炎(结节病) PAS或银染-
上皮细胞肉芽肿血管炎和缺血性实质坏死
伴有淋巴细胞间质性肺炎→ 抗酸染色- →外源性过敏性肺泡炎(BALF均为T8增多)
PAS或银染-
伴嗜酸或中性粒细胞 → 抗酸染色- →Wegner肉芽肿
结节病的影像学诊断PPT课件
约1/3患者可形成广泛的间质纤维性改变,并发细 支气管扩张及肺气肿等。
80~90%的肺门及纵隔淋巴结受侵,少数发生胸 膜肥厚或胸腔积液。
约半数胸部结节病患者无症状。多因肺门淋巴结 肿大和(或)有咳嗽、咳粘痰、乏力、盗汗、食 欲不振等表现。
胸片表现明显而临床症状轻微是本病的特点之一。
血清血管紧张素转换酶(SACE)活性在急性期增加 (正常值为17.6~34U/ml),对诊断有参考意义.
结节病的影像学诊断
结节病(Sarcoidosis)是一种原因不明的多系 统非干酪性肉芽肿疾病.病变可自动吸收或 进展为纤维化.
几乎侵犯全身多个器官,但最常累及肺 部.95~100%患者有肺部改变,20~25%患者 发生肺功能障碍.
呼吸衰竭是本病最常见的的直接死因.
胸部结节病的病理特征
最重要的特征 肺内出现多发性非干酪性肉芽肿,以上皮样 细胞、郎罕氏巨细胞为主并有淋巴细胞浸 润的肉芽肿,无干酪样坏死,结节部位有 网织纤维。 第二个重要特征 结节主要沿着肺门旁及小叶核心内的支气 管血管周围间质间隙内的淋巴管分布,其 次是位于小叶间隔和胸膜下间质内。
肺内病变的CT表现
(一)肺内圆形或不规则形状多发实性结节灶, 直径2mm至1cm,以上中肺野及后肺部较多, 早期位于肺周围部较多,病变增加则双侧弥漫分 布.
在HRCT上结节分布:(1)位于肺门旁 血管和支气管附近.(2)在小叶核心内.(3) 在小叶间隔内,使其呈结节状增厚.(4)在斜 裂附近,使小叶间隔面呈结节状.(5)在胸膜 下区.
3.矽肺和嗜酸性肉芽肿也可出现结节及伴有 肺气肿、肺大泡和纤维性肿块,但如有肺门 或纵隔淋巴结肿大,又无接触矽或铍的职业 史,则有助于结节病的诊断.
4.结核病好累及右上纵隔,在成人很少累及肺 门淋巴结.
结节病专题 ppt课件
24人随访7年
A-V 传导阻滞 需要装起搏器者 束支传导阻滞
不完全 完全 心包积液 左室功能降低 猝死
37% 29%
25% 25% 12% 58% 8%
Other Manifestations
Haematological abnormalities - anaemia: 4-20%; haemolytic anaemia: rare - leukopenia: up to 40%, rarely severe; reflects peripheral depletion of T-cells bone marrow involvement: rare
Lymph nodes: palpable in 30-40%
Gl-tract: involvement in less than 1%
Kidneys: rarely interstitial nephritis by granulomas; more commonly renal failure related to hypercalcemia and nephrocalcinosis
Liver Involvement
Granulomas in 50-80% of liver biopies
Liver enlargement in 20%
Serum alkaline phosphatase and tranferases elevated in 30%
Portal hypertension, hepatic failure: rare
概述
结节病(Sarcoidosis)是一种原因未明、 可累及多系统的以非干酪性坏死性肉芽肿 为病变特征的疾病。
结节病的科普知识PPT课件
症状与表现
症状与表现
**肺部结节病的症状**:咳嗽、胸闷、 呼吸困难等。 **皮肤结节病的症状**:红斑、结节、 溃疡等。
症状与表现
**眼部结节病的症状**:眼红、视力下 降、眼睑肿胀等。
治疗与管理
