特发性血小板减少性紫癜
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（一）起病
发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是 病毒感染史，起病急剧。
（二）出血
皮肤：全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重 者可有血泡及血肿形成，注射部位可渗血不 止或形成大小不等的瘀斑。
急性ITP临床表现
黏膜：鼻出血、牙龈出血、口腔黏 膜及舌出血常见。
内脏出血：呕血、黑便、咯血、尿血、 阴道出血、颅内出血危及生命。
过敏性紫癜
发病情况 青少年多见； 男性多于女性； 春秋季发病。
过敏性紫癜
病因 感染 细菌、病毒、寄生虫； 食物 鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶； 药物 抗生素类、解热镇痛药、磺胺 类、阿托品、异烟肼、噻嗪类； 其他 花粉、尘埃、疫苗、虫咬、受 凉、寒冷刺激；
过敏性紫癜
临床表现 前驱症状 发病前1-3周有全身不适、 低热、乏力及上呼吸道感染； 单纯型 最常见 腹型、关节型、 肾型、混合型
Leabharlann Baidu 诊断
广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏； 多次化验血小板减少； 脾脏不大； 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；
泼尼松或脾切除治疗有效；
排除其他继发性血小板减少症；
鉴别诊断
(一)脾功能亢进 有明显脾肿大，常 成全血细胞减少，骨髓巨核细胞、粒系、 红系成熟障碍，有原发病的表现，脾切 除后血细胞数正常。
治疗
(一)一般治疗
出血重或血小板<20×109//L者
卧床休息；
防止外伤；
study
禁止使用影响血小板功能的药物； 应用止血药物及局部止血。
治疗
(二) 糖皮质激素 首选治疗 1. 机制 抑制单核巨噬系统的吞噬作用； 减少PAIg 生成及减轻抗原抗体反应； 降低毛细血管脆性，减轻出血； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
鉴别诊断
(二) 系统性红斑狼疮 常有肾脏和关节、皮损等，可找到
狼疮细胞、抗Sm抗体阳性。
鉴别诊断
(三）骨髓增生异常综合征 全血细胞减少，骨髓至少两系呈病态 造血。 （四）其他 再障、急性白血病、DIC、过敏性紫 癜等鉴别。
过敏性紫癜
概念 常见的血管变态反应性疾病， 因机体对某些致敏物质发生变态反应， 导致毛细血管脆性及通透性增加，血液 外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。 可同时伴发血管神经性水肿、寻麻疹等 其他过敏表现。
过敏性紫癜
诊断要点 发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或
上呼吸道感染史； 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛
及血尿； 血小板计数、功能及凝血相关检查正常； 排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
过敏性紫癜
治疗 消除病因 禁食蛋白类物质 一般治疗 异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、
葡萄糖酸钙、维生素C、芦丁 糖皮质激素 对症治疗 难治性紫癜
治
疗
(四) 其它免疫抑制剂 一般用于难治性ITP
主要药物 1. VCR 1~2mg iv 1次/w, 4~6周一 疗程。
2. 硫唑嘌呤 100-200mg /d，口服， 3-6周一疗程，维持8-12周。
治
疗
主要药物 3. CTX 50~100mg /d ，口服, 每 3~6周一次，有效后减量，维持4-6周；不 宜久用(对生殖影响，致癌） 4. 环孢素 200-500mg /d ，口服，36周一疗程，维持量50~100mg /d ，半年 以上。
定义
特发性血小板减少性紫癜目前叫原发性血小板 减少症 (Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性 疾病。 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、 骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩 短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特 征。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少性紫癜 继发性免疫性血小板减少性紫癜
(特发性血小板减少性紫癜)
(如继发于系统性红斑狼疮等)
发病率
是最常见的血小板减少性紫癜；
