肥厚型心肌病用药指南

肥厚型心肌病用药指南

【概述】

肥厚型心肌病是另一种常见的原发性心肌病，特征为心

室肌肥厚，心室腔变小，左心室舒张期顺应性下降。病因尚不清楚，有明确家族遗传性，属于常染色体显性遗传。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。大部分无症状，主要临床表现为呼吸困难和类似心绞痛发作，梗阻性者有头晕、近似晕厥，有粹死倾向。

【诊断要点】

1.症状

（1）运动后有头晕、晕厥、心悸及心绞痛等症状。

（2）晚期患者有呼吸困难等症状。

2.体征梗阻性者可在胸骨左缘第四肋间处听到收缩期喷射样杂音。

3.辅助检查

（1）心电图：多有ST-T改变，左室高电压，部分有深而窄的Q波。需要与陈旧性心肌梗死相鉴别。

（2）超声心动图：可见对称或不对称的心肌|巴厚，室间隔厚度＞18mm伴有二尖瓣前叶收缩期前移，可区分梗阻性肥厚型心肌病；结合超声或心导管检查显示左心室与流出道

压力阶差，即可确诊。

（3）影像学检查（CT、MRI）:心肌肥厚和心室腔变小的

表现。

【药物治疗】

1.治疗原则通过降低心肌收缩力，减轻流出道狭窄，改

善心脏舒张功能，减少猝死。

用药方案

（1）.?受体阻断剂：起始量美托洛尔12.5mg，—日2 次，普萘洛尔10mg—日3次。应从小剂量开始逐渐增加剂量至最大耐受量（心率60次/分左右），每日剂量个体差异极大。

（2）.钙离子拮抗剂：应选用降低心肌收缩力较强，而

扩血管降压作用较弱的非二氢吡啶类钙拮抗剂，维拉帕米

口服，起始量一次40mg, —日3次，逐渐加量。

（3 ）胺碘酮：快速心房颤动、室性心动过速发作时可

给予首剂150mg加入5%葡萄糖溶液250ml，在20分钟内滴人（滴人时间不得短于10分钟），继以每分钟1? 1.5mg维持，疗效差者应尽快转院。预防心律失常发作可以口服，按照第1周200mg, —日3次，第2周200mg 一日2次，然后200mg, —日1次长期维持的方案。

【注意事项】

1.梗阻性者慎用各种使梗阻加重的药物，如利尿剂，硝

酸酯类药物、增加心肌收缩力的药物（合并严重心功能不全和快速房颤者除外）。

2.原则上？受体阻断剂和非二氢吡啶类钙拮抗不联合应

用，尤其在老年人，以免过度降低心率。

3.梗阻性肥厚型心肌病是运动负荷试验的禁忌症。

4.以下情况需转上级医院处理。

（1）症状、体征或心电图怀疑此病者应转院诊治。

（2 ）有家族史，尤其是晕厥或猝死家族史者应转院进行家系调查，猝死高危者需给予胺碘酮口服或植人自动复律除颤起搏器（ICD）。

（3）梗阻严重者需转院评价是否具有介人治疗或外科治疗的指征.