治疗与管理
**结节病的诊断**:通过临床表现、影 像学检查和组织学检查进行诊断。 **结节病的治疗**:常用的治疗方法包 括药物治疗和手术治疗。
治疗与管理
**结节病的管理**:定期复查、避免诱 发因素、良好的生活习惯和健康饮食。
结论
结论
**结节病的预后**:大多数患者通过合 理治疗和管理可以获得良好的预后。 **关注结节病的重要性**:及早发现和 治疗结节病,减少并发症的发生。
结论
**社会支持与家庭支持**:结节病患者 需要家人和社课件
目录 引言 症状与表现 治疗与管理 结论
引言
引言
**什么是结节病**:结节病是一种多器 官累及的慢性炎症性疾病。 **结节病的病因**:病因尚不清楚,可 能与免疫系统异常有关。
引言
**结节病的流行病学**:全球范围内都 有发病,但亚洲和北美地区的患病率相 对较高。
结节病的诊断与治疗ppt课件
02
淋巴结表现
淋巴结肿大、疼痛,多位于颈部、腋 窝和腹股沟等处。
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皮肤表现
皮下结节、红斑、溃疡等,多位于面 部、颈部和四肢。
分型
根据临床表现和受累器官的不同,结 节病可分为肺结节病、淋巴结结节病、 皮肤结节病等类型。
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其他系统表现
如眼部受累可出现视力下降、眼部疼 痛等;神经系统受累可出现头痛、癫 痫等。
向患者和家属介绍结节病的定义、病因、症状、 诊断方法和治疗方案等基本知识,帮助他们更好 地了解疾病。
健康生活方式
教育患者保持健康的生活方式,包括合理饮食、 充足睡眠、适度运动和避免不良习惯等,以提高 身体免疫力,缓解症状。
药物治疗知识
向患者详细介绍治疗结节病的药物种类、作用机 制、用药方法和注意事项等,确保患者正确、安 全地用药。
肺部并发症的处理
肾脏并发症的处理
根据肺部并发症类型和严重程度,选用抗 炎、抗氧化等药物进行治疗,同时可进行 氧疗、呼吸机等辅助治疗。
针对肾小球肾炎、肾功能不全等肾脏并发 症,可选用保肾、降尿蛋白等药物进行治 疗,必要时可进行透析治疗。
05
患者教育与心理支持
知识普及和健康教育内容
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结节病的基本知识
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诊断方法与标准
影像学检查
X线检查
常规后前位、侧位胸片可显示双 侧肺门和纵隔淋巴结肿大,伴或 不伴肺内网状、结节状或片状阴
影。
CT检查
能更清晰地显示肺门和纵隔淋巴结 肿大以及肺的受累情况,高分辨率 CT能更细致地显示肺内病变。
MRI检查
对于判断心脏和大血管受累情况有 较大帮助。
实验室检查
血液检查
结节病ppt课件
免疫抑制剂治疗指征:
• 症状增多,肺功能恶化 • 心脏结节病 • 神经结节病 • 危害视力的眼结节病 • 高钙血症 • 冻疮样狼疮 • 脾、肝或肾结节病
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胸部结节病预后
➢ 预后良好:LÖfgren综合征80%可完全缓解
➢ 预后较差:伴有慢性疾病,如慢性高钙血症、 慢性葡萄膜炎 神经系统受累等 年龄>40岁 非洲人群
时间聚集性
发病四大特点: 空间聚集性
职业聚集性 家族聚集性
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病因学
金属粉尘
木屑
非感染因素 硅
并不相关
滑石粉
环境因素
分枝杆菌 丙酸杆菌
高度怀疑
感染因素
伯氏疏螺旋体 立克次体 肺炎衣原体
目前关注
病毒
遗传因素:HLA-DRB1*0301 、ACE基因、TCR基因、Ig基因
免疫活性细胞在病变部位聚集
免疫因素:迟发型变态反应 抗原呈递细胞呈递抗原激活T细胞
大 Ⅳ期:肺纤维化、肺大泡和肺囊肿