5～10/10万人口； 多见于慢性型； 40岁以下女性多见，女:男为4：1； 临床分为急性型和慢性型；
疗效参考标准
病因和发病机制
免疫因素 感染 肝、脾作用 遗传因素 其他因素
慢性ITP临床表现
(一) 起病 隐袭、缓慢。 (二) 出血 以皮肤、粘膜出血为主要表现， 常反复发作。
皮肤：瘀点、瘀斑。
粘膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。内 脏出血少见。
(三) 其他 脾脏一般不大或轻度增大;可有贫 血。
急性ITP临床表现
（三）其他 大量出血可出现贫血， 甚至失血性休克。
实验室检查
(一) 血小板 （1） 急性型<20×109//L,
慢性型50 ×109//L左右； （2）易见大型血小板； （3）出血时间延长，血块收缩不良； （4）血小板功能正常。
实验室检查
(二) 骨髓象
实验室检查
(三) 血小板生存时间缩短； （四）其他 正常贫血或小细胞低色素 性贫血；少数有Evans综合征。
治
疗
（六）急症处理 适应症
出血严重、广泛者； 血小板<20×109//L； 有颅内出血； 近期实施手术或分娩者。
治
疗
用法
血小板输注 适用于血小板< 20×109/L，疑
有颅内出血或活动性出血者 静脉免疫球蛋白
0.4g/(kg·d ) × 4～5d，1个月 后重复
治疗
血浆置换 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量， 注意激素副作用
治
疗
适应症
（1）糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 （2）有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症 （3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减 少糖皮质激素用量。
治
疗
(五) 其他 1、达那唑(丹那唑) 雄激素衍生物， 0.3~0.6g/d，口服，一般2~6周起效，2-3 月一疗程； 2、氨肽素 1 g/d ，分次口服，8周 为一疗程。 3、中医药 4、COP方案化疗
治
疗
2. 方法 强的松 1 mg/Kg/d， 有 效者逐渐减量，至 10mg左右维持3~6个 月停药；4~6周无效者，停用。
3. 有效率 病程短的初治者>80%。
4. 缺点 副作用，复发。
治疗
(三) 脾切除
1. 禁忌证 年龄小于2岁；妊娠期；因 其他疾病不能耐受手术。
2. 适应证 正规糖皮质激素治疗3~6月 无效；激素治疗有效，但需较大量维持 （30mg/d)；有使用激素的禁忌；以脾脏破 坏为主。
发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是 病毒感染史，起病急剧。
（二）出血
皮肤：全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重 者可有血泡及血肿形成，注射部位可渗血不 止或形成大小不等的瘀斑。
急性ITP临床表现
黏膜：鼻出血、牙龈出血、口腔黏 膜及舌出血常见。
内脏出血：呕血、黑便、咯血、尿血、 阴道出血、颅内出血危及生命。
过敏性紫癜
发病情况 青少年多见； 男性多于女性； 春秋季发病。
过敏性紫癜
病因 感染 细菌、病毒、寄生虫； 食物 鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶； 药物 抗生素类、解热镇痛药、磺胺 类、阿托品、异烟肼、噻嗪类； 其他 花粉、尘埃、疫苗、虫咬、受 凉、寒冷刺激；
过敏性紫癜
临床表现 前驱症状 发病前1-3周有全身不适、 低热、乏力及上呼吸道感染； 单纯型 最常见 腹型、关节型、 肾型、混合型
Leabharlann Baidu 诊断
广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏； 多次化验血小板减少； 脾脏不大； 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；
泼尼松或脾切除治疗有效；
排除其他继发性血小板减少症；
鉴别诊断
(一)脾功能亢进 有明显脾肿大，常 成全血细胞减少，骨髓巨核细胞、粒系、 红系成熟障碍，有原发病的表现，脾切 除后血细胞数正常。
治疗
(一)一般治疗
出血重或血小板<20×109//L者
卧床休息；
防止外伤；
study
禁止使用影响血小板功能的药物； 应用止血药物及局部止血。
治疗
(二) 糖皮质激素 首选治疗 1. 机制 抑制单核巨噬系统的吞噬作用； 减少PAIg 生成及减轻抗原抗体反应； 降低毛细血管脆性，减轻出血； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
鉴别诊断
(二) 系统性红斑狼疮 常有肾脏和关节、皮损等，可找到
狼疮细胞、抗Sm抗体阳性。
鉴别诊断
(三）骨髓增生异常综合征 全血细胞减少，骨髓至少两系呈病态 造血。 （四）其他 再障、急性白血病、DIC、过敏性紫 癜等鉴别。
过敏性紫癜
