额颞叶痴呆症PPT
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1. 行为或认知损害的进展表现为 （1）人格的早期和进行性改变，以调整行为困难为特征，经常导致不恰当的反应 （2）语言的早期和进行性改变，以语言表达困难或严重命名障碍和找词困难为特征
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
诊断
McKhann等2001年提出的FTD的临床诊断标准
2. 上述行为或认知损害导致显著的社会或职业功能缺损，与病前功能水平比较有明显下降
3. 病程以隐匿起病、持续加重为特征
4. 上述行为或认知损害并不是由于其它神经系统疾病（如脑血管意外）、躯体疾病（如甲状腺 功能减低）或药物依赖所致
5. 排除谵妄期间发生的损害
6. 损害不能用精神疾病（如抑郁症）解释
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
治疗
➢ 本病目前无有效治疗方法，主要以对症治疗为主 ➢ 胆碱酯酶抑制剂通常无效 ➢ 对于易激惹、好动、有攻击行为的患者可以给予镇静剂 ➢ 如出现Kluver-Bucy综合征，应注意控制饮食 ➢ 晚期主要防止呼吸道、泌尿系统感染及褥疮等
辅助检查
2. 神经心理学检查
➢ 记忆、注意相关测验，额颞叶痴呆患者的表现较AD好，记忆缺损的模式属于“额叶型” 遗忘
➢ 执行功能的相关测验则相反，额颞叶痴呆患者的表现较差 ➢ 非认知症状，如自知力缺乏、人际交往失范、反社会行为或淡漠、意志缺失等
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
诊断
McKhann等2001年提出的FTD的临床诊断标准
➢ 90％的额颞叶痴呆患者部分或完全缺乏自知力 ➢ 2/3的患者有中至重度的淡漠和言语异常 ➢ 1/2以上有中至重度的活动过多、失抑制、社会意识丧失、持续动作或不讲个人卫生 ➢ 部分患者可出现特征性的Kluver-Bucy综合征：表现为迟钝、淡漠；口部过度活动，任何东西都放入
口中试探；易饥、过度饮食、肥胖、性行为增加等改变 ➢ 随着病情进展，患者会出现认知障碍：记忆障碍较轻，空间定向保存较好；行为、判断和语言能力明
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
病理
大体病理 ➢脑萎缩，主要累及额叶和/或前颞叶 ➢双侧常不对称性，多数患者左半球受累严重 ➢杏仁核萎缩较海马明显 ➢灰质和白质均可受累 ➢侧脑室呈轻中度扩大
额颞叶萎缩
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
病理
组织病理 ➢ 星形胶质细胞呈弥漫性增生伴海绵状改变 ➢ 萎缩皮质神经元数目明显减少 ➢ 部分神经元呈膨胀变性，即为Pick细胞，细胞浆内含嗜银Pick小体。含有Pick小体的
患者可以诊断为Pick病，约占FTD的1/4 ➢ 部分FTD患者中可见泛素阳性包涵体
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
病理
根据病理表现，额颞叶痴呆可分以下类型 ➢ 3R -Tau蛋白病：Pick病 ➢ 4R -Tau蛋白病：皮层基底节变性、进行性 核上性麻痹和嗜银颗粒沉着 ➢ 3R 和4R -Tau蛋白病：神经纤维缠结占优的痴呆
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
辅助检查
1. 影像学检查 ➢ CT或者MRI有特征性的额叶和（或）前颞叶萎缩，双侧多不对称性，脑回变窄、脑沟增
宽，侧脑室额角扩大，额叶皮层和前颞极皮层变薄 ➢ SPECT多表现为不对称性额、颞叶血流减少 ➢ PET多显示不对称性额、颞叶代谢减低
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
显障碍；可出现妄想及感知觉障碍；可出现锥体系或锥体外系损害
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
临床表现
2. 原发性进行性失语（PPA）包括非流利性失语和语义性痴呆
➢非流利性失语（PFNA）：多在60岁后缓慢起病，表现为语言表达障碍，对话能力下降， 语言减少、找词困难、语音和语法错误。患者常表现为缄默不语，理解力相对保留 ➢语义性痴呆（SD）：以语义记忆损害出现最早，并且最严重，患者语言流利，语法正确， 但是不能理解单词的含义，找词困难，伴有不同程度面孔失认，命名性失语是特异性表现。 晚期可出现行为异常，但视空间、注意力和记忆力相对保留
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
预后
➢ 较差，病程5~12年，多死于肺部及泌尿系感染、褥疮等并发症
谢谢大家
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
临床表现
➢ 发病年龄：45~70岁，65岁以后发病罕见 ➢ 无性别差异 ➢ 起病隐袭，进展缓慢 ➢ 约半数患者有家族史，遗传方式为常染色体显性遗传 ➢ 表现为明显的人格改变、行为改变和语言障碍为特征，可以合并PD和MND
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
பைடு நூலகம்临床表现
1. 行为异常性FTD（bvFTD）
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
额颞叶痴呆症
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟
手机调成静音
欢迎随时提问
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
概述
额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆 综合征
➢以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征 ➢可合并帕金森综合征和运动神经元病 ➢在所有痴呆患者中占6％，在70 岁以下的痴呆患者中占8％~17％
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
病因及发病机制
FTD 的病因及发病机制尚不清楚 ，可能机制有