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胸片双侧肺门淋巴结肿大的鉴别诊断
结节病 结核 淋巴瘤 球孢子病和组织胞浆菌病 白血病 铍尘肺 低γ球蛋白血症和反复感染
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胸部结节病诊断(一)
第一步:确定诊断 典型的临床特点 组织学证据:非干酪样肉芽肿 特征性的影像学表现(胸部HRCT或
细胞因子释放
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病理学
非干酪样坏死性类上皮肉芽肿
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肺活检肉芽肿的鉴别诊断
结节病 结核 麻风病 三期梅毒 布氏杆菌病 真菌感染-球孢子菌病 血吸虫病 猫抓病 外源性过敏性肺泡炎 朗格汉组织细胞增多症
铍尘肺 硅沉着病 低γ球蛋白血症 淋巴瘤 巨细胞动脉炎 大动脉炎 结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿 原发性胆汁性肝硬化 克罗恩病 桥本甲状腺炎
结节病的ct表现.ppt
结节病的ct表现.ppt结节病的诊断与鉴别诊断安徽中医学院第一附院影像中心唐业斌结节病是一种比较常见的原因不明的系统性病变,以非干酪样肉芽肿表现为特征,可累及全身多个脏器,可累及肺部、淋巴结、皮肤,关节、肝脏、肾脏、心脏等,约90%有肺部受累,故又称肺结节病。
临床特点:起病隐匿,可表现为发热、呼吸困难、哮喘、咳嗽、心动过速及相应脏器症状。
约75%的患者可自行缓解、病情稳定、无症状的患者不需治疗。
少许患者可死于心脑病变。
由于对其病理特点及影像学表现的多样性的认识不足,特别是对不典型的影像学表现认识不足,常易误诊为了提高结节病的诊断水平,在这里复****有关结节病的CT表现、病理学基础,以及诊断及鉴别诊断结节病影像学表现的病理学基础形成肉芽肿并继发各种病理变化肺内结节病的病理特征为:沿淋巴管或其周围分布的非干酪性肉芽肿。
肉芽肿结节的中心为组织细胞,外围为淋巴细胞及单核细胞结节病的肉芽肿很小,肉眼不能分辨,它们可以互相融合,形成大小不等的肉眼可见的结节。
这些结节可自行吸收,也可进展为纤维化因为淋巴管广泛分布在肺间质内,主要沿肺门周围支气管血管束的中间轴与胸膜、小叶间隔等周围间质分布,所以形成了结节病影像学表现的多样性肺间质纤维化的表现:如肺门区域线网状影、肺结构扭曲、肺容积缩小、纤维性融合斑块结节病的胸膜异常表现:为胸膜增厚与胸腔积液等,因为结节病肉芽肿沿淋巴管及其周围分布在肺的间质内,故弥漫性小结节主要表现为血管与支气管束的结节状或串珠状增厚,斜裂或水平裂增厚,小叶间隔与小叶中央小结节。
此点与粟粒性肺结核、血行转移瘤随意分布不同由于结节病的小结节在周围间质内分布相对较少,故小叶间隔增厚不明显,此点与癌性淋巴管炎明显累及周围间质引起小叶间隔显著增厚不同影像学表现肺内结节(小结节、大结节)不规则界面征毛玻璃影肺泡实变小叶间隔增厚融合块影纤维化牵拉性支气管扩张蜂窝肺肺门及/和纵膈淋巴结肿大胸膜病变肺内小结节直径2-10mm,代表已融合的结节病肉芽肿大部分边缘不规则,以上中肺野及肺后部较多,早期结节位于肺周围部较多,病变增加时,则呈双肺弥漫性分布50%患者较稀少或呈灶性分布,局限于一侧肺或双肺的小区域胸膜下结节支气管血管束结节。
《结节病的CT表现》课件
手术后需密切观察病情变化,定期复查,及时处理并发症。
术后护理
预后
结节病的预后因个体差异而异,部分患者可自行缓解,部分患者可能出现持续的肺功能损害。
随访
对于确诊结节病的患者,应定期进行随访,监测病情变化,以便及时调整治疗方案。同时,保持良好的生活习惯和心态也有助于提高预后。
感谢观看
THANKS
采用多排探测器排列,可实现更快的扫描速度和更薄的层厚。
静脉注射造影剂
通过静脉注射造影剂,使病变组织与正常组织形成对比,提高诊断准确性。
动态增强扫描