概念 常见的血管变态反应性疾病， 因机体对某些致敏物质发生变态反应， 导致毛细血管脆性及通透性增加，血液 外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。 可同时伴发血管神经性水肿、寻麻疹等 其他过敏表现。
过敏性紫癜
诊断要点 发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或
上呼吸道感染史； 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛
及血尿； 血小板计数、功能及凝血相关检查正常； 排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
过敏性紫癜
治疗 消除病因 禁食蛋白类物质 一般治疗 异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、
葡萄糖酸钙、维生素C、芦丁 糖皮质激素 对症治疗 难治性紫癜
治
疗
(四) 其它免疫抑制剂 一般用于难治性ITP
主要药物 1. VCR 1~2mg iv 1次/w, 4~6周一 疗程。
2. 硫唑嘌呤 100-200mg /d，口服， 3-6周一疗程，维持8-12周。
治
疗
主要药物 3. CTX 50~100mg /d ，口服, 每 3~6周一次，有效后减量，维持4-6周；不 宜久用(对生殖影响，致癌） 4. 环孢素 200-500mg /d ，口服，36周一疗程，维持量50~100mg /d ，半年 以上。
定义
特发性血小板减少性紫癜目前叫原发性血小板 减少症 (Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性 疾病。 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、 骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩 短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特 征。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少性紫癜 继发性免疫性血小板减少性紫癜
(特发性血小板减少性紫癜)
(如继发于系统性红斑狼疮等)
发病率
是最常见的血小板减少性紫癜；
5～10/10万人口； 多见于慢性型； 40岁以下女性多见，女:男为4：1； 临床分为急性型和慢性型；
疗效参考标准
病因和发病机制
免疫因素 感染 肝、脾作用 遗传因素 其他因素
慢性ITP临床表现
(一) 起病 隐袭、缓慢。 (二) 出血 以皮肤、粘膜出血为主要表现， 常反复发作。
皮肤：瘀点、瘀斑。
粘膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。内 脏出血少见。
(三) 其他 脾脏一般不大或轻度增大;可有贫 血。
急性ITP临床表现
（三）其他 大量出血可出现贫血， 甚至失血性休克。
实验室检查
(一) 血小板 （1） 急性型<20×109//L,
慢性型50 ×109//L左右； （2）易见大型血小板； （3）出血时间延长，血块收缩不良； （4）血小板功能正常。
实验室检查
(二) 骨髓象
实验室检查
(三) 血小板生存时间缩短； （四）其他 正常贫血或小细胞低色素 性贫血；少数有Evans综合征。
治
疗
（六）急症处理 适应症
出血严重、广泛者； 血小板<20×109//L； 有颅内出血； 近期实施手术或分娩者。
治
疗
用法
血小板输注 适用于血小板< 20×109/L，疑
有颅内出血或活动性出血者 静脉免疫球蛋白
0.4g/(kg·d ) × 4～5d，1个月 后重复
治疗
血浆置换 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量， 注意激素副作用
治
疗
适应症
（1）糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 （2）有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症 （3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减 少糖皮质激素用量。
治
疗
(五) 其他 1、达那唑(丹那唑) 雄激素衍生物， 0.3~0.6g/d，口服，一般2~6周起效，2-3 月一疗程； 2、氨肽素 1 g/d ，分次口服，8周 为一疗程。 3、中医药 4、COP方案化疗
治
疗
2. 方法 强的松 1 mg/Kg/d， 有 效者逐渐减量，至 10mg左右维持3~6个 月停药；4~6周无效者，停用。
3. 有效率 病程短的初治者>80%。
4. 缺点 副作用，复发。
治疗
(三) 脾切除
1. 禁忌证 年龄小于2岁；妊娠期；因 其他疾病不能耐受手术。
2. 适应证 正规糖皮质激素治疗3~6月 无效；激素治疗有效，但需较大量维持 （30mg/d)；有使用激素的禁忌；以脾脏破 坏为主。