➢额叶及颞叶皮层5-羟色胺(5-HT )能递质减少 ➢脑组织及脑脊液中多巴胺释放下降 ➢毒蕈碱样乙酰胆碱受体的数量明显减少 ➢多数患者具有明显的家族史，Tau基因突变导致过度磷酸化，影响微管形成，促使微管 崩解，并在神经元内形成不溶性沉积物，引起神经元损害
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
诊断
McKhann等2001年提出的FTD的临床诊断标准
2. 上述行为或认知损害导致显著的社会或职业功能缺损，与病前功能水平比较有明显下降
3. 病程以隐匿起病、持续加重为特征
4. 上述行为或认知损害并不是由于其它神经系统疾病（如脑血管意外）、躯体疾病（如甲状腺 功能减低）或药物依赖所致
5. 排除谵妄期间发生的损害
6. 损害不能用精神疾病（如抑郁症）解释
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
治疗
➢ 本病目前无有效治疗方法，主要以对症治疗为主 ➢ 胆碱酯酶抑制剂通常无效 ➢ 对于易激惹、好动、有攻击行为的患者可以给予镇静剂 ➢ 如出现Kluver-Bucy综合征，应注意控制饮食 ➢ 晚期主要防止呼吸道、泌尿系统感染及褥疮等
辅助检查
2. 神经心理学检查
➢ 记忆、注意相关测验，额颞叶痴呆患者的表现较AD好，记忆缺损的模式属于“额叶型” 遗忘
➢ 执行功能的相关测验则相反，额颞叶痴呆患者的表现较差 ➢ 非认知症状，如自知力缺乏、人际交往失范、反社会行为或淡漠、意志缺失等
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
诊断
McKhann等2001年提出的FTD的临床诊断标准
➢ 90％的额颞叶痴呆患者部分或完全缺乏自知力 ➢ 2/3的患者有中至重度的淡漠和言语异常 ➢ 1/2以上有中至重度的活动过多、失抑制、社会意识丧失、持续动作或不讲个人卫生 ➢ 部分患者可出现特征性的Kluver-Bucy综合征：表现为迟钝、淡漠；口部过度活动，任何东西都放入
口中试探；易饥、过度饮食、肥胖、性行为增加等改变 ➢ 随着病情进展，患者会出现认知障碍：记忆障碍较轻，空间定向保存较好；行为、判断和语言能力明
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额颞叶痴呆
病理
大体病理 ➢脑萎缩，主要累及额叶和/或前颞叶 ➢双侧常不对称性，多数患者左半球受累严重 ➢杏仁核萎缩较海马明显 ➢灰质和白质均可受累 ➢侧脑室呈轻中度扩大
额颞叶萎缩
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额颞叶痴呆
病理
组织病理 ➢ 星形胶质细胞呈弥漫性增生伴海绵状改变 ➢ 萎缩皮质神经元数目明显减少 ➢ 部分神经元呈膨胀变性，即为Pick细胞，细胞浆内含嗜银Pick小体。含有Pick小体的
患者可以诊断为Pick病，约占FTD的1/4 ➢ 部分FTD患者中可见泛素阳性包涵体
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
病理
根据病理表现，额颞叶痴呆可分以下类型 ➢ 3R -Tau蛋白病：Pick病 ➢ 4R -Tau蛋白病：皮层基底节变性、进行性 核上性麻痹和嗜银颗粒沉着 ➢ 3R 和4R -Tau蛋白病：神经纤维缠结占优的痴呆
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
辅助检查
1. 影像学检查 ➢ CT或者MRI有特征性的额叶和（或）前颞叶萎缩，双侧多不对称性，脑回变窄、脑沟增
宽，侧脑室额角扩大，额叶皮层和前颞极皮层变薄 ➢ SPECT多表现为不对称性额、颞叶血流减少 ➢ PET多显示不对称性额、颞叶代谢减低
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
显障碍；可出现妄想及感知觉障碍；可出现锥体系或锥体外系损害
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
临床表现
2. 原发性进行性失语（PPA）包括非流利性失语和语义性痴呆
➢非流利性失语（PFNA）：多在60岁后缓慢起病，表现为语言表达障碍，对话能力下降， 语言减少、找词困难、语音和语法错误。患者常表现为缄默不语，理解力相对保留 ➢语义性痴呆（SD）：以语义记忆损害出现最早，并且最严重，患者语言流利，语法正确， 但是不能理解单词的含义，找词困难，伴有不同程度面孔失认，命名性失语是特异性表现。 晚期可出现行为异常，但视空间、注意力和记忆力相对保留
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
预后
➢ 较差，病程5~12年，多死于肺部及泌尿系感染、褥疮等并发症
谢谢大家
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
临床表现
➢ 发病年龄：45~70岁，65岁以后发病罕见 ➢ 无性别差异 ➢ 起病隐袭，进展缓慢 ➢ 约半数患者有家族史，遗传方式为常染色体显性遗传 ➢ 表现为明显的人格改变、行为改变和语言障碍为特征，可以合并PD和MND
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
பைடு நூலகம்临床表现
1. 行为异常性FTD（bvFTD）
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额颞叶痴呆症
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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额颞叶痴呆
概述
额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆 综合征
➢以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征 ➢可合并帕金森综合征和运动神经元病 ➢在所有痴呆患者中占6％，在70 岁以下的痴呆患者中占8％~17％
神经病学 （第8版）
额颞叶痴呆
病因及发病机制
FTD 的病因及发病机制尚不清楚 ，可能机制有
➢额叶及颞叶皮层5-羟色胺(5-HT )能递质减少 ➢脑组织及脑脊液中多巴胺释放下降 ➢毒蕈碱样乙酰胆碱受体的数量明显减少 ➢多数患者具有明显的家族史，Tau基因突变导致过度磷酸化，影响微管形成，促使微管 崩解，并在神经元内形成不溶性沉积物，引起神经元损害