通过连续扫描不同时间点的图像,观察病变组织的强化程度和动态变化。
结节病的CT表现
在CT图像上表现为圆形或椭圆形的密度增高影,边缘清晰或模糊,大小不一,可为单发或多发。
肝实质密度不均
肝肿大
肝门淋巴结肿大
胆道扩张
肝脏结节病可引起肝肿大,在CT图像上表现为肝脏体积增大。
结节病累及肝门淋巴结时,CT图像上表现为肝门部位软组织密度的结节或肿块。
部分肝脏结节病患者可伴有胆道扩张,CT图像上表现为胆总管或肝内胆管扩张。
结节病累及淋巴结时,可引起淋巴结肿大,在CT图像上表现为淋巴结体积增大,密度均匀增高。
淋巴结肿大
随着病情发展,肿大的淋巴结可发生结构破坏,内部密度不均,边缘模糊。
淋巴结结构破坏
部分淋巴结结节病患者可出现淋巴结融合现象,在CT图像上表现为多个肿大的淋巴结相互融合成块。
淋巴结融合
部分淋巴结结节病患者可出现淋巴结钙化,钙化灶在CT图像上呈现为高密度影。
淋巴结钙化
结节病的鉴别诊断
肺腺癌
肺腺癌的CT表现多为磨砂璃样改变,而结节病则表现为圆形或类圆形结节,密度均匀。
肺部结节病ppt课件
二 :病因
1、遗传因素: 结节病可能为一种多基因遗传病。目前公 认,白细胞组织相容性抗原(HLA)中的 HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病的 发病密切相关。 2、环境与职业因素: 金属铝、锆、铍,滑石粉、松树花粉、黏 土等也可能与本病的发生有关。
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3、感染因素: 某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌 (Propionibacterium acnes)、结核分支 杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有 可能诱发本病。 4、免疫学因素: Th1/Th2失衡少数病例以Th2(CD8+)细 胞为主。有人认为,T淋巴细胞受体(TCR) 的质或量的异常与结节病的发生有关。
2019 7
四、结节病的诊断标准
(1) 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴 结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节 状或片状阴影; (2) 组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿, 且抗酸染色阴性; (3) 血管紧张素转化酶 (SACE ) 活性增高 ; (4) 血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高 ;
肺部结节病
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1
• 结节病(Sarcoidosis)是一种多系统受累 的肉芽肿性疾病,可累及全身所有器官。 肺和胸内淋巴结受累最为常见。 其病理特 征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。 Hutchinson在1877年首次报道了结节病, 1940年以来,“结节病”的名称在国际上 被广泛应用于临床。
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(5) PPD 试验阳性或弱阳性 ; (6) BALF中淋巴细胞>10%,且CD4+/CD8+ 比值≥3 ; (7) 高血钙、高尿钙症 ; (8)Kveim 试验阳性; (9) 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。 以上9 项中,(1)(2) (3) 为主要条件其他为 次要条件。
结节病HRCT诊断及鉴别诊断ppt课件
精选ppt
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HRCT的应用
❖ HRCT在对结节病的活动性炎症与不可逆性纤维化病变的鉴别 上尤其有用。结节、毛玻璃样高密度影和肺泡实变提示经治 疗可能逆转的肉芽肿性炎症。蜂窝状改变、肺大泡、宽而粗 糙的间隔带、结构扭曲变形、容积减小和牵拉性支气管扩张 则提示不可逆的纤维化病变。
❖ 在结合临床的情况下对结节病典型影像特点(即双侧淋巴结 增大和淋巴周围型微结节)和病变的解剖分布(即上叶为著) 的观察可以指向非常具体的诊断。但是不典型的表现必须增 加鉴别诊断的范围。
肺结节病(Sarcoidosis)HRCT 诊断及鉴别诊断
精选ppt
1
概述
❖ 结节病是一种未知病因的多系统慢性炎性疾病。病 理上结节病为非干酪性肉芽肿,可累及几乎任何器 官。肺实质、纵隔和肺门淋巴结受累最为常见,占 患者总数的90%,并占本病发病率和死亡率的大部分。 在结节病的某些阶段约90%的患者可出现胸部放射影 像异常,估计20%演变成慢性肺疾病导致肺纤维化。
精选ppt
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分期
❖ 40多年前,Siltzbach根据胸片所见定义了结节病的以下五 个分期。0期:胸片表现正常;1期:仅有淋巴结增大;2期: 淋巴结增大和肺实质病变;3期:仅有肺实质病变;4期:肺 纤维化。
❖ 国内中华结核病学会1993 年“结节病诊断及治疗方案”
( 第三次修订案 ) ,将胸部结节病分为3 期。Ⅰ期:肺淋巴
❖ ⑴暴露于未知抗原。
❖ ⑵针对未知抗原的细胞免疫反应:包括抗原呈递细胞和抗原 特异性淋巴细胞。
❖ ⑶免疫效应细胞聚集:这些聚集的细胞主要有两种来源:一 种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布;另一种是这 些细胞在病变部位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集 和释放多种细胞因子,从而促发更多的非特异性炎症反应。
肺结节(病)PPT课件
3.仅见肺部浸润或纤 维化 而无肺门淋巴结
肿大 约占15%
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CT检查
肺部多个毛玻璃样结节 提示
.
部份AAH 部份AIS
肺部毛玻璃样结节 (GGO) 肺部小结节 (GGN)
.
AAH---为不典型腺瘤样增生
.
是肺腺癌的癌前病变
AIS----为肺原位腺癌
..
.
MIA----微浸润癌
结节病活动性的判断
1
活动性
病情进展快 血管紧张素转换酶(SACE)升高 免疫球蛋白升高 血沉升高 支气管肺泡灌洗液中 淋巴细胞和T辅助细胞/T抑制细胞的比值升高
2
无活动性
上述指标基本正常 病情处于稳定阶段
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治疗
• 以治疗肺泡炎为主要手段
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谢谢聆听!
@番茄元素
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部分地方出现穿 孔
蜂窝肺
如继续发展的情 况下
4
诊断
1
胸片示 双侧肺门及纵膈对称性淋巴结肿大 伴或不伴有肺内网状 结节状 片状阴影
2
活检符合结节病 (浅表 纵膈 支气管内膜结节)
3
血管紧张素转化酶活性升高
SACE
4
高血钙 高尿钙 碱性磷酸酶升高 血免疫球蛋白升高 PET—CT检测
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病理分析
➢ 肺部小结节---又称小肺癌 周围型肺癌瘤体直径小于2CM为小肺癌 小于1CM 微小肺癌 它并不完全是早期肺癌 特别是腺癌 小细胞未分化癌 但20%患者的 小肺癌有淋巴结的微小转移
IAC-----浸润性腺癌
.
8
肺结节病分期
肺门淋巴结肿大 肺部无异常
无异常X线所见
肺纤维化
结节病PPT课件
辅助检查
• 血常规:活动进展期可有白细胞减少、轻度贫血。 • 血生化检查:评估肝肾功能等,如尿素氮、肌酐、血电解质、肝转氨酶和碱性磷酸 酶、免疫 球蛋白、血沉。 • 可发现高血钙(压迫症状),肝酶和碱性磷酸酶升高等肝功能损害的指标,尿素氮 和肌酐升高等肾功能 损害的指标,血浆免疫球蛋白增高,血沉增快。 • 尿液分析:可能发现尿钙增高。 • 结核菌素试验:通常为阴性或弱阳性,反映了结节病患者皮肤无反应性的特征。 • 心电图(ECG):可能发现心律失常等心脏损害的征象。 • 肺功能检查:中晚期肺结节病患者主要表现为限制性通气功能障碍,肺活量和肺总 量下降。 - 参见“呼吸衰竭”专题中关于肺功能检查的相关内容。 • 眼科评估:明确是否存在眼部受累。
其他辅助检查(支持诊断)
• 支气管肺泡灌洗液(BALF):在肺泡炎阶段,淋巴细胞和多核白细胞明显升高, 主要是T淋 巴细胞增多,CD4+、CD4/CD8比值增高。此外,B细胞的功能亦增强。 - 灌洗液中IgG、IgA升高,特别是IgG1、IgG3 升高更为突出。 - 以上表现支持结节病诊断,但是并非确诊依据。 • 镓核素扫描:肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加,肺结节病肉芽肿性病变和肺 门淋巴结可被67-Ga所显示。可协助诊断,但无诊断特异性。
(1) X线胸片显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴 或不伴肺内网状、结节状、片状阴影。 - 必要时参考胸部CT进行分期。 (2) 组织活检证实或符合结节病(呈非干酪样坏死性肉芽肿改变)。 - 取材部位可为皮损或皮下结节(结节红斑除外)、表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴 结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结、肝脏穿刺或肺活检等。 (3) 结节病抗原(Keim)试验阳性反应。 (4) 血清血管紧张素转换酶活性升高(接受激素治疗或无活动性的患者可在正常范围)。 (5) 结核菌素皮试:5TU PPD-S试验或5TU旧结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。 (6) 高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T 淋巴细胞及其亚群的检查结果可作为诊断结节病活动性的参考。 - 有条件的单位可作67Ga核素注射后,应用单光子发射计算机体层摄影(SPECT)或γ 照相,以了解病变程度、累及范围。 具有前述1和2,或1和3项者,可诊断为结节病;第4、5、6项为重要的参考指标,注意 综合诊断和动态观察。
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治疗
Despite the side effects, corticosteroids are the mainstay of treatment for Sarcoidosis. They are
effective in about 85% of the patients. No consensus regarding dosage and duration.
临床表现-CT
典型表现: 肺门纵膈淋巴结肿大 肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影 由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲 双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气
征 不典型表现: 边界不清的大片影,伴支气管充气征 胸膜下边界清楚的圆形大结节影 淋巴结钙化 磨玻璃样改变伴细网格影,呈片状分布 孤立斑片影伴或不伴空洞
Sarcoidosis
王钰翔
定义
病因不明的系统性肉芽肿性疾病 累及全身多系统 病理为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿 目前病因不明
流行病学
种族、性别、年龄
A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis (ACCESS) _ Heterogeneous population ( 53.5 % White, 44.5% Black ) _ Gender (64 %, female, 36%,male) _ Age (46.5 to less than 40 yr and 54.5 to greater than 40 yr) _ Women: greater incidence of eye, neurological , erythema
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1 肺门淋巴结大,肺部无异部弥漫病变,肺门淋巴结大
15-30
3肺部弥漫病变,无肺门淋巴结大
10-15
4 肺纤维化,无肺门淋巴结大
临床表现-胸片
肺门:双侧对称性淋巴结肿大 肺实质:对称、弥漫网状、网状结节、
小结节、片状阴影(单侧、多发大结节、 孤立结节少见) 严重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝 样、肺动脉高压、肺心病表现
炎性疾病 结节病 铍中毒 接触史、铍皮肤斑贴试验、淋
巴细胞转化率检测 过敏性肺泡炎 病史、特异性抗体 肉芽肿性血管炎 病理 嗜酸性肉芽肿 异物反应性肉芽肿 病理 原发性胆汁性肝硬化 AMA、肝外病变 克隆氏病 消化道外病变
常规检查
血常规、肝肾功、胸片、肺功能(通气+弥 散)、ESR、PPD、心电图、血钙、24小时 尿钙
nodosum (EN), over 40 yr _ Men: greater incidence of hypercalcemia _ Black subjects: increased skin involvement (other than EN),
eye, liver, and bone marrow involvement, extrathoracic lymph node
临床表现-症状
无症状 12-35 全身症状 15-40
疲劳 20-30 不适 15 体重下降 20-30 发热 15-22 盗汗 15 乏力 10 寒战 10-15
呼吸系统
咳嗽 30-40 呼吸困难 20-30 咳痰 10-12 咯血 1-3 胸痛 15-25 皮肤 10-28 眼 10-20 关节 5-17 神经 2-5 心脏 1-5
SACE
预后
2/3 自愈 15-20% 不可恢复 5% 死亡 死因 呼吸衰竭并肺心病和右心衰 与急慢性及分期相关
治疗
Absolute Indications for Treatment: _ Active ocular disease (uveitis) _ Progressive pulmonary impairment _ Persistent hypercalcemia/hypercalceuria _ Central nervous system involvement _ Myocardial sarcoid _ Disfiguring cutaneous lesions _ With question of liver involvement
临床表现-受累部位
肺 淋巴结 皮肤 肉芽肿(冻疮样狼疮)与非肉芽肿(结节红斑) 肝 肝功能轻度异常、肝大
眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜、玻璃体、视神经 脾 脾大、脾亢 骨 溶骨、硬化 唾液腺 肿大 关节 对称行关节炎、滑膜炎(膝、踝) 心 肺心病、心率失常 神经 颅底脑膜炎、Ⅶ、Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅷ、周围、下丘脑、垂体
过敏性肺泡炎)、CD4\CD8增高 Kbeim-Siltzbach test 2-6周、需制备抗原 细胞因子及受体 sIL2-R
诊断-病理
TBLB 阳性率70-95% 开胸、胸腔镜、纵膈
镜 淋巴结活检 皮肤(非结节红斑)
鉴别诊断-上皮样肉芽肿
感染性 结核 抗酸染色、培养 真菌 六胺银染色、培养 麻风 梅毒 血清学 猫抓病 立克次氏体 寄生虫 嗜酸细胞 肿瘤 病理 淋巴瘤 癌 其他 高丙种球蛋白血症
临床表现-呼吸系统
咳嗽、呼吸困难 、咳痰 、胸痛 继发真菌感染、咯血 支气管粘膜可受累,外观多正常,可有闭塞,
肺膨胀不全。 胸膜增厚、胸腔积液(渗出、淋巴细胞为
主)、自发性气胸 肺动脉高压(少见) 肺功能 限制、阻塞、弥散障碍
诊断
三要点 临床及影像学表现符合结节病 病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿 除外其他肉芽肿性疾病 其他 镓-67扫描 非特异 肺外摄取意义大 SACE 非特异 阳性率50-80% BALF 淋巴细胞增多(铍中毒、结核、淋巴瘤、
35~100 73 32 21 21 18 14 6.1 5.7 5 4.5
临床表现-受累部位
肾 结石、钙化、肾衰
4
鼻/口
3.4
泪腺 眼干
2.4
扁桃体
2.4
骨骼肌 肌痛、无力
1.3
喉
1.3
乳腺
1.1
胃肠
0.7
子宫
0.7
高钙血症
17
血液系统 淋巴低
临床表现-分期
临床表现-分期
临床表现-分期
0 正常,可有肺外表现